Societat Catalana de Pediatria

Epúlide congènita
J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, J. Prat, L. Krauel,
FJ. Parri, L. Morales
Servei de Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu- Clínic. Barcelona
Introducció. L’epúlide congènita, tumor de Neumann o tumor de cèl·lules
de la granulosa congènit, és un tumor poc freqüent, de naturalesa benigna,
que es presenta en nounats, i que predomina en el sexe femení
(85% dels casos).
Cas clínic. Nena nascuda a terme, que és derivada al nostre Servei perquè
presenta una tumoració maxil·lar des del moment del naixement.
Entre els seus antecedents personals no destaquen dades d’interès. En
l’exploració física s’objectiva una massa arrodonida, ovalada, rosada,
de superfície llisa, que protrudeix per la cara vestibular de la cresta
alveolar i hi està fermament adherida. En la inspecció s’apreciava dificultat
per a la respiració i alimentació. Sota anestèsia general es va fer
exèresi simple del tumor. S’envià la peça al Servei d’Anatomia Patològica:
les seccions histològiques s’informaren com a tumor ben delimitat
i entapissat d’epidermis normal, constituït per abundants cèl·lules grans
de nucli petit sense atípia, amb citoplasma ampli molt granular. Immunohistoquímica:
S-100 (-). Diagnòstic d’epúlide congènita. L’evolució
postoperatòria va ser bona.
Comentari. Cas poc freqüent. Estem davant una entitat que, tot i ser
d’histologia benigna, segons les dimensions de la tumoració es pot
comprometre la vida del nounat (complicacions respiratòries o alimentàries).
Comparteix característiques histològiques amb el tumor de
cèl·lules granuloses adquirit, però es diferencia mitjançant tècniques
d’immunohistoquímica (negativitat per a la proteïna S-100). Quant a la
conducta terapèutica, alguns autors recomanen la pauta conservadora
en epúlide de mida petita (ja que en la literatura hi ha casos descrits
d’involució). D’altra banda, es recomana l’exèresi simple, amb extirpació
completa del pedicle, per la possibilitat d’interferir amb l’alimentació i
la respiració del pacient. No s’han presentat fins al moment recurrències
del tumor ni alteracions en la dentició.
Empelt costocondral bilateral en el tractament
de l’anquilosi temporomandibular
ME. Muñoz, FJ. Parri, E. García, L. Krauel, MA. Sancho,
E. Perich, L. Morales
Servei de Cirurgia Pediàtrica, Agrupació Hospital Sant Joan de Déu-Clínic,
Barcelona
Introducció. El tractament de l’anquilosi temporomandibular és controvertit
per la complexitat de l’articulació, i requereix un equip multidisciplinari
coordinat. Presentem el cas d’una pacient tractada amb
empelt condrocostal per al tractament d’una anquilosi temporomandibular
bilateral.
Cas clínic. Nena de 9 anys amb limitació d’obertura oral 4-5 mm i marcada
microretrognàtia. Antecedents patològics: hidrocefàlia congènita
i epilèpsia; sèpsia neonatal per Streptococcus agalactiae. Hipoplàsia
mandibular progressiva i anquilosi temporomandibular que ha requerit
tractament en dos ocasions. Als dos anys traqueotomia, resecció
bloc anquilòtic ATM esquerre i distracció entre branca ascendent mandibular
i arc zigomàtic. Un any més tard va necessitar distracció bidireccional
mandibular bilateral.
En el seu seguiment s’ha constatat una hipoplàsia mandibular greu
amb microretrognàtia. Després d’estudi d’imatge amb ortopantomografia,
cefalometria lateral i reconstrucció 3-D d’imatges de TAC es
planteja tractament quirúrgic amb empelt costocondral bilateral, que
es va fer sense incidències. Presentem els resultats satisfactoris als cinc
mesos de seguiment.
Discussió. Les alteracions als còndils mandibulars durant la infància poden
provocar afectació del creixement i anquilosi mandibular. L’etiologia
més freqüent són els traumatismes i les infeccions, com en el nostre cas.
L’objectiu del tractament persegueix una millora estètica de simetria i
contorn facial i una recuperació de la funcionalitat (masticació, deglució
i llenguatge).
L’empelt condrocostal presenta similitud anatòmica amb el còndil mandibular
per la qual cosa és una tècnica adequada per al tractament de
l’anquilosi. Es pot utilitzar en infants, encara que el creixement de
l’empelt és impredictible.
Nefrologia
Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66 155
Resums
Encefalopatia hipertensiva com a presentació de
glomerulonefritis aguda postestreptocòccica
Núria Pumares, Teresa Gili, Sílvia Sánchez-Pérez,
Valentí Pineda, Jordi Costa, Alejandro Pérez-Casares
Servei de Medicina Pediàtrica, Hospital de Sabadell, Corporació Parc Taulí. Sabadell
Introducció. La glomerulonefritis aguda postestreptocòccica (GNAPS)
produïda per l’estreptococ betahemolític del grup A és la glomerulonefritis
més freqüent en la infància. En la majoria dels casos s’observa hipertensió
arterial i el 5% presenten encefalopatia hipertensiva, que és
la complicació més greu.
Es presenta el cas d’un nen diagnosticat d’abscés retrofaringi que evoluciona
a una encefalopatia hipertensiva secundària a una síndrome
nefrítica.
Cas clínic. Nen de 13 anys, obès, sense antecedents patològics d’interès
que consulta a urgències per torticoli, odinofàgia i febre de 38.5 ºC de
4 dies d’evolució.
En l’exploració s’observa massa adenopàtica laterocervical esquerra,
trisme important i hiperèmia faringoamigdalina no exsudativa. L’analítica
de sang mostra 17.020 leucòcits, 13.445 neutròfils i PCR: 25.57
mg/dL. La TAC cervical confirma la presència d’abscés retrofaringi.
S’ingressa amb amoxicil·lina-clavulànic endovenós, i resta afebril al cap
de 24 hores, amb una millora important del trisme. Des de l’ingrés mostra
tendència a la hipertensió arterial, i al tercer dia presenta dolor
precordial irradiat a braç esquerre que precedeix a dues convulsions
generalitzades amb TA de 218/138 i 225/150 que cedeixen amb l’administració
de nifedipina sublingual i hidralazina ev. Es fa TAC cranial,
electrocardiograma i fons d’ull, que són normals. Es trasllada a UCIP
amb bomba d’urapidil, nifedipina oral, captopril oral, furosemida i restricció
salina. Presenta quadre d’oligúria amb edema pulmonar, hematúria
macroscòpica i proteïnúria en rang nefròtic. En el control analític
s’observa C3 i CH50 disminuïts i augment de creatinina, urea i ASLO,
que confirma el diagnòstic de GNAPS. Segueix una bona evolució clínica.
A l’alta presenta alguna adenopatia residual, tires reactives amb
mínima hematúria sense proteïnúria i TA normals amb tractament amb
nifedipina.
Conclusions. L’associació d’infecció estreptocòccica i hipertensió arterial
ens ha de fer sospitar el diagnòstic de GNAPS.
La GNAPS es pot presentar com una encefalopatia hipertensiva amb
mínimes alteracions urinàries.
Evolució natural de la displàsia renal
multiquística
Marta Abad, Margarita Català, Amalia Zuasnabar,
Jose Luis Simón, Josep Maria Sans
Hospital General de Granollers. Granollers
Introducció. La displàsia renal multiquística es caracteritza per la
presència de múltiples quists en un ronyó no funcionant, a conseqüència
d’atrèsia ureteral o pieloureteral. Es diagnostica precoçment des
que s’utilitza l’ecografia prenatal. L’evolució natural és cap a la involució
espontània.
Objectius. Conèixer l’evolució natural dels ronyons amb displàsia multiquística
controlats al nostre centre, i el creixement del ronyó contralateral.
Material i mètodes. Estudi de 17 pacients diagnosticats de displàsia renal
multiquística des del 1988 fins al 2005, controlats a nefrologia pediàtrica.
S’exclouen 2 pacients nefrectomitzats remesos d’un altre centre.
El diagnòstic es va fer per ecografia i es confirmà amb UIV o DMSA.
El seguiment consta d’examen físic, pressió arterial, analítica i ecografia
renal. S’avalua l’evolució del ronyó displàstic, el creixement del contralateral,
les anomalies urogenitals associades i la patologia nefrourològica
familiar.
Resultats. Dels 15 pacients, 8 són nenes i 7 nens. Tots els diagnòstics
s’efectuaren per ecografia prenatal. La mitjana de seguiment ha estat
de 6.7 anys. En deu l’afectació és dreta i en cinc esquerra. Cinc s’associen
a malformacions urogenitals. Cinc (33.3%) han presentat una in-