Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
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Ocupación alveo<strong>la</strong>r por material proteináceo granu<strong>la</strong>r, con discreto engrosamiento septal e<br />
hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong> neumocitos 2<br />
Proteinosis alveo<strong>la</strong>r “congénita”<br />
Especialmente déficit <strong>de</strong> proteïna B <strong>de</strong>l<br />
surfactante y déficit <strong>de</strong> ABCA3. También<br />
casos <strong>de</strong>scritos en déficit <strong>de</strong> proteïna C (raro)<br />
Def B: IHQ no SP-B, ↑ SP-A, ↑SP-C<br />
ME: cuerpos multivesicu<strong>la</strong>res, no<br />
cuerpos <strong>la</strong>me<strong>la</strong>res normales<br />
Def ABCA3: IHQ SP-B y SP-C norm.<br />
ME: cuerpos <strong>la</strong>me<strong>la</strong>res pequeños<br />
con inclusiones electron<strong>de</strong>nsas<br />
excéntricas
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