Societat Catalana de Pediatria

ecollir el nombre d’infeccions i la seva durada durant els tres mesos
previs al tractament (AT) i posteriorment (PT).
Resultats. En 15 infants es va evidenciar una disminució dels quadres
infecciosos: mitjana de 5.1 AT episodis versus mitjana de 2 episodis PT
(p: 0.01).
Nombre d’episodis de diarrea (totals): 65 AT versus 21 PT (p: 0. 01).
Durada de l’episodi de diarrea (mitjana de dies): 5 AT versus 2.3 PT.
Nombre d’episodis tracte respiratori (totals): 47 AT versus 27 PT (p: 0.06).
Es va apreciar una disminució de la durada del quadre respiratori i de
la intensitat dels símptomes.
No es va observar cap efecte advers.
Conclusió. Els resultats mostren l’efecte beneficiós que té la lactoferrina
bovina a l’hora de prevenir les infeccions. Les investigacions futures en
determinaran la incorporació en les fórmules infantils.
Hemato-oncologia
Anèmia hemolítica aguda greu per favisme
Lídia Batalla, Rosa Bou, Montserrat Melo,
Valentí Pineda, Sandra Moya, Gemma Pujol
Hospital Parc Taulí. Sabadell
Introducció. El dèficit de glucosa-6-fosfatdeshidrogenasa és el trastorn
del metabolisme de l’eritròcit més freqüent. Els individus afectats són
més susceptibles de patir una anèmia hemolítica després de la ingesta
de certes substàncies. L’anèmia hemolítica que es produeix després de
la ingesta de faves (favisme) afecta sobretot els individus amb la variant
mediterrània de la malaltia.
Cas clínic. Nen de 4 anys, sense antecedents per destacar, que inicia un
quadre d’astènia i icterícia brusca. Visitat pel pediatre, es fa una analítica
que mostra: Hb 6.3 mg/dl, bilirubina indirecta 17 mg/gl, transaminases
lleugerament elevades i serologies d’hepatitis A, B i C negatives.
A l’arribada a urgències del nostre centre, presenta afectació de l’estat
general amb taquicàrdia, mucoses pàl·lides, icterícia mucocutània
generalitzada, sense hepatoesplenomegàlia, i resta d’exploració física
normal. A l’analítica s’observa anèmia amb Hb 5.7 mg/dl i signes
d’hemòlisi (reticulòcits 5.4%, haptoglobina 7.3 mg/dl, LDD 2.111 U/l,
AST 72 U/l bilirubina total 12.9 mg/dl) i test de Coombs negatius. Rehistoriant
el pacient, explica que tres dies abans d’iniciar la clínica havia ingerit
faves. S’orienta el cas com una anèmia hemolítica, probablement
secundària a favisme. Ingressa amb la necessitat d’una transfusió de
concentrat d’hematies. Presenta una bona evolució posterior, i la crisi
hemolítica cedeix, amb una disminució progressiva de la bilirubina fins
que al cap de 48 hores d’ingrés es normalitza. Es confirma el dèficit de
glucosa-6-fosfatdeshidrogenasa per quantificació de l’enzim disminuïda
(163.5 U), i s’amplia l’estudi als altres membres de la família.
Conclusions. El favisme és potencialment la variant més greu del dèficit
de glucosa-6-fosfatdeshidrogenasa. Característicament, la crisi hemolítica
apareix entre 24-72 hores postingesta i resol espontàniament en 5-
7 dies, però sovint requereix una transfusió sanguínia per la gravetat
de la crisi hemolítica.
Trasplantament de progenitors hematopoètics
(TPH). Experiència d’un centre
M. Esther Martínez, Maite Gorostegui, JJ. Ortega,
T. Olivé, C. Díaz de Heredia, P. Bastida, S. Gallego,
L. Gros, J. Sánchez de Toledo
Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtrica. Hospital Universitari Vall d´Hebron.
Barcelona
Objectiu. La intensificació de la quimioteràpia en el tractament dels
càncers d’alt risc infantil ha permès millorar resultats els darrers vint
anys. El TPH utilitza dosis mieloablatives i el trasplantament al·logènic
aporta immunoteràpia addicional. Les noves modalitats de règims
preTPH i de fonts de precursors hematopoètics amplien les indicacions.
Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66 141
Resums
Material i mètodes. Entre 1984 i 2005 es van fer 768 TPH (407 al·logènics
i 361 autòlegs) en 724 pacients d’edats: 3 mesos i 20 anys (mitjana
7 anys); 433 nens i 291 nenes. La majoria s’indicaren per malalties malignes
(645) inicialment de molt alt risc o que havien patit recaigudes.
Indicacions: LAL: 336 pacients (52%), LAM: 139 (21.5%), LMC: 14
(2.17%), síndrome mielodisplàstica: 13 (2%), limfoma: 40 (6.2) i tumor
sòlid: 103 (15.9%). Tipus de TPH: 361 autòlegs i 284 al·logènics. Els donants:
germà HLA idèntic: 193, familiar no idèntic: 24, i donant no emparentat:
67. Font de progenitors: medul·la òssia, 192 autòlegs i 229
al·logènics; sang perifèrica, 168 autòlegs i 20 al·logènics; i cordó umbilical
35 al·logènics i 1 autòleg.
Resultats i Conclusions. Valorables en el context de la indicació, fase de
la malaltia i tipus de TPH. La SLE en 467 pacients als 5 anys va ser: LAL
en primera remissió (1aRC) (al·logènic 76%, autòleg 62%); LAM 1aRC
(al·logènic 78%, autòleg 77%), LMC (63%), SMD (37%), limfomes
(al·logènic 25%, autòleg 58%) i tumors sòlids (30%).
El TPH ha millorat resultats en LAL i LAM en 1aRC, per curar el 63% de
LMC o recuperar pacients amb tumors sòlids quimiosensibles.
Favisme en un lactant
Emma Barrera, Marta Velázquez, Violeta Tenorio,
Jesús Mairal, Laura Vicente, Ma Socorro Uriz
Consorci Sanitari de Terrassa.
El dèficit de glucosa 6 fosfatdeshidrogenasa és la causa més freqüent
d’anèmia hemolítica enzimopàtica. Presenta herència lligada al cromosoma
X. La clínica varia des de casos asimptomàtics fins a processos hemolítics
severs secundaris a infeccions, situacions d’acidosi, ingesta o inhalació
de certs aliments o fàrmacs. Es presenta el cas d’un lactant amb
crisi d’anèmia hemolítica greu que va requerir transfusió de concentrat
d’hematies, amb l’antecedent de la ingesta de faves 24 hores abans de
l’episodi.
Lactant de 10 mesos d’origen equatorià que consulta per quadre de
febre, decaïment i rebuig de la ingesta. S’observa important icterícia
cutaneomucosa, es palpa pol de melsa i hepatomegàlia. Resta d’exploració
normal. A l’analítica destaca una xifra d’eritròcits d’1.9 x 10*12/L,
una Hb de 5.5g/dL, un Ht de 16.7%, una BT de 10.6 mg/dL (directa de
0.64 mg/dL). S’ingressa i es transfon concentrat d’hematies, amb bona
evolució. Reinterrogant, es troba l’antecedent d’ingesta de faves 24
hores abans del quadre. Es mesuren els nivells de G6PDH, i són diagnòstics
de dèficit de glucosa 6 fosfatdeshidrogenasa.
Davant el diagnòstic diferencial d’una crisi hemolítica, cal tenir present
el dèficit de glucosa 6 fosfatdeshidrogenasa. L’anamnesi pot ajudar a
arribar al diagnòstic. Cal interrogar sobre la presa de fàrmacs o de certs
aliments com les faves, que en el període de lactant poden ser introduïdes
en certes cultures. El diagnòstic definitiu és la dosificació enzímic de
G6PDH en l’hematia un cop recuperada la crisi hemolítica per evitar
falsos negatius. La profilaxi consistirà a identificar i evitar qualsevol
possible desencadenant.
Anèmia severa com a manifestació inicial del
lupus eritematós sistèmic
Marta Velázquez, Cristina Parra, Ester Cañadell,
Paloma Araujo, Josep Anton Pallarès,
Rosa López-Expósito
Consorci Sanitari de Terrassa
Introducció. El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmune
que afecta múltiples òrgans amb formació d’immunocomplexos.
Té una prevalença baixa, però entre el 15 i el 20% dels pacients inicien
la malaltia durant l’edat pediàtrica. La forma de presentació és variable
i, en ocasions, com en el nostre cas, pot fer-ho en forma d’un trastorn
hematològic.
Cas clínic. Nena d’onze anys que presenta astènia, anorèxia i miàlgies
difuses d’un mes d’evolució, amb pèrdua d’uns 3 kg de pes. Dues setmanes
abans es practica analítica, i es detecta una important anèmia
microcítica i hipocroma; s’inicia ferroteràpia oral, però no experimenta
millora. Al cap d’un mes presenta febre alta en forma d’un o dos pics
diaris i eritema facial, no pruriginós, catalogat de probable megaloeritema.
En l’exploració física al moment de l’ingrés destaca un estat general
regular amb important pal·lidesa cutaneomucosa. Eritema malar
bilateral. Lesió costrosa a cuir cabellut amb àrea cicatritzant alopècica.