Tumores intraoculares Tumores intraoculares

Lección 18
Tumores
intraoculares
Curso 2006-2007
1

Vida
Visión
Los tumores malignos intraoculares suponen un doble reto : elegir
entre el deseo de preservar la visión y el de conservar la vida .
2

Los tumores extraoculares asientan en los anexos
del ojo.
Los tumores intraoculares proceden :
--de la úvea en cualquiera de sus partes .
--de la retina en cualquiera de sus capas .
--metástasis lejanas .
No se originan tumores :
--en el cristalino .
--en el vítreo.
--en la esclerótica .
3

Sospecha de tumor intraocular
1. Estrabismo súbito en niños .
2. Leucocoria .
3. Pérdida de visión (en afectación macular) .
4. Fallo campimétrico en localizaciones periféricas
(visión de una sombra fija).
5. Todo desprendimientos de la retina .
6. Uveítis aguda (síndrome mascarada) .
7. Glaucoma secundario .
4

Leuco=blanco; coria=pupila .
Los gatos y otros animales
nocturnos tienen una
leucocoria luminosa normal .
Debida al tapetum lucidum
retiniano y a un cierto grado
de hipermetropía .
5

En el ojo humano la leucocoria es siempre patológica .
--hipermetropía .
--masa retropupilar .
6

Cuando se ilumina la pupila, el reflejo del fondo de ojo :
En el ojo emétrope no puede
ser visto : pupila negra .
En el ojo hipermétrope los
rayos salen divergentes y son
vistos facilmente : pupila
luminosa (reflejo gatuno) .
7

La leucocoria o reflejo pupilar gatuno es un signo de
máxima alarma en la etapa pre-verbal del niño .
Siempre indica un peligro para el ojo o para la vida .
La leucocoria puede ser luminosa o no luminosa, según
la localización de la lesión .
Localización
anterior =
leucocoria
no luminosa .
Localización
posterior (pseudohipermetropía)=
leucocoria
luminosa .
8

Leucocoria luminosa Leucocoria no luminosa
9

Leucocoria : diagnóstico diferencial
1. Masa cristaliniana : catarata
2. Masa retrocristaliniana :
-- vítreo primario persistente
-- retinopatía de la prematuridad
3. Masa retiniana :
-- retinoblastoma
-- desprendimiento de retina
-- parásitos : toxocara canis
4. Superficie blanca reflectante :
-- enfermedad de Coats
-- fibras de mielina
-- colobomas coroideos
10

Exploración de un tumor intraocular
1.Oftalmoscopía
•imagen directa : poco precisa; no enfoca todos los planos
•imagen invertida : idea cabal de la extensión del tumor
2.Transiluminación: útil en el tratamiento para localizar exactamente
el tumor .
3.Técnicas de imagen
•TAC, resonancia magnética (calcificaciones)
•Ecografía tipos A , B y 3D.
(*)
11

DR por tumor visto con oftalmoscopía directa : aspecto parcial,
vértice desenfocado . El vítreo puede estar turbio .
12

Melanoma maligno coroideo visto con oftalmoscopía directa (desenfocado).
El oftalmoscopio no puede enfocar todos los planos.
13

Oftalmoscopía de imagen invertida . Pupila dilatada .
14

Examen del fondo de ojo con oftalmoscopía de imagen inversa,
en niños, bajo anestesia general.
15

TAC y retinoblastoma . Calcificaciones .
18

TAC y melanoma de coroides
19

Tumor intraocular visto con resonancia magnética .
20

Ecografía A , B y 3D.
21

Cristalino
Tumor intraocular
Nervio óptico
22

B
A
Cristalino Vítreo Retina
Normal Tumor intraocular
23

Ecografía B de un tumor intraocular sólido .
24

3D Ultrasonografía
Ultrasonografía 3D
El sistema de Tomografía Ultrasónica 3D produce una imagen volumétrica en
tres dimensiones con capacidad de giro en torno a un eje.
26

A) El transiluminador se aplica sobre cualquier
sitio de la esclera : se localiza el tumor negro . La
pupila está roja .
B) El transiluminador se apoya sobre el área del
tumor : la pupila se ve negra porque el tumor
denso no deja pasar la luz.
Habitación completamente oscura. Si el tumor
está detrás del ecuador no sirve esta exploración
localizadora (la punta del transilumiador se ve
detenida por la conjuntiva del fornix).
Transiluminador
27

Tipos clínicos
28

1.Tumores del tracto Uveal
Tumores melánicos del iris
• Nevus
• Melanoma maligno
• Tumores del epitelio pigmentario del iris
Tumores melánicos de la úvea posterior
•Nevus coroideo
•Melanoma del cuerpo ciliar
•Melanoma de coroides
Melanoma amelanótico
Tumores vasculares de la úvea
•Hemangioma coroideo
Tumores metastásicos de úvea y retina
29

Nevus de iris (benigno)(*) .
30

Melanoma maligno de iris
31

Fotografía
de
lámpara
de
hendidura
de un
nevus de
iris que
muestra
distorsión
pupilar y
ectropion
de iris.
32

Melanoma maligno
•El melanoma maligno de la úvea es el tumor más frecuente del ojo en el
adulto .
•El melanoma ocular es un tumor maligno constituido por melanocitos atípicos.
--90 % se localizan en la coroides
--5 % en el cuerpo ciliar
--5 % en el iris
•Los tipos histológicos son idénticos : 3 tipos celulares .
•Varios factores influyen en el pronóstico; los más importantes son: tamaño,
ubicación, tipo de células y extensión extraocular , (el tamaño del tumor es
el factor más crítico).
33

EPIDEMIOLOGÍA :
•Los melanomas de úvea son los tumores malignos primarios oculares más
frecuentes en la raza blanca. La raza blanca tiene un riesgo de padecer un
melanoma ocular ocho veces mayor que la raza negra y tres veces superior a
la población asiática.
•Constituyen el 70% de todas las neoplasias malignas primarias oculares. El
segundo lugar lo ocupa el retinoblastoma en la infancia que supone el 13%.
Presenta una incidencia de 0,7/100.000 habitantes . Esta se ve aumentada
con la edad, siendo el pico máximo entre la sexta y séptima década de vida,
sin diferencias significativas entre ambos sexos. Ocasionalmente se han
descrito melanomas uveales en individuos jóvenes con edad inferior a 20
años .
•La incidencia de melanoma ocular es aproximadamente 1/8 de la del
melanoma cutáneo. El aumento de la incidencia de los melanomas cutáneos
en los últimos años no se ha observado en los melanomas oculares.
34

Melanoma ciliar (*).
35

Propagación . El melanoma maligno atraviesa la barrera escleral a través de
los orificios de vasos y nervios (*) .
37

Los melanomas uveales tienen una gran malignidad (*).
38

Melanoma ciliar perforando (azuleando) la esclera .
39

Tumores
de la
coroides
40

Nevus (benigno) de coroides
41

Nevus de coroides
(benigno)
43

Melanomas malignos
44

Fusiforme A
Fusiforme B
Epitelioide
Los tres tipos celulares básicos de todos los melanomas
malignos (*)
45

1 2
3
1.Fusiforme A
2.Fusiforme B
3.Epitelioide
46

Los melanosarcomas son malignos, crecen, desprenden la retina
y dan metástasis .
47

El melanosarcoma coroideo encuentra resistencia en la esclera; crece hacia adentro
levantando la retina. Le cuesta trabajo perforar la membrana de Bruch . Cuando lo
consigue, crece velozmente tomando el conjunto la forma de un tapón de champán.
Desprendimento
de la retina
48

Desprendimiento
tumoral-exudativo
de la retina
49

Melanosarcoma de coroides: aspecto macroscópico en “tapón de champán”.
50

Aspecto ecográfico de un melanosarcoma de coroides .
51

El contenido pigmentario varía . Melanoma de coroides
amelanótico (con hemorragias)
52

Afectación macular precoz : la pérdida visual permite el diagnóstico en el
adulto y puede ocasionar un estrabismo y leucocoria en el niño pre-verbal.
Melanoma amelanótico Melanoma melanótico
53

Melanoma de coroides intensamente melanótico .
55

Melanoma melanótico de amplia base (*).
56

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Gran hemorragia supracoroidea que
puede confundirse con un melanoma . La ecografía puede resolver
la duda .
57

Tumor
ocular
58

Placas radioactivas
59

Radiación local . Localización del tumor por transiluminación. Sutura de una placa
radioactiva . Se deja in situ durante varios días para esterilizar al tumor.
60

Melanoma
coroideo de
pequeño tamaño
tratado con
braquiterapia con
iodina 125. A)
Fotografía previa
del tumor. B)
Ultrasonografía
del tumor en fase
previa. C) Foto del
tumor a los 12
meses de
tratamiento. D)
Ultrasonografía de
esta fase.
61

Tumores
metastásicos
62

Tumor coroideo metastásico (carcinoma bronquial).
63

Carcinoma de mama .
64

Tumores
de la
retina
65

II.Tumores de la retina
•Tumores del epitelio pigmentario
Hipertrofia congénita
•Tumores de la neuroretina .
Retinoblastoma
•Tumores vasculares
Hemangiomas cavernoso
66

Hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina.
Son manchas congénitas, planas, benignas, localizadas en el epitelio
pigmentario, a veces parecidas a huellas de animales . Están relacionadas
con la existencia de poliposis del colon .
67

El retinoblastoma
68

El retinoblastoma tiene la misma
consistencia macroscópica del
tejido nervioso cerebral .
69

Epidemiología del retinoblastoma
• 1 de cada 18.000 nacimientos vivos.
• Incidencia anual :
5,8 por cada millón de niños < 10 años
10,9 por cada millón de niños < 5 años
• Diagnóstico : antes de los 3 años en el 89 % de los casos
70

Genética del Retinoblastoma
Debidos a una anomalía en el cromosoma 13
•60 % de los casos no son hereditarios (mutación
espontánea) .
•40 % de los casos son hereditarios (bilaterales) el
defecto genético se encuentra en todas las células
del organismo .
(*)
71

PROFILAXIS
•La orientación genética debe ser una parte integral de la terapia
del paciente con retinoblastoma, ya sea unilateral o bilateral.
•Todos los hermanos de pacientes con retinoblastoma deberán
ser examinados periódicamente, y algunos estudios sugieren que
el análisis de polimorfismo del ADN puede emplearse para
predecir qué personas estarán en riesgo . A veces se observan
anormalidades citogenéticas (por ejemplo, supresión en el brazo
largo del cromosoma ) .
•Existen servicios clínicos de laboratorio disponibles para realizar
pruebas genéticas de parientes de pacientes con retinoblastoma
para determinar el riesgo de susceptibilidad hereditaria a la
enfermedad.
72

Signos de sospecha pre-verbalización
1) Leucocoria .
73

Signos de sospecha pre-verbalización
Pero la leucocoria luminosa es un
signo tardío .
74

Leucocoria luminosa por retinoblastoma .
75

2) ¡El primer signo de sospecha es el antecedente
familiar! .
76

3) Un estrabismo convergente súbito puede ser consecuencia
de un retinoblastoma : indica afectación macular .
77

4) Signos tardíos : catarata + atrofia de iris . Uveítis mascarada.
Leucocoria no luminosa.
78

Ante cualquier sospecha :
•exploración del fondo de
ojo con oftalmoscopía de
imagen invertida .
•de los dos ojos .
79

Células lulas lulas indiferenciadas
indiferenciadas
Rosetas
Rosetas
Rosetas
Rosetas
Floretas
Floretas
Floretas
Floretas
Invasi Invasión Invasi
Invasión Invasi Invasi n n del del del n. n. óptico
ptico ptico
ptico
Histología del
Retinoblastoma
1.Células indiferenciadas
(máxima malignidad) .
2. Células diferenciadas:
•rosetas
•floretas
(imitan a los fotoreceptores)
.
Áreas claras: necrosis.
Frecuentes calcificaciones.
80

En las rosetas y floretas los retinoblastos intentan imitar la
organización de los foto-receptores .
81

Crecimiento del retinoblastoma .
Se originan en cualquier sitio de la retina . Unilateral o bilateral .
a) Crecimiento endofítico : se origina en las capas internas y crece
hacia la cavidad vítrea, extendiéndose en varios focos.
b) Crecimiento exofítico : se origina en las capas externas y crece
hacia la cavidad vítrea desprendiendo la retina .
Son malignos : salen del ojo invadiendo el nervio óptico, perforando la
esclera, invadiendo la cámara anterior y por vía sanguínea .
Con frecuencia muestran calcificaciones .
82

Retinoblastoma endofítico. Siembra vítrea .
83

Retinoblastoma exofítico unifocal
84

Retinoblastoma exofítico .
85

Retinoblastomas uni/multifocal .
86

Retinoblastoma : siembra vítrea .
87

Siembra sobre iris.
88

Retinoblastoma muy evolucionado . Se ve simplemente en la pupila : leucocoria
no luminosa .
89

Retinoblastoma endofítico .
90

Retinoblastomas exofíticos
91

Retinoblastoma exofítico en recién nacido .
92

Clasificación pronóstica
Grupo Grupo Grupo Grupo 11.
1
1. 1
a) tumor solitario menor de 4 Ø papilares situado en el ecuador o por
detrás .
b) tumores múltiples, del mismo tamaño y situación .
Ventaja pronóstica : son fácilmente controlables .
(*)
Tamaño-número de focos-localización .
93

Clasificación de REESE-ELLSWORTH
Grupo Grupo Grupo Grupo Grupo II II
II
II
II
a) Tumor solitario , de 4 a 10 Ø en o detrás del ecuador
b) Tumores múltiples, de 4-10 Ø todos en o detrás del ecuador .
Grupo Grupo Grupo Grupo III
III
III
III
a) Cualquier foco anterior al ecuador .
b) Tumor solitario mayor de 10 Ø situado por detrás del ecuador .
Grupo Grupo Grupo Grupo IV
IV
IV
IV
a) Tumores múltiples, algunos mayores de 10 Ø .
b) Cualquier foco localizado por delante del ecuador .
La gravedad está, por tanto, en función del tamaño del foco tumoral y de su
mayor facilidad de control oftalmoscópico (delante o detrás del ecuador) .
94

Grupo Grupo Grupo Grupo V
V
V
V
a) Tumores masivos invadiendo media retina .
b) Siembra vítrea .
95

Retinoblastoma
dejado sin
tratamiento : crecimiento
extraocular y muerte.
96

(*)
Tratamiento
del retinoblastoma
y otros tumores
intraoculares.
97

OFTALMÓLOGO + ONCÓLOGO.
1. Tratamiento conservador
Tiene por finalidad conservar el ojo destruyendo al tumor .
a) Radioterapia:
• a distancia o de protones
• focal mediante placas radioactivas
b) Tratamiento médico (quimioterapia)
c) Destrucción directa del tumor o su vascularización :
• fotocoagulación láser
• crioterapia
2. Tratamiento exerético
Tiene por finalidad sacar el ojo peor conservando el mejor .
--Enucleación: quitar el globo .
--Evisceración : vaciar la órbita .
--Prótesis
98

Radioterapia de protones (*)
99

Colimador de la hendidura de protones .
100

Radioterapia directa o focal.
Las placas radioactivas son artilugios metálicos, pequeños y en
forma de plato que contienen una fuente radioactiva .
Por regla general pequeños granos de iodina-125 o paladio-103
que emiten fotones de baja energía .
El cobalto-60 y el rutenio-106 producen alta energía pero son
menos controlables .
La radiación es desviada y concentrada por la placa, que es
suturada sobre la esclera justamente sobre la localización del
tumor .
101

Tratamiento de los
tumores intraoculares
(*)
Granos de iodine-125
o palladium-103 (baja
radiación).
Localización exacta
del tumor
Sutura de la placa
encima de la esclera.
102

Transiluminación de un tumor para obtener su exacta localización . La
sombra transiluminada se marca sobre la superficie escleral.
103

El contenedor metálico no radioactivo se sutura a la esclera con dos puntos exactamente
sobre el área del tumor . A continuación se introduce el material radioactivo .
104

Aseguramos su exacta
ubicación mediante
ecografía
3D (*) para
tumores .
placa
105

Crioterapia Crioterapia : es otra opción ;destruye el tumor por congelación
aplicada sobre la esclera .
106

Retinoblastoma exofítico en regresión tras tratamiento.
107

Regresión de un retinoblastoma con
quimioterapia .
108

Tratamiento
exerético
general y
prótesis .
109

Cuando hay invasión de cavidad orbitaria .
Exenteración orbitaria en retinoblastoma.
110

Enucleación y evisceración (*) : extracción del
globo ocular o de su contenido..
111

Técnica de enucleación con implante de
apatita coralina que substituye al globo .
112

Molde de metacrilato .
113

La prótesis se coloca sobre el molde con o sin sutura de los
músculos .
114

115

El
rabdomio-
sarcoma
116

Frecuencia de Rabdomiosarcoma
Edad en años a os
117

•Es Es el tumor primario maligno más mmás
s común com común n de la órbita
rbita
en niños. ni niños. os. La edad media es entre 7-8 77-8
8 años aaños
os . Representa el
3,4% de todos los tumores malignos de la infancia .
•Los padres aprecian una ptosis palpebral o una proptosis
brusca, o un tumor subconjuntival . Se confunde con una
celulitis .
•El tumor asienta preferentemente en el ángulo supero-nasal.
•La tomografía axial computerizada y la resonancia magnética
muestran tipicamente una masa adyacente o adherida a uno
de los músculos oculares invadiendo hueso.
118

Rabdomiosarcoma
orbitario
119

120

Exoftalmos agudo asociado a veces con edema de párpado p rpado
(síndrome (s ndrome orbitario agudo). agudo)
(Diferenciar con una celulitis postseptal) postseptal)
.
121

Evolución Evoluci n aguda, como una celulitis .
122

Rabdomiosarcoma .
123

124

El tumor se origina del mesénquima
mes nquima que se diferencia en
músculo sculo estriado . La célula c lula tiene aspecto de renacuajo .
125

Tratamiento (urgente).
•Biopsia Biopsia inmediata y cirugía cirug a exerética exer tica .
•Radiaci Radiación n : 4000 a 6000 unidades .
Lesiones secundarias : catarata y necrosis
retiniana retiniana
.
•Quimioterapia Quimioterapia : vincristina, vincristina,
actinomicina y ciclofosfamida
126

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-neuroblastoma
neuroblastoma metastásico
metast sico
-tumor tumor de Ewig
-tumor tumor de Wilms
127

Neuroblastoma metastásico
metast sico : tumor de las suprarrenales que da
metástasis met stasis orbitaria en el 40 % de los casos.
128

Neuroblastoma : proptosis aguda+ hematomas+quemosis
hematomas+ quemosis .
129

130