TUMORES CEREBRALES SUPRATENTORIALES E ...
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<strong>TUMORES</strong> <strong>CEREBRALES</strong><br />
<strong>SUPRATENTORIALES</strong><br />
INFRATENTORIALES
CLASIFICACIONCITOGENETICA<br />
BAILEY-CUSHING
CLASIFICACION DE LOS <strong>TUMORES</strong> DEL SNC<br />
CLASIFICACION WHO<br />
Existen 9 categorías<br />
A. Neuroepiteliales<br />
B. Meninges<br />
C. Nervios Craneales y Raquídeos<br />
D. Hematopoyéticos<br />
E. Células germinales<br />
F. Lesiones quísticas y tumor-like<br />
G. Area sellar<br />
H. Extensiones locales de tumores regionales<br />
I. Metástasis<br />
Los tumores neuroepiteliales representan una proporción<br />
significativa de lo que se suele denominar tumores cerebrales<br />
primarios.
<strong>TUMORES</strong> NEUROEPITELIALES<br />
A. Astrocitomas<br />
- Infiltrantes<br />
- Pilocíticos<br />
- Xantoastrocitoma pleomórfico<br />
- Subependimario de células gigantes<br />
B. Oligodendrogliomas<br />
C. Ependimarios<br />
D. Gliomas mixtos<br />
- Oligoastrocitoma<br />
E. Plexos coroideos<br />
F. Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales<br />
- Gangliocitoma<br />
- Ganglioglioma<br />
- Neuroepitelial disembrioplásico<br />
G. Tumores pineales<br />
H. Tumores embrionarios<br />
- Neuroblastoma<br />
- Retinoblastoma<br />
- Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)
1. NEUROEPITELIALES<br />
1.1 ASTROCITOS<br />
1.1.1 ASTROCITOMAS INFILTRANTES DIFUSOS<br />
Tienden a crecer<br />
1. ASTROCITOMA GRADO II<br />
- Fibrilar<br />
- Gemistocítico<br />
- Protoplásmico<br />
-Mixto<br />
2. ASTROCITOMA ANAPLASICO (GLIOMA GRADO III)<br />
Maligno<br />
3. GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM) (GRADO IV)<br />
El astrocitoma más maligno<br />
Variantes<br />
- Glioblastoma de células gigantes<br />
- Gliosarcoma<br />
1.1.2 ASTROCITOMAS NO DIFUSOS<br />
No tienden a progresar a anaplásicos ni a GBM<br />
1. PILOCITICOS<br />
2. XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO<br />
3. ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES
1.2 OLIGODENDROCITOS<br />
OLIGODENDROGLIOMA<br />
1.3 EPENDIMOCITOS<br />
1. EPENDIMOMAS<br />
- Celular<br />
- Papilar<br />
- Células claras<br />
- Tanicitico<br />
2. EPENDIMOMA ANAPLASICO<br />
Maligno<br />
3. EPENDIMOMA MIXOPAPILAR<br />
4. SUBEPENDIMOMA<br />
1.4 GLIOMAS MIXTOS<br />
1. OLIGOASTROCITOMA<br />
Incluyendo el oligoastrocitoma anaplásico maligno<br />
2. OTROS<br />
1.5 PLEXOS COROIDEOS<br />
1. PAPILOMA<br />
2. CARCINOMA<br />
1.6 NEUROEPITELIALES DE ORIGEN INDETERMINADO<br />
1. ASTROBLASTOMA<br />
2. ESPONGIOBLASTOMA POLAR<br />
3. GLIOMATOSIS
1.7 NEURONALES Y MIXTOS NEURO-GLIALES<br />
1. GANGLIOCITOMA<br />
2. GANGLIOCITOMA DISPLASICO DEL CEREBELO<br />
3. GANGLIOGIOMA INFANTIL DESMOPLASTICO (DIG)<br />
4. NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS<br />
5. GANGLIOGLIOMAS<br />
Incluyendo Ganglioglioma anaplásico maligno<br />
6. NEUROCITOMA CENTRAL<br />
7. PARAGANGLIOMA DEL FILUM TERMINALE<br />
8. NEUROBLASTOMA OLFATORIO (ESTESIONEUROBLASTOMA)<br />
Variante: Neuroepitelioma olfatorio<br />
1.8 PINEALOCITOS<br />
1. PINEOCITOMAS (PINEALOMAS)<br />
2. PINEOBLASTOMAS<br />
3. T PINEALES MIXTOS/TRANSICIONALES
1.9 <strong>TUMORES</strong> EMBRIONARIOS<br />
1. MEDULOEPITELIOMA<br />
2. NEUROBLASTOMA<br />
Variante: Ganglioneuroblastoma<br />
3. RETINOBLASTOMA<br />
4. EPENDIMOBLASTOMA<br />
5. PNET<br />
- MEDULOBLASTOMA<br />
- Desmoplastico<br />
- Medulomioblastoma<br />
- Melanotico<br />
- Cerebral supratentorial y medular
2. <strong>TUMORES</strong> DE LAS MENINGES<br />
2.1. <strong>TUMORES</strong> DE LAS CELULAS MENINGOTELIALES<br />
1 MENINGIOMAS<br />
- Meningotelial<br />
- Fibroblastico<br />
- Transicional (mixto)<br />
- Psamomatoso<br />
- Angioblastico<br />
- Microquístico<br />
- Secretante<br />
- De células claras<br />
- cordoide<br />
- linfoplasmacítico<br />
- metaplasico<br />
2. MENINGIOMA ATIPICO<br />
3. MENINGIOMA ANAPLASICO (MALIGNO)
2.2 MESENQUIMALES (NO menigoteliales)<br />
1. Benignos<br />
- osteocartilaginosos<br />
- lipoma<br />
- histiciotoma fibroso<br />
-otros<br />
2. Malignos<br />
- hemangiopericitoma<br />
- condrosarcoma<br />
Variante: condrosarcoma mesenquimal<br />
- histiocitoma fibroso maligno<br />
- rabdomiosarcoma<br />
- sarcomatosis meningea<br />
- otros: sarcoma cerebral primario<br />
puede derivar de la transformación sarcomatosa<br />
de otro tumor preexistente como meningioma,<br />
glioblastoma u oligodendroglioma<br />
3. Lesiones MELANOCITICAS PRIMARIAS<br />
- MELANOSIS DIFUSA<br />
- MELANOCITOMA<br />
- MELANOMA MALIGNO (primario del SNC)<br />
Variante: Melanomatosis meningea<br />
4. Tumores de histogenesis dudosa<br />
- Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar)
3. <strong>TUMORES</strong> DE LOS NERVIOS CRANEALES Y RAQUIDEOS<br />
1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII<br />
Variantes:<br />
- Celular<br />
- Plexiforme<br />
- Melánico<br />
2. NEUROFIBROMA<br />
- Circumscrito (solitario)<br />
- Plexiforme<br />
3. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO<br />
(MPNST): Sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplasico,<br />
schwannoma maligno:<br />
- epitelioide<br />
- MPNST con diferenciación divergente<br />
mesenquimal y/o epitelial.<br />
- melanico
4. LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS<br />
1. LINFOMAS MALIGNOS (PRIMARIOS SNC)<br />
2. PLASMOCITOMA<br />
3. SARCOMA GRANULOCITICO<br />
4. OTROS<br />
5. <strong>TUMORES</strong> DE CELULAS GERMINALES<br />
1. GERMINOMAS<br />
2. CARCINOMA EMBRIONARIO<br />
3. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO<br />
4. CORIOCARCINOMA<br />
5. TERATOMA (3 hojas embrionarias)<br />
6. TUMOR MIXTO DE CELULAS GERMINALES<br />
6. QUISTES Y LESIONES <strong>TUMORES</strong>-LIKE<br />
1. <strong>TUMORES</strong> DE LA BOLSA DE RATHKE<br />
2. QUISTE EPIDERMOIDE: COLESTEATOMA<br />
3. QUISTE DERMOIDE<br />
4. QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO<br />
5. QUISTE ENTERICO<br />
6. QUISTE NEUROGLIAL<br />
7. TUMOR DE CELULAS GRANULARES<br />
(CORISTOMA, PITUITOCITOMA)<br />
8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO<br />
9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL<br />
10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS
7. <strong>TUMORES</strong> DEL AREA SELLAR<br />
1. ADENOHIPOFISIS: ADENOMAS<br />
2. CARCINOMAS<br />
3. CRANEOFARINGIOMAS<br />
- Adamantinomatoso<br />
- Papilar<br />
8. EXTENSION LOCAL DE <strong>TUMORES</strong> REGIONALES<br />
1. PARAGANGLIOMA (QUEMODECTOMA)<br />
TUMOR DEL GLOMUS YUGULARE<br />
2. NOTOCORDA: CORDOMAS<br />
3. CONDROMA/CONDROSARCOMA<br />
4. CARCINOMA<br />
9. RESTOS EMBRIONARIOS INTRACRANEALES Y/O INTRARAQUIDEOS<br />
1. LIPOMAS (CUERPO CALLOSO)<br />
10.METASTASIS<br />
11.NO CLASIFICADOS
PRESENTACION<br />
SINTOMATOLOGIA GENERAL<br />
La forma más común de presentación de los tumores cerebrales es un déficit<br />
neurológico progresivo (68%), frecuentemente paresia (45%), seguido por cefalea<br />
(54%) y crisis epilépticas (26%).<br />
CEFALEA<br />
Puede aparecer con o sin PIC elevada, tanto en tumores primarios como metastáticos.<br />
Tipicamente peor por la mañana, probablemente por hipoventilación por el sueño.<br />
Suele exacerbarse por la tos, stress o al inclinarse.<br />
En el 40% se asocia a nauseas/vómitos. Puede calmar por el vómito, posiblemente por<br />
hiperventilación durante el vómito.<br />
Aunque la asociación de esta cefalea con déficit neurológicos focales o crisis paracen<br />
típicos de tuimores cerebrales, en el 77% son tensionales y en el 9% son de tipo<br />
migrañoso, la típica cefalea sólo se presenta en el 8% y en 2/3 partes se asocia a HTC.
ETIOLOGIA DE LA CEFALEA<br />
El propio cerebro no posee receptores nociceptivos, por lo que la cefalea puede<br />
deberse a una combinación de los siguientes:<br />
-HTC<br />
- efecto masa del tumor<br />
- hidrocefalia (obstructiva o comunicante)<br />
- efecto masa del edema asociado<br />
- efecto masa de hemorragia asociada<br />
- Invasión o compresión de estructuras sensibles al dolor<br />
- dura<br />
- vasos<br />
- periostio<br />
- Secunadaria a alteraciones de la visión<br />
- diplopia por afectación oculomotores<br />
- compresión III, IV, VI<br />
- parálisis del VI por la HTC<br />
- oftalmoplejia internuclear por invasión/compresión del tronco<br />
- alteración de la AV por afectación del II par<br />
- Hipertensión extrema por HTC (triada de Cushing)<br />
- Psicógena: stress por incapacidad funcional.
SINDROMES FAMILIARES<br />
- Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma<br />
- Esclerosis tuberosa Astrocitoma subependimario de c gigantes<br />
- Neurofibromatosis I Glioma óptico, astrocitoma, meurofibroma<br />
- Neurofibromatosis II Neurinoma acústico, meningioma,<br />
ependimoma, astrocitoma<br />
- Li-Fraumeni Astrocitoma, PNET<br />
- Turcot Glioblastoma, meduloblastoma<br />
(Brain Tumor Poliposis BTP)
<strong>TUMORES</strong> <strong>SUPRATENTORIALES</strong><br />
SINTOMATOLOGIA/SEMIOLOGIA<br />
- HTC<br />
- efecto masa del tumor y/o edema<br />
- hidrocefalia obstructiva: más fr en infratentoriales<br />
(quiste coloide III ventrículo, ventrículo lateral atrapado)<br />
- Déficits focales: Paresia, disfasia (37-58% de tumores izq)<br />
- destrucción del tejido cerebral<br />
- compresión por efecto masa o edema<br />
- compresión de pares craneales<br />
- Cefalea<br />
- Crisis epilépticas: Epilepsia tardía (>20 años). Raro en infratentoriales<br />
Frecuentemente el primer síntoma<br />
- Alteraciones mentales: depresión, letargia, apatía, confusión<br />
- Síntomas de TIA o ACVA<br />
- oclusión de vasos por células tumorales<br />
- hemorragia intratumoral<br />
- Tumores hipófisis:<br />
- alteraciones endocrinas<br />
- apoplejía hipofisaria<br />
- fístula de LCR
PRESENTACION<br />
<strong>TUMORES</strong> INFRATENTORIALES<br />
A diferencia de los supratentoriales, las crisis son raras pues se producen por irritación<br />
del cortex<br />
- HTC por hidrocefalia obstructiva<br />
- cefalea<br />
- nauseas/vómitos por la HTC o por afectación directa del núcleo del vago<br />
o del centro del vómito.<br />
- papiledema (50-90%) sobre todo cuando hay hidrocefalia<br />
- ataxia<br />
- vértigo<br />
- diplopia por afectación del VI par por HTC incluso sin compresión directa<br />
dado que tiene un trayecto intracraneal largo (signo localizador falso)<br />
- Síntomas/signos de localización<br />
- hemisferios cerebelosos: ataxia, dismetría, temblor intencional<br />
- vermis: ataxia-abasia<br />
- afectación del tronco: pares craneales y vías largas, nistagmus.
EVALUACION<br />
En los peds con tumores infratentoriales hay que relaizar un RM de raquis para<br />
descartar metas por depósito.<br />
TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA ASOCIADA<br />
- Shunt V-P o drenaje externo PREOP. Inconvenientes:<br />
- Puede no ser necesario a largo plazo postop<br />
- posibilidad dee siembra peritoneal de células malignas (meduloblastoma)<br />
- infección/obstrucción<br />
- retraso del tto definitivo con aumento de la estancia hosp<br />
- hernia transtentorial de abajo-arriba<br />
- Cualquier opción es aceptable (shunt seguido de cirugía electiva de fosa post vs cirgía<br />
directa de fosa post). Puede colocarse un drenaje externo perop y postop se coloca el<br />
draneja a unos 10 cm de altura durante 24h elevandolo progresivamente durante las<br />
siguientes 48h para ver la dependencia del drenaje.
GLIOMAS
<strong>TUMORES</strong> <strong>CEREBRALES</strong> PRIMARIOS<br />
GLIOMAS DE BAJO GRADO (LOW-GRADE) (LGG)<br />
Los siguientes tumores se suelen agrupar juntos aunque pertenecen a lineas celulares<br />
diferentes. Las lineas celulares que se incluyen en los LGG son:<br />
1. Astrocitoma infiltrante grado II (WHO) (fibrilar o protoplasmico)<br />
2. Oligodendroglia<br />
3. Oligoastrocitoma (mixto oligo y astrocitos)<br />
4. Gangliogliomas<br />
5. Gangliocitomas<br />
6. Astrocitoma pilocitico juvenil<br />
7. Xantoastrocitoma pleomorfico<br />
8. Tumores neuroepitelilales disembrioplasicos
LGG: DEFINICION Y TIPOS<br />
Los LGG se pueden clasiifcar en 3 tipos, independientemente del grupo histológico:<br />
Tipo 1: Tumor sólido sólo sin infiltración del parénquima cerebral. Muy<br />
aaccesible a la exéresis quirúrgica. Pronóstico favorable. Incluye<br />
gangliogliomas, astrocitomas pilocíticos, xantoastrocitomas pleomórficos y<br />
algunos astrocitomas protoplasmicos. No oligodendrogliomas.<br />
Tipo 2: Tumor sólido asociado con parénquima cerebral adyacente infiltrado<br />
por el tumor. La exéresis quirúrgica es posible, dependiendo de la localización<br />
del tumor. Frecuentemente astrocitomas de bajo grado.<br />
Tipo 3: Células tumorales infiltrantes sin tumor sólido. El riesgo de déficit<br />
neurológico puede impedir la exéresis quirúrgica. Frecuentemente<br />
oligodendrogliomas.
LGGs<br />
CLINICA<br />
Aunque existen diferencias entre los diferentes tipos histológicos, estos tumores<br />
frecuentemente se presentan en adultos jovenes o niños, con una clinica generalmente<br />
irritativa.<br />
IMAGEN<br />
MRI: Suelen ser hipointensos en T1. T2 muestra cambios de señal que se extienden<br />
más allá del volumen tumoral visible en otras secuencias. Sólo captan en un 30%.<br />
PET: Hipometabolismo.<br />
DIAGNOSTICO: Aunque la clinica y la imagen es altamente sugestiva del tipo tumoral,<br />
se requiere BIOPSIA para confirmar el diagnóstico.<br />
TRATAMIENTO<br />
La exéresis quirúrgica total suele ser suficiente cuando ello es posible. Cuando no es<br />
posible, como en los astrocitomas pilocíticos que afectan al nervio óptico y quiasma, el<br />
tratamiento quirúrgico se complementa con QT, sobre todo en jóvenes y niños, y RT<br />
cuando la edad es algo mayor.
LGGs<br />
XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO (PXA)<br />
Suele tratarse de un tumor compacto, superficial, con marcado pleomorfiamo celular,<br />
abundante reticulina y frecuentes células inflamatorias crónicas perivasculares. Grado<br />
de lipidización variable. No proliferación vascular ni necrosis, pero ocasionalmente<br />
mitosis y cambios anaplasicos. Cuando la resección es parcial debe efectuarse un<br />
seguimiento a largo plazo, dado que estos tumores puden crecer muy lentamente<br />
durante años, y la reintervención puede estar indicada.<br />
<strong>TUMORES</strong> NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS (DNT)<br />
Frecuentemente cursan con crisis intratables. La sintomatología suele debutar antes de<br />
los 20 años. Localización preferentemente frontal o temporal, más raro a nivel occipital y<br />
parietal. Supratentoriales y subcorticales. El CT muestra margenes delimitados y edema<br />
discreto. Puede aparecer deformidad de la calota suprayacente. La anatomía patológica<br />
muestra multinodularidad, estando integrado fundamentalmente por oligodendrocitos y,<br />
en menor grado, astrocitos pilociticos. La cirugía es eventualmente curativa, incluso en<br />
exéresis parciales. RT inefectiva.
ASTROCITOMAS<br />
El tumor cerebral intraaxial primario más frecuente (12000 casos anuales en USA). El<br />
tipo celular predominante permite su clasificación en ordinarios y especiales, en base a<br />
la evolución más benigna de éstos últimos.<br />
CLASIFICACION POR TIPO CELULAR<br />
1. ORDINARIOS<br />
-FIBRILAR<br />
- GEMISTOCITICO<br />
-PROTOPLAMICO<br />
2. ESPECIALES<br />
- PILOCITICOS<br />
- CEREBELOSO MICROQUISTICO<br />
- SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES
ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)<br />
GRADING Y PATOLOGIA<br />
La clasificación CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3<br />
grados. La de KERNOHAN de 4 grados. Hay otras clasificaciones de 3<br />
grados, con lo que falta uniformidad. La tendencia actual es emplear uno o dos<br />
diferentes clasificaciones, así la WHO y la DUMAS-DUPORT.<br />
Controversias:<br />
- error de muestreo: diferentes grados de malignidad en diferentes areas.<br />
- desdiferenciación: los tumores suelen progresar en malignidad con el tiempo.<br />
- criterios histológicos que afectan el pronóstico: celularidad, presencia de células<br />
gigantes, anaplasia, mitosis, proliferación vascular con o sin proliferación<br />
endotelial, necrosis y pseudoempalizadas.<br />
- otros factores no histológicos: edad, extensión y localización del tumor.
KERNOHAN<br />
La clasificación de Kernohan divide los astrocitomas en 4 grados,<br />
donde el grado IV es el GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM),<br />
basado en el grado de presentación de ciertos rasgos como:<br />
anaplasia, pleomorfismo nuclear, número de mitosis. Desde un<br />
punto de vista pronóstico, este sistema distingue sólo 2 grupos<br />
clinicamente diferentes: grados I/II y grados III/IV.
CLASIFICACIONES DE 3 GRADOS<br />
Astrocitoma fibrilar.<br />
La necrosis distingue el astrocitoma anaplásico del GBM<br />
Caracteristica<br />
Hipercelularidad<br />
Pleomorfismo<br />
Prolif vascular<br />
Necrosis<br />
Astrocitoma<br />
discreta<br />
discreto<br />
no<br />
no<br />
A anaplasico<br />
moderada<br />
moderado<br />
posible<br />
no<br />
Glioblastoma<br />
moderada/marcada<br />
moderada y marcada<br />
común (no precisa)<br />
siempre
KERNOHAN / WHO<br />
La WHO recomienda la siguiente clasificación, donde el grado I representa el<br />
astrocitoma pilocítico, y los astrocitomas más típicos se graduan entre II y IV,<br />
con la correspondiente equivalencia con la clasificación de Kernohan:<br />
KERNOHAN<br />
I<br />
II<br />
III<br />
IV<br />
WHO<br />
I Astrocitoma pilocítico y<br />
subependimario de cels gigantes<br />
II LG Astrocitoma (Low grade)<br />
III Astrocitoma anaplasico (maligno)<br />
IV GBM (maligno)
Criterios de la WHO para los astrocitomas<br />
Denominación<br />
GLIOBLASTOMA<br />
MULTIFORME<br />
ASTROCITOMA<br />
ANAPLASICO<br />
ASTROCITOMA<br />
Criterios<br />
muy celular, pleomorfismo nuclear y celular<br />
proliferación endotelial, mitosis, necrosis (?)<br />
menor celularidad, pleomorfismo, mitosis<br />
No necrosis<br />
escasa celularidad y mínimo pleomorfismo
CLASIFICACIÓN DE ST ANNE – MAYO o DUMAS – DUPORT<br />
Tiene valor pronóstico<br />
Valida para los astrocitomas ordinarios, no para los pilocíticos<br />
Se basa en la presencia/ausencia de 4 criterios, y asigna un grado basado en el número<br />
de criterios presentes. Cuando un criterio es dudoso, se considera ausente.<br />
Los criterios tienden a aparecer en una secuencia predecible: la atipia nuclear está<br />
presente en todos los tumores grado 2, la actividad mitótica está presente en el 92% de<br />
los tumores grado 3 (y no en los grado 2), la necrosis y la proliferación endotelial está<br />
restringida practicamente al grado 4 (sólo aparece en un 8% de los grado 3).<br />
La frecuencia relativa es:<br />
Grado 1: 0.7%<br />
Grado 2: 16 %<br />
Grado 3: 17.8%<br />
Grado 4: 65.5%<br />
La supervivencia media es:<br />
Grado 2: 4 años<br />
Grado 3: 1.6 años<br />
Grado 4: 0.7 años (8.5 meses)
ATIPIA NUCLEAR<br />
MITOSIS<br />
PROLIFERACION<br />
ENDOTELIAL<br />
NECROSIS<br />
CRITERIOS SA/M<br />
Hipercromatosis y/o variación evidente de forma y<br />
tamaño<br />
Configuración normal o anormal<br />
Luz vascular rodeada por células endoteliales apiladas.<br />
No incluye hipervascularización<br />
Sólo cuando obviamente presente. No incluye<br />
pseudoempalizadas cuando se presentan aisladas<br />
GRADOS SA/M<br />
GRADO<br />
1<br />
2<br />
3<br />
4<br />
NUM CRITERIOS<br />
0<br />
1<br />
2<br />
3 o 4
FRECUENCIA RELATIVA Y PICOS DE INCIDENCIA<br />
DE LOS GRADOS DE ASTROCITOMA<br />
TIPO TUMOR<br />
GBM<br />
ANAPLASICO<br />
LGA<br />
FREC REL<br />
5<br />
3<br />
2<br />
PICO EDAD<br />
53<br />
41<br />
34
LGAs<br />
Aparecen en niños y adultos jóvenes, frecuentemente con crisis epilépticas<br />
Localización preferente: Lóbulos temporal, frontal posterior y parietal anterior<br />
Muestran bajo grado de celularidad y preservación de los elementos cerebrales normales dentro<br />
del tumor. Calcificaciones raras.<br />
No anaplasia ni mitosis<br />
Posible incremento discreto de vasos<br />
No suelen evolucionar benignamente. El factor pronóstico más importante es la edad joven. El mal<br />
pronóstico está en relación con la aparición de signos de HTC, alteraciones de conciencia,<br />
cambios de personalidad, déficits neurológicos, historia clínica corta, y realce con contraste en las<br />
pruebas diagnósticas de imagen.<br />
DESDIFERENCIACION EN LGAs<br />
La mayor causa de morbilidad en los LGAs es la desdiferenciación o evolución a un grado de<br />
mayor malignidad. Los LGAs fibrilares suelen malignizarse más rapidamente (X 6) cuando el<br />
diagnóstico se efectua después de los 45 años de edad.<br />
LGA DESDIFERENCIACION<br />
Tiempo medio desdiferenciaciòn<br />
Tiempo para exitus<br />
DIAGNOSTICO < 45 A<br />
44.2+/- 17 meses<br />
58 meses<br />
DIAGNOSTICO > 45 A<br />
7.5+/- 5.7 meses<br />
14 meses
ASTROCITOMAS MALIGNOS<br />
Comprenden el Astrocitoma Anaplasico (AA) y el Glioblastoma Multiforme (GBM).<br />
Aunque ambos son malignos, difieren en varios aspectos: la edad media es de 46 años<br />
para AA y 56 años para GBM; la duración preop de la clinica es de 15.7 meses para AA<br />
y de 5.4 meses para GBM.<br />
Los astrocitomas malignos pueden derivar de LGAs via desdiferenciación o pueden<br />
surgir de novo.<br />
GLIOBLASTOMA MULTIFORME<br />
Tumor cerebal primario más frecuente y astrocitoma más maligno.<br />
Los hallazgos histológicos (sin seguir ninguna clasificación citada previamente):<br />
- astrocitos gemistociticos<br />
- neovascularización con proliferación endotelial<br />
- areas de necrosis<br />
- pseudoempalizadas alrededor de áreas de necrosis<br />
La localización infratentorial es rara
CLINICA GLIOMAS<br />
LGG<br />
Historia clinica larga<br />
Síntomas irritativos<br />
HGG<br />
Historia clinica corta (D/D ACVA): forma ICTAL<br />
S/HTC<br />
Síntomas deficitarios
SINTOMAS FOCALES<br />
FRONTAL<br />
- Hemiplejia + afasia motora (Broca) dominante (izq)<br />
- Area 8 prefrontal: Centro de la desviación conjugada:<br />
- irritación: epileptica: desviación mirada contralateral<br />
- déficit: lesión: los ojos miran a la lesión (ipsilateral)<br />
- Area supraorbitaria: Síndrome frontal (MORIA)<br />
PARIETAL<br />
- Esteroagnosia<br />
- S/ GERSTMAN: Parietal dominante: Agrafia, acalculia, der/izq<br />
OCCIPITAL<br />
- Defectos CV variables<br />
TEMPORAL<br />
- Interpretativo. Relevo sensorial secundario donde se integran las aferencias<br />
sensoriales primarias de los distintos lóbulos.<br />
- Cuadrantanopsias: fibras del haz de Meyer<br />
- Epilepsia Temporal: CRISIS UNCINADAS (Uncus temporal)<br />
- deja vu/jamais vu<br />
- dream state, crisis psicomotoras, estado crepuscular<br />
- fenómeno de inducción recíproca de Landolt (crisis/agresividad)<br />
- Afasia sensitiva (Wernicke)
HISTOPATOLOGIA<br />
- Los astrocitos gemistocíticos sólo se ven en los astrocitomas gemistocíticos y<br />
en los GBMs.<br />
- La tinción con proteína gliofibrilar ácida (GFAP) es positiva en la mayoría de<br />
los astrocitomas, pero puede ser negativa en algunos gliomas pobremente<br />
diferenciados y en los astrocitomas gemistocíticos, puesto que se requieren<br />
astrocitos fibrilares.<br />
- Los gliomas pueden tener necrosis quística central, pero pueden tener<br />
también un quiste asociado incluso sin necrosis. El líquido intraquístico puede<br />
ser diferenciado del LCR por ser generalmente xantocrómico y coagularse tras<br />
su extracción. Aunque puede también ocurrir con los gliomas malignos, los<br />
quistes son más frecuentes en los astrocitomas pilocíticos.<br />
- Alteración de la BHE (BBB) por afectación de la UNIDAD GLIOVASCULAR O<br />
UNIDAD ANGIOGLIAL DE RIO HORTEGA provoca EDEMA. Mayor cuanto<br />
mayor es el grado del tumor. ESTRELLAS RADIADAS: Astrocitos alrededor de<br />
una luz vascular con forma de estrella.<br />
- Alteración microvascular: Microfístulas. Aumento de la velocidad de<br />
circulación en la arteriografía.
GRADING NEURORRADIOLOGICO<br />
El grading de los gliomas por TC o MRI es impreciso, pero puede utilizarse<br />
como criterio preliminar. No es aplicable a la edad pediátrica.<br />
La mayoria de los gliomas no se realzan en CT o MRI (sí en el 40% con posible<br />
peor pronóstico). Hipodensidad en el CT. Suelen ser hipointensos en T1 y<br />
muestran cambios cambios de intensidad en T2 que se extienden más allá de<br />
los límites del tumor. Algunos gliomas malignos no se realzan<br />
REALCE ANULAR EN GBMs<br />
El centro hipodenso en CT representa necrosis. El realce anular corresponde a<br />
tumor celular, aunque células tumorales pueden aparecer incluso a 15 mm del<br />
anillo. La periferia hipodensa corresponde al edema.<br />
SRM EN GLIOMAS<br />
LA RM ESPECTROSCOPICA PUEDE PERMITIR DIFERENCIAR LOS <strong>TUMORES</strong> DE<br />
ESTIRPE GLIAL, Y DENTRO DE ELLOS, ENTRE LOS DE BAJO Y ALTO GRADO<br />
(NIVELES DE NAA Y COLINA).<br />
SE ESTUDIA EL VALOR DIAGNÓSTICO DE LA RM POR DIFUSION<br />
PET<br />
PERMITE DIFERENCIAR EL TUMOR SÓLIDO DEL EDEMA , Y LA RADIONECROSIS<br />
DE LA RECIDIVA.
GRADING DE GLIOMAS POR CT Y MRI<br />
KERNOHAN<br />
II<br />
I<br />
III<br />
IV<br />
HALLAZGOS DE IMAGEN<br />
CT: Hipodensidad<br />
MRI: Señal anormal<br />
No efecto masa<br />
No realce<br />
CT: Hipodensidad<br />
MRI: Señal anormal<br />
Efecto masa<br />
No realce<br />
Realce complejo<br />
Necrosis (realce anular)
DISEMINACION<br />
Los gliomas pueden extenderse por distintos mecanismos, aunque menos del<br />
10% recidivan lejos de la localización inicial.<br />
1. Substancia blanca<br />
- Corpus callosum<br />
- rodilla o cuerpo: frontal bilateral (en alas de mariposa)<br />
- splenium: parietal bilateral<br />
- Pedúnculos cerebrales: Mesencáfalo<br />
- Cápsula interna: de ganglios basales a centro semiovale<br />
- fascículus uncinatus: fronto-temporal<br />
- adhesio thalami: gliomas talámicos bilaterales<br />
2. LCR: siembra subaracnoidea: 10-25% de siembra ventricular y meningea de<br />
gliomas de alto grado<br />
3. Diseminación sistémica rara.
GLIOMAS MULTIPLES<br />
1. Glioma convencional que se ha diseminado por una de las vías descritas.<br />
2. GLIOMATOSIS CEREBRI: Astrocitoma difuso, infiltrante que invade<br />
hemisferios cerebrales y tronco cerebral. Frecuentemente se combina con<br />
zonas focales de LGGs, áreas de anaplasia y glioblastoma. Más frecuente<br />
en las primeras dos décadas.<br />
3. GLIOMATOSIS MENINGEA: Diseminación de un glioma por el LCR, similar<br />
a la meningitis carcinomatosa. Se observa en hasta el 20% de las autopsias<br />
de gliomas de alto grado. Pueden aparecer con afectación de pares<br />
craneales, radiculopatías, mielopatía, demencia y/o hidrocefalia<br />
comunicante.<br />
4. GLIOMAS PRIMARIOS MULTIPLES, MULTICENTRICOS, MULTIFOCALES<br />
En el 2-20% de los gliomas, posiblemente casos reales de extensión por<br />
infiltración.<br />
- asociada a NF y esclerosis tuberosa<br />
- raramente asociada a EM y leucoencefalopatía multifocal progresiva
OPCIONES<br />
NO TRATAMIENTO<br />
RT<br />
QT<br />
RT+QT<br />
CIRUGIA<br />
TRATAMIENTO<br />
LGAs (WHO grado II)<br />
No hay estudios bien diseñados que demuestren qué abordaje al tratamiento<br />
de los tumores supratentoriales grado II (WHO) es superior. Algunos<br />
tratamientos simplemente exponen al paciente al riesgo de efectos colaterales.<br />
Estos tumores crecen lentamente y hasta que existe evidencia de crecimiento<br />
en las pruebas de imagen o de malignización, la actitud expectante es una<br />
opción válida, aunque sigue siendo una opción en controversia. En favor de<br />
algún tipo de tratamiento están los siguientes puntos:<br />
- pacientes jóvenes o mayores de 50 años<br />
- tumores grandes que captan<br />
- historia clínica corta
CIRUGIA<br />
El papel de la cirugía en los LGG está en controversia, debido en parte a que la<br />
cirugía no es curativa en los gliomas hemisféricos más infiltrantes, y muchos de<br />
estos tumores no son completamente extirpables. Hay una tendencia a<br />
considerar que la exéresis quirúrgica total, cuando es factible, se asocia con un<br />
mejor pronóstico, lo que está por demostrar.<br />
La cirugía es el tratamiento principal de los LGA en las siguientes situaciones:<br />
1. Biopsia quirúrgica o resección parcial se recomienda generalmente para<br />
establecer el diagnóstico dado que los datos clínicos y de imagen no son<br />
definitivos.<br />
2. Astrocitomas pilocíticos.<br />
- tumores cerebelosos en niños y jóvenes<br />
- astrocitomas pilocíticos supratentoriales<br />
3. Riesgo de herniación en tumores grandes o quísticos.<br />
4. Hidrocefalia obstructiva<br />
5. Crisis epilépticas rebeldes.<br />
6. Para retrasar tratamientos coadyuvantes con efectos colaterales en niños<br />
7. Los tumores pequeños son menos agresivos que los grandes y pueden ser<br />
mejores candidatos para cirugía precoz.
CIRUGIA. CONSIDERACIONES TECNICAS<br />
Dado que los margenes de los LGG pueden no ser visibles en el acto<br />
quirúrgico, se puede utilizar la ayuda de las técnicas estereotácticas de<br />
CIRUGIA GUIADA POR LA IMAGEN para tumores PROFUNDOS<br />
o en AREAS ELOCUENTES.<br />
Un punto sin resolver es si la extensión de la resección influencia:<br />
- tiempo para la progresión del tumor<br />
- incidencia de malignización<br />
- supervivencia<br />
Un estudio sugiere que la supervivencia alos 5 años mejoró del 50% con<br />
resección incompleta a 80% con resección completa. Se ha referido que la<br />
cirugía radical precoz reduce la tasa de malignización, especialmente cuando<br />
el tamaño del tumor es menor de 30cc.
RADIOTERAPIA<br />
Aunque los estudios retrospectivos sugieren que el tiempo de supervivencia sin<br />
tumor y el tiempo de supervivencia tras resección incompleta se prolonga con<br />
la RT, los estudios no son concluyentes: un estudio prospectivo no mostró<br />
diferencias de supervivencia con dosis entre 45 Gy en 5 semanas y 60 Gy en<br />
6.6 semanas. Los efectos secundarios de la RT son frecuentes tras WBRT.<br />
RECOMENDACIONES DE XRT EN LGGs<br />
1. No hay dogmas al respecto<br />
2. En casos de exéresis quirúrgica total, o subtotal en A pilocíticos o A<br />
quísticos cerebelosos, la XRT puede postponerse hasta que haya signos<br />
evidentes de recidiva o crecimiento del tumor.<br />
3. En casos de resección incompleta de LGAs ordinarios se puede considerar<br />
la XRT postop en tratamientos fraccionados hasta un maximo de 45 Gy en el<br />
lecho tumoral y márgenes (2 cm para los captantes, y 1 cm alrededor de la<br />
zona hipodensa en los no captantes) en vez de WBRT.<br />
4. La malignización debe tratarse con XRT tras reop cuando se estime<br />
indicada.
QUIMIOTERAPIA<br />
Se reserva para los casos de progresión<br />
tumoral.<br />
PCV: Procarbazina, CCNU y vincristina<br />
pueden estabilizar el crecimiento tumoral.
ASTROCITOMAS MALIGNOS (GRADOS WHO III-IV)<br />
Los siguientes factores influencian la supervivencia:<br />
-edad<br />
- histopatología<br />
- estado clinico (KPS)<br />
CIRUGIA<br />
La cirugía citorreductora seguida de XRT (40 Gy WBRT + 15-20 Gy al lecho<br />
tumoral hasta un total de 60 Gy) se considera el estandar de referencia del<br />
resto de tratamientos.<br />
La extensión de la resección tumoral y el volumen de tumor residual en los<br />
estudios de imagen postop parecen tener efecto sobre el tiempo hasta la<br />
progresión tumoral y la supervicencia media.
CIRUGIA ASTROCITOMAS MALIGNOS III-IV<br />
Puntos de vista alternativos indican que la cirugía puede estar indicada para<br />
reducir significativamente el efecto masa pero no para reducir el crecimiento<br />
del tumor.<br />
Se debe tener presente que la cirugía no cura estos tumores, y el objetivo es<br />
aumentar la calidad de vida. Esto se puede lograr con la excisión tumoral en<br />
gliomas lobares en pacientes en buen estado. En pacientes mayores de 65<br />
años el beneficio de la cirugía es escaso: Superviencia media 17 semanas tras<br />
biopsia + RT, frente a 30 semanas frente a cirugía + RT).<br />
La resección parcial de lso GBM tienen un riesgo significativo de hemorragia<br />
y/o edema postop con peligro de herniación. Además, el beneficio de la<br />
resección subtotal es dudoso. Así pues, la exéresis quirúrgica debe ser<br />
considerada sólo cuando es posible la exéresis total.<br />
CONTRAINDICACIONES DE LA CIRUGÍA:<br />
1. GBM extenso en el lóbulo dominante<br />
2. LOEs con significativa extensión bilateral (alas mariposa)<br />
3. edad avanzada (65)<br />
4. Bajo KPS (Karnofsky). La cirugía no mejora la situación con esteroides.
RADIOTERAPIA<br />
La dosis usual para los gliomas malignos es de 50-60 Gy<br />
WBRT no aumenta la supervivencia en relación a RT focal, y el riesgo de<br />
efectos colaterales es mayor.<br />
QUIMIOTERAPIA<br />
Todos los agentes utilizados tienen una respuesta menor del 30%,<br />
frecuentemente entre 10-20%. Puede ser útil previamente a la RT (?).<br />
Los agentes ALQUILANTES tienen efecto en un 10% de los pacientes<br />
(Procarbazina, BCNU, CCNU).
BCNU (CARMUSTINA)<br />
Las placas u obleas (wafers) de GLIADEL (7.7.mg en polímero base) se<br />
aplican topicamente tras la exéresis del tumor en el lecho, hasta un máximo de<br />
8, liberandose la droga en 2-3 semanas, lo que incrmenta la dosis local en más<br />
de 100 veces que por vía sistémica. Se aplica en las recidivas.<br />
La supervivencia media es de 28 semanas comparada con 20 semanas con<br />
placebo, y a los 6 meses la supervivencia es del 64% comparada con el 44%<br />
con placebo. En un estudio prospectivo randomizado en la primera cirugía, la<br />
supervivencia media pasa de 40 a 53 semanas. No se aprecian alteraciones<br />
hemáticas. Hay aumento del edema cerebral, alteración de la cicatrización de<br />
las heridas y crisis epilépticas. Inconveniente: PVP = 12.000 $ por 8 wafers.<br />
TEMODAL ( TEMOZOLOMIDA)<br />
Agente alquilante oral aprobado por la FDA para su uso en adultos en A<br />
anaplasico como tto inicial y para la progresión de la enfermedad en<br />
combinación con nitrosourea y procarbazina. También se ha usado para los ex<br />
novo GBM y AA.
REINTERVENCION POR RECIDIVA<br />
Menos del 10% de los gliomas recidivantes lo hacen lejos de la localización<br />
original. La reintervención mejora la supervivencia 36 sem en los GBM y 88<br />
semanas en AA. La duración de la supervivencia con buena calidad de vida fue<br />
de 10 y 83 semanas respectivamente, y menor si el KPS es menor del 70%.<br />
Otros factores que influyen en el exito de la reintervención, además del KPS<br />
son la edad y el tiempo transcurrido desde la primera a la segunda<br />
intervención. La morbilidad es mayor en los reintervenidos así como la tasa de<br />
infecciones.
SUPERVIVENCIA SEGUN EL GRADO DEL ASTROCITOMA<br />
GRADO<br />
I<br />
II<br />
III<br />
IV<br />
SUPERVIVENCIA<br />
8-10 años<br />
7- 8 años<br />
2 años<br />
< 1 año<br />
SUPERVIVENCIA EN AA Y GBM<br />
CIRUGIA + WBRT (60 Gy) + QT (BCNU, Procarbazina)<br />
Depende del estado en la cirugía:<br />
Supervivencia a los 5-años del 7.6% con KPS >70 preop versus 3.2% para KPS
BIOPSIA ESTEREOTACTICA<br />
Puede infravalorar la incidencia de GBM hasta en un 25%<br />
INDICACIONES DE BIOPSIA ESTEREOTACTICA<br />
EN PRESUNTOS ASTROCITOMAS MALIGNOS<br />
1. Tumores localizados en AREAS ELOCUENTES O INACCESIBLES<br />
2. Tumores pequeños con déficits mínimos.<br />
3. Condición pobre que impide la anestesia<br />
4. Para establecer el diagnóstico cuando no se ha definido, incluyendo<br />
cuando se considera una cirugía más agresiva. Dado el elevado número de<br />
linfomas que se presentan con imagen compatible con GBM y con patología<br />
falsa negativa (sin inmunohiostoquimia), la biopsia está indicada para evitar<br />
operar un linfoma.
TECNICA<br />
BIOPSIA ESTEREOTACTICA<br />
El resultado de la biopsia es mejor cuando se elige el target dentro del area<br />
necrótica hipodensa central y en el borde hipercaptante.<br />
PRONOSTICO Y EVOLUCION<br />
En un estudio de gliomas malignos de localización crítica (línea media,<br />
profundos, áreas elocuentes), se encontró que la cirugía citorreductora puede<br />
no mejorar la supervivencia. Un subgrupo de pacientes sufrió cirugía<br />
citorreductora sin mejoría significativa de la supervivencia. Así Biopsia + XRT<br />
puede ser adecuada para estos tumores malignos no lobares.<br />
No hubo diferencia significativa entre AA y GBM para los tumores no<br />
lobares.<br />
Los pacientes con tumores en el hemisferio izquierdo o dominante y<br />
disfasia pueden ver empeorada su función del lenguaje tras la biopsia, siendo<br />
el riesgo mayor si ya está presente preop.
LOCALIZAC<br />
Profundo/lobar<br />
Profundo<br />
Lobar<br />
SUPERVIVENCIA ASTROCITOMAS MALIGNOS<br />
TRAS BIOPSIA ESTEREOTACTICA<br />
TIPO TUMOR<br />
GBM y AA<br />
AA<br />
GBM<br />
AA<br />
GBM<br />
NUM<br />
26 y 4<br />
6<br />
22<br />
17<br />
16<br />
TRATAMIENTO<br />
BIOPSIA solo NO RT<br />
Bx + RT<br />
Bx + RT<br />
Bx + RT<br />
Bx + RT<br />
SUPERV SEM<br />
< 11<br />
19<br />
27<br />
129<br />
47
CARACTERISTICAS<br />
ASTROCITOMAS PILOCITICOS<br />
- Edad media de aparición menor que los A típicos<br />
- Pronóstico mejor que los A fibrilares infiltrantes o difusos<br />
- Imagen: LOEs discretas que captan contraste, frecuentemente quísticas con<br />
nódulos murales<br />
- AP: Astrocitos compactos y sueltos con fibras de Rosenthal y/o cuerpos<br />
granulares eosinófilos<br />
- Peligro de hipertratamiento si no se diagnostican. Fundamental considerar<br />
conjuntamente la AP y la imágen.<br />
TERMINOLOGIA<br />
Astrocitoma Pilocítico (PCA) es la denominación aceptada para los tumores<br />
denominados como astrocitoma quístico cerebeloso, astrocitoma pilocítico<br />
juvenil, glioma óptico y glioma hipotalámico.<br />
Los PCAs difieren sobremanera de los A fibrilares o difusos en términos de su<br />
capacidad de invasión y malignización.
LOCALIZACION<br />
1. GLIOMAS OPTICOS Y GLIOMAS HIPOTALAMICOS<br />
Los PCAs que surgen en el N óptico se denominan GLIOMAS OPTICOS.<br />
Cuando aparecen a nivel del quiasma no siempre es posible distinguirlos<br />
clinica o radiográficamente de los GLIOMAS HIPOTALAMICOS O DE LA<br />
REGION DEL III VENTRICULO<br />
.<br />
2. HEMISFERIOS <strong>CEREBRALES</strong><br />
Tendencia a aparecer en edad mayor y adultos jóvenes que en el caso<br />
anterior. Posibilidad de confusión con A fibrilares de mayor potencial<br />
malignidad.<br />
Se pueden distinguir si aparece un componente quístico con un nódulo<br />
mural captante (raro en A fibrilar), y en algunos casos tienen calcificaciones.<br />
3. GLIOMAS DEL TRONCO<br />
Generalmente del tipo fibrilar infiltrante. Raramente pilocíticos. Pronóstico<br />
mejor, tipo tumor “exofítico”.<br />
4. CEREBELO<br />
Astrocitoma quístico cerebeloso<br />
5. MEDULA ESPINAL
ASTROCITOMA PILOCITICO DEL CEREBELO<br />
- frecuentemente quístico, la mitad con un nodulo mural<br />
- edad de presentación en la segunda década.<br />
- signos y síntomas de hidrocefalia o disfunción cerebelosa.<br />
Anteriormente denominado astrocitoma quístico, es uno de los tumores<br />
pediátricos más fr (10%) (27-40% de los de fosa post), aunque también pueden<br />
presentarse en adultos.<br />
PATOLOGIA<br />
Pueden ser sólidos, pero son generalmente quísticos, de ahí su denominación<br />
antigua, y suelen tener un gran tamaño en el momento del diagnóstico: 4-5.6<br />
quísticos, y 2-4.8 sólidos. El contenido quístico es un líquido altamente<br />
protéico, más denso que el LCR en TAC.<br />
El 50% de los tumores quísticos poseen un nódulo mural y un recubrimiento<br />
quístico de tejido cerebeloso no neoplásico o ependimario, que no se realza en<br />
TAC, mientras que el 50% restante no poseen nódulo y la pared quística es<br />
tumoral y capta en el TAC.
CLASIFICACION HISTOLOGICA DE WINSTON<br />
- Tipo A: microquistes, depósitos leptomeningeos, fibras de Rosenthal, focos<br />
oligodendroglioma.<br />
- Tipo B: psedorrosetas perivasculares, alta densidad celular, mitosis,<br />
calcificación.<br />
- Rasgos comunes a A y B, hipervascularización, proliferación endotelial,<br />
desmoplasia parenquimatosa, pleomosrfismo.<br />
El 72% son de tipo A o B, el 18% de ambos, y el 10% de ninguno.
TRATAMIENTO<br />
La historia natural de estos tumores es de lento crecimiento<br />
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica tan total como sea posible<br />
sin producir déficits. Ocasionalmente la invasión del tronco o compromiso de<br />
pares puede limitar la resección.<br />
En los tumores compuestos de un nódulo con un verdadero quiste, la exéresis<br />
del nódulo es suficiente. La pared quística no es neoplasica y no precisa ser<br />
extirpada.<br />
En los tumores con un falso quiste donde la pared es gruesa y capta en CT o<br />
MRI, también debe extirparse esta parte.<br />
Dado que la tasa de supervivencia a los 5-10 años es elevada y los efectos<br />
secundariosde la RT elevados, y que los tumores incompletamente extirpados<br />
crecen minimamente o no lo hacen durante períodos de 5, 10 e incluso 20<br />
años, no se recomienda la RT sistemática de estos tumores postop. Se impone<br />
el seguimeinto clinico y de imagen TC/RM y la reintervención si hay recidiva.<br />
La RT se reserva para las recidivas no extirpables o para los casso de recidiva<br />
con malignización.<br />
Es preferible la QT a la RT en jóvenes.
PRONOSTICO<br />
Los niños con tipos A de Winston tienen un 94% de supervivencia a los 10<br />
años, y los de tipo B sólo 30%.<br />
La recidiva es posible y se dice que ocurre dentro de los 3 años de postop,<br />
aunque existen recidivas tardías, violando la ley de COLLINS que dice que un<br />
tumor puede considerarse curado si no recidiva en un período de tiempo igual<br />
a la edad del paciente en el momento del diagnóstico más 9 meses. También<br />
algunos tumores parcialmente extirpados no recidivan, representando una<br />
forma de curación.<br />
Aprox un 20% presentan hidrocefalia postop que requiere tratamiento<br />
quirúrgico.
GLIOMA OPTICO<br />
- 2% de los gliomas en adultos y 7% en niños.<br />
- mayor incidencia en NFT<br />
PATRONES<br />
- un nervio óptico sin afectación del quiasma<br />
- quiasma: menos frecuente en NFT<br />
- multicéntrico en ambos N ópticos preservando el quiasma: típicos de NFT<br />
- puede aparecer conjuntamente o formar parte de un glioma hipotalámico<br />
PATOLOGIA<br />
Generalmente integrados por astrocitos pilocíticos (bajo grado). Raramente maligno.<br />
CLINICA<br />
Proptosis indolora frecuente en tumores que afectan un N óptico<br />
Los gliomas quiasmáticos producen defectos visuales variables e inespecíficos,<br />
frecuentemente monoculares sin exoftalmos<br />
Los tumores quiasmáticos grandes pueden producir trastornos hipotalámicos e<br />
hipofisarios, e hidrocefalia obstructiva por obstrucción del Monro.<br />
El Fondo de ojo puede mostrar gliosis de la cabeza del n optico.
EVALUACION<br />
R/X: Inútiles, salvo dilatción del canal óptico.<br />
CT/MRI: CT excelente para la órbita. MRI para cuando hay compromiso<br />
quiasmático o hipotalámico. La afectación del N óptico produce un<br />
engrosamiento fusiforme captante de contraste que se extiende más allá de 1<br />
cm de longitud.<br />
TRATAMIENTO<br />
El tumor que afecta a un sólo N óptico, preservando el quiasma, con proptosis<br />
y pérdida de visión, se tratan con abordje intracraneal con exéresis del nervio<br />
desde el globo hasta el quiasma.<br />
Los tumores quiasmáticos no suelen ser tratados quirúrgicamente excepto para<br />
tener una biopsia, sobre todo cuando hay que hacer el DD entre glioma óptico<br />
e hipotalámico, derivación de LCR, o para extirpar si lo hay el componente<br />
exofítico para intentar mejorar la visión.<br />
QT, especialmente en los más jóvenes, y RT, en los quiasmáticos,<br />
multicéntricos, postop si se encuentra tmor en el cabo proximal del nervio<br />
extirpado, y en los raros casos de malignidad. XRT tipicamente de 45 Gy en 25<br />
fracciones de 1.8 Gy.
GLIOMA DE TRONCO<br />
- No es un grupo homogéneo.<br />
- La RM puede diferenciar las formas benignas y malignas.<br />
- Generalmente se presentan con afectación de pares y de vías largas.<br />
- generalmente malignos, con mal pronóstico y no candidatos a cirugía.<br />
- Frecuentes en la infancia y adolescencia (77% menores de 20 años).<br />
- Uno de los 3 tumores más freceuntes en peds (10-30% de tumores pediátricos del<br />
SNC)<br />
PRESENTACION<br />
Los tumores del tronco superior tienden a debutar con clinica cerebelosa e hidrocefalia,<br />
mientras que los del tronco inferior debutan con afectación de pares y vías largas.<br />
- trastorno de la postura<br />
- cefalea<br />
- nauseas/vómitos<br />
- afectación pares craneales: diplopia, asimetría facial.<br />
- paresia (30%)<br />
- papiledema (50%)<br />
- hidrocefalia (60%) por obstrucción del acueducto de Silvio
PATOLOGIA<br />
Parece haber una tendencia a una menor malignidad en el tronco sup (3/4 son LG)<br />
frente al tronco inf (100% de GBM están en el bulbo).<br />
Raramente quisticos o calcificados.<br />
CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA DE EPSTEIN SEGÚN RM<br />
- Difusos: todos malignos. En su mayoría aatrocitomas anaplásicos, y el resto GBM.<br />
Tienden a extenderse a lo largo del neuroeje craneocaudalmente, permaneciendo<br />
intraaxiales.<br />
- Bulbomedulares: En su mayor parte (3/4) LGAs. Cranealmente se limitan a la<br />
conjunción bulbomedular, suelen protundir en el obex, con un crecimeinto exofitico.<br />
- Focales: limitados al bulbo, generalmente (2/3) LGAs.<br />
- Exofiticos dorsales: Pueden ser una extensión de tumores focales. Suele ser PCAs.
RM<br />
EVALUACION<br />
Diagnóstico de elección. Valora el estado de los ventrículos. La TC es peor en<br />
la fosa post. Detecta el crecimiento exofítico. En T1 suelen ser hipointensos,<br />
homogéneos, excluyendo quistes. Hiperintensos en T2. Captan gadolinio con<br />
caracter variable.<br />
TC<br />
La mayor parte no se realzan con contraste, excepto el componente exofítico.<br />
Si se realzan, pensar en otro diagnóstico
TRATAMIENTO<br />
CIRUGIA<br />
BIOPSIA<br />
No en tumotres difusos e infiltrantes, puesto que no cambia el pronóstico o tto.<br />
El tto suele ser no quirúrgico, con las excepciones:<br />
- tumores con componente exofítico en IV ventrículo o APC, que captan cte y suelen ser<br />
de menor grado.<br />
- astrocitomas no malignos<br />
Los objetivos de la cirugía en los tumores exofíticos incluyen:<br />
- aumentar la supervivencia por exeressi subtotal del componente exofítico<br />
- confirmar el diagnóstico<br />
TTO MEDICO<br />
No QT. Corticosteroides.<br />
RT<br />
45-55 Gy x 6 sem. Combinado con esteroides produce mejoría en el 80%.<br />
SRS<br />
PRONOSTICO<br />
La mayor parte de los niños fallecen en los primeros 6-12 meses.<br />
RT no mejora la situación en los tumores grados III y IV<br />
Algunos con mejor patología sobreviven 50% a los 5 años.<br />
El mejor pronóstico corrresponde a los tumores exofíticos dorsales.
OLIGODENDROGLIOMA<br />
CARACTERISTICAS<br />
- crisis epilépticas frecuentes<br />
- predilección por el lóbulo frontal<br />
- calcificación frecuente (28-60% en R/X y 90% en CT)<br />
- tratamiento de elección: Cirugia en algunos casos. QT en todos. XRT sólo en<br />
los casos de degeneración anaplasica.<br />
EPIDEMIOLOGIA<br />
Clasicamente se pensaba que representaban el 2-4% de los tumores<br />
cerebrales primarios y el 4-8% de los gliomas cerebrales, pero recientemente<br />
se piensa que se confunden con astrocitomas fibrilares, especialmente su parte<br />
infiltrante, lo que supondría una frecuencia real del 25-33% de los tumores<br />
gliales.<br />
Relación V/H: 3/2<br />
Típico del adulto (promedio 40 años), con un segundo pico de frecuencia entre<br />
los 6-12 años<br />
Metástasis a través del LCR en hasta un 10%, pero es más probable sólo en el<br />
1%.<br />
Afectación medular en sólo 2.6% de los tumores intramedulares.
CLINICA<br />
Clasicamente Historia de crisis durante varios años previamente a su<br />
diagnóstico en un episodio de hemorragia intracerebral peritumoral.<br />
Las crisis son el síntoma de presentación en el 50-80% de los casos. El<br />
resto de los síntomas no son específicos del tumor.<br />
PATOLOGIA<br />
El 73% presentan calcificaciones microscópicas. Células tumorales aisladas<br />
penetran en el parénquima cerebral vecino, formando ocasionalmente una poción<br />
sólida, con halos prinucleares con aspecto de huevo frito (considerados un artefacto de<br />
la fijación con formol) que no se ven en fresco. Los signos más fiables son células con<br />
núcleos redondos con un citoplasma excentrico eosinofilo con ausencia de procesos<br />
celulares.<br />
El 16% de los ODGs hemisféricos tienen quistes, formados por coalescencia de<br />
microquistes de hemorragias, a diferencia de los astrocitomas que segregan fluido<br />
activamente.<br />
El 33-41% tienen un componente astrocitario o ependimario:<br />
OLIGOASTROCITOMAS O GLIOMAS MIXTOS O <strong>TUMORES</strong> DE COLISION.<br />
La mayor parte son negativos para la GFAP, por poseer microtúbulos en vez de<br />
gliofibrillas. En los MIXTOS, el componente astrocitario puede dar GFAP +.
GRADING<br />
Ha habido historicamente varios intentos de clasificación de los ODGs<br />
posteriormente abandonados por falta de valor pronóstico. En la práctica se<br />
pueden clasificar en dos grupos: bajo y alto grado, basados en los datos<br />
especificados en la tabla. Según la clasificación de grading espacial de los<br />
LGGs, no existen ODGs del tipo 1 (tumor sólido sin componente infiltrativo).<br />
Característica<br />
Realce con contraste en TC/RM<br />
Proliferación endotelial<br />
Pleomorfismo<br />
Proliferación<br />
(mitosis o tinción con MIB-1)<br />
Componente astrocitario<br />
Bajo Grado<br />
NO<br />
NO<br />
NO<br />
NO<br />
NO<br />
Alto Grado<br />
SI<br />
SI<br />
SI<br />
SI<br />
SI
TRATAMIENTO<br />
Tras tratamiento quirúrgico adecuado, QT es eficaz, y RT de reserva para<br />
las formas anaplasicas.<br />
QUIMIOTERAPIA<br />
Muchos OGDs responden a la QT, frecuentemente en menos de 3 meses,<br />
con reducción del tamaño. La respuesta es de grado y duración variable,<br />
aunque no hay factores patológicos o clinicos predictivos. La pérdida alélica del<br />
cromosoma 1p, y la pérdida combinada de los brazos de los cromosomas 1p y<br />
19q son indicativos de respuesta a la QT, y la pérdida de ambos cromosomas<br />
indican una supervivencia mayor sin tumor tras QT.<br />
La mayor experiencia es con PCV (Procarbazina IV, CCNU PO, y<br />
Vincristina IV). También se ha utilizado el temodal para el oligoastrocitoma<br />
recidivante anaplásico.
CIRUGIA<br />
1. ODGs con efecto masa significativo independientemente de su grado. La cirugía<br />
disminuye la necesidad de corticoides, la sintomatología y prolonga la supervivencia.<br />
2. ODGs sin efecto masa significativo:<br />
- BAJO GRADO: ODGs y oligoastrocitomas, en lesiones resecables. Se debe<br />
intentar la exéresis total si es posible, pero no a expensas de pérdida de<br />
funcionalidad. La supervivencia es mayor que en el caso de los astrocitomas.<br />
- ALTO GRADO: ODGs: No hay diferencias significativas entre la cirugía<br />
radical y la biopsia simple.<br />
RT POSTOP<br />
Los datos son contradictorios según las series.<br />
PRONOSTICO<br />
Los ODGs puros tienen un pronóstico mejor que los oligoastrocitomas mixtos, que a su<br />
vez tienen un pronóstico mejor que los astrocitomas. El componente oligodendroglial<br />
confiere así un mejor pronóstico.<br />
La supervivencia a los 10 años es del 10-30% para tumores completamente o<br />
predominantemente ODGs. El promedio de supervivencia es de 52 meses (mediana 35<br />
meses). Los tumores calcificados tienen una supervivencia meyor (mediana de 108<br />
meses), así como los de localización frontal vs temporal (37 vs 28 meses)
MENINGIOMAS
MENINGIOMAS<br />
CARACTERISTICAS<br />
- Crecimiento lento. Extra-axiales. Usualmente benignos. Derivan de la aracnoides.<br />
- La exéresis total implica su curación, lo que no siempre es posible.<br />
- Frecuentemente localizados a lo largo del falx, convexidad o esfenoides.<br />
- Frecuentemente calcificados. Hallazgo histológico: PSAMOMAS.<br />
- Pueden localizarse en cualquier lugar donde hay aracnoides: entre cerebro y cráneo,<br />
intraventriculares y en la médula espinal.<br />
- Usualmente de crecimiento lento y benignos, circumscritos, no infiltrantes.<br />
- Hay formas histologicamente malignas y/o de rápido crecimiento (1.7% de los<br />
meningiomas).<br />
- Pueden ser asintomáticos.<br />
- Derivan de la aracnoides, no de la dura (ectodérmicos).<br />
- Pueden ser múltiples (8%), tipicamente en la NF.<br />
- Pueden adoptar una estructura plana (EN PLACA)<br />
EPIDEMIOLOGIA<br />
- 14-19% de los tumores intracraneales<br />
- pico de incidencia a los 45 años.<br />
- relación V/H=1.8/1<br />
- en el 1.5% ocurren en la infancia y adolescencia (entre 10 y 20 años), de estos el 19-<br />
24% en relación con NF tipo I (Von Recklinghausen).
LOCALIZACION<br />
- Parasagital 20.8<br />
- Convexidad 15.2<br />
- Tuberculm sellae 12.8<br />
- ala esfenoides 11.9<br />
- surco olfatorio 9.8<br />
-falx 8.<br />
- ventriculo lat 4.2<br />
- tentorio 3.6<br />
- fosa media 3.<br />
- orbitario 1.2<br />
- raquideo 1.2<br />
- intrasilviano 0.3<br />
- extracraneal 0.3<br />
- múltiple 0.9<br />
- Otras localizaciones<br />
-CPA<br />
- Clivus<br />
- Foramen magnum<br />
- fosa post<br />
En el 60-70% a lo largo del falx, incluyendo los parasagitales, a lo largo del esfenoides,<br />
incluyendo el tuberculum sellae, o en la convexidad. Raros en la infancia. 28%<br />
intraventriculares.
ALA DEL ESFENOIDES<br />
- laterales o PTERIONALES<br />
- tercio medio o ALARES<br />
- mediales o CLINOIDEOS: tienden a englobar la ICA y MCA y pares craneales de la<br />
hendidura esfenoidal y N optico. pueden comprimir el tronco. Exeressi total no posible.<br />
PARASAGITALES Y DEL FALX<br />
Seno longitudinal superior (50%)<br />
- ANTERIOR (LAMINA CRIBOSA ETMOIDES/SUTURA CORONAL): 33%<br />
cefalea y alt mentales<br />
- MEDIOS (SUTURA CORONAL/LAMBDOIDEA): 50%<br />
Crisis jacksonianas y monoplejia<br />
- POSTERIOR (SUTURA LAMBDOIDEA/TORCULA HEROPHILI): 20%<br />
Cefalea, alt visuales, crisis focales, o cambios mentales<br />
-Los parasagitales pueden localizarse en el área motora, manifestandose por pie caído<br />
contralateral.<br />
SURCO OLFATORIO<br />
- Evolución lenta: pueden alcanzar gran tamaño.<br />
- S/FOSTER-KENNEDY: ANOSMIA, ATROFIA OPTICA IPSILATERAL Y PAPILEDEMA<br />
CONTRALATERAL (ROBO DE LA OFTALMICA POR ARTERIAS ETMOIDALES)<br />
- Alteraciones mentales, tipicamente frontales: abulia, apatía.<br />
- Incontinencia urinaria<br />
- las lesiones posteriores pueden afectar el sistema óptico con alteraciones visuales<br />
- Crisis epilépticas.
1. CLASICOS<br />
ANATOMIA PATOLOGICA<br />
1.1 MENINGOTELIOMAS O SINCITIALES: el más frecuente. Hileras de células<br />
poligonales. Variedad ANGIOMATOSA.<br />
1.2 FIBROBLASTICOS: Células separadas por estroma conectivo.<br />
1.3 TRANSICIONAL: Intermedio. BULBOS DE CEBOLLA, algunos calcificados<br />
(PSAMOMAS).<br />
Las siguientes variedades pueden asociarse a cualquiera de las anteriores:<br />
1. Microquístico, húmedo o vacuolado. Los quistes pueden unirse y formar quistes<br />
visibles radiologicamente simulando astrocitomas.<br />
2. Psamomatoso: Bulbos calcificados.<br />
3. Mixomatoso<br />
4. Xantomatoso<br />
5. Lipomatoso<br />
6. Granular<br />
7. Secretante<br />
8. Condroblastico<br />
9. Osteoblastico<br />
10.Melanico
2. ANGIOBLASTICOS:<br />
Hemangiopericitomas meningeos o Hemangioblastomas<br />
.<br />
3. ATIPICOS:<br />
Cualquiera de los anteriores con:<br />
- actividad mitótica aumentada<br />
- aumento celularidad<br />
- áreas focales de necrosis<br />
- células gigantes<br />
- pleomorfismo celular (no significativo)<br />
- la agresividad aumenta con la atipia<br />
4. MALIGNOS, ANAPLASICOS, PAPILAR O SARCOMATOSOS<br />
- Mitosis frecuentes, invasión cortical, recidiva rápida incluso tras aparente<br />
exéresis total y, raramente, metastasis.
DIAGNOSTICO<br />
MRI<br />
Visibles en T2 a no ser que esté totalmente calcificado. Informa de la indemnidad de los<br />
senos venosos con una precisión del 90%.<br />
Signo de la COLA DURAL<br />
CT<br />
LOE homogenea, captante con amplia base de implantación en la dura.<br />
60-70 unidades Hounsfield significan calcificación. Edema variable<br />
Intraventriculares: el 50% producen edema extraventricular. Pueden simular malignidad<br />
en la AngioRM.<br />
El Carcinoma de próstata raramente metastatiza al cerebro, pero sí al hueso-cráneo<br />
produciendo hiperostosis que simulan meningiomas.<br />
ANGIOGRAFIA<br />
Vascularización por la ECA excepto los del surco olfatorio (ICA-oftálmica-etmoidales)<br />
Los meningiomas parasellares también se vascularizan por la ICA<br />
Información de los senos venosos<br />
Aumento de la velocidad de circulación (blush persistente)<br />
Embolización preoperatoria excepto los del surco olfatorio<br />
R/X<br />
Calcificaciones en el tumor (10%). Hiperostosis. Aumento del surco de la A meningea<br />
media.
TRATAMIENTO<br />
CIRUGIA<br />
La Cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomáticos.<br />
Los meningiomas que se diagnostican como hallazgo casual, sin edema o sólo<br />
con clinica irritativa controlable con medicación pueden ser controlados (wait<br />
and see) clinica y con imagen.<br />
XRT<br />
Inefectiva como tratamiento de salida.<br />
Su eficacia en prevenir las recidivas es controvertida<br />
Indicada en las formas malignas, invasivas, vasculares o rapidamente<br />
recidivantes (agresivos) o para los no resecables quirúrgicamente.<br />
La tasa de recidiva en una serie de la UCSF a los 5-15 años es del 4% tras<br />
resección total, 60% tras resección total sin RT, y 32% para resección parcial<br />
con RT, con un delay hasta la recidiva mayor en el grupo irradiado (125 vs 56<br />
meses).<br />
Además de los efectos indeseables habituales de la XRT, se ha descrito el<br />
desarrollo de astrocitomas malignos tras irradiar un meningioma.
SRS (RADIOCIRUGIA ESTEROTACTICA)<br />
Meningiomas de la base no quirúrgicos<br />
Restos postquirúrgicos<br />
Meningiomas pequeños y/o oligosintomáticos<br />
Recidivas postop<br />
Tamaño < 3 cm<br />
PRONOSTICO<br />
La supervivencia a los 5 años es del 91%.<br />
RECIDIVAS<br />
La exeresis total es el factor más importante para prevenir recidivas.<br />
Sistema de grading de Simpson de exéresis de los meningiomas (grados I<br />
a V)<br />
La recidiva tras exéreis total es del 11-15%, y del 29% en los casos de<br />
exéresis incompleta, con una supervivencia a los 5 años del 37-85%.<br />
La tasa de recidiva a los 20 años oscila entre el 20 y el 50% según las<br />
series.<br />
El índice de recidivas es mayor obviamente para los M malignos.
GRADING DE SIMPSON PARA LA CIRUGIA DE LOS MENINGIOMAS<br />
GRADO<br />
I<br />
II<br />
III<br />
IV<br />
V<br />
GRADO DE EXERESIS<br />
Exeresis macroscopica completa incluyendo<br />
el anclaje dural y el hueso anómalo y seno<br />
Macroscopica completa con coagulación del<br />
anclaje dural<br />
Macroscopica completa sin quitar o coagular<br />
el anclaje dural o extradural (hiperostosis)<br />
Exeresis parcial dejando tumor in situ<br />
Descompresión simple con/sin biopsia
NEURINOMA DEL ACUSTICO
NEURINOMA DEL ACUSTICO<br />
- Schwannoma, no neuroma, que nacen de la rama vestibular sup del VIII par<br />
- síntomas de comienzo: hipoacusia insidiosa y progresiva, acúfenos de alta fr y alt<br />
equilibrio<br />
- histología: tumores benignos que comprenden zonas de Antoni A (células bipolares<br />
largas y estrechas) y B (fibras)<br />
-SCHWANNOMA VESTIBULAR: Derivan de la vaina de neurilemma de la división sup<br />
del N vestibular en la unión de la mielina central y periférica (zona de Obersteiner-<br />
Redlich, localizada a 8-12 mm del tronco, próximo al poro acústico int). Se producen<br />
como consecuencia de la pérdida de un gen supresor tumoral en el brazo largo del<br />
cromosoma 22.<br />
EPIDEMIOLOGIA<br />
Uno de los tumores intracraneales más frecuentes (8-10%). La incidencia anual es de<br />
0.78-1.15 casos por cada 100.000 habitantes. Síntomaticos a partir de los 30 años<br />
generalmente. Unilaterales en el 95%.<br />
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2<br />
La incidencia de NA está aumentada en la Neurofibromatosis (NFT), siendo la<br />
localización bilateral patognomónica de la NFT tipo 2 (NFT 2). Los pacientes menores<br />
de 40 años con un NA unilateral deben ser estudiados para descartar NFT2.
CLINICA<br />
La sintomatología está en íntima relación con el tamaño del tumor y la<br />
dirección de crecimiento (craneal o caudal). La triada inicial está formada por<br />
acúfenos, hipoacusia ipsilateral y trastornos del equilibrio. Los tumores<br />
mayores pueden causar parestesias faciales, paresia facial y síntomas del<br />
tronco. Hidrocefalia ocasional. Con el uso rutinario de la RM el tamaño en el<br />
momento del diagnóstico es menor.<br />
- hipoacusia 98%<br />
- acúfenos 70%<br />
- equilibrio/vértigo 67%<br />
- Cefalea 32%<br />
- parestesias facial 29%<br />
- paresia facial 10%<br />
- diplopia 10%<br />
-neuralgia V 9%<br />
-otalgia 9%<br />
- alt gusto 6%
PAR VIII (ESTATOACUSTICO O COCLEOVESTIBULAR)<br />
Hipoacusia sensorineural unilateral, acúfenos de alta frecuencia y alt equilibrio. La<br />
hipoacusia es insidiosa y generalmente progresiva (DD S Meniére, donde es<br />
alternante). Sin embargo en un 10% la hipoacusia es súbita, con un patrón de<br />
afectación de las altas frecuencias en el 70%, con alteración de la percepción de la voz<br />
cuchicheada o del teléfono.<br />
HIPOACUSIA SUBITA<br />
Forma idiopática: No existe causa tumoral, infecciosa, autoinmune, vascular o tóxica.<br />
Incidencia en 10/100.000. Cuando ocurre en combinación con NA (1-14%) puede<br />
deberse a un infarto den N acústico o a oclusión aguda de la A. coclear.<br />
Tratamiento:<br />
- esteroides<br />
- tto conservador: reposo y restricción de sal, alcohol y tabaco<br />
- experimental: trombolíticos
PARES V y VII<br />
Otalgia, parestesias y paresia facial y alt sabor, cuando el tumor es mayor de 2<br />
cm. Así, la parálisis facial ocurre a largo plazo, aunque su afectación<br />
morfológica ocurre tempranamente, mientra que las parestesias (V par) se<br />
presentan en fases inciales por afectación trigeminal, aunque el trigémino está<br />
situado más lejos, debido a la mayor resistencia motora respecto a la<br />
sensibilidad.<br />
OTROS PARES Y TRONCO CEREBRAL<br />
Ataxia, cefalea, neuralgia trigeminal, diplopia, signos cerebelosos, coma,<br />
trastornos respiratorios y exitus.<br />
Afectación depares craneales bajos (IX, X, XI y XII)<br />
Los tumores mayores pueden producir hidrocefalia.
SEMIOLOGIA<br />
- alt reflejo corneal (V, VII) 33%<br />
- nistagmus 26%<br />
- hipoestesia facial 26%<br />
- parálisis facial 12%<br />
- alt oculomotores 11%<br />
- papiledema 10%<br />
- Babinski 5%<br />
El primer par afectado es el VIII: 2/3 partes de los pacientes no tienen más que<br />
afectación que la hipoacusia. Weber lateralizado al lado sano. Rinne +.<br />
La afectación vestibular produce nistagmus, central o periférico, y ENG<br />
patológica con estimulación calórica.
GRADING CLINICO DE HOUSE Y BRACKMANN DE LA FUNCION FACIAL<br />
GRADO<br />
1<br />
2<br />
3<br />
4<br />
5<br />
6<br />
FUNCION<br />
NORMAL<br />
DISFUNCION LEVE<br />
DISFUNCION MODERADA<br />
DISFUNCION MOD/SEVERA<br />
DISFUNCION SEVERA<br />
PARALISIS TOTAL<br />
AFECTACION<br />
Función facial normal<br />
A: grosera: parálisis discreta detectable<br />
sólo a la inspección. Sincinesias<br />
discretas<br />
B: en reposo: simetría y tono normal<br />
C: movimiento<br />
1. frente: mov discreto-moderado<br />
2. ojo: cierre completo con esfuerzo<br />
3. boca: discreta asimetría<br />
A: grosera: asimetría obvia pero no<br />
desfigurante. Sincinesias no severas<br />
B: movimiento:<br />
1. frente: mov ligero-moderado<br />
2. ojo: cierre completo con esfuerzo<br />
3. boca: ligera debilidad al esfuerzo max<br />
A: grosera: paresia y/o asimetría obvia<br />
B: movimiento<br />
1: frente: No<br />
2: ojo: cierre incompleto<br />
3: boca: asimetría al esfuerzo max<br />
A: grosera: mov dificilmente perceptible<br />
B: en reposo: asimetría<br />
C: mov:<br />
1: frente: No<br />
2. ojo: cierre incompleto<br />
No movimiento
EVALUACION CLINICA<br />
AUDIOMETRIA (EXPLORACION COCLEOVESTIBULAR)<br />
En su mayor parte sólo pueden realizarse si resta algo de audición. A efectos<br />
diagnósticos el gasto sólo está justificado en los casos de duda diagnóstica,<br />
puesto que la mayor parte de los pacientes tienen hecha un TC o RM<br />
independientemente de los hallazgos audiométricos. Sin embargo, el estudio<br />
en condiciones basales es útil para comparar con el estado postoperatorio o la<br />
evolución del cuadro clínico.<br />
Se utiliza la clasificación de GARDENER-ROBERTSON basada en la de<br />
Silverstein y Norrell para graduar la preservación de la audición. Así, un 50/50<br />
(clase II) es un corte razonable para la audición útil (umbral audiometría 50%). Los pacientes clase I pueden usar el<br />
teléfono. Los clase II pueden localizar sonidos.
CLASE<br />
I<br />
II<br />
III<br />
IV<br />
V<br />
DESCRIPCION<br />
Buena-Excelente<br />
Util<br />
No util<br />
Pobre<br />
Ninguna<br />
AUDIOMETRIA<br />
TONOS PUROS (dB)<br />
0-30<br />
31-50<br />
51-90<br />
91-max<br />
No testable<br />
DISCRIMINACION<br />
PALABRA (%)<br />
70-100<br />
50-59<br />
5-49<br />
1-4<br />
0
AUDIOMETRIA DE TONOS PUROS<br />
Puede ser útil como test inicial de screening. El tumor suele causar hipoacusia<br />
neurosensorial para las altas frecuencias. Esta es también el tipo más frecuente<br />
presente con la edad y la exposición al ruido. En general, una diferencia en la audición<br />
entre los oídos >10-15 dB debe ser investigada. Las anomalías de la caída de audición<br />
con la frecuencia también sugieren una lesión retrococlear.<br />
DISCRIMINACION DEL HABLA<br />
Una puntuación del 4% sugiere una lesión retrococlear. La mediana para una serie<br />
concreta fue del 8% con un 45% de pacientes con 0 puntos (la puntuación normal es de<br />
92-100%).<br />
BSAER (Potenciales evocados de tronco)<br />
Los hallazgos más comunes son latencias prolongadas entre los picos I-III y I-V.<br />
Incluyendo todas las anomalías hay
IMAGEN<br />
RM<br />
La RM con Gadolinio a cortes finos es el procerdimeinto diagnóstico de<br />
elección, con una sensibilidad del 98% y una tasa de falos + practicamente<br />
nula. El hallazgo característico es un tumor redondo u oval centrado en el CAI.<br />
Los tumores mayores de 3 cm pueden mostrar áreas quísticas, aunque<br />
realmente sean sólidas. Las cistermas adyacentes bloqueadas pueden dar<br />
asimismo una apariencia quística.<br />
CT con contraste. NO: Hasta 6% de falsos - incluso con introducción de aire<br />
en el ESA.<br />
Frecuentemente aumentan el ostium del CAI (no en 3-5%).
TRATAMIENTO: OPCIONES<br />
1. Expectante. seguimiento clínico audiométrico y de imagen RM cada 6 meses. Cirugía<br />
si progresa.<br />
2. RT sóla o en combinación con la cirugía (RT o SRS)<br />
3. Cirugía: abordajes:<br />
- Retrosigmoideo o suboccipital: puede conservar la audición.<br />
- Translaberíntico: sacrifica la audición. Puede preservar el facial.<br />
- Extradural subtemporal (fosa media): sólo
TAMAÑO TUMOR<br />
TUMOR PEQUEÑO<br />
< 3 CM<br />
TUMOR GRANDE<br />
>3 CM<br />
OPCIONES DE TRATAMIENTO<br />
CONDICION BUENA<br />
ASA I-II<br />
Audicion buena: CIRUGIA o SRS<br />
Deficit audicion: Expectante (o SRS)<br />
CIRUGIA<br />
CONDICION POBRE<br />
ASA >=3<br />
Expectante (o SRS)<br />
CIRUGIA o SRS
VERTIGO<br />
- Recordar que existen otras causas de vértigo<br />
- suele ser autolimitado y puede mejorar con rehabilitación vestibular<br />
- pueden suceder al tto con CIR o SRS<br />
EFECTOS CIR /SRS<br />
- Tras SRS los efectos beneficiosos pueden aparecer entre 6 y 18 meses.<br />
- Tras la CIR los síntomas empeoran para luego mejorar lentamente, excepto<br />
cuando hay compresión del tronco. La mejoría es más rápida que con la SRS.<br />
- La observación puede ser útil en un 20% de los pacientes. La CIR es el tto de<br />
elección pero los riesgos son mayores. La SRS puede ser util en pacientes de<br />
edad avanzada, mal estado general, para las recidivas o restos tumorales.<br />
- NUESTRA PRIMERA OPCION: SRS, excepto tumore grandes.<br />
- Si hay hidrocefalia, derivación v-p previa o en conjunción con la cirugía, si<br />
esta es la elección.
TRATAMIENTO QUIRURGICO: ABORDAJES<br />
TRANSLABERINTICO<br />
Para tumores con componente esencialmente intracanalicular con escasa<br />
extensión el APC. Vía de elección de los ORLs<br />
VENTAJAS<br />
- Identificación precoz del facial con mayor preservación<br />
- menor riesgo del cerebelo y pares craneales bajos<br />
- menos agresiva<br />
INCONVENIENTES<br />
- sacrificio de la audición, lo que es aceptable cuando ya está perdida o es díficil<br />
preservación por otras vías.<br />
- exposición de campo limitado, lo que limita el tamaño de los tumores extirpables<br />
- puede ser más largo en duración que el suboccipital<br />
- mayor tasa de fístula de LCR<br />
SUBOCCIPITAL O RETROSIGMOIDEO (FOSA POSTERIOR)<br />
Tipicamente neuroquirúrgico. Posible preservación de la audición y del facial.<br />
Inconveniente: Mayor morbilidad.<br />
SUBTEMPORAL EXTRADURAL (FOSA MEDIA)<br />
Para tumores pequeños y de localización lateral intracanalicular.<br />
Mal acceso a la fosa post<br />
Posible afectación del facial en el ganglio geniculado. Puede conserv audicion.
TAMAÑO TUMOR<br />
GRANDE (>4 cm)<br />
MEDIO (2-4 cm)<br />
PEQUEÑOS<br />
Intracanaliculares<br />
Mala audicion<br />
Buena audición<br />
ABORDAJE<br />
SO o SO+TL<br />
SO o TL<br />
TL<br />
Tumor lat en CAI Tumor med en CAI<br />
MF SO
ELECCION DEL ABORDAJE<br />
Si el objetivo es preservar la audición, no utilizar el abordaje TL<br />
Una audición satisfactoria supone umbrales50%<br />
La audición es dificil de conservar postop si<br />
- discriminación 25%<br />
- BSAER anormal<br />
- tumor >2-2.5 cm<br />
Los tumores grandes pueden abordarse combinadamente TL+SO para enuclear el<br />
tumor y preservar el facial, en dos etapas separadas unas 2 sem.<br />
CONSIDERACIONES QUIRURGICAS<br />
La rama vestibular sup del VIII par es el origen usual del tumor. El facial suele ser<br />
empujado hacia delante por el tumor en el 75% de los casos, pero también puede<br />
hacerlo en cualquiera de las otras tres direcciones, o reducirse a una capa supercial en<br />
la superficie del tumor<br />
La anestesia con baja relajación permite la monitorización intraop del facial. En el 90%<br />
el coclear está englobado por el tumor.<br />
El objetivo es la exéresis total, salvo en el caso de un tumor grande con buena audición,<br />
o en los pacientes que requieren enucleación con baja posibilidad de recidiva por baja<br />
expectativa de vida, sobtre todo si el facial está intimamente adherido al tumor.
EPENDIMOMAS
EPENDIMOMA<br />
Nacen de las células ependimarias qu recubren los ventrículos cerebrales y el<br />
epéndimo, y pueden asentar a lo largo de todo el neuroeje.<br />
Frecuencia:<br />
- intracraneal: 5% de los gliomas intracraneales (70% en niños; 9% de tumores<br />
cerebrales pediátricos)<br />
- raquis: 60% de los gliomas medulares (96% en adultos, especialmente del filum<br />
terminale)<br />
Tienen la capacidad de diseminación a lo largo del neuroeje a través del LCR (siembra),<br />
denominandose metas por depósito (11%), con incidencia mayor cuanto mayor es la<br />
malignidad. La diseminación sistémica es rara.<br />
PATOLOGIA<br />
1. No anaplasicos (bajo grado)<br />
- Papilares: típico en cerebro o medula. Metastasis en el 30%<br />
- Diferenciación glial: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES<br />
- Células cuboides formando tubos ependimarios alrededor de un<br />
vaso (ROSETAS)<br />
- Ependimoma mixopapilar: en el filum terminale<br />
- Subependimoma<br />
2. Anaplasicos: pleomorficos, multinucleados, células gigantes, mitosis, cambios<br />
vasculares y áreas de necrosis (denominado a veces EPENDIMOBLASTOMA, esta<br />
denominación debe reservarse para un PNET típico de la infancia.
EPENDIMOMAS INTRACRANEALES<br />
- suelen localizarse en el suelo del IV ventrículo<br />
- pueden dar siembras a lo largo del neuroeje<br />
- el pronóstico es peor en los jóvenes y peds<br />
- tratamiento: cirugía radical + RT<br />
- el 60-70% son infratentoriales, en la vecindad del IV ventrículo (25% de los tumores<br />
cercanos al IV ventrículo)<br />
- los niños con ependimomas de fosa post suelen presentar formas anaplasicas con<br />
mayor riesgo de siembra en el neuroeje. Aunque histologicamnete no son tan malignos<br />
como los meduloblastomas, su pronóstico es peor dada su tendencia a invadir el obex<br />
lo que impide su exéresis total.<br />
- los SUBEPENDIMOMAS suelen localizarse en los ventrículos anterolaterales o parte<br />
posterior del IV ventrículo, con gran proliferación de células gliales subependimarias.<br />
Fracuentemente hallazgo de autopsias, y raramente quirúrgicos.<br />
SINTOMATOLOGIA<br />
- típica de la fosa posterior con HTC<br />
- cefalea: 80%<br />
- nauseas/vómitos: 75%<br />
- ataxia/vertigo: 60%<br />
- crisis: sólo en la tercera parte de los supratentoriales. Sólo el 1% de tumores<br />
intracraneales que presentan crisis.
EVALUACION<br />
TC/RM: LOE en el suelo del IV ventrículo, frecuentemente con hidrocefalia.<br />
Dificil de diferenciar del meduloblastoma aunque:<br />
- las calcificaciones son frecuentes en los ependimomas<br />
- el MB suele asentar en el techo del IV ventrículo (fastigium) que rodea al<br />
tumor (signo de la banana) a diferencia del ependimoma que nace del suelo.<br />
- los ependimomas suelen ser heterogéneos en la imagen en T1<br />
-el componente exofítico del ependimoma suele ser hiperintenso en T2<br />
MIELOGRAFIA: Como la RM, detecta las metas por depósito y proporciona<br />
LCR. NO.
TRATAMIENTO<br />
EXERESIS QUIRURGICA<br />
El objetivo es la exéresis máxima posible sin producir efectos secundarios. Cuando la<br />
invasión del suelo es importante, la exéresis total es imposible<br />
RT<br />
La radiosensibilidad del ependimoma es sólo superada por el MB.<br />
Se administra tras la cirugía, consiguiendo una supervivencia mayor en 2 años en el<br />
50% de los casos con RT que sin RT postop. La supervivencia a los 5 años aumenta<br />
del 20-40% al 40-80%.<br />
Dosis: 45 Gy. Las recidivas se tratan con 15-20 Gy adicionales<br />
RT medular: si hay metas por depósito o si la citología del LCR es +. La RT profilactica<br />
está en controversia. Una dosis baja en todo el neuroraquis (30 Gy) y boost en las<br />
regiones con metas.<br />
QT<br />
De escaso efecto en los casos ex novo. Si acaso en las recidivas.<br />
PRONOSTICO<br />
Mortalidad quirúrgica: 20-50%. Actualmente 5-10%.<br />
Cirugía + RT: Supervivencia del 40% a los 5 años. Empeora en relación inversa a la<br />
edad: supervivencia a los 5 años del 20-30% en niños y del 80% en adultos.<br />
La recidiva es más probable en la exéresis parcial.
PNETs<br />
MEDULOBLASTOMAS
PNET<br />
Este término engloba una amplia variedad de tumores con rasgos patológicos<br />
comunes que sugieren su origen de las células neuroectodermicas primitivas,<br />
aunque la célula concreta es desconocida. Variedades:<br />
- meduloblastoma<br />
- retinoblastoma<br />
- pineoblastoma<br />
- neuroblastoma<br />
- estesioneuroblastoma<br />
- ependimoblastoma<br />
- espongioblastoma polar<br />
Pueden diseminarse espontáneamente via el LCR o yatrogenicamente tras<br />
cirugía o derivaciones., por lo que hay que descartar de rutina extensión al<br />
neuroeje con RM con gadolinio y citología del LCR<br />
La RT craneo-raquídea profilactica postop está indicada.<br />
En los niños la RT craneal produce problemas intelectuales y retraso del<br />
desarrollo y se intenta evitar antes de los 3 años de edad.<br />
Pueden aparecer metas extraneurales.
MEDULOBLATOMA<br />
- 15-20% de los tumores intracraneales en niños.<br />
- tumor cerebral maligno más frecuente en peds (incidencia max en la primera decada)<br />
- V/M: 2/1<br />
- suele surgir en el vermis cerebeloso, en el apex del techo del IV ventrículo (fastigium)<br />
- hidrocefalia obstructiva precoz<br />
- clínica de HTC y ataxia de linea media y extremidades<br />
- suele presentarse como una lesión sólida, medial y capta contrate en TC<br />
- Muy radiosensible y moderadamente quimiosensible<br />
- pronóstico malo en peds, sobre todo
TRATAMIENTO<br />
Enucleación del tumor tanto como sea posible sin producir daño neurológico, seguido<br />
de RT craneo-espinal, porque la RT es precisa por la posibilidad de recidiva y<br />
metástasis. Es mejor dejar un resto en el tronco que dejar secuelas neurológicas<br />
importantes.<br />
RT<br />
35-40 Gy a todo el eje craneoespinal, y boost (amplificación) de 10-15 Gy al lecho<br />
tumoral (generalmente la fosa post) y a las metas medulares, en 6-7 sem.<br />
Reducir la dosis en un 20-30% para edad menor de 3 años o usar QT.<br />
Si se ha logrado la exéresis total, la RT profiláctica a bajas dosis (25 Gy) puede<br />
proporcionar un control aceptable.<br />
QT<br />
No hay protocolo fijo. CCNU y Vincristina, se suelen reservar para las recidivas, para<br />
pacientes de alto riesgo o niños
PINEALOMAS
PINEALOMAS<br />
La región pineal se define como el área del cerebro limitada dorsalmente por el splenium del<br />
cuerpo calloso y la tela coroidea, ventralmente por la lámina cuadrigémina y el techo del<br />
mesencéfalo, rostralmente por el aspecto posterior del III ventrículo y caudalmente por el vermis.<br />
Los tumores de esta región son más frecuentes en niños (3-8% de los tumores cerebrales en<br />
peds) que en adultos (
QUISTES PINEALES<br />
A veces hallazgo casual (4% de las RMs o 25-40% de las autopsias).<br />
Etiología obscura, usualmente benignos, no neoplásicos, pueden ser debidos a<br />
degeneración glial isquémica o secuestro del divertículo pineal.<br />
Pueden contener un líquido claro, xantocrómico, o hemorrágico.<br />
Si son asintomáticos, pueden seguirse con control de imagen.<br />
Pueden producir hidrocefalia obstructiva, alt mirada o síntomas hipotalámicos.<br />
<strong>TUMORES</strong> DE CELULAS PINEALES<br />
Si derivan del epitelio pineal se denominan PINEOCITOMAS.<br />
El PINEALOBLASTOMA es un tumor maligno que se considera un PNET.<br />
Ambos pueden metastatizar por LCR y ambos son radiosensibles.<br />
<strong>TUMORES</strong> DE CELULAS GERMINALES (GCT)<br />
Asientan en la línea media, a nivel suprasellar (predominio femenino) y pineal<br />
(predominio masculino).<br />
Aparte de los teratomas benignos, los GCT son malignos y pueden metastatizar via<br />
LCR o sistémica.<br />
- GERMINOMAS: Tumores malignos de celulas germinales primitivas que ocurren en<br />
las gonadas (denominados seminomas testiculares en el varon y disgerminomas en la<br />
mujer) o en el SNC. La supervivencia es mayor que en los no germinales:<br />
- NO GERMINOMAS<br />
Carcinoma embrionario<br />
Coriocarcinoma<br />
Teratoma
MARCADORES TUMORALES<br />
- GCH y AFP en LCR<br />
- GCH: coriocarcinoma y 10% germinomas<br />
- AFP: seno endodérmico, carcinoma embrionario y ocas. teratomas<br />
Su control puede evidenciar recidivas y control del tratamiento<br />
CLINICA<br />
- hidrocefalia<br />
-HTC<br />
- Signo de Parinaud<br />
- En niños con coriocarcinoma o germinomas con celulas sincitiotrofoblasticas<br />
por el efecto tipo-LH de la GCH puede aparecer pubertad precoz.<br />
- Las metas por depósito pueden producir radiculopatía/mielopatía
TRATAMIENTO<br />
HIDROCEFALIA<br />
- Drenaje ventricular externo, que evita la posible siembra y evita valvulas innecesarias,<br />
aunque aprox 90% precisarán un shunt.<br />
CIRUGIA ESTEREOTACTICA<br />
- Biopsia diagnóstica o punción quistes sintomáticos<br />
- riesgo de hemorragia en la región pineal<br />
- Complicaciones biopsia: mortalidad: 1.3%. Morbilidad: 7%<br />
RT/SRS<br />
Los Germinomas son radio y quimiosensibles, por lo que su sospecha diagnóstica en la<br />
RM puede seguirse de la RT ex-juvantibus.<br />
Postop para otros tumores malignos<br />
Evitarla en niños si es posible (
LINFOMAS
Caracteristicas<br />
LINFOMA DEL SNC<br />
- primario del SNC o secundario a un linfoma sistémico: AP<br />
idéntica<br />
- diagnóstico de sospecha en LOEs que captan homogeneamente<br />
en CT o RM en la substancia gris central o cuerpo calloso.<br />
- puede presentarse con afectación múltiple de pares craneales<br />
- diagnóstico probable si se asocia a uveitis.<br />
- respuesta inicial muy buena a los esteroides (tumores<br />
fantasma).
LINFOMA SECUNDARIO<br />
El linfoma sistémico sin afectación del SNC es la quinta causa de muerte por<br />
cáncer en USA.<br />
El 63% de los casos nuevos son linfomas no Hodgkin.<br />
La afectación secundaria del SNC suele aparecer tardiamente en el curso de la<br />
enfermedad. Aparece en un 1-7% de las autopsias.<br />
LINFOMA PRIMARIO<br />
Sinónimos: Sarcoma de células reticulares. Microglioma.<br />
Es raro: 0.8-2% de los tumores cerebrales primarios. 0.2-2% de los linfomas<br />
malignos.<br />
En controversia si los linfomas malignos intracraneales son primarios o<br />
secundarios.<br />
Metastasis ocasional fuera del SNC.
EPIDEMIOLOGIA<br />
La incidencia del linfoma primario del SNC está en aumento y probablemente<br />
supere a los astrocitomas de bajo grado y se acerque a la de los meningiomas,<br />
debido probablemente a su asociación en el SIDA y en pacientes<br />
transplantados, pero también ha aumentado en la población general.<br />
Relación V/H=1.5/1<br />
Edad media en el diagnóstico: 52 (34 en pacientes inmunodeprimidos)<br />
Localización supratentorial más frecuente: frontal, núcleos profundos y<br />
periventricular. Infratentorial: Cerebelo.
SITUACIONES QUE INCREMENTAN LA INCIDENCIA DEL<br />
LINFOMA PRIMARIO DEL SNC<br />
Colagenosis<br />
-LED<br />
- S Sjogren<br />
- Artritis reumatoide<br />
Inmunodepresión<br />
- transplantes<br />
- S/Inmunodeficiencia congénita severa (SCIDS)<br />
- AIDS: 10%. Comienzo en el 0.6%<br />
- edad avanzada por inmunodeficiencia<br />
EBV<br />
El virus de Epstein-Barr se asocia a un amplio espectro de trastronos<br />
linfofroliferativos, y se detecta en un 30-50% de los linfomas sistemicos, y en el<br />
100% de los linfomas primarios del SNC.
CLINICA<br />
Es similar en el linfoma primario y secunadario.<br />
Las dos presentaciones más frecuentes son el síndrome de compresión<br />
medular epidural y la meningitis carcinomatosa con afectación de múltiples<br />
pares craneales. Clinica epiléptica hasta el 30% de los casos.<br />
SINTOMAS<br />
Síntomas no focales inespecíficos en más del 50%<br />
- alteraciones mentales en una tercera parte<br />
-S/HTC<br />
- crisis generalizadas en 9%<br />
Síntomas focales en 30-40%<br />
- hemiparesia/hemihipoestesia<br />
- crisis parciales<br />
- parálisis múltiples de pares craneales (meningitis carcinomatosa)<br />
Síntomas foclaes y no focales combinados
SIGNOS<br />
No focales en 16%:<br />
- papiledema<br />
- encefalopatía<br />
- demencia<br />
Focales en 45%:<br />
- hemiparesia/hemihipoestesia<br />
- afasia<br />
- alteración del campo visual<br />
Combinacion focales/no focales<br />
SINDROMES RAROS PERO CARACTERISTICOS<br />
- Uveociclitis, coincidente o previa al diagnóstico de linfoma<br />
- Encefalitis subaguda con infiltración subependimaria<br />
- Proceso tipo EM que remite con corticoides
ANATOMIA PATOLOGICA<br />
Las células neoplasicas son idénticas a las del linfoma sistémico.<br />
Frecuentemente tumores prominentes adyacentes a los ventrículos o<br />
meninges.<br />
Rasgos histológicos distintivos: Multiplicación de las membranas basales de<br />
los vasos.<br />
Inmunohistoquimia: D/D entre linfoma de células B y T. La incidencia del tipo B<br />
es mayor en los linfomas primarios del SNC y en el SIDA.<br />
M/E: Ausencia de desmosomas típicos de tumores epiteliales.<br />
Localizaciones típicas: Cuerpo calloso, ganglios basales, periventriculares.<br />
DIAGNOSTICO<br />
La Imagen CT/RM muestra afectación uni o plurilobar en 50-60%, en la<br />
substancia gris o blanca. En el 25% afecta a la linea media (septum<br />
pellucidum, ganglios basales, cuerpo calloso). Infratentorial en el 25%. En el<br />
10-30% de los pacientes se presenta como lesiones múltiples. Por el contrario,<br />
los linfomas sistémicos que afectan al SNC suelen afectar a las leptomeninges<br />
más que presentar tumores intraparenquimatosos.
TC<br />
Más efectivo que la RM, se presenta como lesiones que captan de forma homogénea<br />
en la subtancia gris central o cuerpo calloso. En el 75% el contacto con las superficies<br />
ependimaria o memingea junto al realce con contraste produce un patrón<br />
pseudomeningiomatoso. Sin embargo, los linfomas suelen ser múltiples y no presentan<br />
calcificaciones.<br />
Hiperdensos en el 60%. Hipodensos en el 10%. Se realzan en más del 90% (patrón de<br />
bolas de algodón, con edema y efecto masa posibles), por lo que, cuando no captan,<br />
suele retrasarse el diagnóstico.<br />
Tienden a la remisión con el tto con corticoides rapidamente, total o parcialmente<br />
(tumores fantasma)<br />
Ocasionalmente presentan un anillo hipercaptante, pero su pared es más gruesa que en<br />
los abscesos.<br />
RM<br />
No datos patognomónicos. A veces no se distingue si su localización es<br />
subependimaria, si su señal es similar a la del LCR. En dicho caso, hacer DP.<br />
LCR<br />
PL si no hay efecto masa. Suele ser anormal pero inespecífico.<br />
Aumento de proteínas (80%) y células (40%)<br />
La citología para células de linfoma es + sólo en 10%, mayor en los casos no-SIDA con<br />
afectación leptomeningea que en los casos de tumores intraparenquimatosos más<br />
típicos del SIDA.
DIAGNOSTICO<br />
- Diagnóstico de los procesos asociados al linfoma<br />
- Puesto que el linfoma primario del SNC es raro, hay que buscar linfoma<br />
sistémico oculto:<br />
- nódulos linfáticos<br />
- evaluación de nódulos linfáticos hiliares o pélvicos<br />
- analítica hemática y orina<br />
- biopsia medula ósea<br />
- Doppler testicular en varones<br />
- FO (lámpara hendidura): UVEITIS
METASTASIS
METASTASIS <strong>CEREBRALES</strong><br />
Son el tumor cerebral más frecuente, aprox 50%. En USA aparecen más de<br />
100.000 nuevos casos anuales, comparado con 17.000 primarios.<br />
El 15-30% de los pacientes con cancer desarrollan metas cerebrales. En el<br />
15% supone el síntoma de presentación, de los cuales 43-60% presentan una<br />
R/X de tórax anormal, tanto tumor pulmonar primario como metas pulmonares.<br />
En el 9% es la única localización metastática.<br />
Sólo se presenta en el 6% en peds.<br />
La vía usual de diseminación al cerebro es la hemática, aunuqe también puede<br />
ser local.
METASTASIS SOLITARIAS<br />
Cuando se hace el diagnóstico, el TC muestra sólo la lesión solitaria en el<br />
50%, pero si se practica una RM menos del 30% son solitarias.<br />
En estudios de autopsias las metas son solitarias sólo en una tercera parte de<br />
los pacientes con metas cerebrales. 1-3% de las metas solitarias asientan en el<br />
tronco.<br />
CAUSAS DE LA ALTA INCIDENCIA DE METAS <strong>CEREBRALES</strong><br />
- Aumento de la supervivencia de los pacientes de cancer como consecuencia<br />
del mejor tratamiento del cáncer sistémico.<br />
- Mejoría en el diagnóstico por TC/RM de lo stumores del SNC.<br />
- Fracaso de muchos agentes QT para cruzar la BHE, permitiendo el<br />
crecimiento de los tumores en el SNC.<br />
- Debiltación del efecto barrera de la BHE por algunos agentes QT.
METASTASIS DE <strong>TUMORES</strong> PRIMARIOS DEL SNC<br />
DISEMINACION VIA LCR<br />
Cuando metastatizan a la médula espinal se denominan METAS POR<br />
DEPOSITO.<br />
- Gliomas de alto grado (HGGs) (10-25%).<br />
- PNETs (meduloblastoma)<br />
- Ependimoma<br />
- Pinealomas<br />
- germinomas<br />
- pineocitomas/blastomas<br />
- Oligodendrogliomas, hemangioblastomas, melanomas primarios del SNC<br />
(menos frecuentes)
METASTASIS EXTRANEURAL<br />
Aunque la mayoría de los tumores del SNC no producen metastasis<br />
sistémicas, puede ocurrir con los siguientes tumores:<br />
- Meduloblastoma (PNET cerebeloso): el más frecuente: pulmón, médula ósea,<br />
nódulos linfáticos, abdomen.<br />
- Meningioma: raramente metastatiza a corazón o pulmones.<br />
- Astrocitomas malignos: raramente.<br />
- Ependimomas<br />
- Pineoblastomas<br />
- Sarcomas meningeos<br />
- Tumores de los plexos coroides<br />
- Los tumores que se diseminan a través del LCR pueden hacerlo a través de<br />
un shunt de LCR (válvula) bien a peritoneo (LCR) bien hematógena (derivación<br />
ventrículo-atrial), aunque con escasa frecuencia.
PRIMARIOS DE METAS <strong>CEREBRALES</strong><br />
En adultos, la combinación de pulmón y mama es responsable de más de la<br />
mitad de las metas cerebrales.<br />
FUENTE PRIMARIA DE LAS METAS <strong>CEREBRALES</strong> EN ADULTOS:<br />
- Ca pulmón 44%<br />
- Mama 10%<br />
- Riñon 7%<br />
- Colon 6%<br />
- Melanoma 3%<br />
- Indeterm 10%<br />
FUENTE PRIMARIA DE METAS <strong>CEREBRALES</strong> EN PEDS:<br />
- Neuroblastoma<br />
- Rabdomiosarcoma<br />
- Neuroblastoma (Wilm)
LOCALIZACION DE LAS METAS <strong>CEREBRALES</strong><br />
Las metas intracraneales pueden ser intraparenquimatosas (75%) o pueden<br />
afectar las leptomeninges en una meningitis carcinomatosa.<br />
El 80% de las metas solitarias están localizadas en los hemisferios cerebrales.<br />
Las metas intraparenquimatosas suelen localizarse posteriores a la cisura de<br />
Silvio, cerca de la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital,<br />
posiblemente debido a diseminación embolígena a ramas terminales de la<br />
MCA. Frecuentemente se localizan en la interfase entre la substancia gris y<br />
blanca.<br />
Una localización frecuente es el cerebelo (16% de metas solitarias), donde es<br />
el tumor más frecuente en adultos, vía plexo venoso epidural medular o venas<br />
vertebrales.
INCIDENCIA (%) DE METAS <strong>CEREBRALES</strong><br />
EN AUTOPSIAS SEGUN PRIMARIOS<br />
-Pulmón 21<br />
-Mama 9<br />
- Melanoma 40<br />
-Linfoma 1<br />
- No Hodgkin 2<br />
- Hodgkin 0<br />
- Digestivo 3<br />
- Colon 5<br />
-Gástrico 0<br />
- Pancreático 2<br />
- Genitourinario 11<br />
- Riñon 21<br />
-Próstata 0<br />
- Testículos 46<br />
-Cervix 5<br />
-Ovarios 5<br />
- Osteosarcoma 10<br />
- Neuroblastoma 5<br />
- Cabeza/cuello 6
CANCER DE PULMON<br />
Los pulmones son el origen más frecuente de metas cerebrales, generalmente<br />
múltiples. El primario puede ser pequeño y pasar inadvertido.<br />
El estudio retrospectivo de pacientes con Ca no microcítico muestra que la<br />
resección total del tumor del pulmón se sigue de un 7% de recidivas en el<br />
cerebro.<br />
CARCINOMA MICROCITICO DE PULMON<br />
Las autopsias muestran metas cerebrales en hasta un 50% de pacientes con<br />
Ca microcítico y no escamoso no microcítico.<br />
Aunque el microcítico supone sólo un 20% de los tumores primarios de<br />
pulmón, produced metástasis cerebrales con mayor frecuencia que otros<br />
broncogénicos.<br />
Tras 2 años de supervivencia en Ca microcíticos se encuentran metas<br />
cerebrales en el 80% de los pacientes.
MELANOMA<br />
Tras el diagnóstico de metastasis cerebrales de melanoma, la supervivencia<br />
mediana es de 113 días, y las metas conducen al exitus en el 94% de los<br />
casos.<br />
En los raros casos de supervivencia mayor de 3 años sólo existía una única<br />
meta cerebral tratada quirúrgicamente en ausencia de otras lesiones<br />
viscerales.<br />
El melanoma metastatico No responde a la RT ni a la QT.<br />
Existe un raro tipo de melanoma primario del SNC.<br />
El melanoma metastatico suele afectar a la pia/aracnoides.<br />
Puede ser hiperdenso en el TAC sin cte, y capta con menos constancia que<br />
otras metas (por ejemplo, el broncogénico).<br />
El primario no puede ser localizado en el 14% de los casos, sobre todo en los<br />
casos de afectación intraocular o gastrointestinal.<br />
CARCINOMA DE CELULAS RENALES<br />
Frecuentemente metastatiza a pulmón, ganglios linfáticos, hígado, hueso,<br />
suprarrenales y riñón contralateral, antes de invadir el SNC, por lo que<br />
raramente se presenta como lesión cerebral aislada. Diagnóstico: hematuria,<br />
dolor abdominal y/o masa abdominal (palpación o TAC).
CLINICA<br />
Como ocurre con la mayoría de los tumores cerebrales, la evolución es lenta<br />
en comparación con problemas cerebrovasculares, que tienen una<br />
presentación abrupta y tienden a la resolución, así como las crisis epilépticas si<br />
se presentan.<br />
Desde el punto de vista clínico no se puede distinguir una metástasis de un<br />
primario.<br />
- HTC por efecto masa o hidrocefalia obstructiva<br />
- signos focales por el tumor o el edema, cerebrales o de pares.<br />
- crisis epilépticas en sólo el 15%<br />
- cambios del estado mental: depresión, bradipsiquia, apatía, confusión.<br />
- signos tipo TIA o ACVA por oclusión vascular por células tumorales o<br />
hemorragia intratumoral (frecuente en el melanoma, coriocarcinoma y<br />
carcinoma de células renales.
DIAGNOSTICO IMAGEN (TC/RM)<br />
Suelen aparecer como imágenes no complejas en la TC (redondeadas, circunscritas),<br />
enla unión de la substancia gris/blanca.<br />
Tipicamente presentan edema digitiforme a distancia del tumor en profundidad, más<br />
expresivo que en los primarios infiltrantes.<br />
Cuando aparecen múltiples lesiones en CT/RM, normalmente el nímero más elevado es<br />
el correcto ante la duda.<br />
Suelen presentar una captación anular.<br />
LESION SOLITARIA SUPRATENTORIAL EN EL TC<br />
- Las metas de los tumores sólidos son solitarias en el TAC en el 50-65%<br />
- Con una historia sin antecedentes de Ca, placa de torax negativa, y pielografía<br />
negativa (así como TAC toracico-abdominal-pelvico):<br />
- 7% de las lesiones solitarias son metas<br />
- 87% son primarios<br />
- 6% no son neoplasicas<br />
La búsqueda de primarios sule ser infructuosa. Se aconseja seguir RX torax seriadas.<br />
- Con una historia de Ca tratado, el 93% de las lesiones solitarias son metas.<br />
RM<br />
Más específica que el TC, especialmemte en la fosa posterior y tronco cerebral.<br />
Detecta metas múltiples en aprox 20% de casos de lesiones únicas en el TC.<br />
PUNCION LUMBAR<br />
Cuando se ha descartado LOE, es útil en el diagnóstico de la meningitis carcinomatosa.
ESTRATEGIA CON LAS METASTASIS<br />
PREVIAMENTE A LA OBTENCION DE BIOPSIA PARA AP<br />
Cuando se sospecha una enfermedad metastatica basada en la imagen o en<br />
biopsia quirúrgica, la búsqueda del primario debe incluir:<br />
- RX Torax para descartar primario o metas de pulmón<br />
- TC pulmón (más sensible que R/X), abdomen y pelvis (cervico-toracicoabdomino-pelvico)<br />
para descartar primario renal o digestivo (o pielografía) o<br />
hépático.<br />
- sangre oculta en heces<br />
- Gammagrafía ósea, en pacientes con dolor óseo o tumores que tienden a<br />
metastatizar a hueso (próstata, mama, riñón, tiroides y pulmón)<br />
- Mamografía<br />
POST-AP LESION CEREBRAL<br />
La metastasis de Ca microcítico de pulmón es la más frecuente y es positiva<br />
para tincion es neuroendocrinas.
TRATAMIENTO<br />
Con un tratamiento óptimo, la supervivencia mediana de los pacientes con<br />
metas cerebrales es todavía de sólo 26-32 sem, por lo que el tratamiento es<br />
básicamente paliativo.<br />
CONFIRMACION DEL DIAGNOSTICO<br />
OJO¡: El 11% de los pacientes con anomalías en el TC/RM con una historia de<br />
cancer dentro de los últimos 5 años NO tienen cerebral metastasis.<br />
D/D: GBM, LGA, absceso, y reacciones inflamatorias inespecíficas.<br />
Por este motivo se requiere la confirmación por biopsia si se contempla un<br />
tratamiento no quirúrgico (QT/RT)
ESTRATEGIA DE TRATAMIENTO<br />
SITUACION CLINICA<br />
Primario desconocido o<br />
diagnóstico sin confirmar<br />
Cancer sistémico incontrolado<br />
y baja expect de vida<br />
y/o bajo KPS<br />
Enf sistemica estable y<br />
buen KPS<br />
META<br />
UNICA<br />
METAS<br />
MULTIPLES<br />
LOE<br />
sintomat<br />
grande<br />
accesible<br />
LOE<br />
asintomat<br />
pequeña<br />
inaccesible<br />
LOE<br />
unica grande<br />
efecto masa<br />
agresiva<br />
TRATAMIENTO MEDICO<br />
- Anticomiciales: fenitoína<br />
- Corticosteroides: Muchos síntomas son debidos al edema peritumoral<br />
(vasogénico) y responde a los esteroides en 24-48h. Esta mejoría no es<br />
permanente y su uso prolongado puede producir efectos secundarios:<br />
Dexametasona 10-20 mg IV. 6 mg IV x 6 h, 2-3 d, para pasar a 4 mg PO QID.<br />
Tras controlar los sintomas pasar a 2-4 mg PO TID mientras síntomas<br />
presentes y no empeoran.<br />
-Antagonistas H2: Ranitidina 150 mg PO x 12 h.<br />
QUIMIOTERAPIA<br />
La QT tiene sus limitaciones. Si se diagnostican múltiples metas de Ca<br />
microcítico en las pruebas de imagen, el tto de elección es RT+QT.
RADIOTERAPIA<br />
Hay que recordar que NO todas las LOEs en pacientes con cáncer son<br />
necesariamente metas.<br />
En los pacientes en los que la cirugía no está indicada, los corticosteroides y la<br />
RT suelen reducir la cefalea, y en un 50% de los casos remite la<br />
sintomatología.<br />
La dosis usual es de 30Gy en 10 fracciones en 2 sem. Con esta dosis, el 11%<br />
de los supervivientes a 1 año y el 50% a los 2 años desarrollan demencia.<br />
Las metástatsis que se consideran radiosensibles (WBRT) son:<br />
- Ca microcítico de pulmón<br />
- Tumores de células germinales<br />
-Linfoma<br />
- Leucemia<br />
- Mieloma múltiple<br />
Se consideran radiorresistentes:<br />
- Ca macrocítico de pulmón<br />
- Melanoma maligno
RT PROFILACTICA<br />
Puede ser útil para disminuir las recidivas cerebrales tras la resección de Ca<br />
microcítico de pulmón, pero NO afecta a la supervivencia.<br />
RT POSTOP<br />
WBRT está indicada tras la cirugía, especialmente con los carcinomas<br />
microcíticos donde se presume la existencia de micrometástasis en el cerebro,<br />
aunque actualmente está más admitida se hace un seguimiento con pruebas<br />
seriadas de imagen y se administra RT sólo cuando se diagnostican metas.<br />
La dosis está en controversia. Se indicaba 30-40 Gy en 2-2.5 sem (fracciones<br />
de 3Gy) CON o SIN CIRUGIA. Esto es aceptable en los pacientes con una<br />
expectativa de vida corta en donde los efectos secundarios de la RT no<br />
aparecerían, pero actualmente se tiende a reducir la dosis a fracciones de 1.8-<br />
2 Gy diarios para reducir la neurotoxicidad. Ello implica un incremento de la<br />
tasa de recidivas. Dado que se precisa hasta 50 Gy para controlar más del<br />
90% de las micrometastasis, otra estrategia es dar WBRT 45-50 Gy, con un<br />
boost en el lecho tumoral hasta alcanzar los 55 Gy, todo ello con fracciones de<br />
1.8-2 Gy.
INDICACIONES<br />
CIRUGIA<br />
LESIONES UNICAS<br />
- enfermedad primaria estable<br />
- lesión accesible<br />
- lesión sintomática o con riesgo vital<br />
- primario radiorresistente<br />
- diagnóstico desconocido. Considerar la Biopsia STX.<br />
No está generalmente justificada la acción quirúrgica en los pacientes con<br />
enfermedad sistémica progresiva y/o déficits neurológicos significativos.
LESIONES MULTIPLES<br />
Los pacientes con metas múltiples tienen generalmente una evolución mucho<br />
peor que las únicas. Las metas múltiples se suelen tratar con RT sin cirugía.<br />
Sin embargo, si la exéresis total de todas las metas es posible, la<br />
supervivencia es similar al de la exéresis de una única meta. Si no es posible<br />
la exéresis total de todas las metas o es incompleta, no mejora la<br />
supervivencia con la cirugía, por lo que se administra sólo RT. La mortalidad de<br />
extirpar varias metas no es significativamente mayor que para una sóla.<br />
Puede estar indicada la cirugía en el caso de metas multiples en:<br />
- una de las lesiones es accesible y sintomática y/o mortal (usualmente en fosa<br />
post y lesiones temporales gigantes), afin de disminuir la sintomatología o<br />
riesgo asociada a dicha lesión.<br />
- múltiples lesiones accesibles y extirpables completamente.<br />
- No diagnóstico (primario no identificado): Considerar biopsia STX.
BIOPSIA ESTEREOTACTICA<br />
- Lesiones no apropiadas para la cirugía:<br />
- Diagnóstico no definido<br />
- lesiones profundas<br />
- lesiones múltiples pequeñas<br />
- Pacientes no candidatos a cirugía:<br />
- Condición médica pobre<br />
- Condición neurológica pobre<br />
- enfermedad sistémica activa o diseminada<br />
- para confirmar el diagnóstico:<br />
- cuando otro diagnóstico es posible<br />
- no otras localizaciones de metas<br />
- intervalo largo entre primario y metas<br />
- si está indicado un tratamiento no quirúrgico
PRONOSTICO<br />
El pronóstico es peor en caso de metas múltiples. La supervivencia mediana con el tto<br />
óptimo en algunas series no pasa de 6 meses.<br />
Los factores asociados a un mejor pronóstico, independientemente del tto son:<br />
- KPS>70 (para KPS de 100, la superv es mayor de 150 sem.<br />
- edad
CIRUGIA CON/SIN WBRT<br />
- Las recidivas son menos frecuentes y más tardías con la WBRT postop, pero<br />
la supervivencia no cambia con la WBRT postop. Además suele aparecer un<br />
deterioro cognitivo que hace a los pacientes dependientes.<br />
- En una serie con cirugía de una única lesión y WBRT postop, la supervivencia<br />
fue de 8 meses, con una supervivencia al año del 44%<br />
- Si no hay evidencia de Ca sistémico, la supervivencia al año es del 81%. En<br />
caso contrario es del 20%.<br />
- Los casos con metas solitarias y no evidencia de tumor sistémico activo<br />
tienen el mejor pronóstico. La exéresis total consigue no recidivas ni nuevas<br />
metas en 6 meses, y la causa de muerte suele ser la progresión de la<br />
enfermedad sistémica.<br />
- Una serie randomizada mostró el incremento de la duración y la calidad de<br />
vida en pacientes con metas solitarias con cirugía + RT (40 sem) versus RT<br />
sola (15 sem). Murieron más pacientes con WBRT sóla de su metastasis<br />
cerebral que en el grupo con cirugía.<br />
- La cirugía + RT muestra un 22% de recidivas al año, mejor que la cirugía sin<br />
RT, con recidivas entre 46 y 85 % según las series.
RADIOCIRUGIA ESTEEROTACTICA (SRS)<br />
- No existen estudios aleatorios entre cirugía y SRS.<br />
- Los estudios retrospectivos parecen indicar resultados similares entre CIR y<br />
RT<br />
- Un estudio prospectivo no aleatorio mostró una supervivencia de 7.5 meses<br />
con SRS frente a 16.4 mese con CIR, y una mayor mortalidad de la<br />
enfermedad cerebral en el grupo tratado con SRS, debido a la lesión tratada.<br />
- El control local se consigue en el 88%. Un estudio recomienda SRS seguida<br />
de WBRT para un mejor control regional.<br />
- El control al año tras SRS+WBRT es del 75-80%, y parece similar al de la<br />
CIR+WBRT
<strong>TUMORES</strong> DE HIPOFISIS
<strong>TUMORES</strong> DEL AREA SELLAR<br />
Incluyen las lesiones suprasellares, intrasellares y parasellares que pueden<br />
aumentar, erosionar o destruir la silla turca.<br />
En adultos el adenoma es la lesión más frecuente, mientras que en niños son<br />
más frecuentes los craneofaringiomas y germinomas.<br />
-LESIONES TUMORALES<br />
- Adenoma (cromófobo, eosinófilo, basófilo)<br />
- Carcinoma/carcinosarcoma<br />
- Pseudotumor hipofisario: hiperplasia tiroidotrofica por hipotiroidismo<br />
que produce estimulación hipofisaria crónica por TRH<br />
-LESIONES VASCULARES<br />
- Aneurismas: ACoA, ICA (carótida intracavernosa o variante<br />
suprasellar de la A. hipofisaria sup), oftálmica, bifurcación basilar. Los<br />
aneurismas gigantes pueden producir efecto masa.<br />
- FCC (Fistula carótido-cavernosa)
-LESIONES TUMORALES YUXTA-SUPRASELLARES<br />
- Craneofaringioma (20% de los tumores de esta localización en el adulto y 54% en<br />
peds)<br />
- Meningioma (parasellar, tubercullum sellae o diafragma sellae)<br />
D/D Meningioma tuberculum sellae/macroadenoma hipófisis en RM<br />
- realce homogéneo / realce heterogéneo y pobre<br />
- epicentro suprasellar / sellar<br />
- extensión de la base dural intracraneal<br />
- silla no aumentada<br />
- trastornos endocrinos raros<br />
- Tumor hipofisario con extensión extrasellar: suele desplazar la carótida<br />
lateralmente y simétricamente, mientras que el meningioma suele englobarla.<br />
- Germinoma (tumor de células germinales): criocarcionoma, germinoma, teratoma,<br />
carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico. Son más frecuentes en la mujer<br />
(cf germinoma pineal). Triada clínica de diabetes insípida, déficit visual y<br />
panhipopituitarismo, y ocasionalmente hidrocefalia obstructiva.<br />
- Glioma hipotalámico<br />
- Glioma quiasma óptico<br />
- Metástasis<br />
- Parasitosis: Cisticerco<br />
- Quiste epidermoide<br />
- Quiste aracnoideo suprasellar
-LESIONES INFLAMATORIAS<br />
- Adenohipofisitis linfoide o linfocitica: Cursa con hipopituitarismo.<br />
Típico del sexo femenino. Histopatologicamente se puede confundir con un<br />
disgerminoma. Posiblemente se trata de un transtorno autoinmune. D/D con<br />
adenoma difícil: suele afectar sólo a una única hormona hipofisaria. Puede<br />
producir diabetes insípida. Generalmente autolimitada se suele tratar con<br />
esteroides.<br />
- Granuloma hipofisario<br />
-SILLA TURCA VACIA (EMPTY SELLA)<br />
- Primaria/secundaria.
ADENOMAS DE HIPOFISIS<br />
- Derivan de la adenohipófisis<br />
- Clasificación por criterio endocrino, afinidad tintorial y M/E.<br />
- Microadenoma: Tumor < 1 cm. Actualmente el 50% de los tumores<br />
hipofisarios en el diagnóstico son menores de 5 mm, lo que hace la cirugía más<br />
dificultosa.<br />
- 10% de los tumores intracraneales, mayor si se incluyen las autopsias<br />
- 3/4 décadas. No predominio de género<br />
- La frecuencia aumenta en los casos de adenomatosis o neoplasia endocrina<br />
múltiple.
CLINICA<br />
Los tumores de hipófisis suelen cursar con alteraciones endocrinas o por<br />
efecto masa.<br />
Pueden producir cefalea, y raramente crisis epilépticas.<br />
Ocasionalmente pueden presentarse como APOPLEJIA HIPOFISARIA.<br />
Raramente, lo adenomas invasivos pueden cursar con rinolicuorrea.<br />
Clasicamente se dividen en dos grupos:<br />
- Funcionales o secretores<br />
- No funcionales o endocrinamente inactivos, que a su vez pueden ser:<br />
- No secretores<br />
- Secretores de hormonas que no producen síntomas endocrinos<br />
como las gonadotrofinas.<br />
Los Funcionales suelen diagnosticarse antes por los efectos fisiológicos de las<br />
hormonas que segregan<br />
Los No funcionales no son manifiestos hasta que su tamaño es suficiente para<br />
producir déficits neurológicos por efecto masa.<br />
El panhipopituitarismo puede deberse a tumores grandes de cualquier tipo<br />
(generalmente no funcionantes) por compresión hipofisaria.
APOPLEJIA HIPOFISARIA<br />
Deterioro neurológico de comienzo súbito consistente generalmente en<br />
cefalea, trastornos visuales, oftalmoplejía (uni o bilateral) y disminución del<br />
nivel de conciencia.<br />
Debido generalmente a una masa intrasellar resultado de una hemorragia y/o<br />
necrosis o infarto dentro del tumor e hipófisis. Ocasionalmente la hemorragia<br />
puede tenr lugar en una hipófisis normal o quiste de la bolsa de Rathke.<br />
Además de la oftalmoplejía, la compresión del seno cavernoso puede producir<br />
clinica trigeminal o proptosis. Cuando la hemorragia intratumoral rompe su<br />
cápsula hacia la cisterna quiasmática, pueden aparecer signos y síntomas de<br />
HSA.<br />
La HTC o la afectación hipotalámica pueden producir letargia. estupor o coma.<br />
La extensión suprasellar puede producir hidrocefalia aguda.<br />
Según las series, la incidencia oscila entre un 3% y 17%, en esta última grave<br />
en 7%, leve en 2% y asintomática en 8%. Es una forma de presentación no<br />
rara de un tumor hipofisario.<br />
El estudio de imagen TC o RM muestra una masa hemorrágica en el área<br />
sellar/suprasellar, con distrosión frecuente de la parte anterior del III ventrículo.
TRATAMIENTO APOPLEJIA HIPOFISARIA<br />
La función hipofisaria se ve generalmente alterada, precisando rápida<br />
administración de corticoides y evaluación endocrina.<br />
La descompresión urgente está indicada cuando aparece: deterioro visual<br />
rápido (AV/CV), o deterioro neurológico por hidrocefalia.<br />
La descompresión se efectua por vía transesfenoidal o intracraneal, con los<br />
objetivos:<br />
- descompresión de las estructuras: vía óptica, hipófisis, seno cavernoso, III<br />
ventrículo.<br />
- obtención de biopsia para patología.<br />
- la exéresis completa del tumor no suele ser precisa.<br />
- si hidroceflia: drenaje ventricular.
<strong>TUMORES</strong> DE HIPOFISIS FUNCIONANTES<br />
Los tunores de hipósisis funcionantes suelen secretar:<br />
-PROLACTINA (PRL): Los prolactinomas son los adenomas secretores más<br />
comunes, produciendo AMENORREA-GALACTORREA (FORBES-ALBRIGHT)<br />
en la mujer, impotencia en el varón, y frecuentemente infertilidad en ambos<br />
sexos.<br />
- ACTH: S. CUSHING. Produce:<br />
- aumento endogeno del cortisol (enfermedad de Cushing)<br />
- S. NELSON: Hiperpigmentación debida a la reactividad cruzada de la<br />
MSH con la ACTH. Aparece en el 30-40% de los pacientes que han sufrido<br />
adrenalectomía para el tratamiento del síndrome de Cushing.<br />
-GH<br />
- Acromegalia en adultos<br />
- Gigantismo en niños antes del cierre de las epífisis (prepuber)<br />
Raramente los adenomas segregan:<br />
- TSH: Tireotoxicosis<br />
- LH y/o FSH, frecuentemente asíntomática.
SINDROME DE CUSHING<br />
La causa más frecuente es la administración exógena de esteroides. Para conocer la etiología del<br />
S de Cushing, valorar el test de supresión con dexametasona. Prevalencia: 40 casos/millon<br />
Enf de Cushing: 9 veces más frecuente en mujeres<br />
Producción ectópica de ACTH: 10 veces más frecuente en varón.<br />
Las causas de hipercortisolismo endógeno son:<br />
Localización patología<br />
Adenoma hipófisis<br />
Enf de Cushing<br />
Producción ectópica de<br />
ACTH (tumores)<br />
suprarrenal<br />
adenoma/carcinoma<br />
Secreción hipotalámica<br />
o ectópica de CRH con<br />
hiperplasia de ACTH<br />
(pseudo-Cushing)<br />
Secreción<br />
ACTH<br />
ACTH<br />
cortisol<br />
CRH<br />
%<br />
60-80%<br />
1-10%<br />
10-20%<br />
raro<br />
Nivel ACTH<br />
aumento discreto<br />
aumento elevado<br />
bajo<br />
elevado
SINDROME DE CUSHING<br />
- aumento de peso<br />
- generalizado en el 50%<br />
- depósito de grasa centrípeto en el 50%: tronco, torax sup (búfalo),<br />
bolsa de grasa supraclavicular, cuello, epiesternal, cara pletorica (luna llena) y<br />
extremidades delgadas.<br />
-HTA<br />
- equimosis y estrías púrpuras, en flancos, pechos y abdomen.<br />
- hiperglucemia: diabetes o intolerancia a la glucosa<br />
- amenorrea/impotencia, disminución de la líbido.<br />
- alcalosis hipokaliemica<br />
- hiperpigmentación de la piel y mucosas cuando hay incremento de ACTH,<br />
debido a la reactividad cruzada con de MSH y ACTH (enf de Cushing o<br />
producciópn ectópica de ACTH).<br />
- piel delgada, atrófica, con pobre cicatrización.<br />
- depresión, labilidad afectiva, demencia.<br />
- osteoporosis<br />
- disminución de la masa muscular con astenia.<br />
- elevación de otras hormonas suprarrenales: los andrógenos pueden producir<br />
hirsutismo y acné.
SECRECION ECTOPICA DE ACTH<br />
Los tumores más comunes son el carcinoma microcítico de pulmón, timoma,<br />
tumores carcinoides, feocromocitoma, y carcinoma de tiroides.<br />
Los tumores malignos secretores de ACTH son rapidamente fatales.<br />
ENFERMEDAD DE CUSHING<br />
Hipercortisolismo endógeno debido a un adenoma de hipófisis secretante de<br />
ACTH.<br />
La mitad son menores de 5 mm en el diagnóstico, lo que dificulta su<br />
diagnóstico con CT/RM.<br />
Generalmente basófilos. Los mayores pueden ser cromófobos.<br />
Sólo un 10% son suficientemente grandes como para producir efecto masa con<br />
aumento de la sella, defectos campimétricos, afectación de pares craneales y/o<br />
hipopituitarismo.<br />
Las células contienen proopiomelanocortina (POMC), molécula precursora que<br />
contiene las secuencias de la ACTH, MSH, beta-lipotropina, beta-endorfina y<br />
met-encefalina.
ACROMEGALIA<br />
La GH tiene un doble comntrol hipotalámico via sistema portal hipofisario.<br />
La GH-RH estimula la síntesis y secreción hipofisaria de GH. La Somatoestatina suprime sólo la<br />
liberación de GH. La SOMATOMEDINA-C, también conocida como factor de crecimiento-I<br />
insulinico (IGF-I), es la proteína segregada por el hígado en respuesta a la GH que es<br />
posiblemente responsable de la mayor parte de los efectos sistémicos de la GH.<br />
El exceso de GH puede deberse a un adenoma hipofisario, pero puede también deberse a la<br />
secreción ectópica de GH por un tumor crcinoide.<br />
En el adulto, los niveles elevados de GH producen ACROMEGALIA con:<br />
- deformidades esqueléticas por hipercrecimiento (manos/pies)<br />
- prognatismo<br />
- aumento de la grasa del talón<br />
- macroglosia<br />
-HTA<br />
- edema tejidos blandos<br />
- síndromes de atrapamiento nervioso<br />
- cefalea<br />
- hiper-perspiración (hiperhidrosis palmar), piel grasa<br />
- artralgias<br />
- astenia<br />
- en el 25% hay tireomegalia con pruebas funcionales tiroideas normales<br />
Los pacientes con Acromegalia, incluidos los tratados parcialmente, tienen una tasa de mortalidad<br />
2-3 veces mayor, debido a HTA, diabetes, infecciones pulmonares, cancer y cardiomiopatía.<br />
El edema de los tejidos blandos y los atrapamientos nerviosos pueden regresar con la<br />
normalización de los niveles de GH, pero otros síntomas son permanentes.<br />
Los niveles elevados de GH en niños antes del cierre de las epífisis de los huesos largos producen<br />
GIGANTISMO.
EFECTO MASA DE LOS <strong>TUMORES</strong> HIPOFISARIOS<br />
Más frecuente en los tumores no funcionantes. De los funcionales, los<br />
prolactinomas son los que más frecuentemente producen efecto masa (ACTH<br />
menos). Además d la cefalea, puede aparecer:<br />
- quiasma: hemianospsia bitemporal y disminución de AV<br />
- hipófisis: hipopituitarismo en grado variable<br />
- hipotiroidismo: frío, mixedema<br />
- hipoadrenalismo: hipotensión ortostática, astenia.<br />
- hipogonadismo: amenorrea, líbido, infertilidad<br />
- diabetes insípida: muy rara (buscar otras causas: glioma hipotalámico,<br />
germinoma suprasellar.<br />
- hiperprolactinemia: La prolactina tiene control inhibitorio del hipotálamo<br />
(PIF) y la compresión de la hipófisis puede disminuir la inhibición (efecto tallo<br />
hipofisario)<br />
- seno cavernoso (S de FOIX)<br />
- III, IV, VI, V1, V2: Ptosis, dolor facial, diplopia (adenomas invasivos)<br />
- oclusión del seno: proptosis, quemosis, tromboflebitis<br />
- englobamiento de la carótida. No suele afectar al flujo.
ADENOMAS INVASIVOS<br />
- Un 5% de los adenomas tienden a la invasión local, probablemente en base a<br />
diferncias genéticas, aunque su histopatología sea similar.<br />
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA DE LOS ADENOMAS (Wilson, de Hardy)<br />
EXTENSION<br />
- SUPRASELLAR<br />
-0: NO<br />
- A: Extensión a cisterna suprasellar<br />
- B: Obliteración del recso ant del III Ventriculo<br />
- C: Desplazamiento del suelo del III Ventriculo<br />
- PARASELLAR<br />
- D: Intracraneal (intradural): fosa ant/media/post<br />
- E: Seno cavernoso<br />
INVASION/DISEMINACION<br />
- SUELO SELLAR INTACTO<br />
- I: sella normal o expansión focal: tumor < 10 mm<br />
- II: sella aumentada: tumor >10 mm<br />
- ESFENOIDES<br />
- III: Perforación localizada del suelo sellar<br />
- IV: Destrucción difusa del suelo sellar<br />
- DISEMINACION A DISTANCIA<br />
- V: LCR/hematica<br />
El curso clínico es variable, y la agresividad del tumor es variable. Ocasionalmente alcanzan<br />
tamaños gigantes (>4cm) con caracter agresivo y curso maligno.
CLINICA<br />
En su mayor parte debutan con compesión de la vía óptica, con déficit visual<br />
gradual, y afectación de los oculomotores cuando existe invasión del seno<br />
cavernoso tras la affectación de la AV.<br />
La extensión suprasellar puede obstruir el foramen de Monro con hidrocefalia.<br />
La invasión de la base de craneo puede producir obstrucción nasal o<br />
rinolicuorrea.<br />
La invasión de la órbita puede producir exoftalmos por afectación del drenaje<br />
venoso.<br />
Los tumores secretores de prolactina producen hiperprolactinemia >1000 ng/dl<br />
(ojo¡: los adenomas invasivos gigantes con una muy elevada producción de<br />
prolactina pueden cursar con falsos bajos niveles de prolactina)
CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA<br />
CLASIFICACION BASADA EN EL M/O<br />
Es una clasificación clásica. Con nuevas técnicas (M/E, inmunohistoquimia,<br />
RIA) se ha encontrado que muchos tumores considerados anteriormente no<br />
secretores poseen todos los componentes necesarios para segregar<br />
hormonas. Utilidad limitada.<br />
En orden decreciente de frecuencia:<br />
- CROMOFOBO<br />
El más frecuente. Relación al eosinófilo 4-20:1. Considerado originariamente<br />
no secretor, puede producir prolactina, GH o TSH.<br />
- ACIDOFILO O EOSINOFILO<br />
Produce prolactina, TSH, o generalmente GH: GIGANTISMO (en niños) o<br />
ACROMEGALIA (en adultos).<br />
- BASOFILO<br />
Produce gonadotrofinas, beta-lipotropina o, generalmente, ACTH: ENF<br />
CUSHING
CLASIFICACION BASADA EN LA SECRECION HORMONAL<br />
-ACTIVOS<br />
El 70% de los tumores producen 1 o 2 hormonas medibles en suero y que<br />
producen cuadros clinicos definidos que se clasifican según su secreción.<br />
-INACTIVOS (NO FUNCIONANTES)<br />
- adenoma de células nulas<br />
- oncocitoma<br />
- secretor de gonadotrofinas<br />
- secretor de corticotrofina silente<br />
- secretor de glucoproteínas
ANAMNESIS Y EXPLORACION<br />
EVALUACION<br />
Encaminadas a la búsqueda de signos y síntomas de:<br />
- hiperfunción endocrina<br />
- déficits endocrinos, debidos al efecto masa sobre la hipófisis<br />
- alteraciones del acmpo visual: hemianopsia bitemporal.<br />
- déficits de pares oculomotores (S. SENO CAVERNOSO: III, IV, VI y V1-V2)<br />
CAMPO VISUAL<br />
Alteración de la percepción de los colores, del rojo: DISCROMATOPSIA<br />
Hemianopsia bitemporal: S. QUIASMATICO. Visión tunelizada. En pacientes<br />
con un quiasma postfijo puede aparecer una cuadrantanopsia temporal<br />
(superior-temporal) denominada escotoma de yunción por compresión de la<br />
rodilla anterior de Wildbrand.
EVALUACION ENDOCRINA BASICA<br />
Ojo: La pérdida selectiva de una única hormona hipofisaria junto con<br />
engrosamiento del tallo hipofisario es altamente sugestiva de Hipofisitis<br />
linfocitaria.<br />
1. EJE SUPRARRENAL<br />
2. EJE TIROIDEO<br />
3. EJE GONADAL<br />
4. PROLACTINA<br />
Debe ser evaluada en todos los pacientes con tumores hipofisarios.<br />
La mejoría de la sintomatología con la cirugía tiene una buena correlación con<br />
los niveles preop. Si son menores de 200 ng/cc, el 80% son<br />
microadenomas, y el 76% regresan a vlores normales potop. Si son<br />
mayores de 200 ng, sólo el 20% son microadenomas.
EFECTO TALLO<br />
La prolactina PRL es la única hormona con regulación inhibitoria. La lesión del<br />
hipotálamo o del tallo hipofisario puede producir una moderada elevación de la<br />
PRL debido a la disminución del PIF. En términos generales, la probabilidad de<br />
que el incremento de PRL sea debido a un prolactinoma es igual a la mitad del<br />
nivel de PRL. Una persistente elevación postop de PRL puede tener lugar<br />
incluso con exéresis tumoral total debido a la lesión del tallo hipofisario<br />
(generalmente menor de 90 ng; el efecto tallo es dudoso para niveles de<br />
prolactina mayores de 150 ng). Seguir a estos pacientes sin administrar<br />
bromocriptina.<br />
EFECTO GANCHO<br />
Los niveles de prolactina extremadamente elevados pueden producir falsos<br />
negativos debido a que el número elevado de moléculas de prolactina evita la<br />
formación de complejos PRL-anticuerpo necesarios, por lo que en grandes<br />
adenomas con cifras normales de PRL hay que repetir la prueba con varias<br />
diluciones de la muestra de suero.<br />
5. GH<br />
- Una única determinación de GH puede no ser fiable.<br />
- SOMATOMEDINA-C (IGF-I)<br />
6. NEUROHIPOFISIS
1. S. CUSHING<br />
TESTS ENDOCRINOS ESPECIALIZADOS<br />
2. ACROMEGALIA<br />
- Los niveles basales de GH son menores de 5 ng. En pacientes con<br />
acromegalia la GH es mayor de 10 ng. Los niveles normales basales no<br />
permiten distinguir entre sujetos normales y la deficiencia de GH. Además,<br />
debido a la secreción pulsátil de GH, los sujetos normales pueden tener<br />
picos esporádicos de hasta 50 ng, por lo que este test no se utiliza.<br />
- SOMATOMEDINA-C (IGF-I): Los valores normales son de 0.67 U/ml<br />
(0.31/1.4), mientras que en la acromegalia es de 6.8 (2.6/21.7).<br />
- OTROS TESTS<br />
-Test de supresión de Glucosa: Menos preciso que la IGF-I pero puede ser<br />
más útil para medir la respuesta inicial al tto. Normalmente la administración<br />
de 75 gr de glucosa por vía oral suprime la GH a valores inferiores a 2 ng/ml<br />
o produce una disminución del 50%. Esta supresión no aparece en los<br />
acromegalicos y puede haber una elevación paradójica. También puede<br />
deberse a hepatopatías, DM y fallo renal.<br />
- Test de estimulación de la GH-RH<br />
- PRL: Algunos tumores que segregan GH también segregan PRL.
IMAGEN<br />
CT/RM. RM es más efectiva para los tumores grandes y en la valoración de recidivas.<br />
La RX lateral puede definir la anatomía del seno esfenoidal cuando se considera la vía transesfenoidal.<br />
Aproximadamente el 50% de los tumores de hipófisis que producen un S de Cushing no son visibles en TC/RM,<br />
por lo que se hace precisa la valoración endocrina.<br />
RM<br />
Prueba de elección. Da información sobre la inavasión del seno cavernoso y sobre la localización y/o compromiso<br />
de las carótidas a nivel sellar. Puede ser inefectiva para localizar el tumor en el 25-45% de los casos de E. de<br />
Cusing.<br />
Microadenomas: El 75% son hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, pero el 25% pueden presentarse de<br />
cualquier otro modo. La captación o realce es dependiente del tiempo, debiedo hacerse la prueba dentro de los 5<br />
min de la administarción del contraste. Inicialmente el gadolinio realza la hipófisis normal (no hay BHE) pero no el<br />
tumor. Tras 30 min el tumor se realza igual.<br />
Normalmente la neurohipófisis es hiperintensa en T1.<br />
La desviación del tallo hipofisario puede ser también signo de microadenoma. El grosor normal del tallo es<br />
aproximadamente como el del tronco basilar. El engrosamiento del tallo no es signo de microadenoma, si no de:<br />
linfoma, hipofisitis linfocitaria, enfermedad granulomatosa o glioma hipotalámico.<br />
TC<br />
Apropiada cuanda la RM está contraindicada. Cortes coronales.<br />
Angiografía para descartar aneurismas (Angio-RM)<br />
La presencia de Ca en la hipófisis puede indicar hemorragia o infato intratumoral.<br />
El realce con contraste IV:<br />
- la hipófisis normal capta homogeneamente (no BHE)<br />
- los macroadenomas captan más que la hipófisis normal<br />
- los microadenomas captan menos, por lo que su diagnóstico se basa en la asociación de erosión osea focal<br />
sellar, desplazamiento superior focal de la hipófisis o desplazamiento del tallo (no fiable).
TRATAMIENTO MEDICO<br />
- Agonistas dopaminérgicos: Bromocriptina, pergolida, cabergolina.<br />
- Analogos de la somatoestatina de larga duración: Octeotrido (para<br />
acromegalia)<br />
- Antagonistas de la serotonina: Ciproheptadina (para E de Cushing)<br />
- Inhibidores dela producción de cortisol: Metirapona, Ketoconazol, mitotane<br />
- Antiedema: Dexametasona.
TRATAMIENTO QUIRURGICO. INDICACIONES<br />
1. Prolactinomas con:<br />
- PRL < 500 ng. La prolactina puede normalizarse con la cirugía.<br />
- PRL > 500 ng y tumor no controlado medicamente (el 18% no responde a la<br />
bromocriptina. La probabilidad de normalizar los niveles preop >500 es muy baja. La<br />
respuesta debe ser evidente a las 4-6 sem. La cirugía más tto médico puede normalizar<br />
la PRL.<br />
2. Enfermedad de Cushing primaria: La eficacia del tto médico a largo plazo es escasa.<br />
3. Acromegalia: Tto inicial.<br />
4. Macroadenomas<br />
- Prolactinomas: Si no hay un crecimiento rápido, estos tumores son muy<br />
sensibles a la bromocriptina.<br />
- No Prolactinomas con efecto masa sintomático.<br />
- Elevación del quiasma incluso en ausencia de clinica endocrina o trastornos<br />
visuales por la posibilidad de los mismos (¿).<br />
5. Deterioro neurológico agudo o rápido, visual o de otro tipo. Puede deberse a<br />
isquemia del quiasma, hemorragia o ifarto del tumor (apoplejia hipofisaria). El peligro<br />
mayor es la amaurosis. El hipopituitarismo puede tratarse con medicación substitutiva.<br />
La pérdida de visión requiere descompresión urgente. Puede utilzarse la via<br />
transcraneal o transesfenoidal según las circunstancias, a este fin.<br />
6. Para biopsia para AP.
TRATAMIENTO DE LOS ADENOMAS INVASIVOS/GIGANTES<br />
1. Prolactinomas<br />
- Agonistas dopaminérgicos a no ser que haya déficits inestables.<br />
- para déficits inestables o no respuesta a agonistas dopaminérgicos.<br />
Vaciamiento del tumor por via transesfenoidal y probar nuevamente la medicación.<br />
2. Tumores secretores de GH o ACTH: La cirugía es la primera opción dado que la<br />
secreción hormonal es perjudicial y el tto médico poco efectivo.<br />
- Los tumores secretores de GH deben tratarse con analogos de la<br />
somatoestatina antes de la cirugía para mejorar el riesgo general y cardíaco.<br />
- Pacientes de edad avanzada o tumores >4 cm: Enucleación transesfenoidal<br />
del tumor y/o tto adyuvante (RT y/o medicación)<br />
- Jovenes y tamaño < 4 cm: Cirugía radical.<br />
3. Adenomas No funcionantes<br />
- edad avanzada: actitud expectante es una opción. Cirugía en caso de<br />
crecimiento o progresión clínica.<br />
- Tumor central o edad avanzada con progresión: Enucleación transesfenoidal<br />
y/o RT (el tumor residual en el seno cavernoso puede controlarse durante años, y no<br />
hay secreción hormonal perjudicial).<br />
- Tumor parasellar y/o edad juvenil: Cirugía radical (no curativa).
VIAS DE ABORDAJE QUIRURGICO<br />
1. TRANSESFENOIDAL: Procedimiento de elección. Indicada en<br />
microadenomas y macroadenomas sin extensión lateral significativa fuera de la<br />
sella, rinolicuorrea y extensión al seno esfenoidal.<br />
2. TRANSETMOIDAL<br />
3. TRANSCRANEAL<br />
INDICACIONES: La mayor parte de los tumores de hipófisis se intervienen por<br />
via transesfenoidal, incluso con cierto grado de expansión suprasellar, pero<br />
puede considerarse la opción transcraneal en los casos siguientes:<br />
- gran masa suprasellar, con constricción deel tumor por el diafragma<br />
sellae, y compresión quiasmática.<br />
- extensión significativa a la fosa media<br />
- riesgo de abordaje transesfenoidal (ej: aneurisma parasellar)<br />
- tumor fibroso que no se puede extirpar completamente por vía<br />
transesfeoidal.<br />
- seno esfenoidal conchal o calcificado, que impide el acceso por vía<br />
transesfenoidal.
VIAS DE ABORDAJE TRANSCRANEAL<br />
- SUBFRONTAL: Proporciona acceso a ambos nervios ópticos. Más dificil si el<br />
quiasma es prefijo.<br />
- FRONTOTEMPORAL / PTERIONAL: Permite acceso unilateral al N optico y<br />
carótida, pero no permite acceso completo intrasellar. En casos de extensión<br />
unilateral.<br />
- SUBTEMPORAL: Pobre visualización del N optico/quiasma y carótida. No<br />
intrasellar.
ABORDAJE TRANSESFENOIDAL<br />
COMPLICACIONES<br />
- desequilibrio hormonal, incluyendo panhipopituitarismo.<br />
- alteraciones del ADH: son frecuentes los trastrornos pasajeros, incluyendo diabetes<br />
insípida, raramente dura más de 3 meses.<br />
- deficiencia de cortisol (hipocortisolismo): Crisis addisoniana.<br />
- deficiencia de TSH: hipotiroidismo: mixedema/coma<br />
- deficiencia de hormonas sexuales: hipogonadismo hipogonadotropo<br />
- empty sella secundaria: el quiasma se retrae dentro de la silla vacia, con alteracion visual<br />
secundaria.<br />
- hidrocefalia por:<br />
- tracción sobre un III ventrículo<br />
- liberación de vasopresina por la manipulación hipofisaria/tallo con edema cerebral.<br />
- edema tumoral post-resección<br />
- infección<br />
- absceso hipófisis<br />
- meningitis<br />
- rinolicuorrea: 3.5%<br />
- rotura carótida: intraop o retardada (10 días postop), por degradación de la fibrina o pos rotura de<br />
pseudoaneurisma perop.<br />
- afectación del seno cavernoso y sus contenidos<br />
- perforación septo nasal.<br />
ABORDAJE PTERIONAL<br />
Usualmente desde el lado der (no dominante), excepto en caso de clinica y/o imagen<br />
contralateral.
PRONOSTICO ABORDAJE TRANSESFENOIDAL<br />
En caso de compromiso visual, puede haber una mejoría significativa postop.<br />
Se consigue curación endocrinológica en el 25% de los prolactinomas y en<br />
20% de los GH.<br />
La exéresis total no es frecuente cuando hay una extensión suprasellar > 2 cm<br />
La recidiva se presenta en el 12% (4-8 años)<br />
En la E. de Cushing la curación se consigue en el 85% para microadenomas<br />
(
RADIOTERAPIA<br />
Consiste usualmente en 40-50 Gy en 4-6 sem.<br />
Efectos colaterales: La acción sobre el resto normofuncionante de la hipófisis puede<br />
prducir hipocortisolismo, hipogonadismo o hipotiroidismo en 40-50% de los casos a los<br />
10 años. También puede afectar los nervios ópticos y quiasma, con posible amaurosis,<br />
letargia, tratornos de la memoria, parálisis de pares, y necrosis tumoral con hemorragia<br />
y apoplejía.<br />
En general, la RT no debe utilizarse de rutina tras la cirugía. Debe hacerse un<br />
seguimiento con control RM anual y tratar la recidiva con re-intervención, y considerar la<br />
RT si la recidiva no puede ser extirpada y el tumor sigue creciendo.<br />
En los tumores no funcionantes entre 0.5 y 5 cm, con exéresis parcial por afectación del<br />
seno cavernoso u otros lugares inaccesibles, la tasa de recidiva no disminuye con la<br />
RT, ni en porcentaje ni en el tiempo, mientras que otrros estudios muestran resultados<br />
contrarios con tasas de recidiva SIN/CON RT del 50/21% frente al 10/0% según la<br />
exéresis haya sido subtotal/total.<br />
En la acromegalia, la RT no es el tto de elección. En los casos irradiados la GH<br />
comienza a disminuir durante el primer año tras la RT, y sigue disminuyendo<br />
progresivamente hasta niveles de
CRANEOFARINGIOMA<br />
Nacen de la porción anterosuperior de la hipófisis, y están recubiertos de<br />
epitelio escamoso estratificado. Puedensurgir dentro del III ventrículo.<br />
Suelen presentar componentes sólidos y quísticos, dentro de los cuales hay un<br />
líquido con cristales de colesterol.<br />
No degeneran pero su difícil exéresis los hace malignos.<br />
En el 50% tienen calcificaciones microscópicas y en RX 85% en niños y 40%<br />
en adultos.<br />
En el 50% se presentan en niños (5-10 años)<br />
La vascularaización procede de la Cerebral ant y CoA, o de la Carótida Interna<br />
y CoP. No se vascularizan a partir de la Cerebral Post o Basilar a no ser que se<br />
afecte el suelo del III ventrículo.
EVALUACION ENDOCRINA PREOP<br />
TRATAMIENTO QUIRURGICO<br />
POSTOP: Hay que considerar hipoadrenalismo, añadiendo hidrocortisona así<br />
como tto antiedema. Retirar los corticoides lentamente para evitar memingitis<br />
asepticas (químicas). Frecuentemente desarrollan una diabetes insípida con<br />
respuesta trifásica, tratada con fluidos y vasopresina de corta acción para<br />
prevenir un fracaso renal yatrogénico si aparece una fase de SIADH (síndrome<br />
de insuficiencia de ADH).<br />
PRONOSTICO<br />
Mortalidad: 5-10%, por afectación hipotalámica, con hipertermia y somnolencia.<br />
La supervivencia a los 5 años es del 55-85% (30-93%).<br />
RT<br />
Efectos sec: Disfunción endocrina, neuritis óptica, demencia.<br />
Puede disminuir la tasa de recidivas cuando quedan restos tumorales.<br />
Postponer en niños.<br />
RECIDIVAS<br />
La mayor parte
QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE<br />
Son lesiones no neoplásicas restos de la bolsa de Rathke.<br />
Intrasellares inicialmente, aparecen en el 13-23% de las autopsias.<br />
Suelen presentarse como lesiones quísticas hipodensas en el TAC, en un 50% con realce de la<br />
cápsula con contraste. Aspecto RM variable<br />
.<br />
D/D CRANEOFARINGIOMA/BOLSA RATHKE<br />
ORIGEN<br />
CELULARIDAD<br />
CONTENIDO QUISTE<br />
TTO QUIRURGICO<br />
CRANEOFARINGIOMA<br />
Margen antsup de hipófisis<br />
Epitelio escamoso estratificado<br />
Cristales colesterol<br />
Exeresis total<br />
QUISTE RATHKE<br />
Pars intermedia hipófisis<br />
Epitelio cubico monocapa<br />
aspecto aceite motor<br />
Exeresis parcial y drenaje
EMPTY SELLA<br />
PRIMARIA<br />
Consiste en la herniación de la aracnoides dentro de la sella actuando como una masa<br />
ocupante de espacio, probablemente por efecto del pulso reiterado del LCR, con posible<br />
agrandamiento de la silla turca y compresión de la hipófisis contra el suelo.<br />
La incidencia es mayor en mujeres obesas y en pacientes con tumores hipofisarios y en<br />
los que hay un incremento de la PIC por cualquier razón.<br />
La clinica es inespecífica, con cefalea, mareos, crisis. Ocasionalmente rinolicuorrea,<br />
defecto visual (AV, CV) o síndrome de amenorrea-galactorrea.<br />
Aunque no suele haber trastornos endocrinos evidentes, hasta el 30% presentan tests<br />
funcionales de hipófisis anormales, sobre todo disminución de la secreción de GH tras<br />
estimulación. Puede haber un discreto incremento de la PRL y disminución de ADH,<br />
probablemente por compromiso del tallo hipofisario. Cursa con incremento normal de<br />
PRL con la estimulación con TRH, a diferencia de los pacientes con prolactinomas.<br />
No suele haber indicación quirúrgica, excepto en casos de rinolicuorrea, tras descartar<br />
posibles causas de HTC. La colocación de una derivación ventricular tiene el riesgo de<br />
pneumocéfalo. En este caso se hace precisa la cirugía transesfenoidal con drenaje<br />
lumbar externo simultáneo, y posterior shunt definitivo.<br />
SECUNDARIA<br />
Deterioro visual recidivante tras la exéresis de un tumor hipofisario, producido por<br />
herniación del quiasma en la sella.