Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
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Glucogenosis intersticial pulmonar/neumonitis<br />
intersticial celu<strong>la</strong>r<br />
• Presentación en primer mes <strong>de</strong> vida (no en >10 meses <strong>de</strong> edad):<br />
• Taquipnea<br />
• Hipoxemia<br />
• Rx: infiltrados <strong>intersticiales</strong> difusos, finos e hiperinsuf<strong>la</strong>ción pulmonar<br />
• Cultivos microbiológicos negativos<br />
• Curso clínico favorable<br />
• AP:<br />
• Afectación uniforme<br />
• Engrosamiento intersticial a expensas <strong>de</strong> célu<strong>la</strong>s inmaduras fusiformes,<br />
ricas en glucógeno citop<strong>la</strong>smático<br />
• Ausencia <strong>de</strong> hiperp<strong>la</strong>sia significativa <strong>de</strong> neumocitos tipo 2<br />
• Ausencia <strong>de</strong> componente intraalveo<strong>la</strong>r (celu<strong>la</strong>r o proteináceo)<br />
• Ausencia <strong>de</strong> fibrosis<br />
• Vía aérea y vasos normales
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