Societat Catalana de Pediatria

XIV Reunió Anual de la Societat Catalana de Pediatria
Cutis lax. A propòsit d’un cas
M. Corradini, L. Saura, R. Carrasco, M. Castañón,
L. Morales
Servei de Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu-Clínic. Barcelona
Introducció. Amb l’expressió «cutis lax» volem indicar un grup heterogeni
de malalties del teixit connectiu, clínicament caracteritzades per
presentar pell laxa i distintes afectacions sistèmiques. El complex de
símptomes és el resultat d’una deficiència de fibres elàstiques en el mateix
teixit connectiu. Les formes congènites de cutis lax (CCL) són rares,
i han estat classificades en cinc tipus, depenent del tipus de transmissió de
l’expressió fenotípica: autosòmica dominant (AD); autosòmica recessiva
(AR) de tipus I, II, i III; i recessiva X-linked (XR).
Cas clínic. Nadó d’aspecte marfanoide; pell laxa; tòrax allargat i prim;
aracnodactília; pols femorals presents i simètrics; buf sistòlic 3/6 amb
tons rítmics; diferència de tensions a les extremitats; hipotonia axial;
hipoactivitat; plor i reflexos febles; una malformació de l’arc aòrtic i del
tronc supraaòrtic, persistència de ductus i de fossa oval permeable;
anomalia vascular d’artèries pulmonars i sistèmica; intolerància a l’alimentació
enteral amb vòmits freqüents. El trànsit esofagogastroduodenal
objectiva hèrnia hiatal gran important sever reflux gastroesofàgic
i buidament gàstric normal. Es realitza intervenció quirúrgica amb
tancament dels pilars diafragmàtics, reconstrucció de l’angle de His, piloromiotomia
extramucosa, gastropèxia, apendicectomia.
Discussió. Les troballes clíniques semblen orientar al diagnòstic de CCL-
AR tipus I per presència de cutis lax; fàcies dismòrfica; hèrnia de hiat;
anomalies cardíaques i circulatòries; aracnodactília i deformitat de l’esquelet
toràcic. El cas està encara estudiant-se, ja que entre les troballes
no hi ha algunes característiques típiques de la CCL-AR de tipus I: retard
de creixement pre/postnatal, enfisema pulmonar, diverticles (de tracte
digestiu/urinari), retard mental.
Situació professional actual dels pediatres
formats pel programa MIR en un hospital
comarcal. Resultats preliminars
Josep Maria Sans, Amalia Zuasnabar, Marta Abad
Servei de Pediatria. Hospital General de Granollers. Granollers
Objectiu. Avaluar retrospectivament la situació professional actual dels
pediatres formats pel programa MIR al nostre hospital.
Material i mètodes. Hem estudiat 14/16 pediatres formats al Servei de
Pediatria de l’Hospital General Granollers en el període 1985-2005.
L’enquesta remesa (directament, fax, correu electrònic) demanava: dades
demogràfiques i curriculars, vida familiar, situació i satisfacció professionals;
formació continuada i activitat científica durant 2005.
Resultats. Participants: 14/16 (87.5%); 78.5%; edat mitjana 39.7 anys;
92.5% parella estable; 86% amb fills, tots residents a Catalunya.
El 92.5% treballa en l’àmbit públic, 1 privat. Contracte laboral 100%.
Atenció primària 10/14 (71.4%); hospitals de nivell 2 11/14 (78.5%),
hospitals de nivell 3 2/14 (14.3%). Hores treballades/setm. = 43.5 (26-60 h),
71.5% treballen ≥ 36 h/setm., 57.1% fan guàrdies. El 57% desenvolupen
especialitats pediàtriques. El 50% mantenen relació professional
amb el nostre Hospital. El 64% es desplaça ≤ 30 km fins a la feina. L’any
2005 tots van fer activitats de formació continuada. La participació com
a ponent, en comunicacions i en publicacions és menys freqüent (50%,
43% i 22% respectivament). 13/14 participants es mostren satisfets/
molt satisfets amb la seva situació professional actual.
Conclusions. Els pediatres MIR formats al nostre hospital presenten un
perfil de predomini femení, residència a Catalunya, situació familiar
estable.
Les seves condicions de treball són de contracte laboral, la majoria en
centres públics i comparteixen atenció primària i atenció hospitalària,
incloent-hi guàrdies i feines d’especialitats pediàtriques.
La formació continuada és constant, amb menys participació en altres
activitats curriculars. Les publicacions són poc habituals.
Demostren un bon grau de satisfacció professional.
Quist mesentèric: a propòsit de 2 casos
Ester Cañadell, Cristina Parra, Emma Barrera,
Josep Quilis, Peter Glasmeyer, Marta De Diego
Consorci Sanitari de Terrassa
Introducció. Es presenten dos casos de quist mesentèric, una patologia
poc freqüent, amb manifestacions clíniques variables. El diagnòstic es
fa per tècniques d’imatge i el tractament és quirúrgic.
Casos clínics. Cas 1. Nena de 10 anys que presenta distensió abdominal
progressiva de 5 dies d’evolució, amb dolor abdominal còlic. Presenta
un abdomen distès, no dolorós, dur a la palpació, ocupat d’una massa
gegant que ocupa tot l’abdomen des de la símfisi del pubis fins a
l’apèndix xifoide. Analítica normal. Radiografia simple d’abdomen
amb una massa central que desplaça les nanses intestinals. L’ecografia
abdominal i la tomografia computada confirmen una massa gegant
unilobular, amb parets fines, sense visualitzar-se l’origen del quist. Es
va intervenir i extirpar un quist mesentèric gegant amb 3.5 litres de
líquid quilós. L’anatomia patològica va confirmar un quist mesentèric,
amb cultius negatius.
Cas 2. Nen de 3 anys que ingressa per abdomen agut. Ecogràficament
es constata una important col·lecció de líquid intraperitoneal, amb alguns
septes, suggestiu de peritonitis aguda. S’intervé i s’extirpa un
quist mesentèric a nivell de mesocòlon amb uns 500 cc de líquid infectat,
amb peritonitis. S’instaura tractament antibiòtic. L’hemocultiu, el
coprocultiu i el cultiu del líquid del quist van confirmar Campylobacter
jejuni. L’evolució posterior va ser favorable.
Conclusions. Els quists mesentèrics són lesions rares. Acostumen a presentar-se
en l’intestí prim i solen ser únics, encara que poden ser múltiples. La
clínica és molt variable, des de pacients asimtomàtics, dolor abdominal
crònic, estrenyiment, diarrees, vòmits o abdomen agut. El diagnòstic és
difícil per la inespecificitat dels símptomes. Cal usar tècniques d’imatge
com l’ecografia, la TC o la RMN. El tractament és quirúrgic.
Litiasi salival en la infància
J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, ME.Muñoz,
FJ. Parri, L. Morales
Servei de Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan de Déu-Clínic
Barcelona
Introducció. Les glàndules submaxil·lar i sublingual són, amb la paròtide,
les glàndules salivals principals. La patologia infecciosa i tumoral
predomina en la paròtide, mentre que la litiàsica ho fa en les glàndules
submaxil·lar (més freqüència) i sublingual.
Material i mètodes. Revisió de 18 casos amb diagnòstic de litiasi salival,
tractats en el nostre Servei els últims 13 anys. Se’n van comparar les formes
de presentació, els mètodes de diagnòstic (ecografia, sialografia i
TAC), el tractament i l’evolució.
Resultats. S’estudiaren 18 pacients, d’edats compreses entre 4-16 anys.
El 72% dels pacients eren de sexe masculí i el 18% de sexe femení.
Dels deu casos amb afectació de glàndula paròtide, en el 70% es demostrà
origen infecciós i van ser catalogats posteriorment de parotiditis
crònica; el 30% tenia veritable litiasi (3 casos).
Sis casos correspongueren a glàndula submaxil·lar i dos casos a glàndula
sublingual.
La litiasi salival es presentà, doncs, amb més freqüència en la glàndula
submaxil·lar.
Clínicament es presentaren amb quadre de dolor i tumefacció.
El tractament quirúrgic va estar indicat en el 100% dels pacients amb
patologia litiàsica i consistí en l’obertura del conducte excretor i extracció
del càlcul. Es va fer després de la remissió del quadre inflamatori
inicial amb antibioticoteràpia i antiinflamatoris.
En el seguiment es constatà una bona evolució postoperatòria en tots
els casos, i no van haver-hi recidives.
Conclusió. La història clínica, l’exploració minuciosa i les tècniques per
imatge permeten establir el diagnòstic de litiasi salival. El tractament
és quirúrgic i s’ha de fer de manera diferida després del tractament
mèdic del quadre inflamatori.
154 Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66