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Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Aproximación al diagnóstico. Patrón 3<br />

Patrón <strong>de</strong> ocupación alveo<strong>la</strong>r<br />

Características <strong>de</strong> <strong>la</strong> ocupación alveo<strong>la</strong>r:<br />

¿célu<strong>la</strong>s? ¿macrófagos alveo<strong>la</strong>res?<br />

neumonitis intersticial <strong>de</strong>scamativa<br />

¿material proteináceo?<br />

¿con hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong> neumocitos 2 y engrosamiento<br />

septal?<br />

patrón <strong>de</strong> proteinosis pulmonar congénita<br />

• estudio inmunohistoquímico prot. surfactante<br />

• ME<br />

• estudio genético<br />

déficit <strong>de</strong> proteína B <strong>de</strong>l surfactante,<br />

déficit ABCA3, (<strong>de</strong>f. proteína C)<br />

¿niño mayor, sin hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong> neumocitos ni<br />

engrosamiento septal?<br />

patrón <strong>de</strong> proteinosis pulmonar,<br />

disfunción GM-CSF

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