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protocolo de la atención para leucemia linfoblástica. guía clínica y ...

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inicial, el pronóstico <strong>de</strong> supervivencia a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo en pacientes con recurrencia medu<strong>la</strong>r es<br />

precario, con menos <strong>de</strong> un 10% a 20% <strong>de</strong> probabilidad <strong>de</strong> supervivencia a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo cuando se<br />

usa <strong>la</strong> quimioterapia so<strong>la</strong>.<br />

Sin embargo, si <strong>la</strong> recidiva ocurre más <strong>de</strong> un año <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> <strong>la</strong> suspensión <strong>de</strong> <strong>la</strong> terapia inicial, el<br />

pronóstico es mejor. En este caso entre el 30% y el 45% <strong>de</strong> los pacientes pue<strong>de</strong>n lograr<br />

supervivencia a <strong>la</strong>rgo p<strong>la</strong>zo libre <strong>de</strong> enfermedad con terapia agresiva <strong>de</strong> rescate.<br />

Los niños con LLA <strong>de</strong> célu<strong>la</strong>s T que tienen recaídas, también tienen una tasa <strong>de</strong> supervivencia <strong>de</strong><br />

menos <strong>de</strong> 20%.<br />

Existen datos preliminares que indican que el estatus <strong>de</strong> <strong>la</strong> enfermedad residual mínima (ERM)<br />

<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> inducirse a una segunda remisión es <strong>de</strong> significado pronóstico en pacientes con<br />

enfermedad recurrente tardía.<br />

La selección <strong>de</strong> terapia <strong>para</strong> el niño cuya enfermedad recurre durante o poco antes <strong>de</strong> <strong>la</strong> terapia<br />

<strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong> varios factores entre los cuales se encuentran el tratamiento previo, si <strong>la</strong> recidiva es<br />

medu<strong>la</strong>r o extramedu<strong>la</strong>r y <strong>la</strong>s consi<strong>de</strong>raciones individuales <strong>de</strong> cada paciente. Los enfoques<br />

agresivos, incluyendo el trasp<strong>la</strong>nte <strong>de</strong> médu<strong>la</strong> ósea, son apropiados y <strong>de</strong>ben consi<strong>de</strong>rarse<br />

seriamente <strong>para</strong> pacientes con recidiva medu<strong>la</strong>r durante el tratamiento o antes <strong>de</strong> pasar 6 meses<br />

<strong>de</strong>s<strong>de</strong> el fin <strong>de</strong> <strong>la</strong> terapia, o recidiva medu<strong>la</strong>r tardía <strong>de</strong> alta carga tumoral indicada por medio <strong>de</strong> un<br />

recuento <strong>de</strong> 10,000 b<strong>la</strong>stos o más por microlitro en el recuento <strong>de</strong> b<strong>la</strong>stos periféricos.<br />

En los pacientes con recidiva <strong>de</strong> médu<strong>la</strong> ósea temprana, el trasp<strong>la</strong>nte alogénico <strong>de</strong> un hermano(a)<br />

con HLA idéntico o un donante no familiar que ha sido <strong>de</strong>bidamente pareado llevado a cabo<br />

durante una segunda remisión ha dado como resultado una supervivencia libre <strong>de</strong> <strong>leucemia</strong>, más<br />

<strong>la</strong>rga que un enfoque quimioterapéutico. Un estudio retrospectivo <strong>de</strong> control <strong>de</strong> control <strong>de</strong> caso<br />

indica que los regímenes acondicionadores <strong>de</strong> transp<strong>la</strong>ntes que incluyen irradiación corporal total<br />

(ICT) producen tasas <strong>de</strong> curación más altas que los regímenes pre<strong>para</strong>tivos <strong>de</strong> quimioterapia so<strong>la</strong>.<br />

Los efectos neurotóxicos potenciales <strong>de</strong>l ICT <strong>de</strong>ben ser tomados en cuenta especialmente cuando<br />

se trata <strong>de</strong> pacientes muy jóvenes.<br />

Para los pacientes con re<strong>la</strong>pso medu<strong>la</strong>r tardío se <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rar un enfoque <strong>de</strong> quimioterapia<br />

principalmente, reservando el trasp<strong>la</strong>nte <strong>de</strong> médu<strong>la</strong> <strong>para</strong> un re<strong>la</strong>pso medu<strong>la</strong>r subsecuente.<br />

Se está investigando el valor <strong>de</strong>l trasp<strong>la</strong>nte <strong>de</strong> célu<strong>la</strong>s madres apareadas, no re<strong>la</strong>cionadas en <strong>la</strong><br />

terapia <strong>de</strong> niños con LLA recurrente.<br />

Con el éxito optimizado en el tratamiento <strong>de</strong> <strong>la</strong> LLA, <strong>la</strong> inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> recidivas extramedu<strong>la</strong>res<br />

ais<strong>la</strong>das se ha reducido. Actualmente <strong>la</strong> inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> ambos re<strong>la</strong>psos ais<strong>la</strong>dos <strong>de</strong>l sistema<br />

nervioso central (SNC) y <strong>la</strong> <strong>de</strong> re<strong>la</strong>psos testicu<strong>la</strong>res es menos <strong>de</strong>l 10%.<br />

Aunque el pronóstico <strong>para</strong> los niños con re<strong>la</strong>psos ais<strong>la</strong>dos <strong>de</strong>l SNC había sido bastante precario en<br />

el pasado, <strong>la</strong> terapia agresiva sistémica e intratecal combinada con irradiación craneoespinal ha<br />

mejorado el panorama, particu<strong>la</strong>rmente <strong>para</strong> pacientes que no recibieron irradiación craneal<br />

durante su primera remisión. En los niños cuya remisión inicial fue <strong>de</strong> 18 meses o más, se ha<br />

observado durante esta estrategia una tasa <strong>de</strong> supervivencia a 4 años (EFS) <strong>de</strong> aproximadamente<br />

80%, en com<strong>para</strong>ción con una tasa <strong>de</strong> sobrevivencia <strong>de</strong> 45% en niños con recaídas <strong>de</strong>l SNC<br />

<strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> los 18 meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l diagnóstico. Los resultados <strong>de</strong>l tratamiento <strong>de</strong> re<strong>la</strong>pso<br />

testicu<strong>la</strong>r ais<strong>la</strong>do <strong>de</strong>pen<strong>de</strong>n <strong>de</strong>l momento en que ocurre el re<strong>la</strong>pso. La supervivencia libre <strong>de</strong><br />

eventos a 3 años en los niños con re<strong>la</strong>pso testicu<strong>la</strong>r manifiesto durante <strong>la</strong> terapia es<br />

aproximadamente un 40%, y <strong>de</strong> aproximadamente 85% en los niños con recaída testicu<strong>la</strong>r tardía.<br />

Un estudio que examinó <strong>la</strong> biopsia testicu<strong>la</strong>r al finalizar <strong>la</strong> terapia, no logró <strong>de</strong>mostrar ventaja en<br />

cuanto a <strong>la</strong> supervivencia en aquellos pacientes en que hubo <strong>de</strong>tección temprana <strong>de</strong> enfermedad<br />

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