20.04.2013 Views

Societat Catalana de Pediatria

Societat Catalana de Pediatria

Societat Catalana de Pediatria

SHOW MORE
SHOW LESS

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.

RESUMS<br />

Al·lèrgia i Immnunologia<br />

Pneumònia persistent i immuno<strong>de</strong>ficiència<br />

combinada greu. A propòsit d’un cas<br />

Neus Pociello, Núria Rovira, Martí Pons, Laia Alsina,<br />

Antonio Palomeque, Noelia Pérez, María Asunción<br />

Martín Mateos<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu<br />

Fonament i objectiu. El diagnòstic diferencial <strong>de</strong> la pneumònia persistent<br />

és molt ampli. Qualsevol pacient que <strong>de</strong>senvolupa una pneumònia<br />

recurrent o persistent pot tenir una alteració en els mecanismes normals<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>fensa <strong>de</strong> la via aèria, ja siguin locals com alteració <strong>de</strong>ls cilis o<br />

els macròfags alveolars, com sistèmics en relació al sistema immunitari<br />

humoral i cel·lular. L’objectiu d’aquesta comunicació és presentar un<br />

cas <strong>de</strong> immuno<strong>de</strong>ficiència combinada greu diagnosticada a rel d’una<br />

pneumònia d’evolució tòrpida.<br />

Cas clínic. Lactant <strong>de</strong> 5 mesos que ingressa en la UCI-P <strong>de</strong>l nostre centre<br />

per augment <strong>de</strong> dificultat respiratòria en context <strong>de</strong> broncopneumònia.<br />

Com antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong>stacava que havia estat ingressat feia 10 dies<br />

per una pneumònia en la mateixa localització. No referien altres antece<strong>de</strong>nts<br />

personals ni familiars d’interès. En l’analítica al ingrés presentava<br />

20.000 leucos/mm3 (88%NS, 8.54%L). A les 48 hores <strong>de</strong>l ingrés va<br />

presentar un empitjorament clínic precisant ventiloterapia i suport<br />

hemodinàmic. Es va realitzar estudi immunològic <strong>de</strong>stacant un dèficit<br />

sever <strong>de</strong> limfòcits T i absència d’immunoglobulines A i G amb IgM al límit<br />

inferior. Va rebre tractament amb gammaglobulina i es va ampliar<br />

la cobertura antibiòtica. Va presenta un <strong>de</strong>teriorament progressiu amb<br />

èxitus als 15 dies d’ingrés. En la necròpsia es va confirmar l’absència <strong>de</strong><br />

timus, es va i<strong>de</strong>ntificar un únic gangli en que no hi havia diferenciació<br />

córtico-medul·lar ni fol·licles. En l’estudi genètic es va confirmar que el<br />

pacient era portador <strong>de</strong> dos mutacions <strong>de</strong>l gen IL7RA (A335c;G556A),<br />

polimorfisme no <strong>de</strong>scrit prèviament.<br />

Comentaris.Tot i que la causa més freqüent d’una pneumònia persistent<br />

no sigui una immuno<strong>de</strong>ficiència hem <strong>de</strong> tenir present aquesta<br />

possibilitat donada la importància <strong>de</strong>l tractament en relació al pronòstic<br />

vital <strong>de</strong>l pacient i en relació al consell genètic posterior.<br />

Reaccions al·lèrgiques a la vacuna triple vírica en<br />

infants al·lèrgics a les proteïnes <strong>de</strong> l’ou<br />

Jordi Costa, Montserrat Bosque, Òscar Asensio <strong>de</strong> la Cruz,<br />

Laura Val<strong>de</strong>soiro, Helena Larramona,<br />

Maria Teresa Marco, Nuria Pumares, Alex Pérez<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La vacuna triple vírica (TV), <strong>de</strong> virus atenuats cultivats en<br />

embrió <strong>de</strong> pollastre, podria provocar una reacció d’hipersensibilitat en<br />

infants al·lèrgics a l’ou. El febrer <strong>de</strong>l 2004 es va retirar <strong>de</strong>l mercat la vacuna<br />

incubada en cèl·lules diploi<strong>de</strong>s humanes lliures d’ou. El Comitè<br />

Assessor <strong>de</strong> Vacunes <strong>de</strong> l’AEP va marcar les pautes <strong>de</strong> vacunació <strong>de</strong> TV:<br />

1. Vacuna TV convencional al seu centre habitual als infants al·lèrgics a<br />

l’ou que no hagin patit anafilaxi.<br />

2. Immunització amb dilucions creixents en una unitat d’al·lèrgia pediàtrica<br />

als infants amb anafilaxi.<br />

Objectiu. Revisar les proves <strong>de</strong> provocació amb la vacuna TV efectua<strong>de</strong>s<br />

a la Unitat d’Al·lèrgia durant l’any 2005 a infants amb clínica d’al·lèrgia<br />

a l’ou i sensibilització a aquest al·lergen.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es tracta d’un estudi observacional. S’han revisat<br />

les proves <strong>de</strong> provocació a la vacuna TV fetes durant el 2005 segons la<br />

pauta <strong>de</strong>l Comitè <strong>de</strong> Fàrmacs <strong>de</strong> la SCAIC a infants amb història clínica<br />

d’al·lèrgia a l’ou i Prick i/o UNICAP ® positius.<br />

Resultats. Es van fer 25 proves <strong>de</strong> provocació, 14 nenes i 11 nens,<br />

d’edat entre els 18 mesos i 6 anys (mitjana 6 anys). Tots havien presentat<br />

clínica d’urticària, 4 digestiva i 3 altres manifestacions, i 4 havien patit<br />

anafilaxi. La IgE total entre 5 i 2.749 KU/l (mitjana 173). CAP positiu en<br />

24 <strong>de</strong>ls 25 casos. Prick positiu en 23 <strong>de</strong>ls 25. Cap provocació va resultar<br />

positiva, hagués patit o no reacció anafilàctica.<br />

Comentaris. El nostre estudi mostra absència <strong>de</strong> reaccions adverses a la<br />

vacuna TV en nens al·lèrgics a l’ou, hagin patit o no reacció anafilàctica.<br />

Aquest resultat es veu recolzat per les últimes revisions internacionals<br />

publica<strong>de</strong>s, que postulen la seguretat <strong>de</strong> l’administració <strong>de</strong> la vacuna<br />

fins i tot en els infants que hagin patit una reacció anafilàctica i, per<br />

tant, la possibilitat <strong>de</strong> ser vacunats en el seu centre d’atenció primària.<br />

Cardiologia<br />

Transposició <strong>de</strong> grans vasos. Resultats a la<br />

Unitat Neonatal<br />

Àfrica Pertierra, Ana Riverola <strong>de</strong> Veciana, Marta Simó,<br />

Julio Moreno, Xavier Krauel, José Ma Caffarena<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Deu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La transposició <strong>de</strong> grans vasos (TGV) és una important<br />

causa <strong>de</strong> morbimortalitat neonatal.<br />

Objectiu. Avaluar da<strong>de</strong>s epi<strong>de</strong>miològiques i evolutives <strong>de</strong> nounats<br />

afectats <strong>de</strong> TGV ingressats a la nostra Unitat <strong>de</strong> Cures Intensives (UCI-N).<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>ls pacients ingressats amb el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> TGV a la UCI-N <strong>de</strong>l nostre hospital entre el 30 d’abril <strong>de</strong><br />

2000 i el 28 <strong>de</strong> febrer <strong>de</strong> 2006.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> estudiat, el nombre total d’ingressos a la<br />

UCI-N va ser <strong>de</strong> 3.728; d’aquests, 371 nounats van ser diagnosticats <strong>de</strong><br />

cardiopatia congènita (10%), i la TGV <strong>de</strong>stacava en el 15.4% (n=57).<br />

Existia un predomini <strong>de</strong> pacients <strong>de</strong> sexe masculí (42/57; 74%) i <strong>de</strong> pacients<br />

<strong>de</strong>rivats d’altres centres per tractament (36/57; 63%). L’edat gestacional<br />

mitjana era <strong>de</strong> 38 setmanes i el pes <strong>de</strong> naixement mitjà va ser<br />

<strong>de</strong> 3.218 g. En gairebé un terç <strong>de</strong>ls pacients s’havia fet un diagnòstic<br />

prenatal (17/57; 30%). Si subdividim les TGV, s’observa que 38/57<br />

(66.7%) van ser TGV simples (TGV-s). Es van intervenir quirúrgicament<br />

52 pacients, amb una edat mitjana <strong>de</strong> 13 dies. En 51 d’aquests es va fer<br />

una correcció anatòmica. La supervivència postcirurgia <strong>de</strong> les TGV-s va<br />

ser <strong>de</strong>l 100% i <strong>de</strong> les TGV complexes <strong>de</strong>l 89.5%.<br />

Conclusions. Una <strong>de</strong> cada sis cardiopaties a la nostra UCI-N va ser una<br />

TGV. El 33% tenia associada alguna altra malformació cardíaca. Tot i<br />

que són pacients complexos, els resultats obtinguts els darrers anys han<br />

estat satisfactoris si es comparen amb altres sèries.<br />

Dermatologia<br />

Butlletí <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar neonatal letal<br />

Xavier Giner, Carme Grau<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital Comarcal <strong>de</strong> Sant Bernabé. Berga<br />

Objectius. Exposar el cas clínic d’un nadó a terme que, en el moment<br />

<strong>de</strong>l naixement, presenta <strong>de</strong>scamació a nivell <strong>de</strong> clatell i esquena, lesions<br />

ulcera<strong>de</strong>s i sagnants a ambdues cuixes i genitals externs, i petites<br />

lesions <strong>de</strong>scama<strong>de</strong>s i ulcera<strong>de</strong>s a cara. La resta <strong>de</strong> l’exploració i analítica<br />

està dins <strong>de</strong> la normalitat. Es comenta la consanguinitat <strong>de</strong>ls pares.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Se segueix l’evolució <strong>de</strong>l lactant durant els cinc mesos <strong>de</strong> vida,<br />

amb la progressió <strong>de</strong> les lesions, les infeccions recurrents i el moment<br />

<strong>de</strong> l’exitus.<br />

Resultats. Es <strong>de</strong>scriu l’epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar hereditària, en les formes<br />

clíniques que presenta, sobretot la neonatal juntural o letal. Se’n<br />

comenten el diagnòstic diferencial, el tractament i la incidència en la<br />

població.<br />

Conclusions. Malgrat ser una malaltia rara, l’1% <strong>de</strong> totes les epi<strong>de</strong>rmòlisis<br />

ampul·lar, sempre se n’ha <strong>de</strong> sospitar el diagnòstic davant d’un<br />

nadó amb lesions ampul·loses.<br />

134 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Dermatosi neutrofílica amb afectació sistèmica a<br />

propòsit d’un cas<br />

Albert Pi, Ignacio Iglesias, María Clemente,<br />

Vicente García-Patos, Domingo Bo<strong>de</strong>t, Rocio Cebrián.<br />

Mercè Boronat, Antonio Carrascosa, Josefa Suñé,<br />

Carmen Ferrer<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Objectiu. Presentem una entitat poc freqüent en pediatria que pot associar-se<br />

a afectació sistèmica i que cal tenir present, donada la bona<br />

resposta als corticoi<strong>de</strong>s.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 15 mesos amb APLV i a l’ou, <strong>de</strong>rmatitis atòpica i<br />

retard pondoestatural i psicomotor, presenta febre, malestar general,<br />

distensió abdominal <strong>de</strong> 24 hores d’evolució amb <strong>de</strong>posicions sanguinolentes<br />

la setmana prèvia tracta<strong>de</strong>s amb cotrimoxazol durant 2 dies, i<br />

pàpules rosa<strong>de</strong>s al tronc i cuixes. Analíticament, presenta neutrofília<br />

marcada i PCR elevada. Prèvia recollida <strong>de</strong> cultius s’inicia cefotaxima.<br />

Segons l’ecografia abdominal, a<strong>de</strong>nitis mesentèrica. Coprocultiu: positiu<br />

a Campylobacter i a<strong>de</strong>novirus. La resta <strong>de</strong> cultius són negatius.<br />

Les lesions progressen a nòduls violacis dolorosos, confluents, formant<br />

plaques purpúriques, infiltra<strong>de</strong>s, amb vesícules i butllofes serohemorràgiques.<br />

Posteriorment es trenquen formant úlceres. Es <strong>de</strong>scarta<br />

procés hematològic mitjançant aspirat medul·lar. Biòpsia cutània: marcat<br />

infiltrat inflamatori neutrofílic dèrmic i hipodèrmic, microbiologia<br />

negativa. Paral·lelament apareix síndrome <strong>de</strong> resposta inflamatòria<br />

sistèmica amb inestabilitat hemodinàmica, <strong>de</strong>stret respiratori, pancitopènia,<br />

hipoalbuminèmia, coagulopatia <strong>de</strong> consum i PCR persistentment<br />

elevada. TAC toràcica: infiltrat intersticial. S’amplia la cobertura<br />

antibiòtica sense millora, i amb sospita <strong>de</strong> malaltia neutrofílica sistèmica<br />

s’inicia metilprednisolona (1 mg/kg/dia). Millora clínica i analítica<br />

en 48 hores i pràcticament curació completa <strong>de</strong> les lesions en 3-4 setmanes.<br />

Els estudis etiològics d’immunitat, metabolopaties, autoanticossos<br />

i moll <strong>de</strong> l’os són negatius. Com a possible etiologia <strong>de</strong>l quadre,<br />

fins al moment només trobem enteritis i cotrimoxazol.<br />

Conclusions. Davant la presència <strong>de</strong> lesions cutànies suggestives i disfunció<br />

multiorgànica, cal <strong>de</strong>scartar la malaltia neutrofílica sistèmica,<br />

atesa la seva habitual bona evolució amb corticoi<strong>de</strong>s. També cal fer un<br />

<strong>de</strong>spistatge etiològic exhaustiu, ja que hi ha un gran nombre <strong>de</strong> patologies<br />

<strong>de</strong> base associa<strong>de</strong>s.<br />

Pityriasis rubra pilaris diagnosticada <strong>de</strong>sprés<br />

d’una infecció cutània<br />

E. Lera, M. Mumany, M. Boronat, C. Ferrer,<br />

JA. Belmonte, V. Garcia-Patos, D. Boret, A. Carrascosa<br />

Hospital Maternoinfantil <strong>de</strong> la Vall d’Hebron<br />

Introducció. Presentem el cas clínic d’un pacient amb una erupció cutània<br />

sobreinfectada que evoluciona a eritrodèrmia.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 17 mesos que presenta lesions cutànies exsudatives<br />

peribucals, perioculars i centrefacials amb onicopatia a tots els dits <strong>de</strong>ls<br />

peus. Els pares refereixen èczema submentonià i centrefacial d’un mes<br />

d’evolució, orientat com una <strong>de</strong>rmatitis atòpica sense resposta al tractament<br />

antiinflamatori tòpic. Durant les últimes 24 hores s’afegeix<br />

al quadre una conjuntivitis bilateral purulenta i febre. Amb la sospita<br />

d’infecció cutània és ingressat i s’inicia tractament antibiòtic ev amb cloxacil·lina<br />

i tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s. S’aïlla cultiu Staphylococcus aureus a<br />

l’exsudat conjuntival. Presenta una millora <strong>de</strong> les lesions, però apareixen<br />

lesions psoriasiformes al tronc. És orientat pel servei <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmatologia<br />

com a malaltia eritemato<strong>de</strong>scamativa. Durant el seguiment<br />

s’observa una progressió craniocaudal amb plaques eritematoses ben<br />

<strong>de</strong>fini<strong>de</strong>s amb àrees <strong>de</strong> pell respectada, típic <strong>de</strong> la PRP. Actualment<br />

segueix tractament amb <strong>de</strong>rivats <strong>de</strong> la vitamina A, ja que no va respondre<br />

al calcipotriol.<br />

Conclusions. La PRP és una alteració <strong>de</strong> la queratinització poc freqüent<br />

i d’etiologia <strong>de</strong>sconeguda. El diagnòstic és clínic. El cas que presentem<br />

correspon al tipus III, però hi ha diferents formes segons l’edat, la morfologia<br />

i l’evolució. D’una banda, el tractament <strong>de</strong> les formes localitza<strong>de</strong>s<br />

és tòpic amb corticoi<strong>de</strong>s, calcipotriol, retinoi<strong>de</strong>s i hidratants, i<br />

d’una altra, en les formes generalitza<strong>de</strong>s els retinoi<strong>de</strong>s sistèmics són<br />

d’elecció. Exposant aquest cas volem <strong>de</strong>stacar que una infecció cutània<br />

pot posar <strong>de</strong> manifest una <strong>de</strong>rmatosi <strong>de</strong> base o bé pot precipitar-la.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 135<br />

Resums<br />

Cures i atencions d’infermeria en un cas<br />

d’epi<strong>de</strong>rmòlisi ampul·lar en l’àmbit hospitalari<br />

Carme Grau, Xavier Giner<br />

Hospital Comarcal <strong>de</strong> Sant Bernabé. Berga<br />

Objectius. Detecció <strong>de</strong> necessitats. Registre. Recollida d’informació adient<br />

i especialitzada. Establiment d’un pla d’actuació individualitzat. Enfocament<br />

vers un treball multidisciplinari.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Estudi <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong>l seguiment d’un cas clínic amb connotacions<br />

culturals, d’idioma, <strong>de</strong> família i d’antece<strong>de</strong>nts que marquen l’actuació<br />

d’infermeria en un context hospitalari. Es <strong>de</strong>scriu el pla d’actuació<br />

vinculant amb l’àmbit hospitalari <strong>de</strong> tercer nivell, l’atenció primària<br />

i les fases d’intercanvi d’hospitalització fins a assumir la mort d’un nen<br />

<strong>de</strong> cinc mesos.<br />

Resultats. Es <strong>de</strong>scriuen els objectius assolits, comptant <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l començament<br />

amb un futur «incert», en què les expectatives familiars i el<br />

pronòstic creaven d’entrada un bon dilema. Aquest va fer que els professionals<br />

tinguessin molta cura <strong>de</strong>ls <strong>de</strong>talls <strong>de</strong> l’atenció i la vinculació<br />

familiar.<br />

Conclusions. Una <strong>de</strong>tecció precoç <strong>de</strong> necessitats, un abordatge competent<br />

i un bon nivell d’enllaç amb els diferents professionals i àmbits sanitaris<br />

genera un pla coherent d’atenció i dóna confiança i suport en<br />

l’atenció <strong>de</strong> situacions sociosanitàries complexes en què es té un coneixement<br />

clar, a priori, <strong>de</strong> pèrdues vitals.<br />

10 casos <strong>de</strong> tinya incògnit en una consulta <strong>de</strong><br />

pediatria<br />

Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Marta Casellas<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar. Barcelona<br />

Objectiu. Assenyalar la importància <strong>de</strong> la història clínica per orientar<br />

exploracions complementàries, davant <strong>de</strong> lesions <strong>de</strong> llarga evolució,<br />

politracta<strong>de</strong>s i amb una morfologia anular o pseudoanular.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong> diagnòstic <strong>de</strong> tinya incògnit<br />

(1985-2005) entre infants <strong>de</strong> 2 mesos a 16 anys. Valoració d’edat, sexe,<br />

localització i tipus <strong>de</strong> lesions, temps d’evolució, tractaments previs,<br />

contactes, agent etiològic.<br />

Resultats. 4 nens i 6 nenes. Edat mitjana <strong>de</strong> 6.5 anys (3-10). Temps mitjà<br />

d’evolució <strong>de</strong> 2.7 mesos (1-5). Sis localitzacions a la cara, la resta a extremitats.<br />

En 8 casos hi ha antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> contactes amb animals <strong>de</strong> pèl.<br />

En 3 casos, més d’un cas familiar <strong>de</strong> tinya. Tots havien fet prèviament<br />

tractament amb corticoi<strong>de</strong>s tòpics i 1 cas amb pimecrolimus. Havia existit<br />

millora parcial <strong>de</strong> lesions amb posterior reaparició. 5 casos <strong>de</strong> lesions eritemato<strong>de</strong>scamatives<br />

diagnostica<strong>de</strong>s d’èczema, 4 casos tenien lesions<br />

pustuloses amb diagnòstic d’infecció bacteriana. Els agents van ser T.<br />

mentagrophytes en 7 casos i M. canis en 1 cas. Bona evolució posterior<br />

amb tractament antifúngic.<br />

Conclusions. La tinya incògnit és una conseqüència <strong>de</strong> diagnòstics imprecisos,<br />

utilització ina<strong>de</strong>quada <strong>de</strong> fàrmacs davant <strong>de</strong> lesions sense<br />

diagnòstic. S’ha <strong>de</strong> pensar en aquesta entitat davant: a) lesions d’evolució<br />

perllongada amb millores amb tractament amb corticosteroi<strong>de</strong>s<br />

i/o immunomoduladors i recidives en <strong>de</strong>ixar-los; b) formes anular, pseudoanular,<br />

eritemato<strong>de</strong>scamatives amb vora més <strong>de</strong>limitada, presència<br />

<strong>de</strong> pàpules, pústules o crostes que mai no han acabat <strong>de</strong> <strong>de</strong>saparèixer.<br />

Davant <strong>de</strong> la sospita, cal aturar tot tipus <strong>de</strong> tractament, <strong>de</strong>ixar evolucionar<br />

la lesió i fer un estudi etiològic.<br />

Endocrinologia<br />

Panhipopituïtarisme en nena amb síndrome <strong>de</strong><br />

Morsier: icterícia colestàtica com a clau<br />

diagnòstica<br />

David Bartoli, Raquel Corripio, Ramon Nosàs,<br />

Victoria Al<strong>de</strong>coa, Gisela Viaplana, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La síndrome <strong>de</strong> Morsier o displàsia septoòptica (DSO) és<br />

una malformació congènita complexa <strong>de</strong>l <strong>de</strong>senvolupament que es


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

caracteritza per agenèsia o hipoplàsia <strong>de</strong>l septum pellucidum, hipoplàsia<br />

<strong>de</strong>l nervi òptic i pot associar disfunció hipotalamohipofítica.<br />

Cas clínic. Nena nascuda d’embaràs a terme, ben controlat, amb part<br />

instrumentat per fòrceps. A les poques hores <strong>de</strong> vida presenta hipoglicèmia<br />

greu (11 mg/dl) que no respon a glucagó, i necessita aportació<br />

<strong>de</strong> glucosa endovenosa (8 mg/kg/min durant 24 hores). L’analítica hormonal<br />

(sense hipoglicèmia) no va ser concloent. Les ecografies suprarenal,<br />

cerebral i RMN cranial van ser normals. Al tercer dia <strong>de</strong> vida inicia<br />

icterícia que necessita fototeràpia durant 4 dies. Als 2 mesos <strong>de</strong> vida ingressa<br />

per icterícia colestàtica i s’inicia tractament amb àcid urso<strong>de</strong>soxicòlic<br />

i es practica biòpsia hepàtica informada com malaltia <strong>de</strong> Nieman<br />

Pick tipus C. Es fa test d’ACTH amb 250 mcg, amb resposta insuficient<br />

<strong>de</strong> cortisol (10 ng/dl als 60 minuts), s’inicia tractament substitutiu amb<br />

hidroaltesona (15 mg/m2/dia), i <strong>de</strong>sapareix la colèstasi. Durant l’ingrés<br />

s’aprecia nistagme horitzontal; el fons d’ull en aquell moment va ser<br />

valorat com a normal però als 6 mesos <strong>de</strong> vida s’evi<strong>de</strong>ncia hipoplàsia <strong>de</strong><br />

papil·les. Davant la sospita <strong>de</strong> síndrome <strong>de</strong> Morsier, se sol·licita RMN <strong>de</strong><br />

la regió hipotalamohipofítica, i s’evi<strong>de</strong>ncia hipoplàsia <strong>de</strong> quiasma i nervis<br />

òptics, absència <strong>de</strong> pedicle hipofític i a<strong>de</strong>nohipòfisi petita amb neurohipòfisi<br />

ectòpica. Als 26 mesos <strong>de</strong> vida, coincidint amb un augment<br />

<strong>de</strong> pes, s’evi<strong>de</strong>ncia hipotiroïdisme central (TSH 2.93 mcU/ml i T4 lliure<br />

0.68 ng/dl) i s’inicia levotiroxina (25 mcg/dia), amb T4 lliure posterior<br />

normal. L’evolució <strong>de</strong> talla va mostrar una velocitat <strong>de</strong> creixement insuficient<br />

amb una IGF-1 baixa, i corba plana <strong>de</strong> GH amb IGF-1 38 ng/ml<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l test <strong>de</strong> glucagó, per la qual cosa s’inicia tractament amb<br />

GH (0.035 mg/Kg/dia). La pacient no presenta signes <strong>de</strong> poliúria-polidípsia<br />

i l’osmolaritat plasmàtica és normal.<br />

Comentaris. La hipoglicèmia greu en el primer dia <strong>de</strong> vida és el símptoma<br />

principal <strong>de</strong> l’hipopituïtarisme.<br />

La colèstasi <strong>de</strong> l’hipopituïtarisme es resol generalment amb la teràpia<br />

hormonal substitutiva i el retard en el diagnòstic podria donar lloc a<br />

lesió hepàtica crònica.<br />

És freqüent l’aparició seqüencial d’altres dèficits hipofítics, raó per la<br />

qual es requereix un estret control clínic i analític.<br />

La DSO s’ha <strong>de</strong> sospitar quan hi ha associació d’hipoglicèmia i nistagme<br />

amb atròfia <strong>de</strong> nervis òptics.<br />

Carcinoma tiroïdal en la infància<br />

Anna López-Montes, Mónica García-Peris,<br />

Francesca Moreno, Conxa Carles, Empar Roca,<br />

Josep Lluís Ponce<br />

Secció d’Endocrinologia Pediàtrica. Hospital Infantil Universitari La Fe. València<br />

El càncer <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong> (CT) és poc freqüent en el xiquet, representa entre<br />

l’1 i l’1.5% <strong>de</strong> la patologia neoplàstica i el 15% <strong>de</strong>ls nòduls solitaris<br />

tiroïdals que apareixen en l’edat pediàtrica. Un important factor <strong>de</strong> risc<br />

és l’exposició a radiacions.<br />

El 60-90% <strong>de</strong> CT en aquesta edat són carcinomes diferenciats <strong>de</strong> l’epiteli<br />

fol·licular (CDT), <strong>de</strong> millor pronòstic que altres tipus <strong>de</strong> tumors<br />

malignes d’origen no fol·licular. D’aquests, el carcinoma medul·lar <strong>de</strong><br />

tiroi<strong>de</strong> (CMT), <strong>de</strong> molt rara presentació en la infància, pot ser esporàdic<br />

(CME) o familiar com a primera manifestació d’una neoplàsia endocrina<br />

múltiple (MEN2A) amb un mo<strong>de</strong>l d’herència autosòmica dominant.<br />

Presentem tres pacients amb CT controlats en la nostra consulta en els<br />

últims 5 anys. Tots tres consultaren per aparició aparentment ràpida<br />

d’un nòdul al coll sense altra simptomatologia.<br />

Cas 1. Xiquet <strong>de</strong> 11 9/12 anys, consulta d’urgència per massa cervical <strong>de</strong><br />

ràpid creixement. Es palpa un nòdul lobulat dur en lòbul tiroïdal dret<br />

amb extensió a l’istme > 5 cm, a<strong>de</strong>nopaties bilaterals. PAAF: carcinoma<br />

papil·lar <strong>de</strong> tiroi<strong>de</strong> (CPT). Metàstasis micronodulars subpleurals i intrapulmonars<br />

visibles en la TAC pulmonar, no visibles en la radiografia<br />

convencional. Es tiroi<strong>de</strong>ctomitza amb buidat <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>nes ganglionars.<br />

L’estudi anatomopatològic evi<strong>de</strong>ncia metàstasis en ca<strong>de</strong>nes ganglionars<br />

ipsolaterals. Dosi ablativa postoperatòria amb I131 seguida <strong>de</strong> dosis<br />

supressores <strong>de</strong> L-tiroxina (200 µg/dia) amb controls periòdics <strong>de</strong> tiroglobulina,<br />

TSH. Des <strong>de</strong> l’inici, la TSH ha estat a<strong>de</strong>quada (< 0.05 mUI/l)<br />

sense clínica d’hipertiroïdisme.<br />

Ha estat necessària una dosi total <strong>de</strong> 200 miC <strong>de</strong> I131 per tal d’aconseguir<br />

valors <strong>de</strong> tiroglobulina indicadors <strong>de</strong> remissió. Als 2 7/12 anys <strong>de</strong><br />

seguiment, el creixement i la progressió <strong>de</strong> la pubertat i <strong>de</strong> la maduració<br />

òssia són normals, els marcadors bioquímics tumorals són negatius, bé<br />

que les TAC i les PET <strong>de</strong>tecten algun micronòdul pulmonar.<br />

Cas 2. Xiqueta <strong>de</strong> 10 8/12 anys amb nòdul tiroïdal esquerre <strong>de</strong> consistència<br />

dura, 3 cm <strong>de</strong> diàmetre amb a<strong>de</strong>nopaties rodadores. Diagnosticada<br />

<strong>de</strong> CPT per la PAAF, la resta d’exploracions foren normals. Feta la<br />

tiroi<strong>de</strong>ctomia, l’anatomia patològica confirma el diagnòstic, i <strong>de</strong>scarta<br />

la presència d’afectació ganglionar. Amb 75 miC <strong>de</strong> I131 i dosi <strong>de</strong> 175 µg/dia<br />

l’evolució fins al moment (2 1/2 anys) és normal.<br />

Cas 3. Xiqueta <strong>de</strong> 12 6/12 anys amb nòdul ferm en pol inferior <strong>de</strong>l lòbul<br />

tiroïdal dret lleugerament dolorós, sense altra simptomatologia. Funció<br />

tiroïdal normal. Sospita diagnòstica <strong>de</strong> CMT en <strong>de</strong>tectar-se una calcitonina<br />

= 191 pg/ml (0.0 - 15). Davant la possibilitat <strong>de</strong> MEN2A, prèviament<br />

a la cirurgia es <strong>de</strong>terminaren metanefrines que foren normals.<br />

Confirmat durant la cirurgia el diagnòstic <strong>de</strong> CMT, es va fer tiroi<strong>de</strong>ctomia<br />

amb buidament ganglionar central i jugular bilateral amb preservació <strong>de</strong><br />

3 paratiroi<strong>de</strong>s. El tumor estava ben <strong>de</strong>limitat, no hi havia invasió capsular<br />

ni glanglionar. El resultat <strong>de</strong> l’estudi <strong>de</strong> les mutacions en el protooncogen<br />

RET responsables <strong>de</strong>l MEN2A i CMT va ser negatiu. L’evolució <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong> 5 anys és normal.<br />

Els dos primers pacients són d’interès per la diferent extensió <strong>de</strong> la malaltia.<br />

En tots dos casos està indicada la tiroi<strong>de</strong>ctomia total i l’a<strong>de</strong>noi<strong>de</strong>ctomia<br />

extensa. La diferència radica en el fet que en el cas 1 po<strong>de</strong>n<br />

utilitzar-se unes dosis <strong>de</strong> radioio<strong>de</strong> amb uns potencials greus efectes<br />

secundaris en el tractament d’un tumor <strong>de</strong> bon pronòstic.<br />

Hem presentat el cas 3, amb CMTE, per la seva raresa en el xiquet i per<br />

a insistir en la necessitat <strong>de</strong> l’estudi familiar davant un malalt diagnosticat<br />

<strong>de</strong> MEN2A i <strong>de</strong> practicar tiroi<strong>de</strong>ctomia profilàctica en tots els<br />

xiquets portadors <strong>de</strong> mutació <strong>de</strong>l protooncogen RET.<br />

Hàbits alimentaris i activitat física en els infants<br />

obesos prepuberals controlats a l’Hospital <strong>de</strong><br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

V. Al<strong>de</strong>coa, R. Corripio, A. Caixàs, O. Carro, J. Vioque,<br />

R. Nosàs, J. Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’obesitat infantil presenta proporcions epidèmiques en<br />

els països <strong>de</strong>senvolupats. L’avaluació <strong>de</strong> la ingesta, els hàbits dietètics i<br />

l’activitat física contribueixen a conèixer la influència <strong>de</strong>ls factors ambientals<br />

sobre aquesta malaltia.<br />

Objectiu. Avaluar la dieta i l’activitat física en una mostra d’infants<br />

obesos prepuberals controlats al nostre centre.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Vam fer una enquesta dietètica a les mares <strong>de</strong> 44<br />

infants (23 nenes) obesos, prepuberals, <strong>de</strong> 6-10 anys d’edat visitats per<br />

primera vegada a la nostra unitat l’any 2005, utilitzant un qüestionari<br />

<strong>de</strong> freqüència alimentària validat i adaptat per a l’edat infantil, i un altre<br />

sobre activitat física; comparant els resultats amb les recomanacions<br />

i els objectius nutricionals vigents per a infants <strong>de</strong> la mateixa edat.<br />

Resultats. L’edat mitjana <strong>de</strong>ls infants és <strong>de</strong> 8.1 anys (DE±1.08) i l’ín<strong>de</strong>x<br />

<strong>de</strong> massa corporal mitjà és <strong>de</strong> 26.02 kg/m2 (DE±2.47) (rang: 21.68-<br />

33.22). La ingesta energètica mitjana diària és <strong>de</strong> 1.912.6 quilocalories<br />

(DE±375.5); dos terços <strong>de</strong>ls infants consumeixen > 2.000 Kcal/dia. Les<br />

proporcions d’ingesta energètica proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> proteïnes, hidrats <strong>de</strong><br />

carboni i greixos és <strong>de</strong> 15.33%, 40.85% i 43.83% respectivament (monoinsaturats<br />

22.8%, saturats 11.2% i poliinsaturats 6.7%). El 60% <strong>de</strong>ls<br />

pacients no arriben a les recomanacions d’ingesta <strong>de</strong> fibra, més <strong>de</strong>l<br />

40% no arriba als 60 mg/d <strong>de</strong> vitamina C, més <strong>de</strong>l 70% no supera els<br />

300 mcg/d d’àcid fòl·lic i més <strong>de</strong>l 70% no arriba a ingerir 800 mg <strong>de</strong><br />

calci al dia.<br />

Respecte al consum d’aliments, el 50% <strong>de</strong>ls infants ingereix menys <strong>de</strong> 2<br />

productes làctics al dia. Només el 20% <strong>de</strong>ls infants consumeix 3 o més<br />

fruites o verdures al dia, i cap arriba a l’objectiu <strong>de</strong> 5 racions al dia. La<br />

meitat <strong>de</strong>ls nens obesos consumeix 4 o més dolços al dia, 2 racions <strong>de</strong><br />

carn o més i menys <strong>de</strong> mitja ració <strong>de</strong> peix.<br />

El temps mitjà invertit per menjar és <strong>de</strong> 17.2 minuts (DE ±10.5); el 83%<br />

<strong>de</strong>ls infants explica que menja ràpid i el 68% mira la televisió durant<br />

els àpats. El 50% practica 2 o més hores d’esport extraescolar, però el<br />

49% no camina més <strong>de</strong> 20 minuts al dia. El consum diari mitjà <strong>de</strong> televisió<br />

és <strong>de</strong> 2 hores (DE±1.1), i el 25% <strong>de</strong>ls infants la veuen 3 o 4 hores. El<br />

40% <strong>de</strong> nens juguen amb vi<strong>de</strong>ojocs mitja hora diària.<br />

Comentaris. Un alt percentatge <strong>de</strong> nens obesos tractats al nostre servei<br />

mostren: un consum elevat <strong>de</strong> calories a expenses d’una ingesta elevada<br />

<strong>de</strong> greixos i hidrats <strong>de</strong> carboni refinats que superen àmpliament<br />

els objectius nutricionals actuals; i un baix consum <strong>de</strong> vitamines antioxidants<br />

relacionat amb el baix consum <strong>de</strong> fruites i verdures.<br />

Una baixa activitat física associada amb un excés <strong>de</strong> se<strong>de</strong>ntarisme.<br />

136 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Demanda assistencial en els infants diabètics<br />

prepuberals <strong>de</strong> l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll: necessitat<br />

d’educació diabetològica<br />

M. Vilà, R. Corripio, R. Nosàs, I. Gallach, J. Rivera,<br />

I. Loverdos, J. Pérez<br />

Unitat d’Endocrinologia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica. Corporació<br />

Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’educació diabetològica ha significat un avanç en la qualitat<br />

<strong>de</strong> vida <strong>de</strong>ls pacients diabètics: els ofereix una eina bàsica <strong>de</strong> suport,<br />

els evita ingressos o visites innecessàries a urgències i els dóna<br />

confiança per manejar-se en qualsevol situació amb la seva malaltia.<br />

Objectius. Quantificar la necessitat d’educació diabetològica durant el<br />

primer any <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but en infants prepuberals amb diabetis mellitus<br />

tipus 1 (DM1).<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>ls infants menors <strong>de</strong> 9 anys<br />

amb DM1 controlats a la unitat d’endocrinologia pediàtrica <strong>de</strong>l nostre<br />

centre (1992-2005), en què s’han registrat les variables següents: sexe,<br />

edat, <strong>de</strong>but, pauta d’insulina, episodis <strong>de</strong> <strong>de</strong>scompensació aguda greu<br />

i control metabòlic (hemoglobina glicosilada mitjana <strong>de</strong>l primer any),<br />

nombre <strong>de</strong> visites a educació diabetològica, endocrinologia i urgències<br />

(i motiu).<br />

Resultats. S’han analitzat les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong> 33 pacients (16 nens) que <strong>de</strong>butaren<br />

amb DM1 abans <strong>de</strong>ls 9 anys. La mitjana d’edat al <strong>de</strong>but va ser <strong>de</strong><br />

5 anys (SD 2.5; rang 0.5- 8.7). No s’ha <strong>de</strong>tectat cap cas d’hipoglicèmia<br />

greu en el primer any. La manifestació <strong>de</strong>l <strong>de</strong>but ha estat cetoacidosi<br />

en 15 nens, cetosi en 14 i hiperglicèmia en 4. La pauta d’insulina habitual<br />

ha estat barreja lenta-ràpida matí i nit, excepte en 2 casos, que reben insulina<br />

lenta amb suplements d’ultraràpida abans <strong>de</strong>ls àpats. L’hemoglobina<br />

glicosilada mitjana ha estat <strong>de</strong> 7.75% (SD 0.9; valor referència<br />

4-6%). La <strong>de</strong>manda assistencial ha significat una mitjana <strong>de</strong> 7.9 (SD 5.8),<br />

les visites d’educació diabetològica a l’endocrinòleg <strong>de</strong> 5.1 (SD 2.7), i a<br />

urgències <strong>de</strong> 2.3 (SD 2.2). Hi ha hagut dos ingressos coincidint amb una<br />

apendicitis aguda i un aixafament digital. Els motius <strong>de</strong> consulta a<br />

urgències han estat: 3 hipoglicèmies lleus, 8 gastroenteritis, 4 febre, 6<br />

otitis, 5 amigdalitis, 8 bronquitis, 7 quadres catarrals, 5 traumatismes i<br />

la resta miscel·lània.<br />

Comentaris. Els nens diabètics requereixen una elevada assistència<br />

sanitària durant el primer any posterior al <strong>de</strong>but fins que millora el<br />

coneixement <strong>de</strong> la malaltia.<br />

L’educació diabetològica durant el primer any permet reduir una<br />

sobrecàrrega a urgències.<br />

Trets <strong>de</strong> la síndrome plurimetabòlica en nens<br />

obesos prepuberals controlats a l’Hospital <strong>de</strong><br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Gisela Viaplana, Raquel Corripio, Ramon Nosàs,<br />

A. Caixàs, Victoria Al<strong>de</strong>coa, D. Bartoli, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció-Objectiu. L’epidèmia d’obesitat infantil als països <strong>de</strong>senvolupats<br />

associa un increment en els trastorns <strong>de</strong> la tolerància a la glucosa<br />

i dislipèmia ja en fases precoces <strong>de</strong> la malaltia. L’objectiu <strong>de</strong> l’estudi<br />

és analitzar per primera vegada en el nostre medi els trets <strong>de</strong> la<br />

síndrome plurimetabòlica (adaptat d’OMS 1999/ ATP III 2001/ IDF 2003)<br />

i les característiques clíniques <strong>de</strong>ls nens obesos prepuberals controlats<br />

en el nostre centre.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi transversal d’infants obesos (IMC > p95 per<br />

edat i sexe) amb estadi <strong>de</strong> Tanner I controlats al nostre hospital durant<br />

l’any 2005, excloent-ne els que tenen endocrinopatia associada a obesitat<br />

o presa <strong>de</strong> medicació que afecti al pes. S’obté consentiment informat,<br />

es fa anamnesi, exploració física amb avaluació antropomètrica i<br />

<strong>de</strong> tensió arterial, analítica amb perfil lipídic, test <strong>de</strong> tolerància oral a la<br />

glucosa i càlcul <strong>de</strong> la resistència a la insulina segons el mo<strong>de</strong>l homeostàtic<br />

(HOMA). Es consi<strong>de</strong>ra obesitat central, hipertensió arterial (HTA) i<br />

hipertrigliceridèmia les xifres superiors a 2 DS i HDL baix les xifres menors<br />

a 2 DS <strong>de</strong> les <strong>de</strong> referència segons edat i sexe.<br />

Resultats. S’han inclòs 49 pacients (21 mascles), <strong>de</strong> 8 anys d’edat mitjana<br />

(rang 6-10), IMC (kg/m2) mitjà <strong>de</strong> 25.94±2.88DS, (26±3.3DS nenes i<br />

25.85±2.27DS nens). El 47.9% tenen familiars amb diabetis 2, el 27.1%<br />

obesitat materna, el 31.9% paterna i el 10.6% en tots dos pares. El<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 137<br />

Resums<br />

89.4% <strong>de</strong>ls infants presenten obesitat central (85% nens i 92.6% nenes)<br />

i el 35.4% acantosi nigricant. El 34% presenta HTA sistòlica (10 nenes i<br />

6 nens) i el 8.5% diastòlica (3 nenes i 1 nen). Tres pacients presenten hipercolesterolèmia,<br />

4 colesterol-HDL baix i 4 hipertrigliceridèmia. Cap<br />

pacient presenta diabetis, 2 són intolerants a la glucosa i la resta hi tenen<br />

tolerància normal. El 37% presenta resistència a la insulina (HOMA<br />

>2); aquesta va ser més freqüent en els nens amb acantosi nigricant<br />

(47% versus 32.2%, p = 0.317) i en aquells amb antece<strong>de</strong>nts familiars<br />

<strong>de</strong> diabetis tipus 2 (57.1% versus 20.8%, p = 0.012).<br />

Comentaris. Els trets més prevalents en la nostra mostra han estat<br />

l’obesitat central, la HTA i la resistència a la insulina. Cinc pacients compleixen<br />

com a mínim 3 criteris per la síndrome plurimetabòlica.<br />

Els pacients amb antece<strong>de</strong>nts familiars <strong>de</strong> diabetis tipus 2 i amb acantosi<br />

nigricant presenten més resistència a la insulina.<br />

L’obesitat parental és un antece<strong>de</strong>nt comú en un consi<strong>de</strong>rable percentatge<br />

d’infants.<br />

Aquestes són da<strong>de</strong>s preliminars d’un estudi que pretén valorar l’impacte<br />

<strong>de</strong> l’obesitat sobre els components <strong>de</strong> la síndrome plurimetabòlica.<br />

Inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític: a propòsit d’un cas<br />

Eulàlia Turón, Gemma Carreras, Roser Álvarez,<br />

Zorayda Rubio, Pedro Gómez-González;<br />

Bibiana Pineda, Sònia Brió, Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Introducció. L’inci<strong>de</strong>ntaloma és un tumor trobat <strong>de</strong> forma casual, en<br />

absència <strong>de</strong> simptomatologia específica, en fer una exploració radiològica<br />

per una altra patologia.<br />

Presentem el cas d’un noi diagnosticat d’inci<strong>de</strong>ntaloma.<br />

Cas clínic. Noi <strong>de</strong> 15 anys, remès a consulta d’endocrinologia, per troballa<br />

a RMN compatible amb macroa<strong>de</strong>noma hipofític.<br />

Antece<strong>de</strong>nts personals: <strong>de</strong>senvolupament psicomotor normal. Inici pubertat<br />

als 12 anys. Epilèpsia diagnosticada als 9 anys, amb TAC i EEG<br />

normals, tractada amb carbamazepina. Als 15 anys, prèvia retirada <strong>de</strong><br />

medicació, es fa una RMN, que mostra gran hiperplàsia hipofítica,<br />

sense alteracions focals a l’interior, compatible amb macroa<strong>de</strong>noma.<br />

Exploracions complementàries. Campimetria normal. Analítica sanguínia:<br />

T4 i TSH, prolactina, GH i cortisol normals; LH normal amb FSH elevada<br />

(20.3U/l, normal 2-8U/l) i testosterona elevada (45 nmol/l, normal<br />

10.4-39 nmol/l).<br />

Davant la sospita <strong>de</strong> macroa<strong>de</strong>noma hipofític es <strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix intervenció<br />

quirúrgica. El megatest previ posa en evidència un dèficit <strong>de</strong> cortisol i<br />

una hiperresposta <strong>de</strong> gonadotrofines. En la cirurgia s’observa lesió intrasellar<br />

d’aspecte mucoi<strong>de</strong>, que s’extirpa totalment, i l’anatomia patològica<br />

mostra quist col·loi<strong>de</strong> i gliosi reactiva, sense presència <strong>de</strong> teixit<br />

hipofític.<br />

Evolució. Necessita tractament transitori amb DDAVP i hidrocortisona.<br />

Als 2 mesos <strong>de</strong> la cirurgia, es repeteix estudi hormonal, on persisteix el<br />

dèficit <strong>de</strong> cortisol i l’augment d’FSH, a pesar <strong>de</strong> la normalització <strong>de</strong> la<br />

imatge hipofítica a la RMN <strong>de</strong> control.<br />

Davant la persistència no explicable <strong>de</strong> xifres eleva<strong>de</strong>s d’FSH, es fa<br />

seminograma, que mostra azoospèrmia. Cariotip normal. Estudi genètic:<br />

micro<strong>de</strong>lecció <strong>de</strong>l gen DAZ a CrYq.<br />

Diagnòstics finals. Inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític, quist col·loi<strong>de</strong> amb extensió<br />

suprasellar i azoospèrmia secretora per <strong>de</strong>lecció <strong>de</strong>l gen DAZ.<br />

Comentaris. L’inci<strong>de</strong>ntaloma hipofític és una entitat poc freqüent en<br />

l’edat pediàtrica, i que comporta més risc <strong>de</strong> creixement i agressivitat<br />

que als adults. Ens plantejarem no fer intervenció quirúrgica si el tumor<br />

és petit i sense repercussió hormonal, però cal fer un seguiment <strong>de</strong>l pacient.<br />

La coexistència amb una alteració congènita <strong>de</strong> la gònada ha falsejat<br />

la valoració hormonal i motivat la cirurgia: queda el dubte <strong>de</strong> si<br />

aquesta cirurgia era o no realment necessària.<br />

Cal tenir present que la pràctica d’exploracions complementàries sense<br />

una indicació clara pot comportar troballes casuals i motivar un seguit<br />

d’actuacions mèdiques no sempre justifica<strong>de</strong>s.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Gastroenterologia<br />

Presentació atípica <strong>de</strong>l diverticle <strong>de</strong> Meckel<br />

A. Borrull, I. Ba<strong>de</strong>ll, A. Huguet, P. Gómez, Z. Rubio,<br />

J. Carnicer, JL. Gonzalez, JC. Pernàs, FJ. Sancho, J. Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau<br />

El diverticle <strong>de</strong> Meckel, o persistència <strong>de</strong>l conducte onfalomesentèric,<br />

és l’anomalia congènita més freqüent <strong>de</strong>l tub digestiu. Està present en<br />

un 2% <strong>de</strong> la població general, passant totalment <strong>de</strong>sapercebut i asimptomàtic<br />

durant tota la vida.<br />

Pacient varó <strong>de</strong> 14 anys i mig que presenta una història d’anèmia ferropènica<br />

crònica resistent al tractament amb ferro oral i parenteral<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls 2 anys <strong>de</strong> vida. S’associa a episodis <strong>de</strong> dolor abdominal i pèrdues<br />

digestives <strong>de</strong> sang no localitza<strong>de</strong>s. / Durant el seu primer ingrès<br />

en el nostre centre (any 1995: 4 anys i mig) l’exploració física <strong>de</strong>staca<br />

una pal-li<strong>de</strong>sa mucocutània intensa i els controls analítics mostren anèmia<br />

ferropènica i hipoproteinèmia global. La resta d’exploracions complementàries<br />

són estrictament normals. Es <strong>de</strong>scarta malaltia celíaca i<br />

enteropatia exudativa <strong>de</strong> proteïnes; no es <strong>de</strong>ctecta sang oculta a femta<br />

ni microhematúria. / Durant el segon ingrès (any 1996: 5 anys i mig)<br />

persisteixen la pal-li<strong>de</strong>sa mucocutània i l’anèmia ferropènica i la hipoproteinèmia<br />

global. Els hemoccults seriats en femta ara són repetidament<br />

positius. La resta d’exploracions complementàries no mostren alteracions<br />

rellevants; el <strong>de</strong>spistatge isotòpic <strong>de</strong> diverticle <strong>de</strong> Meckel<br />

amb Tc99 és repetidament negatiu. / Durant l’any 2005 (14 anys i<br />

mig) el pacient torna a consultar per un quadre d’anèmia ferropènica,<br />

dolor abdominal i pèrdues digestives <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> 2 mesos d’evolució. Es<br />

realitza un estudi morfològic amb càpsula endoscòpica que <strong>de</strong>mostra<br />

lesions ulceroses d’aspecte agut amb un component estenótic. El TEGD<br />

mostra una imatge d’estenosi a ileon terminal i una malrotació intestinal<br />

(duplicació intestinal versus gran diverticle compatible amb diverticle<br />

<strong>de</strong> Meckel). La gammagrafia amb Tc99 és negativa. El pacient se<br />

sotmet a laparotomia exploradora i ressecció intestinal: l’anatomia patològica<br />

<strong>de</strong> la lesió mostra la presència <strong>de</strong> focus <strong>de</strong> mucosa antral i fúndica<br />

compatible amb l’existència d’un diverticle <strong>de</strong> Meckel.<br />

Conclusions. Presentació atípica <strong>de</strong>l diverticle <strong>de</strong> Meckel amb gammagrafia<br />

amb Tc99 repetidament negativa.<br />

Infliximab en la colitis ulcerosa. Una alternativa<br />

a la colectomia?<br />

Esther Lera, Anna Fàbrega, Marina Álvarez,<br />

Oscar Segarra, Dámaso Infante, Ramón Tormo<br />

Servei <strong>de</strong> Gastroenterologia,Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Els últims anys, l’arsenal terapèutic <strong>de</strong> la malaltia inflamatòria<br />

intestinal s’està ampliant amb la introducció <strong>de</strong> la teràpia<br />

biològica. L’infliximab (IFX) (anticòs monoclonal quimèric contra el<br />

TNF-alfa) està autoritzat com a tractament <strong>de</strong> les formes greus <strong>de</strong><br />

Crohn refractàries al tractament convencional. Que<strong>de</strong>n per <strong>de</strong>terminar<br />

noves indicacions en la malaltia inflamatòria. Presentem el cas clínic<br />

d’una pacient amb colitis ulcerosa que va entrar en remissió <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong>l tractament amb IFX, en dues ocasions.<br />

Cas clínic. Dona <strong>de</strong> 14 anys diagnosticada <strong>de</strong> pancolitis ulcerosa greu<br />

(puntuació 24 segons el barem Truelove-Witts modificat o el barem <strong>de</strong><br />

Seo). Després <strong>de</strong>l fracàs terapèutic amb corticoesteroi<strong>de</strong>s, antibiòtics i<br />

ciclosporina es fa tractament <strong>de</strong> rescat amb 3 dosis d’IFX (5 mg/kg/d) a<br />

les setmanes 0.2 i 6 respectivament. S’aconsegueix una remissió clínica i<br />

analítica durant un any. Després d’aquest temps presenta un nou brot,<br />

malgrat el tractament amb azatioprina, que obliga a un retractament<br />

amb el qual s’aconsegueix novament la remissió.<br />

Conclusions. Els beneficis <strong>de</strong>l tractament amb infliximab en la malaltia<br />

<strong>de</strong> Crohn han estat <strong>de</strong>mostrats en estudis multicèntrics aleatoritzats.<br />

Les indicacions en altres camps <strong>de</strong> la malaltia inflamatòria intestinal no<br />

han estat validats ni aprovats. Cada vegada hi ha més autors que intenten<br />

ampliar els seus horitzons en la inflamació d<strong>de</strong>l reservori, la clínica<br />

extraintestinal, la colitis ulcerosa...<br />

Amb aquest cas intentem aportar un exemple més <strong>de</strong>ls bons resultats<br />

obtinguts amb l’IFX en el tractament <strong>de</strong> la colitis ulcerosa.<br />

Experiència medicoquirúrgica en atrèsia <strong>de</strong> vies<br />

biliars extrahepàtica a l’Hospital Son Dureta<br />

Elisabet Algans, Antonio Rosell, Jaume Mulet,<br />

Fernando Alonso<br />

Hospital Universitari Son Dureta, Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Objectiu. Mostrar l’experiència i els resultats en el maneig <strong>de</strong>ls infants<br />

afectats d’atrèsia <strong>de</strong> vies biliars extrahepàtica (AVBEH) al nostre centre.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es fa un estudi longitudinal retrospectiu <strong>de</strong>ls casos<br />

diagnosticats d’AVBEH a l’Hospital Son Dureta entre els anys 1990 i<br />

2005.<br />

Resultats. Es diagnosticaren 5 nenes i 5 nens <strong>de</strong>ls quals 7 arribaren remesos<br />

pel seu pediatre per fer un estudi d’icterícia prolongada. La mitjana<br />

d’edat al diagnòstic és <strong>de</strong> 65 dies. Es practicaren estudis analítics,<br />

metabòlics i serològics, ecografia abdominal, gammagrafia hepatobiliar<br />

i biòpsia hepàtica en tots els casos. El tractament mèdic s’ha basat<br />

en quatre pilars: un suport nutricional, vitamines, agents afavoridors<br />

<strong>de</strong>l flux biliar i pautes antibiòtiques profilàctiques. El tractament quirúrgic<br />

primari va consistir en la realització <strong>de</strong> la tècnica <strong>de</strong> Suruga II seguida<br />

<strong>de</strong>l Kasai en els 6 primers casos, i en la resta Kasai directament.<br />

Tots els intervinguts amb Suruga II presentaren colangitis postintervenció,<br />

i en el Kasai només en presentaren el 50%. Tres pacients no estan<br />

trasplantats; la resta (7) han necessitat trasplantament amb un interval<br />

mitjà d’1.5 anys entre la primera intervenció i el trasplantament. Nou<br />

pacients estan vius, i un va morir <strong>de</strong>sprés d’un segon trasplantament.<br />

Dels vius, 7 presenten bona funcionalitat hepàtica i qualitat <strong>de</strong> vida, un<br />

regular i un dolenta (està pen<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> trasplantament).<br />

Conclusions. El pediatre d’atenció primària té un paper important en el<br />

diagnòstic precoç d’aquesta patologia. Hi ha un retard en el diagnòstic<br />

que condiciona el trasplantament i el pronòstic d’aquests pacients en el<br />

nostre entorn. Amb el Kasai s’ha observat una disminució en l’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong><br />

colangitis postintervenció d’un 50% respecte el Suruga II. Es constata<br />

bona evolució <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l trasplantament.<br />

Malaltia inflamatòria intestinal <strong>de</strong> presentació<br />

precoç. A propòsit d’un cas<br />

Susana Melendo, Esther Lera, Óscar Segarra,<br />

Josefa Suñé, Merce<strong>de</strong>s Boronat, Carmen Ferrer,<br />

Ramon Tormo<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> General, Servei <strong>de</strong> Gastroenterologia. Hospital Maternoinfantil<br />

Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Últimament assistim a un increment <strong>de</strong> la prevalença <strong>de</strong> la<br />

malaltia inflamatòria intestinal en la infància.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 15 mesos amb sang a femta <strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls 5 mesos. Lactància<br />

materna exclusiva fins als 6 mesos <strong>de</strong> vida, <strong>de</strong>sprés lactància mixta<br />

amb fórmula hidrolitzada. Beikost sense complicacions. A l’ingrés presenta<br />

afectació pon<strong>de</strong>roestatural respecte al naixement (pes: <strong>de</strong> p75 a<br />

p25, talla: <strong>de</strong> p50 a p25). Analítica: anèmia ferropènica, proteïna C<br />

reactiva <strong>de</strong> 5.2 mg/dL i una VSG <strong>de</strong> 41 mm. Es <strong>de</strong>scarta tant l’etiologia<br />

al·lèrgica (IgE total normal, i RASt a ítem ou, soja i peix negatives) com<br />

la infecciosa (coprocultius per a virus, bacteris i paràsits negatius,<br />

toxina Clostridium difficile a femta i PCR a CMV negativa) com a possibles<br />

responsables <strong>de</strong>l procés. Es fa fibroendoscòpia digestiva alta<br />

(duodè e<strong>de</strong>matós i d’aspecte atròfic) i baixa (còlon amb pèrdua <strong>de</strong> patró<br />

vascular, mucosa friable i presència <strong>de</strong> lesions ulceroses inicia<strong>de</strong>s a marge<br />

anal i d’extensió contínua al llarg <strong>de</strong> tot el tram explorat). L’estudi anatomopatològic<br />

evi<strong>de</strong>ncia infiltrat inflamatori limfoplasmocitari compatible<br />

amb enteropatia inflamatòria in<strong>de</strong>terminada.<br />

Conclusions. Rectorràgia crònica, un cop <strong>de</strong>scartada l’etiologia al·lèrgica<br />

i infecciosa (principals causes <strong>de</strong> colitis als primers anys <strong>de</strong> vida)<br />

ens obliga a <strong>de</strong>scartar una possible causa inflamatòria responsable. Els<br />

criteris d’Oporto, publicats al juliol <strong>de</strong> 2005 pel IBD Working Group <strong>de</strong><br />

l’ESPGHAN, neixen amb el propòsit d’estandarditzar el diagnòstic<br />

d’una malaltia amb una morbiditat no negligible i que <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s necessita<br />

tractaments agressius, especialment en formes d’histologia in<strong>de</strong>terminada<br />

i <strong>de</strong> <strong>de</strong>but anormalment precoç.<br />

138 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Lamivudina en el tractament <strong>de</strong> l’hepatitis B crònica<br />

Núria Roca-Cusachs, Dámaso Infante, Óscar Segarra,<br />

Anna Fàbregas, Manolo Quintana, Anna Castelló,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital <strong>de</strong> la Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Objectiu. El tractament d’infants amb hepatitis crònica pel virus <strong>de</strong><br />

l’hepatitis B (VHB) amb interferó alfa (INF) no ha ofert l’eficàcia esperada.<br />

La lamivudina, potent inhibidor <strong>de</strong> la replicació <strong>de</strong>l VHB, ha estat<br />

utilitzada amb seguretat i eficàcia en adults. El nostre objectiu és valorar<br />

l’eficàcia <strong>de</strong>l tractament amb lamivudina en pacients afectats d’hepatitis<br />

crònica per VHB.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu en el qual s’han inclòs 7 pacients<br />

d’edats entre 6-13 anys que no havien rebut tractament previ amb INF.<br />

Els criteris d’inclusió han estat: HBs Ag positiu > d’1 any, HBe Ag positiu,<br />

anti-HBe Ac negatiu, VHD negatiu, HBV DNA (bDNA assaig) positiu<br />

i transaminases > 1.3 vega<strong>de</strong>s el valor normal. Als pacients inclosos se’ls<br />

ha administrat lamivudina en solució a una dosi <strong>de</strong> 3 mg/kg, en dosi<br />

única (màxim 100 mg), durant 12 mesos. S’ha valorat la resposta al<br />

tractament, així com l’aparició <strong>de</strong> possibles mutacions a l’any <strong>de</strong> tractament<br />

en la posició 204 <strong>de</strong>l gen polimerasa YMDD (substitució <strong>de</strong> metionina<br />

per valina o isoleucina).<br />

Resultats. Nombre <strong>de</strong> pacients amb resposta virològica completa (RVC):<br />

1 pacient. Normalització <strong>de</strong> transaminases sense RVC: 4 pacients. Millora<br />

<strong>de</strong> transaminases sense RVC: 2 pacients. Pèrdua <strong>de</strong> l’HBsAg: 1 pacient.<br />

Conclusions. Un any <strong>de</strong> tractament amb lamivudina és ben tolerat pels<br />

infants i normalitza les transaminases, però en pocs casos s’aconsegueix<br />

la paralització <strong>de</strong> la replicació viral. De la mateixa manera que en<br />

els adults, hi ha un alt risc d’aparició <strong>de</strong> la mutació YMDD.<br />

Epiploïtis com a causa poc <strong>de</strong>scrita d’abdomen<br />

agut no quirúrgic en pediatria<br />

Z. Ibars, J. Bosch, A. Gairí, M. Pardina, A. Puig,<br />

M. Plana, A. Fernàn<strong>de</strong>z, M. Garcia-Garcia, AR. Gomà<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Lleida<br />

Introducció. La inflamació <strong>de</strong> l’apèndix epiploic és un procés inflamatori<br />

originat en el teixit adipós intraabdominal que causa dolor abdominal<br />

agut. Els apèndixs epiploics po<strong>de</strong>n torsionar-se, inflamar-se o isquemitzar-se<br />

<strong>de</strong> forma espontània i originen una clínica compatible amb abdomen<br />

agut. Pot ser primària (relacionada amb sobrepès, traumatismes,<br />

activitat física extenuant o àpats copiosos) o secundària (diverticulitis <strong>de</strong><br />

còlon). És una entitat freqüent en adults que en edat pediàtrica ha estat<br />

poc <strong>de</strong>scrita. També és conegut amb el nom d’apendagitis epiploïca.<br />

Observació clínica. Presentem el cas d’un nen <strong>de</strong> 10 anys, sense antece<strong>de</strong>nts<br />

patològics d’interès excepte obesitat (ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> massa corporal:<br />

24.97, percentil >P97) que <strong>de</strong>buta amb abdominàlgia <strong>de</strong> quatre dies<br />

d’evolució a flanc dret, sense cap altra simptomatologia associada. Ingressa<br />

per a observació i en hores posteriors focalitza el dolor a hipocondri<br />

dret i apareixen signes d’irritació peritoneal. L’ecografia és normal<br />

i en ser valorat per cirurgia es fa una TAC abdominal que confirma<br />

el diagnòstic d’apendagitis epiploica. L’evolució és favorable amb tractament<br />

antiinflamatori i repòs. El PPD practicat <strong>de</strong> rutina a l’ingrés és<br />

positiu, però la <strong>de</strong>tecció <strong>de</strong> Mycobacterium tuberculosis en esput i la<br />

TAC toràcica són negatives. S’interpreta com a viratge tuberculínic<br />

sense relació amb el procés actual i s’inicia tractament amb isoniacida.<br />

Comentaris. 1. L’interès d’aquest cas rau en l’escassa <strong>de</strong>scripció<br />

d’aquesta patologia en la literatura pediàtrica. 2. El nostre pacient presentava<br />

l’obesitat com a factor <strong>de</strong> risc. 3. La TAC mostra les imatges<br />

ovoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsitat greix característiques i l’ecografia pot ser normal<br />

en fases inicials. 4. És important fer un diagnòstic no invasiu, ja que és<br />

un procés autolimitat amb tractament conservador.<br />

La nostra experiència amb la tècnica d’STEP<br />

(allargament intestinal seqüencial escalonat)<br />

J. Prat, M. Castañón, L. Krauel, J. Lerena, L. Saura,<br />

E. Perich, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic.<br />

Barcelona<br />

Introducció. L’STEP és la darrera tècnica d’allargament intestinal <strong>de</strong>scrita.<br />

El propòsit d’aquest treball és compartir la nostra experiència<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> 3 casos.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 139<br />

Resums<br />

Casos clínics. Cas 1. Nadó <strong>de</strong> 32 setmanes afectat <strong>de</strong> gastròsquisi, amb<br />

gairebé tots els intestins necròtics, només amb 20 cm d’intestí prim.<br />

Després <strong>de</strong> l’allargament (Bianchi), als 9 mesos <strong>de</strong>penia <strong>de</strong> la nutrició<br />

parenteral. Es va fer STEP, i es va aconseguir una longitud intestinal <strong>de</strong><br />

50 cm. Dos anys <strong>de</strong>sprés es troba al percentil 10 <strong>de</strong> talla i pes, rep dieta<br />

normal i obté suplements nocturns <strong>de</strong> nutrició parenteral (els quals<br />

s’estan començant a interrompre).<br />

Cas 2. Nadona preterme, afectada <strong>de</strong> gastròsquisi i remesa als 3 mesos<br />

al nostre centre. Longitud intestinal total <strong>de</strong> 40 cm. Depenia <strong>de</strong> nutrició<br />

parenteral i presentava alteració molt greu <strong>de</strong> la funció hepàtica. Amb<br />

STEP es va assolir una longitud final <strong>de</strong> 50 cm. Malgrat que va començar<br />

a tolerar dieta elemental poc <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la cirurgia, la funció<br />

hepàtica va empitjorar. Els pares van refusar entrar en el programa <strong>de</strong><br />

trasplantament intestinal i la pacient morí poc <strong>de</strong>sprés.<br />

Cas 3. Nena <strong>de</strong> 6 anys que havia patit diversos episodis <strong>de</strong> distensió intestinal<br />

i pseudooclusió. Estudis radiològics: nanses intestinals molt dilata<strong>de</strong>s.<br />

Antece<strong>de</strong>nts: ECN amb resecció <strong>de</strong> 30 cm d’ili terminal i còlon<br />

ascen<strong>de</strong>nt; als 4 mesos, nova resecció <strong>de</strong> 20 cm d’ili terminal a causa <strong>de</strong><br />

vòlvul per brida. Vam dissenyar un STEP per tal d’aconseguir l’efecte <strong>de</strong><br />

remo<strong>de</strong>latge (tapering) <strong>de</strong> les nanses més disteses. Nou mesos més tard<br />

no ha tornat a presentar cap altre episodi <strong>de</strong> distensió similar.<br />

Comentaris. L’STEP és una tècnica lògica d’allargament intestinal, més<br />

fàcil que les alternatives clàssiques. És segura i té l’avantatge que permet<br />

remo<strong>de</strong>lar l’intestí i <strong>de</strong>ixar-lo <strong>de</strong>l calibre <strong>de</strong>sitjat. L’STEP no és d’utilitat<br />

només en casos d’intestí curt, sinó que pot beneficiar els pacients que<br />

requereixin remo<strong>de</strong>latge intestinal prou llarg (com el nostre tercer cas)<br />

en els quals una resecció <strong>de</strong> la zona afectada comprometria la capacitat<br />

d’absorció intestinal.<br />

La cremallera abdominal en el tractament <strong>de</strong> la<br />

patología isquèmica intestinal en l’edat<br />

pediàtrica<br />

Josep Lluis Peiró, Gabriela Guillén, Josep Lloret,<br />

Claudia Marhuenda, Javier Bueno, Vicenç Martínez-<br />

Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Les cremalleres abdominals s’han aplicat amb éxit en el<br />

maneig <strong>de</strong> la pancreatitis necrotitzant a l’adult. No obstant això, molt<br />

poques publicacions comenten el seu ús en l’edat pediàtrica. El sistema<br />

<strong>de</strong> cremallera abdominal permet realitzar relaparotomies programa<strong>de</strong>s<br />

per a revisió intestinal i diferents procediments quirúrgics.<br />

Mèto<strong>de</strong>. En els últims 3 anys, vam consi<strong>de</strong>rar necessària la inserció d’un<br />

sistema <strong>de</strong> cremallera (EthiZip®, Ethicon) per al tractament <strong>de</strong> diversos<br />

processos isquèmics abdominals en 4 nens (2 setmanes i 730g, 5 setmanes<br />

i 3080g, 6 setmanes i 8 setmanes). S’han revisat aquests casos i la<br />

seva evolució. Els criteris per a col·locar la cremallera van ser la troballa<br />

quirúrgica <strong>de</strong> teixit <strong>de</strong> dubtosa viabilitat i la presència <strong>de</strong> lesions intestinals<br />

amb alt risc <strong>de</strong> progressió. Després <strong>de</strong> crear un plànol entre múscul<br />

i subcutani, es fixa la cremallera a la paret muscular amb sutura<br />

irreabsorbible. La pell es <strong>de</strong>ixa oberta. Posteriorment, es van realitzar<br />

relaparotomies programa<strong>de</strong>s en la capçalera <strong>de</strong>l pacient amb rentats<br />

peritoneals cada 24-48 hores. Es van practicar diversos procediments<br />

quirúrgics durant les revisions.<br />

Resultats. Els diagnòstics van ser 3 vólvuls intestinals i una enterocolitis<br />

necrotitzant greu. Tres d’ells havien estat intervinguts prèviament (1 a 5<br />

vega<strong>de</strong>s). A través <strong>de</strong> la cremallera es van realitzar diversos procediments<br />

quirúrgics com tancament <strong>de</strong> perforacions i reseccions intestinals.<br />

Es va precisar més d’una revisió en tots els casos (3 a 5) abans <strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rar<br />

el abdomen viable. La cremallera va po<strong>de</strong>r retirar-se <strong>de</strong>sprés<br />

d’una mitjana <strong>de</strong> 13 dies (8 a 19). Tots van precisar altres intervencions a<br />

posteriori, sense trobar-se cap complicació secundària a la col·locació <strong>de</strong><br />

la cremallera. Tots els pacients han sobreviscut i reben nutrició enteral.<br />

Conclusions. Les cremalleres abdominals per a rentats peritoneals i relaparotomies<br />

programa<strong>de</strong>s po<strong>de</strong>n emprar-se sense risc en nens, fins i<br />

tot en prematurs. Eviten repeti<strong>de</strong>s incisions i tancaments abdominals, i<br />

reduïxen el risc quirúrgic al po<strong>de</strong>r practicar-se en la capçalera <strong>de</strong>l pacient<br />

en la UCI, i reduir el temps operatori. Funcionen com drenatge<br />

abdominal, evacuant substàncies citotòxiques i focus sèptics. La revisió<br />

abdominal programada mitjançant un sistema <strong>de</strong> cremallera és una<br />

eina útil en el maneig <strong>de</strong> processos isquèmics intestinals.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Tractament <strong>de</strong> l’hepatitis crònica pel virus B amb<br />

lamivudina<br />

Núria Roca-Cusachs, Manuel Quintana,<br />

Anna Fàbregas Martori, Anna Fàbrega Riera,<br />

Daniel Costa, Óscar Segarra, Dámaso Infante,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> l’hepatitis crònica pel virus <strong>de</strong> l’hepatitis<br />

B (VHB) en infants amb alfa-interferon (INF) no ha tingut l’eficàcia que<br />

s’esperava. La lamivudina, potent inhibidor <strong>de</strong> la replicació <strong>de</strong>l VHB, ha<br />

estat utilitzada amb seguretat i eficàcia en adults.<br />

Objectiu. Valorar l’eficàcia <strong>de</strong>l tractament amb lamivudina en pacients<br />

afectats d’hepatitis crònica per VHB.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Set pacients d’edats entre 6-13 anys que no havien estat tractats<br />

prèviament amb INF van ser inclosos a l’estudi. Els criteris d’inclusió<br />

van ser: HBs Ag positiu durant més d’un any, HBe Ag positiu, anti-HBe<br />

Ag negatiu, VHD negatiu, HBV DNA (bDNA assay) positiu i transaminases<br />

<strong>de</strong> més d’1.3 vega<strong>de</strong>s per sobre <strong>de</strong>l valor normal. Se’ls va administrar<br />

lamivudina solució a dosis <strong>de</strong> 3 mg/kg, en dosi única (màxim 100 mg),<br />

durant 12 mesos. L’estudi <strong>de</strong> possibles mutacions a la posició 204 <strong>de</strong>l<br />

gen polimerasa YMDD (substitució <strong>de</strong> metionina per valina o isoleucina)<br />

es va fer a l’any <strong>de</strong> tractament.<br />

Resultats<br />

Nombre <strong>de</strong> pacients %<br />

Resposta virològica completa (RVC) 1 14<br />

Normalització transaminases sense RVC 4 56<br />

Millora transaminases sense RVC 2 28<br />

Pèrdua HBs Ag 1 14<br />

Mutació YMDD 1 14<br />

Conclusió. Un any <strong>de</strong> tractament amb lamivudina és ben tolerat pels<br />

infants, normalitza les transaminases, però en pocs casos s’aconsegueix<br />

la paralització <strong>de</strong> la replicació viral. Igual que en els adults, hi ha un alt<br />

risc d’aparició <strong>de</strong> la mutació YMDD.<br />

Endoscòpia digestiva en l’edat pediàtrica.<br />

Experiència <strong>de</strong> dos anys<br />

Inés Loverdos, Víctor Vila, Lluïsa Colomer,<br />

Pilar Guallarte, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga,<br />

Jacobo Pérez-Sánchez, Victoria Al<strong>de</strong>coa, Josefa Rivera,<br />

Gisela Viaplana, David Bartolí<br />

Unitat <strong>de</strong> Gastroenterologia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll.<br />

Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’endoscòpia digestiva (ED) ha significat un avenç en el maneig<br />

<strong>de</strong>ls trastorns digestius pediàtrics; malgrat això, continua sent una<br />

tècnica poc utilitzada i feta habitualment per especialistes d’adults.<br />

Objectiu. Presentar la nostra experiència en ED pediàtrica els darrers<br />

dos anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>scriptiu que analitza les endoscòpies<br />

digestives fetes per la unitat <strong>de</strong> gastroenterologia pediàtrica<br />

<strong>de</strong> l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll durant els anys 2004 i 2005. Es van recollir<br />

da<strong>de</strong>s referents a edat, sexe, indicació <strong>de</strong> la prova, tipus d’endoscòpia,<br />

diagnòstic endoscòpic i anatomopatològic, així com d’intervenció<br />

terapèutica.<br />

Resultats. En el perío<strong>de</strong> d’estudi es van fer 237 endoscòpies digestives<br />

(188 altes; 49 baixes) en un total <strong>de</strong> 230 pacients (59.5% nenes; 40.5%<br />

nens) amb edats compreses entre 15 dies i 18 anys.<br />

Les indicacions per a la realització d’endoscòpia alta van ser: diagnòstic/control<br />

<strong>de</strong> celiaquia (43%), dispèpsia (16.6%), ingesta <strong>de</strong> cos estrany<br />

(10.8%), sospita <strong>de</strong> malaltia per reflux gastroesofàgic (7.5%), vòmits<br />

(4.8%), ingesta <strong>de</strong> càustic (4.3%), hematèmesi (2.1%), disfàgia (2.1%) i<br />

sospita d’esofagitis al·lèrgica (1.6%). Es va fer biòpsia en 141 exploracions.<br />

Els diagnòstics més freqüents van ser: normal (36.5%), celiaquia<br />

(32.2%), inflamació gastroduo<strong>de</strong>nal (11.8%), cos estrany (8%), esofagitis<br />

(5.9%), patologia hiatal (2%), ulcus (1.6%), anell <strong>de</strong> Schatzky (0.5%)<br />

i esòfag <strong>de</strong> barret (0.5%).<br />

Les indicacions per a la realització d’endoscòpia baixa van ser el<br />

diagnòstic/control <strong>de</strong> malaltia inflamatòria intestinal (MII) (58%), rectorràgia<br />

(30%), diarrea perllongada (8%) i sospita <strong>de</strong> proctocolitis<br />

al·lèrgica (4%). Es va fer biòpsia en 40 exploracions. Els diagnòstics més<br />

freqüents van ser: MII (43.8%), normal (20.8%), hiperplàsia limfoi<strong>de</strong><br />

(20.8%), pòlip (6.3%), proctocolitis al·lèrgica (4%), a<strong>de</strong>noma vellós<br />

(2%) i hemorroi<strong>de</strong> (2%).<br />

La prova va ser utilitzada com a terapèutica en 14 casos <strong>de</strong> retirada <strong>de</strong><br />

cos estrany i 4 polipectomies. No es van produir complicacions <strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong> la tècnica en cap <strong>de</strong>ls pacients.<br />

Conclusions. Els resultats mostren que, en condicions adients i amb<br />

personal pediàtric especialitzat, l’ED és una tècnica rendible que hauria<br />

<strong>de</strong> ser a l’abast <strong>de</strong>ls serveis <strong>de</strong> gastroenterologia pediàtrica.<br />

Infliximab i malaltia inflamatòria intestinal.<br />

Experiència pediàtrica (gener 2000 - gener 2006)<br />

Manuel Quintana, Óscar Segarra, Esther Lera,<br />

Dámaso Infante, Ramón Tormo<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’infliximab és un anticòs monoclonal quimèric (75% humà<br />

i 25% murí) dirigit contra el TNF alfa (potent citoquina proinflamatòria).<br />

Tot i que les seves indicacions gastroenterològiques actuals,<br />

segons fitxa tècnica, estan limita<strong>de</strong>s a casos <strong>de</strong> Crohn luminal o fistulitzant<br />

greu i refractari a la medicació convencional, les seves indicacions<br />

reals encara estan per <strong>de</strong>finir.<br />

Objectius. Presentar la nostra experiència amb l’ús d’infliximab en la<br />

malaltia inflamatòria intestinal pediàtrica: malaltia <strong>de</strong> Crohn (MC) <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>l 2000, colitis ulcerosa (CU) <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 2004, i colitis in<strong>de</strong>terminada (CI)<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 2005.<br />

Descripció <strong>de</strong>ls casos. Els darrers cinc anys hi ha hagut 40 pacients amb<br />

el diagnòstic <strong>de</strong> malaltia inflamatòria intestinal (MC 19/40, CU 12/40 i<br />

CI 9/40) i <strong>de</strong> tots ells, tan sols 14 han necessitat infliximab per mala o<br />

nul·la resposta al tractament convencional (MC 9/14 (4 fistulitzant i 5<br />

luminal), CU 3/14 i CI 2/14).<br />

Resultats. En MC: resposta clínica 8/9, remissió clínica (PCDAI < 10) 7/9,<br />

manteniment remissió (temps > 6 mesos) 5/9, reducció corticoi<strong>de</strong> 7/9,<br />

supressió corticoi<strong>de</strong> 4/9, millora creixement 6/9, tancament fístula 3/4,<br />

reaparició fístula 2/3.<br />

En CU: resposta clínica 3/3, remissió clínica 2/3, manteniment remissió 1/3.<br />

En CI: resposta clínica 1/2, remissió clínica 0/2.<br />

Conclusions. 1. Confirmació <strong>de</strong> la utilitat <strong>de</strong> l’infliximab en la MC<br />

refractària en l’àmbit pediàtric. 2. Necessitat d’aplicar un tractament<br />

continuat en les formes fistulitzants pel gran risc <strong>de</strong> recaigu<strong>de</strong>s. 3.<br />

Necessitat d’acumular més experiència en la CU i CI per po<strong>de</strong>r emetre<br />

judicis sobre la seva eficàcia o ineficàcia.<br />

Prevenció <strong>de</strong> les infeccions agu<strong>de</strong>s amb<br />

lactoferrina bovina<br />

Manuel Quintana, Núria Roca-Cusachs,<br />

Anna Fàbregas Martori, Anna Fàbrega Riera,<br />

Daniel Costa, Óscar Segarra, Dámaso Infante,<br />

Ramon Tormo<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Les infeccions agu<strong>de</strong>s són freqüents en el lactant i en la<br />

primera infància a causa <strong>de</strong> la immaduresa fisiològica <strong>de</strong>l sistema immune.<br />

La lactoferrina té activitat bacteriostàtica i bactericida davant<br />

un ampli espectre <strong>de</strong> bacteris (grampositius i gramnegatius); és capaç<br />

d’inhibir la replicació <strong>de</strong>ls virus, i és un <strong>de</strong>ls principals mecanismes <strong>de</strong><br />

<strong>de</strong>fensa <strong>de</strong> la llet <strong>de</strong>ls mamífers.<br />

Objectiu. Determinar l’eficàcia en la prevenció d’infeccions agu<strong>de</strong>s en<br />

la infància mitjançant un suplement oral <strong>de</strong> lactoferrina d’origen boví.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Un grup <strong>de</strong> 20 infants (mitjana <strong>de</strong> 30 mesos, interval 18-50<br />

mesos) va ser inclòs en un estudi observacional <strong>de</strong> seguiment clínic.<br />

Tots assistien a guar<strong>de</strong>ria. Tots van rebre durant 3 mesos lactoferrina<br />

bovina (B&F Pediatrics, Suïssa) 30 mg / 12 hores, durant 3 mesos. Es van<br />

140 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


ecollir el nombre d’infeccions i la seva durada durant els tres mesos<br />

previs al tractament (AT) i posteriorment (PT).<br />

Resultats. En 15 infants es va evi<strong>de</strong>nciar una disminució <strong>de</strong>ls quadres<br />

infecciosos: mitjana <strong>de</strong> 5.1 AT episodis versus mitjana <strong>de</strong> 2 episodis PT<br />

(p: 0.01).<br />

Nombre d’episodis <strong>de</strong> diarrea (totals): 65 AT versus 21 PT (p: 0. 01).<br />

Durada <strong>de</strong> l’episodi <strong>de</strong> diarrea (mitjana <strong>de</strong> dies): 5 AT versus 2.3 PT.<br />

Nombre d’episodis tracte respiratori (totals): 47 AT versus 27 PT (p: 0.06).<br />

Es va apreciar una disminució <strong>de</strong> la durada <strong>de</strong>l quadre respiratori i <strong>de</strong><br />

la intensitat <strong>de</strong>ls símptomes.<br />

No es va observar cap efecte advers.<br />

Conclusió. Els resultats mostren l’efecte beneficiós que té la lactoferrina<br />

bovina a l’hora <strong>de</strong> prevenir les infeccions. Les investigacions futures en<br />

<strong>de</strong>terminaran la incorporació en les fórmules infantils.<br />

Hemato-oncologia<br />

Anèmia hemolítica aguda greu per favisme<br />

Lídia Batalla, Rosa Bou, Montserrat Melo,<br />

Valentí Pineda, Sandra Moya, Gemma Pujol<br />

Hospital Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. El dèficit <strong>de</strong> glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa és el trastorn<br />

<strong>de</strong>l metabolisme <strong>de</strong> l’eritròcit més freqüent. Els individus afectats són<br />

més susceptibles <strong>de</strong> patir una anèmia hemolítica <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la ingesta<br />

<strong>de</strong> certes substàncies. L’anèmia hemolítica que es produeix <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong><br />

la ingesta <strong>de</strong> faves (favisme) afecta sobretot els individus amb la variant<br />

mediterrània <strong>de</strong> la malaltia.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 4 anys, sense antece<strong>de</strong>nts per <strong>de</strong>stacar, que inicia un<br />

quadre d’astènia i icterícia brusca. Visitat pel pediatre, es fa una analítica<br />

que mostra: Hb 6.3 mg/dl, bilirubina indirecta 17 mg/gl, transaminases<br />

lleugerament eleva<strong>de</strong>s i serologies d’hepatitis A, B i C negatives.<br />

A l’arribada a urgències <strong>de</strong>l nostre centre, presenta afectació <strong>de</strong> l’estat<br />

general amb taquicàrdia, mucoses pàl·li<strong>de</strong>s, icterícia mucocutània<br />

generalitzada, sense hepatoesplenomegàlia, i resta d’exploració física<br />

normal. A l’analítica s’observa anèmia amb Hb 5.7 mg/dl i signes<br />

d’hemòlisi (reticulòcits 5.4%, haptoglobina 7.3 mg/dl, LDD 2.111 U/l,<br />

AST 72 U/l bilirubina total 12.9 mg/dl) i test <strong>de</strong> Coombs negatius. Rehistoriant<br />

el pacient, explica que tres dies abans d’iniciar la clínica havia ingerit<br />

faves. S’orienta el cas com una anèmia hemolítica, probablement<br />

secundària a favisme. Ingressa amb la necessitat d’una transfusió <strong>de</strong><br />

concentrat d’hematies. Presenta una bona evolució posterior, i la crisi<br />

hemolítica ce<strong>de</strong>ix, amb una disminució progressiva <strong>de</strong> la bilirubina fins<br />

que al cap <strong>de</strong> 48 hores d’ingrés es normalitza. Es confirma el dèficit <strong>de</strong><br />

glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa per quantificació <strong>de</strong> l’enzim disminuïda<br />

(163.5 U), i s’amplia l’estudi als altres membres <strong>de</strong> la família.<br />

Conclusions. El favisme és potencialment la variant més greu <strong>de</strong>l dèficit<br />

<strong>de</strong> glucosa-6-fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa. Característicament, la crisi hemolítica<br />

apareix entre 24-72 hores postingesta i resol espontàniament en 5-<br />

7 dies, però sovint requereix una transfusió sanguínia per la gravetat<br />

<strong>de</strong> la crisi hemolítica.<br />

Trasplantament <strong>de</strong> progenitors hematopoètics<br />

(TPH). Experiència d’un centre<br />

M. Esther Martínez, Maite Gorostegui, JJ. Ortega,<br />

T. Olivé, C. Díaz <strong>de</strong> Heredia, P. Bastida, S. Gallego,<br />

L. Gros, J. Sánchez <strong>de</strong> Toledo<br />

Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtrica. Hospital Universitari Vall d´Hebron.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. La intensificació <strong>de</strong> la quimioteràpia en el tractament <strong>de</strong>ls<br />

càncers d’alt risc infantil ha permès millorar resultats els darrers vint<br />

anys. El TPH utilitza dosis mieloablatives i el trasplantament al·logènic<br />

aporta immunoteràpia addicional. Les noves modalitats <strong>de</strong> règims<br />

preTPH i <strong>de</strong> fonts <strong>de</strong> precursors hematopoètics amplien les indicacions.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 141<br />

Resums<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Entre 1984 i 2005 es van fer 768 TPH (407 al·logènics<br />

i 361 autòlegs) en 724 pacients d’edats: 3 mesos i 20 anys (mitjana<br />

7 anys); 433 nens i 291 nenes. La majoria s’indicaren per malalties malignes<br />

(645) inicialment <strong>de</strong> molt alt risc o que havien patit recaigu<strong>de</strong>s.<br />

Indicacions: LAL: 336 pacients (52%), LAM: 139 (21.5%), LMC: 14<br />

(2.17%), síndrome mielodisplàstica: 13 (2%), limfoma: 40 (6.2) i tumor<br />

sòlid: 103 (15.9%). Tipus <strong>de</strong> TPH: 361 autòlegs i 284 al·logènics. Els donants:<br />

germà HLA idèntic: 193, familiar no idèntic: 24, i donant no emparentat:<br />

67. Font <strong>de</strong> progenitors: medul·la òssia, 192 autòlegs i 229<br />

al·logènics; sang perifèrica, 168 autòlegs i 20 al·logènics; i cordó umbilical<br />

35 al·logènics i 1 autòleg.<br />

Resultats i Conclusions. Valorables en el context <strong>de</strong> la indicació, fase <strong>de</strong><br />

la malaltia i tipus <strong>de</strong> TPH. La SLE en 467 pacients als 5 anys va ser: LAL<br />

en primera remissió (1aRC) (al·logènic 76%, autòleg 62%); LAM 1aRC<br />

(al·logènic 78%, autòleg 77%), LMC (63%), SMD (37%), limfomes<br />

(al·logènic 25%, autòleg 58%) i tumors sòlids (30%).<br />

El TPH ha millorat resultats en LAL i LAM en 1aRC, per curar el 63% <strong>de</strong><br />

LMC o recuperar pacients amb tumors sòlids quimiosensibles.<br />

Favisme en un lactant<br />

Emma Barrera, Marta Velázquez, Violeta Tenorio,<br />

Jesús Mairal, Laura Vicente, Ma Socorro Uriz<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa.<br />

El dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa és la causa més freqüent<br />

d’anèmia hemolítica enzimopàtica. Presenta herència lligada al cromosoma<br />

X. La clínica varia <strong>de</strong>s <strong>de</strong> casos asimptomàtics fins a processos hemolítics<br />

severs secundaris a infeccions, situacions d’acidosi, ingesta o inhalació<br />

<strong>de</strong> certs aliments o fàrmacs. Es presenta el cas d’un lactant amb<br />

crisi d’anèmia hemolítica greu que va requerir transfusió <strong>de</strong> concentrat<br />

d’hematies, amb l’antece<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> la ingesta <strong>de</strong> faves 24 hores abans <strong>de</strong><br />

l’episodi.<br />

Lactant <strong>de</strong> 10 mesos d’origen equatorià que consulta per quadre <strong>de</strong><br />

febre, <strong>de</strong>caïment i rebuig <strong>de</strong> la ingesta. S’observa important icterícia<br />

cutaneomucosa, es palpa pol <strong>de</strong> melsa i hepatomegàlia. Resta d’exploració<br />

normal. A l’analítica <strong>de</strong>staca una xifra d’eritròcits d’1.9 x 10*12/L,<br />

una Hb <strong>de</strong> 5.5g/dL, un Ht <strong>de</strong> 16.7%, una BT <strong>de</strong> 10.6 mg/dL (directa <strong>de</strong><br />

0.64 mg/dL). S’ingressa i es transfon concentrat d’hematies, amb bona<br />

evolució. Reinterrogant, es troba l’antece<strong>de</strong>nt d’ingesta <strong>de</strong> faves 24<br />

hores abans <strong>de</strong>l quadre. Es mesuren els nivells <strong>de</strong> G6PDH, i són diagnòstics<br />

<strong>de</strong> dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa.<br />

Davant el diagnòstic diferencial d’una crisi hemolítica, cal tenir present<br />

el dèficit <strong>de</strong> glucosa 6 fosfat<strong>de</strong>shidrogenasa. L’anamnesi pot ajudar a<br />

arribar al diagnòstic. Cal interrogar sobre la presa <strong>de</strong> fàrmacs o <strong>de</strong> certs<br />

aliments com les faves, que en el perío<strong>de</strong> <strong>de</strong> lactant po<strong>de</strong>n ser introduï<strong>de</strong>s<br />

en certes cultures. El diagnòstic <strong>de</strong>finitiu és la dosificació enzímic <strong>de</strong><br />

G6PDH en l’hematia un cop recuperada la crisi hemolítica per evitar<br />

falsos negatius. La profilaxi consistirà a i<strong>de</strong>ntificar i evitar qualsevol<br />

possible <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nant.<br />

Anèmia severa com a manifestació inicial <strong>de</strong>l<br />

lupus eritematós sistèmic<br />

Marta Velázquez, Cristina Parra, Ester Caña<strong>de</strong>ll,<br />

Paloma Araujo, Josep Anton Pallarès,<br />

Rosa López-Expósito<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa<br />

Introducció. El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmune<br />

que afecta múltiples òrgans amb formació d’immunocomplexos.<br />

Té una prevalença baixa, però entre el 15 i el 20% <strong>de</strong>ls pacients inicien<br />

la malaltia durant l’edat pediàtrica. La forma <strong>de</strong> presentació és variable<br />

i, en ocasions, com en el nostre cas, pot fer-ho en forma d’un trastorn<br />

hematològic.<br />

Cas clínic. Nena d’onze anys que presenta astènia, anorèxia i miàlgies<br />

difuses d’un mes d’evolució, amb pèrdua d’uns 3 kg <strong>de</strong> pes. Dues setmanes<br />

abans es practica analítica, i es <strong>de</strong>tecta una important anèmia<br />

microcítica i hipocroma; s’inicia ferroteràpia oral, però no experimenta<br />

millora. Al cap d’un mes presenta febre alta en forma d’un o dos pics<br />

diaris i eritema facial, no pruriginós, catalogat <strong>de</strong> probable megaloeritema.<br />

En l’exploració física al moment <strong>de</strong> l’ingrés <strong>de</strong>staca un estat general<br />

regular amb important pal·li<strong>de</strong>sa cutaneomucosa. Eritema malar<br />

bilateral. Lesió costrosa a cuir cabellut amb àrea cicatritzant alopècica.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Taquicàrdia sinusal amb buf sistòlic II/VI a mesocardi. Úlceres a paladar<br />

tou. A<strong>de</strong>nopaties laterocervicals. Resta <strong>de</strong> l’exploració per aparells,<br />

normal. En practicar una analítica més àmplia, a més <strong>de</strong> l’anèmia es <strong>de</strong>tecta<br />

C3 i C4 baixos, amb ANA positius, que orienten com a probable<br />

lupus eritematós sistèmic. S’inicia corticoteràpia amb bona resposta inicial,<br />

i posteriorment apareixen hematúria i proteïnúria, i es confirma la<br />

nefropatia lúpica per biòpsia renal.<br />

Conclusions. La forma <strong>de</strong> presentació <strong>de</strong>l LES sol ser amb síndrome<br />

constitucional i els òrgans més freqüentment afectats són la pell, el sistema<br />

musculoesquelètic i el renal, tot i que, <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s, pot ser monosimptomàtic<br />

i <strong>de</strong>sviar o fer més difícil el diagnòstic.<br />

Anèmia en el nen immigrant: a propòsit <strong>de</strong> 3 casos<br />

Cristina Parra, Emma Barrera, Marta Velázquez,<br />

Abel Martínez, Violeta Tenorio, Socorro Uriz<br />

Hospital <strong>de</strong> Terrassa. Terrassa<br />

L’anèmia en el nen immigrant és una patologia freqüent que obliga a<br />

un diagnòstic diferencial ampli.<br />

Cas 1. Lactant <strong>de</strong> 12 mesos ingressa per estudi d’anèmia. Antece<strong>de</strong>nts<br />

personals: mare sudamericana, alimentació basada exclusivament en<br />

lactància materna. Exploració física: bon estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània-mucosa,<br />

resta normal. Presenta anèmia microcítica hipocròmica<br />

regenerativa (hemoglobina 5.2 g/dL, reticulòcits totals 50.000/mL) amb<br />

ferropènia severa. S’orienta com a anèmia ferropènica carencial,<br />

iniciant-se ferroteràpia i canvis en la conducta alimentària amb bona<br />

evolució posterior.<br />

Cas 2. Nen <strong>de</strong> 2 anys presenta anèmia i vòmits hemàtics. Antece<strong>de</strong>nts<br />

personals: nascut al Marroc, mal menjador i regurgitador habitual <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>l naixement, presentant vòmits hemàtics en els últims mesos. Exploració<br />

física: regular estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània-mucosa intensa,<br />

resta normal. Exploracions complementàries: anèmia microcítica hipocròmica<br />

regenerativa (hemoglobina 6.3 g/dL, reticulòcits totals<br />

99.000/mL) amb ferropènia severa, essent la resta d’analítica sanguínia<br />

normal. Es realitzen trànsit esofagogastrodudo<strong>de</strong>nal, esofagogastroscòpia<br />

i biòpsia esofàgica que són compatibles amb Refluxe Gastroesofàgic<br />

sever amb esofagitis grau III. S’orienta com a anèmia ferropènica<br />

carencial i secundària a esofagitis severa, iniciant-se ferroteràpia i<br />

tractament antirrefluxe. Assimptomàtic actualment.<br />

Cas 3. Lactant <strong>de</strong> 8 mesos, d’origen marroquí, presenta anèmia hemolítica<br />

(hemoglobina 8 g/dL, reticulòcits totals 405.000/mL) amb presència<br />

d’hemoglobina S (75%). Presenta a més episodis d’e<strong>de</strong>ma a mans i<br />

peus, compatibles amb crisis vasooclusives òssies (síndrome mà-peu).<br />

S’orienta com a drepanocitosi homozigota i crisis vasooclusives òssies.<br />

L’anèmia en el nen immigrant inclou un diagnòstic diferencial ampli,<br />

essent la causa més freqüent carencial, però sense oblidar altres etiologies<br />

com anèmies per sagnats, infeccions o trastorns hereditaris.<br />

Leucèmia Mielomonocítica Juvenil<br />

Silvia Zambudio Sert, Zulema Lobato Salinas, Josep<br />

Maria Muixí Rosset, Esperanza Tuset Andujar, Jesús Estella<br />

Aguado, Joan Sitjes Costas, Santiago Nevot Falcó<br />

Althaia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Manresa<br />

Introducció. La leucèmia mielomonocítica juvenil (LMMJ) és un trastorn<br />

mixt mieloproliferatiu i mielodisplàsic molt rar, amb una presentació<br />

clínica sovint inespecífica i un pronòstic <strong>de</strong>sfavorable. Presentem el cas<br />

d'una nena diagnosticada <strong>de</strong> LMMJ arrel d'un ingrés per una patologia<br />

habitual al nostre medi.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 16 mesos portada per gastroenteritis aguda i febre<br />

d'una setmana d'evolució. Antece<strong>de</strong>nts personals: <strong>de</strong>sbridament d'abscés<br />

engonal als 11 mesos. Exploració: Constants normals, afectació <strong>de</strong><br />

l'estat general, pal·li<strong>de</strong>sa cutània, <strong>de</strong>shidratació lleu. Esplenomegàia 1<br />

cm. Analítica: anèmia, plaquetopènia, leucocitosi amb monocitosi i<br />

funció renal normal. Ingressa amb rehidratació endovenosa. Al tercer<br />

dia, per afectació <strong>de</strong> l'estat general i persistència <strong>de</strong> la clínica s'inicia<br />

antibioteràpia endovenosa. Hemocultiu i urocultiu negatiu, coprocultiu<br />

salmonella spp. Millora clínicament, però persisteix pal·li<strong>de</strong>sa cutània,<br />

esplenomegàlia, anèmia, plaquetopènia i monocitosi. ECO abdominal:<br />

melsa homogènia 10mm. Serologies VIH, VHC, VHB, VEB, CMV,<br />

VH6 i toxoplasma negatives. Hb fetal i Hb A2 normals. Ferritina alta, ferro<br />

baix. L'extensió <strong>de</strong> sang (anèmia microcítica amb puntejat basòfil,<br />

dismorfia plaquetar, leucocitosi, monocitosi i presència <strong>de</strong> metamielòcits<br />

i mielòcits amb reforç <strong>de</strong> la granulació, no blastes) <strong>de</strong>scarta procés<br />

hematològic agut i és compatible amb infecció aguda. Deu dies <strong>de</strong>sprés<br />

persisteix alteració analítica, pel què es realitza biòpsia <strong>de</strong> moll<br />

d'os: medul·la mo<strong>de</strong>radament cel·lular, sèrie monocitària 20%, signes<br />

displàsics a les 3 series. Es diagnostica <strong>de</strong> leucèmia mielomonocítica juvenil.<br />

Cariotip: monosomia cr 7. Actualment estable pen<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> trasplantament<br />

<strong>de</strong> moll d'os o d'iniciar quimioteràpia si no es troba donant.<br />

Conclusions. 1) Les leucèmies cròniques són molt poc freqüents i menys<br />

conegu<strong>de</strong>s que les leucèmies agu<strong>de</strong>s en edat pediàtrica. 2) L'estudi <strong>de</strong><br />

les alteracions analítiques poc explica<strong>de</strong>s per la clínica acompanyant<br />

pot ajudar a fer el diagnòstic.<br />

Tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona<br />

abdominal<br />

J. Ilaria 1 , P. Sala 2 , X. Demestre 2 , F. Raspall 2 , X. Puig 3 ,<br />

N. Pardo 4 , J. Cubells 4<br />

1 Consultor <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. 2 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona.<br />

3 Histopat, Anatomia Patològica. 4 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Oncologia Infantil.<br />

Hospital <strong>de</strong> Sant Pau. Barcelona<br />

Fonament i objectiu. Presentem un cas <strong>de</strong> tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong><br />

cèl·lula petita rodona abdominal, un tumor molt poc freqüent en l’edat<br />

pediàtrica, i revisem la literatura.<br />

Observació clínica. Adolescent mascle <strong>de</strong> 15 anys d’edat que consulta<br />

per molèstia i distensió abdominal <strong>de</strong> pocs dies d’evolució. Cap antece<strong>de</strong>nt<br />

patològic d’interès fins la malaltia actual. L’exploració física va<br />

mostrar la presència d’una massa abdominal que ocupa el flanc i hipocondri<br />

dret, <strong>de</strong> consistència dura, no dolorosa al tacte i que es <strong>de</strong>splaça<br />

discretament. L’ecografia, la TC i RM abdominal van <strong>de</strong>mostrar una<br />

tumoració <strong>de</strong> localització intraperitoneal <strong>de</strong> 16 x 13 cm, sòlida, heterogènia,<br />

<strong>de</strong> contorns irregulars i que sembla originar-se a la cara anterior<br />

<strong>de</strong>l còlon transvers. S’observen també petites a<strong>de</strong>nopaties múltiples<br />

paraaòrtiques. No s’i<strong>de</strong>ntifiquen altres lesions als òrgans abdominals.<br />

L’estudi d’extensió tumoral amb la pràctica <strong>de</strong> TC toràcica, gammagrafia<br />

òssia i mielograma va ser negatiu. L’analítica sanguínia i la <strong>de</strong>terminació<br />

<strong>de</strong> marcadors tumorals van resultar normals. Es va practicar punció/biòpsia<br />

<strong>de</strong> la massa abdominal sota control ecogràfic que va<br />

evi<strong>de</strong>nciar un tumor <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona indiferenciada polifenotípica.<br />

Es va <strong>de</strong>cidir tractament quirúrgic; es va practicar resecció completa<br />

<strong>de</strong> la massa originària <strong>de</strong> la paret anterior <strong>de</strong>l còlon, es va revisar<br />

la resta <strong>de</strong> la cavitat abdominal, i no es van trobar altres lesions.<br />

L’estudi anatomopatològic va confirmar un tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong><br />

cèl·lula petita rodona, sense afectació <strong>de</strong>ls ganglis limfàtics, que es van<br />

extirpar. Posteriorment va iniciar quimioteràpia i radioteràpia abdominal<br />

segons protocol EVAIA <strong>de</strong> tumors PNET i <strong>de</strong>smoplàstics. L’evolució<br />

clínica a l’any i mig <strong>de</strong>l diagnòstic és favorable i els controls radiològics<br />

no <strong>de</strong>mostren recidiva ni metàstasi tumoral.<br />

Comentari. El tumor <strong>de</strong>smoplàstic <strong>de</strong> cèl·lula petita rodona <strong>de</strong> localització<br />

abdominal és una neoplàsia rara, d’elevat grau <strong>de</strong> malignitat,<br />

que afecta generalment adolescents i adults joves. Pot presentar-se<br />

com una massa única o en forma <strong>de</strong> diverses masses intraperitoneals i té<br />

la capacitat per disseminar a ganglis limfàtics, fetge i pulmó. En el nostre<br />

cas, a pesar <strong>de</strong> la grandària <strong>de</strong> la lesió, no es va <strong>de</strong>mostrar disseminació.<br />

La resecció completa <strong>de</strong>l tumor juntament amb l’administració <strong>de</strong><br />

quimioteràpia i radioteràpia representen el tractament d’aquests tipus<br />

<strong>de</strong> tumors per millorar la supervivència. El coneixement d’aquest tipus <strong>de</strong><br />

tumor abdominal, especialment amb les troballes radiològiques característiques,<br />

en adolescents i adults joves facilitarà el maneig i en <strong>de</strong>finitiva<br />

el pronòstic d’aquests pacients.<br />

Diagnòstic diferencial <strong>de</strong>ls tumors <strong>de</strong> genoll en<br />

pediatria<br />

Aurora Montoro, Óscar Ares, Francisco Soldado,<br />

César García-Fontecha, Marius Aguirre<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. Els tumors ossis i <strong>de</strong> parts toves al genoll en l’edat pediàtrica<br />

són infreqüents, i habitualment benignes. Presentem cinc casos i<br />

la complexitat <strong>de</strong>l seu diagnòstic diferencial.<br />

142 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Material i mèto<strong>de</strong>. Presentem un cas d’un hemangioma sinovial amb<br />

<strong>de</strong>but als 10 mesos d’edat. El segon cas és un osteocondroma en un pacient<br />

<strong>de</strong> 8 anys. Un lipoma arborescent en pacient <strong>de</strong> 15 anys i dos<br />

casos <strong>de</strong> sinovitis vil·lonodular pigmentada en pacients <strong>de</strong> 13 i 16 anys.<br />

Presentem el procés diagnòstic i la importància <strong>de</strong> la ressonància<br />

magnètica. Tots van requerir tractament quirúrgic. El tractament va ser<br />

cirurgia oberta o artroscòpica.<br />

Resultats. És important fer el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> l’artritis<br />

monoarticular en l’edat pediàtrica i hem <strong>de</strong> pensar en la patologia tumoral.<br />

Els tumors benignes intraarticulars <strong>de</strong>l genoll són poc freqüents,<br />

però hem <strong>de</strong> pensar-hi quan la clínica és poc comuna. Els tumors po<strong>de</strong>n<br />

presentar un retard en el diagnòstic a causa d’orientacions incorrectes<br />

<strong>de</strong> traumatisme, infeccions o malalties inflamatòries.<br />

La radiologia convencional no acostuma a donar informació. La ressonància<br />

magnètica és l’exploració complementària d’elecció en el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> tumors <strong>de</strong> parts toves.<br />

Tots els casos van requerir tractament quirúrgic. És important saber<br />

que el cartílag es pot lesionar per hemartrosi o problemes mecànics.<br />

Conclusions. Els tumors benignes intraarticulars <strong>de</strong> genoll a l’edat pediàtrica<br />

són poc freqüents, però hem <strong>de</strong> pensar en aquesta patologia<br />

com a diagnòstic diferencial. El tractament quirúrgic és la solució per<br />

als tumors amb potencial lesional <strong>de</strong>l cartílag articular.<br />

Malalties infeccioses<br />

Febre a la tornada d’un viatge<br />

Rosa M. Pino Ramírez, Silvia Ricart, José Ma Quintillà,<br />

Victoria Fumadó<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Barcelona<br />

Introducció. Cada any, milions <strong>de</strong> persones es <strong>de</strong>splacen per diferents<br />

motius: plaer, laboral, adopció, immigració… Per aquest motiu, un infant<br />

que torna <strong>de</strong> viatge haurà <strong>de</strong> ser avaluat per a totes les causes <strong>de</strong><br />

febre, les relaciona<strong>de</strong>s amb el viatge i les que no.<br />

Presentem dos casos <strong>de</strong> <strong>de</strong>ngue que hem tingut en el nostre centre els<br />

dos últims anys.<br />

Cas clínic 1. Nen <strong>de</strong> 8 anys sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès, que<br />

consulta per febre i artràlgies <strong>de</strong> tres dies d’evolució. Fa 10 dies va tornar<br />

<strong>de</strong> viatge <strong>de</strong> l’Índia, on va passar 15 dies en medi urbà. Profilaxi <strong>de</strong><br />

la malària correcta. A l’exploració física <strong>de</strong>stacava un exantema macular<br />

generalitzat <strong>de</strong> predomini proximal i tronc, amb micropetèquies<br />

axil·lars i extremitats superiors. Bon estat general sense altres troballes.<br />

L’analítica mostrava: sèrie vermella normal, 165.000 plaquetes/mm3 ,<br />

3.550 leucòcits (51% L, 11% M, 34% NS, 1% E). PCR 6.4 mg/L. PCT-q 90 mg/l. Ecografia <strong>de</strong> genoll:<br />

augment <strong>de</strong> mida <strong>de</strong> parts toves. Punció articular: líquid purulent<br />

amb cultiu positiu per a S. pneumoniae. S’inicià tractament antibiòtic<br />

empíric amb cefotaxima i cloxacil·lina endovenoses. Un cop obtingut el<br />

resultat <strong>de</strong>l cultiu es va substituir la cloxacil·lina per vancomicina, fins a<br />

tenir els resultats <strong>de</strong> l’antibiograma. Davant la persistència <strong>de</strong> la tumefacció<br />

<strong>de</strong>l genoll al segon dia, es practicà neteja quirúrgica mitjançant<br />

artrotomia. Es va mantenir drenatge articular durant 3 dies.<br />

Conclusions. La localització al genoll és habitual, però a l’espatlla és<br />

molt poc freqüent.<br />

La punció articular inicial millora el diagnòstic microbiològic.<br />

El tractament actual està basat en la combinació d’antibioteràpia i<br />

drenatge quirúrgic (artrotomia), que s’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong> manera precoç per<br />

evitar les possibles seqüeles articulars.<br />

L’orquioepididimitis en la infància<br />

Maria <strong>de</strong>l Mar Martínez-Colls, Noemí Contreras,<br />

Carlos Herrero, Marta Azuara, Francisco Almazán;<br />

Carlos Rodrigo González <strong>de</strong> Liria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

Objectiu. Tradicionalment s’ha consi<strong>de</strong>rat que l’orquioepididimitis és<br />

una malaltia característica d’adolescents, infreqüent en nens. Fem una<br />

revisió per <strong>de</strong>terminar l’etiologia més freqüent, l’edat <strong>de</strong> presentació i<br />

l’existència <strong>de</strong> factors predisposants en pacients menors <strong>de</strong> setze anys<br />

ingressats al nostre centre.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong> la casuística d’orquioepididimitis en<br />

pacients ingressats al nostre centre.<br />

Resultats. Els darrers quinze anys hi ha hagut tretze casos. Quatre<br />

menors d’un any, tres entre un i <strong>de</strong>u, i sis majors <strong>de</strong> <strong>de</strong>u anys. En onze<br />

s’aïlla E. coli a l’urocultiu, en un s’aïlla pneumococ a l’hemocultiu amb<br />

urocultiu negatiu i en un no es va <strong>de</strong>mostrar cap etiologia infecciosa ni<br />

reumatològica.<br />

Com a antece<strong>de</strong>nts patològics <strong>de</strong>staca un pacient amb quadre previ<br />

similar i un amb cistitis hemorràgica. Quatre pacients presenten alteracions<br />

urològiques: un reflux vesicoseminal, un reflux vesicoseminal<br />

amb hipospàdies i criptorquídia intervinguda, un reflux vesicoureteral i<br />

un hipospàdies intervingut quirúrgicament.<br />

El diagnòstic és clínic i ecogràfic. Tots els pacients amb etiologia bacteriana<br />

han respost al tractament antibiòtic. Dos pacients presenten recidiva,<br />

i tots dos presenten reflux vesicoseminal. En set pacients l’afectació<br />

és dreta, en quatre esquerra i en dos bilateral (un d’ells té reflux vesicoseminal<br />

unilateral, amb dues recidives, una bilateral i una ipsilateral).


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Conclusions. L’orquioepididimitis es presenta en qualsevol edat pediàtrica.<br />

L’etiologia més freqüent és l’E. coli. No hem tingut cap cas per transmissió<br />

sexual. S’ha <strong>de</strong> tenir en compte la possibilitat d’orquioepididimitis<br />

secundària a bacterièmia, com en el cas causat per pneumococ.<br />

Quatre pacients tenen alguna alteració urològica concomitant. Els<br />

pacients amb recidiva presenten reflux vesicoseminal.<br />

Impacte <strong>de</strong> la infecció per rotavirus al nostre<br />

centre<br />

Alejandro Pérez-Casares, Valentin Pineda, Isabel Sanfeliu,<br />

Raquel Monfort, Jordi Costa, Núria Pumares<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció i objectius. La infecció per rotavirus és la causa més freqüent<br />

<strong>de</strong> diarrea en infants menors <strong>de</strong> 3 anys. Tanmateix, es tracta <strong>de</strong><br />

la primera causa d’ingrés per gastroenteritis (GEA). Tot i això, hi ha poques<br />

da<strong>de</strong>s sobre rotavirus en els nens hospitalitzats a la nostra àrea.<br />

Volem avaluar l’impacte <strong>de</strong> la infecció per rotavirus al nostre hospital<br />

durant l’últim any.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem analitzat les da<strong>de</strong>s clíniques, el tractament i<br />

els dies d’estada <strong>de</strong> tots els infants menors <strong>de</strong> 3 anys hospitalitzats per<br />

gastroenteritis per rotavirus l’any 2005 al nostre centre, que serveix<br />

una població menor <strong>de</strong> 15 anys <strong>de</strong> 70.000 infants. S’ha diferenciat la<br />

gastroenteritis per rotavirus com a causa <strong>de</strong> l’ingrés <strong>de</strong> la que va<br />

aparèixer durant l’estada per un altre motiu (infecció nosocomial). La<br />

<strong>de</strong>tecció <strong>de</strong>l virus es va fer per aglutinació <strong>de</strong> l’antigen amb Sli<strong>de</strong>x<br />

Rota-Kit.<br />

Resultats. Del total <strong>de</strong> 928 infants hospitalitzats l’any 2005, 89 casos<br />

(9.6%) van ser per GEA, <strong>de</strong> les quals 37 (41.5%) van ser per rotavirus<br />

(4% <strong>de</strong>ls ingressos totals <strong>de</strong>l 2005). Van presentar una edat mitjana <strong>de</strong><br />

12.6 mesos. El 100% <strong>de</strong>ls casos va presentar diarrea, el 97% vòmits i el<br />

41% febre; en el 69% <strong>de</strong>ls casos es va <strong>de</strong>tectar <strong>de</strong>shidratació lleu i la<br />

durada mitjana <strong>de</strong>ls símptomes va ser <strong>de</strong> 5.3 dies. El 75% va requerir<br />

rehidratació endovenosa durant una mitjana <strong>de</strong> 3.8 dies. En el 78%<br />

<strong>de</strong>ls rotavirus, la GEA va ser el motiu d’ingrés, mentre que en el 22%<br />

<strong>de</strong>ls casos la infecció va aparèixer durant l’ingrés per un altre motiu. La<br />

mitjana d’aparició <strong>de</strong> la infecció va ser <strong>de</strong> 7.6 dies. Es van observar diferències<br />

en l’evolució <strong>de</strong> les infeccions per rotavirus nosocomial respecte<br />

l’adquirida a la comunitat.<br />

Comentaris. La infecció per rotavirus és una causa important d’hospitalització<br />

a la nostra àrea i es tracta <strong>de</strong> la causa més freqüent d’ingrés per<br />

GEA al nostre centre.<br />

La infecció nosocomial per aquest virus és menys severa, però allarga<br />

<strong>de</strong> manera significativa els dies d’hospitalització.<br />

Són necessàries mesures preventives efectives per reduir la infecció nosocomial<br />

per aquest enteropatogen.<br />

Cel·lulitis orbitària. Presentació d’un cas atípic i<br />

revisió <strong>de</strong> la casuística<br />

P. González-Carretero, Rebeca Lahoz, Núria Rovira,<br />

Marta Vera, Maria Cols, Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu, Barcelona<br />

Introducció. La presència d’una tumefacció palpebral en un nen ha <strong>de</strong><br />

fer sospitar una infecció potencialment greu. La TAC, amb l’exploració i<br />

les analítiques, és una prova necessària per fer el diagnòstic diferencial<br />

(DD).<br />

Objectiu. Presentar un cas <strong>de</strong> tumoració orbitària que va <strong>de</strong>butar com<br />

una cel·lulitis, i <strong>de</strong>stacar-ne les diferències principals en relació amb les<br />

cel·lulitis vistes al nostre centre.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 5 anys. Intent <strong>de</strong> <strong>de</strong>sobstrucció <strong>de</strong>l lacrimal (per obstrucció<br />

congènita) 15 dies abans <strong>de</strong> l’inici <strong>de</strong>l quadre. Acu<strong>de</strong>ix per una<br />

tumefacció orbitària esquerra. Exploració: rinorrea mucopurulenta,<br />

proptosi ocular esquerra amb motilitat conservada. Afebril. Es va practicar<br />

hemograma amb 10.200 leucòcitos/mm3 (<strong>de</strong>sviació esquerra), PCR<br />

27.8 mg/L. Es va instaurar tractament IV amb amoxicil·lina-clavulànic.<br />

TAC: presència d’una massa en fossa nasal esquerra i base cranial amb<br />

component intracranial. Davant d’aquesta imatge, es va fer un estudi i<br />

un tractament oncològic.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Durant 10 mesos es van estudiar prospectivament<br />

els pacients que van ingressar en el nostre Centre amb sospita <strong>de</strong> cel·lulitis<br />

orbitària.<br />

Resultats. El nombre d’infants que van ingressar amb aquest diagnòstic<br />

durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 19. L’edat mitjana va ser <strong>de</strong> 29 mesos i<br />

el 63% eren nens. El 100% va consultar per tumefacció orbitària. El 95%<br />

va presentar febre (temperatura mitjana 39 ºC). Tots van presentar<br />

leucocitosi (p50 : 21.300/mm) i PCR elevada (p50 : 42.7 mg/l). Es va fer<br />

TAC en tots els casos. El 36.8% va presentar cel·lulitis preseptal amb<br />

sinusitis, principalment etmoïdal.<br />

Conclusions. La tumefacció orbitària ha <strong>de</strong> fer-nos pensar en una<br />

cel·lulitis. L’absència <strong>de</strong> febre i d’alteracions analítiques ha <strong>de</strong> posarnos<br />

en avís d’altres diagnòstics. La TAC és imprescindible per al DD.<br />

Esplenectomia laparoscòpica amb quatre trocars:<br />

la nostra experiència<br />

G. Royo, G. Guillén, C. Marhuenda, JL. Peiró, J. Lloret,<br />

C. Barceló, V. Martínez Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’esplenectomia laparoscòpica està consi<strong>de</strong>rada com una<br />

tècnica complexa; però està substituint la via oberta en nombrosos centres,<br />

tot i que no hi ha prou evidència <strong>de</strong>ls avantatges que té respecte a<br />

aquesta última.<br />

Objectiu. Avaluar els resultats <strong>de</strong> les esplenectomies fetes al nostre servei<br />

els últims 6 anys, comparant les laparoscòpiques amb les obertes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. S’han revisat les històries clíniques <strong>de</strong>ls 35 pacients<br />

entre 6 i 16 anys que van ser esplenectomitzats entre el juny <strong>de</strong>l 1998 i<br />

el <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong>l 2004. D’aquests, 28 van ser sotmesos a esplenectomia<br />

laparoscòpica (EL). Els resultats es van comparar amb els <strong>de</strong> 7 pacients<br />

operats per via oberta (EO) durant el mateix perío<strong>de</strong>.<br />

Resultats. No es van trobar diferències entre tots dos grups quant a<br />

edat, gènere o diagnòstic. El diagnòstic era esferocitosi hereditària en<br />

el 63%, i púrpura trombocitopènica idiopàtica en el 26%. Es va practicar<br />

colecistectomia en 5 pacients, tots en el grup EL. Totes les EL es van<br />

fer en posició <strong>de</strong> <strong>de</strong>cúbit lateral dret amb abordatge <strong>de</strong> quatre trocars.<br />

El temps quirúrgic mitjà va ser <strong>de</strong> 190 minuts en el grup EL i <strong>de</strong> 124 en<br />

el grup EO (p < 0.05). L’ili paralític va ser <strong>de</strong> 27.8 hores en EL davant <strong>de</strong><br />

42.8 en EO, i l’estada mitjana <strong>de</strong> 3.8 dies i 6.3, respectivament (p < 0.01).<br />

No es van trobar diferències d’hematòcrit postquirúrgic ni en les taxes<br />

<strong>de</strong> recurrència. Cinc laparoscòpies (17.9%) van ser converti<strong>de</strong>s per complicacions<br />

intraoperatòries (2 sagnats, un problema tècnic, una esplenomegàlia<br />

massiva i un epipló redundant). La taxa <strong>de</strong> complicacions<br />

postintervenció va ser <strong>de</strong>l 10.7% en EL (ili paralític i seroma <strong>de</strong> la ferida,<br />

totes dues eren conversions; i un emfisema subcutani) i 14.3% en<br />

EO (un ili). No hi va haver cap exitus.<br />

Conclusions. L’esplenectomia laparoscòpica pediàtrica amb quatre trocars<br />

és una tècnica segura, amb resultats comparables als <strong>de</strong> l’oberta,<br />

amb menys estada hospitalària i millors resultats cosmètics.<br />

Tuberculosi pulmonar en lactant, <strong>de</strong> presentació<br />

atípica<br />

C. Colavita, F. Garrido, J. Mateu, M. Sànchez, C. Jou<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital General d’Igualada<br />

Lactant <strong>de</strong> 4 mesos que ingressa al nostre centre per síndrome febril i<br />

dificultat respiratòria.<br />

En les exploracions complementàries <strong>de</strong>staca: raigs X <strong>de</strong> tòrax amb<br />

con<strong>de</strong>nsació a LSI; VRS en moc nasal i PPD negativa. Analítica <strong>de</strong> sang<br />

compatible amb infecció bacteriana i hemocultiu positiu a S.pneumoniae.<br />

Es tracta EV i és donat d'alta amb persistència <strong>de</strong> la imatge infiltrativa<br />

a LSI i examen físic normal.<br />

Reingressa a les tres setmanes, afectat <strong>de</strong> bronquitis obstructiva constatant<br />

la persistència <strong>de</strong> la imatge <strong>de</strong> con<strong>de</strong>nsació a LSI. S'instaura tractament<br />

antibiòtic i broncodilatadors. Es realitza TAC toràcic que informa<br />

d'atelèctasi i con<strong>de</strong>nsació <strong>de</strong>l LSI, a<strong>de</strong>nopaties calcifica<strong>de</strong>s a l'hil<br />

anterior <strong>de</strong>l bronqui principal i retrocarínic.<br />

144 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Al ser el TAC toràcic compatible amb primoinfecció tuberculosa es repeteix<br />

la PPD que és positiva a les 12 hores amb més <strong>de</strong> 2.5 cm i es realitzen<br />

tres aspirats gàstrics que informen <strong>de</strong> positivitat <strong>de</strong>l bacil <strong>de</strong><br />

Koch, iniciant triple teràpia, amb bona evolució clínica.<br />

Es presenta un cas clínic <strong>de</strong> tuberculosi pulmonar en un lactant, amb<br />

anèrgia al Mantoux i sobreinfecció bacteriana.<br />

Proves complementàries en menors <strong>de</strong> 3 mesos<br />

amb bronquiolitis febril<br />

N. Rovira Girabal, S. Ricart Campos,<br />

V. Trenchs Sainz <strong>de</strong> la Maza, AI. Curcoy, C. Luaces<br />

Secció d’Urgències. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong><br />

Déu - Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Revisar quin ús es fa <strong>de</strong> les proves complementàries en els<br />

infants menors <strong>de</strong> 3 mesos amb bronquiolitis febril i conèixer el rendiment<br />

<strong>de</strong>ls cultius realitzats.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong> les històries clíniques <strong>de</strong>ls lactants<br />

menors <strong>de</strong> 90 dies atesos al nostre centre per bronquiolitis i que<br />

presenten una temperatura axil·lar >38 ºC durant el curs <strong>de</strong> la malaltia.<br />

S’inclouen els casos <strong>de</strong> 2 perío<strong>de</strong>s epidèmics (2004-05 i 2005-06). Per<br />

protocol se sol·licita sediment-urocultiu; la resta d’exàmens complementaris<br />

es fan segons el criteri <strong>de</strong>l pediatre que atén el pacient.<br />

Resultats. S’inclouen 120 pacients (47.5% <strong>de</strong> sexe masculí). L’edat mitjana<br />

és 47.2 ± 22.1 dies. La temperatura mitjana màxima és <strong>de</strong> 38.5 ± 0.5 ºC (21<br />

casos ≥39 ºC). Les bronquiolitis es classifiquen segons l’escala <strong>de</strong> gravetat<br />

en lleus (45), mo<strong>de</strong>ra<strong>de</strong>s (67) i greus (7). Noranta pacients ingressen a l’hospital<br />

(estada mitjana: 6.2 ± 3.5 dies). Es <strong>de</strong>termina VRS en 96 nens i<br />

en 67 (55.8%) és positiu. Es fa analítica a 70 (58.3%), hemocultiu a 58<br />

(48.3%) i punció lumbar amb cultiu <strong>de</strong> LCR a 15 (12.5%). A 14 (11.6%)<br />

se’ls fa l’estudi complet <strong>de</strong> sèpsia. S’objectiva un hemocultiu positiu (1.4%<br />

- IC 95%: 0.04-7.9%) a pneumococ i 6 urocultius positius (5% - IC 95%:<br />

1.8-10.5%), 5 a E. coli i un a Proteus. Els cultius <strong>de</strong> LCR són tots negatius<br />

(0% - IC 95%: 0-21.8%). Tenen algun cultiu positiu 7 pacients (5.8% - IC<br />

95%: 2.3-11.6%). Es fa radiografia <strong>de</strong> tòrax a 88 infants (73.3%), i resulta<br />

alterada en 45 (51.1%). Als nadons (31 infants £28 dies <strong>de</strong> vida)<br />

se’ls fan més hemocultius (74.9 vs 39.3%; p=0.001), puncions lumbars<br />

(25.8 vs 7.9%; p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

tració d’antibiòtic en relació amb l’edat £28 dies, la temperatura màxima<br />

assolida ≥39 ºC, la gravetat <strong>de</strong> la bronquiolitis o el resultat <strong>de</strong>l VRS.<br />

Sacroiliïtis unilateral en el lactant<br />

Anna Ruiz Llobet, Dolors Casellas Vidal, Andreu Peñas<br />

Aguilera, Alex Luque Moreno<br />

Hospital Universitari <strong>de</strong> Girona Doctor Josep Trueta. Girona<br />

Objectiu. Lactant d'11m amb sacroileïtis unilateral.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Lactant <strong>de</strong> sexe masculí d'11 mesos, a<strong>de</strong>quadament<br />

vacunat i sense antece<strong>de</strong>nts personals ni familiars d'interès, que<br />

consulta per quadre febril <strong>de</strong> 39ºC <strong>de</strong> dos dies d'evolució. Presenta tos i<br />

mucositat <strong>de</strong> dies d'evolució i els pares refereixen impossibilitat a la se<strong>de</strong>stació<br />

i a la <strong>de</strong>ambulació en els darrers dos dies. A l'exploració <strong>de</strong>staca<br />

important congestió <strong>de</strong> vies altes i postura antiàlgica amb flexió,<br />

rotació externa i abducció <strong>de</strong> l'extremitat inferior esquerra, sense signes<br />

inflamatoris articulars. No antece<strong>de</strong>nts traumàtics. Es realitza analítica<br />

sanguínia (leuc 46.1K/mcL (<strong>de</strong>sviació a l'esquerra), 79%N i 13%L,<br />

PCR=11.2mg/dL). S'amplia l'estudi amb Rx tòrax, sediment orina, i punció<br />

lumbar sense trobar focus bacterià. La Rx comparada <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>res i<br />

maluc no mostra alteració i en l'ecografia <strong>de</strong> maluc no es visualitza alteració<br />

<strong>de</strong> l'articulació. Es recull hemocultiu i s'inicia tractament antibiòtic<br />

empíric amb cefotaxima ev (200mg/kg/dia) i antiinflamatoris. A<br />

les 24 hores d'ingrés es realitza Gammagrafia òssia Tc99 on s'observa<br />

focus hiperèmic i metabòlicament actiu en sacroilíaca esquerra que<br />

gammagràficament es comporta com una sacroilitis aguda unilateral.<br />

A les 72 hores <strong>de</strong> tractament antibiòtic s'observa disminució important<br />

<strong>de</strong> la leucocitosi (11.3K/mcL) i la PCR (4.8mg/dL), que recolza el<br />

diagnòstic <strong>de</strong> probable etiologia infecciosa. Es manté ingressat amb<br />

antibioteràpia endovenosa fins negativització <strong>de</strong> la PCR, continuant<br />

posteriorment a domicili vo fins completar 3 setmanes <strong>de</strong> tractament.<br />

HLA negatiu. FR:negatiu, GAM (IgA 64.2mg/dL), anti-antinuclears i<br />

anti-DNA negatius.<br />

Discussió. Maneig i diagnòstic diferencial en sacroiliïtis unilateral en<br />

lactant.<br />

A<strong>de</strong>nitis Tuberculosa<br />

Zulema Lobato Salinas, Silvia Zambudio Sert, Jaume<br />

Margarit Mallol, Joan Sitjes Costas, Imma Burgos Remacha,<br />

Santiago Nevot Falcó<br />

Althaia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Manresa<br />

Introducció. La tuberculosi és una patologia emergent al nostre medi.<br />

La presentació pulmonar és la més freqüent, però existeixen formes clíniques<br />

molt diferents.<br />

Motiu <strong>de</strong> consulta. Nena <strong>de</strong> 6 anys d'origen magrebí portada per tumefacció<br />

calenta, eritematosa, dolorosa i fluctuant a aixella esquerra<br />

<strong>de</strong> 48 hores d'evolució que s'havia iniciat com una petita pústula. Analítica<br />

sense signes d'infecció. S'orienta com a abscés i es <strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix antibioteràpia<br />

endovenosa i drenatge quirúrgic. S'obté gran quantitat <strong>de</strong><br />

pus, cultius negatius. Presenta milloria inicial pel que es dóna d'alta<br />

amb antibioteràpia oral. Al cap <strong>de</strong> 3 setmanes reingressa per mala evolució<br />

local. Presenta una tumefacció dura, amb supuració serosa pel<br />

lloc <strong>de</strong> drenatge (fistulització), sense altres signes inflamatoris ni febre<br />

ni clínica acompanyant.<br />

Exploracions complementàries. Analítica normal. Serologies Brucel·la,<br />

toxoplasma, CMV, VEB, herpes simple i mycoplasma negatives. Eco<br />

axil·lar: dues a<strong>de</strong>nopaties <strong>de</strong> 3 cm i una <strong>de</strong> 17 mm <strong>de</strong> diàmetre. PPD positiu<br />

(més <strong>de</strong> 20 mm, vesiculat). Rx tòrax normal. PAAF <strong>de</strong> l'a<strong>de</strong>nopatia:<br />

Tinció Ziehl Nielssen negativa i PCR a BK positiva. Es cursa cultiu per BK<br />

i micobacteris atípics. S'inicia politeràpia antituberculostàtic amb isoniazida,<br />

rifampicina i pirazinamida per sospita clínica d'a<strong>de</strong>nitis tuberculosa.<br />

Estudi <strong>de</strong> contactes (germans i pare PPD negatiu i Rx normal,<br />

mare PPD positiu amb Rx normal). Evolució favorable.<br />

Conclusions. 1. Davant la sospita d'a<strong>de</strong>nitis-a<strong>de</strong>noflemó és important<br />

fer un diagnòstic diferencial abans <strong>de</strong> començar el tractament. 2. Cal<br />

recordar el PPD com a exploració complementària bàsica en l'estudi <strong>de</strong><br />

diverses patologies, sobretot en població <strong>de</strong> risc.<br />

Pancreatitis en una febre tifoi<strong>de</strong><br />

Marta Casellas, Laia Ymbert, Antoni Martínez-Roig,<br />

Maria Bonet<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectiu. Descriure l’evolució poc habitual d’una febre tifoi<strong>de</strong>, malaltia<br />

actualment poc freqüent al nostre entorn.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Descripció d’un cas clínic amb l’evolució amb recaiguda<br />

i aparició <strong>de</strong> complicació.<br />

Resultats. Nen <strong>de</strong> 10 anys arribat 1 mes abans <strong>de</strong> Bangla Desh amb la<br />

mare. Història <strong>de</strong> 12 dies <strong>de</strong> febre, 5 dies <strong>de</strong> tos, 3 dies <strong>de</strong> dolor abdominal<br />

i <strong>de</strong>posicions anòmales. Antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> mare amb la mateixa situació<br />

clínica. Es diagnostica mitjançant hemocultiu positiu a Salmonella<br />

typhi i es tracta amb cefixima 16 mg/kg/d durant 14 dies. Ecografia<br />

mostra colecistitis, engruiximent <strong>de</strong>l còlon dret i a<strong>de</strong>nopaties. Apirèxia<br />

al 6è dia amb bona evolució clínica. Coprocultiu control posttractament<br />

negatiu. Al cap <strong>de</strong> 15 dies, febre novament; <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> 12 dies <strong>de</strong><br />

febre i dolor abdominal novament hemocultiu positiu a Salmonella<br />

typhi. Ecografia <strong>de</strong> pàncrees hipoecogènic i augmentat. Amilasa i amilasúria<br />

eleva<strong>de</strong>s. Tractat amb cefixima 20 mg/kg/d fa apirèxia al 5è dia<br />

amb bona evolució clínica i resolució clínica i ecogràfica. Coprocultiu<br />

posttractament negatiu.<br />

Conclusions. La febre tifoi<strong>de</strong> és una malaltia ja oblidada en els autòctons.<br />

En aquest cas es concentren dues da<strong>de</strong>s importants: la recaiguda<br />

<strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> coprocultiu negatiu i la presentació <strong>de</strong> la pancreatitis, complicació<br />

poc freqüent i encara més a la infància. La recaiguda s’atribueix<br />

a una dosi discretament inferior a la consi<strong>de</strong>rada idònia amb normalització<br />

clínica i ecogràfica. La recaiguda va ser tractada amb el mateix antibiòtic<br />

a dosi més alta. La normalització clínica, ecogràfica i analítica<br />

amb coprocultiu posterior negatiu ha estat l’evolució. El retrobament<br />

amb aquesta patologia ha servit per apreciar imatges ecogràfiques que<br />

<strong>de</strong>sconeixíem quan aquesta patologia era freqüent al nostre ambient.<br />

Cal pensar en aquest possible diagnòstic en les síndromes febrils aparegu<strong>de</strong>s<br />

entre 7-14 dies <strong>de</strong> l’arribada <strong>de</strong> pacients proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> països <strong>de</strong><br />

renda baixa. Un diagnòstic per damunt <strong>de</strong> la segona setmana d’evolució<br />

pot acompanyar-se més fàcilment <strong>de</strong> complicacions.<br />

Infecció pel virus d’Epstein-Barr i hepatitis<br />

colestàtica<br />

Sandra Moya, Valentí Pineda, Lídia Batalla,<br />

Gemma Pujol, Lluïsa Colomer, Josefa Rivera<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’afectació hepàtica lleu-mo<strong>de</strong>rada és freqüent en el curs<br />

<strong>de</strong> la infecció aguda pel virus d’Epstein-Barr (VEB) i se sol manifestar<br />

amb un augment <strong>de</strong> les transaminases que es resol espontàniament. En<br />

canvi, la icterícia amb hiperbilirubinèmia conjugada és molt poc freqüent<br />

i sol ser <strong>de</strong>guda a una colèstasi intrahepàtica per infiltració limfocítica<br />

<strong>de</strong>l fetge o relacionada amb una hemòlisi autoimmune.<br />

Cas clínic. Noi <strong>de</strong> 16 anys, sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès, amb<br />

febre alta d’una setmana d’evolució acompanyada d’odinofàgia, a<strong>de</strong>nopaties<br />

laterocervicals i astènia que no millora amb amoxicil·lina-àcid<br />

clavulànic. Consulta per dolor abdominal, icterícia, colúria i acòlia. En<br />

l’exploració física presenta afectació <strong>de</strong> l’estat general, icterícia mucocutània,<br />

a<strong>de</strong>nopaties laterocervicals, exsudat amigdalar, dolor a la palpació<br />

d’hipocondri dret amb hepatomegàlia <strong>de</strong> 2 cm i pol esplènic. A<br />

l’analítica <strong>de</strong> sang <strong>de</strong>staca una limfocitosi (73%) amb limfòcits reactius,<br />

AST 283 U/L, ALT 410 U/L, bilirubina total 7 mg/dL, bilirubina conjugada<br />

6.4 mg/dL. A l’ecografia abdominal s’observa esplenomegàlia. Ingressa<br />

amb dieta baixa en greixos i antitèrmics. L’analítica confirma una infecció<br />

per VEB. El tercer dia d’ingrés augmenta la icterícia amb bilirubina<br />

total <strong>de</strong> 10.1 mg/dL i conjugada <strong>de</strong> 8.4 mg/dL. S’inicia tractament amb<br />

àcid urso<strong>de</strong>soxicòlic. Es manté febril durant la primera setmana. La icterícia<br />

i la colúria disminueixen progressivament. La bilirubina no disminueix<br />

fins al novè dia d’ingrés. A l’alta presenta una bilirubina total<br />

<strong>de</strong> 5 mg/dl i conjugada <strong>de</strong> 3.8 mg/dl, amb una discreta disminució <strong>de</strong><br />

les transaminases. Un mes <strong>de</strong>sprés, l’analítica mostra una funció hepàtica<br />

normal. A l’estudi d’autoimmunitat <strong>de</strong>staca ANA 1/320 amb patró<br />

clapejat, suggestius d’una hepatitis autoimmune. El pacient segueix<br />

una bona evolució clínica i es manté asimptomàtic, per la qual cosa es<br />

<strong>de</strong>ci<strong>de</strong>ix mantenir una conducta expectant.<br />

Comentaris. En el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> l’hepatitis colestàtica s’hauria<br />

d’incloure la infecció per VEB. D’aquesta manera es podrien reduir les<br />

exploracions complementàries que es duen a terme per <strong>de</strong>scartar altres<br />

causes <strong>de</strong> colèstasi.<br />

146 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


El mecanisme pel qual el VEB indueix la colèstasi encara no està clar.<br />

El VEB s’ha <strong>de</strong>scrit com a possible <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nant d’hepatitis autoimmune<br />

tipus 1 en individus amb predisposició genètica, tal com sembla<br />

ser en el nostre cas.<br />

Infeccions urinàries a la comunitat produï<strong>de</strong>s per<br />

E. coli productor <strong>de</strong> betalactamases d’espectre<br />

ampli (BLEES)<br />

Laia Ymbert, Ruben Berrueco, Marta Casellas,<br />

Araceli González, Antoni Martínez-Roig<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectius. Conèixer l’existència <strong>de</strong> possibles característiques afavoridores<br />

d’aquestes infeccions produï<strong>de</strong>s a la comunitat en els casos <strong>de</strong>tectats<br />

en 3 anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Selecció retrospectiva, d’entre 468 infeccions urinàries<br />

diagnostica<strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’any 2000 al 2005, <strong>de</strong>ls pacients amb cultiu positiu<br />

per E. coli productor <strong>de</strong> BLEES. S’han analitzat factors <strong>de</strong>mogràfics,<br />

antece<strong>de</strong>nts d’hospitalització en els 2 mesos previs, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong><br />

tractaments antibiòtics els 30 dies previs, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> malalties <strong>de</strong><br />

base, antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> neutropènia i resistències a aminoglicòsids.<br />

Resultats. 1/71 cas 2003; 2/79 casos 2004; 5/102 casos 2005; edats <strong>de</strong> 37<br />

dies a 7 anys; 6 autòctons i 2 estrangers; 1 cas (nen <strong>de</strong> 37 dies) d’hospitalització<br />

prèvia els 60 dies abans; 1 cas d’antibiòtics previs, en el nen<br />

<strong>de</strong> 37 dies, a través <strong>de</strong> la mare durant el darrer mes d’embaràs; 3 casos<br />

amb malaltia <strong>de</strong> base (infecció VIH, microlitiasi, paràlisi cerebral); cap<br />

cas <strong>de</strong> neutropènia; 2 casos <strong>de</strong> resistència extensa a aminoglicòsids; 1<br />

cas <strong>de</strong> mare portadora d’E. coli BLEES, 1 cas d’infecció concomitant per<br />

C. jejuni i 1 cas d’infeccions urinàries <strong>de</strong> repetició fins fa 2 anys.<br />

Conclusió. Tot i que són pocs casos, 1.70%, es pot veure l’increment en<br />

els darrers anys; que no ha estat minoritària la coincidència amb antibioteràpia<br />

prèvia i amb poca presència <strong>de</strong> malalties <strong>de</strong> base afavoridores<br />

d’immuno<strong>de</strong>ficiència. El fet <strong>de</strong> la presència comunitària d’aquests<br />

microorganismes fa pensar en la seva àmplia circulació. La resistència<br />

associada a gentamicina i cotrimoxazol dificulta el tractament empíric<br />

inicial <strong>de</strong> les infeccions urinàries a la comunitat. Tot i que en els nostres<br />

casos no es <strong>de</strong>mostra la relació amb antibioteràpia prèvia, cal ser exhaustius<br />

en la recollida <strong>de</strong> tractaments antibiòtics previs abans d’iniciar<br />

els tractaments. En situacions <strong>de</strong> tractaments previs repetits amb antibiòtics<br />

d’ampli espectre (cefalosporines i betalactàmics en general) podria<br />

ser útil, abans <strong>de</strong> conèixer l’agent i la seva sensibilitat, iniciar tractament<br />

amb fosfomicina, un antibiòtic sensible gairebé sempre.<br />

Malaltia meningocòccica a Saba<strong>de</strong>ll: revisió <strong>de</strong>ls<br />

últims 10 anys<br />

V. Al<strong>de</strong>coa, V. Pineda, S. Sánchez, T. Gili, D. Bartoli,<br />

G. Viaplana, J. Rivera, D. Fontanals<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La malaltia meningocòccica (MM) és una <strong>de</strong> les infeccions<br />

endèmiques que produeix més alarma entre la població. Fins a mitjans<br />

anys noranta predominava el serogrup B, i els anys posteriors es va observar<br />

un augment <strong>de</strong>l C, fet que va motivar la introducció <strong>de</strong> la vacunació<br />

antimeningocòccica C, <strong>de</strong> manera que es va modificar l’epi<strong>de</strong>miologia<br />

d’aquesta infecció.<br />

Objectius. Analitzar la incidència, l’epi<strong>de</strong>miologia, les formes <strong>de</strong> presentació<br />

i evolució <strong>de</strong> la MM al nostre hospital.<br />

Pacients i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu, retrospectiu, <strong>de</strong>ls pacients menors<br />

<strong>de</strong> 15 anys ingressats al nostre hospital amb el diagnòstic <strong>de</strong> MM<br />

confirmada durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005.<br />

Resultats. Van ingressar 64 pacients per MM amb una gran variabilitat<br />

entre els diferents anys estudiats (1 l’any 2003 i 21 l’any 2000). La incidència<br />

al nostre medi durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 9.1<br />

casos/any/100.000 infants amb una important diferència entre els anys<br />

1996-2000 (14.2) i els anys 2001-2005 (4). Van ingressar 42 pacients<br />

(65.6%) a UCIP i 22 a la planta d’hospitalització, amb una edat mitjana<br />

<strong>de</strong> 4.5 anys (r: 1 mes-14 anys). Les formes <strong>de</strong> presentació van ser: sèpsia<br />

associada a meningitis en 26 casos (40.6%), sèpsia en 24 casos (37.5%),<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 147<br />

Resums<br />

bacterièmia oculta en 9 casos (14%) i meningitis aïllada en 5 casos<br />

(7.8%). Es va aïllar el meningococ en sang en 52 pacients i en líquid cefaloraquidi<br />

en 25 pacients. El serogrup aïllat amb més freqüència va ser<br />

el B en 48 pacients (75%), seguit <strong>de</strong>l C en 16 pacients (25%). Tots els<br />

pacients es van tractar amb cefalosporines <strong>de</strong> tercera generació. L’estada<br />

mitjana a l’hospital va ser <strong>de</strong> 6.67 dies (r: 1-10 dies) amb una estada<br />

mitjana a UCIP <strong>de</strong> 39.9 hores (r: 1-120 hores). 21 pacients (32.8%)<br />

van necessitar administració <strong>de</strong> volum la primera hora, 17 pacients<br />

(26.5%) drogues inotròpiques i 10 pacients (15.6%) ventilació mecànica<br />

amb una mitjana <strong>de</strong> 30.4 hores (r: 4-72). El barem <strong>de</strong> Glasgow per sèpsia<br />

meningocòccica (SGSM) mitjà va ser <strong>de</strong> 2.61 (r: 0-12) i el Pediatric<br />

Risk of Mortality (PRISM) mitjà <strong>de</strong>ls nens a UCIP <strong>de</strong> 6.35 (r: 0-35), amb<br />

una gran diferència entre el perío<strong>de</strong> 1996-2000 (8.31) i el perío<strong>de</strong> 2001-<br />

2005 (0.7). La mortalitat global durant aquest perío<strong>de</strong> va ser <strong>de</strong> 8 casos<br />

(12.5%), amb una important diferència en funció <strong>de</strong> l’any (4 casos l’any<br />

2000, 3 el 1996 i 1 el 1997) i el serogrup causal, B (8%) i C (25%). Des <strong>de</strong><br />

l’any 2001 no hem tingut cap cas <strong>de</strong> MM per serogrup C.<br />

Comentaris. La forma <strong>de</strong> presentació més freqüent <strong>de</strong> la MM és la sèpsia<br />

associada a meningitis; i necessita ingressar a UCIP un nombre important<br />

<strong>de</strong> pacients. El serogrup C s’associa a una mortalitat més alta.<br />

Observem una important disminució <strong>de</strong> la incidència i <strong>de</strong> la morbimortalitat<br />

<strong>de</strong> la MM <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la introducció <strong>de</strong> la vacuna conjugada antimeningocòccica<br />

C al setembre <strong>de</strong>l 2001.<br />

Estudi <strong>de</strong> la resposta intradèrmica a la<br />

histoplasmina entre la població immigrant<br />

infantil hospitalitzada en un servei <strong>de</strong> pediatra<br />

Antoni Martínez-Roig, Josep M. Torres, Maria Bonet,<br />

Rosa Mombiela, Paz Guevara<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar, Barcelona<br />

Objectiu. Conèixer la situació d’infecció actual o passada entre els infants<br />

immigrants.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Després <strong>de</strong> <strong>de</strong>manar el consentiment, s’ha practicat<br />

la prova intradèrmica <strong>de</strong> la histoplasmina a 116 infants ingressats al<br />

servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, proce<strong>de</strong>nts fonamentalment <strong>de</strong> països <strong>de</strong> l’Amèrica<br />

Llatina, on domina la en<strong>de</strong>micitat <strong>de</strong> la malaltia. També s’ha fet a infants<br />

d’altres procedències, per tal <strong>de</strong> veure la possible situació epi<strong>de</strong>miològica<br />

i fins i tot per servir com a control. S’ha valorat edat, procedència<br />

urbana o rural, contacte amb aus i ratpenats, procedència<br />

d’una vall o altres zones, temps d’arribada a l’estat, resposta als 20 minuts,<br />

resposta a les 48 hores. S’han consi<strong>de</strong>rat com a positius valors<br />

d’induració superior a 5 mm. En els casos amb valors positius s’ha proposat<br />

fer estudi serològic i radiografia <strong>de</strong> tòrax.<br />

Resultats. S’han estudiat 116 infants (71 nois) d’edats entre 12 mesos i<br />

16 anys. Procedència urbana en 71. Contacte amb aus 59. Habitaven en<br />

una vall 57. El temps d’arribada oscil·lava d’1 dia a 11 anys. La prova als<br />

20 minuts va ser negativa en 55 casos i a les 48 hores en 90 casos. Hi va<br />

haver 2 casos que no van tornar a la lectura. Els infants amb resposta<br />

d’induració superior a 5 mm van ser 16. En 12 d’aquests casos es va<br />

practicar serologia i radiologia toràcica, que van ser negativa i normal.<br />

La procedència d’aquests casos positius era 13 d’Equador amb 8 d’origen<br />

rural; 1 cas <strong>de</strong> Bolívia, 1 <strong>de</strong> Filipines i 1 <strong>de</strong> Colòmbia, tots <strong>de</strong> procedència<br />

rural.<br />

Conclusions. És obvi que la prova intradèrmica <strong>de</strong> la histoplasmina no<br />

és diagnòstica, només ens indica la infecció asimptomàtica i l’endèmia,<br />

i habitualment és persistent. És important que es pensi en aquesta incidència<br />

entre la població immigrant, el 13.79% <strong>de</strong> la població estudiada,<br />

amb predomini <strong>de</strong> la zona equatoriana, país que darrerament<br />

ha incrementat la població d’arribada. Si bé el 95% <strong>de</strong> les infeccions<br />

són asimptomàtiques, hi ha les formes dissemina<strong>de</strong>s <strong>de</strong>ls lactants i les<br />

dissemina<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l immuno<strong>de</strong>primits, a les quals no estem acostumats.<br />

Apendicitis aguda en menors <strong>de</strong> tres anys<br />

Z. Rubio, A. Retana, R. Álvarez, E. Turón,<br />

PJ. Gómez-González, JL.González-Rivero, J. Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona<br />

Introducció. L’apendicitis aguda és una patologia freqüent en pediatria,<br />

amb una clínica clàssica en infants grans. En menors <strong>de</strong> tres anys,<br />

aquesta malaltia quirúrgica és molt infreqüent. El poc <strong>de</strong>senvolupament


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

<strong>de</strong> l’epipló fa que la presentació sigui inusual amb predomini <strong>de</strong> febre<br />

alta, vòmits, diarrees i quadre respiratori <strong>de</strong> vies altes. El pacient col·labora<br />

poc en l’exploració física. Tot plegat fa que el diagnòstic inicial sigui<br />

erroni en el 50% <strong>de</strong>ls casos. L’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> perforació és <strong>de</strong>l 60%, amb abscessos<br />

associats en el 4% <strong>de</strong>ls casos i un alt percentatge <strong>de</strong> bacterièmies.<br />

Casos clínics. Es presenten dos casos; el primer cas és d’un lactant <strong>de</strong><br />

cinc mesos amb febrícula i quadre catarral, diagnosticat d’otitis mitjana<br />

aguda. Persistència <strong>de</strong> la febre malgrat l’antibioteràpia, leucocitosi<br />

amb <strong>de</strong>sviació esquerra, PCR alta i hemocultiu positiu per Escherichia<br />

coli. Al cap <strong>de</strong> 5 dies <strong>de</strong> l’ingrés, presenta irritabilitat i <strong>de</strong>fensa muscular<br />

a la palpació abdominal a la fossa ilíaca dreta. Ecografia i informe<br />

quirúrgic compatibles amb apendicitis gangrenosa perforada. El segon<br />

cas és d’un nen <strong>de</strong> dos anys i mig amb febre i quadre catarral, diagnosticat<br />

<strong>de</strong> faringoamigdalitis vírica. Als tres dies inicia vòmits i diarrees,<br />

diagnosticat <strong>de</strong> gastroenteritis aguda; als set dies, distensió i dolor abdominal.<br />

Hemocultiu positiu per Staphylococcus plasmocoagulasa negativa.<br />

TAC abdominal compatible amb apendicitis perforada, abscessificació,<br />

peritonitis secundària, afectació renal i vessament pleural.<br />

Conclusió. L’apendicitis aguda és una patologia infreqüent en els menors<br />

<strong>de</strong> tres anys. El diagnòstic sol ser difícil i tardà, i té una gran morbimortalitat.<br />

Triquinosi. Malaltia infreqüent en el nostre medi<br />

Sònia Brió, Montserrat Torrent, Núria Pardo,<br />

Bibiana Pineda, Isabel Ba<strong>de</strong>ll, Carmen Muñoz,<br />

Ana Borrull, Agnes Huguet, Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> Sant Pau. Barcelona<br />

Introducció. La triquinosi és una nematodosi produïda per Trichinella<br />

spp. que es transmet pel consum <strong>de</strong> carn infectada, crua o poc feta. La<br />

<strong>de</strong>finició clínica <strong>de</strong> cas <strong>de</strong> triquinosi inclou l’eosinofília, febre, miàlgies i<br />

e<strong>de</strong>ma palpebral; i la <strong>de</strong> cas confirmat el que inclou els criteris clínics<br />

més un diagnòstic per tècniques <strong>de</strong> laboratori (presència <strong>de</strong> larves en<br />

una biòpsia, o serologia positiva per immunofluorescència indirecta).<br />

Presentem el cas d’un pacient diagnosticat <strong>de</strong> triquinosi arran d’una<br />

eosinofília molt marcada.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 16 anys <strong>de</strong>rivat pel pediatre <strong>de</strong> l’ambulatori per<br />

estudi d’una eosinofília <strong>de</strong>tectada en analítica sanguínia <strong>de</strong> rutina<br />

(9.900 leucòcits; 28.9% eosinòfils: 2.861/mm3 ). Antece<strong>de</strong>nts personals:<br />

nascut a terme i <strong>de</strong> pes a<strong>de</strong>quat per l’edat gestacional. Desenvolupament<br />

pondoestatural i psicomotriu normal. Onicofàgia. Antece<strong>de</strong>nts<br />

patològics: presenta molèsties abdominals i musculars d’un any d’evolució<br />

junt amb alteracions en el comportament. No simptomatologia<br />

al·lèrgica. L’exploració física és normal. Es fa analítica sanguínia on <strong>de</strong>staca<br />

eosinòfils: 1.900/mm3 , IgE: 2.415 UI/ml, serologia triquinel·losi positiva.<br />

Resta <strong>de</strong> serologies, hemograma, bioquímica i immuhistoquímica<br />

normal. Es cursa radiografia <strong>de</strong> tòrax, ecocardiografia i ressonància<br />

magnètica cerebral que resulten normals i s’inicia tractament amb albendazol<br />

durant 14 dies amb bona resposta. Millora clínica i analítica<br />

amb disminució progressiva <strong>de</strong> l’eosinofília fins a la pràctica normalització.<br />

L’estudi serològic <strong>de</strong> familiars directes està pen<strong>de</strong>nt, però neguen<br />

la ingesta <strong>de</strong> carn no controlada.<br />

Conclusions. Tot i les mesures <strong>de</strong> control vigents en el nostre territori,<br />

amb inspecció sanitària obligada <strong>de</strong> porcs i porcs senglars dirigits al<br />

consum <strong>de</strong> carn, durant l’any 2005 s’han <strong>de</strong>tectat encara tres casos <strong>de</strong><br />

triquinosi a tot Espanya, cap d’ells a Catalunya. S’hauria d’incloure<br />

aquesta serologia en pacients amb eosinofílies marca<strong>de</strong>s sense altra<br />

causa aparent.<br />

Miositis aguda viral. Cas clínic<br />

Francesc Bastida Fenoy, Alex J Suárez Berrio, Hanna<br />

Dergham, Graciela Perkal Ru, Eduard Bastida Ratera*,<br />

Carlos Esporrín Gállego, Jordi Arenas Vila, Nabil Abu-<br />

Hadwan<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> IAS-Hospital Santa Caterina. Girona<br />

*Servicio <strong>de</strong> Pediatría. Complejo San Millán-San Pedro. Logroño<br />

Cas Clínic. Nena <strong>de</strong> 6 anys d’edat que consulta per presentar, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa<br />

unes 18 hores, impotència funcional progressiva d’extremitats inferiors,<br />

en augment, presentant en l’actualitat impossibilitat <strong>de</strong> posar-se<br />

d’en peus.<br />

Antece<strong>de</strong>nts. A<strong>de</strong>noi<strong>de</strong>ctomia fa 10 dies. Fa una setmana, inici <strong>de</strong><br />

febre, ha rebut tractament amb amoxicil·lina.<br />

Exploració física. Afebril, conscient, orientada, NH, NC. No signes <strong>de</strong><br />

dificultat respiratòria<br />

A l’exploració sistémica per aparells <strong>de</strong>staca:<br />

Locomotor. Articulacions sense signes inflamatoris, no doloroses. Dolor<br />

i inflamació a nivell <strong>de</strong> bessons <strong>de</strong> ambdues cames. Dolor mes evi<strong>de</strong>nt a<br />

la pressió <strong>de</strong>ls bessons i a la flexió dorsal <strong>de</strong>l peu, sen aquests mes durs<br />

<strong>de</strong> l’habitual.<br />

S.N.: ROT extremitats inferiors disminuïts.<br />

Exàmens complementaris. En l’analítica efectuada a l’ingrés: Hematies<br />

4.210.000/mm3 ; Hb 11.6 gr/dl; Hto 34.5%, VCM 82.1, Leucosits<br />

3.440/mm3 (S-40, L-50, M-9); VSG 19 mm; Glucosa 4 mmol/L, Urea<br />

5 mm0l/L; Creatinina 82 umol/L, PT 70 g/L; Ac Uric 94 umol/L, GOT 131<br />

U/L; GPT 41 U/L; FA 498 U/L; Gamma GT 14 U/l; LDH 680 U/L, CPK 3.964<br />

U/L; Na 143 mmol/L; K 4.6 mmol/L; Calç 2.15 mmol/L. PCR 0.6 mg/l.<br />

Líquid cefaloraquidi. Glucosa 2.7 mmol/l; Proteines 0.27 gr/L; Hematies<br />

15/mm3 ; Leucòcits 10/mm3 .<br />

Evolució clínica. A les 48 hores presenta una gran milloria clínica, presentant<br />

encara dificultat per la <strong>de</strong>ambulació però s’aguanta en bipe<strong>de</strong>stació.<br />

A les 72 hores ja possibilitat <strong>de</strong> <strong>de</strong>ambulació. Milloria clínica<br />

sense seqüeles a la setmana.<br />

Analítica <strong>de</strong> control a les 48-72 hores: GOT 87 U/L; GPT 63 U/L; FA 447<br />

U/L; Gamma GT 13 U/l; LDH 609 U/L, CPK 709 U/L; Na 142 mmol/L; K 5<br />

mmol/L; Calç 2.16 mmol/L. PCR 1.5 mg/l.<br />

Resultat proves serològiques efectua<strong>de</strong>s a l’ingrés. Mycoplasma pneumoniae<br />

(IgG, IgM): Negatiu. Epstein Barr: IgG positiu, IgM negatiu; Ac.<br />

EBNA-1 virus Epstein Barr positiu. Coxsackie: IgG positiu, IgM negatiu.<br />

Influenzae (IgG, IgM): Negatiu Valor <strong>de</strong> la fluorescència IgGproxim a la<br />

zona <strong>de</strong> cut-off. CMV (IgG, IgM): Negatiu.<br />

Comentari. Les miopaties inflamatòries són les formes més corrents <strong>de</strong><br />

miopatia adquirida durant la infància. La majoria són idiopáticas, però<br />

algunes són clarament <strong>de</strong> tipus infecciós, i dintre d’elles els virus són les<br />

causes més freqüents, sent la miositis aguda gripal la més freqüent en<br />

les epidèmies <strong>de</strong> grip. La miositis afecta a l’edat infantil amb més freqüència<br />

que a l’edat adulta.<br />

Meningitis meningocòccica amb seqüeles<br />

neurològiques greus<br />

Susana Melendo 1 , Miguel Lanaspa 2 , Josefa Suñé 1 ,<br />

Fernando Moraga 2 , Susana Boronat 3 , Elida Vázquez 4 ,<br />

Antonio Carrascosa 1<br />

Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

1 Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, 2 Unitat d’Infectologia Pediàtrica, 3 Unitat <strong>de</strong> Neurologia<br />

Pediàtrica, 4 Servei <strong>de</strong> Radiologia Pediàtrica<br />

Introducció. Les seqüeles neurològiques greus són molt poc freqüents<br />

en la meningitis meningocòccica tractada precoçment. Presentem un<br />

cas <strong>de</strong> diagnòstic tardà i evolució tòrpida.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> tres mesos acut per febre <strong>de</strong> quatre dies, irritabilitat<br />

i fontanel·la bombada. Prèviament sana, i calendari vacunal no iniciat.<br />

Exploració física: mal estat general, obnubilació, fontanel·la bombada.<br />

Presenta crisi comicial tònica. Proteïna C reactiva 17 mg/dL; hemocultiu<br />

negatiu; líquid cefaloraquidi (LCR) purulent, 11.200 leucòcits/mL (94%<br />

neutròfils), glucosa < 5 mg/dL, proteïnes 252 mg/dL. S’inicia tractament<br />

amb cefotaxima (300 mg/kg/dia), <strong>de</strong>xametasona i profilaxi anticomicial<br />

(fenitoïna). La tinció <strong>de</strong> GRAM <strong>de</strong>l LCR mostra diplococs gramnegatius i<br />

el cultiu i la reacció en ca<strong>de</strong>na <strong>de</strong> la polimerasa són positius a Neisseria<br />

meningitidis serogrup B. La TC cranial mostra col·leccions pericerebrals<br />

i hidrocefàlia incipient. Es manté antibioticoteràpia disset dies. Superada<br />

la fase aguda presenta pobre contacte visual, hipertonia muscular<br />

generalitzada i augment <strong>de</strong>l perímetre cranial per hidrocefàlia arreabsortiva,<br />

per la qual cosa es col·loca vàlvula ventriculoperitoneal.<br />

Discussió. La gravetat <strong>de</strong> les meningitis està <strong>de</strong>terminada per un tractament<br />

precoç i la resposta inflamatòria <strong>de</strong> l’hoste. L’ús <strong>de</strong> corticoi<strong>de</strong>s<br />

en meningitis per pneumococ o per H. influenzae pot disminuir aquesta<br />

resposta i millorar el pronòstic neurològic. Les meningitis meningocòcciques<br />

amb diagnòstic i instauració <strong>de</strong>l tractament tardans po<strong>de</strong>n anar<br />

acompanya<strong>de</strong>s d’una resposta inflamatòria important i d’un augment<br />

<strong>de</strong> les seqüeles neurològiques. Tot i no estar recomanat sistemàticament,<br />

<strong>de</strong>terminats pacients es po<strong>de</strong>n veure beneficiats <strong>de</strong>l seu ús.<br />

148 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Conclusions. No és habitual que les meningitis meningocòcciques cursin<br />

amb seqüeles neurològiques, però aquesta possibilitat sempre s’ha<br />

<strong>de</strong> tenir present, i actuar precoçment. En casos aïllats amb important<br />

inflamació <strong>de</strong>l sistema nerviós central i diagnòstic tardà es podria plantejar<br />

la corticoteràpia com a teràpia adjuvant.<br />

Evolució <strong>de</strong>l patró <strong>de</strong> sensibilitat d’E. coli aïllat<br />

en urinocultius d’infeccions urinàries proce<strong>de</strong>nts<br />

<strong>de</strong> la comunitat, entre els anys 2000-2005<br />

Marta Casellas, Ruben Berrueco, Laia Ymbert,<br />

Maria Bonet, Antoni Martínez-Roig<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar. Barcelona<br />

Objectiu. Determinar l’evolució <strong>de</strong> la sensibilitat d’E. coli aïllat en urinocultius<br />

proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> malalts comunitaris els darrers 6 anys.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’ha estudiat retrospectivament la sensibilitat a 24<br />

antimicrobians <strong>de</strong> 468 mostres d’urinocultius positius a E. coli durant<br />

els anys 2000-2005. Estudi estadístic per comparació <strong>de</strong> percentatges<br />

<strong>de</strong> sensibilitat.<br />

Resultats. Ampicil·lina (45.77%), piperaci·lina (42.71%) i cotrimoxazol<br />

(72.54%) han estat els antibiòtics menys actius, amb amikacina i imipenem<br />

(100%) com el més actiu i la resta amb xifres superiors al 90%. Cal<br />

apreciar un discret <strong>de</strong>scens <strong>de</strong> la sensibilitat a les cefalosporines <strong>de</strong> tercera<br />

generació, coinci<strong>de</strong>nt amb els anys d’aparició <strong>de</strong> les E. coli BLEES.<br />

L’estudi estadístic ens marca que hi ha diferències significatives en ampicil·lina<br />

(p=0.001), cefepime (p=0.021) i ciprofloxacina (p=0.002). Aztreonam<br />

(p=0.053), cefotaxima (p=0.053) i piperacil·lina (p=0.052) estan al límit,<br />

i a la resta no hi diferències significatives.<br />

Conclusió. A la vista estàtica <strong>de</strong>ls resultats esmentats creiem que excepte<br />

ampicil·lina, piperacil·lina i cotrimoxazol, la resta podria ser inclosa<br />

en els tractaments empírics inicials <strong>de</strong> les infeccions urinàries comunitàries<br />

<strong>de</strong> l’infant, si es té present que més <strong>de</strong>l 90% <strong>de</strong>ls casos seran<br />

produïts per E. coli i que <strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’òptica farmacodinàmica, la majoria<br />

d’aquests fàrmacs superaran a bastament en l’orina la concentració inhibitòria<br />

mínima. Tot i això cal veure com ha existit un discret <strong>de</strong>scens,<br />

sense significació estadística, <strong>de</strong> la sensibilitat a les cefalosporines <strong>de</strong><br />

tercera generació, empra<strong>de</strong>s oralment en la pràctica ambulatòria. Un<br />

fàrmac com la fosfomicina, fàcil d’administrar, manté una sensibilitat<br />

<strong>de</strong>l 98.70%.<br />

Ingrés hospitalari per limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda<br />

unilateral<br />

MJ. Elizari Saco, P. Sala Castellví, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> i Neonatologia. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Revisar els casos <strong>de</strong> limfa<strong>de</strong>nitis cervidal aguda unilateral que<br />

van ingressar a l’hospital i veure la seva evolució.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’han recollit <strong>de</strong> forma retrospectiva els casos <strong>de</strong><br />

limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda unilateral que van ingressar en un perío<strong>de</strong><br />

<strong>de</strong> 14 anys al nostre centre i es <strong>de</strong>scriuen les manifestacions clíniques,<br />

da<strong>de</strong>s analítiques, tractament i la seva evolució.<br />

Resultats. Entre els anys 1992 i 2005 van ingressar 20 nens per limfa<strong>de</strong>nitis<br />

cervical aguda unilateral, 16 nens (80%) i 4 nenes (20%) amb<br />

edats compreses entre 3 mesos i 8 anys (edat mitja 2.8 anys). Els diferents<br />

motius d’ingrés van ser falta <strong>de</strong> resposta al tractament antibiòtic,<br />

afectació <strong>de</strong> l’estat general, augment <strong>de</strong>ls signes inflamatoris locals i<br />

dificultat per mantenir un acceptable aport alimentari. Les manifestacions<br />

clíniques a part <strong>de</strong> la tumefacció cervical amb dolor a la palpació<br />

que tenien tots els pacients, un 80% tenien febre, un 35% eritema a<br />

l’àrea cutània <strong>de</strong> la tumefacció i un 2% fluctuació. 11 nens (55%) van<br />

rebre tractament antibiòtic i 11 (55%) tractament analgèsic / antiinflamatori.<br />

Les da<strong>de</strong>s analítiques van mostrar una leucocitosi (recompte <strong>de</strong><br />

lucòcits ≥ 15.000 µL) en un 70% <strong>de</strong>ls nens i proteïna C reactiva ≥ 30 en<br />

13 nens, i en 8 d’ells era ≥ 100. Els estudis <strong>de</strong> microbiologia (hemocultiu,<br />

cultiu <strong>de</strong> la punció o <strong>de</strong>l drenatge <strong>de</strong> l’a<strong>de</strong>nopatia i serologies) no<br />

van donar cap resultat positiu. Només un nen tenia el cultiu faringi positiu<br />

per S. Pyogenes. El tractament que van rebre va ser antibiòtic en<br />

un 80% <strong>de</strong>ls nens i 5 nens van requerir cirurgia (3 drenatge i 2 exèresi<br />

<strong>de</strong> l’a<strong>de</strong>nopatia). Els diagnòstics clínics finals van ser d’a<strong>de</strong>nitis bacteriana<br />

en 17 nens (85%) i vírica en 3 nens (15%). L’evolució final va ser<br />

bona en tots els casos.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 149<br />

Resums<br />

Conclusions. La limfa<strong>de</strong>nitis cervical aguda unilateral és una causa poc<br />

freqüent d’ingrés hospitalari. Per les da<strong>de</strong>s clíniques i analítiques en la<br />

majoria <strong>de</strong>ls casos es va sospitar etiologia bacteriana, però aquesta no es<br />

va po<strong>de</strong>r confirmar en cap cas, molt probablement per l’alt percentatge<br />

<strong>de</strong> nens que van rebre tractament antibiòtic abans <strong>de</strong> fer els cultius. L’evolució<br />

clínica generalment és bona i no es van presentar complicacions.<br />

Síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles<br />

associat a coxsackievirus B<br />

María Milá, Filomena Pagone, Albert Feliu,<br />

Maria Isabel Raez, Marta Camprubí, Albert Balaguer,<br />

Joaquín Escribano<br />

Hospital Universitari Sant Joan <strong>de</strong> Reus. Reus<br />

Introducció. La síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles es caracteritza<br />

per l’aparició d’al·lucinacions visuals que són viscu<strong>de</strong>s amb gran<br />

temor.<br />

Clàssicament, s’associa a migranya i epilèpsia, tot i que també s’ha<br />

<strong>de</strong>scrit en el context d’algunes malalties víriques, com és el cas que<br />

presentem.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 2 anys, sense antece<strong>de</strong>nts d’interès, que presenta<br />

al·lucinacions visuals en forma <strong>de</strong> lloros que el persegueixen, sense alteració<br />

<strong>de</strong>l nivell <strong>de</strong> consciència ni febre.<br />

En l’exploració <strong>de</strong>staca agitació sense focalitat neurològica i unes<br />

amígdales hipertròfiques i hiperèmiques.<br />

Les proves inicials (analítica en sang, punció lumbar, tòxics en orina i TAC<br />

cranial) són normals.<br />

S’inicia tractament amb haloperidol (0.4 mg/kg) amb bona resposta, i<br />

la simptomatologia <strong>de</strong>sapareix al cap <strong>de</strong> 48 hores. L’episodi no es repeteix<br />

durant els 10 mesos posteriors <strong>de</strong> seguiment.<br />

Els estudis serològics mostren una seroconversió per coxsackievirus B.<br />

Comentaris. La síndrome d’Alícia al país <strong>de</strong> les meravelles és una entitat<br />

poc freqüent. Es presenta en forma <strong>de</strong> metamorfòpsies, distorsió <strong>de</strong><br />

la imatge corporal i altres al·lucinacions, com ara zoonòpsies.<br />

S’ha associat a migranya, epilèpsia, lesions cerebrals, tòxics, febre i a infeccions<br />

per Epstein-Barr i amb menys freqüència per coxsackievirus.<br />

Pot requerir tractament amb antipsicòtics. El pronòstic és excel·lent,<br />

amb remissió <strong>de</strong> la simptomatologia al cap <strong>de</strong> pocs dies.<br />

Meningitis per Haemophilus influenzae B.<br />

A propòsit d’un cas<br />

Marina Flotats, Alba Torrent, Fernando A. Moraga,<br />

Pere Soler, Concepció Figueras<br />

Hospital Universitari Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’Haemophilus influenzae B ha estat la segona causa <strong>de</strong><br />

malaltia invasora i meningitis bacteriana en menors <strong>de</strong> 5 anys abans <strong>de</strong><br />

la introducció <strong>de</strong> la vacuna conjugada. Des <strong>de</strong>l 1999, amb la vacunació<br />

sistemàtica, s’ha aconseguit una reducció significativa <strong>de</strong> la incidència<br />

<strong>de</strong> la malaltia invasora. Presentem un cas <strong>de</strong> meningitis per aquest<br />

agent en lactant no immunitzada.<br />

Cas clínic. Lactant <strong>de</strong> 6 mesos que consulta per febre <strong>de</strong> 6 dies d’evolució<br />

amb inflamació <strong>de</strong>l primer dit <strong>de</strong>l peu dret. No ha rebut cap immunització<br />

fins al moment. En l’exploració física <strong>de</strong>staca inflamació <strong>de</strong><br />

l’articulació interfalàngica distal <strong>de</strong>l primer dit <strong>de</strong>l peu dret; l’analítica<br />

mostra leucocitosi amb <strong>de</strong>sviació a l’esquerra. Ingressa i s’inicia tractament<br />

amb cloxacil·lina (100 mg/kg/dia) i cefotaxima (300 mg/kg/dia)<br />

endovenosa. A les 24 hores presenta somnolència progressiva, signes<br />

d’irritació meníngea amb fontanel·la plena i pulsàtil. Per reacció en ca<strong>de</strong>na<br />

<strong>de</strong> la polimerasa (PCR) en mostra <strong>de</strong> líquid cefaloraquidi i hemocultiu<br />

s’aïlla Haemophilus influenzae B, per la qual cosa se suspèn el<br />

tractament amb cloxacil·lina i es manté la cefotaxima durant 15 dies;<br />

queda afebril a partir <strong>de</strong>l sisè dia. Durant l’ingrés s’inicien les vacunacions<br />

sistemàtiques. La pacient evoluciona correctament sense <strong>de</strong>senvolupar<br />

cap seqüela posteriorment.<br />

Conclusions. 1) Haemophilus influenzae B és un agent que cal tenir en<br />

compte en el cas <strong>de</strong> malaltia invasora, meningitis i infecció <strong>de</strong> parts<br />

toves en infants no vacunats.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

2) La cel·lulitis és una manifestació que acompanya freqüentment la<br />

bacterièmia.<br />

3) La meningitis per Haemophilus influenzae B és una malaltia <strong>de</strong> <strong>de</strong>claració<br />

obligatòria, i és obligada la quimioprofilaxi en l’entorn familiar.<br />

Limfoa<strong>de</strong>nopatia per micobacteri atípic en<br />

lactant immunocompetent<br />

I. Ruiz, S. Agustí Ros, MC. Otero, D. Pérez-Tamarit,<br />

F. Asensi<br />

Hospital Infantil Universitari La Fe. València<br />

Introducció. Els micobacteris atípics (MA) han estat clàssicament consi<strong>de</strong>rats<br />

gèrmens oportunistes propis <strong>de</strong> pacients immuno<strong>de</strong>primits. No<br />

obstant això, els darrers anys s’ha observat un augment <strong>de</strong>l nombre <strong>de</strong><br />

casos en infants immunocompetents, cosa que fa que siguen una entitat<br />

a tenir en compte a l’hora <strong>de</strong> fer el diagnòstic diferencial <strong>de</strong> les limfoa<strong>de</strong>nitis<br />

cervicals.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 18 mesos que ingressa per a<strong>de</strong>nopatia laterocervical<br />

<strong>de</strong> 5 setmanes d’evolució sense resposta al tractament antibiòtic<br />

d’ampli espectre ambulatori. Antece<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> farigoamigdalitis amb febre.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staca tumoració laterocervical dreta <strong>de</strong> 3-4 cm,<br />

<strong>de</strong> consistència indurada i sense signes inflamatoris locals. L’hemograma,<br />

els cultius nasals i faringis i la serologia vírica són normals. S’objectiva<br />

Mantoux <strong>de</strong> 10 mm amb regressió a les 72 hores. Amb la sospita<br />

d’infecció per MA es fa PAAF <strong>de</strong> la tumoració amb citologia compatible<br />

amb granuloma i tinció <strong>de</strong> Ziehl-Neelsen (ZN) negativa. S’inicia tractament<br />

amb etambutol, claritromicina i levofloxacina. En espera <strong>de</strong>ls cultius<br />

<strong>de</strong> llarga durada, és donada d’alta amb el diagnòstic <strong>de</strong> sospita <strong>de</strong><br />

limfoa<strong>de</strong>nitis per MA. Després <strong>de</strong> 10 setmanes s’obté creixement <strong>de</strong><br />

Mycobaterium avium intracellulare al cultiu <strong>de</strong> Lowenstein sensible a<br />

etambutol i linezolid. Es confirma així el diagnòstic inicial. La pauta terapèutica<br />

inicial es modifica passant a linezolid i etambutol en espera<br />

<strong>de</strong> la reducció <strong>de</strong> la massa que permetrà el tractament quirúrgic.<br />

Conclusions. 1) Hem <strong>de</strong> sospitar infecció per MA en infants menors <strong>de</strong><br />

6 anys amb a<strong>de</strong>nopaties <strong>de</strong> curs tòrpid malgrat el tractament antibiòtic<br />

convencional.<br />

2) La inespecificitat <strong>de</strong> l’estudi citològic i l’escassa sensibilitat <strong>de</strong> la tinció<br />

<strong>de</strong> ZN ens obliguen a tenir un alt ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> sospita i a iniciar tractament<br />

antibiòtic adient en espera <strong>de</strong> la confirmació per cultiu.<br />

3) Encara que l’escissió quirúrgica continua sent el tractament d’elecció,<br />

la introducció <strong>de</strong> nous antibiòtics com els macròlids i les quinolones<br />

representa una nova opció terapèutica.<br />

Bibliografia<br />

- Luong A, McClay JE, Jafri HS, Brown O. Antibiotic Therapy for Nontuberculous<br />

Mycobacterial Cervicofacial Lympha<strong>de</strong>nitis. Laryngoscope<br />

2005; 115(10): 1746-1751.<br />

- Sanz Santaeufemia FJ, Ramos Amador JT, Giangaspro E, Sánchez Granados<br />

JM, Palenque E, González Tomé MI. Utilidad <strong>de</strong> antibioticoterapia<br />

asociada a cirugía en el tratamiento <strong>de</strong> a<strong>de</strong>nopatías por micobacterias<br />

no tuberculosas. An Pediatr 2005; 62(3): 282-285.<br />

- Benson-Mitchell R, Buchanan G. Cervical lympha<strong>de</strong>nophaty secondary<br />

to atypical mycobacteria in children. J Layngol Otol 1996; 110(1): 48-51.<br />

Descripció d’un brot <strong>de</strong> 3 casos <strong>de</strong> xarampió en<br />

una família proce<strong>de</strong>nt <strong>de</strong> Romania<br />

Carlos Herrero Hernando, Agustí Rodríguez-Palmero<br />

Seuma, Marta Ocaña Rico, Núria Torner Gràcia*,<br />

Carlos Rodrigo Gonzalo <strong>de</strong> Líria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

*Direcció General <strong>de</strong> Salut Pública<br />

Objectius. El xarampió és una malaltia que es pot consi<strong>de</strong>rar erradicada<br />

en el nostre medi actualment. Amb la introducció <strong>de</strong> la vacunació triple<br />

vírica l’any 1981 i la implantació <strong>de</strong> la segona dosi vacunal l’any<br />

1988, el nombre <strong>de</strong> casos <strong>de</strong> xarampió a Catalunya ha disminuït <strong>de</strong><br />

28.600 casos l’any 1983, fins només 6 casos l’any 2005. Malgrat aquestes<br />

da<strong>de</strong>s, hem <strong>de</strong> tenir present que aquesta malaltia continua essent<br />

una causa important <strong>de</strong> morbilitat i mortalitat arreu <strong>de</strong>l món, i que<br />

l’augment <strong>de</strong>l fenòmen migratori pot fer perpetuar els casos <strong>de</strong> xarampió<br />

en el nostre país.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Revisió d’un brot <strong>de</strong> 3 casos <strong>de</strong> xarampió diagnosticats<br />

al nostre centre.<br />

Resultats. Presentem 3 casos confirmats <strong>de</strong> xarampió (clínica típica juntament<br />

amb confirmació serològica) <strong>de</strong>tectats en el nostre centre. Es<br />

tracta <strong>de</strong> nens proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> Romania, resi<strong>de</strong>nts a Catalunya, que no<br />

han seguit una correcta pauta vacunal, incloent l’absència <strong>de</strong> la triple<br />

vírica. Tots ells estan emparentats i havien mantingut contacte 10 dies<br />

abans amb un familiar <strong>de</strong> 14 anys que havia arribat recentment <strong>de</strong> Romania<br />

amb una clínica similar a la presentada pels nostres malalts (cas<br />

ín<strong>de</strong>x). Un <strong>de</strong>ls pacients estava ingressat per laringotraqueobronquitis,<br />

va iniciar l’exantema típic posteriorment i va presentar, com a complicació,<br />

una sèpsia per Kingella kingae.<br />

Conclusions. L’augment <strong>de</strong> la immigració i la manca <strong>de</strong> control <strong>de</strong> les<br />

seves immunitzacions és probable que faci resorgir malalties que es<br />

trobaven en vies d’erradicació, per la qual cosa, cal tenir present el xarampió<br />

dintre <strong>de</strong>l diagnòstic diferencial <strong>de</strong> les malalties exantemàtiques.<br />

Colonització precoç per Pseudomonas<br />

aeruginosa en una nena <strong>de</strong> dos anys amb fibrosi<br />

quística<br />

Antonio <strong>de</strong> Francisco Prófumo, Maria Eril,<br />

Francisco Almazán, Carlos Rodrigo Gonzalo <strong>de</strong> Liria<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona<br />

Objectiu. La fibrosi quística (FQ) és una malaltia hereditària multisistèmica<br />

causada per una mutació en el gen CFTR. Està inclosa en el<br />

diagnòstic precoç neonatal a Catalunya <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1999, tot i que la negativitat<br />

<strong>de</strong>l test no exclou l’aparició <strong>de</strong> la malaltia. La colonització respiratòria<br />

crònica per Pseudomonas aeruginosa és la responsable principal<br />

<strong>de</strong> la morbimortalitat <strong>de</strong>ls malalts amb FQ. Presentem el cas d’una<br />

nena amb fibrosi quística i test <strong>de</strong> cribratge neonatal negatiu, amb<br />

colonització precoç per Pseudomonas aeruginosa, així com l’actitud<br />

terapèutica establerta amb l’objectiu d’evitar la infecció crònica.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 2 anys que consulta per un quadre <strong>de</strong> tos productiva<br />

<strong>de</strong> 9 mesos d’evolució i dificultat respiratòria. Presenta estancament<br />

pondoestatural i la radiologia <strong>de</strong> tòrax mostra imatges suggestives<br />

<strong>de</strong> bronquièctasis. El TC toràcic revela àrees d’atrapament aeri i<br />

afectació <strong>de</strong> la via aèria petita. El diagnòstic es confirma amb dos tests<br />

<strong>de</strong> la suor patològics i dues mutacions típiques <strong>de</strong> la malaltia (DF508 i<br />

G542X) a l’estudi genètic. La presència inicial <strong>de</strong> colònies <strong>de</strong> Pseudomonas<br />

aeruginosa en un cultiu d’aspirat hipofaríngic motiva l’inici <strong>de</strong> tractament<br />

antibiòtic nebulitzat (tobramicina lliure d’excipients, 300 mg /<br />

12 h). S’aconsegueix la negativització <strong>de</strong>l cultiu <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la primera<br />

pauta <strong>de</strong> tractament, i es manté així als 4 mesos.<br />

Conclusions. Encara que el tractament <strong>de</strong> la colonització per Pseudomonas<br />

és controvertit, és oportú iniciar mesures actives per tal d’evitarne<br />

la infecció crònica. L’ús compassiu <strong>de</strong> la tobramicina nebulitzada ha<br />

<strong>de</strong>mostrat ser eficaç, sense que s’hagi produït substitució per altres<br />

gèrmens, i la tolerància <strong>de</strong>l tractament és excel·lent.<br />

Miscel·lània<br />

Presentació <strong>de</strong> la nostra casuística <strong>de</strong> la malaltia<br />

<strong>de</strong> Kawasaki<br />

Carme Alejandre, Marina Flotats, Pepa Suñé,<br />

Merce Boronat, Carmen Ferrer, Fernando A. Moraga,<br />

Concepció Figueras, Antonio Carrascosa<br />

Unitat <strong>de</strong> Malalties Infeccioses Pediàtriques. Unitat <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> General. Hospital<br />

Universitari Maternoinfantil Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. Valorar epi<strong>de</strong>miologia, clínica i complicacions.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. 24 casos <strong>de</strong>s d’abril <strong>de</strong> 1999 a <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005: 6<br />

nenes (25%) i 18 nens (75%); 2 casos < 1any (8.3%), 15 entre 1-5 anys<br />

(62.5%) i 7 casos > 5 anys (29.2%). Clínica incompleta en 6 (25%), <strong>de</strong>ls<br />

150 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


quals 4 casos eren < 1.5 anys (67%). Criteris diagnòstics: afectació bucal<br />

92%, exantema cutani 87.5%, conjuntivitis 83%, a<strong>de</strong>nopaties 79%<br />

(58% diverses, 42% única) i afectació d’extremitats (71%). Estudis <strong>de</strong><br />

laboratori: VSG > 40 mm/h en 13 casos (100%); PCR > 3 mg/dL en 15 casos<br />

(62.5%); leucocitosi > 15.000/mm3 en 8 casos (33%), plaquetes<br />

> 450.000/mm3 en 5 casos (21%), albúmina < 3 g/dL en 6 casos (25%) i<br />

afectació hepàtica (transaminases > 80 UI/L) en 8 casos (33%). Cultius i<br />

serologies no concloents. Ecocardiografies normals. Mitjana d’inici <strong>de</strong>l<br />

tractament als 8 dies <strong>de</strong> la febre (màx. 14 dies - mínim 5). Tractament<br />

amb AAS (70-100 mg/kg) i gammaglobulina endovenosa (2 g/kg) a excepció<br />

<strong>de</strong> dos; un va rebre 2 dosis a 1 g/kg i l’altre 3 bols a 2 g/kg + 3<br />

tan<strong>de</strong>s <strong>de</strong> metilprednisolona (30 mg/kg) + 1 tanda d’Infliximab (5<br />

mg/kg). Tots excepte aquest últim van quedar afebrils a les 24 h <strong>de</strong>l<br />

tractament.<br />

Conclusions. 1) Franja d’edat majoritària d’1 a 5 anys (predomini sexe<br />

masculí). 2) Presentació incompleta en 25% <strong>de</strong>ls casos (67% menors<br />

d’1.5 anys). 3) No s’han <strong>de</strong>tectat complicacions <strong>de</strong>gu<strong>de</strong>s al tractament.<br />

4) No s’han <strong>de</strong>tectat alteracions coronaries, fet que atribuïm al<br />

diagnòstic i tractament precoços.<br />

Quists ossis aneurismàtics en lactants: tumors<br />

benignes amb una falsa aparença agressiva<br />

J. Prat, FJ. Parri, ME. Muñoz, J. Mora, A. Parareda,<br />

E. Perich, L. Krauel, L. Morales<br />

Servei Cirurgia, Servei d’Hematooncologia. Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan<br />

<strong>de</strong> Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. Els quists ossis aneurismàtics (QOA) són tumors benignes<br />

que apareixen en les metàfisis <strong>de</strong>ls ossos llargs. La seva aparença<br />

radiològica és la d’una lesió expansiva que insufla l’os durant les dues<br />

primeres dèca<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida. Revisarem la presentació inusual a la cara<br />

<strong>de</strong> lactants, amb una aparença molt agressiva.<br />

Cas 1. Nena <strong>de</strong> 10 mesos amb tumoració expansiva malar esquerra. Les<br />

proves d’imatge (radiografia i TC) van revelar lesió suggestiva <strong>de</strong> malignitat.<br />

Resecció completa, amb un diagnòstic peroperatori <strong>de</strong> cèl·lules<br />

blaves, rodones i petites que va <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nar el protocol d’estudi d’un<br />

tumor maligne i la col·locació d’un catèter central. El diagnòstic patològic<br />

<strong>de</strong>finitiu fou <strong>de</strong> QOA.<br />

Cas 2. Lactant <strong>de</strong> 3 mesos que presentava tumor mandibular <strong>de</strong> creixement<br />

progressiu <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la primera setmana <strong>de</strong> vida. Les proves<br />

d’imatge van revelar tumor mandibular esquerre mal <strong>de</strong>finit que aprimava<br />

molt el còrtex mandibular i inflava el periosti fins a arribar als teixits<br />

tous. Aportava una biòpsia d’un altre centre <strong>de</strong> referència, informada<br />

com a tumor maligne indiferenciat. Es va fer una exèresi en-bloc i una<br />

osteosíntesi amb plaques. El resultat final fou <strong>de</strong> QOA.<br />

Discussió. Tots dos casos es presenten com un tumor <strong>de</strong> característiques<br />

clíniques i radiològiques molt agressives, que suggereixen un diagnòstic<br />

diferencial <strong>de</strong> rabdomiosarcoma, sarcoma d’Ewing o osteosarcoma.<br />

De la mateixa manera com passa en la fase proliferativa <strong>de</strong>ls hemangiomes,<br />

els estadis inicials d’un QOA po<strong>de</strong>n presentar una alta proliferació<br />

cel·lular que pot malinterpretar-se com a maligne. Les biòpsies<br />

peroperatòries po<strong>de</strong>n confondre i només l’estudi patològic <strong>de</strong>finitiu<br />

<strong>de</strong>mostra l’absència d’atípies cel·lulars. Com a conclusió, creiem que és<br />

necessari esperar a disposar <strong>de</strong> l’estudi patològic <strong>de</strong>finitiu previ a la<br />

presa <strong>de</strong> <strong>de</strong>cisions terapèutiques davant d’un lactant amb una tumoració<br />

<strong>de</strong> característiques clinicoradiològiques molt agressives.<br />

Displàsia ectodèrmica. Tractament integral<br />

maxil·lofacial<br />

L. Krauel, FJ. Parri, E. Garcia, Muñoz, J. Prat, L. Saura,<br />

L. Morales.<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La displàsia ectodèrmica és una rara entitat clínica<br />

d’herència lligada al cromosoma X que es caracteritza per l’afectació<br />

d’estructures <strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’ecto<strong>de</strong>rma embrionari que inclou pèl, pell,<br />

ungles i <strong>de</strong>nts amb diferent severitat clínica. Entre les afectacions facials<br />

<strong>de</strong>staca la hipoplàsia mandibular i mentoniana amb hipodòncia.<br />

Presentem dos casos clínics.<br />

Cas 1. Nen d’11 anys amb afectació completa maxil·lofacial al qual se li<br />

van fer dos empelts d’os en maxil·lar superior i tres empelts d’os en<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 151<br />

Resums<br />

maxil·lar inferior proce<strong>de</strong>nts <strong>de</strong> la cresta ilíaca per col·locar-li posteriorment<br />

implants integrats per a pròtesi <strong>de</strong>ntal. L’evolució al cap <strong>de</strong> tres<br />

anys <strong>de</strong> seguiment és excel·lent, sense problemes als implants i amb<br />

una gran millora psicològica.<br />

Cas 2. Nena <strong>de</strong> 10 anys amb unes característiques clíniques idèntiques<br />

al cas 1, pen<strong>de</strong>nt d’intervenció.<br />

Discussió. La displàsia ectodèrmica és una entitat molt poc freqüent, i<br />

amb poques referències bibliogràfiques pel que fa al tractament. Pensem<br />

que un tractament i una rehabilitació oral precoç millora la qualitat<br />

<strong>de</strong>l pacient tant en l’àmbit funcional com en el psicològic. Després <strong>de</strong><br />

la nostra experiència en el cas 1, ens plantegem un mateix tractament<br />

quirúrgic per al cas 2.<br />

Presentació atípica <strong>de</strong> la púrpura <strong>de</strong><br />

Schönlein-Henoch<br />

Agnès Huguet, Isabel Ba<strong>de</strong>ll, Glòria Fraga, Anna Borrull,<br />

Pedro Gómez, Zoraida Rubio, Montse Torrent,<br />

Josep Cubells<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona<br />

La púrpura <strong>de</strong> Schönlein-Henoch és la vasculitis més freqüent en la<br />

infància. És <strong>de</strong> petits vasos mitjançada per mecanismes immunològics<br />

<strong>de</strong> tipus IgA. El diagnòstic és clínic. És típica la púrpura no trombopènica,<br />

dolor abdominal, artràlgies o artritis, nefritis. La dificultat diagnòstica<br />

sorgeix quan falta la púrpura o es presenten abans alguns <strong>de</strong>ls<br />

altres símptomes.<br />

Pacient <strong>de</strong> 2 anys que consulta en un altre centre per febrícula i inapetència,<br />

5 dies més tard torna al centre per afectació <strong>de</strong> l’estat general,<br />

motiu pel qual ingressa. En l’exploració presenta signes <strong>de</strong> <strong>de</strong>shidratació<br />

i pal·li<strong>de</strong>sa mucocutània. Analíticament presenta alcalosi metabòlica,<br />

hiponatrèmia, hipoalbuminèmia, hiposi<strong>de</strong>rèmia i hipocalcèmia.<br />

Augment <strong>de</strong> la IgA i Ig antitransglutaminasa negatius. Durant l’ingrés<br />

presenta <strong>de</strong>posicions melèniques amb progressiva disminució <strong>de</strong> la Hb<br />

fins a 8 g/dl. Eco abdominal normal. Quatre dies <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> l’ingrés inicia<br />

una púrpura palpable en EEII amb discret e<strong>de</strong>ma <strong>de</strong> turmells i escrot.<br />

Derivat al nostre centre per estudi, persisteix la pal·li<strong>de</strong>sa mucocutània i<br />

la púrpura palpable en EEII, però no les melenes. Analíticament: anèmia<br />

ferropènica, hipovitaminosi B12, hipoproteïnèmia (prot. totals 54.4 g/l i<br />

albúmina 28). Immunitat: Ig A augmentada i complement disminuït.<br />

Alfa-1- antitripsina en femta: augmentat (suggestiu d’enteropatia amb<br />

pèrdua <strong>de</strong> proteïnes). Balanç renal: funció renal normal i proteïnúria<br />

(16.27 mg/h/m2 ). Durant l’ingrés presenta millora clínica, però augmenta<br />

la proteïnúria (rang nefròtic, 54.58). En el seguiment posterior es produeix<br />

una normalització <strong>de</strong> l’anèmia, <strong>de</strong>l proteïnograma i <strong>de</strong> la proteïnúria<br />

als 6 mesos <strong>de</strong> l’alta i es manté als 18 mesos.<br />

La púrpura <strong>de</strong> Schönlein-Henoch pot ser <strong>de</strong> difícil diagnòstic i pot complicar-se<br />

amb hipoproteïnèmia per síndrome nefròtica (més freqüent),<br />

però també per enteropatia per<strong>de</strong>dora <strong>de</strong> proteïnes, com en aquest cas.<br />

Abdominoplàstia en adolescents. Els cirurgians<br />

pediàtrics hauríem d’aprendre procediments<br />

relacionats amb l’obesitat?<br />

L. Krauel, J. Prat, F.J. Parri, Muñoz, L. Saura, L. Morales<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. L’obesitat infantil és motiu creixent <strong>de</strong> preocupació a la<br />

nostra societat, atès l’augment progressiu <strong>de</strong> la incidència. És principalment<br />

en l’adolescència quan es produeixen la major part <strong>de</strong> les consultes<br />

relaciona<strong>de</strong>s amb l’obesitat. Pel que fa als cirurgians pediàtrics,<br />

aquestes consultes van adreça<strong>de</strong>s vers el tractament quirúrgic i les possibles<br />

seqüeles estètiques. En la major part <strong>de</strong>ls casos el tractament és<br />

sobretot dietètic i <strong>de</strong> canvi <strong>de</strong>ls hàbits se<strong>de</strong>ntaris. Després d’una bona<br />

resposta al tractament es pot produir un excés <strong>de</strong> pell i flacciditat <strong>de</strong> la<br />

paret abdominal.<br />

Cas clínic. Presentem el cas d’un adolescent <strong>de</strong> 14 anys i 115 kg <strong>de</strong> pes<br />

amb un IMC <strong>de</strong> 35. Es va fer un tractament dietètic amb molt bona<br />

col·laboració i resposta. Finalitzat el tractament, el pacient presentava<br />

un excés <strong>de</strong> pell i flacciditat <strong>de</strong> la paret abdominal molt important per<br />

la qual cosa es va fer una abdominoplàstia.<br />

Discussió. L’abdominoplàstia és una tècnica molt utilitzada en els<br />

adults <strong>de</strong>sprés d’una bona resposta a la cirurgia bàrica, i és molt poc


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

freqüent en pediatria. És probable que en un futur ens trobem amb<br />

més pacients candidats a cirurgia relacionada amb l’obesitat, per això<br />

ens qüestionem si és una tècnica que hem d’aprendre i utilitzar als nostres<br />

hospitals.<br />

Limfoangioma omental gegant simulant ascites<br />

massiva<br />

Rosa Pino, Maria Cols, José Luis Séculi, Xavier Tarrado,<br />

Joaquim Badosa, Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. Els limfoangiomes són tumors benignes <strong>de</strong>l sistema limfàtic.<br />

Es localitzen a cap i coll, i en rares ocasions, es troben a l’aixella, extremitats,<br />

mediastí o mesenteri. La forma clínica <strong>de</strong> presentació <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong> la<br />

localització, així com <strong>de</strong> la mida, <strong>de</strong>l compromís <strong>de</strong> les estructures adjacents<br />

i <strong>de</strong> les complicacions: torsió, hemorràgia, infecció o ruptura. Es<br />

presenta el cas d’una pacient amb dolor abdominal recurrent i ascites clínica<br />

massiva que va resultar un limfoangioma quístic abdominal gegant.<br />

Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 4 anys <strong>de</strong> raça negra nascuda a Catalunya, que<br />

consulta per dolor abdominal recurrent <strong>de</strong> característiques còliques <strong>de</strong><br />

4 mesos d’evolució. En ocasions, vòmits alimentaris que s’autolimiten<br />

en 2-3 dies. Augment <strong>de</strong>l perímetre abdominal progressiu. Havia rebut<br />

en diverses ocasions tractament antibiòtic oral per processos febrils catalogats<br />

d’infeccions <strong>de</strong> vies altes. Afebril en el moment <strong>de</strong> la consulta.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staca un abdomen distès, tou i <strong>de</strong>pressible, no<br />

dolorós a la palpació, sense masses ni megàlies. Matitat en buits, canviant<br />

amb la posició i el signe <strong>de</strong> l’onada. Perímetre abdominal <strong>de</strong> 52<br />

cm. Amb diagnòstic d’ascites, s’inicia estudi: analítica sanguínia normal,<br />

sense hipoalbuminèmia, amb funció renal i hepàtica normals. Sediment<br />

d’orina normal. Radiografia <strong>de</strong> tòrax normal sense cardiomegàlia. L’ecografia<br />

abdominal mostra gran col·lecció líquida que ocupa tot l’abdomen,<br />

que <strong>de</strong>splaça nanses intestinals a buit esquerre. Resta d’òrgans<br />

abdominals normals. Es fa RMN que confirma col·lecció líquida abdominal<br />

que suggereix ascites loculada versus limfoangioma abdominal.<br />

Es practica laparoscòpia exploratòria que objectiva un gran quist<br />

omental multiloculat, <strong>de</strong> contingut serohemàtic, amb petits quists que<br />

arriben fins a l’hil esplènic. Es practica exèresi <strong>de</strong>l limfoangioma i<br />

omentectomia total. L’anatomia patològica confirma teixit limfoangiomatós.<br />

Rep controls clínics i ecogràfics <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa un any, sense recidives.<br />

Comentaris. Els limfoangiomes són tumors benignes <strong>de</strong>l sistema limfàtic.<br />

La localització intraabdominal és poc freqüent (0.05) entre ambdós grups<br />

per les variables estància hospitalària (12.72±7 vs 14.16±7.1), durada<br />

<strong>de</strong>l drenatge (6.03+/-5.7 vs 6.05±2.9), febre postoperatòria (3.91±4.8 vs<br />

5.47±6.6) i estància postoperatòria (11.44±6.7 vs 12.68±5.9). El 23%<br />

<strong>de</strong>ls casos varen precisar d’una segona intervenció (9 <strong>de</strong> DF i 5 <strong>de</strong> VATS)<br />

i el 5% d’una tercera (1 <strong>de</strong> DF i 2 <strong>de</strong> VATS).<br />

Conclusions. Segons la nostra experiència, els resultats <strong>de</strong> VATS davant<br />

DF com a tractament inicial <strong>de</strong> l’empiema tabicat són molt similars.<br />

Però, sembla existir una major taxa <strong>de</strong> fracassos amb necessitat <strong>de</strong> reintervenció<br />

en els tractats inicialment amb DF.<br />

152 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Aquest estudi té com a limitació no ser randomitzat, pel que podria<br />

existir un biaix en la selecció <strong>de</strong>ls pacients, amb tendència a tractar quirúrgicament<br />

els casos més complicats.<br />

Intoxicació acci<strong>de</strong>ntal per baladre<br />

Amalia Arce, Antoni Martínez-Roig, Santiago Grau,<br />

Mónica Marín<br />

Hospital <strong>de</strong>l Mar (Institut Municipal d’Assistència Sanitària). Barcelona<br />

Introducció. El baladre (Nerium olean<strong>de</strong>r) és un arbust <strong>de</strong> fulles ver<strong>de</strong>s<br />

i flors roses o blanques, propi <strong>de</strong> zones mediterrànies. Els seus components<br />

són tòxics, ja que contenen el 2% <strong>de</strong> glicòsids esteroi<strong>de</strong>s, entre<br />

els quals <strong>de</strong>staca l’oleandrina. Són substàncies <strong>de</strong>l mateix grup que la<br />

digoxina, i amb una activitat cardiotònica fins i tot més potent. La ingesta<br />

acci<strong>de</strong>ntal o voluntària pot originar un quadre clínic similar a la<br />

intoxicació digitàlica.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 13 mesos que acu<strong>de</strong>ix per ingesta <strong>de</strong> fulla <strong>de</strong> baladre<br />

30 minuts abans. Presenta excel·lent estat general, exploració per aparells<br />

i constants normals. Es proce<strong>de</strong>ix a fer rentat gàstric sense obtenció<br />

<strong>de</strong> restes vegetals i s’administra carbó activat. Es realitzen nivells<br />

plasmàtics <strong>de</strong> digoxina amb tres tècniques diferents, i s’obté resultat<br />

positiu (0.83 ng/ml) per la tècnica EMIT mitjançant Viva ® Da<strong>de</strong>-Behring.<br />

L’evolució és bona amb monitoratge cardíac normal.<br />

Discussió. Les intoxicacions per ingesta <strong>de</strong> baladre po<strong>de</strong>n ser diagnostica<strong>de</strong>s<br />

utilitzant tècniques d’immunoassaig que es fan servir per <strong>de</strong>terminar<br />

les digoxinèmies. Són més útils les menys específiques pel fet <strong>de</strong><br />

donar reaccions creua<strong>de</strong>s entre glicòsids cardiotònics. Si el resultat és<br />

positiu, confirmarem la ingesta, encara que no és un marcador <strong>de</strong> gravetat<br />

ni hi ha correlació clínica.<br />

El quadre clínic originat per la intoxicació seria sobreposable a la intoxicació<br />

digitàlica (símptomes digestius, arítmies, símptomes neurològics).<br />

En cas d’intoxicació, hi ha bibliografia que dóna suport a l’administració<br />

d’anticossos Fab digoxin específics.<br />

Conclusions. La intoxicació per baladre es pot confirmar per tècniques<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>tecció <strong>de</strong> digoxinèmia (d’elecció les menys específiques). El resultat<br />

no es pot correlacionar amb la gravetat, però pot ser útil en el<br />

seguiment.<br />

La Targeta <strong>de</strong> l’Especialista ja és una realitat a<br />

Catalunya. Presentació<br />

Susana Bello 1 , Blanca Prats 2 , Rosa Fernán<strong>de</strong>z 2 ,<br />

Mireia Jané 2 , Ramon Prats 2<br />

1 Corporació <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong>l Maresme i la Selva. 2 Direcció General <strong>de</strong> Salut Pública.<br />

Generalitat <strong>de</strong> Catalunya<br />

Objectiu. Presentar la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista, implantada recentment<br />

a Catalunya, per tal <strong>de</strong> fer arribar a tots els pediatres <strong>de</strong> llengua catalana<br />

informació sobre aquesta eina <strong>de</strong> treball.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong> la problemàtica que té lloc en l’atenció<br />

mèdica, especialment en situacions d’urgència, <strong>de</strong>ls infants amb malalties<br />

<strong>de</strong> baixa incidència o que necessiten tractaments o controls mèdics<br />

poc habituals.<br />

Disseny <strong>de</strong> la Targeta. Presentació a diversos pediatres <strong>de</strong> capçalera i<br />

<strong>de</strong> diferents subespecialitats pediàtriques, a metges, pediatres o no,<br />

que atenen infants a urgències i a alguns pares d’aquests infants. Discussió<br />

d’aquest projecte amb el Departament <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong> la Generalitat<br />

i la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>.<br />

Hem escoltat l’opinió <strong>de</strong> tots ells sobre la Targeta, per intentar aconseguir<br />

una eina <strong>de</strong> treball realment pràctica i útil.<br />

Resultat. Elaboració i distribució <strong>de</strong> la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l<br />

Departament <strong>de</strong> Salut <strong>de</strong> la Generalitat i la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>.<br />

Informació sobre la Targeta als pediatres catalans i als directius<br />

<strong>de</strong>ls centres sanitaris.<br />

Conclusió. Davant la impossibilitat <strong>de</strong> protocol·litzar aquestes malalties,<br />

bé per la diversitat, bé per l’àmplia variabilitat individual que comporten,<br />

creiem que la Targeta <strong>de</strong> l’Especialista pot ser una eina molt útil<br />

com a mitjà <strong>de</strong> transmissió ràpida i clara d’informació entre els professionals.<br />

Pensem que aquesta comunicació en el marc <strong>de</strong> la Reunió <strong>de</strong><br />

pediatres <strong>de</strong> llengua catalana pot ser un bon mitjà per difondre-la, ampliar<br />

la informació sobre la utilitat que té i sobre com aconseguir-la per<br />

tal <strong>de</strong> donar una empenta al projecte.<br />

Expansió cutània en cuir cabellut: vuit anys<br />

d’experiència<br />

FJ. Parri, J. Prat, E. Muñoz, L. Krauel, MA. Sancho,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 153<br />

Resums<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> grans <strong>de</strong>fectes <strong>de</strong> cuir cabellut constitueix<br />

un repte per al cirurgià infantil. Els mèto<strong>de</strong>s convencionals no estan<br />

exempts <strong>de</strong> complicacions i <strong>de</strong> resultats incomplets. Avui en dia<br />

s’utilitza amb freqüència l’expansió cutània. La seva base fisiològica és<br />

un fenomen tan natural com la distensió <strong>de</strong> la pell durant l’embaràs. El<br />

principi <strong>de</strong> l’expansió cutània és: col·locació d’un expansor buit sota la<br />

pell sana veïna a la lesió, ompliment progressiu, expansió <strong>de</strong> la pell i un<br />

segon temps quirúrgic que combina l’exèresi <strong>de</strong> la lesió amb la cobertura<br />

<strong>de</strong>l <strong>de</strong>fecte mitjançant una plàstia lliscant amb la pell expandida.<br />

Presentem la nostra experiència en aquest camp.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Setze pacients (1-16 anys) han estat sotmesos a expansió<br />

<strong>de</strong> cuir cabellut. Les indicacions eren: set nevus i nou alopècies<br />

amb mida superior a 6 cm <strong>de</strong> diàmetre. S’avalua: tipus, mida, forma i<br />

nombre d’expansors col·locats per procediment. S’analitza la tècnica<br />

quirúrgica segons relació <strong>de</strong> pell sana existent, via <strong>de</strong> col·locació, tipus<br />

<strong>de</strong> vàlvula utilitzada, velocitat d’ompliment i temps d’expansió.<br />

Resultats. En catorze pacients s’aconseguí extirpar la zona compromesa.<br />

En dos pacients amb alopècia, un <strong>de</strong>l tipus congènit i l’altra<br />

traumàtica, s’expulsà l’expansor, cosa que obligà a retirar-los i recol·locar-los<br />

6 mesos <strong>de</strong>sprés. El temps d’ompliment varià entre 2 i 3 mesos,<br />

<strong>de</strong>penent <strong>de</strong>l volum que s’havia d’infondre. La velocitat d’ompliment<br />

equival al 10% <strong>de</strong>l volum <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> l’expansor un cop per setmana.<br />

Les vàlvules utilitza<strong>de</strong>s van ser totes subcutànies. S’observà en tots una<br />

disminució <strong>de</strong> la <strong>de</strong>nsitat pilosa. En els nevus s’utilitzà la via intralesional,<br />

en canvi en els casos d’alopècia les incisions s’efectuen en pell sana.<br />

Conclusió. L’expansió tissular <strong>de</strong>l cuir cabellut és una tècnica que ha <strong>de</strong>mostrat<br />

ser <strong>de</strong> gran utilitat en <strong>de</strong>fectes cutanis <strong>de</strong>l cuir cabellut. Disminueix<br />

les grans cicatrius, i evita la necessitat <strong>de</strong> penjolls complexos i zones<br />

donadores residuals. L’expansió en el cuir cabellut és més lenta i sobre<br />

una pell <strong>de</strong> menor elasticitat que altres zones cutànies. Com tot<br />

mèto<strong>de</strong>, té les seves indicacions precises i involucra una tècnica <strong>de</strong>purada<br />

per evitar complicacions.<br />

Aplàsia <strong>de</strong>l cutis<br />

M. Corradini, J. Prat, L. Krauel, ME. Muñoz, FJ. Parri,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. L’aplàsia <strong>de</strong>l cutis congènita és una absència <strong>de</strong> la pell <strong>de</strong>tectada<br />

al naixement. Generalment es localitza a la regió cranial, al<br />

voltant <strong>de</strong> la línia mitjana, amb presentacions <strong>de</strong> diferent gravetat que<br />

comprenen <strong>de</strong>s d’àrees d’alopècia o úlceres <strong>de</strong> diferents mi<strong>de</strong>s, fins a<br />

un <strong>de</strong>fecte complex <strong>de</strong> pell i os. L’aplàsia <strong>de</strong>l cutis congènita pot ser<br />

transmesa com caràcter autosòmic dominant o recessiu (quan hi ha<br />

consanguinitat entre els pares) i pot trobar-se com a manifestació<br />

clínica inclosa en diferents síndromes.<br />

Presentem dos casos clínics tractats recentment al nostre servei.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nounada preterme <strong>de</strong> 34 setmanes <strong>de</strong> gestació gemelar,<br />

que presenta una àmplia zona <strong>de</strong> 5 x 3 cm d’aplàsia <strong>de</strong>l cutis <strong>de</strong><br />

cuir cabellut, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la fontanel·la posterior fins a la fontanel·la anterior,<br />

on hi ha també un important <strong>de</strong>fecte ossi, <strong>de</strong> manera que queda<br />

al <strong>de</strong>scobert el sinus sagital.<br />

Cas 2.Nounada preterme <strong>de</strong> 34 setmanes <strong>de</strong> gestació, amb antece<strong>de</strong>nts<br />

<strong>de</strong> consanguinitat <strong>de</strong>ls pares, que presenta una zona <strong>de</strong> 3 x 4 cm<br />

d’aplàsia <strong>de</strong>l cutis a la fontanel·la posterior amb petita ulceració i sense<br />

<strong>de</strong>fecte ossi; també presenta <strong>de</strong>fecte <strong>de</strong> paret abdominal a l’hipocondri<br />

esquerre tipus gastròsquisi i atrèsia ileal.<br />

Discussió. El problema principal <strong>de</strong>l maneig neonatal d’aquests pacients<br />

és el risc <strong>de</strong> sobreinfeccions bacterianes que, en els casos amb<br />

exposició <strong>de</strong> les meninges requereixen cobertura antibiòtica profilàctica.<br />

Per al tractament <strong>de</strong> <strong>de</strong>fectes cutanis utilitzem cures periòdiques i<br />

apòsits Hydrofiber ® amb plata fins a aconseguir l’epitelització completa.<br />

Més endavant es farà el tractament <strong>de</strong> les seqüeles com l’alopècia.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Cutis lax. A propòsit d’un cas<br />

M. Corradini, L. Saura, R. Carrasco, M. Castañón,<br />

L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu-Clínic. Barcelona<br />

Introducció. Amb l’expressió «cutis lax» volem indicar un grup heterogeni<br />

<strong>de</strong> malalties <strong>de</strong>l teixit connectiu, clínicament caracteritza<strong>de</strong>s per<br />

presentar pell laxa i distintes afectacions sistèmiques. El complex <strong>de</strong><br />

símptomes és el resultat d’una <strong>de</strong>ficiència <strong>de</strong> fibres elàstiques en el mateix<br />

teixit connectiu. Les formes congènites <strong>de</strong> cutis lax (CCL) són rares,<br />

i han estat classifica<strong>de</strong>s en cinc tipus, <strong>de</strong>penent <strong>de</strong>l tipus <strong>de</strong> transmissió <strong>de</strong><br />

l’expressió fenotípica: autosòmica dominant (AD); autosòmica recessiva<br />

(AR) <strong>de</strong> tipus I, II, i III; i recessiva X-linked (XR).<br />

Cas clínic. Nadó d’aspecte marfanoi<strong>de</strong>; pell laxa; tòrax allargat i prim;<br />

aracnodactília; pols femorals presents i simètrics; buf sistòlic 3/6 amb<br />

tons rítmics; diferència <strong>de</strong> tensions a les extremitats; hipotonia axial;<br />

hipoactivitat; plor i reflexos febles; una malformació <strong>de</strong> l’arc aòrtic i <strong>de</strong>l<br />

tronc supraaòrtic, persistència <strong>de</strong> ductus i <strong>de</strong> fossa oval permeable;<br />

anomalia vascular d’artèries pulmonars i sistèmica; intolerància a l’alimentació<br />

enteral amb vòmits freqüents. El trànsit esofagogastroduo<strong>de</strong>nal<br />

objectiva hèrnia hiatal gran important sever reflux gastroesofàgic<br />

i buidament gàstric normal. Es realitza intervenció quirúrgica amb<br />

tancament <strong>de</strong>ls pilars diafragmàtics, reconstrucció <strong>de</strong> l’angle <strong>de</strong> His, piloromiotomia<br />

extramucosa, gastropèxia, apendicectomia.<br />

Discussió. Les troballes clíniques semblen orientar al diagnòstic <strong>de</strong> CCL-<br />

AR tipus I per presència <strong>de</strong> cutis lax; fàcies dismòrfica; hèrnia <strong>de</strong> hiat;<br />

anomalies cardíaques i circulatòries; aracnodactília i <strong>de</strong>formitat <strong>de</strong> l’esquelet<br />

toràcic. El cas està encara estudiant-se, ja que entre les troballes<br />

no hi ha algunes característiques típiques <strong>de</strong> la CCL-AR <strong>de</strong> tipus I: retard<br />

<strong>de</strong> creixement pre/postnatal, enfisema pulmonar, diverticles (<strong>de</strong> tracte<br />

digestiu/urinari), retard mental.<br />

Situació professional actual <strong>de</strong>ls pediatres<br />

formats pel programa MIR en un hospital<br />

comarcal. Resultats preliminars<br />

Josep Maria Sans, Amalia Zuasnabar, Marta Abad<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital General <strong>de</strong> Granollers. Granollers<br />

Objectiu. Avaluar retrospectivament la situació professional actual <strong>de</strong>ls<br />

pediatres formats pel programa MIR al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem estudiat 14/16 pediatres formats al Servei <strong>de</strong><br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>de</strong> l’Hospital General Granollers en el perío<strong>de</strong> 1985-2005.<br />

L’enquesta remesa (directament, fax, correu electrònic) <strong>de</strong>manava: da<strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong>mogràfiques i curriculars, vida familiar, situació i satisfacció professionals;<br />

formació continuada i activitat científica durant 2005.<br />

Resultats. Participants: 14/16 (87.5%); 78.5%; edat mitjana 39.7 anys;<br />

92.5% parella estable; 86% amb fills, tots resi<strong>de</strong>nts a Catalunya.<br />

El 92.5% treballa en l’àmbit públic, 1 privat. Contracte laboral 100%.<br />

Atenció primària 10/14 (71.4%); hospitals <strong>de</strong> nivell 2 11/14 (78.5%),<br />

hospitals <strong>de</strong> nivell 3 2/14 (14.3%). Hores treballa<strong>de</strong>s/setm. = 43.5 (26-60 h),<br />

71.5% treballen ≥ 36 h/setm., 57.1% fan guàrdies. El 57% <strong>de</strong>senvolupen<br />

especialitats pediàtriques. El 50% mantenen relació professional<br />

amb el nostre Hospital. El 64% es <strong>de</strong>splaça ≤ 30 km fins a la feina. L’any<br />

2005 tots van fer activitats <strong>de</strong> formació continuada. La participació com<br />

a ponent, en comunicacions i en publicacions és menys freqüent (50%,<br />

43% i 22% respectivament). 13/14 participants es mostren satisfets/<br />

molt satisfets amb la seva situació professional actual.<br />

Conclusions. Els pediatres MIR formats al nostre hospital presenten un<br />

perfil <strong>de</strong> predomini femení, residència a Catalunya, situació familiar<br />

estable.<br />

Les seves condicions <strong>de</strong> treball són <strong>de</strong> contracte laboral, la majoria en<br />

centres públics i comparteixen atenció primària i atenció hospitalària,<br />

incloent-hi guàrdies i feines d’especialitats pediàtriques.<br />

La formació continuada és constant, amb menys participació en altres<br />

activitats curriculars. Les publicacions són poc habituals.<br />

Demostren un bon grau <strong>de</strong> satisfacció professional.<br />

Quist mesentèric: a propòsit <strong>de</strong> 2 casos<br />

Ester Caña<strong>de</strong>ll, Cristina Parra, Emma Barrera,<br />

Josep Quilis, Peter Glasmeyer, Marta De Diego<br />

Consorci Sanitari <strong>de</strong> Terrassa<br />

Introducció. Es presenten dos casos <strong>de</strong> quist mesentèric, una patologia<br />

poc freqüent, amb manifestacions clíniques variables. El diagnòstic es<br />

fa per tècniques d’imatge i el tractament és quirúrgic.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nena <strong>de</strong> 10 anys que presenta distensió abdominal<br />

progressiva <strong>de</strong> 5 dies d’evolució, amb dolor abdominal còlic. Presenta<br />

un abdomen distès, no dolorós, dur a la palpació, ocupat d’una massa<br />

gegant que ocupa tot l’abdomen <strong>de</strong>s <strong>de</strong> la símfisi <strong>de</strong>l pubis fins a<br />

l’apèndix xifoi<strong>de</strong>. Analítica normal. Radiografia simple d’abdomen<br />

amb una massa central que <strong>de</strong>splaça les nanses intestinals. L’ecografia<br />

abdominal i la tomografia computada confirmen una massa gegant<br />

unilobular, amb parets fines, sense visualitzar-se l’origen <strong>de</strong>l quist. Es<br />

va intervenir i extirpar un quist mesentèric gegant amb 3.5 litres <strong>de</strong><br />

líquid quilós. L’anatomia patològica va confirmar un quist mesentèric,<br />

amb cultius negatius.<br />

Cas 2. Nen <strong>de</strong> 3 anys que ingressa per abdomen agut. Ecogràficament<br />

es constata una important col·lecció <strong>de</strong> líquid intraperitoneal, amb alguns<br />

septes, suggestiu <strong>de</strong> peritonitis aguda. S’intervé i s’extirpa un<br />

quist mesentèric a nivell <strong>de</strong> mesocòlon amb uns 500 cc <strong>de</strong> líquid infectat,<br />

amb peritonitis. S’instaura tractament antibiòtic. L’hemocultiu, el<br />

coprocultiu i el cultiu <strong>de</strong>l líquid <strong>de</strong>l quist van confirmar Campylobacter<br />

jejuni. L’evolució posterior va ser favorable.<br />

Conclusions. Els quists mesentèrics són lesions rares. Acostumen a presentar-se<br />

en l’intestí prim i solen ser únics, encara que po<strong>de</strong>n ser múltiples. La<br />

clínica és molt variable, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> pacients asimtomàtics, dolor abdominal<br />

crònic, estrenyiment, diarrees, vòmits o abdomen agut. El diagnòstic és<br />

difícil per la inespecificitat <strong>de</strong>ls símptomes. Cal usar tècniques d’imatge<br />

com l’ecografia, la TC o la RMN. El tractament és quirúrgic.<br />

Litiasi salival en la infància<br />

J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, ME.Muñoz,<br />

FJ. Parri, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic<br />

Barcelona<br />

Introducció. Les glàndules submaxil·lar i sublingual són, amb la paròti<strong>de</strong>,<br />

les glàndules salivals principals. La patologia infecciosa i tumoral<br />

predomina en la paròti<strong>de</strong>, mentre que la litiàsica ho fa en les glàndules<br />

submaxil·lar (més freqüència) i sublingual.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong> 18 casos amb diagnòstic <strong>de</strong> litiasi salival,<br />

tractats en el nostre Servei els últims 13 anys. Se’n van comparar les formes<br />

<strong>de</strong> presentació, els mèto<strong>de</strong>s <strong>de</strong> diagnòstic (ecografia, sialografia i<br />

TAC), el tractament i l’evolució.<br />

Resultats. S’estudiaren 18 pacients, d’edats compreses entre 4-16 anys.<br />

El 72% <strong>de</strong>ls pacients eren <strong>de</strong> sexe masculí i el 18% <strong>de</strong> sexe femení.<br />

Dels <strong>de</strong>u casos amb afectació <strong>de</strong> glàndula paròti<strong>de</strong>, en el 70% es <strong>de</strong>mostrà<br />

origen infecciós i van ser catalogats posteriorment <strong>de</strong> parotiditis<br />

crònica; el 30% tenia veritable litiasi (3 casos).<br />

Sis casos correspongueren a glàndula submaxil·lar i dos casos a glàndula<br />

sublingual.<br />

La litiasi salival es presentà, doncs, amb més freqüència en la glàndula<br />

submaxil·lar.<br />

Clínicament es presentaren amb quadre <strong>de</strong> dolor i tumefacció.<br />

El tractament quirúrgic va estar indicat en el 100% <strong>de</strong>ls pacients amb<br />

patologia litiàsica i consistí en l’obertura <strong>de</strong>l conducte excretor i extracció<br />

<strong>de</strong>l càlcul. Es va fer <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> la remissió <strong>de</strong>l quadre inflamatori<br />

inicial amb antibioticoteràpia i antiinflamatoris.<br />

En el seguiment es constatà una bona evolució postoperatòria en tots<br />

els casos, i no van haver-hi recidives.<br />

Conclusió. La història clínica, l’exploració minuciosa i les tècniques per<br />

imatge permeten establir el diagnòstic <strong>de</strong> litiasi salival. El tractament<br />

és quirúrgic i s’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong> manera diferida <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong>l tractament<br />

mèdic <strong>de</strong>l quadre inflamatori.<br />

154 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Epúli<strong>de</strong> congènita<br />

J. Lerena, MA. Sancho, F. Cáceres, J. Prat, L. Krauel,<br />

FJ. Parri, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Hospital Sant Joan Déu- Clínic. Barcelona<br />

Introducció. L’epúli<strong>de</strong> congènita, tumor <strong>de</strong> Neumann o tumor <strong>de</strong> cèl·lules<br />

<strong>de</strong> la granulosa congènit, és un tumor poc freqüent, <strong>de</strong> naturalesa benigna,<br />

que es presenta en nounats, i que predomina en el sexe femení<br />

(85% <strong>de</strong>ls casos).<br />

Cas clínic. Nena nascuda a terme, que és <strong>de</strong>rivada al nostre Servei perquè<br />

presenta una tumoració maxil·lar <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l moment <strong>de</strong>l naixement.<br />

Entre els seus antece<strong>de</strong>nts personals no <strong>de</strong>staquen da<strong>de</strong>s d’interès. En<br />

l’exploració física s’objectiva una massa arrodonida, ovalada, rosada,<br />

<strong>de</strong> superfície llisa, que protru<strong>de</strong>ix per la cara vestibular <strong>de</strong> la cresta<br />

alveolar i hi està fermament adherida. En la inspecció s’apreciava dificultat<br />

per a la respiració i alimentació. Sota anestèsia general es va fer<br />

exèresi simple <strong>de</strong>l tumor. S’envià la peça al Servei d’Anatomia Patològica:<br />

les seccions histològiques s’informaren com a tumor ben <strong>de</strong>limitat<br />

i entapissat d’epi<strong>de</strong>rmis normal, constituït per abundants cèl·lules grans<br />

<strong>de</strong> nucli petit sense atípia, amb citoplasma ampli molt granular. Immunohistoquímica:<br />

S-100 (-). Diagnòstic d’epúli<strong>de</strong> congènita. L’evolució<br />

postoperatòria va ser bona.<br />

Comentari. Cas poc freqüent. Estem davant una entitat que, tot i ser<br />

d’histologia benigna, segons les dimensions <strong>de</strong> la tumoració es pot<br />

comprometre la vida <strong>de</strong>l nounat (complicacions respiratòries o alimentàries).<br />

Comparteix característiques histològiques amb el tumor <strong>de</strong><br />

cèl·lules granuloses adquirit, però es diferencia mitjançant tècniques<br />

d’immunohistoquímica (negativitat per a la proteïna S-100). Quant a la<br />

conducta terapèutica, alguns autors recomanen la pauta conservadora<br />

en epúli<strong>de</strong> <strong>de</strong> mida petita (ja que en la literatura hi ha casos <strong>de</strong>scrits<br />

d’involució). D’altra banda, es recomana l’exèresi simple, amb extirpació<br />

completa <strong>de</strong>l pedicle, per la possibilitat d’interferir amb l’alimentació i<br />

la respiració <strong>de</strong>l pacient. No s’han presentat fins al moment recurrències<br />

<strong>de</strong>l tumor ni alteracions en la <strong>de</strong>ntició.<br />

Empelt costocondral bilateral en el tractament<br />

<strong>de</strong> l’anquilosi temporomandibular<br />

ME. Muñoz, FJ. Parri, E. García, L. Krauel, MA. Sancho,<br />

E. Perich, L. Morales<br />

Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica, Agrupació Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu-Clínic,<br />

Barcelona<br />

Introducció. El tractament <strong>de</strong> l’anquilosi temporomandibular és controvertit<br />

per la complexitat <strong>de</strong> l’articulació, i requereix un equip multidisciplinari<br />

coordinat. Presentem el cas d’una pacient tractada amb<br />

empelt condrocostal per al tractament d’una anquilosi temporomandibular<br />

bilateral.<br />

Cas clínic. Nena <strong>de</strong> 9 anys amb limitació d’obertura oral 4-5 mm i marcada<br />

microretrognàtia. Antece<strong>de</strong>nts patològics: hidrocefàlia congènita<br />

i epilèpsia; sèpsia neonatal per Streptococcus agalactiae. Hipoplàsia<br />

mandibular progressiva i anquilosi temporomandibular que ha requerit<br />

tractament en dos ocasions. Als dos anys traqueotomia, resecció<br />

bloc anquilòtic ATM esquerre i distracció entre branca ascen<strong>de</strong>nt mandibular<br />

i arc zigomàtic. Un any més tard va necessitar distracció bidireccional<br />

mandibular bilateral.<br />

En el seu seguiment s’ha constatat una hipoplàsia mandibular greu<br />

amb microretrognàtia. Després d’estudi d’imatge amb ortopantomografia,<br />

cefalometria lateral i reconstrucció 3-D d’imatges <strong>de</strong> TAC es<br />

planteja tractament quirúrgic amb empelt costocondral bilateral, que<br />

es va fer sense incidències. Presentem els resultats satisfactoris als cinc<br />

mesos <strong>de</strong> seguiment.<br />

Discussió. Les alteracions als còndils mandibulars durant la infància po<strong>de</strong>n<br />

provocar afectació <strong>de</strong>l creixement i anquilosi mandibular. L’etiologia<br />

més freqüent són els traumatismes i les infeccions, com en el nostre cas.<br />

L’objectiu <strong>de</strong>l tractament persegueix una millora estètica <strong>de</strong> simetria i<br />

contorn facial i una recuperació <strong>de</strong> la funcionalitat (masticació, <strong>de</strong>glució<br />

i llenguatge).<br />

L’empelt condrocostal presenta similitud anatòmica amb el còndil mandibular<br />

per la qual cosa és una tècnica a<strong>de</strong>quada per al tractament <strong>de</strong><br />

l’anquilosi. Es pot utilitzar en infants, encara que el creixement <strong>de</strong><br />

l’empelt és impredictible.<br />

Nefrologia<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 155<br />

Resums<br />

Encefalopatia hipertensiva com a presentació <strong>de</strong><br />

glomerulonefritis aguda postestreptocòccica<br />

Núria Pumares, Teresa Gili, Sílvia Sánchez-Pérez,<br />

Valentí Pineda, Jordi Costa, Alejandro Pérez-Casares<br />

Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica, Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll, Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La glomerulonefritis aguda postestreptocòccica (GNAPS)<br />

produïda per l’estreptococ betahemolític <strong>de</strong>l grup A és la glomerulonefritis<br />

més freqüent en la infància. En la majoria <strong>de</strong>ls casos s’observa hipertensió<br />

arterial i el 5% presenten encefalopatia hipertensiva, que és<br />

la complicació més greu.<br />

Es presenta el cas d’un nen diagnosticat d’abscés retrofaringi que evoluciona<br />

a una encefalopatia hipertensiva secundària a una síndrome<br />

nefrítica.<br />

Cas clínic. Nen <strong>de</strong> 13 anys, obès, sense antece<strong>de</strong>nts patològics d’interès<br />

que consulta a urgències per torticoli, odinofàgia i febre <strong>de</strong> 38.5 ºC <strong>de</strong><br />

4 dies d’evolució.<br />

En l’exploració s’observa massa a<strong>de</strong>nopàtica laterocervical esquerra,<br />

trisme important i hiperèmia faringoamigdalina no exsudativa. L’analítica<br />

<strong>de</strong> sang mostra 17.020 leucòcits, 13.445 neutròfils i PCR: 25.57<br />

mg/dL. La TAC cervical confirma la presència d’abscés retrofaringi.<br />

S’ingressa amb amoxicil·lina-clavulànic endovenós, i resta afebril al cap<br />

<strong>de</strong> 24 hores, amb una millora important <strong>de</strong>l trisme. Des <strong>de</strong> l’ingrés mostra<br />

tendència a la hipertensió arterial, i al tercer dia presenta dolor<br />

precordial irradiat a braç esquerre que prece<strong>de</strong>ix a dues convulsions<br />

generalitza<strong>de</strong>s amb TA <strong>de</strong> 218/138 i 225/150 que ce<strong>de</strong>ixen amb l’administració<br />

<strong>de</strong> nifedipina sublingual i hidralazina ev. Es fa TAC cranial,<br />

electrocardiograma i fons d’ull, que són normals. Es trasllada a UCIP<br />

amb bomba d’urapidil, nifedipina oral, captopril oral, furosemida i restricció<br />

salina. Presenta quadre d’oligúria amb e<strong>de</strong>ma pulmonar, hematúria<br />

macroscòpica i proteïnúria en rang nefròtic. En el control analític<br />

s’observa C3 i CH50 disminuïts i augment <strong>de</strong> creatinina, urea i ASLO,<br />

que confirma el diagnòstic <strong>de</strong> GNAPS. Segueix una bona evolució clínica.<br />

A l’alta presenta alguna a<strong>de</strong>nopatia residual, tires reactives amb<br />

mínima hematúria sense proteïnúria i TA normals amb tractament amb<br />

nifedipina.<br />

Conclusions. L’associació d’infecció estreptocòccica i hipertensió arterial<br />

ens ha <strong>de</strong> fer sospitar el diagnòstic <strong>de</strong> GNAPS.<br />

La GNAPS es pot presentar com una encefalopatia hipertensiva amb<br />

mínimes alteracions urinàries.<br />

Evolució natural <strong>de</strong> la displàsia renal<br />

multiquística<br />

Marta Abad, Margarita Català, Amalia Zuasnabar,<br />

Jose Luis Simón, Josep Maria Sans<br />

Hospital General <strong>de</strong> Granollers. Granollers<br />

Introducció. La displàsia renal multiquística es caracteritza per la<br />

presència <strong>de</strong> múltiples quists en un ronyó no funcionant, a conseqüència<br />

d’atrèsia ureteral o pieloureteral. Es diagnostica precoçment <strong>de</strong>s<br />

que s’utilitza l’ecografia prenatal. L’evolució natural és cap a la involució<br />

espontània.<br />

Objectius. Conèixer l’evolució natural <strong>de</strong>ls ronyons amb displàsia multiquística<br />

controlats al nostre centre, i el creixement <strong>de</strong>l ronyó contralateral.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong> 17 pacients diagnosticats <strong>de</strong> displàsia renal<br />

multiquística <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1988 fins al 2005, controlats a nefrologia pediàtrica.<br />

S’exclouen 2 pacients nefrectomitzats remesos d’un altre centre.<br />

El diagnòstic es va fer per ecografia i es confirmà amb UIV o DMSA.<br />

El seguiment consta d’examen físic, pressió arterial, analítica i ecografia<br />

renal. S’avalua l’evolució <strong>de</strong>l ronyó displàstic, el creixement <strong>de</strong>l contralateral,<br />

les anomalies urogenitals associa<strong>de</strong>s i la patologia nefrourològica<br />

familiar.<br />

Resultats. Dels 15 pacients, 8 són nenes i 7 nens. Tots els diagnòstics<br />

s’efectuaren per ecografia prenatal. La mitjana <strong>de</strong> seguiment ha estat<br />

<strong>de</strong> 6.7 anys. En <strong>de</strong>u l’afectació és dreta i en cinc esquerra. Cinc s’associen<br />

a malformacions urogenitals. Cinc (33.3%) han presentat una in-


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

volució total <strong>de</strong>l ronyó multiquístic, amb un temps mitjà <strong>de</strong> 4 anys, i la<br />

resta continuen en seguiment. Un cas presenta hipoplàsia <strong>de</strong>l ronyó<br />

contralateral per nefropatia <strong>de</strong> reflux, i la resta presenta hipertròfia<br />

compensadora, amb controls analítics i tensionals normals.<br />

Conclusions. 1. Distribució igual en tots dos sexes. 2. Predomini <strong>de</strong><br />

l’afectació renal dreta. 3. El 33% <strong>de</strong>ls pacients presenta anomalies urogenitals<br />

associa<strong>de</strong>s. 4. La involució és total en el 33% <strong>de</strong>ls casos i parcial<br />

en la resta. 5. Catorze casos presenten hipertròfia compensadora <strong>de</strong>l<br />

ronyó contralateral i normalitat en la funció renal i la tensió arterial.<br />

Neonatalogia<br />

Tractament amb octreòti<strong>de</strong> en nounats afectes<br />

<strong>de</strong> quilotórax refractari al tractament<br />

convencional<br />

Lucila Caridad Davidovich, Carme Farran Balcells,<br />

Félix Castillo Salinas, Cristina Copons Fernán<strong>de</strong>z,<br />

Ignacio Benítez Segura, Carmen Ribes Bautista<br />

Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron<br />

Objectiu. Avaluar l’eficàcia d’un protocol terapèutic <strong>de</strong>l quilotórax<br />

neonatal en el qual està inclòs l’octreòti<strong>de</strong> com a tractament <strong>de</strong> rescat.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. El protocol consisteix en administrar Octreòti<strong>de</strong><br />

endovenós en infusió contínua (0.5-1.5 micrograms/Kg/hora) durant<br />

una setmana si <strong>de</strong>sprés d’ una setmana a dieta absoluta amb nutrició<br />

parenteral, no s’obté resposta .En els pacients que no milloren es<br />

suspén l’octreòti<strong>de</strong> a les 72 hores i es perllonga la nutrició parenteral<br />

durant 21 dies més. En els pacients rebels a aquestes mesures es proce<strong>de</strong>ix<br />

a la lligadura <strong>de</strong>l conducte toràcic i pleuro<strong>de</strong>si. Es <strong>de</strong>fineix resposta<br />

com a disminució <strong>de</strong>l dèbit <strong>de</strong>l drenatge a < 10 ml/kg/dia, moment<br />

en el que es retira i s’inicia l’alimentació enteral amb fórmula <strong>de</strong><br />

triglicèrids <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>na mitja (MCT).<br />

Resultats. Sis recent-nascuts afectats tots ells <strong>de</strong> cardiopatia congènita<br />

intervinguda quirúrgicament com a causa <strong>de</strong>l seu quilotòrax, van rebre<br />

octreòti<strong>de</strong>. Tres van respondre a l’octreòti<strong>de</strong> disminuint el dèbit <strong>de</strong>l<br />

quilotòrax i <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> dues setmanes <strong>de</strong> nutrició parenteral i altres<br />

dues <strong>de</strong> nutrició enteral amb MCT van ser donats d’alta sense complicacions.<br />

Els altres tres van ser intervinguts quirúrgicament al no respndre<br />

al tractament amb octreòti<strong>de</strong>. No vam observar efectes adversos en els<br />

pacients tractats.<br />

Conclusions. L’octreòti<strong>de</strong> pot ser una eina terapèutica eficaç en el quilotòrax<br />

que no respon al tractament convencional <strong>de</strong> repòs intestinal<br />

absolut.<br />

Diagnòstic diferencial radiològic <strong>de</strong> la<br />

malformació a<strong>de</strong>nomatoi<strong>de</strong> quística<br />

Albana Puig, Xavier Bringué, Rosa Ferrer, Javier Alija,<br />

Eduard Solé, Jordi Garcia-Martí, Juan José Marco,<br />

Josep Ortega, Zaira Ibars, Anton Robert Gomà<br />

Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Lleida<br />

La malformació a<strong>de</strong>nomatoi<strong>de</strong> quística (MAQ) és un hamartoma pulmonar<br />

infreqüent caracteritzat per la formació <strong>de</strong> masses multiquístiques<br />

<strong>de</strong> teixit pulmonar amb creixement bronquiolar excessiu i supressió<br />

alveolar.<br />

Aportem un cas viscut en la nostra unitat neonatal i plantegem el<br />

diagnòstic diferencial radiològic amb altres casos també viscuts en el<br />

nostre servei.<br />

Es tracta d’un prematur <strong>de</strong> 33 setmanes d’edat i pes <strong>de</strong> 2.510 g. Fruit<br />

<strong>de</strong> 3a gestació, amb curs sense incidències i sense antece<strong>de</strong>nts familiars<br />

d’interès. Part cesària per sospita <strong>de</strong> pèrdua <strong>de</strong> benestar fetal. Apgar 8-<br />

10. Va presentar <strong>de</strong>stret respiratori a les poques hores <strong>de</strong> vida que va<br />

requerir CPAP amb millora ràpida, però amb empitjorament clínic al<br />

cap <strong>de</strong> 6 dies; a la radiografia <strong>de</strong> tòrax s’apreciaven imatges quístiques.<br />

El diagnòstic radiològic no és fàcil en el nadó, i es planteja el diagnòstic<br />

diferencial amb altres entitats que po<strong>de</strong>n donar imatges d’aspecte<br />

quístic, com emfisema lobular congènit, pneumatocele, hèrnia diafragmàtica,<br />

segrest pulmonar, pneumotòrax i altres.<br />

La presència d’una massa d’aspecte quístic fa necessària la valoració<br />

<strong>de</strong>ls antece<strong>de</strong>nts, les manifestacions clíniques i ocasionalment l’ús altres<br />

tècniques radiològiques per establir el diagnòstic correcte, que té<br />

una gran importància per als diferents abordatges terapèutics i la implicació<br />

pronòstica <strong>de</strong> les diferents patologies.<br />

Hipofosfatàsia<br />

Thomas Budniok<br />

Hospital Sant Joan. Perpinyà<br />

Una malaltia genètica rara que afecta a menys d'una persona sobre<br />

100.000. Aquesta patologia té cinc formes clíniques molt diferents segons<br />

l'edat d'aparició <strong>de</strong>ls símptomes: neonatal, infantil, juvenil, adult,<br />

odontològic (anomalies <strong>de</strong>ntals). La malaltia és <strong>de</strong>guda a una carència<br />

d'un enzim, la fosfatasa alcalina, produïda pel fetge, els ossos i els ronyons.<br />

La seva funció és fixar el calci i el fòsfor sobre l'esquelet.<br />

Una malaltia sense cap remei curatiu fins avui dia.<br />

Una malaltia greu amb formes molt diferents, que es pot explicar per<br />

l'existència <strong>de</strong> més <strong>de</strong> 160 mutacions genètiques diferents.<br />

El primers senyals <strong>de</strong> la malaltia són una taxa <strong>de</strong> fosfatasa alcalina en la<br />

sang molt feble, una calciúria molt alta i una mineralització molt baixa<br />

<strong>de</strong> l'esquelet que ocasiona, generalment, fragilitat i <strong>de</strong>formació <strong>de</strong>ls<br />

ossos. La <strong>de</strong>ambulació és difícil o gairebé impossible i la majoria <strong>de</strong><br />

malalts no po<strong>de</strong>n caminar. La pèrdua <strong>de</strong> <strong>de</strong>nts ocasiona dificultat per<br />

alimentar-se.<br />

Els signes més freqüents són:<br />

- craniostenosi, emfisema i asma<br />

- anomalies metafisàries, incorbació <strong>de</strong> les diàfisis<br />

- talla baixa, nanisme, raquitisme<br />

- anomalies <strong>de</strong> la <strong>de</strong>ntició, pèrdua <strong>de</strong> <strong>de</strong>nts<br />

- fossetes cutànies, sinus<br />

- transmissió autosòmica recessiva<br />

- fontanel·la àmplia, endarreriment <strong>de</strong> la clausura<br />

Els signes freqüents són:<br />

- anèmia, hipotonia<br />

- hipercalcèmia, mort durant la infantesa<br />

- convulsions, epilèpsia, problemes respiratoris<br />

- <strong>de</strong>sordre <strong>de</strong> la conducta<br />

- fractures espontànies, feblesa <strong>de</strong>ls ossos<br />

Els signes ocasionals són:<br />

- fetus nascut mort, mort neonatal<br />

Una esperança <strong>de</strong> vida que <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong>l grau <strong>de</strong> la malaltia: les formes<br />

prenatals són les responsables <strong>de</strong> les morts fetals. Entre les altres formes<br />

greus <strong>de</strong>pèn <strong>de</strong> les complicacions afegi<strong>de</strong>s. Les formes mínimes no<br />

són observa<strong>de</strong>s en aquest treball.<br />

I la recerca?<br />

Hi ha molt poca cosa per fer avançar la <strong>de</strong>scoberta d'una teràpia contra<br />

l'hipofosfatàsia. Els diners privats po<strong>de</strong>n ser <strong>de</strong>cisius per accelerar els<br />

progressos en el seu estudi ! Dos projectes científics són ajudats <strong>de</strong>s <strong>de</strong><br />

2005 per l'associació.<br />

Gran cor sobre petita pantalla<br />

Aquest vespre, un petit Salseen serà una estrella. Julien, <strong>de</strong> 3 anys, està<br />

afectat d'hipofosfatàsia, una malaltia orfe. Un reportatge mostra la<br />

batalla <strong>de</strong> la seva família.<br />

Osmolaritat <strong>de</strong> les formes farmacèutiques orals<br />

líqui<strong>de</strong>s en nounats<br />

Ana Castelló, Núria Roca-Cusachs, Aurora Montoro,<br />

Félix Castillo, Aurora Fernan<strong>de</strong>z, Maria José Cabañas,<br />

Núria Tomasa<br />

Hospital Maternoinfantil <strong>de</strong> la Vall d’Hebron<br />

Objectius. L’enterocolitis necrotitzant neonatal és un procés multifactorial<br />

i freqüent en les unitats neonatals. L’administració <strong>de</strong> solucions<br />

hipertòniques és un <strong>de</strong>ls factors etiològics associats a aquesta patologia.<br />

156 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


L’objectiu <strong>de</strong> l’estudi és <strong>de</strong>terminar l’osmolaritat <strong>de</strong> les formes farmacèutiques<br />

orals líqui<strong>de</strong>s (FFOL) utilitza<strong>de</strong>s amb més freqüència a neonatologia<br />

i establir recomanacions <strong>de</strong> dilució amb aigua i/o llet per obtenir<br />

una osmolaritat (Osm) <strong>de</strong> 330-350 mOsm/kg H2O.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Selecció <strong>de</strong> les FFOL utilitza<strong>de</strong>s a la unitat d’hospitalització<br />

<strong>de</strong> nadons. Determinació <strong>de</strong> la seva osmolaritat mitjançant el<br />

mèto<strong>de</strong> <strong>de</strong> <strong>de</strong>scens <strong>de</strong>l punt <strong>de</strong> congelació o <strong>de</strong>scens crioscòpic utilitzant<br />

l’osmòmetre Advanced MICRO-OSMOMETER. En el nostre hospital<br />

l’osmolaritat màxima enteral es fixa en 350 mOsm/kg H2O.<br />

Resultats. S’han estudiat 26 FFOL, i totes presenten una osmolaritat<br />

molt superior als 350 mOsm/kg H2O recomanats. El 15.4% <strong>de</strong> les FFOL<br />

presentaven una Osm < 1.500 mOsm/kg H2O, el 84.6% una Osm > 1.500<br />

mOsm/kg H2O i el 23% una Osm extremadament alta (6.788-11.080<br />

mOsm/kg H2O).<br />

Conclusions. El coneixement <strong>de</strong> l’osmolaritat <strong>de</strong> les FFOL administra<strong>de</strong>s<br />

a l’UCI neonatal permet valorar el risc d’agressivitat intestinal, disminuir<br />

el risc d’aparició d’enterocolitis necrotitzant i individualitzar la dilució<br />

segons la clínica i els factors <strong>de</strong> risc <strong>de</strong> lesió intestinal <strong>de</strong>l pacient.<br />

Tractament in utero <strong>de</strong> l’hèrnia diafragmàtica<br />

(FETO). Descripció d’una modificació cap a la<br />

simplificació <strong>de</strong>l protocol terapèutic<br />

M. Castañón, E. Gratacós, J. Prat, A. Albert, L. Krauel,<br />

J. Lerena, L. Morales<br />

Programa <strong>de</strong> Cirurgia Fetal Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Grup Euro-CDH CDH<br />

(Agrupació Sanitària HSJD-HCB, University Hospital Leuven, University College<br />

London)<br />

Introducció. El tractament intraúter <strong>de</strong> l’hèrnia diafragmàtica congènita<br />

greu, segons el consorci europeu Euro-CDH, consisteix en la realització<br />

d’una fetoscòpia per a l’oclusió traqueal amb un baló i la retirada<br />

posterior per fetoscòpia o tècnica en EXIT. Es <strong>de</strong>scriu una modificació<br />

recent <strong>de</strong> la tècnica per retirar el baló que, en casos seleccionats, permet<br />

obviar la segona fetoscòpia.<br />

Tècnica. Quan la presentació <strong>de</strong>l fetus i la localització <strong>de</strong> la placenta ho<br />

permeten, s’ha introduït la punció ecoguiada <strong>de</strong>l baló, que resol l’oclusió<br />

traqueal amb menys risc d’iniciar una dinàmica uterina. La tècnica<br />

és possible a través d’un trajecte anterior i un altre <strong>de</strong> posterior, i es<br />

pot fer, aproximadament, el 50% <strong>de</strong> les vega<strong>de</strong>s. Els casos tractats fins<br />

ara amb aquesta tècnica en el grup (n=7) han presentat resultats similars<br />

als tractats amb una segona fetoscòpia, però han permès una reducció<br />

substancial <strong>de</strong> l’agressivitat <strong>de</strong>l tractament.<br />

Conclusions. La modificació <strong>de</strong>l procediment <strong>de</strong>scrit pot permetre<br />

menys agressivitat, en reduir la necessitat d’una segona fetoscòpia i/o<br />

simplificar la tècnica en EXIT, cosa que dóna més marge <strong>de</strong> temps per a<br />

intubar i practicar rentats exhaustius <strong>de</strong> l’arbre traqueobronquial amb<br />

surfactant abans <strong>de</strong> la ventilació neonatal.<br />

Tractament mitjançant la tècnica d’EXIT d’una<br />

malformació congènita obstructiva <strong>de</strong> via aèria<br />

superior<br />

Silvia Redondo, Cristina Marimon, Marcos Lines,<br />

Félix Castillo, José Luis Peiro, Elena Carreras<br />

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Objectiu. Presentar la nostra experiència <strong>de</strong> tractament d’una malformació<br />

obstructiva <strong>de</strong> via respiratòria alta <strong>de</strong> diagnòstic prenatal mitjançant<br />

la tècnica d’EXIT.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. El tractament ex utero intrapart s’ha fet servir <strong>de</strong><br />

manera satisfactòria en el tractament <strong>de</strong> diverses formes d’osbtrucció<br />

aèria fetal, <strong>de</strong> manera que permet un control <strong>de</strong> la via aèria en néixer.<br />

Per a l´EXIT és necessari una coordinació d’un equip multidisciplinari.<br />

En primer lloc s’administren tocolítics a la mare i es fa una relaxació<br />

uterina. Es manté una perfusió fetoplacentària correcta. Es fa una curarització<br />

i sedació fetal mitjançant una injecció intramuscular. Posteriorment<br />

es fa una histerotomia i s’exposa el cap fetal o la part <strong>de</strong>l fetus<br />

afectada <strong>de</strong> la malformació. Una vegada s’ha completat el procediment,<br />

es posa un clamp al cordó umbilical i es trasllada el nadó al bressol<br />

<strong>de</strong> reanimació per curar-lo.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 157<br />

Resums<br />

Resultats. Multípara, 36 anys, gestació a terme. Diagnòstic prenatal<br />

ecogràfic i mitjançant ressonància magnètica cerebral <strong>de</strong> teratoma cervical<br />

<strong>de</strong> 55 x 54 mm que <strong>de</strong>splaça tràquea i caròtida. S’intervé mitjançant<br />

la tècnica EXIT, i s’assoleix la intubació endotraqueal <strong>de</strong>sprés<br />

<strong>de</strong> la disecció i el <strong>de</strong>splaçament <strong>de</strong> la massa. Posteriorment es practica<br />

exèresi total <strong>de</strong> la massa amb resecció d’hemitiroi<strong>de</strong>s. El pacient presenta<br />

una bona evolució clínica i es dóna d’alta, tot i que persisteix una<br />

discreta laringomalàcia.<br />

Conclusions. La tècnica EXIT permet assegurar la permeabilitat <strong>de</strong> la<br />

via aèria en les malformacions que comprometen la vida <strong>de</strong>l nadó per<br />

compressió. És un exemple <strong>de</strong> maneig multidisciplinari d’una alteració<br />

fetal diagnosticada prenatalment.<br />

Infart cerebral isquèmic i hemorràgic en nadons<br />

a terme<br />

Jacobo Pérez-Sánchez, Joan Badia, Carme Figaró,<br />

Mònica Domingo, Marta Fletas, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga,<br />

Inés Loverdos<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Objectiu. Analitzar les característiques <strong>de</strong> l’acci<strong>de</strong>nt vascular cerebral<br />

en nadons a terme al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong>s <strong>de</strong> gener <strong>de</strong> 1995 fins al <strong>de</strong>sembre<br />

<strong>de</strong> 2005 <strong>de</strong>ls nounats a terme diagnosticats d’infart cerebral. Es<br />

van excloure els nadons amb pèrdua <strong>de</strong> benestar fetal o infecció.<br />

Resultats. Es van revisar 9 casos (incidència d’1 per cada 3.320 nadons<br />

vius). Edat gestacional mitjana <strong>de</strong> 38.5 setmanes (37-40). Part eutòcic<br />

en 5/9 casos, instrumentat en 2/9 casos i cesària en 2/9 casos. Pes en<br />

néixer entre 2.120 g i 3.650 g.<br />

La clínica va aparèixer els dos primers dies <strong>de</strong> vida en 6/9 casos i el sisè dia<br />

<strong>de</strong> vida en 2 casos. Cinc nounats presentaren convulsions i la resta letargia,<br />

irritabilitat, apnees i dificultats <strong>de</strong> l’alimentació, respectivament.<br />

L’ecografia cerebral va <strong>de</strong>tectar lesió hiperecogènica corticosubcortical<br />

en 7/9 casos i en ganglis <strong>de</strong> la base en 2/9 casos. En un cas va ser normal.<br />

En 7 nadons es va confirmar la lesió mitjançant RM o TC, sense <strong>de</strong>tectar<br />

malformacions vasculars.<br />

En un nadó es va relacionar l’infart amb el consum <strong>de</strong> cocaïna <strong>de</strong> la<br />

mare durant l’embaràs. En els altres es va fer un estudi <strong>de</strong> coagulació i<br />

es va <strong>de</strong>tectar una mutació heterozigota <strong>de</strong>l gen <strong>de</strong> la protrombina PT<br />

20210A en un cas i en tres casos una alteració persistent <strong>de</strong> les proteïnes<br />

C i/o S.<br />

Es va fer seguiment en 7 casos; es va observar un <strong>de</strong>senvolupament<br />

normal en 3 casos, hemiparèsia dreta en 3 casos i dèficit cognitiu en 1<br />

cas. Un cas va ser exitus.<br />

Comentaris. La incidència d’infart en nadons a terme a la nostra unitat<br />

és <strong>de</strong> 3 per 10.000 nadons vius, similar a la <strong>de</strong>scrita a la bibliografia.<br />

La clínica més freqüent són les convulsions. La seva aparició en un nadó<br />

a terme durant els primers dies <strong>de</strong> vida ha <strong>de</strong> fer pensar en una possible<br />

lesió cerebral.<br />

Els estudis <strong>de</strong> coagulació permeten conèixer l’etiologia en alguns casos.<br />

L’assistència domiciliària <strong>de</strong>l nadó preterme.<br />

Anàlisi <strong>de</strong>ls primers 404 casos<br />

M. Teresa Esqué, Lour<strong>de</strong>s Arroyo, Julia Bella,<br />

José M. Pérez-Fernán<strong>de</strong>z, Merce<strong>de</strong>s Cuadrado,<br />

Josep Figueras, Xavier Carbonell<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. ICGON. Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. Analitzar el programa d’assistència domiciliària (AD) <strong>de</strong>l<br />

nadó preterme.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’estudien els infants acollits al programa d’AD <strong>de</strong>s<br />

<strong>de</strong> l’1 <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2002 fins al 20 d’octubre <strong>de</strong> 2005, valorant el pes<br />

i l’edat gestacional, les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong>mogràfiques, el nombre <strong>de</strong> visites domiciliàries,<br />

l’increment <strong>de</strong> pes a l’hospital i al domicili, les incidències<br />

presenta<strong>de</strong>s i els reingressos.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Resultats. S’han valorat 404 infants, 214 (53 % nenes) amb un pes mitjà<br />

en néixer <strong>de</strong> 1.670 g ± 375 g (420-2.400 g). i una edat gestacional mitjana<br />

<strong>de</strong> 33.2 setmanes ± 2.5 (23-37); amb un pes mitjà a l’alta hospitalària<br />

<strong>de</strong> 1.880 g ± 108 g (1.615-2.275 g) i una edat corregida mitjana <strong>de</strong><br />

36.5 setmanes ± 1.6 (32-44). El 60% <strong>de</strong>ls nens amb un pes <strong>de</strong> naixement<br />

< 1.500 g que van sobreviure van rebre AD. El 77% <strong>de</strong>ls nens eren <strong>de</strong><br />

raça blanca, el 13% llatinoamericans i el 2.7% àrabs. El 41% <strong>de</strong>ls pares<br />

tenien estudis secundaris o formació professional, el 29.5% tenien estudis<br />

universitaris i el 27.7% estudis primaris. Van rebre una mitjana <strong>de</strong><br />

3.2 visites ± 1.5 (1-11) d’infermeria/nen. L’increment <strong>de</strong> pes la setmana<br />

prèvia a l’alta va ser <strong>de</strong> 21 g (10-31) mentre que l’increment pes/dia durant<br />

l’AD va ser <strong>de</strong> 40 g (31-54). Va generar 0.6 reingressos/mes, 3 truca<strong>de</strong>s<br />

telefòniques/mes i 0.82 visites urgència/mes. Els motius <strong>de</strong> reingrés<br />

més freqüents van ser les infeccions respiratòries i les sospites<br />

d’ennuegament.<br />

Conclusions. És un programa eficaç, tant per al nadó com per a la família.<br />

Sèpsia neonatal tardana per Streptoccocus<br />

agalactiae <strong>de</strong>l grup B: transmissió vertical o<br />

horitzontal?<br />

E. Gargallo, S. Ricart, MD. Salvia,<br />

JM. Rodríguez-Miguélez, J. Figueras, X. Carbonell<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Introducció. La sèpsia neonatal per Streptoccocus agalactiae <strong>de</strong>l grup B<br />

(SGB) es pot presentar <strong>de</strong> manera precoç o tardana. La principal via <strong>de</strong><br />

transmissió és vertical, i la via horitzontal <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s és inadvertida.<br />

Cas clínic. Nounat <strong>de</strong>l sexe femení <strong>de</strong> 23 dies que consulta per febre i<br />

mal estat general. Com a antece<strong>de</strong>nts perinatològics <strong>de</strong>staquen gestació<br />

gemel·lar bicoriònica biamniòtica i mare portadora <strong>de</strong> SGB. Cesària<br />

electiva a les 35 setmanes sense profilaxi antibiòtica intrapart, bossa íntegra<br />

i absència <strong>de</strong> dinàmica uterina. Es fa analítica (anèmia, leucopènia<br />

i PCR normal), es recullen cultius i s’inicia ampicil·lina i gentamicina.<br />

Presenta <strong>de</strong>pressió neurològica i respiratòria, i requereix intubació i<br />

ventilació mecànica. El sediment orina, Ag SGB orina i la bioquímica<br />

<strong>de</strong>l LCR resulten negatius. Al cap <strong>de</strong> 48 hores es confirma SGB a hemocultiu<br />

i LCR. La segona punció lumbar persisteix normal i amb cultiu negatiu.<br />

Rep tractament durant 14 dies, l’evolució és favorable i a l’alta<br />

l’exploració neurològica, l’ecografia i la RNM cerebral són normals. Es<br />

fa un estudi familiar (frotis rectals <strong>de</strong> mare i pare positius) i reben tractament<br />

amb ampicil·lina i eritromicina durant 7 dies, respectivament.<br />

Els frotis <strong>de</strong>l bessó foren negatius.<br />

Discussió. La sèpsia tardana per SGB cursa habitualment amb meningitis<br />

(25%). En ocasions la transmissió és horitzontal i difícil <strong>de</strong> <strong>de</strong>mostrar<br />

(casos <strong>de</strong>scrits <strong>de</strong> la mateixa soca a través <strong>de</strong> llet materna, personal<br />

sanitari i familiars portadors). És important el rentat <strong>de</strong> mans, l’antibiograma<br />

i el serotip, i l’estudi <strong>de</strong> portadors. No s’ha <strong>de</strong>mostrat l’eficàcia<br />

<strong>de</strong>l tractament eradicatiu (casos <strong>de</strong>scrits tractats amb rifampicina i ampicil·lina).<br />

Destaquem, com a particularitats <strong>de</strong>l cas, la sèpsia tardana<br />

per SGB en nadó <strong>de</strong> mare portadora sense profilaxi antibiòtica intrapart,<br />

seguint les recomanacions actuals (cesària electiva, bossa íntegra i<br />

absència <strong>de</strong> dinàmica), i la meningitis amb presència <strong>de</strong> bacterioràquia<br />

i bioquímica <strong>de</strong>l LCR normal.<br />

L’assistència domiciliària <strong>de</strong>l nadó preterme.<br />

Anàlisi d’una enquesta familiar prospectiva<br />

M. Teresa Esqué, Lour<strong>de</strong>s Arroyo, Julia Bella,<br />

José M. Pérez-Fernán<strong>de</strong>z, Merce<strong>de</strong>s Cuadrado,<br />

Josep Figueras, Xavier Carbonell<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. ICGON. Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Objectiu. Analitzar el <strong>de</strong>senvolupament <strong>de</strong>l programa d’assistència domiciliària<br />

(AD) <strong>de</strong>l nadó preterme mitjançant una enquesta adreçada<br />

als pares en el moment <strong>de</strong> l’alta <strong>de</strong>finitiva.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Valoració <strong>de</strong>l programa mitjançant una enquesta<br />

adreçada als pares on es valora la informació i el suport rebut, les xerra<strong>de</strong>s<br />

d’educació sanitària, les visites domiciliàries i a consultes externes<br />

i el tracte rebut, així com la impressió <strong>de</strong>ls pares en explicar-los el<br />

programa.<br />

Resultats. Des <strong>de</strong> l’1 <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2002 fins al 20 d’octubre <strong>de</strong> 2005<br />

s’han acollit al programa 404 nens. Posteriorment a l’inici <strong>de</strong>l programa<br />

es va <strong>de</strong>senvolupar una enquesta dirigida als pares per valorar-ne l’eficàcia<br />

i com que per conservar l’anonimat són ells els que l’han <strong>de</strong> dipositar<br />

en una bústia, hem pogut recollir solament 80 enquestes. El 92%<br />

troba que la informació rebuda és tranquil·litzadora, el tríptic el van<br />

llegir el 100% <strong>de</strong>ls pares i la puntuació va ser <strong>de</strong> ≥ 7 en el 100%, les visites<br />

domiciliàries van satisfer les expectatives en el 100%, amb una valoració<br />

<strong>de</strong> 10, i a les consultes externes el tracte rebut va obtenir una<br />

puntuació ≥ 8. Globalment el programa va rebre una puntuació ≥ 9 en<br />

el 100% <strong>de</strong>ls casos.<br />

Conclusions. El programa d’AD és un programa ben acollit pels pares,<br />

amb un alt grau <strong>de</strong> satisfacció ja que es normalitza la situació familiar,<br />

se senten millor perquè po<strong>de</strong>n ocupar-se directament <strong>de</strong>ls seus fills i<br />

valoren el conjunt <strong>de</strong> manera altament satisfactòria.<br />

Anèmia aguda neonatal per transfusió<br />

fetomaterna. A propòsit <strong>de</strong> dos casos<br />

Pere Genaró, Jaume Rosal, Antoni Sorní,<br />

A<strong>de</strong>laida Cardona, Anna Hostalot, Josep Mercé<br />

Hospital <strong>de</strong> Tortosa. Verge <strong>de</strong> la Cinta. Tortosa<br />

La transfusió fetomaterna implica el pas <strong>de</strong> sang fetal cap a la mare durant<br />

la gestació o al moment <strong>de</strong>l part. És una causa rara d’anèmia neonatal<br />

que pot manifestar-se d’una manera crònica o subaguda amb mínima<br />

repercussió clínica, o <strong>de</strong> manera aguda amb greu afectació <strong>de</strong>l<br />

nadó, que necessitarà teràpia intensiva. El test <strong>de</strong> Kleihauer practicat a<br />

la mare confirma el diagnòstic.<br />

Cas 1. Prematura <strong>de</strong> 34 setmanes. Cesària d’urgència per ritme sinusoïdal.<br />

Pes 2.000 g. Apgar 4/5. pH 7.09. Hemoglobina 2.3 g/dl. Presenta pal·li<strong>de</strong>sa<br />

intensa, hipotensió i <strong>de</strong>stret respiratori. Cal transfusió immediata<br />

<strong>de</strong> concentrat d’hematies, que s’ha <strong>de</strong> repetir al cap <strong>de</strong> 24 hores. L’evolució<br />

és bona i sense complicacions.<br />

Cas 2. Prematur <strong>de</strong> 32 setmanes. Ritme sinusoïdal amb <strong>de</strong>sacceleracions<br />

al registre tocogràfic. Ascites fetal. Cesària urgent. Pes 2.200 g. Apgar<br />

2/6. pH 6.98. Hemoglobina 2.9 g/dl. Marcada pal·li<strong>de</strong>sa, <strong>de</strong>stret respiratori<br />

sever, hipotensió refractària, disfunció cardíaca ventricular. Cal<br />

transfusió immediata, ventilació assistida i fàrmacs vasoactius; es complica<br />

amb coagulopatia i insuficiència renal. Alta hospitalària al mes <strong>de</strong><br />

vida.<br />

En tots dos casos el test <strong>de</strong> Kleihauer és positiu, fet que <strong>de</strong>mostra la<br />

presència d’hematies fetals a la sang materna, i confirma el diagnòstic.<br />

Les transfusions immediates al naixement són un punt clau en el<br />

pronòstic evolutiu.<br />

Sèpsia neonatal per Lysteria monocytogenes.<br />

Revisió <strong>de</strong>ls darrers <strong>de</strong>u anys<br />

Alejandro Pérez-Casare, Carme Figaró, Joan Badia,<br />

Isabel Sanfeliu, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga, M. Domingo,<br />

M. Fletas<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. Lysteria monocytogenes (Lm) és un bacteri grampositiu<br />

ubicat a l’ambient. La infecció en la gestant pot produir corioamnionitis,<br />

part prematur, avortament o mort fetal. La sèpsia precoç <strong>de</strong>l nadó per<br />

Lm usualment s’associa a meningitis i sovint afecta diversos òrgans. Durant<br />

els últims anys sembla que hi ha tendència a l’augment d’infeccions<br />

neonatals per Lm.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Revisió <strong>de</strong>ls casos <strong>de</strong> sèpsia per Lm <strong>de</strong>l nostre centre,<br />

durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005, analitzant les da<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l part, el tractament,<br />

les proves complementàries i l’evolució.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> 1996-2005 es van registrar quatre casos <strong>de</strong><br />

sèpsia neonatal per Lm, tots els últims cinc anys, i tres l’any 2005. En<br />

tots els casos la mare presentava febre intrapart i el part va ser prematur<br />

(tres a les 34 setmanes i un a les 33 setmanes <strong>de</strong> gestació). En tres<br />

casos el líquid amniòtic va ser meconial. Tots quatre prematurs van presentar<br />

test d’Apgar alterat en néixer i en tots quatre es va obtenir algun<br />

cultiu positiu a Lm (un d’ells al frotis vaginal, dos a la sang i un a la<br />

sang i al LCR). Tots els pacients van presentar signes clínics i analítics <strong>de</strong><br />

158 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


sèpsia i dos d’ells l’exantema típic macular. D’entrada es va pautar tractament<br />

antibiòtic d’ampli espectre en tots els casos (ampicil·lina i gentamicina<br />

en tres casos i gentamicina i cefotaxima en un cas). Tres pacients<br />

tenien l’ecografia cerebral patològica (una hemorràgia subependimàtica<br />

bilateral, una hemorràgia intraventricular, una hemorràgia intraventricular<br />

i parenquimatosa). En un pacient es va produir l’exitus i<br />

els altres tres van evolucionar a la curació sense seqüeles neurològiques<br />

fins al moment actual.<br />

Comentaris. 1. L. monocytogenes és un <strong>de</strong>ls microorganismes causants<br />

<strong>de</strong> sèpsia neonatal que cal continuar tenint en compte, ja que els últims<br />

anys sembla que està augmentant la seva incidència.<br />

2. La combinació ampicil·lina (altament eficaç davant L. monocytogenes)<br />

i gentamicina continua sent d’elecció en el tractament empíric <strong>de</strong><br />

les sèpsies en el perío<strong>de</strong> neonatal.<br />

3. Consi<strong>de</strong>rem molt important el cultiu <strong>de</strong> placenta quan hi ha sospita<br />

<strong>de</strong> corioamnionitis i frotis vaginal en la sospita <strong>de</strong> sèpsia neonatal per<br />

ajudar a obtenir el germen causant.<br />

Com influeix l’ètnia <strong>de</strong> la mare en les condicions<br />

perinatals <strong>de</strong>ls 5.830 parts atesos a l’hospital<br />

entre els anys 2003-05<br />

Robert Cilveti, Antoni Natal, Wifredo Coroleu,<br />

Joan Bel, Emilio Pérez-Picañol<br />

Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona)<br />

Objectiu. Relacionar la procedència ètnica <strong>de</strong> la mare amb les condicions<br />

obstètriques i perinatals <strong>de</strong> tots els nadons nascuts al nostre hospital<br />

en els darrers 3 anys.<br />

Mèto<strong>de</strong>. El 100% <strong>de</strong>ls naixements a l’Hospital entre els anys 2003-05<br />

(N=6089) s’agrupen segons les 3 ètnies majoritàries (n=5830): ètnia<br />

blanca (caucàsica i sud-americana) [83%], magrebina/àrab [7%] i oriental<br />

[5%]. Es <strong>de</strong>scarten altres ètnies per representar petits percentatges<br />

<strong>de</strong>l total <strong>de</strong> naixements.<br />

Resultats. El nombre global <strong>de</strong> naixements augmenta significativament<br />

en totes les ètnies, amb una proporció <strong>de</strong> gestacions prèvies major<br />

entre les mares magrebines/àrabs.<br />

Des <strong>de</strong>l punt <strong>de</strong> vista infecciós, tots els parts <strong>de</strong> mares HIV positiu pertanyen<br />

a gestants d’ètnia blanca (0.5%); la proporció <strong>de</strong> casos amb HbsAg<br />

positiu és significativament major entre les mares orientals (9%); i<br />

el cultiu <strong>de</strong>l SGB a les 37w és <strong>de</strong>sconegut més freqüentment entre les<br />

mares orientals (38%) i les magrebines/àrabs (30%).<br />

Les mares orientals tenen significativament més parts eutòcics (66%) i<br />

menys parts per cesària (16%).<br />

En l’ètnia blanca, la mortalitat prenatal (4.75/1000) és significativament<br />

menor que en l’ètnia magrebina/àrab (17.3 /1000) i oriental<br />

(10.4/1000).<br />

El nadons <strong>de</strong> l’ètnia blanca tenen un pes, talla i PC significativament<br />

menors segons els estàndards <strong>de</strong> referència; s’observen significativament<br />

més nadons d’ètnia blanca amb un pes al néixer 5 mmol/L com a anormals. Es correlacionen els valors<br />

<strong>de</strong> lactat amb les da<strong>de</strong>s perinatals relaciona<strong>de</strong>s amb risc <strong>de</strong> pèrdua <strong>de</strong><br />

benestar fetal (PBF). L’estudi estadístic es fa amb el programa SPSS.12,<br />

mitjançant les proves estadístiques: correlació <strong>de</strong> Pearson, prova T i<br />

ANOVA.<br />

Resultats. S’observa una correlació forta positiva entre les dues <strong>de</strong>terminacions<br />

<strong>de</strong> lactat amb p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Estudi <strong>de</strong> la incidència <strong>de</strong> la sensibilització Rh en<br />

la gestant i la seva implicació patològica en el<br />

nadó<br />

C. Vila, A. Pineda 1 , X. Demestre; P. Sala, MJ. Elizari,<br />

S. Martínez, T. Agut, F. Raspall<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia i <strong>Pediatria</strong>. 1 Laboratori d’Hematologia. SCIAS- Hospital <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Conèixer la incidència <strong>de</strong> la sensibilització Rh en les gestants<br />

ateses els últims 2 anys i la seva participació en la incidència d’hiperbilirubinèmies<br />

neonatals.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. S’ha fet un estudi d’ABO, Rh i test <strong>de</strong> Coombs directe<br />

poliespecífic en totes les mostres <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> cordó umbilical <strong>de</strong>ls<br />

nadons nascuts entre els anys 2004 i 2005, mitjançant tècnica en micropouet<br />

(Diamed ID). En els casos amb test <strong>de</strong> Coombs directe positiu,<br />

l’estudi es va completar amb la <strong>de</strong>terminació i el cribratge d’anticossos<br />

eritrocitaris irregulars en sang materna i elució àcida <strong>de</strong>ls anticossos fitxats<br />

a les hematies <strong>de</strong> sang <strong>de</strong> cordó per tècnica àcida (R-E-S, Dominion Biologicals<br />

Limited), assajant el producte eluït davant un panell d’hematies<br />

ABO (O) ampli per la i<strong>de</strong>ntificació d’altres especificitats.<br />

Resultats. De les 3.831 mostres estudia<strong>de</strong>s, es van i<strong>de</strong>ntificar 99 casos<br />

<strong>de</strong> test <strong>de</strong> Coombs directe positiu (2.6%). En el 82.8% <strong>de</strong>ls casos es va<br />

po<strong>de</strong>r <strong>de</strong>terminar una especificitat antigènica responsable. En 18 casos<br />

hi havia una especificitat <strong>de</strong>l sistema antigènic Rh (22%), en 15 ho va<br />

ser per l’antigen D, en 2 per C+E i un per D+E. En 9 casos consta l’antece<strong>de</strong>nt<br />

<strong>de</strong> l’administració <strong>de</strong> gammaglobulina anti Rh (D) durant el tercer<br />

trimestre. En nou casos hi ha una sensibilització real (2.3 o/oo).<br />

Dues mares tenien Rh positiu. Cap nadó va néixer amb hidrops; cinc<br />

van necessitar ingressar per fer el tractament, quatre abans <strong>de</strong> les 12<br />

hores <strong>de</strong> vida, i en tres es va practicar exsanguinotransfusió (16.6%).<br />

Conclusions. Malgrat els controls analítics durant l’embaràs i la generalització<br />

<strong>de</strong> la utilització <strong>de</strong> la gammaglobulina anti-Rh com a prevenció<br />

<strong>de</strong> la malaltia hemolítica neonatal, el problema continua existint en el<br />

nostre medi. L’11% <strong>de</strong> les gestants sensibilitza<strong>de</strong>s tenen un Rh positiu,<br />

cosa que fa necessari fer un test <strong>de</strong> Coombs indirecte a totes durant els<br />

tres trimestres. Continua sent freqüent la interferència per la gammaglobulina<br />

anti Rh circulant en el sèrum matern sense sensibilització real<br />

encara que sense expressivitat clínica en el nadó. L’ingrés d’aquests nadons<br />

es produeix a les poques hores <strong>de</strong> vida i és important el nombre<br />

d’exsanguinotransfusions realitza<strong>de</strong>s. La majoria <strong>de</strong> les sensibilitzacions<br />

reals podrien haver-se evitat seguint les recomanacions que fa sobre<br />

això la <strong>Societat</strong> Espanyola <strong>de</strong> Ginecologia i Obstetrícia.<br />

Infecció neonatal precoç per estreptococ <strong>de</strong>l<br />

grup B<br />

Gemma Pujol, Joan Badia, Carme Figaró,<br />

Mònica Domingo, Marta Fletas, Lídia Batalla<br />

Unitat <strong>de</strong> Neonatologia. Servei <strong>de</strong> Medicina Pediàtrica. Corporació Parc Taulí.<br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La infecció precoç per estreptococ <strong>de</strong>l grup B (SGB) (primers<br />

7 dies <strong>de</strong> vida) és fonamentalment <strong>de</strong> transmissió vertical, i la sèpsia<br />

és la presentació clínica més freqüent. Els últims anys, les mesures<br />

<strong>de</strong> prevenció han portat a un <strong>de</strong>scens important <strong>de</strong> la incidència d’aquestes<br />

infeccions. L’objectiu <strong>de</strong>l treball és avaluar la incidència d’infecció neonatal<br />

precoç per SGB i l’evolució d’aquesta en els últims anys.<br />

Mèto<strong>de</strong>s. Anàlisi <strong>de</strong>ls casos d’infecció neonatal precoç per SGB en el<br />

perío<strong>de</strong> 1990-2005 a l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Com a mesura preventiva,<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l 1998 s’administra profilaxi antibiòtica a les mares amb risc d’infecció<br />

(fill previ amb malaltia per SGB, infecció d’orina per SGB durant<br />

la gestació, cultiu vaginal i/o rectal positiu per SGB a les 5 setmanes<br />

prèvies al part i SGB <strong>de</strong>sconegut amb un <strong>de</strong>ls factors associats següents:<br />

febre materna intrapart, ruptura <strong>de</strong> membranes superior a 18 hores o<br />

part prematur). Consi<strong>de</strong>rem malaltia per SGB quan l’hemocultiu o el<br />

cultiu <strong>de</strong> LCR és positiu per aquest germen.<br />

Resultats. Entre el 1990 i el 2005 s’han registrat 36.331 nounats vius al<br />

nostre centre (15.493 <strong>de</strong>l 1990 al 1997, i 20.838 <strong>de</strong>l 1998 al 2005). En<br />

aquests 16 anys s’han <strong>de</strong>tectat 51 casos <strong>de</strong> malaltia per SGB, 28 <strong>de</strong>ls<br />

quals corresponen a infecció neonatal precoç. En el primer grup (abans<br />

<strong>de</strong> la profilaxi antibiòtica) s’han registrat 20 casos (1.29 per mil nounats<br />

vius). Del 1998 al 2005 s’han registrat 8 casos (4 en el 2005) (0.38 per<br />

mil nounats vius). La presentació clínica en tots els casos va ser la sèp-<br />

sia, 6 amb meningitis. Dels 8 casos, 2 presentaven frotis per SGB positiu<br />

(un d’ells rebé profilaxi antibiòtica completa i l’altre no) i 6 SGB negatius<br />

(en un d’ells el frotis es va fer 6 setmanes abans <strong>de</strong>l part, i un presentava<br />

ruptura perllongada <strong>de</strong> membranes).<br />

Comentaris. En el nostre medi, la utilització <strong>de</strong> la profilaxi antibiòtica a<br />

mares amb factors <strong>de</strong> risc ha portat a un <strong>de</strong>scens important en la incidència<br />

<strong>de</strong> la infecció neonatal precoç. L’augment <strong>de</strong> casos en el 2005<br />

ens indica la necessitat <strong>de</strong> continuar utilitzant profilaxi antibiòtica si el<br />

cultiu és positiu i repetir el cultiu si aquest ha estat fet 5 setmanes<br />

abans <strong>de</strong>l part. Cal continuar fent el seguiment postnatal <strong>de</strong>ls nadons<br />

amb risc.<br />

Vàlvules d’uretra posterior: tractament prenatal<br />

i evolució postnatal<br />

S. Ricart Campos, E. Gargallo Burriel, MD. Salvia,<br />

JM. Rodríguez Miguélez, J. Figueras, X. Carbonell<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Hospital Clínic. Universitat <strong>de</strong><br />

Barcelona. Barcelona<br />

Introducció. Les vàlvules d’uretra posterior (VUP) són la causa més freqüent<br />

d’uropatia obstructiva que condueix a insuficiència renal crònica<br />

en la infància. El pronòstic a llarg termini <strong>de</strong>pèn principalment <strong>de</strong>l<br />

grau <strong>de</strong> preservació <strong>de</strong> la funció renal, per la qual cosa els últims anys<br />

s’efectuen intervencions prenatals per <strong>de</strong>scomprimir la via urinària. Recentment<br />

s’ha <strong>de</strong>senvolupat la cistoscòpia fetal percutània, que pretén<br />

oferir un tractament prenatal més <strong>de</strong>finitiu. Presentem el cas <strong>de</strong> dos<br />

nadons amb VUP i diferent maneig prenatal, i la comparació <strong>de</strong> l’evolució<br />

a curt i mitjà termini.<br />

Descripció <strong>de</strong>ls casos. Cas 1. Troballes ecogràfiques: 20 setmanes <strong>de</strong><br />

gestació (sg) èctasi pièlica; 30 sg ureterohidronefrosi bilateral; 31 sg<br />

signes compatibles amb VUP. Cesària urgent a les 316/7 sg per dinàmica<br />

uterina amb pèrdua <strong>de</strong>l benestar fetal. Nadó <strong>de</strong> 2.140 g, Apgar 9/10.<br />

Presenta globus vesical i s’efectua sondatge urinari. Augment progressiu<br />

<strong>de</strong> creatinina (0.7 mg/dl a 6.63 mg/dl al cap <strong>de</strong> 8 dies) amb acidosi<br />

metabòlica. Presenta infart cerebral dret evolucionat (d’instauració<br />

prenatal). La cistografia miccional seriada confirma el diagnòstic, i als<br />

15 dies <strong>de</strong> vida s’efectua cistoscòpia amb resecció completa <strong>de</strong> vàlvules.<br />

Les cistografies posteriors mostren absència <strong>de</strong> vàlvules residuals; lenta<br />

millora <strong>de</strong> la funció renal (al cap d’un mes: creatinina 0.84 mg/dl, urea<br />

70 mg/dl).<br />

Cas 2. A les 23 sg, hidronefrosi bilateral; 25 sg megabufeta i signe <strong>de</strong><br />

“keyhole”. A les 26 sg vesicocentesi fetal; l’estudi urinari mostra funció<br />

renal fetal al límit, per la qual cosa s’indica cistoscòpia fetal percutània.<br />

No s’aconsegueix resecció valvular, però els controls ecogràfics successius<br />

mostren <strong>de</strong>scompressió <strong>de</strong>l sistema urinari. A les 28 sg, recidiva la<br />

hidronefrosi; es repeteix fetoscòpia amb resultats similars. Sospita <strong>de</strong><br />

corioamnionitis a les 29 sg, <strong>de</strong> manera que es <strong>de</strong>ixa evolucionar el part.<br />

Nadó <strong>de</strong> 1.700 g, Apgar 6/9. Presenta orifici a abdomen amb protusió<br />

d’epipló. Precisa intubació, surfactant, sondatge i tancament quirúrgic<br />

<strong>de</strong> l’orifici abdominal. Als 34 dies cistoscòpia amb fulguració <strong>de</strong> les vàlvules.<br />

Al cap d’un mes: creatinina 0.6 mg/dl, urea 13 mg/dl; valors normals<br />

als 2 mesos.<br />

Comentaris. Aquests casos exemplifiquen dues concepcions diferents<br />

en el tractament <strong>de</strong> les VUP. En el primer es <strong>de</strong>scriu l’abordatge «clàssic»<br />

(estabilització <strong>de</strong>l pacient i resecció valvular). La lesió renal que<br />

s’instaura ja prenatalment condicionarà el pronòstic a llarg termini. En<br />

el segon cas l’objectiu és una intervenció precoç per evitar la lesió renal<br />

prenatal; tècnicament complexa i amb morbiditat associada. En el nostre<br />

pacient, s’aconsegueix <strong>de</strong>scompressió temporal <strong>de</strong> la via urinària,<br />

però sense resecció completa <strong>de</strong> vàlvules; es complica amb protusió<br />

d’epipló. No obstant això, l’evolució postnatal a curt termini sembla<br />

més satisfactòria que en l’abordatge clàssic: millor funcionalitat renal i<br />

menys comorbiditat associada greu (infart cerebral).<br />

En casos seleccionats <strong>de</strong> VUP la fetoscòpia amb resecció valvular es configura<br />

com una eina terapèutica vàlida, que cal <strong>de</strong>senvolupar en els<br />

propers anys.<br />

160 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Atrèsia esofàgica long-gap: tractaments clàssics i<br />

tractaments innovadors<br />

Josep Lluís Peiró, Gloria Royo, Carles Giné, Josep<br />

Lloret, Claudia Marhuenda, Jesús Broto, Javier Bueno,<br />

Vicenç Martínez-Ibáñez<br />

Departament <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. L’atrèsia esofàgica (AE) pot tenir una distància àmplia entre<br />

els extrems esofàgics (long-gap). Davant aquesta circumstància,<br />

clàssicament, es practicava una gastrostomia per a alimentació i se<br />

esperava el creixement espontani <strong>de</strong>l esòfag superior. En pocs casos<br />

s’obté una anastomosi esofàgica diferida i aquests pacients solen acabar<br />

amb un reemplaçament esofàgic. Comprovada la capacitat <strong>de</strong><br />

creixement <strong>de</strong>ls teixits sotmesos a un estímul <strong>de</strong> tracció persistent, pensem<br />

que una tècnica que estiri ambdós extrems esofàgics pot aconseguir<br />

la seva aproximació.<br />

Mèto<strong>de</strong>. Quan es sospita una AE long-gap, hem aplicat la tècnica <strong>de</strong>scrita<br />

per Foker amb tracció esofàgica continuada. Ambdós extrems<br />

esofàgics es disequen per una toracotomia lateral dreta. Quan no<br />

s’obté contacte entre ambdós extrems, es coloquen 4 punts <strong>de</strong> sutura<br />

no penetrants <strong>de</strong> prolene a cada banda per ejercir tracció progresiva a<br />

través <strong>de</strong> uns botons exteriors. La gastrostomia no és necessària i s’administra<br />

nutrició parenteral durant 15 dies. Després que aquest perío<strong>de</strong>,<br />

s’intenta una anastomosi esofàgica <strong>de</strong>finitiva.<br />

Resultats. Des <strong>de</strong>l gener 2000 hem tractat 48 atrèsies esofàgiques, <strong>de</strong><br />

les quals 9 (20%) casos es van consi<strong>de</strong>rar long-gap. Només en un cas es<br />

va aconseguir anastomosi diferida, i 5 casos van precisar una esofagogastroplastia.<br />

Des <strong>de</strong>l gener 2005, tres pacients amb AE-long-gap van<br />

ser operats amb tècnica d’allargament esofàgic. Els controls radiològics<br />

van mostrar el creixement esofàgic. Després d’una mitja <strong>de</strong> 15 dies, es<br />

va assolir una anastomosi esofàgica, encara que dos casos mostressin<br />

un estrip a l’extrem superior. En el primer cas, no es van presentar complicacions<br />

postoperatòries. Una petita <strong>de</strong>hiscència i una estenosi que<br />

es va resoldre amb dilatació, van aparèixer en els altres 2 casos. Fins<br />

ara, tots elspacients tenen un bon esòfag propi sense necessitar el<br />

reemplaçament.<br />

Conclusions. L’esòfag té potencial d’allargament davant d’un estímul<br />

<strong>de</strong> tracció. Aquesta nova tècnica assoleix acostar els extrems esofàgics i<br />

permet una anastomosi que conservi el propi esòfag en els pacients<br />

amb AE tipus long-gap.<br />

Neurodisplàsia intestinal associada a Fibrosi<br />

Quística. Presentació neonatal inusual<br />

Núria Brun, José Luís Peiró, Concepció Barceló, Josep<br />

Lloret, Núria Torán, Vicenç Martínez-Ibañez<br />

Departament <strong>de</strong> cirurgia pediàtrica Hospital Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. La fibrosis quística (FQ) és una patologia freqüent que sol<br />

presentar-se en el perío<strong>de</strong> neonatal com obstrucció per ileo meconial.<br />

La neurodisplàsia intestinal (NID) és poc freqüent i es pot presentar en<br />

forma d’obstrucció o perforació intestinal. L’associació d’ambdues entitats<br />

és altament inusual.<br />

Cas clínic. RN a terme amb distenció abdominal progressiva a les primeres<br />

24h. L’ecografia a les 48h mostra líquid lliure intraperitoneal<br />

abundant. Una paracentesis va mostrar líquid fecaloi<strong>de</strong>o que sugereix<br />

perforació intestinal. Es va intervenir d’urgència trobant abundant líquid<br />

meconial amb perforació <strong>de</strong> colon transvers i un canvi <strong>de</strong> calibre<br />

per obstrucció en íleon terminal. Es va practicar resecció còlica a nivell<br />

<strong>de</strong> la perforació i ileostomies <strong>de</strong> <strong>de</strong>scàrrega en la zona d’obstrucció a<br />

15 cm vàlvula íleo-cecal, motivada per la impactació d’un meconi espès<br />

que sugeria mucoviscidosis. L’anatomia patològica va mostrar troballes<br />

compatibles amb fibrosi quística que es va confirmar amb proves genètiques<br />

(F508<strong>de</strong>l), i a part va trobar una neurodisplàsia intestinal tipus B<br />

(hiperplàsia <strong>de</strong> fibres nervioses <strong>de</strong>l plexe mientèric). Només hem trobat<br />

un cas <strong>de</strong>scrit a la literatura amb associació FQ i NID.<br />

Es va instraurar tractament substitutiu amb enzims pancreàtics via oral.<br />

Es van tancar les ileostomies tres setmanes <strong>de</strong>sprès. L’evolució posterior<br />

ha estat satisfactòria.<br />

Conclusions. La FQ associada a NID és altament infreqüent . Les NID es<br />

po<strong>de</strong>n associar a perforacions <strong>de</strong>l colon, mentres que la FQ té una<br />

presentació més típica com a obstrucció per íleo meconial. Davant la<br />

coincidència d’ambdues troballes, tot i que és rar, hem <strong>de</strong> pensar en<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 161<br />

Resums<br />

la possible associació <strong>de</strong> les dues entitats i obtenir biòpsies durant<br />

l’acte quirúrgic per confirmar el diagnòstic.<br />

Càrregues familiars associa<strong>de</strong>s a la prematuritat<br />

J. Quintero, C. Margareto, A. Torrent, A. Vázquez,<br />

R. Rossich, J. Perapoch<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. La prematuritat representa un fenomen <strong>de</strong> gran impacte<br />

en les famílies, ja que han d’afrontar un seguit <strong>de</strong> càrregues, especialment<br />

durant el primer any <strong>de</strong> vida, que po<strong>de</strong>n alterar l’equilibri <strong>de</strong>l<br />

funcionament social, laboral i emocional.<br />

Objectiu. Analitzar les càrregues familiars associa<strong>de</strong>s a la prematuritat<br />

durant el primer any en famílies <strong>de</strong> nens pretermes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31<br />

setmanes <strong>de</strong> gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).<br />

El 32% <strong>de</strong>ls nens va reingressar a l’hospital, <strong>de</strong>ls quals el 32% ho<br />

va fer en més d’una ocasió. El 56% <strong>de</strong>ls nens va acudir a un centre d’estimulació<br />

precoç. El 21% va presentar trastorns <strong>de</strong> conducta, el 19%<br />

trastorns <strong>de</strong> l’alimentació i el 20% trastorns <strong>de</strong>l son. Als dotze mesos<br />

només el 9% <strong>de</strong>ls nens estaven escolaritzats.<br />

Conclusions. La prematuritat implica càrregues familiars importants<br />

durant el primer any <strong>de</strong> vida. Les necessitats assistencials augmenta<strong>de</strong>s<br />

(ingressos hospitalaris, visites a centres d’atenció primària), l’elevat<br />

nombre <strong>de</strong> trastorns <strong>de</strong>ls hàbits i conductuals i les poques expectatives<br />

d’escolarització po<strong>de</strong>n ser factors estressants per a la vida familiar i<br />

repercutir en la situació laboral <strong>de</strong>ls seus components.<br />

Repercussió familiar <strong>de</strong> la prematuritat<br />

R. Rossich, A. Torrent, C. Margareto, J. Quintero,<br />

A. Vázquez, J. Perapoch<br />

Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona<br />

Introducció. En les tres últimes dèca<strong>de</strong>s els avenços en l’assistència perinatal<br />

i neonatal han millorat significativament la supervivència <strong>de</strong>ls<br />

nounats prematurs. Això ha anat lligat a una estada hospitalària prolongada,<br />

més morbiditat associada i una repercussió sobre l’entorn familiar<br />

en aspectes emocionals, laborals i socials.<br />

Objectiu. Analitzar la repercussió familiar <strong>de</strong> la prematuritat durant el<br />

primer any en les famílies <strong>de</strong> nens pretermes.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 160 famílies amb 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31<br />

setmanes <strong>de</strong> gestació (67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins).<br />

El 21% <strong>de</strong> les famílies va requerir suport psicoterapèutic durant<br />

el primer any (70% mares, 17% pares, 13% els dos). En el 9% <strong>de</strong>ls casos<br />

es van produir canvis en l’estructura familiar (4 casos <strong>de</strong> separació i 4<br />

nous embarassos). Les expectatives laborals <strong>de</strong> les mares van presentar<br />

canvis en el 57% <strong>de</strong>ls casos: el 28% va <strong>de</strong>ixar <strong>de</strong> treballar, el 12% va reduir<br />

la jornada laboral, el 46% va retardar la seva incorporació i el 6%<br />

<strong>de</strong>ls casos va ser objecte d’acomiadament.<br />

Conclusions. La prematuritat té un impacte important sobre l’entorn<br />

familiar, especialment sobre les mares. Caldria tenir en compte <strong>de</strong> manera<br />

rutinària la repercussió sobre la salut mental <strong>de</strong>ls progenitors<br />

quan es valoren les complicacions associa<strong>de</strong>s a la prematuritat, com<br />

també s’hauria <strong>de</strong> po<strong>de</strong>r disposar d’una major protecció sociolaboral<br />

per a aquestes famílies.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Prematuritat i patologia respiratòria<br />

A. Vázquez, C. Margareto, A. Torrent, R. Rossich,<br />

J. Quintero, J. Perapoch<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. La prematuritat representa un factor <strong>de</strong> risc important per<br />

al <strong>de</strong>senvolupament <strong>de</strong> patologia respiratòria durant els primers mesos<br />

<strong>de</strong> vida.<br />

Objectiu. Analitzar la incidència <strong>de</strong> patologia respiratòria durant el primer<br />

any <strong>de</strong> vida en nens prematurs <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Estudi prospectiu <strong>de</strong>scriptiu mitjançant qüestionaris<br />

completats a les visites <strong>de</strong> seguiment als 12 mesos d’edat corregida,<br />

<strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació (SG) nascuts entre novembre<br />

<strong>de</strong> 2001 i <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2004.<br />

Resultats. Es van estudiar 197 nens <strong>de</strong> menys <strong>de</strong> 31 setmanes <strong>de</strong> gestació<br />

(67% gestació única, 24% bessons, 9% trigèmins). Un 93% van rebre<br />

profilaxis per a virus respiratori sincitial amb palivizumab. Un 61%<br />

van presentar algun episodi <strong>de</strong> bronquiolitis (77% <strong>de</strong>ls nens menors a<br />

26 SG, 52% <strong>de</strong>ls nens entre 27 i 29 SG, i 53% <strong>de</strong>ls nens <strong>de</strong> 30 i 31 SG),<br />

<strong>de</strong>ls quals un 40% van ingressar a l’hospital. Van ser diagnosticats <strong>de</strong><br />

pneumònia un 6% <strong>de</strong>ls pacients. Globalment un 23% <strong>de</strong>ls pacients van<br />

ingressar per problemes respiratoris, <strong>de</strong>ls que un 23% van requerir assistència<br />

al servei <strong>de</strong> cures intensives.<br />

Conclusions. Més <strong>de</strong> la meitat <strong>de</strong>ls nens estudiats (61%) van presentar<br />

un episodi <strong>de</strong> bronquiolitis, sent més freqüent en nens per sota <strong>de</strong> les<br />

26 setmanes <strong>de</strong> gestació (77%), i requerint l’ingrés hospitalari en un<br />

40% <strong>de</strong>ls casos. Respecte al total un 23% <strong>de</strong>ls nens estudiats va ingressar<br />

a l’hospital per problemes respiratoris, necessitant assistència al<br />

servei <strong>de</strong> cures intensives només la quarta part.<br />

Abscés cerebral neonatal. Presentació <strong>de</strong> 2 casos<br />

Inés Loverdos, Carme Figaró, Mònica Domingo,<br />

Joan Badia, Mònica Vilà <strong>de</strong> Muga, Jacobo Pérez-Sánchez<br />

Unitat Neonatal. Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>. Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Parc Taulí.<br />

Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. L’abscés cerebral és una patologia poc freqüent en el perío<strong>de</strong><br />

neonatal, normalment secundària a meningitis i/o sèpsia. Els gèrmens<br />

etiològics més freqüents són els gramnegatius (Citrobacter, Serratia, Proteus<br />

i altres enterobacteris). El tractament consisteix en antibioteràpia<br />

d’ampli espectre durant 3-6 setmanes, i en molts casos és necessari fer<br />

drenatge quirúrgic.<br />

Casos clínics. Cas 1. Nadona femella <strong>de</strong> 36 3/7 setmanes <strong>de</strong> gestació i<br />

pes <strong>de</strong> 2.185 g. Als 8 dies <strong>de</strong> vida presenta quadre d’irritabilitat i febrícula<br />

amb afectació <strong>de</strong> l’estat general. S’inicia tractament amb vancomicina<br />

i cefotaxima prèvia recollida <strong>de</strong> cultius. Al cultiu <strong>de</strong> LCR s’aïlla Citrobacter<br />

koseri. L’ecografia cerebral <strong>de</strong>tecta lesió cerebral frontal<br />

esquerra, confirmada mitjançant TAC i RM, compatible amb abscés cerebral,<br />

i es completen 21 dies <strong>de</strong> tractament. Presenta evolució favorable<br />

i <strong>de</strong>sapareixen les lesions en els controls <strong>de</strong> neuroimatge posteriors.<br />

Actualment té 6 anys i el seu <strong>de</strong>senvolupament és normal.<br />

Cas 2. Nadó mascle <strong>de</strong> 30 4/7 setmanes <strong>de</strong> gestació i pes <strong>de</strong> 1.710 g. Als<br />

6 dies presenta conjuntivitis per Serratia marescens, que es tracta amb<br />

tobramicina i rifampicina tòpiques. Als 12 dies presenta hipotonia amb<br />

inestabilitat hemodinàmica i s’inicia tractament amb vancomicina i cefotaxima<br />

prèvia recollida <strong>de</strong> cultius. La bioquímica <strong>de</strong> LCR mostra meningitis<br />

i els cultius són negatius. L’ecografia cerebral <strong>de</strong>tecta múltiples abscessos,<br />

confirmats per RM, i s’afegeix metronidazol al tractament. Al<br />

centre <strong>de</strong> referència es fan puncions evacuadores i col·locació <strong>de</strong> drenatge<br />

ventricular per hidrocefàlia. Es manté l’antibioteràpia durant 60<br />

dies. Actualment té 2 anys i presenta retard psicomotor i convulsions.<br />

Comentaris. Els gèrmens aïllats en els dos casos són causa freqüent<br />

d’abscés cerebral. Està <strong>de</strong>scrita l’aparició d’abscés cerebral secundari a<br />

conjuntivitis com creiem que va succeir en el segon cas. Davant un<br />

nadó amb signes d’infecció s’ha <strong>de</strong> fer cultiu <strong>de</strong> LCR i ecografia cerebral,<br />

especialment en infeccions per gramnegatius, per la possibilitat<br />

<strong>de</strong> complicació a abscés cerebral.<br />

Presentació clínica i evolució <strong>de</strong>ls pacients amb<br />

<strong>de</strong>fectes cardíacs congènits (DCC) en una unitat<br />

<strong>de</strong> referència<br />

Marta Simó 1 , Ana Riverola <strong>de</strong> Veciana 1 , Julio Moreno 1 ,<br />

Joaquim Bartrons 2 , Fredy Prada 2 , Xavier Krauel 2<br />

1 Servei <strong>de</strong> Neonatologia, Secció <strong>de</strong> Cardiologia 2 Unitat Integrada <strong>Pediatria</strong><br />

(Prof. R. Jiménez). Hospital Universitari Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Barcelona.<br />

Objectiu. Conèixer la incidència, la clínica, el tractament i l’evolució<br />

<strong>de</strong>ls pacients amb DCC.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Anàlisi retrospectiva <strong>de</strong>ls nadons ingressats al nostre<br />

centre entre l’1 <strong>de</strong> maig <strong>de</strong> 2000 i el 31 <strong>de</strong> maig <strong>de</strong> 2005 que van ser<br />

diagnosticats <strong>de</strong> DCC.<br />

Resultats. Durant el perío<strong>de</strong> d’estudi: 20.104 nascuts vius a la nostra<br />

maternitat; 3.195 ingressos al Servei <strong>de</strong> Nadons, 321 pacients (9.6%)<br />

amb DCC. Ingressos interns: 128 (40%), incidència <strong>de</strong> DCC <strong>de</strong> 6.4/1.000<br />

nounats vius. Pes mitjà: 2.835 g, EG mitjana: 37.8 setmanes. Edat <strong>de</strong> <strong>de</strong>but<br />

clínic: 2.8 dies <strong>de</strong> vida (rang 1-28). Diagnòstic prenatal: 83 (26%).<br />

Diagnòstics: <strong>de</strong>fectes septals 95 (30%), transposició <strong>de</strong> grans vasos 54<br />

(18%), obstrucció esquerra 46 (14%), obstrucció dreta 40 (12%), tetralogia<br />

<strong>de</strong> Fallot 40 (12%), trúncul arteriós 12 (4%), síndrome <strong>de</strong> cor esquerre<br />

hipoplàstic 12 (4%), altres 21 (6%).<br />

Clínica: asimptomàtic 34 (11%), buf 141 (44%), buf i cianosi 46 (14%),<br />

només cianosi 36 (12%), <strong>de</strong>stret respiratori 38 (12%), insuficiència cardíaca<br />

24 (7%).<br />

Tractament: PGE1 168 (52%), quirúrgic total: 136 (42%), quirúrgic amb<br />

CEC 71 (22%).<br />

Evolució: supervivència global: 284 (89%). Supervivència en pacients intervinguts:<br />

123/136 (90%).<br />

Conclusions. La incidència <strong>de</strong> pacients amb DCC és similar a la reportada<br />

a la literatura. L’ín<strong>de</strong>x <strong>de</strong> diagnòstic prenatal ha estat baix.<br />

El buf amb cianosi o sense és la forma <strong>de</strong> presentació més freqüent, i<br />

apareix entre el 2n i el 3r dia <strong>de</strong> vida (una dada que cal tenir en compte<br />

<strong>de</strong> cara a l’alta precoç <strong>de</strong>ls nadons).<br />

Tot i el grau <strong>de</strong> complexitat <strong>de</strong>ls DCC, la supervivència global i <strong>de</strong>ls pacients<br />

quirúrgics és alta (90%).<br />

Inhibidors selectius <strong>de</strong> la recaptació <strong>de</strong> la<br />

serotonina (ISRS) durant l’embaràs i síndrome<br />

d’abstinència neonatal. A propòsit d’un cas<br />

T. Agut Quijano, S. Martínez Nadal, MJ. Elizari Saco,<br />

P. Sala Castellví, C. Vila Cerén, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> Neonatologia i <strong>Pediatria</strong>. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Grup Assistència.<br />

Barcelona.<br />

Fonament i objectiu. El nombre <strong>de</strong> dones gestants en tractament amb<br />

ISRS ha augmentat en els darrers anys. El seu ús durant la gestació, a les<br />

dosis recomena<strong>de</strong>s, no té efectes teratogènics. S’ha <strong>de</strong>scrit, però, una<br />

síndrome neonatal d’abstinència associat als ISRS en nadons fills <strong>de</strong> mares<br />

exposa<strong>de</strong>s a aquests fàrmacs durant l’últim trimestre <strong>de</strong> la gestació.<br />

Observació clínica. Nadó mascle <strong>de</strong> 36 setmanes d’edat gestacional que<br />

ingressa per <strong>de</strong>pressió respiratòria. Correspon a una segona gestació<br />

(un abort previ) d’una mare <strong>de</strong> 37 anys amb síndrome ansiosa-<strong>de</strong>presiva<br />

en tractament <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa 8 anys amb paroxetina (20mg/dia) i lorazepam<br />

(0.25mg/dia). En intentar retirar la medicació a l’inici <strong>de</strong> la gestació<br />

empitjora la simptomatologia <strong>de</strong>pressiva motiu pel que es torna a<br />

reintroduir la paroxetina a les 20 setmanes d’edat gestacional.<br />

La clínica respiratòria millora en les primeres 24 hores. Als pocs dies <strong>de</strong><br />

vida presenta símptomes compatibles amb una síndrome d’abstinència;<br />

consistint en irritabilitat amb plor constant, tremolors, augment <strong>de</strong>l to<br />

muscular, moviments coreiformes i problemes per l’alimentació. Els<br />

símptomes <strong>de</strong>sapareixen a les dues setmanes <strong>de</strong> vida, únicament amb<br />

tractament <strong>de</strong> suport.<br />

Comentari. L’exposició intrauterina als ISRS durant el tercer trimestre <strong>de</strong><br />

gestació pot ser la causa d’una síndrome d’abstinència neonatal, generalment<br />

autolimitada i que només requereix tractament <strong>de</strong> suport.<br />

Aquests nounats haurien <strong>de</strong> ser seguits durant els primers dies <strong>de</strong> vida i<br />

disposar d’una escala <strong>de</strong> valoració per els símptomes i signes d’abstinència.<br />

És necessari un major coneixement <strong>de</strong> la farmacocinètica i els efec-<br />

162 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


tes <strong>de</strong>ls ISRS en l’època neonatal i són necessaris més estudis per a <strong>de</strong>terminar<br />

si el seu ús durant l’últim trimestre <strong>de</strong> la gestació és segur. S’hauria<br />

<strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar quin és el fàrmac d’elecció durant l’embaràs amb<br />

menys efectes secundaris pel fetus. També és necessari <strong>de</strong>terminar si po<strong>de</strong>n<br />

estar associats a dèficits neurològics o conductuals a llarg termini.<br />

Síndrome <strong>de</strong> Möbius a propòsit d’un cas clínic<br />

J. Cubells, G. Ginovart, E. Moliner, R. Morales,<br />

B. Pineda, Z. Rubio, P. Gómez-González<br />

Hospital <strong>de</strong> la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona<br />

Introducció. La síndrome <strong>de</strong> Möbius és una malaltia poc freqüent,<br />

caracteritzada per paràlisi facial i <strong>de</strong>l motor ocular extern (VI) no progressives<br />

i presents <strong>de</strong>s <strong>de</strong>l naixement. Pot associar-se, entre d’altres, a<br />

paràlisi <strong>de</strong> l’hipoglòs o <strong>de</strong>l motor ocular comú (III), retard mental, hipoacúsia<br />

neurosensorial o malformacions <strong>de</strong> les extremitats. S’ha atribuït a<br />

l’agenèsia o lesió isquèmica <strong>de</strong>ls seus nuclis a nivell <strong>de</strong>l tronc encefàlic.<br />

El seu diagnòstic és clínic. La majoria <strong>de</strong>ls casos són esporàdics.<br />

Cas clínic. Nadó fruit <strong>de</strong> la primera gestació d’una dona sana <strong>de</strong> 21<br />

anys fumadora d’un paquet al dia i sense altres factors <strong>de</strong> risc. A l’ecografia<br />

<strong>de</strong>l tercer trimestre es <strong>de</strong>tecta retard <strong>de</strong>l creixement intrauterí<br />

(FUR-5). Inducció <strong>de</strong>l part a les 38+0 setmanes, que requereix cesària.<br />

Test d’Apgar 9/10/10 i pes 1.820 g.<br />

En l’exploració física <strong>de</strong>staquen retard <strong>de</strong>l creixement <strong>de</strong> tipus harmònic,<br />

hipotonia, fàscies hipomímica amb micrognàtia, parèsia facial<br />

dreta i <strong>de</strong> l’hipoglòs esquerre, parèsia ocular externa bilateral, buf cardíac<br />

i <strong>de</strong>formitat en adducció <strong>de</strong>l metatars dret.<br />

Per RMN es <strong>de</strong>tecta una discreta dilatació global <strong>de</strong>l sistema ventricular<br />

<strong>de</strong> predomini esquerre. Les otoemissions i els potencials evocats, tant<br />

visuals com auditius, són normals. L’ecocardiografia mostra estenosi <strong>de</strong><br />

la branca pulmonar esquerra lleugera.<br />

Durant el perío<strong>de</strong> neonatal presenta dificultats per a l’alimentació,<br />

amb reflux gastroesofàgic mo<strong>de</strong>rat que requereix tractament farmacològic.<br />

Conclusions. Les característiques <strong>de</strong> la síndrome <strong>de</strong> Möbius són presents<br />

<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l moment <strong>de</strong>l naixement. El tractament <strong>de</strong> les diverses manifestacions<br />

és simptomàtic. S’ha <strong>de</strong> fer <strong>de</strong>spistatge <strong>de</strong> patologia visual o auditiva,<br />

així com un seguiment <strong>de</strong>l <strong>de</strong>senvolupament psicomotor. La correcció<br />

quirúrgica <strong>de</strong> l’endotropia serà necessària en tots els casos. No es pot<br />

establir consell genètic, encara que s’han <strong>de</strong>scrit casos familiars.<br />

Pneumatosi gàstrica. Una afectació poc freqüent<br />

en l’enterocolitis necrotitzant<br />

L. Krauel, M. Castañón, J. Prat, L. Saura, J. Lerena,<br />

L. Gómez, L. Morales<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. La presència <strong>de</strong> pneumatosi intestinal és una troballa habitual<br />

en l’enterocolitis necrotitzant (ECN). S’ha <strong>de</strong>scrit que l’afectació<br />

<strong>de</strong>l tracte intestinal pot afectar <strong>de</strong>s <strong>de</strong> l’esòfag fins al recte. L’afectació<br />

gàstrica (caracteritzada per la presència d’aire intramural) és molt poc<br />

freqüent i d’extrema gravetat.<br />

Cas clínic. Prematura <strong>de</strong> 30 setmanes d’edat gestacional amb quadre<br />

clínic d’ECN amb pneumatosi extensa, incloent-hi la cambra gàstrica.<br />

Cirurgia: resecció <strong>de</strong> 10 cm <strong>de</strong> jejú i 25 cm d’ili amb vàlvula ileocecal<br />

conservada i colostomia i ileostomia. Als 79 dies <strong>de</strong> vida, tancament <strong>de</strong><br />

les ostomies amb anastomosi termino-terminal i apendicectomia. Reingrés<br />

a la setmana <strong>de</strong> l’alta per vòmits. Rx TEGD: gastroparèsia. Ecografia<br />

abdominal: normal. Endoscòpia digestiva: cos gàstric distorsionat<br />

sense solució <strong>de</strong> continuïtat vers l’antre on s’observa una sortida al<br />

duodè mitjançant un pas <strong>de</strong> 2 mm. Cirurgia: lesió fibrosa i indurada a<br />

la curvatura major <strong>de</strong> l’estómac. Resecció <strong>de</strong> la porció antral amb anastomosi<br />

termino-terminal.<br />

Discussió. L’afectació gàstrica a l’ECN és molt poc freqüent, tot i que<br />

està <strong>de</strong>scrita l’afectació <strong>de</strong> tot el tub digestiu (esòfag-recte). La presència<br />

<strong>de</strong> pneumatosi gàstrica implica una afectació greu i en els pocs casos<br />

<strong>de</strong>scrits associada a molt mal pronòstic. Com a causa <strong>de</strong> la pneumatosi<br />

gàstrica estaria implicat l’augment <strong>de</strong> pressió a nivell gàstric, com a<br />

conseqüència d’una obstrucció a la sortida com ara l’estenosi hipertrò-<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 163<br />

Resums<br />

fica <strong>de</strong> pílor o l’estenosi duo<strong>de</strong>nal. També s’han publicat casos secundaris<br />

a la implantació intramural d’un catèter d’alimentació i <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong><br />

cirurgia cardíaca al perío<strong>de</strong> neonatal per hipoperfusió durant la <strong>de</strong>rivació<br />

cardiopulmonar amb lesió <strong>de</strong> la mucosa. En els casos <strong>de</strong>scrits d’ECN<br />

s’associa a mal pronòstic i pneumatosi massiva.<br />

Neurologia<br />

Lisencefàlia<br />

Dolors Casellas Vidal, Anna Ruiz Llobet, Andreu Pañas<br />

Aguilera, Alex Luque Moreno<br />

Hospital Universitari <strong>de</strong> Girona Doctor Josep Trueta. Girona<br />

Objectiu. Estudi <strong>de</strong> retard psicomotor en lactant <strong>de</strong> 3 mesos.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Lactant <strong>de</strong> 3 mesos <strong>de</strong> vida, amb antece<strong>de</strong>nts <strong>de</strong><br />

RCIU, polihidramni, CIV i criptorquídia unilateral, que ingressa per estudi<br />

<strong>de</strong> retard psicomotor. A l'exploració clínica crida l'atenció fenotip<br />

peculiar amb front ample, implantació baixa <strong>de</strong>l cabell, fontanel·la àmplia<br />

i hipotonia flexora cervical. Presenta absència <strong>de</strong> fixació i seguiment<br />

visual, mirada <strong>de</strong>sconjugada i estrabisme divergent, amb fons<br />

d'ull normal. Durant l'ingrés es realitza analítica en què <strong>de</strong>staca elevació<br />

<strong>de</strong> eosinòfils, transaminases, LDH amb IgA i IgG disminuï<strong>de</strong>s, presenta<br />

serologies positives per IgG VEB i IgG VH tipus I. Presenta lactat i<br />

piruvat elevats i cariotip sense alteracions. Es realitza RMN on s'observa<br />

lisencefàlia clàssica associada a aplanament cortical i agenèsia parcial<br />

<strong>de</strong> cos callós. S'orienta el quadre <strong>de</strong> possible síndrome <strong>de</strong> Miller-Dieker<br />

i es continua l'estudi sol·licitant probes metabòliques que presenten<br />

lleu alteració <strong>de</strong>l perfil d'àcids grassos que no justifica la clínica. Posteriorment<br />

presenta episodis d'absència amb espasmes en flexió i <strong>de</strong>sviació<br />

<strong>de</strong> la mirada amb EEG que orienta el quadre d'Hipsaritimia, motiu<br />

pel qual s'inicia tractament amb fenobarbital.<br />

Discussió. Orientació <strong>de</strong>ls possibles diagnòstics diferencials en pacients<br />

afectats <strong>de</strong> lisencefàlia i agenèsia <strong>de</strong> cos callós.<br />

Convulsions benignes en el context <strong>de</strong><br />

gastroenteritis aguda lleu per rotavirus<br />

S. Martínez Nadal, T. Agut Quijano, MJ. Elizari Saco,<br />

P. Sala Castellví, C. Vila Cerén, X. Demestre Guasch,<br />

F. Raspall Torrent<br />

Servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> i Neonatologia. SCIAS-Hospital <strong>de</strong> Barcelona. Grup Assistència.<br />

Barcelona<br />

Fonament i objectiu. Presentar dos casos <strong>de</strong> convulsions benignes en el<br />

context d’una gastroenteritis aguda lleu per rotavirus.<br />

Observació clínica. Cas 1. Nena <strong>de</strong> 19 mesos, sense antece<strong>de</strong>nts d’interés,<br />

que ingressa per gastroenteritis aguda lleu (<strong>de</strong>shidratació


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

ciona favorablement, pel que es dóna d’alta sense incidències posteriors<br />

i amb exploració neurològica normal.<br />

Comentari. S’han <strong>de</strong>scrit crisis convulsives afebrils durant una gastroenteritis<br />

viral amb <strong>de</strong>shidratació < 5%, apareixen en nens sans amb edats<br />

entre 6 mesos i 3 anys. Tot i que un <strong>de</strong>ls casos que presentem supera<br />

aquesta edat, clínicament correspon a aquesta entitat. Po<strong>de</strong>n recorrer<br />

durant varis dies. No es coneix la seva fisiopatologia. El rotavirus a<br />

femta s’i<strong>de</strong>ntifica en el 34-83% <strong>de</strong>ls casos. La bioquímica sanguínia i estudi<br />

en LCR són normals. L’EEG interictal és normal i les crisis tenen durada<br />

generalment < 5 minuts però po<strong>de</strong>n durar 10-20 minuts sense<br />

progressió a estatus convulsiu. És habitual que s’agrupin en brots (1-11<br />

crisis). Generalment són crisis generalitza<strong>de</strong>s o secundàriament generalitza<strong>de</strong>s.<br />

S’aconsella no tractar-les, en cas <strong>de</strong> fer-ho el fàrmac més efectiu<br />

sembla ser la lidocaina en infusió contínua. Tenen bon pronòstic.<br />

Convulsions benignes afebrils en el context <strong>de</strong><br />

gastroenteritis aguda. La nostra casuística en el<br />

darrer brot epidèmic<br />

Mariano Plana, Albana Puig, Zaira Ibars,<br />

Mónica García-García, Anna Fernàn<strong>de</strong>z-López,<br />

Aurora López-Gil, Teresa Vallmanya, Alba Gairí,<br />

Anton Robert Gomà<br />

Hospital Universitari Arnau <strong>de</strong> Vilanova. Universitat <strong>de</strong> Lleida. Lleida<br />

Introducció. La presentació <strong>de</strong> convulsions afebrils en el context <strong>de</strong> gastroenteritis<br />

aguda (GEA) sense <strong>de</strong>shidratació ni alteracions hidroelectrolítiques<br />

és una entitat clínica <strong>de</strong>scrita en pediatria.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi <strong>de</strong>scriptiu prospectiu que inclou els casos <strong>de</strong><br />

convulsió afebril associada a GEA ingressats al servei <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> <strong>de</strong><br />

l’hospital Arnau <strong>de</strong> Vilanova <strong>de</strong> Lleida <strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005. S’exclouen<br />

les convulsions febrils i els casos amb alteració hidroelectrolítica<br />

o antece<strong>de</strong>nt previ <strong>de</strong> convulsió.<br />

Observacions clíniques. Entre els mesos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sembre <strong>de</strong> 2005 i febrer<br />

<strong>de</strong> 2006 han ingressat 86 infants per GEA. En 30 es <strong>de</strong>tectà rotavirus,<br />

en dos a<strong>de</strong>novirus i en cinc ambdós. El coprocultiu fou positiu per Salmonella<br />

enterica en quatre i per Campylobacter jejuni en dos. Cinc lactants<br />

entre 14 i 23 mesos d’edat ingressaren per convulsions afebrils<br />

generalitza<strong>de</strong>s en el context <strong>de</strong> GEA. Quatre van tenir noves crisis durant<br />

les 24 hores posteriors, amb rang entre dos i quatre. Tots van necessitar<br />

diazepam rectal, un valproat endovenós i un altre fenitoïna.<br />

L’analítica sanguínia va ser normal en tots i es va fer TAC cranial en un,<br />

que va ser normal. Es <strong>de</strong>tectà rotavirus en femta en tres i en un d’ells<br />

també Campylobacter jejuni. L’evolució fins al moment actual és satisfactòria<br />

i solament en un lactant es pautà valproat oral domiciliari.<br />

Comentaris. 1. L’associació entre GEA i convulsions benignes afebrils és<br />

també freqüent en el nostre medi i s’ha publicat algun cas associat a<br />

brots estacionals d’infecció per rotavirus. 2. Tots els treballs publicats<br />

coinci<strong>de</strong>ixen en la benignitat i bon pronòstic <strong>de</strong>l procés. 3. És important<br />

consi<strong>de</strong>rar aquesta entitat per evitar exàmens complementaris innecessaris<br />

o tractaments antiepilèptics perllongats.<br />

P. social i adolescència<br />

Utilitat <strong>de</strong> la gammagrafia òssia en el diagnòstic<br />

diferencial <strong>de</strong>l maltractament infantil<br />

Jaume Carrasco, Ana Isabel Curcoy, Victoria Trenchs,<br />

Jordi Pou<br />

Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu. Esplugues <strong>de</strong> Llobregat<br />

Introducció. Les terribles conseqüències d’una errada en el diagnòstic<br />

<strong>de</strong> maltractament augmenten la necessitat d’uns criteris precisos. Sovint,<br />

la manca <strong>de</strong> da<strong>de</strong>s objectives dificulta el diagnòstic. Es presenten dos<br />

casos on la gammagrafia òssia (γgrafia) és la clau que permet assegurar<br />

aquest diagnòstic.<br />

Cas 1. Nen <strong>de</strong> 16 mesos amb lesió equimòtica (15 x 9 cm) semblant a<br />

una petjada a la cuixa dreta, 3 lesions lineals (15 x 10 cm) similars als<br />

dits d’una mà a l’esquena i lesions petequials a la parpella esquerra.<br />

Resta d’exploració normal. Se sospita maltractament i es duu a terme<br />

protocol d’abús (TC cranial, fons d’ull i sèrie esquelètica) amb resultat<br />

normal. El tipus <strong>de</strong> lesions fa que es profunditzi més en aquest possible<br />

diagnòstic i es fa una γgrafia que mostra augment patològic <strong>de</strong> radiotraçador<br />

a la diàfisi humeral dreta.<br />

Cas 2. Lactant <strong>de</strong> 7 mesos amb tumefacció i impotència funcional <strong>de</strong><br />

l’extremitat inferior esquerra, febre i irritabilitat. En l’exploració<br />

s’aprecia otitis mitjana, hematoma a flanc dret i excoriació a cama esquerra<br />

amb inflamació i dolor a la palpació. La radiografia <strong>de</strong>mostra<br />

fractura espiroi<strong>de</strong> <strong>de</strong>l fèmur. Davant aquesta lesió i la manca d’explicació<br />

<strong>de</strong> la seva causa es fa protocol d’abús que no mostra altres alteracions,<br />

però es fa una γgrafia que objectiva activitat osteogènica reparadora a<br />

diàfisi <strong>de</strong> tíbia i peroné, a zona metafíticoepifisial distal d’húmer i a diàfisi<br />

<strong>de</strong> radi esquerres.<br />

Comentaris. El maltractament no existeix si no hi ha algú capaç <strong>de</strong><br />

diagnosticar-lo, i una γgrafia pot ser la clau diagnòstica. Hauria <strong>de</strong> fer-se<br />

sempre que hi hagi una sospita clara i no s’objectivin fractures a la sèrie<br />

esquelètica. Si s’obvia, la manca <strong>de</strong> proves farà que a vega<strong>de</strong>s no pugui<br />

aclarir-se el diagnòstic i el pacient quedi en situació <strong>de</strong> risc <strong>de</strong> nous episodis<br />

<strong>de</strong> maltractament.<br />

Síndrome <strong>de</strong> l’infant sacsejat: la nostra casuística<br />

Montserrat García-Puig, Ana Isabel Curcoy,<br />

Victoria Trenchs, Marta Morales, Alicia Serra, Jordi Pou<br />

Agrupació Sanitària Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu - Clínic. Universitat <strong>de</strong> Barcelona.<br />

Barcelona<br />

Introducció i objectius. La síndrome <strong>de</strong> l’infant sacsejat (SBS) és una<br />

forma <strong>de</strong> traumatisme cranial (TCE) per maltractament que ocorre<br />

quan l’infant és sotmès a forces ràpi<strong>de</strong>s d’acceleració i <strong>de</strong>sacceleració,<br />

cosa que dóna lloc a lesions intracranials, intraoculars i <strong>de</strong> la medul·la<br />

espinal. L’objectiu d’aquest treball és <strong>de</strong>scriure la forma <strong>de</strong> presentació,<br />

els estudis fets i l’evolució <strong>de</strong>ls infants amb SBS.<br />

Mèto<strong>de</strong>s. Estudi retrospectiu d’històries clíniques <strong>de</strong>ls infants diagnosticats<br />

<strong>de</strong> SBS al nostre centre durant 10 anys (1995-2005).<br />

Resultats. Es recullen 10 pacients (7 <strong>de</strong> sexe masculí). La mediana d’edat<br />

és 4.5 mesos (21 dies - 19 mesos). Els motius <strong>de</strong> consulta són: 3 convulsions,<br />

2 politraumatisme, 2 TCE, 1 macrocefàlia, 1 vòmits, 1 episodi aparentment<br />

letal (EAL). Només dues famílies expliquen una sacsejada <strong>de</strong>l<br />

nadó en el moment <strong>de</strong> l’ingrés: en el nen <strong>de</strong> l’EAL, com a mesura perquè<br />

reaccionés, i en el nen <strong>de</strong>ls vòmits per evitar una caiguda. Els infants<br />

amb politraumatisme presenten hematomes i fractures suggestius<br />

<strong>de</strong> maltractament per la qual cosa s’aprofun<strong>de</strong>ix en l’estudi. En els<br />

<strong>de</strong> TCE i convulsions, la TAC mostra hematoma subdural, fet que fa sospitar<br />

la SBS. Als dos infants restants es fa tot l’estudi <strong>de</strong> maltractament<br />

davant la història <strong>de</strong>scrita pels pares per <strong>de</strong>scartar lesions associa<strong>de</strong>s. A<br />

tots se’ls fan proves <strong>de</strong> coagulació, al menys una prova d’imatge cerebral<br />

(10 TAC, 5 RMN), 1 sèrie esquelètica ± gammagrafia òssia (2 casos)<br />

i 1 fons d’ull. Cap nen té coagulopatia. Tots presenten hematomes subdurals;<br />

5 fractures i 6 hemorràgies retinianes (5 bilaterals). A conseqüència<br />

<strong>de</strong> les lesions <strong>de</strong>tecta<strong>de</strong>s, 4 nens presenten seqüeles i 8 que<strong>de</strong>n<br />

sota la tutela <strong>de</strong> la DGAIA.<br />

Comentaris. Els motius <strong>de</strong> consulta en una SBS són diversos. Davant <strong>de</strong><br />

lesions físiques no justificables per l’explicació donada pels cuidadors <strong>de</strong>l<br />

nen, és important fer un estudi exhaustiu per tal <strong>de</strong> <strong>de</strong>scartar la síndrome.<br />

Estudi sobre gestació en adolescents en una<br />

àrea rural. Diferències entre població autòctona<br />

i immigrada<br />

Anna Moyà, Imma Jou, Pere Plaja, Josep M. Inoriza,<br />

Mercè Tuset<br />

CAP La Bisbal d’Empordà<br />

Objectius. Conèixer en la nostra àrea la incidència <strong>de</strong> gestació en dones<br />

menors <strong>de</strong> 18 anys, la gestió <strong>de</strong> la seva salut reproductiva i les diferències<br />

entre la població autòctona i la immigrada.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Població <strong>de</strong> referència: 115.166 habitants el 2004,<br />

unes 3.000 dones entre 14 i 18 anys. Estudi retrospectiu <strong>de</strong>scriptiu <strong>de</strong><br />

tots els parts, consultes a les llevadores <strong>de</strong> les ABS i sol·licitud d’anti-<br />

164 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


concepció postcoital que hi ha hagut entre el 2000 i el 2004 al nostre<br />

hospital i a les ABS vincula<strong>de</strong>s en dones fins a 18 anys.<br />

Resultats. En aquest perío<strong>de</strong> hi ha hagut 3.609 parts, i l’any 2004 el<br />

36.8% <strong>de</strong> mares immigrants. Parts en adolescents: 34 (0.94% <strong>de</strong>l total).<br />

D’elles, 22 espanyoles (64.7%), 7 magribines (20.5%), 3 gambianes<br />

(8.8%), 2 sud-americanes (6.2%). La proporció <strong>de</strong> parts en adolescents<br />

immigrants és similar a la general (35.8%). Però, a més, en les històries<br />

ginecològiques es recullen fins a 84 parts en menors <strong>de</strong> 18 anys: els 34<br />

ja comptats i la resta que han parit en altres hospitals o al país d’origen.<br />

El tant per cent d’adolescents que haurien parit pujaria al 2.32%<br />

<strong>de</strong>l total. Es recullen, en aquest perío<strong>de</strong> i franja d’edat, 46 IVE que corresponen<br />

a 41 dones. El 35.3% <strong>de</strong> les gestacions adolescents haurien<br />

acabat en IVE, però ens consta que molts no es registren a les HC. Per<br />

orígens, 33 espanyoles (80.4%), 3 magribines (7.3%), 3 sud-americanes<br />

(7.3%), 1 índia (2.4%), 1 <strong>de</strong> l’Europa <strong>de</strong> l’Est (2.4%). Cap centreafricana.<br />

Des d’abans <strong>de</strong>l 2000 se subministra, a qui ho sol·licita a urgències, anticoncepció<br />

postcoital. En aquest perío<strong>de</strong> ho han sol·licitat 772 dones<br />

menors <strong>de</strong> 18 anys (20.2% <strong>de</strong>l total subministrat).<br />

Comentaris. L’embaràs en adolescents és prevalent, però amb diferents<br />

connotacions segons l’origen <strong>de</strong> la jove. Entre les espanyoles, la majoria<br />

d’embarassos són acci<strong>de</strong>ntals, i molts acaben en IVE. Entre les magribines<br />

i centreafricanes l’embaràs sol ser buscat en un matrimoni. El percentatge<br />

d’IVE per gestacions d’adolescents <strong>de</strong>l Departament <strong>de</strong> Sanitat<br />

era <strong>de</strong>l 65.4 l’any 2000. Nosaltres no en registrem tants, en part per<br />

l’elevada proporció <strong>de</strong> població africana en la nostra comarca, i possiblement<br />

bastants <strong>de</strong>ls que es duen a terme en altres zones no es registren.<br />

L’anticoncepció postcoital és coneguda i usada entre les joves. La<br />

sensació, no quantificada, <strong>de</strong>ls professionals que la subministren és que<br />

la usen sobretot espanyoles i sud-americanes. No consta una morbiditat<br />

superior en els parts d’adolescents comparats amb els generals.<br />

<strong>Pediatria</strong> primària<br />

Estudi <strong>de</strong>l risc <strong>de</strong> malalties respiratòries en<br />

fumadors passius<br />

Rosa Olivé Vilella, Isabel Noguera Vilà, Rosa Lara Ibáñez,<br />

Ester Ras Vidal, Soledad Gallardo Moreno<br />

ABS Sant Pere i Sant Pau<br />

Objectiu. Valorar el major risc <strong>de</strong> patir malaltia respiratòria en nens fills<br />

<strong>de</strong> pares fumadors respecte no fumadors.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Estudi observacional analític (cas-control), d’una<br />

mostra <strong>de</strong> 103 nens <strong>de</strong> 0 a 5 anys, obtinguts <strong>de</strong>l registre E-cap <strong>de</strong> forma<br />

sistemàtica. Es <strong>de</strong>termina: edat, sexe, hàbit tabàquic <strong>de</strong>ls pares i número<br />

<strong>de</strong> processos respiratoris <strong>de</strong> vies altes (otitis, a<strong>de</strong>noïditis, amigdalitis)<br />

i baixes (asma/bronquitis, pneumònies, tuberculosi), càncers i hospitalitzacions<br />

per causes respiratòries. S’utilitza com a mesura <strong>de</strong> força<br />

d’associació odds-ratio (OR).<br />

Resultats. Mostra <strong>de</strong> 103 nens (56.3% homes i 46.7% dones), d’edats<br />

compresses entre 0 i 5 anys (0: 11.6%, 1: 30%, 2: 20.3%, 3: 19.4%, 4:<br />

15.5%, 5: 3%). Pares no fumadors: 41.7% i pares fumadors: 58.1% (<br />

pare fumador: 17.4%, mare fumadora: 11.6% i ambdós pares fumadors:<br />

29.1%). Van haver-hi 6 hospitalitzacions (5.8%): 2 bronquiolitis i 4<br />

pneumònies; <strong>de</strong>ls que un 83.3% eren fumadors passius (OR: 3,8). Es<br />

consi<strong>de</strong>raren casos els que presentaren > 3 processos: otitis (OR: 1.2),<br />

amigdalitis (OR: 1.4), a<strong>de</strong>noïditis (OR: 1.8), bronquitis (OR: 1.08) i<br />

pneumònies (OR: 3.8). No va haver-hi cap cas <strong>de</strong> tuberculosi ni càncer.<br />

Conclusions. Els fills <strong>de</strong> pares fumadors tenen un major risc <strong>de</strong> patir<br />

malalties respiratòries respecte els fills <strong>de</strong> no fumadors encara que<br />

aquest risc no és significatiu, excepte en el número d’ingressos hospitalaris<br />

i pneumònies en que la diferència és significatica. Una tasca important<br />

<strong>de</strong>ls pediatres d’atenció primària és la promoció d’hàbits saludables<br />

en pares i fills.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 165<br />

Resums<br />

Experiències amb nens immigrants a primària<br />

C. Serrano 1 , R. Casa<strong>de</strong>mont 1 , P. Gimeno 1 , R. Minguell 2 ,<br />

J. Pérez-Gañán 2<br />

1 Pediatres. 1 Infermers. EAP Pere Virgili. Barcelona<br />

Introducció. Durant els últims anys, l’assistència pediàtrica s’ha vist<br />

afectada pel fenomen <strong>de</strong> l’emigració, que ha comportat nous reptes<br />

per adaptar-nos a unes necessitats i <strong>de</strong> vega<strong>de</strong>s unes dificultats <strong>de</strong> comunicació<br />

importants.<br />

Descripció. Aproximadament el 30% d’infants atesos a les zones <strong>de</strong><br />

Sant Gervasi i Vallcarca són immigrants (incloent-hi els adoptats). Presentem<br />

tres casos en què les da<strong>de</strong>s aporta<strong>de</strong>s pels familiars complicaven<br />

el diagnòstic.<br />

Cas 1. Motiu <strong>de</strong> consulta: refredat, tos, epistaxi. Exploració: buf paraesternal,<br />

esplenomegàlia. Anamnesi impossible <strong>de</strong> fer: el pare no ha conviscut<br />

amb el nen durant els últims anys, no sap si ha tingut febre, icterícia...<br />

Només po<strong>de</strong>m saber que vivia en un suburbi en contacte amb<br />

animals. L’anàlisi és sospitosa, a Urgències confirmen diagnòstic <strong>de</strong><br />

leishmaniosi.<br />

Cas 2. Conec el nen i els pares, estan <strong>de</strong>sbordats per problemes. Venen<br />

per «un gangli que li ha sortit al coll <strong>de</strong>s <strong>de</strong> fa dos dies». L’exploració<br />

<strong>de</strong> la massa és sospitosa d’oncològica, però l’anamnesi va a favor <strong>de</strong><br />

l’origen inflamatori. L’anàlisi és normal. A la setmana la massa està<br />

igual. Biòpsia: cèl·lules sospitoses que es confirmen per punció <strong>de</strong> medul·la<br />

òssia.<br />

Cas 3. Queratocon d’un ull que ha passat inadvertit.<br />

Conclusions. A causa <strong>de</strong> la situació que pateixen moltes famílies immigrants,<br />

trobem interferències com la d’acompanyant passiu o informació<br />

errònia. Per això cal estar alerta davant la interpretació <strong>de</strong> l’anamnesi.<br />

Pensem que en cas <strong>de</strong> contradicció, preval la troballa sospitosa <strong>de</strong><br />

l’exploració.<br />

Pneumologia<br />

Fístula traqueoesofàgica amb hipoplàsia<br />

pulmonar<br />

Josep Escolà, Sonia Yeste, Jaume Mulet, Joan Figuerola,<br />

Manel Herrera, Borja Osona, Juana María Román<br />

Unitat <strong>de</strong> Pneumologia Infantil. Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Servei <strong>de</strong> Radiologia<br />

infantil. Hospital Universitari Son Dureta. Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Introducció. La fístula traqueoesofàgica (FTE) és una malformació que<br />

s’origina durant l’embriogènesi per un mecanisme <strong>de</strong>sconegut. Sol associar-se<br />

amb atrèsia d’esòfag (AE) i síndrome <strong>de</strong> VATERCL. La FTE aïllada,<br />

o FTE tipus H, és poc freqüent, i el seu diagnòstic pot ser més tardà, ja<br />

que pot presentar-se amb menys simptomatologia. En la clínica d’aquests<br />

pacients <strong>de</strong>staquen episodis <strong>de</strong> tos, cianosi, dificultat en la ingesta i<br />

pneumònies recurrents per aspiració.<br />

Cas clínic. Pacient mascle <strong>de</strong> 7 anys que ingressa per dolor abdominal<br />

recurrent <strong>de</strong> 4-5 mesos d’evolució, amb tos i febrícula els darrers dies.<br />

Antece<strong>de</strong>nts personals: hipoplàsia pulmonar dreta, traqueomalàcia i<br />

crisi <strong>de</strong> cianosi neonatal. Bronquitis <strong>de</strong> repetició. Pneumònia.<br />

Exploració física a l’ingrés: <strong>de</strong>staca hipoventilació pulmonar en hemitòrax<br />

dret, amb distensió abdominal. Radiografia tòrax-abdomen:<br />

atelèctasi massiva <strong>de</strong> pulmó dret amb <strong>de</strong>splaçament mediastínic. Gran<br />

luminograma aeri esofàgic. Hiperpneumatització intestinal. TAC pulmonar:<br />

atelèctasi massiva <strong>de</strong> pulmó dret. Fibrobroncoscòpia: s’i<strong>de</strong>ntifica<br />

orifici <strong>de</strong> FTE, equidistant entre carina i subglotis. Esofagogastroscòpia:<br />

s’i<strong>de</strong>ntifica orifici <strong>de</strong> FTE a nivell d’esòfag. TAC toràcica helicoïdal: Es<br />

confirma la presència <strong>de</strong> FTE.<br />

Comentaris. El pacient presenta una FTE congènita, que havia passat<br />

inadvertida. Les proves complementàries prèvies no aconseguiren i<strong>de</strong>ntificar<br />

la presència <strong>de</strong> FTE.<br />

Per obtenir el diagnòstic ha estat essencial la sospita clínica i la fibrobroncoscòpia<br />

amb instil·lació esofàgica <strong>de</strong> blau <strong>de</strong> metilè. Estudis <strong>de</strong><br />

trànsit esofagogàstric i fibrobroncoscòpia negatius no exclouen l’existència<br />

<strong>de</strong> FTE.


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

Cal <strong>de</strong>scartar la presència <strong>de</strong> FTE en pacient amb infeccions respiratòries<br />

recurrents.<br />

No s’ha trobat, en la bibliografia revisada, l’associació <strong>de</strong> FTE i hipoplàsia<br />

pulmonar.<br />

És poc freqüent, si bé possible, l’associació <strong>de</strong> FTE amb altres anomalies<br />

digestives o respiratòries.<br />

Revisió <strong>de</strong> cossos estranys intrabronquials els<br />

darrers 11 anys<br />

Josep Escolà, Borja Osona, Jaume Mulet, Joan Figuerola,<br />

Juana María Román<br />

Unitat <strong>de</strong> Pneumologia Infantil. Servei <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica. Hospital Universitari<br />

Son Dureta. Palma <strong>de</strong> Mallorca<br />

Objectiu. Revisar els casos d’aspiració <strong>de</strong> cos estrany (CE) els darrers 11<br />

anys al nostre hospital.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. S’han revisat pacients fins a 14 anys d’edat en el<br />

perío<strong>de</strong> 1995-2005. S’ha utilitzat el programa Excel i revisió d’imatges<br />

grava<strong>de</strong>s en ví<strong>de</strong>o.<br />

Resultats. S’han registrat 62 casos. L’edat mitjana era <strong>de</strong> 3 anys (89%<br />

entre 1-6 anys), amb predomini <strong>de</strong>ls nens (1.6:1) i una mediana d’ingrés<br />

<strong>de</strong> 4 dies/pacient. L’11% va necessitar ingrés a UCIP i el 6.5% ventilació<br />

mecànica. En el 66% <strong>de</strong>ls pacients es va arribar al diagnòstic més <strong>de</strong> 24<br />

hores <strong>de</strong>sprés <strong>de</strong> l’episodi d’ennuegament, <strong>de</strong> manera que van rebre<br />

tractaments ina<strong>de</strong>quats i van presentar més complicacions posteriors.<br />

El 84% <strong>de</strong>ls pacients presentà auscultació pulmonar (AP) suggestiva <strong>de</strong><br />

CE. La radiografia <strong>de</strong> tòrax fou molt suggestiva d’aspiració <strong>de</strong> CE en el<br />

56% <strong>de</strong>ls casos.<br />

Es va extreure el CE en el 81% <strong>de</strong> casos amb la broncoscòpia rígida i en<br />

el 8% amb la flexible. En el 5% <strong>de</strong> casos l’expulsió fou espontània, i en<br />

un altre 5% presentaren millora clínica. Sols en un cas l’extracció fou<br />

parcial i fou traslladat a Barcelona per raons tècniques.<br />

El 71% <strong>de</strong> CE eren d’origen vegetal (61% fruits secs). La localització més<br />

freqüent fou el bronqui principal, amb una relació entre dret i esquerre<br />

d’1.5:1.<br />

Conclusions. L’aspiració <strong>de</strong> CE suposa una alta morbimortalitat entre<br />

els preescolars i un elevat cost sanitari.<br />

La sospita diagnòstica i una a<strong>de</strong>quada anamnesi és vital per evitar complicacions<br />

<strong>de</strong>riva<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l retard <strong>de</strong> diagnòstic.<br />

L’AP i la radiografia <strong>de</strong> tòrax suggereixen el diagnòstic en el 94% <strong>de</strong>ls<br />

casos.<br />

La broncoscòpia rígida és la millor eina terapèutica, si bé la flexible té<br />

un paper important en la confirmació diagnòstica, l’extracció i la revisió<br />

posterior.<br />

S’evitarien la meitat <strong>de</strong> casos (52%) restringint l’accés als fruits secs als<br />

menors <strong>de</strong> 3 anys.<br />

Pneumònia i insuficiència renal<br />

C. Velásquez, M. Samper, P. Terradas, A. Clopés,<br />

R. Rovira, F. Sanchís<br />

Pius Hospital <strong>de</strong> Valls. Valls<br />

Objectiu. La insuficiència renal aguda (IRA) en el context d’una<br />

pneumònia és poc freqüent en la població pediàtrica. La IRA prerenal<br />

és la més freqüent, però s’han <strong>de</strong> valorar altres causes d’IRA (obstrucció<br />

i intrínseca).<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Cas clínic. Pacient <strong>de</strong> 4 anys que ingressa per febre<br />

<strong>de</strong> 6 dies d’evolució, acompanyada <strong>de</strong> tos, vòmits i empitjorament <strong>de</strong><br />

l’estat general. Tractat amb AINES (ibuprofèn).<br />

E/F: Mal estat general. Febre (39 ºC). 132 ppm. 40 rpm. TA = 85/50 mmHg.<br />

Pal·li<strong>de</strong>sa cutània. Deshidratació, oligúria. Hipofonesi i buf tubàric LSD.<br />

Hepatomegàlia 2 cm.<br />

Resultats. En l’analítica <strong>de</strong>staca: <strong>de</strong>sviació esquerra (14.070 leucòcits<br />

amb 64% neutròfils <strong>de</strong> banda). Hb 9.7 g/dl. Urea 161 mg/dl. Cr 0.9 mg/dl.<br />

No esquistòcits. PCR 30.52 mg/dl.<br />

Analítica orina: Na 3, K 41.5 mEq/l. EFNa: 0.03%. IFR: 0.17. FG: 45<br />

ml/min/1.73 m2. Ag pneumococ positiu. Rx tòrax / Ecografia toràcica:<br />

con<strong>de</strong>nsació LSD i vessament pleural dret. Doppler color normal.<br />

Ingressa i s’inicia tractament amb cefotaxima + eritromicina, i s’afegeix<br />

vancomicina al 4t dia per persistència <strong>de</strong> pics febrils. Davant les da<strong>de</strong>s<br />

d’IRA prerenal, s’inicia tractament amb càrregues <strong>de</strong> líquids, i cal afegir<br />

tractament amb furosemida i dopamina per ICC.<br />

Normalització <strong>de</strong>ls ín<strong>de</strong>xs renals al cap <strong>de</strong> 72 h. L’evolució clínica és<br />

favorable a partir <strong>de</strong>l 5è dia, amb controls posteriors normals.<br />

Conclusions. Discussió. L’IRA fa pensar en patologia renal <strong>de</strong> base i/o<br />

IRA intrínseca, però les da<strong>de</strong>s analítiques indiquen IRA prerenal, que<br />

pot ser empitjorat per la ingesta d’AINES en inhibir la síntesi <strong>de</strong> prostaglandines<br />

amb una situació <strong>de</strong> flux renal disminuït.<br />

Probablement una ràpida recuperació <strong>de</strong> la volèmia, amb una probable<br />

situació <strong>de</strong> baix inotropisme cardíac per la infecció, va afavorir<br />

l’aparició d’ICC.<br />

Avaluació <strong>de</strong> l’estat respiratori i nutricional<br />

actual en els infants diagnosticats <strong>de</strong> fibrosi<br />

quística per cribratge neonatal<br />

Jordi Costa, Montserrat Bosque, Òscar Asensio,<br />

Laura Val<strong>de</strong>soiro, Helena Larramona,<br />

Maria Teresa Marco, Nuria Pumares,<br />

Alex Pérez-Casares<br />

Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll. Corporació Sanitària Parc Taulí. Saba<strong>de</strong>ll<br />

Introducció. La fibrosi quística (FQ) és la malaltia genètica més freqüent<br />

<strong>de</strong> la raça caucàsica, i afecta aproximadament 1/5.300 nounats a<br />

Catalunya. L’afectació és multisistèmica, amb una predominància especial<br />

<strong>de</strong>ls sistemes digestiu i respiratori; aquest últim és el marcador <strong>de</strong><br />

la morbimortalitat. Un diagnòstic precoç permet un control més acurat<br />

<strong>de</strong> l’estat respiratori i nutricional <strong>de</strong>ls pacients, i millora el pronòstic <strong>de</strong><br />

la malaltia. A Catalunya, <strong>de</strong>s <strong>de</strong> setembre <strong>de</strong> 1999 es fa <strong>de</strong> manera sistemàtica<br />

el cribratge neonatal d’aquesta patologia.<br />

Objectiu. Analitzar la funció respiratòria, l’afectació pulmonar a partir<br />

<strong>de</strong> proves d’imatge, l’adquisició <strong>de</strong> Pseudomonas aeruginosa (PA) i l’estat<br />

nutricional <strong>de</strong>ls infants diagnosticats <strong>de</strong> FQ durant els dos primers<br />

anys <strong>de</strong> cribratge neonatal.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Es tracta d’un estudi <strong>de</strong>scriptiu en què analitzem<br />

l’actual estat respiratori i nutricional <strong>de</strong>ls infants diagnosticats <strong>de</strong> FQ<br />

per mitjà <strong>de</strong>l cribratge neonatal a l’Hospital <strong>de</strong> Saba<strong>de</strong>ll entre el setembre<br />

<strong>de</strong>l 1999 i el setembre <strong>de</strong>l 2001. Aquesta anàlisi es fa a partir <strong>de</strong><br />

l’estudi <strong>de</strong>ls cultius d’esput mensuals, radiografia i TAC <strong>de</strong> tòrax, funcionalisme<br />

respiratori, estadiometria, vitamines liposolubles i lípids en<br />

femta (test <strong>de</strong> Sobel).<br />

Resultats. Hem inclòs 8 infants, 6 <strong>de</strong> sexe masculí i 2 <strong>de</strong> femení. Tots<br />

han presentat una primera colonització per PA entre els 3 i 31 mesos<br />

(mitjana 12.75). Un té colonització crònica per PA. Cap té un FEV1 inferior<br />

al 70%, dos en tenen entre 70-90% i sis més <strong>de</strong>l 90%. Totes les radiografies<br />

<strong>de</strong> tòrax són normals (Brasfield 0). La TC d’alta resolució mostra<br />

mínimes lesions parenquimatoses en tres nens, petites bronquièctasis<br />

localitza<strong>de</strong>s en un i és normal en els quatre restants. El pes d’un nen es<br />

troba per sota <strong>de</strong>l percentil 25, el <strong>de</strong> quatre entre 25-50 i el <strong>de</strong> tres entre<br />

50-75. En referència a la talla, dos es troben per sota <strong>de</strong>l percentil<br />

25, tres entre 25-50, dos entre 50-75 i un per sobre <strong>de</strong>l 75. Sis <strong>de</strong>ls infants<br />

estudiats presenten insuficiència pancreàtica amb alteració <strong>de</strong>l<br />

test <strong>de</strong> Sobel, i en l’actualitat dos presenten valors normals.<br />

Comentaris. El diagnòstic precoç <strong>de</strong> la FQ a partir <strong>de</strong>l cribratge neonatal<br />

permet un control més acurat <strong>de</strong> la malaltia respiratòria, que es manifesta<br />

amb un funcionalisme respiratori i una radiologia normals, i<br />

evita la colonització crònica per PA <strong>de</strong> manera majoritària als 5 anys<br />

d’edat. Malgrat la dificultat <strong>de</strong> control <strong>de</strong> l’esteatorrea per mitjà <strong>de</strong>ls<br />

enzims pancreàtics, un bon seguiment nutricional permet un <strong>de</strong>senvolupament<br />

somatomètric a<strong>de</strong>quat en la majoria.<br />

166 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66


Urologia<br />

Displàsia renal multiquística: revisió<br />

clinicopatològica<br />

Yolanda Royo, Carlos Pueyo, Joaquín Maldonado,<br />

Francesc García, Salomé García-Arnaldich, Carlos Bardají<br />

Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona<br />

Objectiu. La displàsia multiquística és la segona malformació renal <strong>de</strong><br />

diagnòstic prenatal, amb un maneig postnatal discutible. Presentem la<br />

nostra experiència en el tractament quirúrgic d’aquesta entitat; s’afegeix<br />

un estudi histològic <strong>de</strong>tallat, un punt <strong>de</strong> vista poc valorat fins ara en la<br />

literatura.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>s. Hem analitzat les històries <strong>de</strong>ls casos <strong>de</strong> displàsia<br />

renal multiquística tractats al nostre hospital els darrers <strong>de</strong>u anys. A<br />

tots se’ls va practicar un cribratge urològic. Així mateix, hem revisat les<br />

troballes anatomopatològiques <strong>de</strong> les nefrectomies fetes.<br />

Resultats. Hem recollit 18 casos (7 nenes i 11 nens), tots amb lesió unilateral.<br />

En tots el diagnòstic ha estat prenatal, excepte un cas <strong>de</strong><br />

diagnòstic ecogràfic casual als 5 anys d’edat. El 50% presentava patologia<br />

associada, principalment urològica.<br />

S’han practicat 17 nefroureterectomies profilàctiques, amb una edat<br />

mitjana <strong>de</strong> 4.7 mesos per als casos <strong>de</strong> diagnòstic prenatal. No hi ha hagut<br />

cap complicació postoperatòria. L’estudi histològic va confirmar<br />

sempre el diagnòstic <strong>de</strong> displàsia renal, i es va trobar blastema metanèfric<br />

en 13 i metaplàsia cartilaginosa en 10.<br />

En el control evolutiu s’ha objectivat un creixement compensador <strong>de</strong>l<br />

ronyó contralateral en tots els casos, sense patologia associada.<br />

Conclusions. Donada la freqüència <strong>de</strong> patologia urològica associada,<br />

cal fer sempre els estudis complementaris pertinents.<br />

Crida l’atenció l’alt percentatge <strong>de</strong> blastema metanèfric, tenint en<br />

compte que aquesta lesió ha estat consi<strong>de</strong>rada per diferents autors<br />

com a precancerosa.<br />

Recomanem la nefrectomia precoç com una opció terapèutica, ja que<br />

és una cirurgia <strong>de</strong> baix risc i amb bona tolerància en el lactant, i així<br />

s’evita la possibilitat <strong>de</strong> complicacions posteriors.<br />

Diverticles d’uretra en el nen<br />

J. Rodó 1 , J. Margarit Mallol, CA Gran<strong>de</strong> Moreillo 2<br />

1 Servei <strong>de</strong> Cirurgia. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu, Esplugues <strong>de</strong> Llobregat.<br />

2 Unitat <strong>de</strong> Cirurgia Pediàtrica, Hospital Mútua <strong>de</strong> Terrassa<br />

Objectiu. Presentar dos casos nous i fer palesa la importància <strong>de</strong>l<br />

diagnòstic clínic en contraposició a altres dilatacions <strong>de</strong> la uretra, les<br />

quals en no sobrepassar el cos esponjós romanen alienes a l’exploració<br />

clínica.<br />

Casos clínics. El primer cas, <strong>de</strong> 2 mesos d’edat, es va diagnosticar arran<br />

d’un quadre <strong>de</strong> pielonefritis i el segon, <strong>de</strong> 9 mesos, perquè els pares<br />

van observar una dilatació <strong>de</strong> la cara ventral <strong>de</strong>l penis durant la micció.<br />

L’ecografia <strong>de</strong> l’arbre urinari va <strong>de</strong>mostrar una ureterohidronefrosi<br />

bilateral mo<strong>de</strong>rada en el més petit, i va ser normal en el gran. La<br />

cistouretrografia (CUMS) va <strong>de</strong>mostrar el gran diverticle en tots dos i<br />

l’absència <strong>de</strong> reflux. Els dos pacients van ser operats. En la intervenció<br />

es va ressecar la mucosa diverticular i es va tancar el <strong>de</strong>fecte uretral. No<br />

hi va haver complicacions, i el control, al cap <strong>de</strong> pocs mesos, va <strong>de</strong>mostrar<br />

una uretra normal.<br />

Discussió. El diverticle d’uretra <strong>de</strong>l nen és una patologia rara. Embriològicament<br />

es produeix com a conseqüència d’un <strong>de</strong>fecte en el <strong>de</strong>senvolupament<br />

<strong>de</strong>l cos esponjós i no secundàriament a una obstrucció.<br />

Anatòmicament n’hi ha dos tipus: sacular i peduncular. Clínicament es<br />

presenta com una tumoració a la cara ventral <strong>de</strong>l penis durant la micció.<br />

En el nen gran pot haver-hi <strong>de</strong>goteig postmiccional i, en funció <strong>de</strong>l<br />

grau d’obstrucció, canvis en el raig miccional, o d’altres símptomes.<br />

Normalment no hi ha afectació <strong>de</strong>l tracte urinari alt. El diagnòstic s’estableix<br />

en la CUMS o mitjançant una uretrografia retrògrada. Cal fer el<br />

diagnòstic diferencial amb altres dilatacions <strong>de</strong> la uretra anterior<br />

(diverticles <strong>de</strong>l c. <strong>de</strong> Cowper i vàlvules). El tractament és quirúrgic.<br />

<strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66 167<br />

Resums<br />

Evolució <strong>de</strong> la funció renal diferencial pre i<br />

postoperatòria en pacients amb hidronefrosi<br />

unilateral obstructiva<br />

Concepció Barceló, Carmen Piró, Isabel Roca, Paloma<br />

Pifarré, Juan Antonio Martin, Marino Asensio<br />

Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron. Barcelona<br />

Introducció. El renograma MAG3 amb diurètic és l’exploració estàndard<br />

per evaluar la funció renal i el drenatge urinari en la hidronefrosi<br />

i indicar la cirurgia si escau. La funció renal pot estar disminuida, normal<br />

o augmentada.<br />

L’objectiu és valorar la funció renal diferencial (FRD) pre i postquirúrgica<br />

en nens amb estenosi pieloureteral(EPU) obstructiva unilateral sotmesos<br />

a pieloplàstia.<br />

Material i mèto<strong>de</strong>. Del juliol 1997 al <strong>de</strong>sembre 2004, s’han estudiat <strong>de</strong><br />

forma prospectiva, 42 nens amb EPU unilateral, sotmesos a pieloplàstia,<br />

evaluant-se mitjançant control prequirúrgic (evaluació clínica, renograma<br />

amb diurètic-RNG1, ecografia i cistografia miccional), control<br />

postquirúrgic immediat (renograma amb sonda <strong>de</strong> pielostomia oberta-<br />

RNG2), i postquirúrgic tardà (ecografia 3 mesos i renograma 6 mesos<br />

post-cirurgia-RNG3).<br />

Resultats. Dels 42 nens, 10 presentaven en el renograma prequirúrgic<br />

una FRD disminuida (55%). Al comparar la FRD <strong>de</strong>l RNG1, RNG2 i RNG3 en tots els grups,<br />

s’han trobat diferències estadísticament significatives entre els 3<br />

(p


XIV Reunió Anual <strong>de</strong> la <strong>Societat</strong> <strong>Catalana</strong> <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong><br />

rúrgic comparant les tres tècniques. En canvi, hi ha diferència estadística<br />

respecte a l’estada mitjana, amb una p < 0.012 per la NR i una p < 0.001<br />

per la NL. No hi va haver complicacions majors peroperatòries; es va<br />

reconvertir en dos casos <strong>de</strong> NR per trencament acci<strong>de</strong>ntal <strong>de</strong>l peritoni.<br />

Conclusions. La nefrectomia per patologia renal benigna s’ha <strong>de</strong> fer<br />

mitjançant tècniques mínimament invasives via laparoscòpica o retroperitoneoscòpica.<br />

Presenten menys morbiditat, menys disconfort postoperatori,<br />

millor resultat estètic, i es redueix l’estada mitjana hospitalària.<br />

Anàlisi prospectiva entre la ressonància<br />

magnètica (RM) i les exploracions tradicionals<br />

utilitza<strong>de</strong>s en l’estudi <strong>de</strong> les uropaties <strong>de</strong> l’infant<br />

amb afectació funcional<br />

F. Cáceres 1 , J. Rodó-Salas 1 , A. Cap<strong>de</strong>vila 2 , J. Badosa 2 .<br />

J. Lerena 1 , L. García-Aparicio 1 , J. Prat 1 , L. Morales 1<br />

1 Cirurgia Pediàtrica. 2 Diagnòstic per la imatge. Hospital Sant Joan <strong>de</strong> Déu.<br />

Universitat <strong>de</strong> Barcelona. Barcelona<br />

Objectiu. Correlacionar la informació anatòmica i funcional obtinguda<br />

mitjançant la RM versus les tècniques que s’utilitzen tradicionalment<br />

en l’estudi <strong>de</strong> les uropaties, comparant-ne les repercussions físiques,<br />

humanes i econòmiques.<br />

Material i Mèto<strong>de</strong>. Estudi prospectiu d’11 mesos que inclou 22 pacients<br />

<strong>de</strong> tots dos sexes i edats compreses entre 1 i 180 mesos, afectats <strong>de</strong> diversos<br />

tipus d’uropatia. El 55% <strong>de</strong>ls pacients procedien <strong>de</strong> la consulta<br />

externa i el 45% havien tingut diagnòstic prenatal. Les tècniques compara<strong>de</strong>s<br />

amb la RM van ser: ecografia, renograma, gammagrafia, urografia<br />

i cistografia. En la RM es va utilitzar gadolini i va caldre anestèsia<br />

en alguns casos.<br />

Resultats. La RM va ser estadísticament significativa per al diagnòstic<br />

d’estenosi pieloureteral (p < 0.033) i específica per i<strong>de</strong>ntificar anomalies<br />

vasculars. Comparada amb el renograma, hi va haver el 75% <strong>de</strong> concordança<br />

en els resultats. Va ser igualment específica per: hidronefrosi,<br />

ronyó en ferradura, duplicitat renal, displàsia renal i multiquística, ureterocele,<br />

urèter bífid, absència renal, estenosi vesicoureteral i atrofia <strong>de</strong><br />

l’artèria renal. No va ser així pel reflux. Comparada la RM i el grup convencional<br />

d’exploracions, la mitjana <strong>de</strong> visites va ser <strong>de</strong> 2:5, i la d’absències<br />

laborals d’1:3 respectivament. El cost <strong>de</strong> la RM respecte la resta d’exploracions<br />

va ser inferior (8.145 € : 11.570 € respectivament, p < 0.001).<br />

Conclusions. La RM aporta la mateixa informació dinàmica i morfològica<br />

que l’obtinguda amb les tècniques tradicionals, a més d’informació<br />

sobre l’arbre vascular. La irradiació amb la RM és nul·la. Té l’inconvenient<br />

<strong>de</strong> necessitar anestèsia en alguns casos. Amb la RM es<br />

disminueixen les <strong>de</strong>speses, les visites, les absències laborals i els <strong>de</strong>splaçaments.<br />

En un futur, si en el curs <strong>de</strong> la seva realització s’aconsegueix<br />

fer la cistografia i la sobrecàrrega hídrica/diürètica, encara se<br />

n’incrementarà més l’eficàcia.<br />

168 <strong>Pediatria</strong> <strong>Catalana</strong> Any 2006 Volum 66

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!