Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
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Glucogenosis intersticial pulmonar<br />
• Canakis y co<strong>la</strong>boradores (2002)<br />
• 7 pacientes con un cuadro clínico e histológico semejantes, en los que<br />
<strong>de</strong>tectan <strong>la</strong> presencia <strong>de</strong> glucógeno en <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s <strong>intersticiales</strong>.<br />
• Cinco <strong>de</strong> sus casos presentaron buena evolución, uno falleció y <strong>de</strong>l<br />
restante no aportan seguimiento.<br />
• Características histológicas idénticas a <strong>la</strong> neumonitis celu<strong>la</strong>r<br />
intersticial salvo <strong>la</strong> presencia <strong>de</strong> glucógeno.<br />
• Diferencias en el procesado <strong>de</strong> <strong>la</strong>s muestras (ME) pue<strong>de</strong>n justificar <strong>la</strong><br />
mejor preservación <strong>de</strong>l glucógeno.<br />
• Etiología (NIC/GIP) no c<strong>la</strong>ra: diferenciación aberrante <strong>de</strong> <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s<br />
mesenquimales pulmonares vs. cambios reactivos inespecíficos en el<br />
pulmón neonatal, que pue<strong>de</strong>n darse en condiciones re<strong>la</strong>cionadas con<br />
el anomalías <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo o como respuesta a un insulto.<br />
Canakis AM, Cutz E, Manson D, O’Brodovich. Am J Respir Crit Care Med, 2002;165:1557-65.<br />
On<strong>la</strong>nd W, Molenaar JJ, Leguit RJ, et al. Pediatr Pulmonol 2005;40:362-6.
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