Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Glucogenosis intersticial pulmonar • Canakis y colaboradores (2002) • 7 pacientes con un cuadro clínico e histológico semejantes, en los que detectan la presencia de glucógeno en las células intersticiales. • Cinco de sus casos presentaron buena evolución, uno falleció y del restante no aportan seguimiento. • Características histológicas idénticas a la neumonitis celular intersticial salvo la presencia de glucógeno. • Diferencias en el procesado de las muestras (ME) pueden justificar la mejor preservación del glucógeno. • Etiología (NIC/GIP) no clara: diferenciación aberrante de las células mesenquimales pulmonares vs. cambios reactivos inespecíficos en el pulmón neonatal, que pueden darse en condiciones relacionadas con el anomalías de desarrollo o como respuesta a un insulto. Canakis AM, Cutz E, Manson D, O’Brodovich. Am J Respir Crit Care Med, 2002;165:1557-65. Onland W, Molenaar JJ, Leguit RJ, et al. Pediatr Pulmonol 2005;40:362-6.
Glucogenosis intersticial pulmonar • Se ha descrito resolución histológica de la lesión: 10 dias de vida 49 dias de vida • Disminución de la actividad proliferativa en las células mesenquimales (ki67) y de la apoptosis (fosfo-H3 y caspasa 3) en la segunda biopsia respecto la primera. Deutsch GH, Young LR. Pediatr Dev Pathol 2009;12:475-80.
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