Tumores intraoculares Tumores intraoculares
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Lección 18<br />
<strong>Tumores</strong><br />
<strong>intraoculares</strong><br />
Curso 2006-2007<br />
1
Vida<br />
Visión<br />
Los tumores malignos <strong>intraoculares</strong> suponen un doble reto : elegir<br />
entre el deseo de preservar la visión y el de conservar la vida .<br />
2
Los tumores extraoculares asientan en los anexos<br />
del ojo.<br />
Los tumores <strong>intraoculares</strong> proceden :<br />
--de la úvea en cualquiera de sus partes .<br />
--de la retina en cualquiera de sus capas .<br />
--metástasis lejanas .<br />
No se originan tumores :<br />
--en el cristalino .<br />
--en el vítreo.<br />
--en la esclerótica .<br />
3
Sospecha de tumor intraocular<br />
1. Estrabismo súbito en niños .<br />
2. Leucocoria .<br />
3. Pérdida de visión (en afectación macular) .<br />
4. Fallo campimétrico en localizaciones periféricas<br />
(visión de una sombra fija).<br />
5. Todo desprendimientos de la retina .<br />
6. Uveítis aguda (síndrome mascarada) .<br />
7. Glaucoma secundario .<br />
4
Leuco=blanco; coria=pupila .<br />
Los gatos y otros animales<br />
nocturnos tienen una<br />
leucocoria luminosa normal .<br />
Debida al tapetum lucidum<br />
retiniano y a un cierto grado<br />
de hipermetropía .<br />
5
En el ojo humano la leucocoria es siempre patológica .<br />
--hipermetropía .<br />
--masa retropupilar .<br />
6
Cuando se ilumina la pupila, el reflejo del fondo de ojo :<br />
En el ojo emétrope no puede<br />
ser visto : pupila negra .<br />
En el ojo hipermétrope los<br />
rayos salen divergentes y son<br />
vistos facilmente : pupila<br />
luminosa (reflejo gatuno) .<br />
7
La leucocoria o reflejo pupilar gatuno es un signo de<br />
máxima alarma en la etapa pre-verbal del niño .<br />
Siempre indica un peligro para el ojo o para la vida .<br />
La leucocoria puede ser luminosa o no luminosa, según<br />
la localización de la lesión .<br />
Localización<br />
anterior =<br />
leucocoria<br />
no luminosa .<br />
Localización<br />
posterior (pseudohipermetropía)=<br />
leucocoria<br />
luminosa .<br />
8
Leucocoria luminosa Leucocoria no luminosa<br />
9
Leucocoria : diagnóstico diferencial<br />
1. Masa cristaliniana : catarata<br />
2. Masa retrocristaliniana :<br />
-- vítreo primario persistente<br />
-- retinopatía de la prematuridad<br />
3. Masa retiniana :<br />
-- retinoblastoma<br />
-- desprendimiento de retina<br />
-- parásitos : toxocara canis<br />
4. Superficie blanca reflectante :<br />
-- enfermedad de Coats<br />
-- fibras de mielina<br />
-- colobomas coroideos<br />
10
Exploración de un tumor intraocular<br />
1.Oftalmoscopía<br />
•imagen directa : poco precisa; no enfoca todos los planos<br />
•imagen invertida : idea cabal de la extensión del tumor<br />
2.Transiluminación: útil en el tratamiento para localizar exactamente<br />
el tumor .<br />
3.Técnicas de imagen<br />
•TAC, resonancia magnética (calcificaciones)<br />
•Ecografía tipos A , B y 3D.<br />
(*)<br />
11
DR por tumor visto con oftalmoscopía directa : aspecto parcial,<br />
vértice desenfocado . El vítreo puede estar turbio .<br />
12
Melanoma maligno coroideo visto con oftalmoscopía directa (desenfocado).<br />
El oftalmoscopio no puede enfocar todos los planos.<br />
13
Oftalmoscopía de imagen invertida . Pupila dilatada .<br />
14
Examen del fondo de ojo con oftalmoscopía de imagen inversa,<br />
en niños, bajo anestesia general.<br />
15
TAC y retinoblastoma . Calcificaciones .<br />
18
TAC y melanoma de coroides<br />
19
Tumor intraocular visto con resonancia magnética .<br />
20
Ecografía A , B y 3D.<br />
21
Cristalino<br />
Tumor intraocular<br />
Nervio óptico<br />
22
B<br />
A<br />
Cristalino Vítreo Retina<br />
Normal Tumor intraocular<br />
23
Ecografía B de un tumor intraocular sólido .<br />
24
3D Ultrasonografía<br />
Ultrasonografía 3D<br />
El sistema de Tomografía Ultrasónica 3D produce una imagen volumétrica en<br />
tres dimensiones con capacidad de giro en torno a un eje.<br />
26
A) El transiluminador se aplica sobre cualquier<br />
sitio de la esclera : se localiza el tumor negro . La<br />
pupila está roja .<br />
B) El transiluminador se apoya sobre el área del<br />
tumor : la pupila se ve negra porque el tumor<br />
denso no deja pasar la luz.<br />
Habitación completamente oscura. Si el tumor<br />
está detrás del ecuador no sirve esta exploración<br />
localizadora (la punta del transilumiador se ve<br />
detenida por la conjuntiva del fornix).<br />
Transiluminador<br />
27
Tipos clínicos<br />
28
1.<strong>Tumores</strong> del tracto Uveal<br />
<strong>Tumores</strong> melánicos del iris<br />
• Nevus<br />
• Melanoma maligno<br />
• <strong>Tumores</strong> del epitelio pigmentario del iris<br />
<strong>Tumores</strong> melánicos de la úvea posterior<br />
•Nevus coroideo<br />
•Melanoma del cuerpo ciliar<br />
•Melanoma de coroides<br />
Melanoma amelanótico<br />
<strong>Tumores</strong> vasculares de la úvea<br />
•Hemangioma coroideo<br />
<strong>Tumores</strong> metastásicos de úvea y retina<br />
29
Nevus de iris (benigno)(*) .<br />
30
Melanoma maligno de iris<br />
31
Fotografía<br />
de<br />
lámpara<br />
de<br />
hendidura<br />
de un<br />
nevus de<br />
iris que<br />
muestra<br />
distorsión<br />
pupilar y<br />
ectropion<br />
de iris.<br />
32
Melanoma maligno<br />
•El melanoma maligno de la úvea es el tumor más frecuente del ojo en el<br />
adulto .<br />
•El melanoma ocular es un tumor maligno constituido por melanocitos atípicos.<br />
--90 % se localizan en la coroides<br />
--5 % en el cuerpo ciliar<br />
--5 % en el iris<br />
•Los tipos histológicos son idénticos : 3 tipos celulares .<br />
•Varios factores influyen en el pronóstico; los más importantes son: tamaño,<br />
ubicación, tipo de células y extensión extraocular , (el tamaño del tumor es<br />
el factor más crítico).<br />
33
EPIDEMIOLOGÍA :<br />
•Los melanomas de úvea son los tumores malignos primarios oculares más<br />
frecuentes en la raza blanca. La raza blanca tiene un riesgo de padecer un<br />
melanoma ocular ocho veces mayor que la raza negra y tres veces superior a<br />
la población asiática.<br />
•Constituyen el 70% de todas las neoplasias malignas primarias oculares. El<br />
segundo lugar lo ocupa el retinoblastoma en la infancia que supone el 13%.<br />
Presenta una incidencia de 0,7/100.000 habitantes . Esta se ve aumentada<br />
con la edad, siendo el pico máximo entre la sexta y séptima década de vida,<br />
sin diferencias significativas entre ambos sexos. Ocasionalmente se han<br />
descrito melanomas uveales en individuos jóvenes con edad inferior a 20<br />
años .<br />
•La incidencia de melanoma ocular es aproximadamente 1/8 de la del<br />
melanoma cutáneo. El aumento de la incidencia de los melanomas cutáneos<br />
en los últimos años no se ha observado en los melanomas oculares.<br />
34
Melanoma ciliar (*).<br />
35
Propagación . El melanoma maligno atraviesa la barrera escleral a través de<br />
los orificios de vasos y nervios (*) .<br />
37
Los melanomas uveales tienen una gran malignidad (*).<br />
38
Melanoma ciliar perforando (azuleando) la esclera .<br />
39
<strong>Tumores</strong><br />
de la<br />
coroides<br />
40
Nevus (benigno) de coroides<br />
41
Nevus de coroides<br />
(benigno)<br />
43
Melanomas malignos<br />
44
Fusiforme A<br />
Fusiforme B<br />
Epitelioide<br />
Los tres tipos celulares básicos de todos los melanomas<br />
malignos (*)<br />
45
1 2<br />
3<br />
1.Fusiforme A<br />
2.Fusiforme B<br />
3.Epitelioide<br />
46
Los melanosarcomas son malignos, crecen, desprenden la retina<br />
y dan metástasis .<br />
47
El melanosarcoma coroideo encuentra resistencia en la esclera; crece hacia adentro<br />
levantando la retina. Le cuesta trabajo perforar la membrana de Bruch . Cuando lo<br />
consigue, crece velozmente tomando el conjunto la forma de un tapón de champán.<br />
Desprendimento<br />
de la retina<br />
48
Desprendimiento<br />
tumoral-exudativo<br />
de la retina<br />
49
Melanosarcoma de coroides: aspecto macroscópico en “tapón de champán”.<br />
50
Aspecto ecográfico de un melanosarcoma de coroides .<br />
51
El contenido pigmentario varía . Melanoma de coroides<br />
amelanótico (con hemorragias)<br />
52
Afectación macular precoz : la pérdida visual permite el diagnóstico en el<br />
adulto y puede ocasionar un estrabismo y leucocoria en el niño pre-verbal.<br />
Melanoma amelanótico Melanoma melanótico<br />
53
Melanoma de coroides intensamente melanótico .<br />
55
Melanoma melanótico de amplia base (*).<br />
56
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Gran hemorragia supracoroidea que<br />
puede confundirse con un melanoma . La ecografía puede resolver<br />
la duda .<br />
57
Tumor<br />
ocular<br />
58
Placas radioactivas<br />
59
Radiación local . Localización del tumor por transiluminación. Sutura de una placa<br />
radioactiva . Se deja in situ durante varios días para esterilizar al tumor.<br />
60
Melanoma<br />
coroideo de<br />
pequeño tamaño<br />
tratado con<br />
braquiterapia con<br />
iodina 125. A)<br />
Fotografía previa<br />
del tumor. B)<br />
Ultrasonografía<br />
del tumor en fase<br />
previa. C) Foto del<br />
tumor a los 12<br />
meses de<br />
tratamiento. D)<br />
Ultrasonografía de<br />
esta fase.<br />
61
<strong>Tumores</strong><br />
metastásicos<br />
62
Tumor coroideo metastásico (carcinoma bronquial).<br />
63
Carcinoma de mama .<br />
64
<strong>Tumores</strong><br />
de la<br />
retina<br />
65
II.<strong>Tumores</strong> de la retina<br />
•<strong>Tumores</strong> del epitelio pigmentario<br />
Hipertrofia congénita<br />
•<strong>Tumores</strong> de la neuroretina .<br />
Retinoblastoma<br />
•<strong>Tumores</strong> vasculares<br />
Hemangiomas cavernoso<br />
66
Hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina.<br />
Son manchas congénitas, planas, benignas, localizadas en el epitelio<br />
pigmentario, a veces parecidas a huellas de animales . Están relacionadas<br />
con la existencia de poliposis del colon .<br />
67
El retinoblastoma<br />
68
El retinoblastoma tiene la misma<br />
consistencia macroscópica del<br />
tejido nervioso cerebral .<br />
69
Epidemiología del retinoblastoma<br />
• 1 de cada 18.000 nacimientos vivos.<br />
• Incidencia anual :<br />
5,8 por cada millón de niños < 10 años<br />
10,9 por cada millón de niños < 5 años<br />
• Diagnóstico : antes de los 3 años en el 89 % de los casos<br />
70
Genética del Retinoblastoma<br />
Debidos a una anomalía en el cromosoma 13<br />
•60 % de los casos no son hereditarios (mutación<br />
espontánea) .<br />
•40 % de los casos son hereditarios (bilaterales) el<br />
defecto genético se encuentra en todas las células<br />
del organismo .<br />
(*)<br />
71
PROFILAXIS<br />
•La orientación genética debe ser una parte integral de la terapia<br />
del paciente con retinoblastoma, ya sea unilateral o bilateral.<br />
•Todos los hermanos de pacientes con retinoblastoma deberán<br />
ser examinados periódicamente, y algunos estudios sugieren que<br />
el análisis de polimorfismo del ADN puede emplearse para<br />
predecir qué personas estarán en riesgo . A veces se observan<br />
anormalidades citogenéticas (por ejemplo, supresión en el brazo<br />
largo del cromosoma ) .<br />
•Existen servicios clínicos de laboratorio disponibles para realizar<br />
pruebas genéticas de parientes de pacientes con retinoblastoma<br />
para determinar el riesgo de susceptibilidad hereditaria a la<br />
enfermedad.<br />
72
Signos de sospecha pre-verbalización<br />
1) Leucocoria .<br />
73
Signos de sospecha pre-verbalización<br />
Pero la leucocoria luminosa es un<br />
signo tardío .<br />
74
Leucocoria luminosa por retinoblastoma .<br />
75
2) ¡El primer signo de sospecha es el antecedente<br />
familiar! .<br />
76
3) Un estrabismo convergente súbito puede ser consecuencia<br />
de un retinoblastoma : indica afectación macular .<br />
77
4) Signos tardíos : catarata + atrofia de iris . Uveítis mascarada.<br />
Leucocoria no luminosa.<br />
78
Ante cualquier sospecha :<br />
•exploración del fondo de<br />
ojo con oftalmoscopía de<br />
imagen invertida .<br />
•de los dos ojos .<br />
79
Células lulas lulas indiferenciadas<br />
indiferenciadas<br />
Rosetas<br />
Rosetas<br />
Rosetas<br />
Rosetas<br />
Floretas<br />
Floretas<br />
Floretas<br />
Floretas<br />
Invasi Invasión Invasi<br />
Invasión Invasi Invasi n n del del del n. n. óptico<br />
ptico ptico<br />
ptico<br />
Histología del<br />
Retinoblastoma<br />
1.Células indiferenciadas<br />
(máxima malignidad) .<br />
2. Células diferenciadas:<br />
•rosetas<br />
•floretas<br />
(imitan a los fotoreceptores)<br />
.<br />
Áreas claras: necrosis.<br />
Frecuentes calcificaciones.<br />
80
En las rosetas y floretas los retinoblastos intentan imitar la<br />
organización de los foto-receptores .<br />
81
Crecimiento del retinoblastoma .<br />
Se originan en cualquier sitio de la retina . Unilateral o bilateral .<br />
a) Crecimiento endofítico : se origina en las capas internas y crece<br />
hacia la cavidad vítrea, extendiéndose en varios focos.<br />
b) Crecimiento exofítico : se origina en las capas externas y crece<br />
hacia la cavidad vítrea desprendiendo la retina .<br />
Son malignos : salen del ojo invadiendo el nervio óptico, perforando la<br />
esclera, invadiendo la cámara anterior y por vía sanguínea .<br />
Con frecuencia muestran calcificaciones .<br />
82
Retinoblastoma endofítico. Siembra vítrea .<br />
83
Retinoblastoma exofítico unifocal<br />
84
Retinoblastoma exofítico .<br />
85
Retinoblastomas uni/multifocal .<br />
86
Retinoblastoma : siembra vítrea .<br />
87
Siembra sobre iris.<br />
88
Retinoblastoma muy evolucionado . Se ve simplemente en la pupila : leucocoria<br />
no luminosa .<br />
89
Retinoblastoma endofítico .<br />
90
Retinoblastomas exofíticos<br />
91
Retinoblastoma exofítico en recién nacido .<br />
92
Clasificación pronóstica<br />
Grupo Grupo Grupo Grupo 11.<br />
1<br />
1. 1<br />
a) tumor solitario menor de 4 Ø papilares situado en el ecuador o por<br />
detrás .<br />
b) tumores múltiples, del mismo tamaño y situación .<br />
Ventaja pronóstica : son fácilmente controlables .<br />
(*)<br />
Tamaño-número de focos-localización .<br />
93
Clasificación de REESE-ELLSWORTH<br />
Grupo Grupo Grupo Grupo Grupo II II<br />
II<br />
II<br />
II<br />
a) Tumor solitario , de 4 a 10 Ø en o detrás del ecuador<br />
b) <strong>Tumores</strong> múltiples, de 4-10 Ø todos en o detrás del ecuador .<br />
Grupo Grupo Grupo Grupo III<br />
III<br />
III<br />
III<br />
a) Cualquier foco anterior al ecuador .<br />
b) Tumor solitario mayor de 10 Ø situado por detrás del ecuador .<br />
Grupo Grupo Grupo Grupo IV<br />
IV<br />
IV<br />
IV<br />
a) <strong>Tumores</strong> múltiples, algunos mayores de 10 Ø .<br />
b) Cualquier foco localizado por delante del ecuador .<br />
La gravedad está, por tanto, en función del tamaño del foco tumoral y de su<br />
mayor facilidad de control oftalmoscópico (delante o detrás del ecuador) .<br />
94
Grupo Grupo Grupo Grupo V<br />
V<br />
V<br />
V<br />
a) <strong>Tumores</strong> masivos invadiendo media retina .<br />
b) Siembra vítrea .<br />
95
Retinoblastoma<br />
dejado sin<br />
tratamiento : crecimiento<br />
extraocular y muerte.<br />
96
(*)<br />
Tratamiento<br />
del retinoblastoma<br />
y otros tumores<br />
<strong>intraoculares</strong>.<br />
97
OFTALMÓLOGO + ONCÓLOGO.<br />
1. Tratamiento conservador<br />
Tiene por finalidad conservar el ojo destruyendo al tumor .<br />
a) Radioterapia:<br />
• a distancia o de protones<br />
• focal mediante placas radioactivas<br />
b) Tratamiento médico (quimioterapia)<br />
c) Destrucción directa del tumor o su vascularización :<br />
• fotocoagulación láser<br />
• crioterapia<br />
2. Tratamiento exerético<br />
Tiene por finalidad sacar el ojo peor conservando el mejor .<br />
--Enucleación: quitar el globo .<br />
--Evisceración : vaciar la órbita .<br />
--Prótesis<br />
98
Radioterapia de protones (*)<br />
99
Colimador de la hendidura de protones .<br />
100
Radioterapia directa o focal.<br />
Las placas radioactivas son artilugios metálicos, pequeños y en<br />
forma de plato que contienen una fuente radioactiva .<br />
Por regla general pequeños granos de iodina-125 o paladio-103<br />
que emiten fotones de baja energía .<br />
El cobalto-60 y el rutenio-106 producen alta energía pero son<br />
menos controlables .<br />
La radiación es desviada y concentrada por la placa, que es<br />
suturada sobre la esclera justamente sobre la localización del<br />
tumor .<br />
101
Tratamiento de los<br />
tumores <strong>intraoculares</strong><br />
(*)<br />
Granos de iodine-125<br />
o palladium-103 (baja<br />
radiación).<br />
Localización exacta<br />
del tumor<br />
Sutura de la placa<br />
encima de la esclera.<br />
102
Transiluminación de un tumor para obtener su exacta localización . La<br />
sombra transiluminada se marca sobre la superficie escleral.<br />
103
El contenedor metálico no radioactivo se sutura a la esclera con dos puntos exactamente<br />
sobre el área del tumor . A continuación se introduce el material radioactivo .<br />
104
Aseguramos su exacta<br />
ubicación mediante<br />
ecografía<br />
3D (*) para<br />
tumores .<br />
placa<br />
105
Crioterapia Crioterapia : es otra opción ;destruye el tumor por congelación<br />
aplicada sobre la esclera .<br />
106
Retinoblastoma exofítico en regresión tras tratamiento.<br />
107
Regresión de un retinoblastoma con<br />
quimioterapia .<br />
108
Tratamiento<br />
exerético<br />
general y<br />
prótesis .<br />
109
Cuando hay invasión de cavidad orbitaria .<br />
Exenteración orbitaria en retinoblastoma.<br />
110
Enucleación y evisceración (*) : extracción del<br />
globo ocular o de su contenido..<br />
111
Técnica de enucleación con implante de<br />
apatita coralina que substituye al globo .<br />
112
Molde de metacrilato .<br />
113
La prótesis se coloca sobre el molde con o sin sutura de los<br />
músculos .<br />
114
115
El<br />
rabdomio-<br />
sarcoma<br />
116
Frecuencia de Rabdomiosarcoma<br />
Edad en años a os<br />
117
•Es Es el tumor primario maligno más mmás<br />
s común com común n de la órbita<br />
rbita<br />
en niños. ni niños. os. La edad media es entre 7-8 77-8<br />
8 años aaños<br />
os . Representa el<br />
3,4% de todos los tumores malignos de la infancia .<br />
•Los padres aprecian una ptosis palpebral o una proptosis<br />
brusca, o un tumor subconjuntival . Se confunde con una<br />
celulitis .<br />
•El tumor asienta preferentemente en el ángulo supero-nasal.<br />
•La tomografía axial computerizada y la resonancia magnética<br />
muestran tipicamente una masa adyacente o adherida a uno<br />
de los músculos oculares invadiendo hueso.<br />
118
Rabdomiosarcoma<br />
orbitario<br />
119
120
Exoftalmos agudo asociado a veces con edema de párpado p rpado<br />
(síndrome (s ndrome orbitario agudo). agudo)<br />
(Diferenciar con una celulitis postseptal) postseptal)<br />
.<br />
121
Evolución Evoluci n aguda, como una celulitis .<br />
122
Rabdomiosarcoma .<br />
123
124
El tumor se origina del mesénquima<br />
mes nquima que se diferencia en<br />
músculo sculo estriado . La célula c lula tiene aspecto de renacuajo .<br />
125
Tratamiento (urgente).<br />
•Biopsia Biopsia inmediata y cirugía cirug a exerética exer tica .<br />
•Radiaci Radiación n : 4000 a 6000 unidades .<br />
Lesiones secundarias : catarata y necrosis<br />
retiniana retiniana<br />
.<br />
•Quimioterapia Quimioterapia : vincristina, vincristina,<br />
actinomicina y ciclofosfamida<br />
126
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL<br />
-neuroblastoma<br />
neuroblastoma metastásico<br />
metast sico<br />
-tumor tumor de Ewig<br />
-tumor tumor de Wilms<br />
127
Neuroblastoma metastásico<br />
metast sico : tumor de las suprarrenales que da<br />
metástasis met stasis orbitaria en el 40 % de los casos.<br />
128
Neuroblastoma : proptosis aguda+ hematomas+quemosis<br />
hematomas+ quemosis .<br />
129
130