MARCADORES BIOLÓGICOS DE ANAFILAXIA: TRIPTASA
MARCADORES BIOLÓGICOS DE ANAFILAXIA: TRIPTASA
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<strong>MARCADORES</strong> <strong>BIOLÓGICOS</strong><br />
<strong>DE</strong> <strong>ANAFILAXIA</strong>:<br />
<strong>TRIPTASA</strong><br />
Sara Ocaña Oca a López pez<br />
Residente de 4ºaño 4 o de Análisis An lisis Clínicos Cl nicos
Reacción sistémica de hipersensibilidad inmediata,<br />
potencialmente mortal, que resulta de la liberación<br />
súbita y masiva de mediadores por mastocitos y<br />
basófilos
1. Cuadro mediado por IgE: IgE:<br />
Reacción Reacci n<br />
anafiláctica<br />
anafil ctica<br />
Requiere sensibilización previa<br />
Frente a una exposición al alergeno se<br />
entrecruzan las IgE específicas que ha<br />
desarrollado el paciente, que están en la<br />
superficie de los mastocitos y basófilos<br />
Señales intracelulares que provocan<br />
degranulación<br />
2. Cuadro NO mediado por IgE: IgE:<br />
Reacción Reacci<br />
anafilactoide<br />
Las reacciones anafilactoides son reacciones<br />
sistémicas inmediatas que se parecen a la<br />
anafilaxia pero no están mediadas por IgE
Causas de las reacciones anafilácticas<br />
anafil cticas<br />
Medicamentos: antibióticos ( beta-lactámicos, sulfamidas, tetraciclinas, estreptomicina,<br />
otros), algunos AINES (pirazolonas..), fármacos para anestesia gral (relajantes musculares),<br />
hormonas (insulina, PTH, ACTH, progesterona), protamina…<br />
Alimentos: pescado, mariscos y crustáceos, leche, huevos, fruta fresca y frutos secos,<br />
legumbres, especias y aditivos<br />
Picaduras de insectos<br />
Látex<br />
Parasitosis: Equinococcus granulosus y Anisakis Simplex<br />
Vacunas: Las fórmulas a base de huevo están contraindicadas en pacientes con sensibilidad<br />
sistémica grave al huevo. También puede haber reacciones a: Gelatina, Componentes proteicos,<br />
Preservativos (timerosal)<br />
Extractos de alérgenos<br />
Componentes sanguíneos o líquidos biológicos: por ejemplo, líquido seminal<br />
Por ejercicio<br />
Sin que haya causas definidas por ejemplo, la anafilaxia idiopática
Causas de las reacciones anafilácticas<br />
anafil cticas<br />
Reacciones mediadas por complemento: producen liberación directa de mediadores<br />
expansores del plasma, opiáceos, fluoresceína, contrastes radiológicos, ejercicio, mtx...<br />
Alteración del metabolismo del ácido araquidónico: AAS y otros AINE<br />
Citotóxico: reacciones postransfusionales, anticuerpo anti-IgA<br />
Anafilaxia por causa física<br />
1.Anafilaxia de esfuerzo o síndrome anafiláctico inducido por ejercicio de Sheffer<br />
y Austen<br />
2.Anafilaxia postparandial de esfuerzo, se han descrito casos tras ingerir apio,<br />
crustáceos y trigo<br />
3.Anafilaxia por exposición masiva al frío<br />
Síndrome crónico de anafilaxia recurrente idiopática: sin causa parente, existe<br />
urticaria o angioedema asociados a obstrucción grave de las vías aéreas, disnea aguda o hipotensión,<br />
que puede llegar al síncope; suele ocurrir en pacientes atópicos
MEDIADORES PREFORMADOS<br />
HISTAMINA<br />
Actua sobre los Rs H1 y H2<br />
Su activación produce: prurito, constricción del músuculo<br />
liso bronquial (broncoespasmo), contracción intestinal<br />
(dolor abdominal y diarrea) así como uterina,<br />
vasodilatación (provoca hipotensión), producción de moco<br />
Sobre los Rs H2 produce aumento de frecuencia cardiaca<br />
y trastornos de la secreción gástrica<br />
Su nivel correlaciona con la gravedad de los síntomas:<br />
1ng/ml: sínt.prodrómicos, como prurito<br />
5-10ng/ml: primeros sínt.cardiovasculares y respiratorios<br />
15-50ng/ml: angioedema laríngeo y colapso cardiovascular<br />
>50ng/ml:sobreviene la muerte<br />
PROTEASAS<br />
Triptasas, quimasas y carboxipeptidasa A<br />
QUIMIOQUINAS<br />
Diversos grupos compuestos de citoquinas, polipeptidos<br />
de 8-10kD, que son quimiocinéticamente y<br />
quimiotácticamente estimulantes del movimiento y<br />
atracción de los leucocitos (intercrinas)
MEDIADORES SECUNDARIOS<br />
PROSTAGLANDINAS<br />
Tromboxano A 2 , PGF 2 y PGD 2 : contraen el músculo<br />
liso bronquial, mientras que la PGE2 lo dilata.<br />
LEUCOTRIENOS<br />
Leucotrienos: LTC 4 , LTD 4 y LTE 4 producen una<br />
contracción del músculo liso bronquial más tardía pero<br />
más duradera que la producida por la histamina. Además<br />
aumentan la permeabilidad vascular y facilitan la<br />
migración de células inflamatorias<br />
FACTOR <strong>DE</strong> ACTIVACIÓN ACTIVACI N PLAQUETAR:PAF<br />
Promueve la liberación por parte de las plaquetas de<br />
factores quimiotácticos para eosinófilos, y el de los<br />
factores quimiotácticos como LTB4, ECF-A (factor<br />
quimiotáctico de eosinófilos para anafilaxis) y NCF-A<br />
(factor quimiotáctico de neutrófilos para anafilaxis).
CLÍNICO CL NICO<br />
Fundamentalmente<br />
Muy importante para confirmar diagnóstico y para saber la etiología<br />
Si el cuadro clínico es sugerente de reacción anafiláctica: síntomas y signos más<br />
frecuentes<br />
-síntomas cutáneos 90% de los casos (+frecuente urticaria y angioedema,luego flushing o<br />
eritema generalizado y prurito)<br />
-síntomas respiratorios: 40 a 60% (disnea y sibilancias, angioedema laríngeo, rinitis)<br />
-compromiso del estado general, síncope e hipotensión: 30 a 35%<br />
-dolor abdominal: 25 a 30% (contracciones uterinas)<br />
-cefalea: 5 a 8%<br />
-dolor retroesternal: 4 a 6%<br />
-convulsión:1 a 2%<br />
Se instalan en forma rápida, aunque esto varía según el alergeno o<br />
sustancia causal (fármaco admdo. por vía endovenosa:5 a 10 minutos;<br />
si la causa es un alimento, puede tardar hasta 30 minutos)<br />
Clasificación de las reacciones inmediatas según gravedad de<br />
los síntomas. *AE = Angioedema. (Fuente: Ring J. Clin Rev<br />
Allergy Immunol 1999; 17(4): 387-399)<br />
La gravedad de estas reacciones se clasifica<br />
en cuatro grados según la sintomatología<br />
Preguntar frecuencia de episodio, tiempo<br />
desde el último<br />
Y por los antecedentes familiares y<br />
personales
DIAGNÓSTICO DIAGN STICO DIFERENCIAL<br />
-Síncope vasovagal, IAM, Hipoglucemia, shock séptico<br />
-Síndromes que presentan flushing: síndrome del hombre rojo, producido por vancomicina; la<br />
intolerancia al alcohol o consumo de fármacos con efecto antabús; ciertos tumores<br />
gastrointestinales y tiroídeos; el síndrome carcinoide, que puede dar síntomas muy similares<br />
al shock anafiláctico, debido a la liberación de sustancias autacoides; el feocromocitoma; y<br />
el flush post-menopáusico.<br />
-Síndromes postprandiales con flushing, como el síndrome del restaurante chino (glutamato<br />
monosódico), que puede producir flushing, hipotensión y broncoespasmo, y la intoxicación<br />
escromboide, que tiene una mortalidad de casi 100% y el diagnóstico se basa en el<br />
antecedente de compromiso de otros consumidores del pescado contaminado (parientes,<br />
comensales del restaurante).<br />
-Hiperproducción de Histamina: mastocitosis sistémica, con liberación endógena de<br />
histamina; la leucemia basofílica<br />
-Enf.con síntomas anafilactoides: el angioedema hereditario; Sindrome de fragilidad capilar;<br />
Urticaria; Enfermedad del suero<br />
-Similares síntomas respiratorios: la aspiración de cuerpo extraño, que en niños se puede<br />
confundir con angioedema laríngeo; TEP; crisis de asma grave<br />
-Trastornos psiquiátricos, como las crisis de pánico, la disfunción de cuerdas vocales y la<br />
epilepsia autonómica
LABORATORIO<br />
HISTAMINA<br />
Su liberación procede tanto del basófilo como del<br />
mastocito: no marcador exclusivo<br />
Sin demasiada utilidad:<br />
Test no muy sensibles<br />
Puede haber FP por infecciones del tracto urinario (si se<br />
mide en orina)<br />
La histamina se puede liberar en desórdenes<br />
mieloproliferativos y tumores carcinoides (gástrico)<br />
La medida de la histamina metilada en orina y otros<br />
metabolitos puede ser más sensible y específica<br />
Es preciso manejo muy cuidadoso de las muestras para<br />
evitar la hemólisis y la degranulación de los basófilos<br />
Vida media de muy pocos minutos, alcanzando niveles máximos, en la circulación periférica, a los 5-<br />
10-15 min tras la activación mastocitaria y retornando a los basales a los 30 -60 min,<br />
en el caso de que la medicion se haga en orina o se midan sus metabolitos la persistencia es mayor<br />
<strong>TRIPTASA</strong><br />
OTRAS PRUEBAS<br />
Bioquímica y Hemograma<br />
Pruebas cutaneas, IgE total y específica
Es una serin proteasa neutra tetramérica, que forma un complejo<br />
macromolecular con la heparina<br />
Pm de 134kDa<br />
Se han encontrado 2 genes que codificadan triptasas humanas<br />
situados en el brazo corto del CR16<br />
Compuestas por 4 subunidades unidas de forma no<br />
covalente, son resistentes a la inactivación por parte de<br />
inhibidores de serinproteasas (α2macroglobulina…), debido<br />
a que el sitio activo de cada una de las subunidades se<br />
sitúa hacia la cara interior del poro central.<br />
Son mediadores localizados en los gránulos secretores de<br />
mastocitos humanos (siendo pequeña su concentración en<br />
basófilos), estos mastocitos se encuentran en la práctica<br />
totalidad de los tejidos en especial tejidos conectivos y de<br />
forma abundante por debajo de epitelios y en tejidos<br />
ampliamente vascularizados<br />
Existen dos tipos de mastocitos:<br />
-MCΤque contienen sólo triptasa: sobre todo en las paredes<br />
alveolares y en la mucosa intestinal<br />
-MCCT que contienen triptasa y quimasa: y están presentes<br />
predominantemente en la dermis de la piel, en la submucosa<br />
intestinal y vasos sanguíneos
Presentan un 90% de homología entre sí<br />
TIPOS<br />
αTriptasa dos formas predominantes (αI y αII)<br />
Se secreta constitutivamente como forma inactiva: αprotriptasa<br />
la forma más frecuentemente presente en individuos normales<br />
(valores de aproximadamente 5 ng/ml en controles sanos) e<br />
incrementándose sobre todo en individuos afectos de<br />
mastocitosis.<br />
β Triptasa La β Triptasa tiene tres formas predominantes (βI,βII y βIII)<br />
La βII se almacena en los gránulos secretores de los<br />
mastocitos la triptasa liberada al suero en situaciones de<br />
degranulación mastocitaria masiva es a base de este<br />
segundo tipo<br />
La activación de la βII-protriptasa ocurre en 2 pasos: primero<br />
un proceso autocatalítico a pH ácido, y más tarde a través de<br />
una dipeptidasa se convierte en el tetrámero maduro, ambos<br />
requieren heparina o dextransulfato
FUNCIONES<br />
-Es capaz de romper ciertos substatos<br />
extracelulares como VIP, péptido<br />
relacionado con el gen de la calcitonina,<br />
fibronectina y quininógenos<br />
-Participa en la inactivación del fibrinogeno<br />
y la inhibición de la fibrinogenésis, además<br />
activa la colagenasa de las células sinoviales<br />
-Es un potente factor de crecimiento para células epiteliales, musculares lisas y<br />
fibroblastos<br />
-Dentro del proceso inflamatorio es capaz de estimular la liberación y aumento de la<br />
expresión de moléculas, lo que hace que tenga un importante papel en el reclutamiento de<br />
células inflamatorias al lugar donde se encuentran los mastocitos activados. Además la<br />
liberación de esta proteasa puede estimular a los mastocitos vecinos a secretar mediadores<br />
-Además activa receptores activos de proteasas (PAR), de los cuatro tipos de receptores<br />
caracterizados la β Triptas activa los PAR-2 cuya activación incremento del calcio<br />
intracelular llevando a activando la vía de los fosfoinosítidos fosfolipasa C e inositol<br />
trifosfato.<br />
*tracto respiratorio: en células epiteliales de las vías respiratorias, células<br />
musculares lisas, epitelio de bronquios terminales, neumocitos tipo II y mastocitos, donde<br />
estimula la liberación de mediadores broncodilatadores y antiinflamatorios<br />
*tracto digestivo: en enterocitos y células musculares lisas de intestino delgado<br />
y grueso, en hígado y páncreas , pudiendo tener un papel en la regulación del transporte<br />
intestinal
FUNCIONES<br />
*sistema circulatorio: donde la activación de estos receptores provoca<br />
relajación vascular inducida por el óxido nítrico<br />
*sistema nervioso periférico y cerebro el papel de la activación de estos<br />
receptores es mediar liberación de neuropéptidos procedentes de neuronas<br />
sensoriales pudiendo además regular la inflamación, los agonistas de estos<br />
receptores inducen respuestas mediadas por calcio en células del endotelio<br />
microvascular cerebral
REGULACIÓN<br />
REGULACI<br />
La cantidad de triptasa por mastocito (10-35pg) es mayor que los niveles de<br />
proteasas de granulocitos<br />
La regulación tras la liberación e incierta, porque la enzima tetrámerica resiste a la<br />
inhibición por serinproteasas.<br />
La regulación podría ocurrir en parte, cd proteínas básicas como la ATIII, disocian<br />
la enzima de la heparina, pero esto es lento e incompleto<br />
Otra posibilidad sería que cuando se libera a un sitio de pH ácido (superficie aérea<br />
de asmáticos, foco de inflamación, áreas de pobre vascularización) allí sería óptima<br />
la proteolisis, sin embargo a pH neutro se reduciría la actividad proteolítica,<br />
limitando la actividad óptima en ese lugar de liberación.
MEDICIÓN<br />
Tenemos diferentes anticuerpos monoclonales: G5, B12 G4<br />
Reconocen con la misma afinidad los 2<br />
tipos de triptasa (Trip total)<br />
Mayor S para la βII-triptasa que para<br />
la αIprotriptasa<br />
-Primeramente se utilizó G5 para captura y luego se empleaba un anticuerpo policlonal<br />
de cabra para la detección<br />
Límite de detección por abajo era de 2.5ng/ml<br />
Se usaba sobre todo para demostrar la subida de triptasa en pacientes que padecían<br />
anafilaxia<br />
-A comienzos de los 90 se comenzó a utilizar un nuevo inmunoensayo que usaba el G5<br />
para captura y G4 para detección (reconoce ambos tipos)<br />
Límite de detección era de aproximadamente 1ng/ml<br />
Valores elevados se encontraban en casos de anafilaxia con compromiso hemodinámico<br />
-En 1994 se desarrolla una nueva técnica de ELISA que empleaba para la captura el<br />
anticuerpo B12 que detectaba triptasa tanto en suero como en plasma, mientras que<br />
para la detección utilizaba el G4<br />
Se baja el límite de detección a más o menos 0.5ng/ml<br />
La triptasa basal de sujetoss normales ronda los 5ng/ml(rango entre 1 y 15 ng/ml)que<br />
reflejarían la carga mastocitaria corporal total, mientras que los valores de triptasa<br />
madura (técnica que emplea el G5) reflejaría la triptasa liberada tras activación<br />
mastocitaria
MEDICIÓN<br />
En nuestro caso se utiliza la única técnica comercial disponible par a cuantificar la<br />
triptasa que se realiza mediante el sistema UniCAP de Pharmacia, el cual detecta<br />
triptasa total (UniCAP Tryptase, Pharmacia Diagnostics AB, Uppsala, Sweden), es<br />
decir, la αtriptasa y la ßtriptasa (emplea el Ac monoclonal B12)<br />
El método es un fluoroinmunoensayo<br />
Límite de detección < 1ng/ml
<strong>ANAFILAXIA</strong><br />
β-Triptasa se encuentra elevada en pacientes con anafilaxia de suficiente severidad para<br />
causar hipotensión<br />
β-Triptasa es liberada desde los mastocitos en paralelo con la histamina, pero difunde<br />
más lentamente porque está asociada con proteoglicanos<br />
El pico se produce entre 15-120min (Hist 5min)<br />
Vida media 1.5-2.5 (Hist decrece entre 15-30min)<br />
Oportunidad de determinar triptasa por<br />
mayor permanencia, puede det. De mx<br />
extraidas 1-6h de comienzo de síntomas<br />
comparado con los 15min de la hist.<br />
Triptasa buen indicador de la presencia de descarga masiva de mediadores<br />
procedentes de mastocitos
<strong>ANAFILAXIA</strong><br />
En anafilaxia sistémica inducida experimentalmente en 17 sujetos por picadura de<br />
insecto el pico de β-triptasa correlacionaba con la bajada de la Pºarterial: indicando que<br />
la magnitud de la activación mastocitoria y la liberación del mediador es determinante de<br />
la severidad de la anafilaxis (Van de Linden et al. Insect-sting challenge in 138 patients: relation between<br />
clinical severity of anaphylaxis and mast cell activation. J Allergy Clin Immunol 1992;90: 110-8). En los cuadros<br />
moderados la triptasa se elevó solo en 9 de 18 pacientes , mientras que en los pacientes<br />
con anafilaxia severa tras la provocación la triptasa se elevó en 16 de 17 pacientes<br />
(94,1%). Además el aumento fue mayor en estos últimos<br />
Niveles de triptasa han sido investigados en:<br />
-Picadura de insectos<br />
-Episodios de hipotensión durante cirugia<br />
-Inyección de fluoresceina o metilprednisolona<br />
-Ingestión de antiinflamatorios no esteroideos<br />
-Exposición al látex<br />
-Otros estímulos farmacéuticos o ambientales
<strong>ANAFILAXIA</strong><br />
Se ha visto niveles elevados de triptasa en sueros postmortem, sirviendo como<br />
indicador premortem de anafilaxis<br />
Se determino este parámetro en 19 posibles casos de anafilaxis sistémica fatal<br />
dentro del las 24h de la muerte (Yuginger JW et al. Laboratory investigation of deaths due to<br />
anaphylaxis. J Forensis Sci 1991,36:857-65)<br />
>10ng/ml 9 de 9 sujetos víctimas tras picadura de himenóptero<br />
6 de 8 víctimas tras ingestión de comida<br />
2 de 2 víctimas por uso de agentes diagnósticos o terapeúticos<br />
parenterales<br />
<strong>ANAFILAXIA</strong><br />
Sin embargo en otro estudio 5/49 casos de muerte no por anafilaxia<br />
presentaba unos niveles de β-triptasa>10 ng/ml . Lo que va en contra de su<br />
especifidad postmortem<br />
-Uno tenía enfermedad coronaria: β-triptasa 33 ng/ml<br />
-3 murieron por trauma: β-triptasa 20, 24 and 106 ng/ml<br />
-Otro murió por sobredosis de salicilato: β-triptasa 23 ng/ml<br />
No tenian disponible los mtos. admdos. justo antes de morir<br />
Es necesario para interpretar los niveles de triptasa postmortem considerar<br />
los eventos cercanos a la hora de la muerte (Schwartz LB. Clinical utility of tryptase levels<br />
in systemic mastocytosis and associated hematologic disorders. Leukaemia Research 2001; 25: 553–62)<br />
No todas las hipotensiones que clinicamente parcen ser anafilácticas se asocian<br />
con elevación de triptasa. Por ejemplo víctimas e anafilaxis fatal o casi fatal<br />
inducida por alimentos a menudo no muestran elevación de triptasa (Yuginger JW et<br />
al. Laboratory investigation of deaths due to anaphylaxis. J Forensis Sci 1991,36:857-65; Sampson HA et<br />
al. Fatal and near-fatal anphylactic reactions to food in children and adolescents. N Engl J Med<br />
1992;327:380-4), incrementado la posibilidad de que algunos de esos evento puedan<br />
no ser dependientes de activación mastocitaria. Los basófilos han sido sugeriods<br />
como alternativa de célula efector, pero no hay evidencia directa. Otras<br />
consideración podrían incluir sobreproducción de vías no mastocitarias de<br />
mediadores vasoactivos, asi como anafilotoxinas, quininas o lípidos.
<strong>ANAFILAXIA</strong><br />
En un estudio realizado en 30 pacientes que presentaban clínica de reacción<br />
alérgica de menos de 6h de duración, se diagnóstico de 17 de anafilaxia usando<br />
criterios clínicos e inmunológicos. β-Triptasa era significativamente más elevada<br />
en los que presentaban anafilaxia que en los que no (padecían mayoritariamente<br />
angioedema o urticaria). Niveles ≥ 13.50 µg.l 1 se consideraron positivos teniendo<br />
una S de 35.29% (CI 15.73–59.51%) y una E de 92.31% (CI 67.52–99.62%)<br />
(Enrique E et al. Usefulness of UniCAP Tryptase fluoroimmunoassay in the diagnosis of anaphylaxis.<br />
Allergy 1999; 54: 602–6)
ELEVACIONES <strong>DE</strong> <strong>TRIPTASA</strong> NO <strong>DE</strong>BIDAS A <strong>ANAFILAXIA</strong><br />
Otras enfermedades alérgicas<br />
El Asma es un desorden inflamatorio en el que participan células efectoras como<br />
mastocitos, macrófagos, neutrofilos, linfocitos y eosinofilos. Los mastocitos<br />
activados liberan mediadores (TNF-α, IL-4, IL-5, IL-6 and IL-8), y esto sugiere<br />
que lestos están involucrados en la respuesta asmática tardía y en el control de<br />
la inflamación crónica. La β-Triptasa es una enzima predominante en el tejido<br />
pulmonar. En el asma se sobreexpresa normalmente o se libera prematuramente<br />
desde los mastocitos. Esto causa una cascada de eventos: inflamación de las vías<br />
aereas y broncoconstricción. Una mutación en su gen causa sobreexpresión.<br />
Síndrome de Muerte súbita del recién nacido(SID)<br />
La anafilaxis ha sido sugerida como su causante, aunque la sensibilidad a<br />
alergenos y la activación mastocitaria no se ha demostrado. Estudios postmorten<br />
han demostrado elevación de los niveles de β-triptasa en víctimas del SIDS.<br />
Incrementos de los niveles de α-triptasa no se han detectado sugiriendo que la<br />
hiperplasia mastocitaria no es la causa. No se ha encontrado una significativa<br />
asociación entre IgE específica de antígeno y los niveles de β-triptasa, lo que<br />
sugiere que la degranulación mastocitaria en el SID ocurre por mecanismo<br />
independiente de IgE.
ELEVACIONES <strong>DE</strong> <strong>TRIPTASA</strong> NO <strong>DE</strong>BIDAS A <strong>ANAFILAXIA</strong><br />
Embolismo de Líquido Amniótico<br />
Síndrome raro (frecuencia 1 : 8000–1 : 80 000 embarazos) con una mortalidad<br />
del 61–86%, elevada para pacientes sintomáticas. El diagnóstico definitivo se<br />
hace por la presentación clínica y los estudios de laboratorio. Se ha sugerido<br />
que este puede resultar de reacciones anafilácticas a antígenos fetales con<br />
degranulación mastocitaria y liberación de mediadores. Se ha demostrado<br />
incremento de mastocitos pulmonares en casos postmortem. Un estudio de una<br />
autopsia de un caso de embolismo de LA muestra una significativa elevación de<br />
β-triptasa, sugiriendo posible activación mastocitaria. Sin embargo hay otros<br />
casos de embolismo de LA diagnosticados sin elevación de este enzima. Otras<br />
investigaciones incluyen elevación de sialil Tn (Ag específico fetal) y reducción<br />
de C3 y C4<br />
Mastocitosis Sistémica<br />
Se caracteriza por hiperplasia mastocitaria en médula ósea, piel, hígado, bazo<br />
y mucosa gastrointestinal. Hay cuatro tipos. La forma indolente (la mayoría<br />
de los casos) tiene principalemente lesiones cutáneas como urticaria<br />
pigmentosa, y no altera la expectativa de vida. La forma asociada con<br />
desórdenes hematológicos es más seria, teniendo el pronóstico determinado<br />
por la naturaleza del desorden acompañante. En la agresiva hay una marcada<br />
proliferación mastocitaria en el hígado, bazo y nódulos linfáticos, con<br />
eosinofilia en los órganos afectados y sg periférica. La última forma, es la<br />
Leucemia de células mastocitarias, rara, y fatal, caracterizada por la<br />
circulación de mastocitos atípicos
ELEVACIONES <strong>DE</strong> <strong>TRIPTASA</strong> NO <strong>DE</strong>BIDAS A <strong>ANAFILAXIA</strong><br />
El “gold standard” para el diagnóstico de mastocitosis es la biopsia de tejido<br />
mostrando un incremento del número de mastocitos. Sin embargo,las características<br />
de las lesiones de médula ósea no están sempre presentes.<br />
Un estudio de niveles de triptasa en pacientes con biopsia que probaba mastocitosis<br />
reporto concentraciones > 20 ng.ml 1 y ratios de triptasa total- β-triptasa > 20<br />
donde los pacientes no afectos mostraban niveles < 14 ng.ml. La sensibilidad de la<br />
triptasa total para diagnóstico fue de 83% con una especifidad > 98%. Las<br />
concentraciones de triptasa total pueden ser útiles para evaluar el tratamiento<br />
dado para reducir la mastocitosis.<br />
Otras condiciones hematológicas<br />
Síndroe de Hipereosinofilia Hypereosinophilic syndrome<br />
Síndrome Mielodisplásico:Los niveles de triptasa pueden usarse para diferenciar<br />
variantes.<br />
Uso en Anestesia<br />
Los niveles de β-triptasa son útiles para la investigación de spués de una posible<br />
reacción anafiláctica durante la anestesia. Las muestras deben ser obenidas de 1 a 4<br />
horas tras comienzo de la reacción, aunque pueden detectarse hasta 3 días<br />
postmortem