texto completo - Hospital Aeronáutico Central

Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(1): 9-13.
Diagnóstico Prenatal de la Displasia Renal Multiquística (DRMQ) o Potter Tipo II –
Presentación de Dos Casos
Prenatal Diagnosis of Multicyst Renal Dysplasia (MCRD) or Potter Type II – Presentation of Two Cases
1er Ten. (E. Med.) María Eugenia Minetto*, 1er Ten. (E. Med.) Maria Paula Guarnera *, My. (E. Med.) Norma
Arnoletto**
Servicio de Diagnóstico por Imágenes y Servicios Médicos Complementarios – Hospital Aeronáutico
Central – Ventura de la Vega 3697. C.A.B.A
* Residente de Diagnóstico por Imágenes del Hospital Aeronáutico Central.
**Jefe Departamento Diagnóstico por Imágenes y Servicios Médicos Complementarios del Hospital Aeronáutico Central
Recibido: 15 de Enero de 2012. Aceptado: 15 de Febrero de 2012.
INTRODUCCIÓN
La displasia renal multiquística (DRMQ) también
conocida como riñón multiquístico o Potter tipo II,
es una anomalía del desarrollo embrionario en la
cual el parénquima renal está sustituido por tejido
renal no funcionante constituido por quistes que
no se comunican entre sí (7-8) . Es la segunda
causa más común de masa abdominal en el
neonato luego de la hidronefrosis (2) . Su incidencia
es de 1 de cada 4300 nacidos vivos y es más
frecuente en hombres que en mujeres (2,4:1)
siendo en los primeros más frecuente su
presentación unilateral, mientras que en mujeres
se ve principalmente la forma bilateral (3) . Es rara
su forma bilateral, la cual es incompatible con la
vida. La localización más común es del lado
izquierdo.
La DRMQ forma parte de las anomalías
displásicas de presentación esporádica, aunque
no se ha podido descartar la posible implicación
de factores genéticos en su origen (8) existiendo en
la literatura trabajos que suponen una herencia
autosómica dominante e incluso se ha visto
asociaciones con diferentes síndromes como
Dandy Walker, Meckel, Saldino-Noonan, Apert,
Jeune y Zellweger, como así también con
defectos cromosómicos tipo trisomías o
deleciones cromosómicas. El riesgo de
recurrencia estimado oscila entre un 3-5%. (9)
Debido a que las principales malformaciones
renales y del tracto urinario son de naturaleza
obstructiva o se presentan como lesiones
quísticas, la evaluación ultrasonográfica prenatal
es un método no sólo sensible sino también
específico en la detección precoz de las
patologías que lo afectan. Su diagnóstico
temprano permite predecir la probable evolución
de la gestación y sus posibles complicaciones así
como también su manejo perinatal.
Presentamos el caso de dos pacientes con
DRMQ
OBJETIVO
Considerar las displasias renales dentro de las
posibles causas de aumento de la circunferencia
Publicación del Hospital Aeronáutico Central 9

10
Diagnóstico Prenatal de la Displasia Renal Multiquística (DMRQ) o Potter Tipo II – Presentación de Dos Casos
abdominal en la biometría fetal y reforzar su
diagnóstico ecográfico temprano para evaluación
multidisciplinaria.
PRESENTACIÓN DE CASOS
Se presentaron en nuestro hospital dos casos de
displasia renal multiquística en el mes de Marzo
de 2011 en pacientes que concurrieron al Servicio
de Ecografía para realizar ecografía de control
prenatal.
Caso 1: paciente de 23 años (G1 PO) cursando
embarazo de 22,2 semanas según FUM. Se
visualiza embarazo único, sexo femenino,
presentación transversa, movimientos fetales y
latidos fetales positivos, placenta posterior grado
1. La biometría fetal correspondía a una
gestación de 22 semanas, presentando una
circunferencia abdominal de 197 mm de diámetro
correspondiente a una gestación de 24,2
semanas. En el scan fetal morfológico detallado
se visualizaron múltiples imágenes quísticas
paravertebrales bilaterales, no comunicantes y
oligoamnios severo. Se constató la presencia de
cámara gástrica y ausencia de vejiga. Con la
utilización del doppler color se visualizaron ambas
arterias renales. Diagnóstico presuntivo: Displasia
Renal multiquística bilateral.
Fig 1 : (Feto 1) Corte axial, se visualizan a nivel abdominal en
sector posterior, paravertebral, formaciones quísticas de
tamaño variable y distribución anárquica pero principalmente
periféricas.
Fig 2: (Feto1) Ecografía doppler color evidenciando la
presencia de ambas arterias renales e ilíacas.
Fig. 3: (Feto1) corte longitudinal de las siluetas renales de
gran tamaño con múltiples imágenes quísticas
Fig 4: (neonato1) Rx neonatal. Se visualiza importante
componente rotoescoliótico de la columna vertebral y caja
torácica pequeña por hipoplasia pulmonar.

Fig 5: (Neonato1) Obsérvese la hipertrofia de clítoris y labios
menores y la asimetría tóracoabdominal.
Fig 6 : (feto1) nótese ausencia de bolsillo de líquido amniótico
Caso 2: paciente de 36 años (G7P1C1Ab5)
cursando embarazo de 23.5 semanas según
FUM. Se visualiza embarazo único, sexo
masculino, presentación transversa, movimientos
y latidos fetales positivos, placenta posterior de
inserción baja grado 0. Biometría fetal
correspondiente a gestación de 23.3 semanas
excepto la circunferencia abdominal de 211 mm
para 25,4 semanas. El scan morfológico detallado
evidenció riñón izquierdo aumentado de tamaño
con múltiples imágenes quísticas de tamaño
variable, no comunicantes. Líquido amniótico
normal, presencia de vejiga y de arterias renales.
El riñón derecho impresionaba de tamaño y
características conservadas, sin imágenes
sugerentes de lesión. Diagnóstico Presuntivo:
Displasia Renal multiquística unilateral.
Minetto et al, Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(1): 9-13.
Fig. 7: Caso 2. Riñón izquierdo de gran tamaño con
estructuras quísticas, que se presenta como masa paraespinal
Fig 8: Biometría fetal. Caso 2
Fig. 9: Caso 2 - Presencia de vejiga y bolsillo de líquido
amniótico.
Publicación del Hospital Aeronáutico Central 11

12
Diagnóstico Prenatal de la Displasia Renal Multiquística (DMRQ) o Potter Tipo II – Presentación de Dos Casos
En ambos casos se realizaron ecografías renales
a los padres encontrando como hallazgo
hipoplasia renal derecha en la madre del caso 1.
Se realizó seguimiento multidisciplinario con
ecografías seriadas, control obstétrico estricto e
interconsultas con los servicios de genética y
psicología.
El feto femenino nació con 34,3 semanas con un
Apgar 5/7, peso: 1935gr, presentando dificultad
respiratoria, quejido, cianosis e hipotonía
muscular. Al examen físico se evidenció
asimetría torácica, escoliosis, abdomen
excavado, hipertrofia de clítoris y labios menores.
Dada la importante hipoplasia pulmonar, a pesar
de las maniobras de resucitación con drogas
vasoactivas y expansores, fallece a las 4hs por
paro cardiorespiratorio no traumático.
El feto masculino nació con 35,4 semanas. Apgar
7/9, peso 2545gr. Desarrolló durante la
internación un cuadro de insuficiencia renal aguda
con valores de creatinina mayores de 10mg/dl.
Fue derivado al hospital Italiano donde se
aguarda llegue a las condiciones adecuadas para
realizar diálisis peritoneal.
DISCUSIÓN
Si bien la etiología del síndrome de Potter tipo II
aún no ha sido precisada, se piensa que podría
originarse en un defecto cromosómico o mutación
genética que darían como consecuencia una
diferenciación anormal del tejido metanéfrico, con
formación de quistes y daño renal irreversible.
Puede darse por obstrucción temprana de las
vías urinarias (Potter II A) o por una alteración en
el desarrollo de nefrones (Potter II B).
Las características ultrasonográficas clásicas de
la displasia renal multiquística corresponden al
Potter tipo IIA y se presenta como a una masa
paraespinal con múltiples imágenes quísticas no
comunicantes entre si y de tamaño variable con
apariencia en “racimo de uvas” con parénquima
renal mínimo o ausente. Esta presentación ocurre
debido a la obstrucción de las vías urinarias antes
de la semanas 8 a 10, llevando a una atresia de
la pelvis renal y del tercio proximal ureteral. Dado
que en el momento de la obstrucción existen
algunos nefrones funcionales, éstos llenan de
orina los fondos de saco formando múltiples
quistes, los que posteriormente se dilatan dando
la apariencia del síndrome.
En el Potter tipo IIB los riñones son mucho más
pequeños, rudimentarios, hiperecogénicos,
predominando el estroma no funcionante, con
escasos quistes de pequeño volumen llegando a
ser incluso microscópicos. A esta forma se la ha
denominado displasia quística sólida.
El principal diagnóstico diferencial es la
hidronefrosis en la cual existe una gran estructura
quística central rodeada de cálices dilatados.
El compromiso unilateral es más frecuente del
lado izquierdo y en sexo masculino Suele
acompañarse de líquido amniótico normal con un
pronóstico favorable aunque con riesgo de
desarrollar hipertensión arterial, hipertrofia del
riñón contralateral funcionante e incluso llegar a la
falla renal del riñón contralateral (como en el caso
2) con un pronóstico más ominoso.
La afección bilateral es una entidad muy rara y se
presenta principalmente en el sexo femenino,
como el caso 1. Se acompaña de
oligohidramnios, ausencia de vejiga e hipoplasia
pulmonar y es incompatible con la vida.
CONCLUSION
En razón de dos casos de displasia renal
multiquística diagnosticados en el Servicio de

Ecografía del Hospital Aeronáutico Central, se
analizaron los factores genéticos, fisiopatológicos
y hereditarios de la patología en cuestión.
Si bien no existe corroboración
anatomopatológica del diagnóstico en los
pacientes referidos, el diagnóstico imagenológico
que generó la presunción de los mismos, coincide
con lo referido en la literatura universal.
AGRADECIMIENTOS
Dra. Virginia Orillo (Nefróloga infantil); Dr. Daniel
Laneri (Cardiólogo infantil); Dra. Marina Gutierrez
(Genetista); Dra. Denisse Saike (Residente de
tocoginecología)
Bibliografía
1. Cafici D, Mejides A, Sepúlveda W. Ultrasonografía
en obstetricia y diagnóstico prenatal. 1ra. Ed. 1ra. Reimp,
Buenos Aires Argentina: Ediciones Journal, 2007;16:347-352
2. Dezerega Víctor P., Corral Edgardo S., Sepúlveda
Waldo L.: Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias.
Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/ Nº4/ 2000;
3:122-133.
3. Durán Álvarez Sandalio, Ubelsy Betancourt
González y Vázquez Ríos Belkis: Displasia renal
multiquística: manejo conservador. Revista Cubana de
Pediatría Octubre-Diciembre 2004; v.76 n.4
4. Fong Katherine W., Ants Toi, Lisa K. Hornberger,
Shia Salem, David Chitayat: Detection of Fetal Structural
Abnormalities with US during Early Pregnancy1.
RadioGraphics January 2004; 24: 157-174.
Minetto et al, Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(1): 9-13.
5. Glenn and Col: Current concepts in sonographic
diagnosis of fetal renal disease. RadioGraphics Number I
January, 1988; 8: 119-132
6. Kat M. Rose, Rahmani Toby H. Rose, Skidmore
Martin B, Connor Terrence P.: Renal Sonographic –
Pathologic Correlation. AJR April 1986; 146:767-773, 0361 -
803X/86/1 464-0767
7. Mercado-Deane M. Gisela, Beeson James E., John
Susan D.: US of Renal Insufficiency in Neonates.
Radiographics November 2002; 22:1429-1438;
doi:10.1148/rg.226025047
8. Padilla Fausto, Guevara María, Morales Riofrio,
Lidia Franco ASSAN: Riñón Displásico multiquístico bilateral
presentación de un caso
9. Schreuder Michiel F., Westland Rik and Van Wijk
Joanna A. E.: Unilateral multicystic dysplastic kidney: a meta-
analysis of observational studies on the incidence, associated
urinary tract malformations and the contralateral kidney.
Nephrol Dial Transplant Advance Access publication January
2009; 24: 1810–1818. doi: 10.1093/ndt/gfn777
10. Strife J L, Souza A S, Kirks D R, Strife C F,
Gelfand M J and Wacksman J: Multicystic dysplastic kidney in
children: US follow-up. Radiology March 1993; 186: 785-788.
11. Ubetagoyena M., Areses R., Arruebarrena D.:
Displasia renal multiquística unilateral. Revisión de nuestra
Casuística. Sección de Nefrología Pediátrica. Hospital
Donostia. San Sebastian BOL. S VASCO-NAV PEDIATR
2004; 37: 30-32
12. Zambrano Alexandra P., Pérez Sergio R., Cabrera-
Melita,. Zapata Juan M: Displasia Renal Multiquística como
hallazgo postrauma. Asociación Nacional Científica de
Estudiantes de Medicina de Chile. Anacem, Chile. CIMEL
2006 VOL. 11 Nº 1; 39-41.
Publicación del Hospital Aeronáutico Central 13