Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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1.3. Trastornos específicos de etiología no definida n=24 / n=44* Taquipnea persistente de la infancia - hiperplasia de células neuroendocrinas n=18 / n=29* Glucogenosis intersticial pulmonar - neumonitis intersticial celular n=6 / n=15* (6 aisladas, 9 asociadas a otra patología) 1.4. Enfermedades por defectos de la función del surfactante n=18 / n=31* Mutaciones proteína B del surfactante n=0 / n=2* Mutaciones proteína C del surfactante n=7 / n=6* Mutaciones ABCA-3 n=6 / n=8* Histología compatible con defectos del surfactante, sin mutación reconocida / n=2* Proteinosis alveolar pulmonar n=2 Neumonitis crónica de la infancia n=1 Neumonitis intersticial descamativa n=1 Neumonitis intersticial no específica n=1 Otros estudios incompletos / de causa desconocida /n=13* Deutsch GH, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1120-8. *Langston C, MK Dishop. Pediatr Dev Pathol 2009;12:421-37.
2. Otras enfermedades no propias de la infancia n=66 / n=76* 2.1. Patología pulmonar relacionada con enfermedades sistémicas n=6 / n=6* Enfermedades del colágeno, vasculares o inmunes n=4 / n=2* Enfermedades de depósito n=1 / n=1* Sarcoidosis n=0 Histiocitosis de células de Langerhans n=0 / n=2* Enfermedades neoplásicas infiltrativas n=0 / n=1* 2.2. Enfermedades pulmonares en huéspedes inmunocompetentes n=23 / n=42* Procesos infecciosos / postinfecciosos n=17 / n=26* Procesos relacionados con agentes ambientales Neumonitis por hipersensibilidad n=2 Inhalación de tóxicos n=0 Síndromes de aspiración n=3 / n=3* Neumonía eosinofílica n=1 / n=7* Neumonía intersticial no específica /n=5* Bronquiolitis folicular /n=1* Deutsch GH, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1120-8. *Langston C, MK Dishop. Pediatr Dev Pathol 2009;12:421-37.
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Deficiencia del gen de la proteína
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Proteína transportadora de lípido
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Mutaciones de ABCA3 Wert SE, Shitse
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Wert SE, Shitsett JA, Nogge LM. Ped
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