URÉTER ECTÓPICO COMO CAUSA DE INCONTINENCIA ...
URÉTER ECTÓPICO COMO CAUSA DE INCONTINENCIA ...
URÉTER ECTÓPICO COMO CAUSA DE INCONTINENCIA ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
ORIGINAL<br />
ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS ABRIL 2000<br />
<strong>URÉTER</strong> <strong>ECTÓPICO</strong> <strong>COMO</strong> <strong>CAUSA</strong> <strong>DE</strong><br />
<strong>INCONTINENCIA</strong> URINARIA EN LAS NIÑAS<br />
C. GRAN<strong>DE</strong> MOREILLO, J. RODÓ SALAS, L. MORALES FOCHS<br />
Servicio de Cirugía Pediátrica. Unitat Integrada. Hospital Sant Joan de Déu / Hospital Clinic.<br />
Universitat de Barcelona. Barcelona.<br />
PALABRAS CLAVE:<br />
Incontinencia urinaria. Uréter ectópico. Niñas.<br />
KEY WORDS:<br />
Urinary incontinence. Ectopic ureter. Girls.<br />
Actas Urol Esp. 24 (4): 314-318, 2000<br />
RESUMEN<br />
El goteo de orina constante acompañado de micciones normales es la presentación clásica del uréter<br />
ectópico en las niñas. Durante el periodo comprendido entre 1982 y 1996, fueron tratadas en nuestro<br />
servicio 11 niñas afectas de esta patología. El protocolo diagnóstico incluyó: urografía intravenosa<br />
(UIV), ecografía (ECO), gammagrafía renal, cistografía y cistoscopia y/o vaginoscopia acompañadas<br />
de una cuidadosa exploración de genitales externos, bajo anestesia general. De las 11 niñas, 10<br />
tenían una duplicidad pieloureteral y 1 era un sistema simple con ectopia renal. Un caso fue bilateral.<br />
El tratamiento consistió en: heminefrectomía y ureterectomía en 9 casos, uretero-ureterostomía<br />
conservando el hemirriñón superior en un caso y nefrectomía y ureterectomía en el sistema simple.<br />
La incontinencia urinaria en las niñas, causada por uréter ectópico, es una patología infrecuente,<br />
que en un 85% de los casos va asociada a una duplicidad pieloureteral. La UIV tiene una gran sensibilidad<br />
para detectar la duplicidad y la visualización directa del meato ureteral ectópico, su canalización<br />
y comprobación radiológica, confirma el diagnóstico. El tratamiento más extendido hasta ahora<br />
ha sido la heminefrectomía, pero en el futuro, el diagnóstico precoz, en el cual la ecografía tiene un<br />
papel importante, permitirá el aumento de cirugía conservadora.<br />
ABSTRACT<br />
Continuous urine dripping together with normal micturition is the classical picture of ectopic ureter<br />
in girls. During the years 1982 to 1996, eleven girls with such abnormality have been treated at<br />
our department. The diagnostic work-up included: intravenous pyelogram (IP), ultrasonography (US),<br />
renal scintiscan, cystogram, cystoscopy and/or vaginoscopy, as well as a thorough exam of the external<br />
genitalia under general anesthesia. Ten girls had a double renal system, one of them being bilateral;<br />
one girl had simple kidneys with renal ectopia. Treatment was heminephrectomy with ureterectomy<br />
in 9 cases, ureteroureterostomy with preservation of the hemikidney in one case, and nephrectomy<br />
with ureterectomy in the case with a simple system.<br />
Urinary incontinence in girls due to ectopic ureter is an uncommon disease. Eigthty-five % of the<br />
cases are associated to renal duplication. IP is highly sensible to defect renal duplication; direct vision<br />
of the ectopic ureter meatus, canalization and roentgenologic confirmation of the suspected diagnosis<br />
are required prior to surgery. Heminephrectomy has been the most common treatment; howere,<br />
early diagnosis by means of US will promote more conservative surgical approaches.<br />
314
<strong>URÉTER</strong> <strong>ECTÓPICO</strong> <strong>COMO</strong> <strong>CAUSA</strong> <strong>DE</strong> <strong>INCONTINENCIA</strong> URINARIA EN LAS NIÑAS<br />
En las niñas, el escape de orina constante,<br />
acompañado de micciones normales, debe<br />
hacer sospechar la existencia de un uréter ectópico1<br />
. El meato ureteral se considera ectópico cuando<br />
no está situado en el ángulo trigonal o dentro<br />
del trígono, es decir, cuando se encuentra lateral o<br />
distal a éste. De entre todas las posibles localizaciones,<br />
las que se encuentran a nivel infraesfinteriano,<br />
son las que provocan incontinencia2 . El diagnóstico<br />
puede ser relativamente fácil o uno de los<br />
más difíciles de la práctica pediátrica. La revisión<br />
de nuestra casuística y la revisión de la bibliografía<br />
del tema fueron los objetivos de este trabajo.<br />
MATERIAL Y MÉTODOS<br />
Durante el periodo comprendido entre 1982 y<br />
1996, fueron tratadas en nuestro servicio 11 casos<br />
de niñas afectas de incontinencia urinaria debida a<br />
un uréter ectópico. La edad media de diagnóstico<br />
osciló entre 1 mes y medio y 16 años (media 6 años).<br />
El motivo por el que se inició el estudio fue en 7 casos<br />
la incontinencia urinaria y en 2 la infección del tracto<br />
urinario. En los dos restantes el diagnóstico se hizo<br />
durante el estudio por sospecha prenatal de una alteración<br />
renal y por un cuadro polimalformativo.<br />
El protocolo de diagnóstico incluyó: UIV, ECO,<br />
cistografía, gammagrafía renal, y cistoscopia y/o<br />
vaginoscopia, acompañadas de una cuidadosa<br />
exploración de genitales externos bajo anestesia<br />
general. En los casos en los que se pudo visualizar<br />
el meato ureteral ectópico (Fig. 1), se cateterizó<br />
y mediante la inyección retrógrada de contraste,<br />
bajo control radiográfico, se objetivó el sistema<br />
de drenaje.<br />
FIGURA 1. Exploración de genitales externos. Se visualiza<br />
el meato ureteral ectópico a través del cual aparece<br />
una gota de orina<br />
315<br />
Todos los casos fueron tratados quirúrgicamente.<br />
RESULTADOS<br />
De las 11 niñas, 10 tenían una duplicidad pieloureteral<br />
y 1 era un sistema simple con ectopia<br />
renal. Un caso fue bilateral y el resto unilateral.<br />
De los casos unilaterales, 5 fueron izquierdos y 4<br />
derechos.<br />
La UIV fue normal en un caso, demostró una<br />
duplicidad renoureteral total bilateral en 4, uno de<br />
ellos con 1 ureterocele, duplicidad total unilateral<br />
en 5 (2 izquierdas y 3 derechas) (Fig. 2), y en el<br />
último caso demostró una exclusión renal derecha.<br />
La ecografía que se practicó sólo en 8 de las<br />
niñas, demostró una duplicidad unilateral con<br />
ectasia del grupo superior en 5 casos, 1 duplicidad<br />
bilateral, 1 duplicidad derecha y ureterocele,<br />
y una agenesia renal derecha.<br />
FIGURA 2. La UIV muestra la existencia de una duplicación<br />
ureteral derecha, con clara hipofunción del hemirriñón<br />
superior.
La CUMS efectuada en 8 casos, fue normal en<br />
todos, excepto en uno de los casos de duplicidad<br />
bilateral, en el que demostró reflujo en ambos<br />
hemisistemas inferiores.<br />
La gammagrafía renal con DMSA, realizada<br />
sólo en 4 casos, determinó una hipoplasia renal<br />
derecha clara en 1 caso y en los otros 3 la hipoactividad<br />
del hemirriñón correspondiente.<br />
La cistoscopia, practicada en 7 casos, demostró<br />
la falta de uno de los meatos ureterales en su<br />
localización normal, y en el sistema simple la asimetría<br />
entre ambos hemitrígonos, y la ausencia<br />
del correspondiente meato ureteral.<br />
En todos los casos fue posible la visualización<br />
del meato ureteral ectópico, la canalización del<br />
mismo, y la inyección de un contraste radio-opaco<br />
hidrosoluble que confirmó el diagnóstico de uréter<br />
ectópico (Fig. 3).<br />
FIGURA 3. Con la inyección retrógrada de contraste a través<br />
del meato ureteral ectópico se rellena el uréter y el<br />
hemirriñón superior correspondiente.<br />
C. GRAN<strong>DE</strong> MOREILLO, J. RODÓ SALAS, L. MORALES FOCHS<br />
316<br />
En 9 niñas se practicó la heminefrectomía<br />
superior y ureterectomía, ligando el uréter lo más<br />
distal posible. En la paciente en la que el uréter<br />
ectópico izquierdo coexistía con una duplicación<br />
contralateral con ureterocele, se practicó heminefrectomía<br />
superior derecha, resección del ureterocele,<br />
reimplante del uréter del hemirriñón<br />
inferior derecho y anastomosis urétero-ureteral<br />
izquierda, conservando el hemirriñón superior<br />
izquierdo. En la niña afecta de duplicidad renoureteral<br />
bilateral, con uréter ectópico supraesfinteriano<br />
en un lado e infraesfinteriano en el otro,<br />
la heminefrectomía superior con ureterectomía<br />
fue bilateral. En un caso de riñón ectópico, gammagráficamente<br />
no funcionante, con uréter ectópico,<br />
se practicó la nefrectomía y ureterectomía<br />
total.<br />
El examen anatomo-patológico de las piezas<br />
quirúrgicas informó de displasia renal en 6 casos,<br />
pielonefritis crónica en 3 casos, nefritis intersticial<br />
en 1 caso y atrofia renal en 1.<br />
Las pacientes fueron dadas de alta definitiva en<br />
un periodo entre 6 meses y 6 años, todas continentes.<br />
DISCUSIÓN<br />
El meato ureteral se considera ectópico, cuando<br />
no está situado dentro del trígono, en la base<br />
de la vejiga. Si es lateral respecto al lugar normal<br />
de implantación, se considera ectopia lateral, y si<br />
es distal ectopia caudal. En esta última el orificio<br />
ectópico puede localizarse en el cuello vesical, en<br />
la uretra, o en los restos del conducto de Wolf en<br />
el varón (conducto eyaculador, vesículas seminales,<br />
conducto deferente), o de Müller en la mujer<br />
(tabique uretro-vaginal del vestíbulo, vagina,<br />
útero). Esta distribución distal al esfínter externo<br />
explica que en las niñas una de las manifestaciones<br />
clínicas sea la incontinencia urinaria 2 . Los<br />
niños, raramente tienen incontinencia, por ser la<br />
ectopia supraesfinteriana 3 .<br />
La ectopia ureteral se presenta aproximadamente<br />
en 1 de cada 2.000 recién nacidos. El 85%<br />
son niñas y el 10% de los casos es bilateral. En el<br />
80% de los casos se asocian a duplicidad pieloureteral<br />
completa, y muy frecuentemente el polo<br />
superior es displásico y poco funcionante. El lugar<br />
de inserción del uréter tiene una buena correlación<br />
con el grado de displasia renal, de manera que
<strong>URÉTER</strong> <strong>ECTÓPICO</strong> <strong>COMO</strong> <strong>CAUSA</strong> <strong>DE</strong> <strong>INCONTINENCIA</strong> URINARIA EN LAS NIÑAS<br />
el uréter más lejano respecto a la localización normal<br />
en el trígono, drena la unidad renal más displásica<br />
4 .<br />
Las presentaciones clásicas de esta patología<br />
son la infección urinaria, como principal síntoma,<br />
la hidronefrosis y la incontinencia urinaria.<br />
En los niños cuando el uréter drena en los conductos<br />
seminales, se puede presentar como<br />
orquioepididimitis, y en las niñas cuando drenan<br />
en vagina, como descarga vaginal 1,2,5 . En<br />
nuestra revisión la infección urinaria sólo ha<br />
constituido el motivo de consulta en el 18,2% de<br />
los casos. La incontinencia se ha presentado en<br />
el 100% de los casos y ha sido el motivo principal<br />
de consulta en el 63,6%, con su patrón<br />
característico de goteo continuo acompañado de<br />
micciones normales, aunque en alguna ocasión<br />
el goteo puede ser discontinuo, ya que el fragmento<br />
ureteral distal puede actuar como reservorio,<br />
ayudado por la frecuente obstrucción del<br />
meato.<br />
El diagnóstico de un uréter ectópico puede ser<br />
fácil si nuestra sospecha a partir de una incontinencia<br />
típica, se confirma al visualizar, cateterizar<br />
el meato ureteral ectópico y realizar una pielografía<br />
retrógrada; pero puede convertirse en un diagnóstico<br />
difícil, sobre todo si no existe dicha incontinencia.<br />
La UIV aporta una información muy<br />
valiosa sobre la existencia de una duplicidad: de<br />
14 duplicidades tan sólo hubo un falso negativo.<br />
Los hallazgos radiológicos característicos van a ser<br />
signos indirectos, puesto que el polo superior es<br />
poco funcionante y normalmente su sistema<br />
colector está dilatado, por lo que el hemirriñón<br />
inferior se va a ver ligeramente desplazado. Pocas<br />
veces se consigue ver directamente el uréter ectópico.<br />
Una historia de incontinencia típica acompañada<br />
de un sistema doble contralateral, nos<br />
debe hacer sospechar una duplicación ipsilateral<br />
oculta 1,2 . En aquellas niñas con incontinencia, en<br />
las que la UIV objetive un riñón excluido, hemos<br />
de sospechar que se trate de una ectopia renal con<br />
uréter ectópico 6,7 .<br />
La ECO en nuestra revisión ha demostrado<br />
tener menos sensibilidad que la UIV para detectar<br />
tanto la duplicidad pieloureteral, como el uréter<br />
ectópico, aunque sí ha detectado la ectasia del<br />
polo superior. Actualmente su papel más importante<br />
es en el diagnóstico precoz de estas altera-<br />
317<br />
ciones. Existen estudios sobre el impacto del<br />
diagnóstico prenatal por ECO de esta patología y<br />
los beneficios que puede tener el tratamiento<br />
conservador 8 .<br />
La gammagrafía renal con DMSA, en los casos<br />
de duplicación, no nos ha aportado más información<br />
que la que ya teníamos con la UIV, puesto que<br />
en todos los casos ésta ya informaba de la exclusión<br />
renal. El DMSA puede ser muy valioso en los<br />
casos de diagnóstico precoz, para cuantificar la<br />
función renal y decidir si es posible adoptar una<br />
cirugía conservadora. En los casos de niñas con<br />
incontinencia urinaria y exclusión renal en la UIV,<br />
es la siguiente prueba que debemos solicitar, asociado<br />
o no a un TAC, para localizar el riñón ectópico<br />
6 .<br />
El tratamiento más común es la heminefrectomía<br />
del polo superior acompañada de la ureterectomía.<br />
La ligadura del uréter debe ser lo más distal<br />
posible, y debe evitar dañar la vascularización<br />
del uréter correspondiente al polo inferior. La ureterectomía<br />
total no siempre está indicada. Puede<br />
estarlo en los casos en los que el muñón ureteral<br />
residual provoque sintomatología, o en los que sea<br />
necesario un abordaje de la vejiga por otra causa,<br />
p.e.: reflujo, ureterocele 1 . En el futuro esta cirugía<br />
disminuirá a favor de las cirugías conservadoras.<br />
En casos seleccionados en los que el hemirriñón<br />
superior sea funcionante, la cirugía consistirá<br />
en preservar el hemirriñón superior y realizar,<br />
procedimientos alternativos como uretero-ureterostomías<br />
ipsilaterales 9 .<br />
CONCLUSIONES<br />
La incontinencia urinaria en las niñas causada<br />
por un uréter ectópico es una patología infrecuente,<br />
que en un 85% va asociada a una duplicidad<br />
pieloureteral. La visualización directa del<br />
meato ureteral ectópico, su canalización y comprobación<br />
radiológica permite su diagnóstico<br />
inmediato. La ecografía tiene un papel importante<br />
actualmente en el diagnóstico precoz. La UIV<br />
tiene una gran sensibilidad para detectar duplicidad<br />
pieloureteral y permite valorar la función<br />
renal del hemirriñón afecto. El tratamiento más<br />
extendido hasta ahora es la heminefrectomía, pero<br />
probablemente en el futuro, un diagnóstico precoz<br />
más cuidadoso permitirá el aumento de cirugías<br />
conservadoras.
REFERENCIAS<br />
1. MAN<strong>DE</strong>LL J, BAUER SB, COLODNY AH, LEBOWITZ<br />
RL, RETIK AB: Ureteral ectopia in infants and children.<br />
J Urol 1981; 126: 219-222.<br />
2. KELALIS PP, KING LR, BELMAN AB: Clinical pediatric<br />
urology. Second edition; 18: 679-694.<br />
3. EJAZ T, MALONE PS: Male duplex urinary incontinence.<br />
J Urol 1995; 153: 470-471.<br />
4. MACKIE GG, STEPHENS FD: Duplex kidneys: a<br />
correlation of renal dysplasia with position of the ureteral<br />
orifice. J Urol 1975; 114: 274-280.<br />
5. FERNÁN<strong>DE</strong>Z MS, ESTORNELL F, REIG C,<br />
DOMÍNGUEZ C, MARTÍNEZ M, GARCÍA IBARRA F:<br />
Uréteres ectópicos en la edad pediátrica: tratamiento<br />
y evolución en 55 casos. Cir Pediatr 1997; 10: 3-8.<br />
6. GHARAGOZLOO AM, LEBOWITZ R: Detection of a<br />
poorly functioning malpositioned kidney with single<br />
ectopic ureter in girls with urinary dribbling: imaging<br />
evaluation in five patients. AJR 1995; 164: 957-961.<br />
7. GOTOH T, MORITA H, TOKUNAKA S, KOYANAGI T,<br />
TSUJI I: Single ectopic ureter. J Urol 1983; 129: 271-274.<br />
C. GRAN<strong>DE</strong> MOREILLO, J. RODÓ SALAS, L. MORALES FOCHS<br />
318<br />
8. VAN SAVAGE J, MESROBIAN HGL: The impact of prenatal<br />
sonography on the morbidity and outcome of<br />
patients with renal duplication anomalies. J Urol<br />
1995; 153: 768-770.<br />
9. SMITH FL, RITCHIE EL, MAIZELS M, ZAONTZ MR,<br />
HSSUEH W, KAPLAN WE, FIRLIT CF: Surgery for<br />
duplex kidneys with ectopic ureters: ipsilateral ureterostomy<br />
versus polar nephrectomy. J Urol 1989;<br />
142: 532-534.<br />
Dra. C. Grande Moreillo<br />
Servicio de Cirugía Pediátrica<br />
Passeig Sant Joan de Déu, 2<br />
08950 Esplugues (Barcelona)<br />
(Trabajo recibido el 17 Noviembre de 1999)