Distrofia muscular y anestesia. Presentación de un caso

Artículo de comunicación:
Caso Rev. Arg. clínico Anest (2003), 61, 3: 166-169
Distrofia muscular y anestesia.
Presentación de un caso
RESUMEN: Introducción: La mayoría de las miopatías son enfermedades hereditarias
y tienen en general un curso progresivo. Clínicamente pueden presentarse
de manera similar, en forma de hipotonía neonatal o con una debilidad
muscular generalmente proximal que afecta la cintura escapular y pelviana,
aunque en otras ocasiones es generalizada. Objetivos: Demostrar la conducta
seguida ante un paciente con distrofia muscular progresiva que requirió anestesia
para un procedimiento otorrinolaringológico. Material y Métodos: Se presentó
un paciente de 17 años portador de distrofia muscular progresiva. Se
constataron signos de disautonomía neurovegetativa como hipotensión arterial
postural, palpitaciones y sudoración. Decidimos inducir con propofol a razón de
2,5 mg/kg, fentanilo 5 µg/kg y atracurio a 125 µg/kg. Se intubó sin dificultad.
Las dosis de mantenimiento de relajantes musculares no fueron necesarias. Tuvo
sangramiento intraoperatorio de aproximadamente 300 ml y la cirugía demoró
40 minutos. El paciente presentó retardo en el despertar y se mantuvo relajado
y ventilado durante 97 minutos. Resultados: El paciente mantuvo una adecuada
estabilidad hemodinámica intraoperatoria y se recuperó espontáneamente
de la anestesia, siendo extubado sin complicaciones. Permaneció 24 horas en la
Sala de Recuperación Postanestésica. Conclusiones: El tiempo de duración total
del bloqueo fue 2,2 veces superior que en los pacientes sin esta afección, por lo
que hay que considerar que este paciente tuvo una extensión significativa del
bloqueo neuromuscular.
Muscular Dystrophy and anesthesia. Case report
SUMMARY: Introduction: Most myopathies are hereditary diseases and usually
have a progressive course. They may have a similar clinical appearance in the
form of neonatal hypotony or with muscular weakness, generally proximal, that
affects the shoulder and pelvic girdle, although on occasions it is generalized.
Objectives: To report procedure followed in a patient affected by progressive
muscular dystrophy who required anesthesia for an othorhinolaryngology intervention.
Material and Methods: A 17-year-old patient affected by progressive
muscular dystrophy, showing signs of neurovegetative dysautonomy such
as postural arterial hypotension, palpitations and sweating. We decided to induct
with propofol at 2,5 mg/kg, fentanyl 5 µg/kg and atracurium at 125 µg/kg.
Intubation without difficulties. Maintenance doses of muscular relaxants were
not necessary. There was intraoperative bleeding of approximately 300 ml and
surgery lasted 40 minutes. Awakening was delayed and the patient was kept
relaxed and ventilated during 97 minutes. Results: The patient maintained
adequate intraoperative haemodynamic stability and recovered spontaneously
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Artículo de comunicación:
Caso Clínico
Dra. *Idoris Cordero Escobar
Dra. **Obdulia Aguado Barrena
Dr. ***Armando Berro Palomino
Distrofia muscular
Relajantes musculares
Complicaciones
Palabras Clave
*Especialista en Anestesiología y Reanimación. Profesora Auxiliar. Grado Científico de Doctor en Ciencias Médicas. Secretaria de la Sociedad Cubana de
Anestesiología y Reanimación. Jefa Nacional de Docencia en Anestesiología y Reanimación y del Hospital Clínico Quirúrgico ¨Hermanos Ameijeiras¨ Ciudad
de La Habana, Cuba. CP 10300.
**Especialista en Anestesiología y Reanimación. Jefa de Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Quirúrgico ¨Hermanos Ameijeiras¨ Ciudad
de La Habana, Cuba. CP 10300.
***Especialista en Anestesiología y Reanimación. Residente de 4º año de Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Quirúrgico ¨Hermanos Ameijeiras¨
Ciudad de La Habana, Cuba. CP 10300.

from anesthesia and tube was removed without complications. He remained for
24 hours in Postanesthesia Recovery Room. Conclusions:
Conclusions: Conclusions: The total blockage time
lasted 2,2 times longer than in patients without this affliction, so it must be
considered that this patient had a significant extension of neuromuscular blocking.
Distrofia muscular e anestesia. Apresentação de um caso
RESUMO: Introdução: A maioria das miopatias são doenças hereditárias
geralmente de curso progressivo. Clinicamente podem apresentar-se de maneira
similar, na forma de hipotonia neonatal ou associada a debilidade muscular
geralmente proximal que afeta a cintura escapular e pélvica, mas que às vezes
se generaliza. Objetivos: Descrever a conduta adotada com um paciente com
distrofia muscular progressiva que requereu anestesia para um procedimento
otorrinolaringológico. Material e Métodos: Apresentou-se um paciente de 17
anos portador de distrofia muscular progressiva. Foram constatados sinais de
desautonomia neurovegetativa como hipotensão arterial postural, palpitações
e sudoração. Foi decidido induzir com propofol 2,5 mg/kg, fentanil 5 µg/kg e
atracurio 125 µg/kg. A intubação foi realizada sem dificuldades e não se
precisaram doses de manutenção de relaxantes musculares. Houve sangramento
intraoperatório de aproximadamente 300 ml e a cirurgia durou 40 minutos. O
paciente demorou a acordar e manteve-se relaxado e ventilado durante 97 minutos.
Resultados: O paciente manteve uma adequada estabilidade
hemodinâmica intraoperatória e recuperou-se da anestesia de modo espontâneo,
sendo extubado sem complicações. Permaneceu 24 horas na sala de recuperação
pós-anestésica. Conclusões: O tempo de duração total do bloqueio foi 2,2 vezes
superior que nos pacientes sem esta afecção, razão pela qual é preciso considerar
que este paciente teve uma extensão significativa do bloqueio neuromuscular.
Introducción
Las mayoría de las miopatías tienen carácter hereditario
y en general su curso es progresivo. Clínicamente pueden
presentarse de manera similar en forma de hipotonía
neonatal o con una debilidad muscular generalmente
proximal que afecta la cintura escapular y pelviana, aunque
en otras ocasiones es generalizada 1-3 . Algunas enfermedades
presentan rasgos dismórficos asociados de intensidad
variable. Desde el punto de vista morfológico, cada una de
ellas presentan características estructurales particulares, si
bien en todas suele existir un predominio y una atrofia de
fibras de tipo I.
La miopatía progresiva o distrofia muscular es una enfermedad
caracterizada por atrofias musculares sin participación
del SNC, que se presentan y evolucionan bajo distintas
formas clínicas. Entre otras podemos señalar: distrofia muscular
progresiva (DMP), distrofia muscular de Duchenne
(DMD), distrofia muscular de Becker (BMD), distrofia muscular
congénita (CMD) y la distrofia muscular Miotónica
(MMD).
Son enfermedades genéticamente relacionadas. Se cree
que ocurre una vez en 18.000 nacimientos. Probablemen-
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Distrofia muscular y anestesia .
Presentación de un caso
Muscular dystrophy
Muscular relaxants
Complications
Distrofia muscular
Relaxantes musculares
Complicações
Key Words
Palavras-chave
te es mucho menos severa en la adolescencia o la madurez
temprana. Afecta a los varones y raramente a las mujeres.
Presentamos un paciente portador de DMP que en nuestro
hospital requirió el uso de anestesia general y relajantes
musculares para un procedimiento quirúrgico.
Presentación del caso
Se trata de un paciente masculino de 17 años de edad
con diagnóstico de DMP. El paciente debía ser operado para
realizársele una adenoamigdalectomía pues hacia sepsis
frecuentes, siendo que en esta ocasión había presentado,
además, una otitis media aguda. Al examen físico sólo se
constataron signos de disautonomía neurovegetativa, entre
ellos hipotensión arterial postural, palpitaciones y sudoración.
Los exámenes de laboratorio mostraron cifras elevadas
de CPK 38.000 U/L, mientras que el resto de los resultados
se encontraban dentro de los límites normales:
hemograma, glucemia, gasometrías e ionograma. El ECG y
el Rx de tórax fueron normales.
Decidimos realizar la inducción anestésica con propofol
a razón de 2,5 mg/kg, fentanilo a 5 µg/kg y atracurio a 125
Revista Argentina de Anestesiología 2003 | 167

Artículo de comunicación:
Caso clínico
µg/kg. Se intubó sin dificultad. La anestesia se mantuvo con
propofol y fentanilo en infusión continua (JMS Infusion
Pump ® , de fabricación japonesa) y una mezcla de O 2 y N 2 O
con una FiO 2 de 0,4. Se monitorizó la tensión arterial no
invasiva, la frecuencia cardíaca, la SatO 2 y Pet CO 2.
La monitorización de la función neuromuscular se realizó
con un acelerómetro (Accelograph ® ) utilizando como
parámetro de neuroestimulación el “tren de cuatro estímulos”
al nervio cubital. No fueron necesarias dosis de mantenimiento
de relajantes musculares, pues el tiempo de duración
total del bloqueo se prolongó hasta 97,1 minutos. La
operación demoró 40 minutos y el paciente se mantuvo por
espacio de 105 minutos ventilado en la Sala de cuidados
postoperatorio, sin otras consecuencias. El sangramiento
intraoperatorio fue de 300 ml.
Discusión
Las investigaciones sobre la DMP han constituido la guía
en el campo de las enfermedades neuromusculares desde
la década de los cincuenta; pero éstas aumentaron de forma
sustancial desde principios de 1986, con la identificación
del gen de la distrofia muscular de Duchenne. Desde
entonces, los investigadores han identificado genes para casi
todas estas enfermedades 1-5 .
Se encontraron dos sustancias químicas, L-arginina y
heregulina, que aumentaban la producción de la proteína
utrofina en las células musculares de ratones. La utrofina adicional
puede compensar parcialmente la ausencia de distrofina,
proteína que falta en la distrofia muscular de Duchenne y que
es deficiente en la distrofia muscular de Becker.
Cuando los pacientes con DM son expuestos a anestesia
general, pueden surgir ciertos problemas. En esta patología
no solamente se ven afectados los músculos de las extremidades
cuando avanza la enfermedad, sino también el
corazón y los músculos respiratorios . La mayoría de los
anestésicos disminuyen la capacidad contráctil del corazón,
por lo cual el uso de relajantes despolarizantes del tipo de
la succinilcolina y de los anestésicos inhalados como el
halotano pueden aumentar la posibilidad de producir un
serio daño muscular conocido como rabdomiolisis. Este
daño muscular conduce a la liberación de grandes concentraciones
de potasio, CPK y miogloblina en la circulación
sanguínea. Las altas concentraciones de potasio en sangre
pueden causar arritmias, mientras que valores elevados de
proteínas musculares (CK y miogloblina) pueden provocar
lesiones renales. También se puede presentar síndrome de
hipertermia maligna, que generalmente amenaza la vida
debido al disturbio de la homeostasis del calcio en la célula
muscular provocado por ciertos anestésicos. La hipertermia
maligna ocurre con relativa frecuencia en pacientes con
distrofia muscular.
La rabdomiolisis es una de las complicaciones perioperatorias
de los pacientes con DM. Nosotros no somos parti-
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darios del uso de halogenados en estos pacientes. Takahashi
y cols 7 publicaron los resultados del uso de sevorano en un
niño de 6 años cuyos análisis preoperatorios arrojaron un
alto nivel de creatinfosfoquinasa (CPK). Tres horas después
aparecieron orinas rojas y oscuras con alto contenido de
mioglobina (1.390.000 nanog.ml -1 ) y valores de CK (63.500
IU.l -1 ), elevados niveles de potasio y temperatura de 37,6 ºC,
siendo diagnosticado rabdomiolisis postoperatoria. Se ha
publicado que los enfermos portadores de diferentes tipos
de DM (Duchenne, Becker, y distrofia miotónica) son susceptibles
de presentar síndrome de hipertermia maligna 5-11 .
Los opioides para prevenir o tratar el dolor, y los
anestésicos como el propofol, el midazolam y el etomidato,
son probablemente más seguros de usar. En los casos en
que es esencial el uso de relajantes musculares, los de acción
corta e intermedia pueden ser usados, aunque en dosis
reducidas (25% de la dosis efectiva 95 o de la dosis de
IOT calculada para pacientes sin esta enfermedad 3,7 ).
Capozzoli, Auricchio y Accinelli 4 relataron el caso de un
niño de tres años portador de un DMD al que le realizaron
una adenoidectomía y una miringotomía bilateral con
propofol y remifentanil sin el empleo de relajantes musculares,
al igual que Cossu y Caboni 5 , con buenos resultados
según refieren.
En estos pacientes está proscrito el uso de relajantes
musculares despolarizantes del tipo de la succinilcolina y los
relajantes no despolarizantes de acción prolongada. El
atracurio, relajante no despolarizante de acción intermedia,
es un fármaco que se metaboliza por hidrólisis de Hoffman 9 .
Aunque la laudanosina es un metabolito que pudiera ser
neurotóxico en altas dosis, se ha demostrado que a dosis
habituales no causa esta complicación. Nuestro paciente no
requirió dosis de mantenimiento, lo cual corroboró la extensión
del bloqueo neuromuscular.
Además, en pacientes con DM los relajantes despolarizantes
pueden provocar debilidad y aumento de la miotonía. Varios
fármacos pueden aumentar o desenmascarar una miotonía
no detectada previamente, como la succinilcolina (que puede
exacerbar en gran medida la miotonía), los betabloqueadores
como el propranolol y pindolol, y los ß 2
agonistas como el fenoterol 2,6 . Se ha comprobado que varios
diuréticos, como la furosemida, el ácido etacrínico y la
acetazolamida, inducen miotonía en animales, por lo que se
deben usar con precaución en pacientes con formas hereditarias
de miotonía 5,6 .
Conclusiones
Nosotros concluimos que la anestesia general está acompañada
de un número importante de riesgos para estos
pacientes. Cuando se requiere anestesia general para algún
procedimiento quirúrgico específico, debe evitarse el uso de
succinilcolina y anestésicos inhalados en pacientes portadores
de miopatías, y también reducirse adecuadamente las

dosis de relajantes musculares. Es importante conocer la
farmacocinética y la farmacodinamia de estas drogas, pues
puede producirse una extensión innecesaria del bloqueo
neuromuscular.
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Dirección Postal: Prof. Dra. Idoris Cordero Escobar
E-mail: ice@infomed.sld.cu
Revista Argentina de Anestesiología 2003 | 169