Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
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Glucogenosis intersticial pulmonar<br />
• La glucogenosis pulmonar pue<strong>de</strong> acompañar otras patologías:<br />
– 1/5 casos <strong>de</strong> <strong>la</strong> serie inicial <strong>de</strong> Schroe<strong>de</strong>r<br />
– 9/15 casos <strong>de</strong> Langston<br />
– Frecuentemente asociado a anomalías con <strong>de</strong>sarrollo pulmonar<br />
<strong>de</strong>ficiente: 40% <strong>de</strong> los casos (Deutsch, 2007)<br />
– 22% <strong>de</strong> GIP focal en el grupo <strong>de</strong> trastornos vascu<strong>la</strong>res que simu<strong>la</strong>n<br />
patología vascu<strong>la</strong>r (Deutsch, 2007)<br />
• ¿Se trata <strong>de</strong> una “imagen” propia <strong>de</strong>l pulmón “inmaduro”/”dismaduro” y<br />
es coinci<strong>de</strong>ntal con <strong>la</strong>s otras patologías?<br />
• ¿Realmente juega un papel sobre <strong>la</strong> presentación clínica/evolución?<br />
• El pronóstico <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> <strong>la</strong> patología asociada<br />
Deutsch GH, Young LR, Deterling RR et al. Am J Respir Crit Care Med 2007:176:1120-8.<br />
Langston C y Dishop MK. Pediatr Dev Pathol 2009:12:421-37.<br />
Deutsch GH, Young LR. Pediatr Radiol 2010;40:1471-5.