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Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Glucogenosis intersticial pulmonar<br />

• La glucogenosis pulmonar pue<strong>de</strong> acompañar otras patologías:<br />

– 1/5 casos <strong>de</strong> <strong>la</strong> serie inicial <strong>de</strong> Schroe<strong>de</strong>r<br />

– 9/15 casos <strong>de</strong> Langston<br />

– Frecuentemente asociado a anomalías con <strong>de</strong>sarrollo pulmonar<br />

<strong>de</strong>ficiente: 40% <strong>de</strong> los casos (Deutsch, 2007)<br />

– 22% <strong>de</strong> GIP focal en el grupo <strong>de</strong> trastornos vascu<strong>la</strong>res que simu<strong>la</strong>n<br />

patología vascu<strong>la</strong>r (Deutsch, 2007)<br />

• ¿Se trata <strong>de</strong> una “imagen” propia <strong>de</strong>l pulmón “inmaduro”/”dismaduro” y<br />

es coinci<strong>de</strong>ntal con <strong>la</strong>s otras patologías?<br />

• ¿Realmente juega un papel sobre <strong>la</strong> presentación clínica/evolución?<br />

• El pronóstico <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> patología asociada<br />

Deutsch GH, Young LR, Deterling RR et al. Am J Respir Crit Care Med 2007:176:1120-8.<br />

Langston C y Dishop MK. Pediatr Dev Pathol 2009:12:421-37.<br />

Deutsch GH, Young LR. Pediatr Radiol 2010;40:1471-5.

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