María Beneyto Lluch R1 Pediatría HGU Elche Tutorización: Dr. Sala

CASO CLÍNICO
María Beneyto Lluch
R1 Pediatría HGU Elche
Tutorización: Dr. Sala

HISTORIA CLÍNICA
Lactante varón de 8 m de edad que
ingresa procedente de Urgencias por
aparición 4 semanas antes del ingreso
de lesiones ampollosas en las 4
extremidades.
Consultó en su centro de salud y fue
diagnosticado de Varicela

HISTORIA CLÍNICA
La primera lesión apareció en oreja
izquierda, de aspecto ampolloso.
P o s t e r i o r m e n t e a p a r e c i e r o n
progresivamente más lesiones en las
extremidades. Al 10º día inició con
fiebre de hasta 38,7ºC que persitió 3
dias.

HISTORIA CLÍNICA
Una semana antes del ingreso las
lesiones empezaron a llenarse de
contenido sanguinolento y a adoptar
aspecto negruzco
Antecedentes personales y familiares
sin interés

EXPLORACIÓN FÍSICA
Afebril, BEG, buen color, buen estado
nutricional y de hidratación.
Se aprecian lesiones ampollosas en
brazos y piernas, tres lesiones en zona
facial (peribucal) y dos en zona escrotal
respetando torax, abdomen y espalda

EXPLORACIÓN FÍSICA
Contenido sero-sanguinolento, algunas
líquido-amarillento.
Ampollas tensas, en zonas donde se
había roto la base de la piel denudada.
Lesiones de rascado en zona del hueco
poplíteo. No lesiones en mucosas.
Resto de EF normal

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Sospecha impétigo estafilocócico !
i n i c i a m o s t r a t a m i e n t o A T B i v
ceftriaxona + teicoplanina
AS: Leucocitos 22500/mmc (N 34%;
L 60%; M 3%; Eo 3%); Hb 12,5g/dL; Ht
36,9%.
Urea: 29 mg/dL; Cr: 0,3mg/dL;
PCR < 5,0 mg/dL

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de
lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por
IgA
Se solicita Analítica Sanguínea
- Glucosa-6-fostato deshidrogenasa.
- Función renal
- Función hepática
- Metabolismo del hierro
Iniciamos tratamiento con prednisolona e
hidroxicina

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Tras confirmar cultivos negativos se
suspenden ATB e iniciamos tratamiento con
cefuroxima (completar 10 días tto ATB)
para evitar sobreinfección de lesiones.
Resultados analíticos dentro de límites
normales ! iniciamos tratamiento de
elección con sulfona a dosis 1,5 mg/kg/día

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Vigilancia hospitalaria del inicio del
tratamiento durante 4 días
Se realiza AS de control (incluidos Ac anti
Transglutaminasa) ! parámetros normales
Alta hospitalaria y control evolutivo en
CCEE de dermatología

EVOLUCIÓN CLÍNICA
CONTROL EVOLUTIVO EN CCEE DE
DERMATOLOGÍA
Se realizan consultas sucesivas.
A la semana del alta
Posteriormente cada 15 días

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Confirmación histopatológica ! se
reciben resultados de biopsia:
El estudio histológico muestra
despegamiento de la epidermis por
debajo de la membrana basal.
Contenido de la ampolla:
polimorfonucleares con algún eosinófilo

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Inmunofluorescencia:
- IgA positivo en Membrana Basal
- IgG, IgM, C3 negativos

EVOLUCIÓN CLÍNICA
No control solamente con sulfona (a
dosis 2-2,5 mg/kg-dia)
Hasta el momento necesita dosis
bajas de prednisolona (0,4 mg/kg/48
horas) para el control de la enfermedad

DERMATOSIS LINEAL IGA
- Auto Ac IgA dirigidos contra
membrana basal de la piel
- Dos picos de edad: infancia (edad
preescolar) y 50 años
- Clásicamente llamada Enfermedad
ampollosa crónica de la infancia

DERMATOSIS LINEAL IGA
CLÍNICA
- Niños en edad preescolar
- Aparece de forma repentina brote de
lesiones cutáneas vesiculosas y ampollosas
pruriginosas
- Piel sana/piel placas uriticariforme
- Distribución policíclica o anular de las
lesiones

DERMATOSIS LINEAL IGA
CLÍNICA
- Ampollas en periferia ! collar de perlas
- En zona perioral, perineal, extremidades,
manos y pies. A veces generalizadas
- Mucosas afectadas en 90% de los casos

DERMATOSIS LINEAL IGA
DIAGNÓSTICO
- Clínico
- Edad de aparición
- Apariencia en rosetón de las lesiones
- Histopatológico
- Ampollas subepidérmicas con infiltrados
inflamatorios (neutrofílico) en la dermis
- Inmunofluorescencia directa ! Depósitos
lineales de IgA en la membrana basal

CLÍNICA
DERMATOSIS LINEAL IGA
HISTOPATOLOGÍA
IMF DIRECTA
SENSIBLE
ENTEROPATIA POR
GLUTEN
DM IGA LINEAL PENFIGOIDE
BULLOSO
Ampollas tensas o vesículas de
varios tamaños. Tienden a
formar placas de forma anular o
policíclica por la coalescencia de
las lesiones
Ampollas subepiteliales con
predominio de neutrófilos en la
MB. Ocasionalmente
microabscesos de neutrofilos en
dermis papilar
Células mnonucleares y
eosinóficos ocasionales
D e p o s i t o s I g A l i n e a l .
AlgunosIgA e IgG.
Rara vez IgM, C3.
Ampollas tensas, erosiones y
costras pruriginosas sobre
placas de urticaria y
eritematosas, desarrolladas
en todo el cuerpo (sobre todo
el tronco, extremidades).
Ampolla subepitelial con
nfiltrado inflamatorio
polimorfo, con eosinófilos
predominantes. Mastocitos y
basófilos pueden aparecer al
inico de la enfermedad
Depósitos IgG (70-90%) y
complemento C3 (90-100%) de
forma lineal en MB
NO NO SI
D E R M A T I T I S
HERPETIFORME
Placas eritematosas excoriada
pápulas o placas herpetiformes (es
decir, pequeñas, agrupadas)
vesículas simétricamente
distribuidas en zonas extensoras
(codos, rodillas, glúteos y
hombros). Rara vez en la mucosa
oral
Ampolla subepitelial con
neutrófilos en las papilas dérmicas,
deposición de fibrina y edema. Los
eosinófilos pueden estar
presentes.
Depósitos granulares IgA deposits
en dermis papilar de piel afectada.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Vigilancia hospitalaria del inicio del
tratamiento durante 4 días
Se realiza AS de control (incluidos Ac anti
Transglutaminasa) ! parámetros normales
Alta hospitalaria y control evolutivo en
CCEE de dermatología

CLÍNICA
DERMATOSIS LINEAL IGA
HISTOPATOLOGÍA
IMF DIRECTA
SENSIBLE
ENTEROPATIA POR
GLUTEN
TRATAMIENTO
DM IGA LINEAL PENFIGOIDE
BULLOSO
Ampollas tensas o vesículas de
varios tamaños. Tienden a
formar placas de forma anular o
policíclica por la coalescencia de
las lesiones
Ampollas subepiteliales con
predominio de neutrófilos en la
MB. Ocasionalmente
microabscesos de neutrofilos en
dermis papilar
Células mnonucleares y
eosinóficos ocasionales
D e p o s i t o s I g A l i n e a l .
AlgunosIgA e IgG.
Rara vez IgM, C3.
Ampollas tensas, erosiones y
costras pruriginosas sobre
placas de urticaria y
eritematosas, desarrolladas
en todo el cuerpo (sobre todo
el tronco, extremidades). Las
superficies mucosas puede ser
también
afectado.
Ampolla subepitelial con
nfiltrado inflamatorio
polimorfo, con eosinófilos
predominantes. Mastocitos y
asofilos pueden aparecer al
inico de la enfermedad
Depósitos IgG (70-90%) y
complemento C3 (90-100% of)
de forma lineal en MB
NO NO SI
Buena respuesta a sulfona o
sulfonamida
Normalmente no resonden a
Sulfona, necesitan terapia
Inmunosupresora y/o agentes
biológicos en los que no
responden a IMS
D E R M A T I T I S
HERPETIFORME
Placas eritematosas excoriada
pápulas o placas herpetiformes (es
decir, pequeñas, agrupadas)
vesículas simétricamente
distribuidas en zonas extensoras
(codos, rodillas, glúteos y
hombros). Rara vez en la mucosa
oral
Ampolla subepitelial con
neutrófilos en las papilas dérmicas,
deposición de fibrina y edema. Los
eosinófilos pueden estar
presentes.
Depósitos granulares IgA deposits
en dermis papilar de piel afectada.
Buena respuesta a sulfonas.
Mejoran con dieta sin gluten

DERMATOSIS LINEAL IGA
TRATAMIENTO
- 1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de
lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por
IgA
Se solicita Analítica Sanguínea
- Glucosa-6-fostato deshidrogenasa.
- Función renal
- Función hepática
- Metabolismo del hierro
POSIBLES EFECTOS
SECUNDARIOS
- Anemia hemolítica (déficit
G6PDH)
Iniciamos tratamiento con prednisolona e
hidroxicina
- Metahemoglobinemia leve

DERMATOSIS LINEAL IGA
TRATAMIENTO
- 1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día
- 2ª línea:
- CE: Prenisona/prednisolona a dosis bajas
(0,5-2mg/kg/día)
- Inmunosupresores: Micofenolato, colchicina,
ciclosfamida, ciclosporina.
- 3ª línea: agentes biológicos

¡GRACIAS!
- Dr. Sala
- Dr. Matarredona (dermatología)
- Dr. García (anatomía patológica)