Liquen escleroso y atrófico extragenital - Archivos Argentinos de ...

Trabajos originales
Liquen escleroso y atrófico
extragenital
María Jimena Sandoval 1 , Alicia Sylvina Quenardelle 2 , Marcelo Slimel 3 , Carlos López Colombino 4 y
Manuel Fernando Giménez 5
RESUMEN
Palabras clave:
liquen escleroso y atrófico - liquen
escleroatrófico extragenital.
ABSTRACT
Key words:
sclero-atrophic lichen
- extragenital sclero-atrophic lichen.
El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria
crónica de la piel, de etiología desconocida, con
especial predilección por las áreas genitales femeninas.
Presentamos una paciente de sexo femenino, de 80
años de edad, que inició su enfermedad hace 20 años
con la aparición de máculas hipopigmentadas, las que
con el transcurso de los años han confluido hasta formar
placas escleroatróficas diseminadas.
Motiva la comunicación de este caso de liquen escleroso
y atrófico extragenital la presentación poco frecuente
por la localización y extensión de las lesiones.
The sclero-atrophic lichen is a chronic inflammatory
disease of the skin of unknown etiology with special
predilection for the female genital area.
We reported the case of a female patient of 80 years
whose disease began 20 years ago with the appearance
of hypopigmented macules that over the years coalesce to
form disseminated scleroatrophic plaques. We presented
this case of extragenital sclero-atrophic lichen of low frecuency
by the location and extension of the lesions.
1
Jefa de Trabajos Prácticos de Dermatología. Facultad de Medicina. UNNE. Médica Concurrente de 3º año*.
2
Jefa de Trabajos Prácticos de Dermatología. Facultad de Medicina. UNNE. Médica dermatóloga*.
3
Médico Clínico**.
4
Médico Anatomopatólogo.
5
Profesor Titular de Dermatología. Facultad de Medicina UNNE. Médico dermatólogo. Jefe de Docencia e
Investigación*.
*Centro Dermatológico “Dr. Manuel María Giménez”. Ameghino 1205. Resistencia. Chaco
** Hospital “Dr. Julio C. Perrando”. Resistencia. Chaco.
Recibido: 17-9-2009.
Aceptado para publicación: 25-8-2011.
Arch. Argent. Dermatol. 61:251-254, 2011
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INTRODUCCIÓN
El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad inflamatoria
crónica de la piel que afecta la epidermis y la dermis.
La etiopatogenia de esta entidad actualmente no está
bien definida; se plantea un origen multifactorial que incluye
factores genéticos, inmunológicos, infecciosos, traumáticos,
hormonales e idiopáticos 1, 2 .
La mayoría de los casos afectan las regiones genitales
de mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida. La
localización extragenital es poco frecuente, comprometiendo
preferentemente tronco y extremidades; habitualmente
es asintomática 3 .
La evolución clínica es variable; generalmente crónica,
puede permanecer localizada durante largos períodos o
diseminarse rápidamente.
Se han descrito diversas modalidades terapéuticas, todas
ellas con resultados poco alentadores 4 .
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 80 años de edad, que consulta
por placas violáceas-marfilinas diseminadas, de 20
años de evolución y de curso progresivo.
Examen físico: placas hipopigmentadas, atróficas, superficie
lisa, de apariencia nacarada, algunas descamativas,
de 1 a 6 cm, distribuidas simétricamente en el tronco
y las extremidades, asintomáticas y sin compromiso genital
(Figs. 1 a 3).
Antecedentes personales: diabetes mellitus tipo II.
Antecedentes familiares: sin particularidades.
Exámenes complementarios: análisis clínicos de rutina,
colagenograma (FAN, anti DNA, SCL70) y perfil tiroideo
sin alteraciones.
Histopatología: epidermis con hiperqueratosis, paraqueratosis,
atrofia, degeneración hidrópica de la capa basal;
dermis superficial homogeneizada con degeneración
actínica de las fibras elásticas e infiltrado linfoplasmocitario
distribuido difusamente (Figs. 4 y 5). Diagnóstico:
liquen escleroatrófico
Dadas las características clínicas e histopatológicas se
arriba al diagnóstico de liquen escleroatrófico extragenital
diseminado.
En el tratamiento se han utilizado esteroides tópicos de
mediana y alta potencia con estabilización de las lesiones.
Dado que la paciente consultó en estadío generalizado y
durante los controles se mantuvo estable no instauramos
tratamiento sistémico.
DISCUSIÓN
Liquen escleroso y atrófico extragenital
La primera descripción del liquen escleroso y atrófico fue
realizada en 1887 por François Henri Hallopeau, pero
Fig. 1. Se observan máculas violáceas y blanquecinas distribuidas
en forma simétrica y bilateral en tronco y extremidades.
Fig. 2. Máculas y placas esclerodermiformes.
Fig. 3. Distribución bilateral de placas blanquecinas
descamativas.
es en 1892 cuando Darier describe la forma histopatológica
típica de la enfermedad. Existen varias entidades
descriptas posteriormente como independientes y que
corresponden al mismo cuadro: dermatitis liquenoide crónica
atrófica, craurosis vulvar, liquen albus, liquen plano
escleroso, balanitis xerótica obliterans, esclerodermia cir-

cunscripta, vulvitis leucopláquica, liquen plano atrófico y
ampolloso y otros 1, 2 .
En la literatura es confundida con otras entidades que corresponden
al mismo cuadro. Este hecho ha ocasionado un
desconocimiento de la verdadera incidencia, por la dificultad
para reconocer el LEA, porque no se unifican criterios
para el reporte de los casos de las diferentes especialidades
2, 3.
y porque muchas veces la enfermedad es asintomática
La etiopatogenia actualmente no está bien definida; se
plantea un origen multifactorial que incluye factores genéticos,
inmunológicos, infecciosos, traumáticos, hormonales
e idiopáticos.
Aunque el LEA se ha presentado en gemelos, hermanos
e hijos, no se ha podido ligar a un patrón genético
consistente unido al cromosoma X y los estudios de haplotipos
han ofrecido resultados conflictivos 2 .
La asociación con determinados tipos de HLA (DQ7,
DQ8 y Q9) y otras enfermedades autoinmunes sugiere
que se trata de un proceso autoinmune; se han observado
hasta en un 33% enfermedades tiroideas, alopecia
areata, vitiligo, anemia perniciosa, diabetes y LES, así
como también diversos autoanticuerpos (antimicrosomales
tiroideos, anticélulas parietales gástricas, anticuerpos
antinucleares, anticórtex adrenal, antimitocondriales, anti
proteína 1 de la matriz extracelular ECM-1.) 5, 6 .
García-Bravo y cols. observaron una posible relación
entre el liquen escleroso y la existencia de diabetes latente
o intolerancia a la glucosa alterada en una revisión
de 76 pacientes; además, el control de la hiperglucemia
mostraba una mejoría en las lesiones cutáneas 8 ; sugieren
entonces practicar un test de tolerancia a la glucosa en
todos los pacientes afectados.
Todavía hay controversia en relación con la implicancia de
la infección por Borrelia como agente etiológico; varios estudios
han demostrado que esta asociación no se produce
en los EE.UU. a diferencia de algunos países de Europa 4, 7 .
Clínicamente se inicia con pápulas poligonales, violá-
Fig. 4. Se observa hiperqueratosis, paraqueratosis; dermis
superficial homogeneizada (HE 10 X).
María Jimena Sandoval y colaboradores
ceas y blanquecinas que coalescen hasta formar placas.
En estadios iniciales puede existir un componente vesicular
y en etapas avanzadas la atrofia puede ser importante.
Es típica la presencia de tapones córneos que semejan
comedones en la superficie de las placas. Las lesiones
genitales generalmente se acompañan de prurito, mientras
que las extragenitales suelen ser asintomáticas 9, 10 .
Nuestro caso concuerda con la literatura en cuanto a la
edad de presentación, la mayor prevalencia en mujeres
y la afectación de los sitios extragenitales clásicos que
afectan la parte superior del tronco, axilas, nalgas y cara
laterales de los muslos, pero en nuestra paciente las lesiones
son extensas, múltiples y simétricas, poco frecuentes
en la bibliografía.
La cara y el cuero cabelludo son sitios que rara vez
pueden estar involucrados. Las lesiones orales son extremadamente
raras y se registran en los lugares de la boca
donde hay epitelio escamoso estratificado cornificado, es
decir, la lengua, encía y el paladar duro 4 .
Otros procesos pueden desarrollarse simultáneamente:
morfea, atrofodermia de Pasini y Pierini; conjuntos de alteraciones
clínicos e histológicamente inter-relacionadas
y denominados como síndrome de las escleroatrofias circunscriptas
13 .
Se encontró disminución de la expresión de marcadores
de proliferación Ki-67 y p53 en lesiones extragenitales
en comparación con las genitales; ésto explicaría el exclusivo
riesgo de malignización de la localización genital 14 .
El tratamiento de primera línea es el uso de corticoides
tópicos de alta potencia, aunque las lesiones extragenitales
no responden favorablemente.
Para los pacientes que no toleran los corticoides o que
no responden satisfactoriamente, como en nuestro caso,
se ha demostrado la eficacia con inhibidores de la calcineurina,
calcipotriol y fototerapia (PUVA, UVA-1, UVB) 15-18 .
El interés de esta presentación es comunicar un caso
poco frecuente por localización y extensión de las lesiones,
Fig. 5. Se observa degeneración hidrópica de la capa basal
(HE 40 X).
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por su asociación con enfermedades autoinmunes como
la diabetes mellitus y por su evolución progresiva con escasa
respuesta al tratamiento.
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Liquen escleroso y atrófico extragenital
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