Síndrome de hipertermia maligna: Reporte de un caso en un ...

Rev. Arg. Anest (2004), 62, 2: 101-105
Síndrome de hipertermia
maligna: Reporte de un caso en
un hospital rural
RESUMEN: Introducción: Desarrollo de cuadro clínico compatible con síndrome
de hipertermia maligna (S.H.M.). Caso clínico: Se presenta un caso clínico
de S.H.M. desencadenado durante la inducción inhalatoria con sevofluorano en
un hospital de baja complejidad, con diagnóstico precoz, buena evolución del
paciente y confirmación posterior a través del test de contractura cafeínahalotano.
Discusión: Se plantean diagnósticos diferenciales, uso de drogas seguras
y una estrategia anestésico quirúrgica; la dificultad en la intubación que
acompaña a casi el 50% de estos pacientes y la influencia del diagnóstico precoz
en la supervivencia. Conclusiones: Tener presente al S.H.M. dentro de los
diagnósticos diferenciales. Tarea del anestesiólogo: “mantener y actualizar la
educación y entrenamiento”.
Malignant hyperthermia syndrome: Report of one case in a rural
hospital
SUMMARY: Introduction: Development of clinical manifestations of malignant
hyperthermia syndrome (M.H.S.). Case report: Early diagnosis of a case of M.H.S.
developed during induction of anesthesia by sevofluorane in a rural hospital is
reported. Diagnosis was later confirmed by the caffeine-halotane contracture test.
Discussion: Differential diagnosis, use of safe drugs and anesthesic-surgical
strategy, difficulties in intubation (found in almost 50% of all such patients) and
the influence of early diagnosis on survival are discussed. Conclusions: M.H.S.
must be borne in mind when making differential diagnoses. Anesthesiologist’s
duty: “to keep up and update education and training”.
Síndrome de hipertermia maligna: Relatório de um caso num
hospital rural
RESUMO: Introdução: Desenvolvimento de quadro clínico compatível com a
síndrome de hipertermia maligna (S.H.M.). Caso clínico: Apresenta-se um caso
clínico de S.H.M. desencadeado durante a indução inalatória com sevofluorano
num hospital de baixa complexidade, com diagnóstico precoce, boa evolução
do paciente e confirmação posterior por meio do teste de contratura muscular
com cafeína e halotano. Discussão: Avaliam-se diagnósticos diferenciais, a
utilização de drogas seguras e uma estratégia anestésico-cirúrgica, a dificuldade
para a intubação, comum em quase 50% desses pacientes, e a influência do
diagnóstico precoce na sobrevivência. Conclusões: É preciso considerar o S.H.M.
dentro dos diagnósticos diferenciais. A tarefa do anestesiologista é “manter e
atualizar a educação e o treinamento”.
*Médico Anestesiólogo, Hospital “Nuestra Señora del Rosario”, Cafayate, Salta, Argentina
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Síndrome de hipertemia maligna:
Reporte de un caso en un hospital rural
Artículo de comunicación:
Caso clínico
Dr. *Alberto José Palavecino (h)
Hipertermia maligna
Diagnóstico precoz
Hospital rural
Inducción inhalatoria
Malignant hyperthermia
Early diagnosis
Rural hospital
Inhalation induction
Hipertermia maligna
Diagnóstico precoce
Hospital rural
Indução inalatória
Palabras Clave
Key Words
Palavras-chave
Revista Argentina de Anestesiología 2004 | 101

Artículo de comunicación:
Caso clínico
Introducción
La hipertermia maligna es un trastorno fármaco-genético
caracterizado por hipermetabolismo muscular provocado
por ciertos medicamentos utilizados durante un acto anestésico,
cuyos signos cardinales son la hipertermia, taquicardia,
hipercapnia, rigidez y acidosis respiratoria y
metabólica 1 .
El objetivo de este trabajo es presentar un caso en el cual
se sospechó un cuadro compatible con síndrome de hipertermia
maligna durante la inducción anestésica, confirmándose
posteriormente la susceptibilidad al mismo con el test
de contractura cafeína – halotano.
El Hospital “Nuestra Señora del Rosario” se encuentra en
la ciudad de Cafayate, al sudoeste de la provincia de Salta,
a 186 kilómetros de la capital provincial. Por sus características,
está clasificado como “Hospital de Nivel III” para la
estructura sanitaria de la provincia. Cuenta con las cuatro
especialidades básicas (Clínica Médica, Pediatría, Cirugía
General y Tocoginecología), guardia permanente las 24
horas del día, laboratorio, servicio de radiología y salas de
internación para las cuatro especialidades. La cobertura del
hospital en lo referente a patologías quirúrgicas se estima
en alrededor de 30.000 habitantes, distribuidos en el departamento
de Cafayate (12.500) y San Carlos (10.000),
ambos de la provincia de Salta, y localidades de la provincia
de Tucumán (7.500). Las vías de evacuación de los pacientes
con patologías que superan la complejidad de la
institución son: la terrestre, en ambulancia por camino de
cornisa asfaltado, con cortes en época de lluvia; y la aérea,
en avión sanitario de la provincia equipado para traslado
crítico, ya que se cuenta con pista de aterrizaje en la localidad,
de funcionamiento diurno.
El Servicio de Cirugía General está conformado por un
quirófano y salas de internación para ambos sexos. Se cuenta
con: cirujano especialista (uno), anestesiólogo especialista
(uno) y enfermeras (dos) que cumplen funciones de
instrumentadora y circular. No se dispone de unidad de
terapia intensiva, ni médicos capacitados para cuidados
intensivos o postoperatorios, salvo el anestesiólogo y el resto
del equipo quirúrgico.
El equipamiento del quirófano en el sector de anestesiología
consiste en: respirador electrónico (uno), vaporizador para
sevofluorano (uno), oxímetro de pulso portátil Medix ® (uno)
y monitor cardíaco con desfibrilador (uno); debido a la complejidad
del establecimiento no se ha autorizado el pedido
de provisión de una mesa de anestesia.
Caso clínico
El paciente, que ingresa al hospital el 2 de febrero de
2002, tiene 9 años de edad y proviene de la localidad de
Colalao del Valle (provincia de Tucumán) con el diagnóstico
presuntivo de abdomen agudo.
102 | Volumen 62/ Número 2
El cirujano se encuentra con un cuadro doloroso de fosa
ilíaca derecha que comenzó en el epigastrio, vómitos de casi
24 horas de evolución y leucocitosis, siendo diagnosticada
apendicitis aguda. Se solicita el prequirúrgico y una
interconsulta con el anestesiólogo.
En la visita preanestésica los datos relevantes son:
- Niño caucásico, sexo masculino.
- Edad: 9 años.
- Ayuno: 24 horas.
- Peso: 31,500 kg.
- Talla: 1,45 m.
- Antecedentes personales de anestesia general para
amigdalectomía a los 2 años de edad, sin particularidades.
Eco doppler cardiológico en la primera infancia. La
madre no refiere patologías cardiovasculares.
- No refiere antecedentes familiares relacionados con anestesia.
- Examen físico: temperatura rectal: 38,3° C y axilar: 37,9.
- recuencia cardíaca: 117 latidos por minuto, regular, firme,
rítmica. Tensión arterial: 95/75.
- Exámenes complementarios:
Laboratorio: hematocrito (Hto.), 38%; hemoglobina (Hb),
12,3 g/dl; leucocitos, 11.600/mm 3 , VSG 8 mm.
- Coagulograma en límites normales.
- Diagnóstico presuntivo: apendicitis aguda.
En la visita preanestésica el niño no presenta signos de
stress, entablando muy buena relación con el equipo quirúrgico.
Se obtiene el consentimiento informado de los
padres y se realiza reposición de volumen a 10 ml/kg/h con
solución de cloruro de sodio al 0,85%.
A su ingreso al quirófano presenta:
- C 130 latidos por minuto.
- Temperatura axilar 37,3° C.
- TA 110/80 mmHg.
- SpO 2 97%.
Se inicia la inducción a las 18:40 h, con circuito lineal abierto
tipo Jackson–Rees con sevofluorano, subiendo paulatinamente
la concentración hasta llegar a 7%, O 2 al 100% con
un flujo de gases frescos de a 7 l/min con máscara facial; a
los 3 minutos se observa C de 165 latidos/minuto, SpO 2 95%
y TA 90/60 mmHg, signos que se acompañan de rigidez
muscular generalizada y cuadro compatible con opistótonos.
Al observar este cuadro se suspende inmediatamente la administración
del agente inhalatorio, se cambia todo el circuito
y se ventila con O 2 al 100%; en este momento se constata
una temperatura axilar de 38,5° C.
Una vez recuperado el paciente en aproximadamente 10
minutos a valores hemodinámicos previos a la inducción,
se reinicia la anestesia utilizando drogas endovenosas:
midazolan – ketamina – atracurium. Se realiza apendicetomía
típica con incisión Mc Burney, encontrándose liqui-

do en fondo de saco de Douglas y en ángulo parietocólico
derecho.
Con respecto al curso anestesiológico, se resalta dificultad
G IV a la laringoscopia, sin otro suceso destacable.
El paciente se recupera a las 20:00 horas con Aldrete 10,
realizándose control de CPK con resultado de 100 UI/ml.
Se decide trasladarlo en ambulancia al Hospital de Niños
de Salta, siendo acompañado por el médico anestesiólogo
y una enfermera; con diagnóstico presuntivo de “S.H.M.
rustro”.
Una vez en destino se explica el caso al pediatra y
anestesiólogo de guardia, sugiriendo estudio seriado de CPK
y mioglobinuria. El paciente es internado en el Hospital de
Niños de Salta, mostrándose lúcido, hemodinámicamente
compensado, con 37 ºC de temperatura axilar, en compañía
de sus padres, quienes en todo momento fueron informados
sobre las impresiones diagnósticas y el pronóstico.
En dicho nosocomio se efectuaron controles de laboratorio:
glóbulos blancos 16.800/mm 3 , CPK 61 UI/ml,
mioglobinuria negativa.
Una vez que el paciente es dado de alta, previa autorización
de los padres, se coordina con el Hospital Garrahan para
realizar los estudios necesarios para el presente caso, a fines
del 2002.
Estos estudios no se pudieron efectuar debido a la situación
económica por la que atravesaba el país en esa época.
Gracias a la colaboración de docentes de la localidad de
Colalao del Valle (origen del paciente) y profesionales del
Hospital Garrahan se otorga turno en noviembre del 2003.
Se le practicó una biopsia del músculo recto interno. La
muestra se sometió al test contractura cafeína – halotano.
Se emplearon 6 (seis) canales de registro; 3 (tres) para concentraciones
crecientes de cafeína (0,5-32 ml) y 3 (tres) canales
para halotano 3%, registrándose cambios de fuerza
de tensión superiores a los valores normales, datos que
determinan que el paciente presenta susceptibilidad al síndrome
de S.H.M..
Discusión
rente a este tipo de pacientes es necesario hacer diagnóstico
diferencial entre estas patologías:
- Hipertiroidismo.
- iebre.
- Bacteriemia.
- S.H.M. 2
Nuestra conducta, en este caso de sospecha de S.H.M.,
fue cumplir con los protocolos existentes.
Se debe suspender la administración del fármaco presuntamente
desencadenante, en este caso sevofluorano, cambiar el
circuito anestésico, lo cual se hizo, e iniciar el tratamiento curativo
con dantrolene y las medidas de sostén vital.
Síndrome de hipertemia maligna:
Reporte de un caso en un hospital rural
En nuestro hospital, como en la mayoría de los nosocomios
del interior del país, no se cuenta ni con la medicación
adecuada ni con la tecnología indispensable para una aproximación
más fiel al diagnóstico (capnógrafo, gasometría
arterial, etc.).
La primer pregunta que surge en estos casos es, ¿se debe
continuar con el acto anestésico quirúrgico?
La patología del paciente era una urgencia, y ante la estabilidad
anteriormente mencionada se decidió continuar con
el acto quirúrgico, aunque se podría haber derivado a un
centro de mayor complejidad, lo que hubiese significado la
demora en la resolución de la enfermedad del paciente.
Segunda pregunta: ¿Cuál es la estrategia anestésica en
estos pacientes? ¿Que drogas se deben usar?
Las drogas empleadas en la segunda inducción y mantenimiento
fueron correctamente elegidas dentro de nuestras
disponibilidades. El midazolám, la ketamina y el atracurium
son considerados drogas “seguras “, aunque se describieron
casos en los que se desencadenó S.H.M. con el empleo
de las mismas. Se podrían haber utilizado otros relajantes
como el rocuronio y el vecuronio, opioides como el fentanilo
o el remifentanilo, propofol, óxido nitroso y/o anestesia
espinal.
La tercer pregunta: La intubación dificultosa de los pacientes
predispuestos, ¿es siempre dificultosa? ¿Es un signo
precoz del síndrome?
La rigidez del músculo masetero consiste en la contractura
de los músculos maseteros en respuesta a la succinilcolina,
y es tal vez el aspecto mas controvertido de la S.H.M. La
rigidez de dicho músculo puede ser un signo precoz de
S.H.M. Efectivamente, los pacientes que presentaron ese
cuadro de rigidez tuvieron una muerte fulminante por
S.H.M. 2
Es útil separar en tres grupos los tipos de relajación de la
mandíbula después de administrar succinilcolina. Los pacientes
del primer grupo presentan “rigidez de mandíbula”; en
ellos es posible abrir por completo la boca ejerciendo una
presión firme sobre los dientes. Es una variante normal y no
parece relacionarse con susceptibilidad al S.H.M. El segundo
grupo presenta “mandíbula apretada que interfiere con
la intubación”: Aquí no es posible abrir completamente la
boca y la intubación es difícil. Muy pocos pacientes son
susceptibles al S.H.M. El tercer grupo tiene “rigidez del
músculo masetero”: no se puede abrir la boca y la intubación
es imposible. En el 25% de los adultos y 50% de los niños
hay susceptibilidad al S.H.M., así como riesgo de que aparezca
una crisis de S.H.M. 3
La última pregunta: La escasa duración del episodio, ¿influye
en las pruebas negativas de laboratorio?
El diagnóstico temprano es considerado el factor principal
para lograr una mayor supervivencia de estos pacientes.
Miller y col. refieren casos donde no hubo alteración de
laboratorio, con diagnóstico y tratamiento temprano, a
pesar de haberse desencadenado un cuadro compatible con
S.H.M.
Revista Argentina de Anestesiología 2004 | 103

Artículo de comunicación:
Caso clínico
Aun cuando no es posible excluir la susceptibilidad al
S.H.M. por medio del interrogatorio únicamente, un individuo
puede relatar circunstancias sospechosas que sugieren
la posibilidad de un episodio previo de S.H.M.: muerte
transoperatoria inesperada de un familiar, paro cardíaco
transoperatorio, rigidez muscular bajo anestesia, fiebre alta
bajo anestesia, dolor y debilidad muscular postoperatoria
que duró días o semanas. Esos antecedentes deben
investigarse antes de la anestesia y de la intervención quirúrgica
electiva; los enfermos deben ser clasificados anticipadamente
como susceptibles al S.H.M. Es necesario obtener
un interrogatorio completo, así como los registros médicos
para corroborarlo. El examen físico por lo general no
es útil en el diagnóstico preoperatorio de S.H.M. La mayoría
de los individuos susceptibles al S.H.M. son saludables y
no tienen signos de la llamada “miopatía subclínica”. Muchos
de ellos, como en este caso, han estado bajo varias
anestesias sin contratiempos antes de presentar un episodio
de S.H.M. Parecen tener importancia otros factores,
como la edad y el grado de exposición a los compuestos
desencadenantes. Está menos claro si factores preoperatorios
como ansiedad, fiebre, ejercicio previo o traumatismo
muscular afectan el desencadenamiento de S.H.M. en seres
humanos 4 .
Reseña de algunas características de la S.H.M.
El órgano blanco de la afección es el músculo esquelético
debido a la modificación del flujo de calcio intracelular
del sistema retículo endotelial (S.R.E.).
La patogenia del S.H.M. radica en la imposibilidad por
parte del S.R.E. de lograr el nivel de calcio preestimulación,
supuestamente debido a una mutación genética en el par
19. Lo importante es comprender que se activa un mecanismo
cuyo resultado final es el aumento del calcio ionizado
intracitosplasmático que deriva a mitocondrias y sarcolema
como sitio de almacenamiento secundario; además se
incrementa la actividad aeróbica, disminuye rápidamente el
ATP -por lo que el músculo comienza la vía metabólica
anaeróbica con producción de ácido láctico- y se acelera el
consumo de oxígeno y la producción de calor. Los valores
de CPK (en general superiores a 10.000U/l) dependen de lo
rápido que se haya instituido el tratamiento. Los gases en
sangre muestran una acidosis mixta extrema. La elevación
de la temperatura y las coagulopatías son de aparición tardía
5 .
Incidencia
La incidencia exacta es desconocida, la de la anomalía
genética se estima en 1/10.000 de la población general y la
incidencia del cuadro clínico va desde 1/5.000 a 1/65.000
anestesias generales con agentes gatillantes 6 .
104 | Volumen 62/ Número 2
Con relación al tipo de anestesia, la incidencia es de 1/
250.000 en anestesia de cualquier tipo, y de 1/60.000 en
anestesias con halogenados y/o succinilcolina 7 .
La frecuencia de crisis de hipertermia maligna en los niños
es de 1/15.000 a 1/30.000 anestesias generales.
Modalidades clínicas
- Con contractura muscular
- Con hipertermia progresiva
- Asociado al uso de succinilcolina
- En su forma mayor
- Durante la anestesia o posterior
- Con o sin contractura muscular
- Hipertermia progresiva
- orma mayor o menor
- Autolimitadas
- Taquicardia
- iebre
- Acidosis mixta
- Aumento de la CPK desde 300 UI
- Pueden tener desenlace fatal
Causas de muerte
- allas cardíacas graves
- Edema agudo de pulmón
- Coagulopatía por consumo
- Insuficiencia renal
- Lesión irreversible del SNC
Conclusión
ormas de aparición rápida
ormas de aparición tardía
Crisis menores o formas abortivas
Si bien el S.H.M. no es una enfermedad de incidencia alta,
puede presentarse en pacientes en los cuales no existen signos
o antecedentes que nos lleven a sospechar de ella, por
lo que siempre debería estar presente entre nuestros diagnósticos
diferenciales, aun en zonas rurales de “escasa complejidad”
como la que se describe en el presente trabajo.
En anestesiología es fundamental la educación y el entrenamiento
que brinda la ederación Argentina durante la
residencia médica y en los cursos de perfeccionamiento; no
solo para lograr una mayor capacitación y un mejor desempeño
profesional, sino también para brindar una mejor ca-

lidad y mayor seguridad a los pacientes, objetivo principal
del esfuerzo de los anestesiólogos.
Agradecimientos
A mis colegas Dra. Dora Komar, Dr. Marcelo Nigro, Dr.
Miguel Angel Paladino y Dr. Daniel Romeira, por el apoyo
recibido. Al Centro de Hipertermia maligna del Hospital Juan
P. Garrahan de Buenos Aires, por la atención brindada al
paciente.
Bibliografía
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hipertermia maligna con diagnóstico ratificado por el puntaje
Síndrome de hipertemia maligna:
Reporte de un caso en un hospital rural
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6. MHAUS. Online 2002.
7. Ording H, Ranklev E, letcher R. Investigation of malignant
Hyperthemia in Denmark and Sweden. Br J Anaesth 1984; 56:
1183-90.
Aceptado: 22/05/04 Dirección postal: Dr. Alberto J. Palavecino (h)
E-mail: ajpalavecino@hotmail.com
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