Societat Catalana de Pediatria

More documents

Recommendations

Info

Dermatosi neutrofílica amb afectació sistèmica a propòsit d’un cas Albert Pi, Ignacio Iglesias, María Clemente, Vicente García-Patos, Domingo Bodet, Rocio Cebrián. Mercè Boronat, Antonio Carrascosa, Josefa Suñé, Carmen Ferrer Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona Objectiu. Presentem una entitat poc freqüent en pediatria que pot associar-se a afectació sistèmica i que cal tenir present, donada la bona resposta als corticoides. Cas clínic. Nen de 15 mesos amb APLV i a l’ou, dermatitis atòpica i retard pondoestatural i psicomotor, presenta febre, malestar general, distensió abdominal de 24 hores d’evolució amb deposicions sanguinolentes la setmana prèvia tractades amb cotrimoxazol durant 2 dies, i pàpules rosades al tronc i cuixes. Analíticament, presenta neutrofília marcada i PCR elevada. Prèvia recollida de cultius s’inicia cefotaxima. Segons l’ecografia abdominal, adenitis mesentèrica. Coprocultiu: positiu a Campylobacter i adenovirus. La resta de cultius són negatius. Les lesions progressen a nòduls violacis dolorosos, confluents, formant plaques purpúriques, infiltrades, amb vesícules i butllofes serohemorràgiques. Posteriorment es trenquen formant úlceres. Es descarta procés hematològic mitjançant aspirat medul·lar. Biòpsia cutània: marcat infiltrat inflamatori neutrofílic dèrmic i hipodèrmic, microbiologia negativa. Paral·lelament apareix síndrome de resposta inflamatòria sistèmica amb inestabilitat hemodinàmica, destret respiratori, pancitopènia, hipoalbuminèmia, coagulopatia de consum i PCR persistentment elevada. TAC toràcica: infiltrat intersticial. S’amplia la cobertura antibiòtica sense millora, i amb sospita de malaltia neutrofílica sistèmica s’inicia metilprednisolona (1 mg/kg/dia). Millora clínica i analítica en 48 hores i pràcticament curació completa de les lesions en 3-4 setmanes. Els estudis etiològics d’immunitat, metabolopaties, autoanticossos i moll de l’os són negatius. Com a possible etiologia del quadre, fins al moment només trobem enteritis i cotrimoxazol. Conclusions. Davant la presència de lesions cutànies suggestives i disfunció multiorgànica, cal descartar la malaltia neutrofílica sistèmica, atesa la seva habitual bona evolució amb corticoides. També cal fer un despistatge etiològic exhaustiu, ja que hi ha un gran nombre de patologies de base associades. Pityriasis rubra pilaris diagnosticada després d’una infecció cutània E. Lera, M. Mumany, M. Boronat, C. Ferrer, JA. Belmonte, V. Garcia-Patos, D. Boret, A. Carrascosa Hospital Maternoinfantil de la Vall d’Hebron Introducció. Presentem el cas clínic d’un pacient amb una erupció cutània sobreinfectada que evoluciona a eritrodèrmia. Cas clínic. Nen de 17 mesos que presenta lesions cutànies exsudatives peribucals, perioculars i centrefacials amb onicopatia a tots els dits dels peus. Els pares refereixen èczema submentonià i centrefacial d’un mes d’evolució, orientat com una dermatitis atòpica sense resposta al tractament antiinflamatori tòpic. Durant les últimes 24 hores s’afegeix al quadre una conjuntivitis bilateral purulenta i febre. Amb la sospita d’infecció cutània és ingressat i s’inicia tractament antibiòtic ev amb cloxacil·lina i tòpic amb corticoides. S’aïlla cultiu Staphylococcus aureus a l’exsudat conjuntival. Presenta una millora de les lesions, però apareixen lesions psoriasiformes al tronc. És orientat pel servei de dermatologia com a malaltia eritematodescamativa. Durant el seguiment s’observa una progressió craniocaudal amb plaques eritematoses ben definides amb àrees de pell respectada, típic de la PRP. Actualment segueix tractament amb derivats de la vitamina A, ja que no va respondre al calcipotriol. Conclusions. La PRP és una alteració de la queratinització poc freqüent i d’etiologia desconeguda. El diagnòstic és clínic. El cas que presentem correspon al tipus III, però hi ha diferents formes segons l’edat, la morfologia i l’evolució. D’una banda, el tractament de les formes localitzades és tòpic amb corticoides, calcipotriol, retinoides i hidratants, i d’una altra, en les formes generalitzades els retinoides sistèmics són d’elecció. Exposant aquest cas volem destacar que una infecció cutània pot posar de manifest una dermatosi de base o bé pot precipitar-la. Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66 135 Resums Cures i atencions d’infermeria en un cas d’epidermòlisi ampul·lar en l’àmbit hospitalari Carme Grau, Xavier Giner Hospital Comarcal de Sant Bernabé. Berga Objectius. Detecció de necessitats. Registre. Recollida d’informació adient i especialitzada. Establiment d’un pla d’actuació individualitzat. Enfocament vers un treball multidisciplinari. Mètode. Estudi descriptiu del seguiment d’un cas clínic amb connotacions culturals, d’idioma, de família i d’antecedents que marquen l’actuació d’infermeria en un context hospitalari. Es descriu el pla d’actuació vinculant amb l’àmbit hospitalari de tercer nivell, l’atenció primària i les fases d’intercanvi d’hospitalització fins a assumir la mort d’un nen de cinc mesos. Resultats. Es descriuen els objectius assolits, comptant des del començament amb un futur «incert», en què les expectatives familiars i el pronòstic creaven d’entrada un bon dilema. Aquest va fer que els professionals tinguessin molta cura dels detalls de l’atenció i la vinculació familiar. Conclusions. Una detecció precoç de necessitats, un abordatge competent i un bon nivell d’enllaç amb els diferents professionals i àmbits sanitaris genera un pla coherent d’atenció i dóna confiança i suport en l’atenció de situacions sociosanitàries complexes en què es té un coneixement clar, a priori, de pèrdues vitals. 10 casos de tinya incògnit en una consulta de pediatria Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Marta Casellas Hospital del Mar. Barcelona Objectiu. Assenyalar la importància de la història clínica per orientar exploracions complementàries, davant de lesions de llarga evolució, politractades i amb una morfologia anular o pseudoanular. Material i mètodes. Estudi retrospectiu de diagnòstic de tinya incògnit (1985-2005) entre infants de 2 mesos a 16 anys. Valoració d’edat, sexe, localització i tipus de lesions, temps d’evolució, tractaments previs, contactes, agent etiològic. Resultats. 4 nens i 6 nenes. Edat mitjana de 6.5 anys (3-10). Temps mitjà d’evolució de 2.7 mesos (1-5). Sis localitzacions a la cara, la resta a extremitats. En 8 casos hi ha antecedents de contactes amb animals de pèl. En 3 casos, més d’un cas familiar de tinya. Tots havien fet prèviament tractament amb corticoides tòpics i 1 cas amb pimecrolimus. Havia existit millora parcial de lesions amb posterior reaparició. 5 casos de lesions eritematodescamatives diagnosticades d’èczema, 4 casos tenien lesions pustuloses amb diagnòstic d’infecció bacteriana. Els agents van ser T. mentagrophytes en 7 casos i M. canis en 1 cas. Bona evolució posterior amb tractament antifúngic. Conclusions. La tinya incògnit és una conseqüència de diagnòstics imprecisos, utilització inadequada de fàrmacs davant de lesions sense diagnòstic. S’ha de pensar en aquesta entitat davant: a) lesions d’evolució perllongada amb millores amb tractament amb corticosteroides i/o immunomoduladors i recidives en deixar-los; b) formes anular, pseudoanular, eritematodescamatives amb vora més delimitada, presència de pàpules, pústules o crostes que mai no han acabat de desaparèixer. Davant de la sospita, cal aturar tot tipus de tractament, deixar evolucionar la lesió i fer un estudi etiològic. Endocrinologia Panhipopituïtarisme en nena amb síndrome de Morsier: icterícia colestàtica com a clau diagnòstica David Bartoli, Raquel Corripio, Ramon Nosàs, Victoria Aldecoa, Gisela Viaplana, Josefa Rivera Hospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Sabadell Introducció. La síndrome de Morsier o displàsia septoòptica (DSO) és una malformació congènita complexa del desenvolupament que es
XIV Reunió Anual de la Societat Catalana de Pediatria caracteritza per agenèsia o hipoplàsia del septum pellucidum, hipoplàsia del nervi òptic i pot associar disfunció hipotalamohipofítica. Cas clínic. Nena nascuda d’embaràs a terme, ben controlat, amb part instrumentat per fòrceps. A les poques hores de vida presenta hipoglicèmia greu (11 mg/dl) que no respon a glucagó, i necessita aportació de glucosa endovenosa (8 mg/kg/min durant 24 hores). L’analítica hormonal (sense hipoglicèmia) no va ser concloent. Les ecografies suprarenal, cerebral i RMN cranial van ser normals. Al tercer dia de vida inicia icterícia que necessita fototeràpia durant 4 dies. Als 2 mesos de vida ingressa per icterícia colestàtica i s’inicia tractament amb àcid ursodesoxicòlic i es practica biòpsia hepàtica informada com malaltia de Nieman Pick tipus C. Es fa test d’ACTH amb 250 mcg, amb resposta insuficient de cortisol (10 ng/dl als 60 minuts), s’inicia tractament substitutiu amb hidroaltesona (15 mg/m2/dia), i desapareix la colèstasi. Durant l’ingrés s’aprecia nistagme horitzontal; el fons d’ull en aquell moment va ser valorat com a normal però als 6 mesos de vida s’evidencia hipoplàsia de papil·les. Davant la sospita de síndrome de Morsier, se sol·licita RMN de la regió hipotalamohipofítica, i s’evidencia hipoplàsia de quiasma i nervis òptics, absència de pedicle hipofític i adenohipòfisi petita amb neurohipòfisi ectòpica. Als 26 mesos de vida, coincidint amb un augment de pes, s’evidencia hipotiroïdisme central (TSH 2.93 mcU/ml i T4 lliure 0.68 ng/dl) i s’inicia levotiroxina (25 mcg/dia), amb T4 lliure posterior normal. L’evolució de talla va mostrar una velocitat de creixement insuficient amb una IGF-1 baixa, i corba plana de GH amb IGF-1 38 ng/ml després del test de glucagó, per la qual cosa s’inicia tractament amb GH (0.035 mg/Kg/dia). La pacient no presenta signes de poliúria-polidípsia i l’osmolaritat plasmàtica és normal. Comentaris. La hipoglicèmia greu en el primer dia de vida és el símptoma principal de l’hipopituïtarisme. La colèstasi de l’hipopituïtarisme es resol generalment amb la teràpia hormonal substitutiva i el retard en el diagnòstic podria donar lloc a lesió hepàtica crònica. És freqüent l’aparició seqüencial d’altres dèficits hipofítics, raó per la qual es requereix un estret control clínic i analític. La DSO s’ha de sospitar quan hi ha associació d’hipoglicèmia i nistagme amb atròfia de nervis òptics. Carcinoma tiroïdal en la infància Anna López-Montes, Mónica García-Peris, Francesca Moreno, Conxa Carles, Empar Roca, Josep Lluís Ponce Secció d’Endocrinologia Pediàtrica. Hospital Infantil Universitari La Fe. València El càncer de tiroide (CT) és poc freqüent en el xiquet, representa entre l’1 i l’1.5% de la patologia neoplàstica i el 15% dels nòduls solitaris tiroïdals que apareixen en l’edat pediàtrica. Un important factor de risc és l’exposició a radiacions. El 60-90% de CT en aquesta edat són carcinomes diferenciats de l’epiteli fol·licular (CDT), de millor pronòstic que altres tipus de tumors malignes d’origen no fol·licular. D’aquests, el carcinoma medul·lar de tiroide (CMT), de molt rara presentació en la infància, pot ser esporàdic (CME) o familiar com a primera manifestació d’una neoplàsia endocrina múltiple (MEN2A) amb un model d’herència autosòmica dominant. Presentem tres pacients amb CT controlats en la nostra consulta en els últims 5 anys. Tots tres consultaren per aparició aparentment ràpida d’un nòdul al coll sense altra simptomatologia. Cas 1. Xiquet de 11 9/12 anys, consulta d’urgència per massa cervical de ràpid creixement. Es palpa un nòdul lobulat dur en lòbul tiroïdal dret amb extensió a l’istme > 5 cm, adenopaties bilaterals. PAAF: carcinoma papil·lar de tiroide (CPT). Metàstasis micronodulars subpleurals i intrapulmonars visibles en la TAC pulmonar, no visibles en la radiografia convencional. Es tiroidectomitza amb buidat de cadenes ganglionars. L’estudi anatomopatològic evidencia metàstasis en cadenes ganglionars ipsolaterals. Dosi ablativa postoperatòria amb I131 seguida de dosis supressores de L-tiroxina (200 µg/dia) amb controls periòdics de tiroglobulina, TSH. Des de l’inici, la TSH ha estat adequada (< 0.05 mUI/l) sense clínica d’hipertiroïdisme. Ha estat necessària una dosi total de 200 miC de I131 per tal d’aconseguir valors de tiroglobulina indicadors de remissió. Als 2 7/12 anys de seguiment, el creixement i la progressió de la pubertat i de la maduració òssia són normals, els marcadors bioquímics tumorals són negatius, bé que les TAC i les PET detecten algun micronòdul pulmonar. Cas 2. Xiqueta de 10 8/12 anys amb nòdul tiroïdal esquerre de consistència dura, 3 cm de diàmetre amb adenopaties rodadores. Diagnosticada de CPT per la PAAF, la resta d’exploracions foren normals. Feta la tiroidectomia, l’anatomia patològica confirma el diagnòstic, i descarta la presència d’afectació ganglionar. Amb 75 miC de I131 i dosi de 175 µg/dia l’evolució fins al moment (2 1/2 anys) és normal. Cas 3. Xiqueta de 12 6/12 anys amb nòdul ferm en pol inferior del lòbul tiroïdal dret lleugerament dolorós, sense altra simptomatologia. Funció tiroïdal normal. Sospita diagnòstica de CMT en detectar-se una calcitonina = 191 pg/ml (0.0 - 15). Davant la possibilitat de MEN2A, prèviament a la cirurgia es determinaren metanefrines que foren normals. Confirmat durant la cirurgia el diagnòstic de CMT, es va fer tiroidectomia amb buidament ganglionar central i jugular bilateral amb preservació de 3 paratiroides. El tumor estava ben delimitat, no hi havia invasió capsular ni glanglionar. El resultat de l’estudi de les mutacions en el protooncogen RET responsables del MEN2A i CMT va ser negatiu. L’evolució després de 5 anys és normal. Els dos primers pacients són d’interès per la diferent extensió de la malaltia. En tots dos casos està indicada la tiroidectomia total i l’adenoidectomia extensa. La diferència radica en el fet que en el cas 1 poden utilitzar-se unes dosis de radioiode amb uns potencials greus efectes secundaris en el tractament d’un tumor de bon pronòstic. Hem presentat el cas 3, amb CMTE, per la seva raresa en el xiquet i per a insistir en la necessitat de l’estudi familiar davant un malalt diagnosticat de MEN2A i de practicar tiroidectomia profilàctica en tots els xiquets portadors de mutació del protooncogen RET. Hàbits alimentaris i activitat física en els infants obesos prepuberals controlats a l’Hospital de Sabadell V. Aldecoa, R. Corripio, A. Caixàs, O. Carro, J. Vioque, R. Nosàs, J. Rivera Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell Introducció. L’obesitat infantil presenta proporcions epidèmiques en els països desenvolupats. L’avaluació de la ingesta, els hàbits dietètics i l’activitat física contribueixen a conèixer la influència dels factors ambientals sobre aquesta malaltia. Objectiu. Avaluar la dieta i l’activitat física en una mostra d’infants obesos prepuberals controlats al nostre centre. Pacients i mètodes. Vam fer una enquesta dietètica a les mares de 44 infants (23 nenes) obesos, prepuberals, de 6-10 anys d’edat visitats per primera vegada a la nostra unitat l’any 2005, utilitzant un qüestionari de freqüència alimentària validat i adaptat per a l’edat infantil, i un altre sobre activitat física; comparant els resultats amb les recomanacions i els objectius nutricionals vigents per a infants de la mateixa edat. Resultats. L’edat mitjana dels infants és de 8.1 anys (DE±1.08) i l’índex de massa corporal mitjà és de 26.02 kg/m2 (DE±2.47) (rang: 21.68- 33.22). La ingesta energètica mitjana diària és de 1.912.6 quilocalories (DE±375.5); dos terços dels infants consumeixen > 2.000 Kcal/dia. Les proporcions d’ingesta energètica procedents de proteïnes, hidrats de carboni i greixos és de 15.33%, 40.85% i 43.83% respectivament (monoinsaturats 22.8%, saturats 11.2% i poliinsaturats 6.7%). El 60% dels pacients no arriben a les recomanacions d’ingesta de fibra, més del 40% no arriba als 60 mg/d de vitamina C, més del 70% no supera els 300 mcg/d d’àcid fòl·lic i més del 70% no arriba a ingerir 800 mg de calci al dia. Respecte al consum d’aliments, el 50% dels infants ingereix menys de 2 productes làctics al dia. Només el 20% dels infants consumeix 3 o més fruites o verdures al dia, i cap arriba a l’objectiu de 5 racions al dia. La meitat dels nens obesos consumeix 4 o més dolços al dia, 2 racions de carn o més i menys de mitja ració de peix. El temps mitjà invertit per menjar és de 17.2 minuts (DE ±10.5); el 83% dels infants explica que menja ràpid i el 68% mira la televisió durant els àpats. El 50% practica 2 o més hores d’esport extraescolar, però el 49% no camina més de 20 minuts al dia. El consum diari mitjà de televisió és de 2 hores (DE±1.1), i el 25% dels infants la veuen 3 o 4 hores. El 40% de nens juguen amb videojocs mitja hora diària. Comentaris. Un alt percentatge de nens obesos tractats al nostre servei mostren: un consum elevat de calories a expenses d’una ingesta elevada de greixos i hidrats de carboni refinats que superen àmpliament els objectius nutricionals actuals; i un baix consum de vitamines antioxidants relacionat amb el baix consum de fruites i verdures. Una baixa activitat física associada amb un excés de sedentarisme. 136 Pediatria Catalana Any 2006 Volum 66
Page 1: RESUMS Al·lèrgia i Immnunologia P
Page 5 and 6: XIV Reunió Anual de la Societat Ca
Page 35: XIV Reunió Anual de la Societat Ca

Societat Catalana de Pediatria

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?