Púrpuras

Púrpuras

• Hablamos de Púrpura ante la presencia de hemorragia en piel o mucosas.
• Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias, las más
grandes equimosis, víbices (las lineales).
• Ante una lesión purpúrica debemos establecer si es primaria, palpable o
no.
• Existen tres grandes grupos:
1. Púrpuras angiopáticas.
2. Púrpuras por trombocitopenia o trombopatías.
3. Púrpuras por trastornos de la coagulación.

Diagnóstico diferencial de púrpura no palpable y no
retiforme s/tamaño de la lesión
I. Petequias

II. Máculas 5-10mm
A. Púrpura hipergamaglobulinémica de Waldenström.
B. Pacientes inmunosuprimidos con sepsis
III. Equimosis >ó= 1cm
A. Defectos procoagulantes y traumatismos menores:
anticoagulantes, déficit vit K, CID, insuficiencia hepática.
B. Alteración tejido de sostén vasc. asociado a traumatismo
menor:
Púrpura senil, tratamiento con cortic., escorbuto, amiloidosis,
alteraciones géneticas del tejido colágeno (Ehler-Danlos,
seudoxantoma elastico)
C. Otros: traumatismos mayores, púrpura hipergamaglobulinémica
de Waldenström

D. D. P. palpable s/características erit. acompañante l. temprana
PP clásica( algo blanqueable) E. sev. IV. Lesiones en diana: EM(Acral, mucos)
I. Vasc. leucocitocl.- enferm. por
inmunoc. (localizadas al azar)
A. Vasos pequeño calibre: inmunoc. IgG
IgM idiop. asoc. a fármacos , infec ;
complejos IgA (PSH) o IgA fárm, infec;
endocard. bact subag (manos),
Waldenström, urticaria vasculitis, vasc.
pustulosa (al azar)
B. Vasos pequeños y medianos:
Criogl. mixta; v. reumát. (LE DM AR)
II. Vasc. leucoc. y vasc. pauciinmune
(localizadas al azar)
A. Asoc. con ANCA:
Wegener; Poliang. Micr; C-Strauss ®
B. Otras:
EED (manos, pies, codos); Sweet ®
III. No leucocitoclástica (al azar)
A. Vasos pequeños: E Multif; PLEVA; PP
crónica; Waldenström; v. leuc. urticar.
P retiforme, E. leve (algo blanq.)
(sugiere hrragia. inflamatoria-isquemia)
I. Vasc. leucoc.-enferm. por inmunoc.
(algunas lesiones zonas declives)
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A. Vasos pequeño calibre:
Vasculitis por IgA (PSH)
B. Vasos cut. pequeños y medianos:
Crioglobul. mixta; vasculitis reumática
II. Vasculitis leucocitoclástica vasos
dérmicos–subcutáneos pauciinmune
A. Asociados a ANCA (localiz. al azar):
Wegener; poliang. microsc.; C. Strauss
B. Sindromes ANCA negativos:
PAN cutánea benigna (piernas)
III. No vasculítica
A. V. livedoide (manos, pies) B. E. pernio
(idem) C. P. Gangrenoso

Angiopatías hemorrágicas congénitas
Hemorragias por malformaciones vasculares:
Telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler
a) Desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas
b) Hrragias localizadas: epistaxis, hematuria, gastrorragia, hemoptisis
c) Herencia autosómica dominante.
Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)
Telangiect. en racimos: abdomen, cadera, muslo, escroto, codos, boca.

Angiopatías hemorrágicas congénitas
Hemorragias por alteración del tejido conjuntivo
S. de Ehler-Danlos Sindrome de Marfan
Seudoxantoma elástico Osteogénesis imperfecta

Angiopatías hemorrágicas adquiridas
Púrpuras debidas a disminución del tejido de sostén
Escorbuto:
Alteración en la síntesis del colágeno. Gingivitis hrrágica., petequias,
hiperqueratosis perifolicular, hematomas subperiósticos, subfac. o
intramusculares, anemia hipocrómica, a veces trombocitopénica.
Púrpura senil de Bateman – Púrpura caquéctica:
Fragilidad de la pared vascular por atrofia del colágeno perivascular.
Púrpura secundaria al exceso de corticoides:
Aumento de la destrucción y disminución de la síntesis del colágeno.
Púrpura en la amiloidosis:
Debilidad de la pared vascular por infiltración amiloide.

Angiopatías hemorrágicas adquiridas
Púrpuras mecánicas
Púrpura facticia:
Lesiones provocadas por autoflagelación, succión u otros traumatismos
Púrpura ortostática y otras mecánicas:
La bipedestación prolongada pone en evidencia debil. capilar. La tos determina
en niños-ancianos con fragilidad capilar hrragias. conjuntivales.
Hematoma digital paroxístico:
Afecta mujeres de edad media o avanzada, tras forzar la mano, aparece
dolor intenso en un dedo, seguido de hematoma en el mismo, puede ir
seguido de vasospasmo. Se produce por rotura traumática de una vénula
Púrpuras idiopáticas:
Púrpura simple:
Puede afectar piel o mucosas, aparece en mujeres (período menstrual)
Púrpura pigmentosa crónica (dermatosis purpúricas pigmentadas)
(Vasculitis linfocíticas)

Púrpura pigmentosa crónica (Dermatitis purpúricas
pigmentadas)
La lesión primaria consiste en puntos purpúricos agrupados, que se van
agrandando para formar parches de diversos tamaños. Luego aparecen
telangiectasias puntiformes (por dilatación capilar), y pigmentación por
depósito de hemosiderina.
Púrpura anular telangiectásica de Majocchi: predominan telangiectasias.
Enfermedad de Schamberg: predomina la pigmentación.
Enfermedad de Gougerot-Bloom: signos infl., eritema, pápulas, descamac
P. eccematoide (Doucas-Kapetanakis): pápulas, descamación, liquenificac.
Liquen aureus: en m. inferiores asientan uno o pocos parches, conformados
por pápulas estrechamente agrupadas, de color herrumbre, cobre o
naranja. A veces petequias dentro de los parches.

Comentario:
Actualmente se ha sugerido la posibilidad de categorizar las
dermatosis purpúricas pigmentarias (PPD)como una forma de
discrasia cutánea linfoide (CLD).
Se mencionan dos categorías de PPD: monoclonal y policlonal.
Los casos monoclonales tendrían con mayor frecuencia (40%)
aspectos clínicos e histopatológicos de MF.
Los policlonales se restringirían a miembros inferiores y no
habría casos de MF.
Magro C M, Schaefer J T, Crowson A N et al: Pigmented purpuric
dermatosis. Am J Clin Pathol 2007;128:218-229

Angiopatías hemorrágicas adquiridas
Púrpuras vasculares inmunopáticas
E. de Schönlein-Henoch (Vasc. neutrof. leucocitoc. pequeños vasos):
Alteraciones inflamat. difusas del sist. capilar con afección endotelial.
Desencadenantes:
Fármacos: antihistamínicos, antibióticos, sulfamidas, barbitúricos,
quinina, sales de oro, arsenicales. Inyecciones de suero o alimentos.
Infecciones estreptocócicas o tuberculosas.
Fomas idiopáticas.
Cuadro clínico:
Inicio brusco con fiebre, malestar gral. Afectación de piel (extremidades,
nalgas, tronco) sistema articular, aparato digestivo y renal (40%).
Manifestac. cutáneas: lesiones maculares lenticulares purpúricas, que
se hacen papulosas. Lesiones urticarianas. A veces las les. purpúricas
aparecen en el centro de las lesiones papulosas y quedan centradas por
halo inflamatorio más pálido, originando púrpura en diana o escarapela.

Laboratorio:
VSG, hematuria, proteinuria. de globulinas alfa o beta.
Histopatología: afectación de vénulas postcapilares. Células endoteliales
tumefactas, pueden ocluir la luz. Membrana basal engrosada. Depósitos
de fibrina y neutrófilos, fragmentos nucleares y restos citoplasmáticos
alrededor de los vasos. Inmunofluorescencia directa: depósito granular
de IgA en vasos dérmicos superficiales (capilares).
Tratamiento:
Antihistamínicos. Corticoides sistémicos. Generalmente la enfermedad e
autolimitada.

Angiopatías hemorrágicas adquiridas
Púrpura por autoinmunización eritrocitaria o P. de Gardner-Diamond:
Luego de un accidente hrrágico. inicial, provocado por traumatismo, aparecen
lgo. de unos meses equimosis dolorosas de centro claro y borde
indurado. Las lesiones curan y reaparecen tras pequeños traumas. Más
frecuente en mujeres jóvenes, con trastornos afectivos.
Púrpuras secundarias a medicamentos (V. neutrof. leucitoc. peq. vasos) :
Penicilina, sulfamidas, meticilina, tetraciclinas, quinina, carbamazepina,
fenitoína, ácido acetilsalicílico, indometacina, naproxeno, nifedipina,
atropina. Puede haber eosinofilia.
Crioglobulinemias (Vasc. neutrofílica leucocitocástica pequeños vasos):
Tipo I: IgG o IgM monoclonal, asociada a linfoma, leucemia, macroglog.
de Waldenstróm, mieloma múltiple, origen desconocido.
Tipo II: crioglob. mono o policlonales, una actúa como Ac de la otra.
IgG-IgM.
Tipo III: crioglobulina policlonal.
Tipo II y III o mixtas se asocian a hepatitis C o colágenopatías (lupus,
AR, Sjögren. Hay formas idiopáticas.
Manifestaciones: p. palpable, lesiones urticaria-like, livedo reticularis,
lesiones PAN-like, úlcera de pierna, erit. palmar, acrocianosis, g. digital.
Fenómeno de Raynaud, artralgias, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,
glomérulonefritis.