Guía de Buena Práctica Clínica en Alzheimer y otras demencias
Guía de Buena Práctica Clínica en Alzheimer y otras demencias
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ESP 11/09 ARI 74<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong> <strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
At<strong>en</strong>ción Primaria<br />
<strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong><br />
<strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong><br />
<strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> y<br />
<strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS<br />
DEMENCIAS<br />
2ª EDICIÓN<br />
Actualizada<br />
Coordinador<br />
Dr. José María Rodríguez Vic<strong>en</strong>te<br />
Consejo G<strong>en</strong>eral <strong>de</strong> Colegios Oficiales <strong>de</strong> Médicos <strong>de</strong> España.<br />
Asesores <strong>en</strong> la especialidad<br />
Dr. José Manuel Marín Carmona<br />
Médico Geriatra. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la<br />
Sociedad Española <strong>de</strong> Geriatría y Gerontología.<br />
Dr. Pablo Martínez-Lage<br />
Médico Neurólogo. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Estudio <strong>de</strong><br />
Neurología <strong>de</strong> la Conducta y Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la Sociedad<br />
Española <strong>de</strong> Neurología.<br />
Autores<br />
Dr. Víctor Manuel González Rodríguez<br />
Médico Especialista <strong>en</strong> Medicina Familiar y Comunitaria. C<strong>en</strong>tro<br />
<strong>de</strong> Salud <strong>de</strong> La Alberca. Salamanca. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>cia<br />
Estatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción a personas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. IMSERSO, Salamanca. Miembro <strong>de</strong>l Grupo<br />
<strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC.<br />
Dr. Alejandro Marín Ibáñez<br />
Médico <strong>de</strong> Familia. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Salud San José Norte. Zaragoza.<br />
Profesor asociado <strong>de</strong> Medicina. Universidad <strong>de</strong> Zaragoza.<br />
D.ª Ana Mateos González<br />
Trabajadora Social. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>cia Estatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción<br />
a personas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.<br />
IMSERSO, Salamanca.<br />
Dr. Rafael Sánchez Vázquez<br />
Médico Especialista <strong>en</strong> Medicina Familiar y Comunitaria. C<strong>en</strong>tro<br />
<strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>cia Estatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción a personas con <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. IMSERSO, Salamanca.
Esta publicación refleja las conclusiones y los hallazgos propios <strong>de</strong> los autores y no son<br />
necesariam<strong>en</strong>te los <strong>de</strong> EISAI, ni los <strong>de</strong> ninguna <strong>de</strong> sus afiliadas y se pres<strong>en</strong>ta como<br />
un servicio a la profesión médica. Cualquier producto m<strong>en</strong>cionado <strong>en</strong> esta publicación<br />
<strong>de</strong>berá ser utilizado <strong>de</strong> acuerdo con la Ficha Técnica <strong>de</strong>l fabricante.<br />
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28036 Madrid<br />
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incluy<strong>en</strong>do las fotocopias o las grabaciones o cualquier sistema <strong>de</strong> recuperación<br />
<strong>de</strong> almac<strong>en</strong>aje <strong>de</strong> información, sin permiso escrito <strong>de</strong>l titular <strong>de</strong>l copyright.<br />
ISBN: 978-84-692-7692-1<br />
Depósito Legal:
Índice<br />
Prólogos 5-7<br />
Introducción 9<br />
Funciones cognitivas. Concepto y<br />
correlación neuroanatómica 13<br />
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y<br />
diagnóstico precoz 39<br />
Diagnóstico sindrómico y etiológico 67<br />
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Problemas asociados <strong>en</strong> las<br />
distintas fases <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia 91<br />
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia 111<br />
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos<br />
sociosanitarios, aspectos éticos y legales 143<br />
3
Prólogo<br />
La formación continuada <strong>de</strong> los profesionales sanitarios<br />
es hoy una actividad ineludible y absolutam<strong>en</strong>te necesaria<br />
si se quiere realizar un ejercicio profesional acor<strong>de</strong> con la<br />
calidad exigida. En el caso <strong>de</strong>l ejercicio médico, una forma<br />
<strong>de</strong> mant<strong>en</strong>er ese alto grado <strong>de</strong> calidad y respon<strong>de</strong>r a las<br />
exig<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la Medicina Basada <strong>en</strong> la Evi<strong>de</strong>ncia es el establecimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> unas normas <strong>de</strong> actuación acor<strong>de</strong>s con<br />
el conocimi<strong>en</strong>to ci<strong>en</strong>tífico.<br />
Ello es lo que pret<strong>en</strong><strong>de</strong>n las «<strong>Guía</strong>s <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong>»<br />
<strong>en</strong> los distintos cuadros médicos. Han sido elaboradas<br />
por médicos pert<strong>en</strong>eci<strong>en</strong>tes al ámbito <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria, que viert<strong>en</strong> <strong>en</strong> ellas la experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> su trabajo<br />
y larga <strong>de</strong>dicación profesional y se dirig<strong>en</strong> a médicos que<br />
ejerc<strong>en</strong> <strong>en</strong> ese mismo medio; por tanto, su cont<strong>en</strong>ido es<br />
emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te práctico y traduce lo que el profesional conoce<br />
<strong>de</strong> primera mano, ayudándole a la toma <strong>de</strong> la <strong>de</strong>cisión<br />
más efici<strong>en</strong>te.<br />
Dr. Alfonso Mor<strong>en</strong>o González<br />
Presi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>l Consejo Nacional<br />
<strong>de</strong> Especialida<strong>de</strong>s Médicas<br />
5
Prólogo<br />
En los países <strong>de</strong> nuestro <strong>en</strong>torno, la profesión médica se<br />
halla inmersa <strong>en</strong> una compleja situación, como consecu<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong>l nuevo <strong>en</strong>torno social extraordinariam<strong>en</strong>te cambiante<br />
que no ofrece tiempo para la reflexión y el análisis. Pero<br />
¿cuándo no ha sido esto así?<br />
La profesión médica, a través <strong>de</strong> sus organizaciones profesionales,<br />
ha sabido dar prioridad a la formación constante<br />
<strong>de</strong> todos sus miembros y son muchos los ejemplos <strong>de</strong> esto,<br />
como así lo atestigua el éxito <strong>de</strong> las <strong>Guía</strong>s <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong><br />
<strong>Clínica</strong> (GBPC). La Organización Médica Colegial (OMC) inició<br />
su edición <strong>en</strong> el año 2004 y <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>en</strong>tonces ha v<strong>en</strong>ido poni<strong>en</strong>do<br />
a disposición <strong>de</strong> todos los médicos estas herrami<strong>en</strong>tas<br />
<strong>de</strong> actualización acor<strong>de</strong>s con el conocimi<strong>en</strong>to ci<strong>en</strong>tífico.<br />
Esperamos que estas <strong>Guía</strong>s, <strong>de</strong> carácter emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
práctico, ayu<strong>de</strong>n al profesional a la toma <strong>de</strong> <strong>de</strong>cisiones,<br />
proporcionándole para ello, <strong>de</strong> manera precisa y esquemática,<br />
opciones <strong>de</strong> actitu<strong>de</strong>s diagnósticas y terapéuticas,<br />
basadas <strong>en</strong> la evi<strong>de</strong>ncia ci<strong>en</strong>tífica y <strong>en</strong> criterios exclusivam<strong>en</strong>te<br />
profesionales.<br />
La calidad <strong>de</strong> sus cont<strong>en</strong>idos vi<strong>en</strong>e avalada por los autores<br />
<strong>de</strong> las mismas, todos ellos expertos <strong>en</strong> la correspondi<strong>en</strong>te<br />
materia, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> contar con la colaboración y el sello<br />
<strong>de</strong>l Ministerio <strong>de</strong> Sanidad y Política Social.<br />
Dr. Juan José Rodríguez S<strong>en</strong>dín<br />
Presi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>l Consejo G<strong>en</strong>eral<br />
<strong>de</strong> Colegios Oficiales <strong>de</strong> Médicos<br />
7
Introducción<br />
Las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral, y a la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
<strong>en</strong> particular, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> consecu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>vastadoras para<br />
qui<strong>en</strong>es las pa<strong>de</strong>c<strong>en</strong> (aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> mortalidad, morbilidad,<br />
merma <strong>de</strong> calidad <strong>de</strong> vida), para sus cuidadores (salud psico-física,<br />
impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consumo<br />
<strong>de</strong> recursos socioeconómicos). La preval<strong>en</strong>cia, ligada<br />
al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to poblacional y la mejora <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad<br />
y tecnología diagnóstica, es alta y ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a crecer, configurando<br />
uno <strong>de</strong> los principales problemas <strong>de</strong> Salud Pública<br />
<strong>en</strong> las socieda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>sarrolladas.<br />
La mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la comunidad<br />
rondan o superan los 80 años <strong>de</strong> edad, <strong>en</strong>contrándose<br />
prácticam<strong>en</strong>te el 50% <strong>de</strong> ellos <strong>en</strong> fases mo<strong>de</strong>radas<br />
o graves <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. En ellos la pluripatología es la<br />
regla, la sintomatología es diversa (cognitiva, neuropsiquiátrica,<br />
etc.), y la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia funcional y el apoyo sociofamiliar<br />
aparec<strong>en</strong> como elem<strong>en</strong>tos claves <strong>en</strong> los planes <strong>de</strong><br />
interv<strong>en</strong>ción.<br />
En el esc<strong>en</strong>ario esbozado, la aproximación diagnóstica y<br />
terapéutica al paci<strong>en</strong>te y cuidador (unidad básica <strong>de</strong> actuación)<br />
ha <strong>de</strong> ser integral, <strong>en</strong> la doble perspectiva <strong>de</strong> las<br />
esferas a consi<strong>de</strong>rar (física, psicológica, funcional, social)<br />
y los cuidados a proveer (prev<strong>en</strong>tivos, asist<strong>en</strong>ciales, rehabilitadores),<br />
integrada y coordinada con los recursos sanitarios<br />
y sociales <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, y llevada a cabo por equipos<br />
multidisciplinares <strong>de</strong> trabajo. Junto a los recursos especializados<br />
implicados (Neurología, Geriatría, Psiquiatría, etc.),<br />
9
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
el papel <strong>de</strong> los equipos <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria se antoja<br />
clave.<br />
Los retos por afrontar son múltiples. Los profesionales que<br />
<strong>de</strong>sarrollamos nuestra labor <strong>en</strong> la práctica clínica diaria disponemos<br />
cada vez más <strong>de</strong> mayores y mejores evi<strong>de</strong>ncias<br />
para fundam<strong>en</strong>tar nuestro trabajo. La mejora <strong>de</strong> la salud<br />
cognitiva <strong>de</strong> la población, ligada a estrategias como la promoción<br />
<strong>de</strong> hábitos <strong>de</strong> vida saludable (dieta, ejercicio, activación<br />
psicosocial), control <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> riesgo vascular,<br />
etc., aparece como una estrategia razonable <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>ción<br />
y/o retraso <strong>en</strong> la aparición <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La <strong>de</strong>tección<br />
y el diagnóstico precoz <strong>de</strong> los trastornos cognitivos,<br />
fr<strong>en</strong>te a actitu<strong>de</strong>s nihilistas que asocian <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to a<br />
<strong>en</strong>fermedad y <strong>de</strong>terioro, son obligados. El tratami<strong>en</strong>to sintomático<br />
<strong>de</strong> los trastornos cognitivos y el manejo a<strong>de</strong>cuado<br />
<strong>de</strong> la sintomatología neuropsiquiátrica son estrategias<br />
ampliam<strong>en</strong>te recom<strong>en</strong>dadas por su impacto positivo <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes y cuidadores. La at<strong>en</strong>ción a la salud g<strong>en</strong>eral <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te y la comorbilidad es indisp<strong>en</strong>sable para evitar que<br />
los paci<strong>en</strong>tes se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tr<strong>en</strong> <strong>en</strong> fases aún más avanzadas<br />
que las que el propio proceso neurológico condiciona. El<br />
<strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> programas paliativos <strong>en</strong> las fases avanzadas<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad es una estrategia obligada <strong>en</strong> una <strong>en</strong>fermedad<br />
crónica, progresiva y mortal. La at<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l cuidador<br />
es otro elem<strong>en</strong>to clave <strong>en</strong> la búsqueda <strong>de</strong> la mejor<br />
calidad <strong>de</strong> vida para los paci<strong>en</strong>tes.<br />
Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia son el prototipo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
vulnerables, tanto <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista clínico, como<br />
personal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familias<br />
el acceso a una at<strong>en</strong>ción sanitaria y cuidados sociosanita-<br />
10
Introducción<br />
rios <strong>en</strong> cantidad y calidad sufici<strong>en</strong>tes, <strong>en</strong> función <strong>de</strong> sus<br />
necesida<strong>de</strong>s cambiantes, es un reto profesional y ético<br />
que nos atañe a todos (profesionales implicados, sociedad<br />
<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral).<br />
Dr. José Manuel Marín Carmona<br />
Médico Geriatra. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias<br />
<strong>de</strong> la Sociedad Española <strong>de</strong> Geriatría y Gerontología<br />
11
Funciones cognitivas.<br />
Concepto y correlación<br />
neuroanatómica<br />
Dr. Alejandro Marín Ibáñez<br />
BAsEs NEuroBIolÓgICAs DE lA CogNICIÓN y<br />
CoNDuCtA<br />
De manera excesivam<strong>en</strong>te simplista, pero útil para <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>r<br />
su funcionami<strong>en</strong>to, el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral pue<strong>de</strong><br />
dividirse <strong>en</strong> tres zonas: zona mediana, zona paramediana<br />
o límbica y zona supralímbica. La zona mediana está<br />
poco mielinizada y <strong>en</strong> ella las neuronas se organizan <strong>en</strong><br />
disposiciones nucleares. Incluye estructuras <strong>de</strong>l tronco<br />
cerebral, hipotálamo, tálamo medial, amígdala y parte <strong>de</strong><br />
la corteza insular, e intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los<br />
ciclos vigilia-sueño y <strong>de</strong> la homeostasis <strong>de</strong>l metabolismo y<br />
las funciones vegetativas. La zona paramediana o límbica<br />
abarca los núcleos talámicos, ganglios basales, ínsula,<br />
corteza <strong>de</strong>l cíngulo, corteza orbitofrontal y estructuras <strong>de</strong>l<br />
lóbulo temporal medial como el hipocampo y parahipocampo.<br />
Está más mielinizada e incluye estructuras “corticoi<strong>de</strong>s”<br />
sin laminación y <strong>otras</strong> alocorticales <strong>en</strong> las que<br />
las neuronas comi<strong>en</strong>zan a organizarse <strong>en</strong> láminas. Estas<br />
formaciones sust<strong>en</strong>tan la coordinación motora, adopción<br />
<strong>de</strong> posturas, expresión facial, vocalizaciones, gestos, control<br />
motor e intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> directam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> la memoria, motivación, humor y la experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> los<br />
13
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
estados emocionales. Por último, la zona supralímbica<br />
<strong>en</strong>globa todo el neocórtex y sus conexiones largas a través<br />
<strong>de</strong> la sustancia blanca. Está muy bi<strong>en</strong> mielinizada y<br />
<strong>en</strong> ella las neuronas se organizan <strong>en</strong> estructuras laminares<br />
ampliam<strong>en</strong>te especializadas. Esta zona supralímbica es el<br />
sustrato <strong>de</strong> las funciones corticales superiores, precisión<br />
motora, l<strong>en</strong>guaje, praxias y gnosias.<br />
Figura 1.<br />
La información <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno llega a nuestro cerebro a través<br />
<strong>de</strong> los órganos <strong>de</strong> los s<strong>en</strong>tidos que <strong>en</strong>vían sus estímulos<br />
directam<strong>en</strong>te a las áreas corticales primarias, don<strong>de</strong><br />
se produce un primer nivel <strong>de</strong> codificación e integración<br />
<strong>de</strong> la información. Estas áreas primarias se sitúan <strong>en</strong> la<br />
corteza <strong>de</strong> la circunvolución postc<strong>en</strong>tral (área s<strong>en</strong>sitiva primaria),<br />
corteza temporal superior (área auditiva primaria)<br />
y polo occipital (área visual primaria), y proyectan sobre<br />
las áreas <strong>de</strong> asociación unimodal, don<strong>de</strong> se produce<br />
un segundo nivel <strong>de</strong> integración <strong>de</strong> los estímulos. Estas<br />
áreas <strong>de</strong> asociación unimodal recib<strong>en</strong> información <strong>de</strong> una<br />
sola modalidad s<strong>en</strong>sorial y se sitúan <strong>en</strong> la parte anterior<br />
<strong>de</strong>l lóbulo parietal (áreas <strong>de</strong> asociación unimodal s<strong>en</strong>sitiva),<br />
lóbulo occipital, parietal posterior y temporal v<strong>en</strong>tral (áreas<br />
14
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
<strong>de</strong> asociación unimodal visual) y área perisilviana <strong>de</strong>l lóbulo<br />
parietal y temporal (áreas <strong>de</strong> asociación unimodal auditiva).<br />
Las áreas unimodales <strong>en</strong>vían conexiones a las áreas corticales<br />
<strong>de</strong> asociación heteromodal <strong>de</strong> integración, don<strong>de</strong><br />
se producirá un tercer nivel <strong>de</strong> combinación y codificación<br />
<strong>de</strong> la información, esta vez con los estímulos que proce<strong>de</strong>n<br />
<strong>de</strong> distintas modalida<strong>de</strong>s s<strong>en</strong>soriales. Así, por ejemplo, al<br />
mirar una cara, la corteza <strong>de</strong>l área visual primaria pue<strong>de</strong><br />
percibir brillo, color, movimi<strong>en</strong>to, contraste o longitud. Esta<br />
información se transmite a las áreas visuales <strong>de</strong> asociación<br />
unimodal don<strong>de</strong> la cara se percibirá como una cara. La<br />
transfer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> información <strong>en</strong>tre estas áreas y las áreas<br />
<strong>de</strong> asociación heteromodal permitirán interpretar la expresión<br />
facial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es,<br />
darle un nombre y asociarle todos los datos que <strong>en</strong> la memoria<br />
pue<strong>de</strong>n estar sobre la biografía <strong>de</strong> esa persona.<br />
Figura 2.<br />
15
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Las áreas heteromodales <strong>de</strong> integración <strong>de</strong>l lóbulo parietal<br />
<strong>en</strong>vían la información integrada a las áreas <strong>de</strong> asociación<br />
heteromodal <strong>de</strong>l lóbulo frontal. Aquí la información recibida<br />
se utiliza para la elaboración y programación <strong>de</strong> una respuesta<br />
que se transformará <strong>en</strong> una <strong>de</strong>terminada conducta<br />
cuya ejecución se canalizará a través <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong> asociación<br />
unimodal motora <strong>de</strong>l lóbulo prefrontal y, <strong>en</strong> última<br />
instancia, llegará a las áreas motoras primarias <strong>de</strong> la circunvolución<br />
prec<strong>en</strong>tral, y <strong>de</strong> ahí a todos los músculos <strong>de</strong> la<br />
cara, labios, l<strong>en</strong>gua, brazos o piernas. Hay conexiones <strong>de</strong><br />
las áreas s<strong>en</strong>soriales unimodales y <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong> integración<br />
heteromodal hacia la corteza <strong>en</strong>torrinal, y <strong>de</strong> ahí al hipocampo,<br />
que permit<strong>en</strong> la <strong>en</strong>trada <strong>de</strong> toda la información<br />
<strong>en</strong> los circuitos <strong>de</strong> la memoria y las áreas límbicas don<strong>de</strong><br />
adquirirán tinte emocional. A su vez, las regiones límbicas<br />
conectan recíprocam<strong>en</strong>te con las áreas heteromodales<br />
ejecutivas <strong>de</strong>l lóbulo frontal a través <strong>de</strong> los circuitos <strong>de</strong> las<br />
regiones orbitofrontales. Se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong> así que, a difer<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obviam<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> mecanismos simples <strong>de</strong> estímulo y respuesta,<br />
sino que estará modulada por las experi<strong>en</strong>cias pasadas,<br />
las emociones, i<strong>de</strong>ales, cre<strong>en</strong>cias y el resto <strong>de</strong> condiciones<br />
g<strong>en</strong>uinam<strong>en</strong>te humanas.<br />
El funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> nuestro cerebro ti<strong>en</strong>e su base <strong>en</strong> la<br />
actividad <strong>de</strong> re<strong>de</strong>s neurales <strong>en</strong> las que participan tanto las<br />
áreas corticales como los núcleos grises y, por supuesto,<br />
las conexiones <strong>en</strong>tre ellos, que viajan por toda la sustancia<br />
blanca <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l mismo hemisferio o <strong>de</strong> un hemisferio a<br />
otro. Según este mo<strong>de</strong>lo, una misma área cerebral o una<br />
misma parte <strong>de</strong> un núcleo subcortical pue<strong>de</strong> participar <strong>en</strong><br />
16
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
distintas funciones cognitivas y, al contrario, una misma<br />
función cognitiva <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>rá <strong>de</strong>l funcionami<strong>en</strong>to correcto<br />
<strong>de</strong> distintas áreas corticales o subcorticales anatómicam<strong>en</strong>te<br />
distantes. La lesión <strong>de</strong> una estructura anatómica<br />
concreta pue<strong>de</strong> acompañarse <strong>de</strong> déficits <strong>en</strong> una sola área<br />
cognitiva o afectar a múltiples procesos, o incluso carecer<br />
<strong>de</strong> expresión clínica cognitiva o conductual. De la misma<br />
manera, para que se produzca una alteración significativa<br />
<strong>de</strong> una <strong>de</strong>terminada tarea cognitiva pue<strong>de</strong> ser necesario<br />
que haya lesiones <strong>en</strong> mútiples zonas. Las re<strong>de</strong>s neurales<br />
se interconectan <strong>en</strong>tre sí <strong>en</strong> un número casi infinito <strong>de</strong><br />
combinaciones sinápticas, dando sustrato a las múltiples y<br />
complejas tareas que configuran la intelig<strong>en</strong>cia y permit<strong>en</strong><br />
el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> nuestra conducta.<br />
Se habrían <strong>de</strong>scrito cinco re<strong>de</strong>s principales:<br />
1. Prefrontal: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, conc<strong>en</strong>tración y<br />
motivación, así como <strong>de</strong>l “comportami<strong>en</strong>to”. Ocupa el<br />
espacio <strong>de</strong>l área <strong>de</strong>nominada prefrontal, sistema extrapiramidal,<br />
tálamo y sistema límbico.<br />
2. Parietofrontal: <strong>en</strong>cargada principalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la interpretación<br />
<strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad cutánea y <strong>de</strong>l cuerpo y <strong>de</strong> la<br />
ori<strong>en</strong>tación espacial.<br />
3. Perisilviana: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la función verbal y <strong>de</strong>l apr<strong>en</strong>dizaje<br />
motor (praxias).<br />
4. Occipitotemporal: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong>l reconocimi<strong>en</strong>to por el<br />
sonido y por la vista <strong>de</strong> objetos, personas y animales.<br />
5. Límbica y paralímbica: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la memoria reci<strong>en</strong>te<br />
y <strong>de</strong> las emociones.<br />
17
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
FuNCIoNEs CogNItIvAs<br />
At<strong>en</strong><strong>de</strong>r, diagnosticar y cuidar al <strong>en</strong>fermo con <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia exige al m<strong>en</strong>os un breve recuerdo <strong>de</strong><br />
las principales funciones cognitivas y su correlación neuroanatómica.<br />
Como es habitual, la categorización <strong>de</strong> los<br />
mo<strong>de</strong>los funcionales <strong>en</strong> neuropsicología cognitiva facilita el<br />
abordaje y agiliza la exposición. Los procesos cerebrales<br />
relacionados con la cognición y la conducta se han clasificado<br />
<strong>en</strong> tres gran<strong>de</strong>s tipos: tareas fundam<strong>en</strong>tales, funciones<br />
instrum<strong>en</strong>tales y funciones ejecutivas. Las funciones<br />
cognitivas fundam<strong>en</strong>tales permit<strong>en</strong> que las <strong>de</strong>más puedan<br />
producirse y hac<strong>en</strong> refer<strong>en</strong>cia al mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l<br />
estado <strong>de</strong> vigilia, la motivación, modulación <strong>de</strong> los estados<br />
<strong>de</strong> ánimo, control <strong>de</strong> la velocidad <strong>de</strong> procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
la información y los procesos <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje y memoria.<br />
Su funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> estructuras <strong>de</strong>l tronco cerebral,<br />
como el sistema reticular asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte activador, y<br />
muy especialm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l sistema hipocámpico-límbico y los<br />
circuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Las<br />
funciones cognitivas instrum<strong>en</strong>tales incluy<strong>en</strong> el l<strong>en</strong>guaje,<br />
apr<strong>en</strong>dizaje y programación <strong>de</strong> actos motores (praxias),<br />
capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva<br />
(praxis constructiva) e intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong> todo lo relacionado<br />
con la interacción con el <strong>en</strong>torno y la comunicación con<br />
otros individuos. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una repres<strong>en</strong>tación emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
neocortical parietal, frontal y temporal. Las funciones<br />
ejecutivas incluy<strong>en</strong> el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto, formación<br />
<strong>de</strong> conceptos, elaboración <strong>de</strong> hipótesis, iniciación y secu<strong>en</strong>ciación<br />
<strong>de</strong> respuestas, motivación, focalización, división<br />
o cambio <strong>de</strong> objetivo <strong>de</strong> los procesos at<strong>en</strong>cionales,<br />
18
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
inhibición <strong>de</strong> impulsos, monitorización <strong>de</strong> la conducta, anticipación<br />
<strong>de</strong> errores y apr<strong>en</strong>dizaje a partir <strong>de</strong> los mismos.<br />
Funciones cognitivas Fundam<strong>en</strong>tales<br />
la memoria<br />
La memoria es una función intelectual fundam<strong>en</strong>tal compleja.<br />
Es la capacidad que ti<strong>en</strong>e el cerebro <strong>de</strong> almac<strong>en</strong>ar<br />
información adquirida ontog<strong>en</strong>éticam<strong>en</strong>te a través <strong>de</strong>l<br />
apr<strong>en</strong>dizaje y <strong>de</strong> recuperarla <strong>en</strong> mom<strong>en</strong>tos concretos y<br />
usarla <strong>en</strong> las conductas <strong>de</strong> adaptación. Cuando hablamos<br />
<strong>de</strong> ella nos referimos a muchos procesos funcionales a la<br />
vez, <strong>en</strong> los que interactúan numerosos sistemas neuroanatómicos<br />
al mismo tiempo. At<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a parámetros temporales,<br />
<strong>de</strong> forma básica po<strong>de</strong>mos difer<strong>en</strong>ciar dos tipos<br />
<strong>de</strong> memoria:<br />
• Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la capacidad<br />
<strong>de</strong> utilizar, repetir y/o manipular información sin<br />
necesidad <strong>de</strong> almac<strong>en</strong>arla. Se conoce también como<br />
memoria <strong>de</strong> trabajo. La capacidad <strong>de</strong> repetir una serie <strong>de</strong><br />
dígitos, como un número <strong>de</strong> teléfono, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que nos lo<br />
dic<strong>en</strong> hasta que lo marcamos, es un ejemplo <strong>de</strong> memoria<br />
<strong>de</strong> trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el realizar<br />
cálculos m<strong>en</strong>tales <strong>en</strong> los que los fragm<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> información<br />
se manti<strong>en</strong><strong>en</strong> durante unos segundos, se manipulan<br />
para hacer la operación y se eliminan. Se pue<strong>de</strong><br />
explorar solicitando al sujeto que repita una sucesión <strong>de</strong><br />
palabras o una serie <strong>de</strong> dígitos <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n directo o inverso<br />
<strong>de</strong> forma inmediata. En esta forma <strong>de</strong> memoria no intervi<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
los circuitos hipocámpico-límbicos. La memoria<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
<strong>de</strong> trabajo <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> circuitos frontosubcorticales, es<br />
expresión <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción y conc<strong>en</strong>tración<br />
y, por tanto, muy s<strong>en</strong>sible a estados <strong>de</strong>presivos o <strong>de</strong><br />
ansiedad.<br />
• Memoria reci<strong>en</strong>te y memoria remota. Son dos formas <strong>de</strong><br />
memoria a largo plazo o <strong>de</strong> capacidad <strong>de</strong> recordar acontecimi<strong>en</strong>tos<br />
acaecidos bi<strong>en</strong> hace minutos o días o bi<strong>en</strong><br />
tras un periodo <strong>de</strong> tiempo prolongado. En ambos casos<br />
el proceso cerebral es el mismo y las estructuras que<br />
intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> son similares, salvo por el hecho <strong>de</strong> que los<br />
acontecimi<strong>en</strong>tos remotos se almac<strong>en</strong>an <strong>en</strong> algún lugar<br />
<strong>de</strong> la corteza cerebral, mi<strong>en</strong>tras que lo reci<strong>en</strong>te se almac<strong>en</strong>a<br />
y reverbera (incluso hasta dos años) <strong>en</strong> los circuitos<br />
límbicos hasta que se almac<strong>en</strong>a <strong>en</strong> la corteza. Esta es<br />
la explicación <strong>de</strong> por qué el <strong>en</strong>fermo con <strong>Alzheimer</strong> (que<br />
daña primero los circuitos hipocámpico-límbicos) recuerda<br />
al principio muy bi<strong>en</strong> lo que hizo hace años pero no lo<br />
<strong>de</strong>l día anterior. Estos tipos <strong>de</strong> memoria a largo plazo se<br />
pue<strong>de</strong>n explorar solicitando al paci<strong>en</strong>te que relate cómo<br />
ha llegado a la consulta, activida<strong>de</strong>s que realizó el día<br />
anterior, composición <strong>de</strong> la dieta <strong>de</strong>l día anterior, o que<br />
cu<strong>en</strong>te el resultado <strong>de</strong>l último partido <strong>de</strong> su equipo o una<br />
noticia reci<strong>en</strong>te. La memoria más remota se pue<strong>de</strong> explorar<br />
haci<strong>en</strong>do recordar al paci<strong>en</strong>te hechos biográficos<br />
propios <strong>de</strong> hace años (hará falta un acompañante que<br />
confirme si las respuestas son correctas).<br />
Si se toma un punto <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el tiempo (por ejemplo,<br />
el mom<strong>en</strong>to <strong>en</strong> que se ti<strong>en</strong>e un traumatismo craneal),<br />
se ha clasificado la memoria <strong>en</strong> retrógrada o anterógrada.<br />
Memoria retrógrada es la capacidad <strong>de</strong> recordar la infor-<br />
20
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
mación que se adquirió antes <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia<br />
y anterógrada se refiere a la capacidad <strong>de</strong> adquirir nueva<br />
información y recordarla <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l punto <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia.<br />
En función <strong>de</strong> los cont<strong>en</strong>idos pue<strong>de</strong>n distinguirse <strong>de</strong>ntro<br />
<strong>de</strong> la memoria a largo plazo una memoria implícita y<br />
una memoria explícita. En la memoria implícita la información<br />
se adquiere, y se evoca, <strong>de</strong> manera inconsci<strong>en</strong>te<br />
(por ejemplo, andar <strong>en</strong> bicicleta). Se incluy<strong>en</strong> la memoria<br />
procedim<strong>en</strong>tal (<strong>de</strong> procedimi<strong>en</strong>tos o habilida<strong>de</strong>s adquiridas,<br />
como andar <strong>en</strong> bicicleta), el condicionami<strong>en</strong>to y el<br />
“priming” o f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o por el cual po<strong>de</strong>mos apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r más<br />
fácilm<strong>en</strong>te información que se nos haya pres<strong>en</strong>tado previam<strong>en</strong>te<br />
aunque sea <strong>de</strong> manera inconsci<strong>en</strong>te. La memoria<br />
implícita tampoco <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> los circuitos hipocámpicos<br />
sino más bi<strong>en</strong> <strong>de</strong> los ganglios basales, lóbulos frontales<br />
y cerebelo. La memoria explícita se adquiere y se trae<br />
al pres<strong>en</strong>te <strong>de</strong> manera consci<strong>en</strong>te e incluye dos tipos <strong>de</strong><br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os mnésicos:<br />
• Memoria episódica (<strong>de</strong> los hechos) para la información<br />
que se adquiere y evoca <strong>en</strong> un contexto <strong>de</strong> espacio y<br />
tiempo, y que proporciona recuerdos <strong>de</strong> nuestra propia<br />
historia personal, experi<strong>en</strong>cias vividas <strong>en</strong> mom<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>terminados<br />
(recuér<strong>de</strong>se, reci<strong>en</strong>tes o remotos). En estos<br />
procesos intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> la corteza <strong>en</strong>torrinal y los hipocampos<br />
y todo el circuito límbico que abarca el cíngulo, los<br />
fórnix, tálamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es la<br />
memoria que primero se afecta <strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong> y pue<strong>de</strong><br />
explorarse fácilm<strong>en</strong>te pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermo que apr<strong>en</strong>da<br />
una <strong>de</strong>terminada información (una dirección, una historia<br />
corta, una lista <strong>de</strong> palabras) y haci<strong>en</strong>do que la recuer<strong>de</strong><br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un tiempo. Si no la recuerda, se pue<strong>de</strong> hacer<br />
la prueba <strong>de</strong> administrarle pistas. Si aún así no la recuerda<br />
ti<strong>en</strong>e un déficit <strong>de</strong> fijación <strong>de</strong> la información (patrón<br />
amnésico hipocámpico característico <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>).<br />
Si el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to mejora con las pistas, el déficit es <strong>de</strong><br />
evocación (patrón frontosubcortical característico <strong>de</strong> la<br />
<strong>de</strong>presión o la <strong>en</strong>fermedad vascular subcortical y <strong>otras</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias subcorticales).<br />
• Memoria semántica (<strong>de</strong> los conceptos). Es la memoria<br />
<strong>de</strong> los conocimi<strong>en</strong>tos culturales y g<strong>en</strong>erales, por ejemplo,<br />
recordar cuál es la capital <strong>de</strong> España, el nombre <strong>de</strong>l<br />
presi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> la nación, o saber que una mesa es una<br />
mesa. La memoria semántica se almac<strong>en</strong>a <strong>en</strong> los polos<br />
anteriores <strong>de</strong> los lóbulos temporales. Para explorar<br />
la memoria semántica basta hacer al <strong>en</strong>fermo preguntas<br />
<strong>de</strong> información g<strong>en</strong>eral (¿qué es un termómetro?, ¿quién<br />
escribió El Quijote?) o pedirle que <strong>de</strong>nomine una serie <strong>de</strong><br />
objetos o dibujos.<br />
At<strong>en</strong>ción y conc<strong>en</strong>tración<br />
La at<strong>en</strong>ción es la capacidad, <strong>en</strong> estado <strong>de</strong> alerta, para<br />
ori<strong>en</strong>tar, seleccionar y mant<strong>en</strong>er la captación <strong>de</strong> estímulos<br />
externos relevantes. Su in<strong>de</strong>mnidad es clave para el<br />
a<strong>de</strong>cuado funcionami<strong>en</strong>to cognitivo y permite un correcto<br />
procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la información. Su trastorno se <strong>de</strong>nomina<br />
aprosexia. Pue<strong>de</strong> explorarse haci<strong>en</strong>do que el individuo<br />
repita series <strong>de</strong> números hacia a<strong>de</strong>lante y hacia atrás.<br />
La conc<strong>en</strong>tración es la at<strong>en</strong>ción mant<strong>en</strong>ida. Pue<strong>de</strong> explorarse<br />
con una serie <strong>de</strong> letras dichas al azar, y pidi<strong>en</strong>do al<br />
22
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
paci<strong>en</strong>te que dé una palmada cada vez que oiga una letra<br />
<strong>en</strong> concreto, por ejemplo, la A.<br />
La red neural involucrada es la prefrontal.<br />
Funciones cognitivas instrum<strong>en</strong>tales (el<br />
síndrome aFaso-apracto-agnósico)<br />
l<strong>en</strong>guaje<br />
Es el proceso cerebral que permite la comunicación interindividual<br />
<strong>de</strong> estados psíquicos por medio <strong>de</strong> la materialización<br />
<strong>de</strong> sistemas <strong>de</strong> signos multimodales que simbolizan<br />
estos estados <strong>de</strong> acuerdo con una conv<strong>en</strong>ción propia <strong>de</strong><br />
una comunidad lingüística.<br />
AfAsiA<br />
Es el trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje <strong>en</strong> sí mismo. El l<strong>en</strong>guaje es<br />
el principal sistema <strong>de</strong> señales utilizado por los individuos<br />
para comunicarse. En la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y <strong>otras</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
neurológicas pue<strong>de</strong>n alterarse tanto las facetas <strong>de</strong> expresión<br />
(afasia motora) como <strong>de</strong> compr<strong>en</strong>sión (afasia s<strong>en</strong>sitiva).<br />
Todas las formas <strong>de</strong> afasia pue<strong>de</strong>n acompañarse <strong>de</strong><br />
dificultad para <strong>en</strong>contrar la palabra a<strong>de</strong>cuada (disnomia,<br />
anomia o afasia amnésica). A m<strong>en</strong>udo, para suplir este <strong>de</strong>fecto,<br />
el <strong>en</strong>fermo ha <strong>de</strong> utilizar, para expresarse, ro<strong>de</strong>os o<br />
cincunloquios o ti<strong>en</strong><strong>de</strong> al uso excesivo <strong>de</strong> palabras comodín<br />
(chisme, esto, aquello). A la hora <strong>de</strong> explorar el l<strong>en</strong>guaje<br />
se ha <strong>de</strong> valorar el l<strong>en</strong>guaje espontáneo, <strong>de</strong>nominación,<br />
compr<strong>en</strong>sión y repetición. En el l<strong>en</strong>guaje espontáneo se<br />
valorará la flui<strong>de</strong>z <strong>de</strong>l mismo (cantidad <strong>de</strong> palabras por<br />
frase, número <strong>de</strong> frases <strong>en</strong> un tiempo <strong>de</strong>terminado). Las<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
afasias motoras suel<strong>en</strong> ser hipoflu<strong>en</strong>tes y las s<strong>en</strong>sitivas hiperflu<strong>en</strong>tes.<br />
En el l<strong>en</strong>guaje espontáneo pue<strong>de</strong>n observarse<br />
parafasias (uso <strong>de</strong> unas palabras por <strong>otras</strong>, cambio <strong>de</strong><br />
sílabas o sílabas inapropiadas o mal utilizadas). El habla<br />
espontánea se ha <strong>de</strong> explorar durante la conversación, y<br />
mediante la <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> objetos o láminas. La expresión<br />
<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje pue<strong>de</strong> explorarse solicitando al paci<strong>en</strong>te que<br />
nombre las partes <strong>de</strong> un objeto. Otro modo <strong>de</strong> explorar la<br />
flui<strong>de</strong>z verbal consiste <strong>en</strong> solicitar palabras iniciadas por<br />
una letra o nombres <strong>de</strong> animales, durante un minuto. La<br />
compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje hablado o escrito se pue<strong>de</strong> explorar<br />
pidiéndole que realice una <strong>de</strong>terminada or<strong>de</strong>n (<strong>de</strong><br />
complejidad variable), que el paci<strong>en</strong>te recibirá <strong>de</strong> forma<br />
verbal, o solicitándole la lectura y posterior ejecución <strong>de</strong><br />
dicha or<strong>de</strong>n. La repetición <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje se examina haciéndole<br />
repetir frases más o m<strong>en</strong>os complicadas fonética y<br />
sintácticam<strong>en</strong>te. Debemos explorar también la escritura,<br />
valorando el grafismo y el cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong> lo escrito. La patología<br />
<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje o afasia ti<strong>en</strong>e su sustrato orgánico <strong>en</strong> la<br />
red perisilviana <strong>de</strong>l hemisferio dominante, <strong>en</strong> la mayoría <strong>de</strong><br />
los casos <strong>en</strong> el lado izquierdo (área <strong>de</strong> Broca, <strong>en</strong> la región<br />
posterior <strong>de</strong> la circunvolución frontal inferior, <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong><br />
la función motora <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje; el área <strong>de</strong> Wernicke, <strong>en</strong>cargada<br />
<strong>de</strong> la compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje y localizada <strong>en</strong> el<br />
tercio posterior <strong>de</strong> la circunvolución temporal superior y la<br />
región adyac<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l lóbulo parietal, y sus conexiones a<br />
través <strong>de</strong>l fascículo arqueado). Hay varios tipos <strong>de</strong> afasia:<br />
• Afasia <strong>de</strong> Broca (afasia motora o expresiva). La compr<strong>en</strong>sión<br />
<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje está conservada. Aparece selectivam<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> problemas focales que afectan al área <strong>de</strong><br />
24
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
Broca <strong>en</strong> la parte posterior <strong>de</strong> la circunvolución frontal<br />
inferior. La expresión oral no fluye con normalidad, el <strong>en</strong>fermo<br />
<strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong> lo que oye y lo que lee, pero no pue<strong>de</strong><br />
hablar con flui<strong>de</strong>z ni escribir y no pue<strong>de</strong> leer <strong>en</strong> voz alta.<br />
No pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>nominar ni repetir. Es consci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l problema<br />
y le g<strong>en</strong>era ansiedad.<br />
• Afasia <strong>de</strong> Wernicke (afasia s<strong>en</strong>sitiva o <strong>de</strong> compr<strong>en</strong>sión).<br />
La lesión está focalizada <strong>en</strong> el área <strong>de</strong> Wernicke, <strong>en</strong> la<br />
corteza que ro<strong>de</strong>a la porción posterior <strong>de</strong> la cisura <strong>de</strong><br />
Silvio. No compr<strong>en</strong><strong>de</strong> el significado <strong>de</strong> lo que le dic<strong>en</strong>.<br />
La flui<strong>de</strong>z verbal es normal o incluso está aum<strong>en</strong>tada. El<br />
l<strong>en</strong>guaje está cargado <strong>de</strong> parafasias y neologismos, por<br />
lo que a m<strong>en</strong>udo resulta incompr<strong>en</strong>sible lo que el <strong>en</strong>fermo<br />
quiere expresar (jergafasia). Hay también déficit <strong>en</strong> la<br />
<strong>de</strong>nominación y la repetición.<br />
• Afasia global. Es una afasia mixta, s<strong>en</strong>sitiva y motora,<br />
que combina los rasgos m<strong>en</strong>cionados <strong>en</strong> los dos tipos<br />
anteriores.<br />
• Afasias transcorticales motoras o s<strong>en</strong>sitivas. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> las<br />
mismas características que las afasias motoras o s<strong>en</strong>sitivas,<br />
con la salvedad <strong>de</strong> que el <strong>en</strong>fermo manti<strong>en</strong>e la<br />
capacidad <strong>de</strong> repetir.<br />
Praxias<br />
Las praxias son los procesos cerebrales que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong><br />
la programación, planificación, secu<strong>en</strong>ciación y ejecución<br />
<strong>de</strong> actos motores para la consecución <strong>de</strong> un fin (manipular<br />
un objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es la<br />
incapacidad para realizar activida<strong>de</strong>s motoras apr<strong>en</strong>didas<br />
cuando el paci<strong>en</strong>te se lo propone, sin que exista déficit <strong>de</strong><br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
fuerza ni alteración <strong>de</strong> tono muscular, <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad o<br />
<strong>de</strong> la coordinación motora <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cerebeloso. A m<strong>en</strong>udo,<br />
la apraxia se expresa sólo cuando <strong>en</strong> la consulta se<br />
solicita al paci<strong>en</strong>te que ejecute un <strong>de</strong>terminado movimi<strong>en</strong>to<br />
imaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacer<br />
el gesto <strong>de</strong> peinarse), mi<strong>en</strong>tras que <strong>en</strong> la vida diaria, con<br />
el objeto real <strong>en</strong> la mano pue<strong>de</strong> ejecutarlo sin dificultad.<br />
El paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mo<strong>de</strong>rada o avanzada pue<strong>de</strong><br />
t<strong>en</strong>er dificultad para manejar objetos corri<strong>en</strong>tes, vestirse<br />
a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te, hacer gestos habituales con las manos<br />
o el rostro, escribir o dibujar. La progresión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro<br />
llevará al <strong>en</strong>fermo a una <strong>de</strong>sorganización tal que llegará a<br />
ser incapaz <strong>de</strong> realizar muchos tipos <strong>de</strong> maniobras motoras,<br />
incluso simples, como la <strong>de</strong>ambulación o la <strong>de</strong>glución.<br />
Se pue<strong>de</strong>n explorar las praxias fácilm<strong>en</strong>te solicitando al<br />
paci<strong>en</strong>te la realización <strong>de</strong> distintas activida<strong>de</strong>s: peinarse,<br />
cepillarse los di<strong>en</strong>tes, clavar un clavo con un martillo, cortar<br />
una barra <strong>de</strong> pan, <strong>de</strong>cir adiós con la mano y muchas <strong>otras</strong>.<br />
Se pi<strong>en</strong>sa que las repres<strong>en</strong>taciones corticales <strong>de</strong> los actos<br />
motores, los gestemas, se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong> el lóbulo parietal,<br />
mi<strong>en</strong>tras que el lóbulo frontal aloja las áreas corticales que<br />
ejecutan los movimi<strong>en</strong>tos gobernados <strong>de</strong>s<strong>de</strong> las áreas parietales.<br />
De manera muy esquemática pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>cirse que<br />
hay apraxia i<strong>de</strong>omotora cuando el <strong>en</strong>fermo sabe lo que<br />
ti<strong>en</strong>e que hacer pero no cómo hacerlo y apraxia i<strong>de</strong>atoria<br />
cuando ni siquiera sabe lo que ti<strong>en</strong>e que hacer. En<br />
el primer caso, el movimi<strong>en</strong>to se realiza fragm<strong>en</strong>tado, <strong>en</strong><br />
posiciones o direcciones erróneas y la ejecución mejora<br />
cuando se da al paci<strong>en</strong>te el objeto real o cuando imita el<br />
mismo gesto realizado por el examinador. En el segundo,<br />
se produc<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos abigarrados que poco ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
26
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
que ver con la tarea solicitada. La apraxia i<strong>de</strong>omotora<br />
suele aparecer <strong>en</strong> lesiones <strong>de</strong>l cuerpo calloso y región<br />
inferior <strong>de</strong>l lóbulo parietal izquierdo. La apraxia i<strong>de</strong>atoria<br />
se expresa <strong>en</strong> tareas motoras más o m<strong>en</strong>os complejas y<br />
requiere afectaciones ext<strong>en</strong>sas <strong>de</strong>l hemisferio izquierdo o<br />
<strong>de</strong>l cuerpo calloso.<br />
La praxis constructiva es la capacidad <strong>de</strong> dibujar o elaborar<br />
diseños bidim<strong>en</strong>sionales (por ejemplo, con palillos o<br />
cerillas) o tridim<strong>en</strong>sionales (con cubos) a la or<strong>de</strong>n o a la<br />
copia. Se trata, por tanto, <strong>de</strong> un concepto distinto <strong>de</strong> la<br />
praxia motora <strong>de</strong>scrita y por ello se ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a usar el término<br />
<strong>de</strong> capacidad o habilidad visuoconstructiva. Es<br />
más acusada cuando está lesionada la corteza parietal <strong>de</strong>l<br />
hemisferio no dominante y se explora fácilm<strong>en</strong>te pidi<strong>en</strong>do<br />
al <strong>en</strong>fermo que haga o copie un dibujo.<br />
La apraxia <strong>de</strong>l vestido, tan frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el <strong>en</strong>fermo con<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, más que un trastorno práxico motor es una alteración<br />
<strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> percibir las pr<strong>en</strong>das y alinearlas<br />
con el propio eje <strong>de</strong>l cuerpo o <strong>de</strong> las extremida<strong>de</strong>s,<br />
cuya percepción pue<strong>de</strong> estar también alterada (autotopagnosia).<br />
gnosias<br />
Las gnosias son las capacida<strong>de</strong>s que el cerebro ti<strong>en</strong>e para<br />
reconocer o i<strong>de</strong>ntificar estímulos o información previam<strong>en</strong>te<br />
apr<strong>en</strong>didos que llegan al cerebro través <strong>de</strong> los s<strong>en</strong>tidos<br />
<strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un trastorno <strong>de</strong> la percepción, <strong>de</strong> los órganos<br />
<strong>de</strong> los s<strong>en</strong>tidos, <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje o el intelecto. La alteración<br />
<strong>de</strong> esta capacidad se <strong>de</strong>nomina agnosia y se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong><br />
que cada modalidad s<strong>en</strong>sitiva ti<strong>en</strong>e su propia agnosia<br />
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<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
(visual, auditiva, táctil, olfatoria o gustativa). Las agnosias<br />
pue<strong>de</strong>n clasificarse también <strong>en</strong> función <strong>de</strong> los cont<strong>en</strong>idos<br />
o preceptos cuya i<strong>de</strong>ntificación está alterada: agnosia visual<br />
<strong>de</strong> objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia),<br />
agnosia táctil <strong>de</strong> las formas (aestereognosia) o los grafismos<br />
dibujados <strong>en</strong> la piel (agrafestesia), agnosia visual para<br />
los colores, agnosia auditiva para las palabras (sor<strong>de</strong>ra<br />
verbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia <strong>de</strong>l esquema<br />
corporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La falta<br />
<strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad se <strong>de</strong>nomina anosognosia.<br />
Las agnosias pue<strong>de</strong>n producirse por lesión <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong><br />
asociación unimodal, heteromodal o <strong>de</strong> las conexiones <strong>en</strong>tre<br />
ellas. Por ejemplo, un paci<strong>en</strong>te con una lesión parietal<br />
anterior que involucra el área asociativa somatos<strong>en</strong>sorial<br />
pue<strong>de</strong> percibir bi<strong>en</strong> dolor, tacto o temperatura si la circunvolución<br />
postrolándica está in<strong>de</strong>mne, pero no i<strong>de</strong>ntificará<br />
un objeto a través <strong>de</strong>l tacto.<br />
Cálculo<br />
Alteraciones <strong>en</strong> el <strong>en</strong>torno <strong>de</strong> la circunvolución angular <strong>de</strong>l<br />
hemisferio izquierdo pue<strong>de</strong>n manifestarse como acalculia<br />
(<strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> la lectura, escritura y compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> los números).<br />
La anaritmia o anaritmética es la incapacidad para<br />
realizar cálculos aritméticos; se trata <strong>de</strong> una función compleja<br />
<strong>en</strong> la que no intervi<strong>en</strong>e una función cognitiva única, alterándose<br />
con frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias por alteración<br />
cortical ext<strong>en</strong>sa, como la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Por<br />
otra parte, la discalculia espacial es la incapacidad para<br />
realizar cálculos <strong>en</strong> los que resulta es<strong>en</strong>cial la colocación<br />
espacial <strong>de</strong> los números escritos.<br />
28
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
Funciones ejecutivas<br />
Las funciones ejecutivas son responsables <strong>de</strong> la programación,<br />
planificación y ejecución <strong>de</strong> nuestras conductas. En<br />
la capacidad ejecutiva <strong>de</strong>l cerebro se integra toda la información<br />
que se ha recibido y procesado <strong>en</strong> <strong>otras</strong> funciones<br />
cognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal <strong>de</strong> las<br />
experi<strong>en</strong>cias anteriores, los objetivos vitales y la resonancia<br />
afectiva o emocional suscitada a la hora <strong>de</strong> tomar <strong>de</strong>cisiones<br />
y elegir, programar y llevar a cabo una <strong>de</strong>terminada<br />
respuesta con la consigui<strong>en</strong>te traducción conductual. Las<br />
funciones ejecutivas incluy<strong>en</strong>, por tanto, toda una serie <strong>de</strong><br />
complejos procesos que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> su base neurobiológica <strong>en</strong><br />
el correcto funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los circuitos frontosubcorticales<br />
que abarcan amplias conexiones <strong>en</strong>tre la corteza<br />
frontal, ganglios basales, subtálamo, sustancia negra, tálamo<br />
y, nuevam<strong>en</strong>te, corteza cerebral frontal.<br />
Hay tres circuitos fundam<strong>en</strong>tales: dorsolateral, orbitofrontal<br />
y cingular anterior.<br />
El circuito dorsolateral intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> la programación motora,<br />
la organización <strong>de</strong> la información, selección <strong>de</strong> objetivos,<br />
inhibición <strong>de</strong> distractores, iniciación y planificación,<br />
anticipación <strong>de</strong> obstáculos y posibles soluciones, g<strong>en</strong>eración<br />
<strong>de</strong> hipótesis y p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto, monitorización<br />
<strong>de</strong> la conducta y apr<strong>en</strong>dizaje <strong>de</strong> los errores. Cuando se lesiona<br />
pue<strong>de</strong>n aparecer apatía, indifer<strong>en</strong>cia, perseveración<br />
o impersist<strong>en</strong>cia, limitación <strong>en</strong> el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to o focalización<br />
<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, alteración <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto,<br />
reducción <strong>de</strong> la flu<strong>en</strong>cia verbal, alteración <strong>de</strong> la búsqueda<br />
<strong>en</strong> la memoria o <strong>de</strong>sorganización <strong>en</strong> las estrategias <strong>de</strong><br />
apr<strong>en</strong>dizaje.<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
El circuito orbitofrontal es la repres<strong>en</strong>tación neocortical<br />
<strong>de</strong>l sistema límbico y pone <strong>en</strong> conexión directa la capacidad<br />
monitorizadora <strong>de</strong>l lóbulo frontal con el universo límbico <strong>de</strong><br />
las emociones. Intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> la <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong>l tiempo,<br />
lugar y estrategias a seguir <strong>en</strong> las respuestas conductuales<br />
y, por tanto, <strong>en</strong> la inhibición <strong>de</strong> respuestas equivocadas,<br />
improductivas o ina<strong>de</strong>cuadas. La disfunción orbitofrontal<br />
se traduce <strong>en</strong> <strong>de</strong>sinhibición, impulsividad, conductas <strong>de</strong><br />
utilización y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, labilidad emocional,<br />
conductas sociales ina<strong>de</strong>cuadas, crisis <strong>de</strong> ira, jocosidad o<br />
increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la actividad motora.<br />
El circuito cingular anterior es la base <strong>de</strong> la iniciativa y<br />
la motivación. Su alteración induce apatía, retraimi<strong>en</strong>to,<br />
abandono <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s incluso plac<strong>en</strong>teras, acinesia,<br />
mutismo, falta <strong>de</strong> espontaneidad, aprosodia o aplanami<strong>en</strong>to<br />
afectivo.<br />
Pue<strong>de</strong>n explorarse parte <strong>de</strong> las funciones ejecutivas con<br />
algunas pruebas s<strong>en</strong>cillas aplicables “<strong>en</strong> la cabecera” <strong>de</strong>l<br />
<strong>en</strong>fermo. Para evaluar el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto pediremos<br />
al <strong>en</strong>fermo que interprete algunos refranes o busque<br />
las semejanzas <strong>en</strong>tre algunos objetos o conceptos (por<br />
ejemplo, al preguntar <strong>en</strong> qué se parec<strong>en</strong> una mesa y una<br />
silla pue<strong>de</strong> darse una respuesta abstracta: “son muebles”,<br />
o una concreta: “ti<strong>en</strong><strong>en</strong> patas”). La capacidad <strong>de</strong> iniciación<br />
y organización <strong>de</strong> la búsqueda <strong>en</strong> los almac<strong>en</strong>es <strong>de</strong><br />
la memoria (semántica) pue<strong>de</strong> analizarse pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermo<br />
que nos diga tantos nombres <strong>de</strong> animales o tantas<br />
palabras iniciadas por “p” <strong>en</strong> un minuto. Las conductas <strong>de</strong><br />
utilización pue<strong>de</strong>n observarse si el paci<strong>en</strong>te manipula, sin<br />
que se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un<br />
30
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
bolígrafo, unas gafas…). La capacidad <strong>de</strong> planificación y<br />
secu<strong>en</strong>ciación pue<strong>de</strong> evaluarse pidi<strong>en</strong>do al paci<strong>en</strong>te que<br />
haga los m<strong>en</strong>ús <strong>de</strong> una semana completa. Exist<strong>en</strong> pruebas<br />
neuropsicológicas específicas para evaluar la inhibición <strong>de</strong><br />
distractores, la capacidad <strong>de</strong> resolución <strong>de</strong> problemas, la<br />
t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a la perseveración, formulación <strong>de</strong> hipótesis,<br />
apr<strong>en</strong>dizaje <strong>de</strong> errores y muchas <strong>otras</strong>. El razonami<strong>en</strong>to<br />
abstracto y la capacidad <strong>de</strong> juicio son funciones superiores<br />
que muestran la aptitud para crear, analizar y manejar<br />
conceptos <strong>de</strong> un modo lógico y apropiado. La creatividad<br />
y la posibilidad <strong>de</strong> resolver problemas son algunos <strong>de</strong> sus<br />
objetivos. La capacidad para observar similitu<strong>de</strong>s y difer<strong>en</strong>cias<br />
<strong>en</strong>tre las cosas o para explicar el significado <strong>de</strong><br />
situaciones hipotéticas o <strong>de</strong> refranes, es un modo <strong>de</strong> asomarse<br />
a esta parcela <strong>de</strong> la m<strong>en</strong>te. Esta función se altera <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes con lesiones ext<strong>en</strong>sas o difusas, que involucran<br />
al lóbulo frontal.<br />
ori<strong>en</strong>tación tÉmporo-espacial<br />
La ori<strong>en</strong>tación es el conocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la situación pres<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> el tiempo, <strong>de</strong>l lugar y <strong>de</strong> la i<strong>de</strong>ntidad personal. Es el<br />
resultado <strong>de</strong> la combinación <strong>de</strong> múltiples funciones cognitivas<br />
que incluy<strong>en</strong> l<strong>en</strong>guaje, memoria, percepción <strong>de</strong>l paso<br />
<strong>de</strong>l tiempo, at<strong>en</strong>ción y función ejecutiva. La ori<strong>en</strong>tación topográfica<br />
y la capacidad <strong>de</strong> interpretar mapas es una función<br />
emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te parietal <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.<br />
La <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación temporal y espacial no sólo es propia<br />
<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, sino que caracteriza también a los estados<br />
confusionales agudos y síndromes amnésicos. La<br />
ori<strong>en</strong>tación pue<strong>de</strong> explorarse con preguntas relacionadas<br />
31
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
con su nombre, dirección, lugar <strong>en</strong> el que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra,<br />
fecha <strong>de</strong>l día <strong>de</strong> hoy, etc. La principal red involucrada es<br />
la parietofrontal.<br />
síNtomAs CoNDuCtuAlEs y PsIColÓgICos DE<br />
lAs DEmENCIAs (sCPD)<br />
Se trata <strong>de</strong> “síntomas <strong>de</strong> alteración <strong>de</strong> la percepción, <strong>de</strong>l<br />
cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to, el estado <strong>de</strong> ánimo o la conducta<br />
que a m<strong>en</strong>udo se pres<strong>en</strong>tan <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia”.<br />
Los grupos <strong>de</strong> expertos <strong>de</strong> la Asociación Internacional<br />
<strong>de</strong> Psicogeriatría (IPA, confer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so<br />
1996, 2000) propusieron hace unos años esta <strong>de</strong>nominación<br />
<strong>de</strong> “ síntomas conductuales y psicológicos <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias”<br />
para <strong>de</strong>signar lo que antes se conocía como “síntomas<br />
neuropsiquiátricos” o “síntomas no cognitivos” <strong>en</strong> los<br />
cuadros <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Hacían así hincapié <strong>en</strong> su <strong>en</strong>orme<br />
importancia argum<strong>en</strong>tando no sólo su elevada preval<strong>en</strong>cia<br />
sino también su peso sobre la sobrecarga <strong>de</strong> cuidadores,<br />
su relevancia a la hora <strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar el ingreso <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo<br />
<strong>en</strong> resi<strong>de</strong>ncia y muy especialm<strong>en</strong>te su susceptibilidad a la<br />
aplicación <strong>de</strong> estrategias terapéuticas específicas.<br />
Los síntomas conductuales son aquellos directam<strong>en</strong>te<br />
observables <strong>en</strong> el <strong>en</strong>fermo, bi<strong>en</strong> por familiares o bi<strong>en</strong> por<br />
el examinador, e incluy<strong>en</strong> la agresividad física, agitación,<br />
chillidos, inquietud, <strong>de</strong>ambulación errática, conductas culturalm<strong>en</strong>te<br />
inapropiadas, <strong>de</strong>sinhibición sexual, acoso, l<strong>en</strong>guaje<br />
inapropiado o el seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> otro (“shadowing”).<br />
Los síntomas psicológicos han <strong>de</strong> ser evaluados habitual<br />
y primordialm<strong>en</strong>te sobre la base <strong>de</strong> las <strong>en</strong>trevistas con los<br />
paci<strong>en</strong>tes y sus familiares. Entre estos síntomas se inclu-<br />
32
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
y<strong>en</strong> la ansiedad, el ánimo <strong>de</strong>presivo, las alucinaciones y las<br />
i<strong>de</strong>as <strong>de</strong>lirantes.<br />
Han <strong>de</strong> añadirse, por supuesto, los trastornos <strong>de</strong>l sueño<br />
(insomnio <strong>de</strong> conciliación o <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to, inversiones<br />
<strong>de</strong> los ciclos vigilia-sueño, confusión o agitación nocturna,<br />
parasomnias y trastornos <strong>de</strong>l sueño REM) y los trastornos<br />
<strong>de</strong> la conducta alim<strong>en</strong>taria tanto por <strong>de</strong>fecto como por exceso.<br />
En la aparición <strong>de</strong> los SCPD intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> siempre factores<br />
etiológicos diversos <strong>de</strong> índole neurobiológica (patología<br />
cerebral con <strong>de</strong>teminada topografía y alteración <strong>de</strong> sistemas<br />
neuroquímicos colinérgicos, dopaminérgicos o serotoninérgicos),<br />
psicológica (personalidad previa) y social<br />
(<strong>en</strong>torno familiar, relaciones previas).<br />
tabla 1. Alteraciones neuropsicológicas según la red neural<br />
afectada<br />
Red perisilviana. Patologías <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia).<br />
Patologías <strong>de</strong> la función práxica<br />
(apraxias).<br />
Red occipitotemporal. Agnosia s<strong>en</strong>sorial.<br />
Red parietofrontal. Apraxia para vestirse, apraxia<br />
para la construcción.<br />
Red límbica. Amnesia reci<strong>en</strong>te.<br />
Red prefrontal. Alteraciones <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, abulia,<br />
<strong>de</strong>sinhibición.<br />
NEuroBIologíA DE lA ENFErmEDAD DE<br />
AlzhEImEr<br />
La biología molecular ha <strong>de</strong>svelado <strong>en</strong> parte los mecanismos<br />
fisiopatológicos <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Las<br />
alteraciones anatomopatológicas cerebrales aparec<strong>en</strong> <strong>de</strong><br />
33
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
una forma global y difusa <strong>en</strong> las fases avanzadas, pero al<br />
inicio hay una clara distribución topográfica que afecta inicialm<strong>en</strong>te<br />
a las regiones <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial (hipocampo,<br />
corteza <strong>en</strong>torrinal), lóbulo temporal v<strong>en</strong>tral, cíngulo<br />
posterior, y se va ext<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a áreas neocorticales <strong>de</strong> los<br />
lóbulos parietal, temporal y frontal. Suele mant<strong>en</strong>erse más<br />
in<strong>de</strong>mne la corteza occipital. En el cerebro, <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, hay atrofia, pérdida <strong>de</strong> peso, disminución<br />
<strong>de</strong> la superficie <strong>de</strong> las circunvoluciones y aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
surcos. Microscópicam<strong>en</strong>te se i<strong>de</strong>ntifican placas s<strong>en</strong>iles,<br />
<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y pérdida<br />
neuronal secundaria.<br />
Se distingu<strong>en</strong> dos tipos <strong>de</strong> placas s<strong>en</strong>iles, las difusas y<br />
las neuríticas. Las placas difusas son acúmulos proteicos<br />
extracelulares cuya proteína fundam<strong>en</strong>tal es la proteína<br />
amiloi<strong>de</strong>-ß (A-ß) <strong>de</strong> 42 residuos. Aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to<br />
normal y se consi<strong>de</strong>ra que no son tóxicas sobre<br />
las células <strong>de</strong>l sistema nervioso. Por el contrario, las placas<br />
neuríticas están formadas por A-ß <strong>de</strong> 40 y 42 residuos<br />
y ti<strong>en</strong><strong>en</strong> estructura fibrilar. A su vez, las placas neuríticas<br />
pue<strong>de</strong>n ser: placas primitivas, con un núcleo amiloi<strong>de</strong> atravesado<br />
por prolongaciones nerviosas o neuritas; placas<br />
clásicas, similares a las anteriores, ro<strong>de</strong>adas <strong>de</strong> una corona<br />
<strong>de</strong> astrocitos y microglía, y placas quemadas, formadas<br />
sólo por el núcleo amiloi<strong>de</strong>.<br />
Los ovillos neurofibrilares están formados por proteína tau<br />
totalm<strong>en</strong>te fosforilada.<br />
Dos conceptos han sido clave para po<strong>de</strong>r aproximarnos a<br />
interpretar los mecanismos <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad: la hipótesis<br />
amiloi<strong>de</strong> y el déficit colinérgico.<br />
34
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
Según la hipótesis amiloi<strong>de</strong>, el hecho crucial <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
es la producción excesiva y el <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> la proteína<br />
A-ß. Se ha consi<strong>de</strong>rado, pues, la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
una amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acúmulo<br />
<strong>de</strong> una proteína fundam<strong>en</strong>tal, si<strong>en</strong>do <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong> la proteína A-ß. El <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> ejerce su<br />
toxicidad por varios mecanismos, aum<strong>en</strong>tando los procesos<br />
<strong>de</strong> oxidación, aum<strong>en</strong>tando el sistema glutaminérgico,<br />
la <strong>en</strong>trada <strong>de</strong> calcio <strong>en</strong> la célula, la <strong>de</strong>strucción <strong>de</strong> sinapsis<br />
y la muerte neuronal. La conexión <strong>en</strong>tre la toxicidad por<br />
A-ß y la fosforilación <strong>de</strong> tau y formación <strong>de</strong> ovillos neurofibrilares<br />
no está bi<strong>en</strong> establecida. Para que aparezca esta<br />
toxicidad, la proteína A-ß <strong>de</strong>be <strong>de</strong> estar estructurada, por<br />
lo que las placas difusas constituidas por A-ß42 no son<br />
tóxicas. La proteína A-ß es sólo parte <strong>de</strong> la <strong>de</strong>nominada<br />
proteína precursora <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> (APP), y se pi<strong>en</strong>sa que<br />
la alteración fundam<strong>en</strong>tal <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
está <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la APP.<br />
En la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> hay alteración <strong>de</strong> múltiples<br />
sistemas <strong>de</strong> neurotransmisión. Lo predominante es la patología<br />
<strong>de</strong>l sistema colinérgico involucrado directam<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> los circuitos relacionados con el apr<strong>en</strong>dizaje y la memoria,<br />
que son los más precozm<strong>en</strong>te y más int<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>te<br />
afectados. El déficit colinérgico <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
pue<strong>de</strong> revertirse a través <strong>de</strong> fármacos que inhiban<br />
la <strong>de</strong>gradación <strong>de</strong> acetilcolina y aum<strong>en</strong>t<strong>en</strong> los niveles <strong>de</strong><br />
este neurotransmisor <strong>en</strong> el espacio sináptico. Este tratami<strong>en</strong>to<br />
es efectivo porque, a pesar <strong>de</strong>l gran <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong><br />
la función colinérgica, todavía queda una cierta producción<br />
<strong>de</strong> acetilcolina y porque los receptores muscarínicos<br />
35
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
postsinápticos están relativam<strong>en</strong>te preservados. El tratami<strong>en</strong>to<br />
colinérgico pue<strong>de</strong> influir <strong>en</strong> procesos relacionados<br />
con otros neurotransmisores y t<strong>en</strong>er un pot<strong>en</strong>cial papel<br />
neuroprotector.<br />
Junto al déficit colinérgico, hay cada día más datos sobre<br />
la importancia <strong>de</strong> la afectación <strong>de</strong> la neurotransmisión glutamatérgica<br />
y su contribución a la patogénesis <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Cuando se produce una hiperfunción<br />
glutaminérgica, los niveles altos <strong>de</strong> glutamato hac<strong>en</strong> que<br />
aum<strong>en</strong>te la s<strong>en</strong>sibilidad <strong>de</strong> sus receptores. La sobreestimulación<br />
glutaminérgica conduce a una <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong><br />
la neurona por una sobrecarga <strong>de</strong> calcio intracelular. Este<br />
f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o se conoce como excitotoxicidad. El glutamato<br />
estimula diversos receptores postsinápticos, <strong>en</strong>tre ellos los<br />
<strong>de</strong>l tipo N-metil-D-aspartato (NMDA), que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong><br />
los procesos <strong>de</strong> formación <strong>de</strong> la memoria y <strong>en</strong> la patogénesis<br />
<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.<br />
BiBliograFía<br />
Allegri RF, Harris P. La corteza prefrontal <strong>en</strong> los mecanismos at<strong>en</strong>cionales<br />
y la memoria. Rev Neurol 2001; 32:449-53.<br />
Álvarez Sanchez M, Pedroso Ivonne A, Padrón Sánchez A, Álvarez<br />
Sánchez M, Álvarez L. Fisiopatología <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Rev Mex <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cia 2008; 9(3):196-201.<br />
Cacabelos R. Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>: etiopatog<strong>en</strong>ia, neurobiología<br />
y g<strong>en</strong>ética molecular, diagnóstico y terapéutica. JR Prous DL Ed,<br />
1991.<br />
García <strong>de</strong> Yéb<strong>en</strong>es J. Neurobiología <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. Neurología 2003; 18(1):45.<br />
Jiménez Escrig A. <strong>Alzheimer</strong>. Aula Acreditada 2000-2001. [En línea]<br />
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36
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<br />
Laso FJ. Patología <strong>de</strong> la corteza cerebral. Patología G<strong>en</strong>eral.<br />
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Muñoz N, Mora E. Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Seguimi<strong>en</strong>to y consejos<br />
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doymafarma.com/doymafarma/ctl_servlet?_f=37&id=13136827<br />
37
Continuo cognitivo.<br />
Prev<strong>en</strong>ción y<br />
diagnóstico precoz<br />
Dr. Víctor Manuel González Rodríguez<br />
Dr. Rafael Sánchez Vázquez<br />
INtroDuCCIÓN. CoNtINuo CogNItIvo-<br />
FuNCIoNAl<br />
La elevada preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, las<br />
consecu<strong>en</strong>cias para el paci<strong>en</strong>te que lo pa<strong>de</strong>ce, para sus<br />
cuidadores, y los elevados costes sociosanitarios <strong>de</strong>rivados<br />
<strong>de</strong> sus necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción, justifican el interés<br />
exist<strong>en</strong>te <strong>en</strong> int<strong>en</strong>tar <strong>de</strong>tectar el problema <strong>en</strong> estadios preclínicos<br />
(diagnóstico precoz), o bi<strong>en</strong> <strong>en</strong> sus primeras fases<br />
(diagnóstico temprano, o “a tiempo”), e incluso explorar las<br />
posibilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo, también<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. Sin embargo, muchos son<br />
los interrogantes que se <strong>de</strong>rivan <strong>de</strong> esta situación, y no<br />
todos parec<strong>en</strong> t<strong>en</strong>er respuesta <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to actual.<br />
¿Qué <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>mos por <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral normal?<br />
¿Existe un paso previo <strong>en</strong>tre la normalidad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?<br />
¿Cuál es, <strong>en</strong>tre todas las que se han utilizado, la <strong>de</strong>finición<br />
más acertada <strong>de</strong> ese hipotético estadio intermedio <strong>en</strong> el<br />
“continuo cognitivo-funcional” <strong>en</strong>tre la normalidad y el síndrome<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia [olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno, alteración <strong>de</strong> la<br />
memoria asociada a la edad, <strong>de</strong>terioro cognitivo asocia-<br />
39
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
do a la edad, <strong>de</strong>terioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo leve, <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero (DCL)]? De todos<br />
los criterios diagnósticos exist<strong>en</strong>tes para <strong>de</strong>finir ese paso<br />
intermedio, ¿cuáles <strong>de</strong>beríamos utilizar? Ante la sospecha<br />
diagnóstica, ¿qué herrami<strong>en</strong>tas neuropsicológicas son las<br />
más recom<strong>en</strong>dables? ¿Estamos <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ados <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria para usar dichas pruebas o, <strong>en</strong> caso contrario,<br />
contamos con los profesionales <strong>de</strong> apoyo necesarios?<br />
¿Qué <strong>otras</strong> pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimag<strong>en</strong>)<br />
son verda<strong>de</strong>ram<strong>en</strong>te útiles para diagnosticar un<br />
DCL? Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista <strong>de</strong> la organización <strong>de</strong> la<br />
at<strong>en</strong>ción, ¿<strong>en</strong> qué nivel asist<strong>en</strong>cial se <strong>de</strong>be diagnosticar el<br />
DCL? ¿Cuándo <strong>de</strong>bemos consultar con el segundo nivel?<br />
T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta la heterog<strong>en</strong>eidad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
diagnosticados <strong>de</strong> DCL, ¿cuál es su verda<strong>de</strong>ra preval<strong>en</strong>cia<br />
e inci<strong>de</strong>ncia? ¿Cuál es la <strong>de</strong>manda por este motivo <strong>en</strong> las<br />
consultas <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria? ¿Cuáles son sus implicaciones<br />
pronósticas? Reconoci<strong>en</strong>do el mo<strong>de</strong>sto b<strong>en</strong>eficio<br />
<strong>de</strong> los actuales tratami<strong>en</strong>tos farmacológicos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
Figura 1. Continuo cognitivo-funcional<br />
Normalidad<br />
40<br />
Olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno<br />
Alteración <strong>de</strong> la memoria asociada a la edad<br />
Deterioro cognitivo asociado a la edad<br />
Deterioro cognitivo asociado al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> preclínica<br />
Deterioro cognitivo leve<br />
Trastorno neurocognitivo leve<br />
Deterioro cognitivo leve<br />
Deterioro cognitivo ligero<br />
Dem<strong>en</strong>cia
Figura 2.<br />
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, ¿exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>dar<br />
algún tipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción (farmacológica o no) <strong>en</strong><br />
los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL? ¿Qué información<br />
<strong>de</strong>bería recibir un paci<strong>en</strong>te (y sus familiares) al que diagnosticamos<br />
<strong>de</strong> DCL? ¿Qué seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>bemos hacer<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria a estos paci<strong>en</strong>tes?<br />
DEtErIoro CogNItIvo lEvE<br />
Hay sufici<strong>en</strong>tes datos <strong>en</strong> la literatura que permit<strong>en</strong> afirmar<br />
que <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, y más <strong>en</strong><br />
Quejas <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te.<br />
Quejas <strong>de</strong>l<br />
informador.<br />
Alteraciones<br />
<strong>de</strong> memoria.<br />
Otras alteraciones<br />
cognitivas.<br />
Deterioro<br />
funcional.<br />
Trastornos <strong>de</strong>l<br />
comportami<strong>en</strong>to.<br />
Normalidad Dem<strong>en</strong>cia<br />
Envejecimi<strong>en</strong>to<br />
normal<br />
Deterioro cognitivo leve Dem<strong>en</strong>cia<br />
Frecu<strong>en</strong>tes. Pue<strong>de</strong>n no existir. Pue<strong>de</strong>n no existir.<br />
Aus<strong>en</strong>tes. Frecu<strong>en</strong>tes. Pres<strong>en</strong>tes.<br />
Alteraciones<br />
<strong>de</strong> la memoria<br />
episódica,<br />
evocación<br />
espontánea,<br />
memoria <strong>de</strong><br />
trabajo.<br />
Disminución <strong>en</strong><br />
la velocidad <strong>de</strong><br />
procesami<strong>en</strong>to,<br />
alteraciones <strong>en</strong><br />
la at<strong>en</strong>ción.<br />
Memoria episódica (MCla). Con sufici<strong>en</strong>te<br />
int<strong>en</strong>sidad como<br />
para interferir su<br />
funcionami<strong>en</strong>to<br />
normal.<br />
Disfunción ejecutiva,<br />
grados <strong>de</strong> afasia, agnosia.<br />
Alteración <strong>de</strong> la función<br />
visuo-espacial.<br />
Activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales<br />
<strong>de</strong> la vida diaria (AlVD)<br />
conservadas.<br />
Con sufici<strong>en</strong>te<br />
int<strong>en</strong>sidad como<br />
para interferir su<br />
funcionami<strong>en</strong>to<br />
normal.<br />
No. Leve, si está pres<strong>en</strong>te. Pres<strong>en</strong>te.<br />
No. Frecu<strong>en</strong>tes (<strong>de</strong>presión,<br />
ansiedad, apatía).<br />
Frecu<strong>en</strong>tes<br />
(<strong>de</strong>presión,<br />
ansiedad, apatía).<br />
41
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
concreto <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, existe<br />
una fase intermedia <strong>en</strong>tre la normalidad y el estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
<strong>en</strong> el que hay una alteración <strong>de</strong> memoria con o sin<br />
afectación <strong>de</strong> <strong>otras</strong> áreas cognitivas que no es lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
seria como para producir <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, es <strong>de</strong>cir, que<br />
no interfiere con la capacidad <strong>de</strong>l individuo <strong>de</strong> llevar a cabo<br />
una vida in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te y no induce pérdida <strong>de</strong> autonomía.<br />
Si<strong>en</strong>do esto así, el interés se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong><br />
las personas afectadas. La <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> lo que suce<strong>de</strong> <strong>en</strong><br />
el punto intermedio <strong>de</strong> ese continuo cognitivo-funcional no<br />
es tarea fácil, pues parece estar también condicionada por<br />
cuestiones g<strong>en</strong>éticas, culturales, socioeconómicas, etc.<br />
Sobre la base <strong>de</strong> esta hipótesis <strong>de</strong>l continuo cognitivo,<br />
Ronald Peters<strong>en</strong> se planteó la tarea <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificar a las<br />
personas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> esa fase intermedia.<br />
Los datos neuropatológicos habían establecido<br />
claram<strong>en</strong>te que la <strong>en</strong>fermedad comi<strong>en</strong>za <strong>en</strong> las estructuras<br />
<strong>de</strong>l lóbulo temporal medial que están involucradas <strong>en</strong> los<br />
procesos <strong>de</strong> la memoria episódica; sobre esta base, Peters<strong>en</strong><br />
formuló la i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que las personas con un <strong>Alzheimer</strong><br />
incipi<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>drían una memoria que sería claram<strong>en</strong>te<br />
anormal t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta edad y nivel educativo, pero<br />
que no sería lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te importante como para producir<br />
pérdida <strong>de</strong> autonomía. Este <strong>en</strong>foque era totalm<strong>en</strong>te<br />
contrario a lo que hasta la fecha se había planteado sobre<br />
los cambios <strong>de</strong> memoria <strong>de</strong> las personas mayores. Hasta<br />
<strong>en</strong>tonces se había int<strong>en</strong>tado <strong>de</strong>finir el “olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno”<br />
o la “alteración <strong>de</strong> memoria o alteración cognitiva asociada<br />
a la edad” como estados b<strong>en</strong>ignos, <strong>de</strong> bu<strong>en</strong> pronóstico,<br />
que serían <strong>de</strong> alguna manera “normales” o “esperables”<br />
<strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong>l <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to. Muy al contrario, Peter-<br />
42
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
s<strong>en</strong> pret<strong>en</strong>día i<strong>de</strong>ntificar un estado patológico <strong>en</strong> sus fases<br />
sintomáticas más iniciales. Definió su “<strong>de</strong>terioro cognitivo<br />
ligero amnésico” como un estado <strong>en</strong> el que el paci<strong>en</strong>te se<br />
queja <strong>de</strong> fallos <strong>de</strong> memoria, ti<strong>en</strong>e una memoria anormal<br />
para su edad, manti<strong>en</strong>e una función cognitiva g<strong>en</strong>eral normal<br />
y manti<strong>en</strong>e autonomía para las activia<strong>de</strong>s sociolaborales<br />
<strong>de</strong> la vidad diaria y, por tanto, no pres<strong>en</strong>ta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La<br />
anormalidad <strong>de</strong> la memoria <strong>de</strong>bía ser objetivable mediante<br />
una prueba específica <strong>de</strong> memoria (tabla 1). Peters<strong>en</strong> y su<br />
grupo <strong>de</strong> la <strong>Clínica</strong> Mayo sometieron esta hipótesis a experim<strong>en</strong>tación,<br />
i<strong>de</strong>ntificaron una muestra <strong>de</strong> personas con<br />
DCL y <strong>de</strong>mostraron que, efectivam<strong>en</strong>te, al cabo <strong>de</strong> cuatro<br />
años casi la mitad <strong>de</strong> esas personas había <strong>de</strong>sarrollado un<br />
estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que <strong>en</strong> la gran mayoría <strong>de</strong> los casos<br />
era diagnosticable como una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Muchísimos otros trabajos <strong>en</strong> la literatura internacional han<br />
refr<strong>en</strong>dado estos datos y el propio grupo <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> ha<br />
<strong>de</strong>mostrado que más <strong>de</strong> la mitad <strong>de</strong> las personas que fallec<strong>en</strong><br />
<strong>en</strong> estado <strong>de</strong> DCL ti<strong>en</strong>e cambios neuropatológicos<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, y que dos tercios <strong>de</strong> las personas que han<br />
t<strong>en</strong>ido DCL y fallec<strong>en</strong> <strong>en</strong> estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Aun así, el concepto <strong>de</strong> DCL<br />
tabla 1. Criterios <strong>de</strong>terioro cognitivo leve-1<br />
• Quejas <strong>de</strong> memoria, preferiblem<strong>en</strong>te corroboradas por un informador<br />
fiable.<br />
• Deterioro objetivo <strong>de</strong> la memoria (para la edad y nivel educativo <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te).<br />
• Función cognitiva <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te preservada.<br />
• Activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria intactas.<br />
• Sin criterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Peters<strong>en</strong> RC, et al., 1997.<br />
43
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
como constructo ha sido ampliam<strong>en</strong>te cuestionado y discutido.<br />
La base <strong>de</strong> esta controversia ha estado <strong>en</strong> la dificultad<br />
que <strong>en</strong>traña la operacionalización <strong>de</strong> la aplicación<br />
<strong>de</strong> sus criterios <strong>en</strong> contextos distintos <strong>de</strong> lo que es una<br />
consulta especializada <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias y trastornos <strong>de</strong> memoria<br />
como la <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong>. El concepto no era aplicable,<br />
por ejemplo, <strong>en</strong> estudios epi<strong>de</strong>miológicos o <strong>en</strong> consultas<br />
<strong>de</strong> neurología g<strong>en</strong>eral o medicina g<strong>en</strong>eral. Pronto quedó<br />
claro que ni todos los <strong>en</strong>fermos con DCL <strong>de</strong>sarrollaban<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ni todos los que la <strong>de</strong>sarrollaban t<strong>en</strong>ían <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Incluso <strong>en</strong> muchos estudios había paci<strong>en</strong>tes<br />
con DCL que no sólo no <strong>de</strong>sarrollaban <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
sino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estado<br />
<strong>de</strong> normalidad cognitiva o <strong>de</strong> quejas subjetivas <strong>de</strong> memoria.<br />
A<strong>de</strong>más, había paci<strong>en</strong>tes con déficits cognitivos que<br />
no afectaban necesariam<strong>en</strong>te a la memoria pero sí a <strong>otras</strong><br />
áreas cognitivas, y se llegó a <strong>de</strong>finir el DCL “no amnésico”.<br />
Más aún, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con DCL amnésico,<br />
algunos t<strong>en</strong>ían afectación exclusivam<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la memoria<br />
(DCL amnésico puro) y otros, los más, t<strong>en</strong>ían afectación <strong>de</strong><br />
<strong>otras</strong> áreas cognitivas (DCL amnésico múltiple dominio).<br />
Se postuló, sin que se haya llegado a <strong>de</strong>mostrar fehaci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te,<br />
que los <strong>en</strong>fermos con DCL no amnésico o DCL<br />
amnésico múltiple dominio estarían <strong>en</strong> las fases iniciales <strong>de</strong><br />
<strong>otras</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciantes distintas <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong><br />
(<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular, <strong>en</strong>fermedad con cuerpos <strong>de</strong> Lewy,<br />
<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones frontotemporales o incluso <strong>de</strong>presión). El<br />
grupo <strong>de</strong> Pittsburgh, li<strong>de</strong>rado por Óscar López, ha int<strong>en</strong>tado<br />
afinar <strong>en</strong> la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>l DCL que sería más propio<br />
<strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>, añadi<strong>en</strong>do a los criterios <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> la exig<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> que han <strong>de</strong> excluirse las personas cuyo déficit<br />
44
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
<strong>de</strong> memoria pudiera achacarse a <strong>otras</strong> patologías psiquiátricas,<br />
sistémicas o cerebrales (tabla 2).<br />
En el mom<strong>en</strong>to actual se ha g<strong>en</strong>eralizado el uso <strong>de</strong>l término<br />
DCL, <strong>de</strong>finido como aquella situación <strong>de</strong> alteración <strong>en</strong><br />
el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to intelectual con respecto al nivel que el individuo<br />
t<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te, con alteración objetiva <strong>de</strong> un área<br />
cognitiva y sin repercusión <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to normal, y<br />
cuya exist<strong>en</strong>cia implicaría un riesgo elevado <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar<br />
síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
La exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tes normas operativas <strong>en</strong> la clasificación<br />
diagnóstica ha conllevado una gran heterog<strong>en</strong>eidad<br />
<strong>en</strong>tre los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL, dificultando su<br />
correcto estudio epi<strong>de</strong>miológico y su valoración pronóstica<br />
(que varía <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la estabilización o mejoría hasta la evolución<br />
a una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>).<br />
tabla 2. Criterios <strong>de</strong>terioro cognitivo leve-2<br />
• Quejas <strong>de</strong> problemas cognitivos (por el paci<strong>en</strong>te o por el familiar).<br />
• Alteración objetiva <strong>de</strong> la memoria (+1,5 DE) episódica (visual, verbal).<br />
• Alteración con respecto al nivel previo.<br />
• R<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to neuropsicológico normal <strong>en</strong> <strong>otras</strong> funciones cognitivas.<br />
• Sin <strong>otras</strong> alteraciones psiquiátricas, sistémicas o neurológicas que<br />
pudieran explicar el síndrome.<br />
López OL, et al., 2003.<br />
El DCl DE lA ENFErmEDAD DE AlzhEImEr.<br />
PAPEl DE los mArCADorEs DIAgNÓstICos<br />
De todo lo expuesto anteriorm<strong>en</strong>te, y t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta<br />
la amplia experi<strong>en</strong>cia acumulada <strong>en</strong> la literatura, cre<strong>en</strong> los<br />
coordinadores <strong>de</strong> esta guía que pue<strong>de</strong> formularse la conclusión<br />
<strong>de</strong> que los criterios diagnósticos <strong>de</strong> DCL amnésico<br />
45
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
aplicados <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una anamnesis porm<strong>en</strong>orizada y<br />
exhaustiva y una evaluación neuropsicológica más o m<strong>en</strong>os<br />
amplia i<strong>de</strong>ntifican a un grupo <strong>de</strong> personas <strong>en</strong>tre las<br />
cuales, una elevada proporción, probablem<strong>en</strong>te más <strong>de</strong><br />
la mitad, ti<strong>en</strong>e una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> fase incipi<strong>en</strong>te.<br />
El punto crucial se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong>tonces <strong>en</strong> i<strong>de</strong>ntificar<br />
a los paci<strong>en</strong>tes con DCL amnésico que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
y separarlos <strong>de</strong>l resto <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes que t<strong>en</strong>drán <strong>otras</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
no necesariam<strong>en</strong>te progresivas (por ejemplo,<br />
una esclerosis hipocámpica) o que incluso pue<strong>de</strong>n ser reversibles<br />
(por ejemplo, una <strong>de</strong>presión). El constructo <strong>de</strong>l<br />
DCL <strong>de</strong>fine por tanto un estado sindrómico <strong>de</strong> etiología y<br />
pronóstico heterogéneos.<br />
La investigación <strong>de</strong> pot<strong>en</strong>ciales marcadores diagnósticos<br />
que permitirían i<strong>de</strong>ntificar la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong>tre<br />
los paci<strong>en</strong>tes con DCL ha sido extraordinariam<strong>en</strong>te int<strong>en</strong>sa<br />
y prolija <strong>en</strong> los últimos años. Se han estudiado marcadores<br />
neuropsicológicos, g<strong>en</strong>éticos, bioquímicos y <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong><br />
estructural y funcional. Ante la imposibilidad <strong>de</strong><br />
aplicar la confirmación neuropatológica, la investigación se<br />
ha c<strong>en</strong>trado <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong> marcadores <strong>de</strong> riesgo<br />
<strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, a sabi<strong>en</strong>das <strong>de</strong> que <strong>en</strong> la gran<br />
mayoría <strong>de</strong> los casos el tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que <strong>de</strong>sarrollan<br />
los paci<strong>en</strong>tes con DCL es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Se ha <strong>de</strong> insistir, por tanto, que no es acertado <strong>de</strong>cir que el<br />
DCL progresa a una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Más bi<strong>en</strong><br />
habría <strong>de</strong> t<strong>en</strong>erse claro el planteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> produce primero un estado <strong>de</strong> DCL<br />
y posteriorm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> lo que sería la propia historia natural<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad, conduciría a un estado <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong><br />
46
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
autonomía y capacidad, que es lo que <strong>de</strong>fine el estado <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Está fuera <strong>de</strong>l alcance <strong>de</strong> esta guía el <strong>de</strong>scribir porm<strong>en</strong>orizadam<strong>en</strong>te<br />
el estado <strong>de</strong> la cuestión sobre el papel <strong>de</strong><br />
los distintos marcadores y su r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to diagnóstico <strong>en</strong><br />
cuanto a parámetros <strong>de</strong> s<strong>en</strong>sibilidad, especificidad y valores<br />
predictivos. El estudio <strong>de</strong> marcadores neuropsicológicos<br />
permite <strong>de</strong>cir que los paci<strong>en</strong>tes con DCL que a<strong>de</strong>más<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> alteración <strong>de</strong> <strong>otras</strong> áreas cognitivas, especialm<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> las funciones ejecutivas, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un mayor riesgo <strong>de</strong> progresar<br />
a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
La neuroimag<strong>en</strong> estructural, más <strong>en</strong> concreto la resonancia<br />
magnética, permite estudiar bi<strong>en</strong> la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> atrofia<br />
<strong>en</strong> estructuras <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial (hipocampo,<br />
corteza <strong>en</strong>torrinal). A nivel grupal, los paci<strong>en</strong>tes con DCL<br />
y atrofia temporal medial ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor riesgo <strong>de</strong> progresión,<br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor riesgo <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er ya una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong>. No obstante, la necesidad <strong>de</strong> aplicar técnicas<br />
excesivam<strong>en</strong>te complejas y tediosas para el cálculo <strong>de</strong><br />
las volumetrías, y muy especialm<strong>en</strong>te el grado <strong>de</strong> solapami<strong>en</strong>to<br />
que se da <strong>en</strong> estos parámetros <strong>en</strong>tre los paci<strong>en</strong>tes<br />
que progresan y los que permanec<strong>en</strong> estables o mejoran,<br />
impi<strong>de</strong>n la aplicación <strong>de</strong> estas técnicas a cada paci<strong>en</strong>te individual<br />
<strong>en</strong> la práctica diaria. Otras técnicas <strong>de</strong> resonancia<br />
magnética, como la espectrometría (que permite estudiar<br />
marcadores fiables <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsidad neuronal) o la resonancia<br />
<strong>de</strong> difusión-t<strong>en</strong>sión (que permite investigar el daño axonal<br />
que se produce como consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> la pérdida neuronal),<br />
auguran resultados más prometedores que la volumetría.<br />
47
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
En cuanto a la neuroimag<strong>en</strong> funcional, la tomografía computarizada<br />
<strong>de</strong> emisión <strong>de</strong> fotón simple (SPECT) cerebral no ha<br />
aportado datos relevantes al estudio <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con<br />
DCL. Si no se aplican técnicas automatizadas <strong>de</strong> cuantificación,<br />
la <strong>de</strong>mostración <strong>de</strong> hipoperfusión temporoparietal <strong>en</strong><br />
SPECT no ti<strong>en</strong>e un r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to diagnóstico aceptable para<br />
i<strong>de</strong>ntificar o diagnosticar <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong>tre los paci<strong>en</strong>tes con<br />
DCL. El estudio <strong>de</strong>l metabolismo cerebral mediante tomografía<br />
<strong>de</strong> emisión <strong>de</strong> positrones (PET) con fluoro<strong>de</strong>soxiglucosa<br />
(PET-FDG) sí que ha aportado cifras aceptables <strong>en</strong> este<br />
s<strong>en</strong>tido a la hora <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificar paci<strong>en</strong>tes con mayor riesgo<br />
<strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. No obstante, su elevado costo,<br />
la todavía limitada disponibilidad <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros con PET y la necesidad<br />
<strong>de</strong> aplicar técnicas computarizadas complejas para<br />
el análisis <strong>de</strong> las imág<strong>en</strong>es obstaculizan su aplicación a la<br />
rutina clínica diaria. A día <strong>de</strong> hoy se pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>mostrar in vivo<br />
la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> los <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong>-ß característicos<br />
<strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong> mediante PET con radiofármacos marcadores<br />
<strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> (producto B <strong>de</strong> Pittsburgh, PIB). Esta técnica ha<br />
<strong>de</strong>mostrado cifras muy altas <strong>de</strong> s<strong>en</strong>sibilidad y especificidad<br />
para diagnosticar la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Entre los paci<strong>en</strong>tes<br />
con DCL, aproximadam<strong>en</strong>te un 50-60% es PIB positivo,<br />
es <strong>de</strong>cir, ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong>-ß. Comi<strong>en</strong>za a<br />
saberse ya que los paci<strong>en</strong>tes con DCL y PIB positivo ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
un riesgo elevado <strong>de</strong> progresar a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> un plazo <strong>de</strong><br />
dos años, mi<strong>en</strong>tras que todos los paci<strong>en</strong>tes con DCL y PIB<br />
negativo permanec<strong>en</strong> estables o mejoran.<br />
Entre los marcadores bioquímicos, se pue<strong>de</strong> cuantificar<br />
la pres<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o <strong>de</strong> las dos proteínas<br />
involucradas <strong>en</strong> la etiopatog<strong>en</strong>ia <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
48
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>: el amiloi<strong>de</strong>-ß y la proteína tau fosforilada.<br />
Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
ti<strong>en</strong><strong>en</strong> niveles <strong>de</strong> A-ß disminuidos y niveles elevados <strong>de</strong><br />
tau fosforilada. Esta técnica está ampliam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizada<br />
para el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong><br />
diversos países europeos. Pues bi<strong>en</strong>, los paci<strong>en</strong>tes con<br />
DCL que pres<strong>en</strong>tan este mismo patrón bioquímico <strong>en</strong> sus<br />
líquidos cefalorraquí<strong>de</strong>os ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un riesgo significativam<strong>en</strong>te<br />
aum<strong>en</strong>tado <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> comparación<br />
con los paci<strong>en</strong>tes con DCL y niveles normales <strong>de</strong> estos<br />
marcadores.<br />
Con respecto a los marcadores g<strong>en</strong>éticos, únicam<strong>en</strong>te<br />
cabe <strong>de</strong>cir que, si bi<strong>en</strong> el g<strong>en</strong>otipaje <strong>de</strong> la apolipoproteína<br />
E ha <strong>de</strong>mostrado que los paci<strong>en</strong>tes con DCL portadores<br />
<strong>de</strong> ApoE-4 ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un mayor riesgo <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
no está justificado su uso <strong>en</strong> la práctica diaria. Ni todos<br />
los portadores ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> o progresan a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
ni viceversa.<br />
Hay iniciativas <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so para la investigación por parte<br />
<strong>de</strong> grupos <strong>de</strong> expertos que <strong>de</strong>fi<strong>en</strong><strong>de</strong>n que el diagnóstico<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> podría hacerse <strong>en</strong> un individuo<br />
que pres<strong>en</strong>te un síndrome amnésico clínico y neuro-<br />
psicológico, especialm<strong>en</strong>te si se trata <strong>de</strong> un síndrome<br />
amnésico <strong>de</strong> patrón hipocámpico, si se <strong>de</strong>muestra la pres<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> algún marcador positivo, como atrofia temporal<br />
medial, patrón bioquímico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o,<br />
hipometabolismo temporoparietal <strong>en</strong> PET-FDG<br />
o positividad <strong>en</strong> PET-PIB. Este diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
sería in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>de</strong> que el <strong>en</strong>fermo esté <strong>en</strong> un estado<br />
sindrómico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o no.<br />
49
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
trAtAmIENto DEl DCl<br />
Esta cuestión es fácil <strong>de</strong> resolver: no exist<strong>en</strong> <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to<br />
actual evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes que permitan recom<strong>en</strong>dar<br />
ningún tipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción terapéutica “farmacológica” <strong>en</strong><br />
los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL como <strong>en</strong>tidad sindrómica.<br />
El planteami<strong>en</strong>to es distinto si se apunta al diagnóstico<br />
etiológico. Evi<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>te, un DCL producido por<br />
hipotiroidismo, por <strong>de</strong>presión, por <strong>en</strong>fermedad vascular<br />
cerebral o por hidrocefalia ti<strong>en</strong>e un abordaje terapéutico<br />
específico. Algunos <strong>en</strong>sayos clínicos han arrojado datos<br />
ori<strong>en</strong>tativos <strong>de</strong> análisis post hoc según los cuales la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> estadio <strong>de</strong> DCL podría ser susceptible<br />
<strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to con inhibidores <strong>de</strong> acetil-colinesterasa,<br />
<strong>en</strong> concreto con donepezilo. Los datos acumulados, no<br />
obstante, no son lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te contun<strong>de</strong>ntes como<br />
para justificar la indicación.<br />
En el mom<strong>en</strong>to actual no se recomi<strong>en</strong>da la realización <strong>de</strong><br />
cribado <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> la población g<strong>en</strong>eral, por<br />
lo que se sigue aconsejando mant<strong>en</strong>er una actitud <strong>de</strong> sospecha<br />
activa que permita iniciar el protocolo diagnóstico<br />
<strong>de</strong> sospecha a partir <strong>de</strong> las quejas subjetivas <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te<br />
o, mejor aún, <strong>de</strong> un informador fiable. Para el diagnóstico<br />
<strong>de</strong> DCL se <strong>de</strong>be objetivar mediante pruebas cognitivas<br />
específicas la alteración con respecto al nivel que el paci<strong>en</strong>te<br />
t<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te <strong>de</strong> un dominio cognitivo, haci<strong>en</strong>do<br />
muy especialm<strong>en</strong>te énfasis <strong>en</strong> la memoria, al tiempo<br />
que la anamnesis <strong>de</strong>muestra un funcionami<strong>en</strong>to normal,<br />
o mínimam<strong>en</strong>te limitado <strong>en</strong> activida<strong>de</strong>s complejas, <strong>en</strong> las<br />
activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria.<br />
50
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
DIAgNÓstICo PrECoz-DIAgNÓstICo tEmPrANo<br />
El concepto <strong>de</strong> diagnóstico precoz hace refer<strong>en</strong>cia a la<br />
<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> un problema <strong>de</strong> salud <strong>en</strong> su fase preclínica,<br />
es <strong>de</strong>cir, cuando aún no se ha manifestado clínicam<strong>en</strong>te.<br />
Una técnica para su consecución es el scre<strong>en</strong>ing o cribado<br />
<strong>de</strong> población asintomática. En el caso <strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, <strong>en</strong> la actualidad, y mi<strong>en</strong>tras no se<br />
disponga <strong>de</strong> instrum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> diagnóstico <strong>de</strong> cribado a<strong>de</strong>cuados,<br />
ni exista tratami<strong>en</strong>to curativo o que mejore el pronóstico<br />
a largo plazo para las causas más frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, no se recomi<strong>en</strong>da scre<strong>en</strong>ing <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
<strong>en</strong> población asintomática. Esta afirmación aparece <strong>en</strong><br />
casi todos los docum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so, guías <strong>de</strong> práctica<br />
clínica y recom<strong>en</strong>daciones publicadas hasta la fecha.<br />
En el caso concreto <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, los<br />
peculiares rasgos <strong>de</strong> su historia natural obligan a reinterpretar<br />
la aplicación <strong>de</strong> los conceptos <strong>de</strong> diagnóstico precoz<br />
y diagnóstico temprano. Es bi<strong>en</strong> conocido que la <strong>en</strong>fermedad<br />
comi<strong>en</strong>za a instaurarse <strong>en</strong> el cerebro hasta 10<br />
años antes <strong>de</strong> la aparición <strong>de</strong> los primeros síntomas. Hay,<br />
por tanto, una fase preclínica con <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong><br />
y formación <strong>de</strong> ovillos neurofibrilares sin ningún síntoma.<br />
Hay una segunda fase <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong> las primeras manifestaciones<br />
clínicas pero sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, sin pérdida <strong>de</strong><br />
autonomía, equival<strong>en</strong>te al estado <strong>de</strong> DCL. Y hay una fase<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que a su vez atraviesa fases <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
leve, mo<strong>de</strong>rada y grave. En este esquema evolutivo cabría<br />
hablar <strong>de</strong> un diagnóstico preclínico, un diagnóstico precoz<br />
<strong>en</strong> fase <strong>de</strong> pre<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o <strong>en</strong> fase prodrómica <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
y un diagnóstico temprano <strong>en</strong> fase <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia leve. El<br />
51
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
diagnóstico <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> prodrómica, esto<br />
es, cuando aún no se ha instaurado la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, es un<br />
problema cuando m<strong>en</strong>os controvertido. Diagnosticar una<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia parece, sin duda, una contradicción,<br />
por lo que está <strong>en</strong>contrando no pocas oposiciones<br />
<strong>en</strong> la comunidad ci<strong>en</strong>tífica. Pero no es este el planteami<strong>en</strong>to.<br />
El planteami<strong>en</strong>to es hacer el diagnóstico <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad,<br />
la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra <strong>en</strong>fermedad.<br />
Para diagnosticar esclerosis múltiple no se exige<br />
que el <strong>en</strong>fermo esté parapléjico y discapacitado. De la<br />
Figura 3.<br />
Tiempo<br />
52<br />
Prev<strong>en</strong>ción<br />
primaria<br />
Envejecimi<strong>en</strong>to<br />
normal<br />
Punto crítico<br />
irreversibilidad<br />
Comi<strong>en</strong>zo<br />
síntomas<br />
Alerta y<br />
seguimi<strong>en</strong>to<br />
Prev<strong>en</strong>ción<br />
secundaria<br />
Deterioro<br />
cognitivo leve<br />
¿Diagnóstico<br />
precoz?<br />
A B C<br />
Diagnóstico<br />
temprano<br />
Prev<strong>en</strong>ción<br />
terciaria<br />
Dem<strong>en</strong>cia<br />
Diagnóstico<br />
usual
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
misma manera, para diagnosticar <strong>Alzheimer</strong> no habría por<br />
qué esperar a que el <strong>en</strong>fermo haya perdido su autonomía.<br />
Des<strong>de</strong> luego hay toda una serie <strong>de</strong> limitaciones y problemas<br />
ci<strong>en</strong>tíficos y técnicos, y también connotaciones éticas<br />
y legales. A día <strong>de</strong> hoy posiblem<strong>en</strong>te no exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias<br />
sufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>dar el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
prodrómico <strong>de</strong> manera g<strong>en</strong>eralizada, pero <strong>de</strong>s<strong>de</strong> luego<br />
éste sería el objetivo a perseguir.<br />
El diagnóstico temprano consiste <strong>en</strong> la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> un<br />
proceso a partir <strong>de</strong> sus manifestaciones clínicas iniciales, y<br />
sigue si<strong>en</strong>do, para las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, la opción más recom<strong>en</strong>dada<br />
<strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to actual.<br />
Ante la sospecha <strong>de</strong> un posible <strong>de</strong>terioro cognitivo, las<br />
herrami<strong>en</strong>tas <strong>de</strong> cribado más recom<strong>en</strong>dadas <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria se muestran <strong>en</strong> la tabla 3.<br />
Se trata fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> herrami<strong>en</strong>tas <strong>de</strong> cribado<br />
útiles para apoyar el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, que es<br />
emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te clínico. El diagnóstico <strong>de</strong> DCL exige la administración<br />
<strong>de</strong> una prueba <strong>de</strong> memoria. El test <strong>de</strong> los 7<br />
minutos incluye una parte <strong>de</strong> memoria que se basa <strong>en</strong> el<br />
test <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje libre y facilitado con pistas <strong>de</strong> Buscke,<br />
que, <strong>de</strong> hecho, es uno <strong>de</strong> los más recom<strong>en</strong>dados para la<br />
<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> las fases iniciales <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>.<br />
vAlIDEz DE lAs EstrAtEgIAs PrEvENtIvAs EN<br />
lAs DEmENCIAs<br />
En cuanto a la eficacia <strong>de</strong> las medidas prev<strong>en</strong>tivas contra la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, la primera a t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta, <strong>en</strong> aquellos casos<br />
<strong>en</strong> los que se haya diagnosticado un DCL, es la <strong>de</strong> hacer<br />
53
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 3. test psicométricos breves <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria<br />
test s<strong>en</strong>sibilidad (s) y Especificidad (E)<br />
Mini M<strong>en</strong>tal State<br />
Según punto <strong>de</strong> corte por nivel educativo:<br />
Examination (MMSE) <strong>de</strong><br />
Folstein.<br />
(Validación española por<br />
Escribano et al.).<br />
• Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.<br />
• Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.<br />
• Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.<br />
• En g<strong>en</strong>eral (19/20): S 79%, E 95%.<br />
Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.<br />
(MEC) <strong>de</strong> Lobo.<br />
MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto<br />
<strong>de</strong> corte 22/23: E 80%).<br />
Short Portable M<strong>en</strong>tal State Para un punto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> tres o más<br />
Questionnaire (SPMSQ) <strong>de</strong> errores:<br />
Pfeiffer.<br />
S 85,7%.<br />
(Versión española <strong>de</strong> Martínez E 79,3%.<br />
<strong>de</strong> la Iglesia)<br />
Set-test <strong>de</strong> Isaacs. Para un punto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> mayor o igual a<br />
29 <strong>en</strong> adultos y 27 <strong>en</strong> mayores <strong>de</strong> 64 años:<br />
S 79%.<br />
E 82%.<br />
Test <strong>de</strong>l dibujo <strong>de</strong>l reloj a Para el punto <strong>de</strong> corte 6:<br />
la or<strong>de</strong>n.<br />
S 92,8%.<br />
E 93,4%.<br />
Test <strong>de</strong> los 7 minutos. S 92%, E 96%.<br />
S 95,2%, E 97,8%.<br />
Prueba cognitiva Leganes. Para un punto <strong>de</strong> corte m<strong>en</strong>or o igual<br />
a 22 puntos:<br />
S 93,9%.<br />
E 94,7%.<br />
Informant Questionnaire S 86%.<br />
on Cognitive Decline in the E 91%.<br />
El<strong>de</strong>rly (IQCODE), versión<br />
española [Test <strong>de</strong>l Informador<br />
(TIN) breve].<br />
54
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
Indicaciones (I) y limitaciones (l)<br />
I: nivel a<strong>de</strong>cuado <strong>de</strong> escolaridad.<br />
L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, déficit s<strong>en</strong>sorial severo,<br />
<strong>de</strong>presión.<br />
Se aconseja utilizar punto <strong>de</strong> corte para DC según edad y nivel educativo.<br />
I y L similares a MMSE.<br />
Se aconseja adaptación <strong>de</strong> puntuación final según instrucciones <strong>de</strong> uso.<br />
I: poco tiempo, limitación s<strong>en</strong>sorial, población mayor <strong>de</strong> bajo nivel<br />
cultural.<br />
L: <strong>de</strong>fectos s<strong>en</strong>soriales severos, población muy anciana analfabeta.<br />
I: poco tiempo, déficit s<strong>en</strong>sorial, bajo nivel cultural, analfabetos.<br />
L: muy ancianos.<br />
I: útil <strong>en</strong> combinación con MMSE <strong>en</strong> <strong>de</strong>tección temprana y <strong>en</strong> seguimi<strong>en</strong>to<br />
evolutivo. M<strong>en</strong>or influ<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> edad y nivel educativo.<br />
L: diversidad <strong>en</strong> formas <strong>de</strong> realización y puntuación. Se aconseja utilizar<br />
una versión validada <strong>en</strong> España.<br />
I: útil <strong>en</strong> <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> DC sobre todo por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> leve y<br />
mo<strong>de</strong>rada. M<strong>en</strong>or influ<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> edad y nivel educativo.<br />
L: pocos estudios <strong>de</strong> su utilidad como test breve para la AP <strong>en</strong> España.<br />
I: ancianos con nivel educativo bajo.<br />
L: escasos estudios, déficits s<strong>en</strong>soriales severos.<br />
I: s<strong>en</strong>sible para la <strong>de</strong>tección temprana, no influ<strong>en</strong>ciado por edad,<br />
intelig<strong>en</strong>cia premórbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy útil<br />
asociado a test cognitivos al paci<strong>en</strong>te.<br />
L: al ser una medida indirecta basada <strong>en</strong> las respuestas <strong>de</strong>l informador,<br />
<strong>de</strong>be comprobarse la coher<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> las contestaciones.<br />
55
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
un seguimi<strong>en</strong>to periódico, al m<strong>en</strong>os cada seis meses. Un<br />
porc<strong>en</strong>taje importante <strong>de</strong> estos paci<strong>en</strong>tes, que se calcula<br />
<strong>en</strong>tre el 12-15%, evoluciona a una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia cada año,<br />
mi<strong>en</strong>tras que la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia para<br />
la población g<strong>en</strong>eral es <strong>de</strong>l 1-2% anual. A los tres-cinco<br />
años <strong>de</strong> seguimi<strong>en</strong>to, el 30-60% <strong>de</strong> los casos con DCL<br />
ha <strong>de</strong>sarrollado una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El seguimi<strong>en</strong>to periódico<br />
<strong>de</strong> un paci<strong>en</strong>te con DCL pue<strong>de</strong> ayudar a <strong>de</strong>tectar <strong>de</strong> manera<br />
objetiva un <strong>de</strong>clinar cognitivo, un empeorami<strong>en</strong>to <strong>en</strong><br />
los r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> pruebas cognitivas, incluso antes <strong>de</strong> la<br />
aparición <strong>de</strong>l síndrome franco y florido <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Este<br />
hecho, para algunos autores, permitiría conocer que ese<br />
paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> concreto ti<strong>en</strong>e una <strong>en</strong>fermedad progresiva, <strong>en</strong><br />
la mayoría <strong>de</strong> los casos una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y<br />
podría ser susceptible <strong>de</strong> recibir tratami<strong>en</strong>to con alguno <strong>de</strong><br />
los fármacos indicados para este proceso.<br />
Como factores <strong>de</strong> mal pronóstico para <strong>de</strong>sarrollar una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL se han<br />
<strong>de</strong>scrito la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una o más áreas cognitivas <strong>de</strong>ficitarias,<br />
a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> la memoria, así como la edad avanzada,<br />
<strong>de</strong>finido como el principal factor <strong>de</strong> riesgo para pa<strong>de</strong>cer el<br />
propio síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Otras medidas prev<strong>en</strong>tivas que se están estudiando <strong>en</strong> el<br />
mom<strong>en</strong>to actual son las que se llevan a cabo con ag<strong>en</strong>tes<br />
antiapoptosis, antiamiloi<strong>de</strong>s, antiinflamatorios, vacunas,<br />
control <strong>de</strong>l riesgo cardiovascular, administración <strong>de</strong><br />
vitaminas B6 y B12, etc. Los resultados <strong>de</strong> dichos trabajos<br />
<strong>de</strong>terminarán su verda<strong>de</strong>ra eficacia como ag<strong>en</strong>tes prev<strong>en</strong>tivos<br />
anti-<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, los paci<strong>en</strong>tes sobre los que podremos<br />
interv<strong>en</strong>ir, y cuál podría ser el mom<strong>en</strong>to más a<strong>de</strong>cuado<br />
56
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
para iniciar dichas actuaciones prev<strong>en</strong>tivas. Mi<strong>en</strong>tras se<br />
respon<strong>de</strong>n todos esos interrogantes, las principales recom<strong>en</strong>daciones<br />
sobre prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo y la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia son las sigui<strong>en</strong>tes:<br />
medidas <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción primaria<br />
• Recom<strong>en</strong>dar una alim<strong>en</strong>tación equilibrada, con una dieta<br />
mediterránea con alim<strong>en</strong>tos pobres <strong>en</strong> grasas saturadas,<br />
con alto cont<strong>en</strong>ido <strong>en</strong> vitaminas E y C, consumir pescado<br />
y evitar la obesidad.<br />
• Aconsejar el consumo mo<strong>de</strong>rado <strong>de</strong> alcohol (m<strong>en</strong>os <strong>de</strong><br />
2-3 unida<strong>de</strong>s/día) <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con hábitos saludables.<br />
El vino tinto parece haber <strong>de</strong>mostrado t<strong>en</strong>er más efectos<br />
b<strong>en</strong>eficiosos que el resto, por los efectos antioxidantes<br />
<strong>de</strong> los polif<strong>en</strong>oles <strong>de</strong> la uva, aunque <strong>en</strong> otros estudios,<br />
estos hallazgos no <strong>de</strong>p<strong>en</strong>dían <strong>de</strong>l tipo <strong>de</strong> alcohol.<br />
• Fom<strong>en</strong>tar el ejercicio físico mo<strong>de</strong>rado.<br />
• Mant<strong>en</strong>erse m<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te activo, cultivar las relaciones<br />
sociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar música...)<br />
y evitar la soledad.<br />
• Controlar los factores <strong>de</strong> riesgo cardiovascular: hipert<strong>en</strong>sión<br />
arterial (aunque no todos los estudios han <strong>de</strong>mostrado<br />
que el tratami<strong>en</strong>to antihipert<strong>en</strong>sivo disminuya<br />
el riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia), dislipemia, diabetes mellitus y<br />
evitar el tabaquismo.<br />
• Prev<strong>en</strong>ir los traumatismos craneales, usando medidas <strong>de</strong><br />
seguridad y/o <strong>de</strong> protección a<strong>de</strong>cuadas.<br />
57
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
• Prev<strong>en</strong>ir y tratar <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s que produzcan pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: hipotiroidismo, abuso crónico <strong>de</strong><br />
alcohol, VIH, sífilis, <strong>en</strong>cefalitis herpética, etc.<br />
• Tratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con <strong>en</strong>fermedad<br />
cerebrovascular previa, aunque exist<strong>en</strong> estudios<br />
contradictorios <strong>en</strong> relación al posible efecto b<strong>en</strong>eficioso <strong>de</strong><br />
la aspirina <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>ción primaria <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
• No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus b<strong>en</strong>eficios<br />
clínicos no son significativos.<br />
• Uso racional <strong>de</strong> los fármacos, evitando, siempre que sea<br />
posible, aquellos que t<strong>en</strong>gan pot<strong>en</strong>cial toxicidad cognitiva<br />
(tabla 4).<br />
tabla 4. Fármacos con toxicidad cognitiva<br />
58<br />
• Anticolinérgicos.<br />
• Anti<strong>de</strong>presivos tricíclicos.<br />
• Litio.<br />
• B<strong>en</strong>zodiazepinas.<br />
• Neurolépticos.<br />
• Propanolol.<br />
• Metildopa.<br />
• Clonidina.<br />
• Reserpina.<br />
• Metoclopramida.<br />
• Cimetidina.<br />
• Antihistamínicos.<br />
• Antiinflamatorios no esteroi<strong>de</strong>os.<br />
• Digoxina.<br />
• Corticoi<strong>de</strong>s.<br />
• Barbitúricos.<br />
• Hidantoínas.<br />
• Ácido valproico.<br />
• Metotrexato.<br />
• Bismuto.
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
• El uso <strong>de</strong> la terapia hormonal sustitutiva <strong>en</strong> mujeres post-<br />
m<strong>en</strong>opáusicas no se recomi<strong>en</strong>da como medida <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción<br />
primaria <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, al haberse <strong>de</strong>mostrado<br />
que existe un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l riesgo relativo <strong>de</strong> pa<strong>de</strong>cer<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con su utilización.<br />
medidas <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción secundaria<br />
• Diagnóstico temprano <strong>de</strong>l DCL (y seguimi<strong>en</strong>to periódico,<br />
al m<strong>en</strong>os cada seis meses) y <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
ya instauradas. Indicación <strong>de</strong> inhibidores <strong>de</strong> acetilcolinesterasa<br />
(donepezilo, rivastigmina, galantamina) y<br />
memantina cuando hay un diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> ya<br />
establecido.<br />
• Antiagregación con aspirina (150-300 mg/24 h) a los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular ya instaurada (<strong>de</strong> etiología<br />
aterotrombótica o cardioembólica), aunque su utilización<br />
no haya <strong>de</strong>mostrado que prev<strong>en</strong>ga el <strong>de</strong>terioro cognitivo.<br />
En la <strong>en</strong>fermedad cardioembólica se ha <strong>de</strong> plantear la<br />
indicación <strong>de</strong> anticoagulación.<br />
• Diagnóstico, abordaje no farmacológico y farmacológico<br />
<strong>de</strong> los síntomas psicológicos y <strong>de</strong> conducta asociados a<br />
la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
• At<strong>en</strong>ción al cuidador principal, para minimizar su estrés<br />
y/o retrasar la institucionalización.<br />
• Recom<strong>en</strong>dar las adaptaciones medioambi<strong>en</strong>tales necesarias<br />
<strong>de</strong>l medio <strong>en</strong> el que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong>fermo, cuidador<br />
y familia para minimizar la posibilidad <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong><br />
acci<strong>de</strong>ntes y sus complicaciones asociadas.<br />
59
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
medidas <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción terciaria<br />
• Diagnóstico, tratami<strong>en</strong>to y rehabilitación <strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
concomitantes, así como <strong>de</strong> los otros problemas<br />
psicosociales que puedan contribuir a la incapacidad y<br />
<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te. Tratami<strong>en</strong>to con inhibidores<br />
<strong>de</strong> acetil-colinesterasa y memantina.<br />
CoNClusIoNEs<br />
Fr<strong>en</strong>te a posturas dicotómicas, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sí o no, cada<br />
vez cobran más interés conceptos como continuo cognitivo<br />
o reserva cognitiva, que abr<strong>en</strong> la posibilidad a estrategias<br />
<strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción primaria o secundaria que evitarán<br />
y/o retrasarán la expresión clínica <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad y la<br />
aparición <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La cuestión no es baladí, ya que<br />
si se consiguiera retrasar la aparición <strong>de</strong> la sintomatología<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> cinco años la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> la misma<br />
disminuiría un 50%. Junto a factores <strong>de</strong> riesgo no modificables<br />
(g<strong>en</strong>éticos, edad), los estudios epi<strong>de</strong>miológicos<br />
poblacionales pon<strong>en</strong> el foco sobre una serie <strong>de</strong> factores<br />
protectores y agresores que a lo largo <strong>de</strong>l ciclo vital pudieran<br />
t<strong>en</strong>er inci<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> la “salud cognitiva” <strong>de</strong>l individuo.<br />
Entre los primeros, un alto nivel educativo <strong>en</strong> los primeros<br />
años <strong>de</strong> la vida, el control <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> riesgo vascular<br />
(con especial at<strong>en</strong>ción a la hipert<strong>en</strong>sión arterial) <strong>en</strong> las<br />
eda<strong>de</strong>s medias, las v<strong>en</strong>tajas <strong>de</strong> la dieta mediterránea y el<br />
mo<strong>de</strong>rado consumo <strong>de</strong> alcohol, y una vida activa <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el<br />
punto <strong>de</strong> vista social, psicológico y físico <strong>en</strong> eda<strong>de</strong>s más<br />
avanzadas parec<strong>en</strong> aum<strong>en</strong>tar la reserva cognitiva individual<br />
y proteger fr<strong>en</strong>te al efecto <strong>de</strong> factores agresores.<br />
Por el contrario, una precaria situación socioeconómica<br />
60
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
<strong>en</strong> la infancia, ciertas exposiciones a tóxicos ambi<strong>en</strong>tales<br />
y mala salud cardiovascular <strong>en</strong> eda<strong>de</strong>s medias <strong>de</strong> la vida,<br />
traumatismos cráneo-<strong>en</strong>cefálicos, así como mal control <strong>de</strong><br />
factores <strong>de</strong> riesgo vascular <strong>en</strong> los mayores, contribuirían a<br />
aum<strong>en</strong>tar el riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o la expresión clínica <strong>de</strong><br />
la misma. Muchas <strong>de</strong> estas medidas <strong>de</strong> promoción <strong>de</strong> la<br />
salud y prev<strong>en</strong>ción primaria <strong>en</strong>trarían <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l campo <strong>de</strong><br />
actuación <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> salud.<br />
En cuanto a la prev<strong>en</strong>ción secundaria, <strong>en</strong> este marco que<br />
hemos expuesto, la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong>be moverse con<br />
gran<strong>de</strong>s incertidumbres y precisaría aclarar la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>l<br />
problema conceptual <strong>de</strong>l DCL, <strong>de</strong> sus difer<strong>en</strong>tes subtipos,<br />
<strong>de</strong> sus implicaciones pronósticas y su difer<strong>en</strong>ciación con<br />
el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to normal. Será necesario también concretar<br />
las normas diagnósticas y comparativas <strong>de</strong> las valoraciones<br />
neuropsicológicas a utilizar, el papel <strong>de</strong> los marcadores<br />
biológicos propuestos, así como la conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>cia<br />
o no <strong>de</strong> realizar pruebas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>. Profundizar <strong>en</strong><br />
esas cuestiones permitiría, no sólo aclarar las cuestiones<br />
conceptuales <strong>de</strong>l DCL (fr<strong>en</strong>te al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral<br />
normal y a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia), sino también la elaboración <strong>de</strong><br />
recom<strong>en</strong>daciones útiles para el diagnóstico, manejo y seguimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria.<br />
De ahí que nuestros esfuerzos <strong>de</strong>ban ir dirigidos a las<br />
primeras fases <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, garantizando<br />
diagnósticos tempranos (lo antes posible), que facilit<strong>en</strong> la<br />
adaptación <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> la familia al problema, su <strong>de</strong>rivación<br />
<strong>en</strong> caso <strong>de</strong> duda razonable, y mant<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do nuestro<br />
compromiso <strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>to y <strong>de</strong> no abandono<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> el mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l diagnóstico hasta las fases más<br />
61
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
avanzadas, <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> que ésta se <strong>de</strong>sarrollara. La Medicina<br />
<strong>de</strong> Familia y Comunitaria at<strong>en</strong><strong>de</strong>ría así a los muchos<br />
paci<strong>en</strong>tes con problemas cognitivos <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la responsabilidad<br />
ci<strong>en</strong>tífica, evitando la yatrog<strong>en</strong>ia, pero también el<br />
nihilismo diagnóstico y terapéutico, y siempre al lado <strong>de</strong>l<br />
<strong>en</strong>fermo y <strong>de</strong> sus familiares.<br />
• ¿Qué <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>mos por <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral normal?<br />
El que se produce <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad. Cognitivam<strong>en</strong>te<br />
hay cambios asociados al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to: fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te<br />
pérdida <strong>de</strong> agilidad a la hora <strong>de</strong> apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r o<br />
a la hora <strong>de</strong> recordar y disminución <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong><br />
conc<strong>en</strong>tración y at<strong>en</strong>ción. El <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to no produce<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por sí mismo.<br />
• ¿Existe un paso previo <strong>en</strong>tre la normalidad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?<br />
En el caso <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, sin duda. La<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias pue<strong>de</strong>n<br />
instaurarse <strong>de</strong> manera aguda.<br />
• ¿Cuál es, <strong>en</strong>tre todas las que se han utilizado, la <strong>de</strong>finición<br />
más acertada <strong>de</strong> ese hipotético estadio intermedio<br />
<strong>en</strong> el “continuo cognitivo-funcional” <strong>en</strong>tre la normalidad y<br />
el síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?<br />
Olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno, alteración <strong>de</strong> la memoria asociada a<br />
la edad o <strong>de</strong>terioro cognitivo asociado a la edad son <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s<br />
<strong>de</strong>finidas para <strong>de</strong>scribir estados b<strong>en</strong>ignos asociados<br />
a la edad. En sus criterios, los r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos cognitivos<br />
se comparan con los <strong>de</strong> las personas jóv<strong>en</strong>es y no con<br />
los <strong>de</strong> las personas normales <strong>de</strong> la misma edad y nivel<br />
educativo.<br />
62
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
Deterioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es la <strong>de</strong>finición adoptada<br />
por el estudio canadi<strong>en</strong>se <strong>de</strong> <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to y salud para<br />
<strong>de</strong>scribir a las personas que por historia clínica y evaluación<br />
neuropsicológica ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> cualquier<br />
área cognitiva, pero manti<strong>en</strong><strong>en</strong> autonomía. El propio<br />
estudio <strong>de</strong>fine el <strong>de</strong>terioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l alcoholismo,<br />
<strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas, <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
vascular, <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson y otros.<br />
Es un concepto muy similar al <strong>de</strong> DCL.<br />
Deterioro cognitivo leve, <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero (DCL).<br />
Leve y ligero vi<strong>en</strong><strong>en</strong> a ser sinónimos. Hubo qui<strong>en</strong> propugnó<br />
el adjetivo ligero para eliminar la connotación pronóstica<br />
<strong>de</strong>l adjetivo leve. Des<strong>de</strong> luego, <strong>en</strong> muchos casos el pronóstico<br />
para nada es leve. Si se trata <strong>de</strong> int<strong>en</strong>tar <strong>de</strong>tectar la<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> estadios pre<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
luego la <strong>de</strong>nominación <strong>de</strong> DCL amnésico y sus criterios<br />
diagnósticos nos parece la más a<strong>de</strong>cuada.<br />
• De todos los criterios, ¿cuáles <strong>de</strong>beríamos utilizar?<br />
Los criterios <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> son los más ampliam<strong>en</strong>te utilizados<br />
y pue<strong>de</strong>n complem<strong>en</strong>tarse con los criterios <strong>de</strong> López.<br />
• Ante la sospecha diagnóstica, ¿qué herrami<strong>en</strong>tas neuropsicológicas<br />
son las más recom<strong>en</strong>dables?<br />
Hay que hacer una prueba <strong>de</strong> memoria.<br />
• ¿Qué <strong>otras</strong> pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimag<strong>en</strong>)<br />
son verda<strong>de</strong>ram<strong>en</strong>te útiles para diagnosticar<br />
un DCL?<br />
La resonancia magnética, la PET con glucosa y la <strong>de</strong>terminación<br />
<strong>de</strong> A-ß y tau <strong>en</strong> líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o son marcadores<br />
útiles para seleccionar a los paci<strong>en</strong>tes con sospecha<br />
63
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
alta <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> un grupo<br />
<strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con DCL. Su aplicabilidad es evi<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>te<br />
limitada.<br />
• Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista <strong>de</strong> la organización <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción,<br />
¿<strong>en</strong> qué nivel asist<strong>en</strong>cial se <strong>de</strong>be diagnosticar el DCL?<br />
¿Cuándo <strong>de</strong>bemos consultar con el segundo nivel?<br />
Lo i<strong>de</strong>al es que el DCL se valore <strong>en</strong> el medio especializado.<br />
En la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong>bería ser posible establecer el<br />
paso diagnóstico inicial administrando una prueba <strong>de</strong> memoria<br />
a las personas mayores que acu<strong>de</strong>n quejándose <strong>de</strong><br />
fallos <strong>de</strong> memoria. Con toda probabilidad, el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> esta prueba pue<strong>de</strong> ser superior al que aport<strong>en</strong> las pruebas<br />
<strong>de</strong> cribado g<strong>en</strong>eral como el Mini M<strong>en</strong>tal.<br />
• T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta la heterog<strong>en</strong>eidad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
diagnosticados <strong>de</strong> DCL, ¿cuáles son sus implicaciones<br />
pronósticas?<br />
Casi la mitad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con DCL bi<strong>en</strong> seleccionados<br />
<strong>de</strong>sarrollarán <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> un plazo <strong>de</strong> tres a cuatro años.<br />
• Reconoci<strong>en</strong>do el mo<strong>de</strong>sto b<strong>en</strong>eficio <strong>de</strong> los actuales tratami<strong>en</strong>tos<br />
farmacológicos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
¿exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>dar algún<br />
tipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción (farmacológica o no) <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
diagnosticados <strong>de</strong> DCL?<br />
No para las farmacológicas, sí para las no farmacológicas.<br />
Si el diagnóstico es claram<strong>en</strong>te DCL por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong>, pue<strong>de</strong> plantearse tratami<strong>en</strong>to con inhibidores<br />
<strong>de</strong> acetil-colinesterasa.<br />
64
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<br />
• ¿Qué información <strong>de</strong>bería recibir un paci<strong>en</strong>te (y sus familiares)<br />
al que diagnosticamos <strong>de</strong> DCL?<br />
“Usted ti<strong>en</strong>e un <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero, es un diagnóstico<br />
<strong>de</strong> la situación, no es un diagnóstico <strong>de</strong> ninguna <strong>en</strong>fermedad.<br />
Sabemos que <strong>en</strong>tre las personas que ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
este diagnóstico, algunas empeoran (porque ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa, como el <strong>Alzheimer</strong>), pero <strong>otras</strong><br />
sigu<strong>en</strong> estables o incluso mejoran. A día <strong>de</strong> hoy no po<strong>de</strong>mos<br />
ofrecerle ninguna prueba que realm<strong>en</strong>te nos diga <strong>en</strong><br />
qué grupo está usted. Es muy importante que volvamos a<br />
verle <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> seis meses…”<br />
• ¿Qué seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>bemos hacer <strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria<br />
a estos paci<strong>en</strong>tes?<br />
No está <strong>de</strong>l todo bi<strong>en</strong> establecido, pero <strong>en</strong> cualquier caso<br />
no es recom<strong>en</strong>dabe <strong>de</strong>jar pasar más <strong>de</strong> un año <strong>en</strong>tre visita<br />
y visita.<br />
BiBliograFía<br />
De Lepeleire J, Wind AW, Iliffe S, Moniz-Cook ED, Wilcock J, González<br />
VM, Derks<strong>en</strong> E, Gianelli MV, Vernooij-Dass<strong>en</strong>, Inter<strong>de</strong>m Group. The<br />
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Fratiglioni L, Paillard-Borg S, Winblad B. An active and socially<br />
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Grupo <strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC. Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la<br />
At<strong>en</strong>ción Primaria. SemFYC Ediciones, Barcelona, 2005.<br />
López OL, Becker JT, Jagust WJ, Fitzpatrick A, Carlson MC, Dekosky<br />
ST, et al. Neuropsychological characteristics of mild cognitive<br />
65
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
impairm<strong>en</strong>t subgroups. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77:<br />
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Peters<strong>en</strong> RC, Smith GE, Waring SC, Ivnik RJ, Tangalos EG, Com<strong>en</strong><br />
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Peters<strong>en</strong> RC, Stev<strong>en</strong>s JC, Ganguli M, Tangalos EG, Cummings JL,<br />
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Robles A, Del Ser T, Alom J, Peña-Casanova J, Grupo Asesor <strong>de</strong>l<br />
Grupo <strong>de</strong> Neurología <strong>de</strong> la Conducta y Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la Sociedad<br />
Española <strong>de</strong> Neurología. Propuesta <strong>de</strong> criterios para el diagnóstico<br />
clínico <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero, la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong>. Neurología 2002; 17:17-32.<br />
66
Diagnóstico sindrómico<br />
y etiológico<br />
Dr. Rafael Sánchez Vázquez<br />
Dr. Víctor Manuel González Rodríguez<br />
Envejecer es un proceso biológico, no patológico, <strong>de</strong> pérdida<br />
progresiva <strong>de</strong> funciones fisiológicas que culmina con<br />
la muerte y está <strong>de</strong>terminado g<strong>en</strong>ética y epig<strong>en</strong>éticam<strong>en</strong>te.<br />
El <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral se acompaña <strong>de</strong> cambios <strong>en</strong><br />
el sistema nervioso que se produc<strong>en</strong> ligados al paso <strong>de</strong>l<br />
tiempo y <strong>de</strong> forma inevitable, con importantes difer<strong>en</strong>cias<br />
individuales: disminuye el peso <strong>de</strong>l cerebro <strong>en</strong>tre un 10 y<br />
un 15%, disminuye el flujo sanguíneo al mismo un 20%,<br />
aum<strong>en</strong>tan los surcos y a<strong>de</strong>lgazan las circunvoluciones,<br />
aum<strong>en</strong>tan significativam<strong>en</strong>te los v<strong>en</strong>trículos cerebrales, se<br />
produce apoptosis (pérdida <strong>de</strong> neuronas), mayor <strong>en</strong> áreas<br />
prefrontales (atrofia frontal), cerebelo, girus temporal superior,<br />
sustancia nigra, locus coeruleus e hipocampo, disminuy<strong>en</strong><br />
los neurotransmisores (sobre todo la acetilcolina,<br />
la dopamina y la serotonina), así como, globalm<strong>en</strong>te, las<br />
<strong>en</strong>zimas no neurotransmisoras. Estos cambios no <strong>en</strong>trañan<br />
por sí mismos alteraciones per se <strong>en</strong> el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to<br />
o <strong>en</strong> la conducta. Con el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to normal se produce<br />
una pérdida <strong>de</strong> agilidad m<strong>en</strong>tal a la hora <strong>de</strong> apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r<br />
o recordar y hay una disminución <strong>de</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong> las<br />
pruebas <strong>de</strong> función ejecutiva que <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>n <strong>de</strong> las re<strong>de</strong>s<br />
frontosubcorticales. Los mayores hac<strong>en</strong> peor que los jóv<strong>en</strong>es<br />
las tareas <strong>de</strong> recuerdo libre, memoria prospectiva<br />
67
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
con claves internas o <strong>de</strong> recuerdo <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n temporal, pero<br />
pres<strong>en</strong>tan r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos similares <strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong> reconocimi<strong>en</strong>to,<br />
recuerdo <strong>de</strong> lugares o memoria prospectiva con<br />
claves externas. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> también r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos más bajos<br />
que los jóv<strong>en</strong>es <strong>en</strong> test <strong>de</strong> memoria operativa o memoria<br />
episódica, pero hac<strong>en</strong> igual las pruebas <strong>de</strong> memoria<br />
procedim<strong>en</strong>tal, memoria a corto plazo (primaria) o memoria<br />
semántica. Ha <strong>de</strong> <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rse que durante el paso <strong>de</strong><br />
los años el cerebro se verá sometido a toda una serie <strong>de</strong><br />
“agresiones”, don<strong>de</strong> se incluirían pequeños traumatismos,<br />
efecto <strong>de</strong> los factores <strong>de</strong> riesgo vascular, transgresiones<br />
dietéticas, toma <strong>de</strong> fármacos, exposición a tóxicos y muchos<br />
otros. Estos hechos, unidos al propio proceso biológico<br />
<strong>de</strong>l <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to, explican la aparición <strong>de</strong> los cambios<br />
cognitivos asociados.<br />
No <strong>de</strong>be <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rse la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia como un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o “normal”<br />
<strong>en</strong> las personas viejas. Durante años se ha consi<strong>de</strong>rado<br />
a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia como un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o relacionado con la<br />
edad y, sigui<strong>en</strong>do esta hipótesis, se había llegado a afirmar<br />
que todas las personas se <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciarían si alcanzas<strong>en</strong> una<br />
edad sufici<strong>en</strong>te. De hecho, los estudios epi<strong>de</strong>miológicos<br />
<strong>de</strong>finían un aum<strong>en</strong>to expon<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> las cifras <strong>de</strong> preval<strong>en</strong>cia<br />
que apoyaban dicha i<strong>de</strong>a. Sin embargo, el análisis<br />
global mediante técnicas <strong>de</strong> metaanálisis <strong>de</strong> numerosos<br />
estudios epi<strong>de</strong>miológicos ha mostrado que las cifras <strong>de</strong><br />
preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>jan <strong>de</strong> aum<strong>en</strong>tar <strong>en</strong> personas mayores <strong>de</strong><br />
90-95 años y que, por tanto, la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sería un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o<br />
relacionado con la edad y no con el <strong>en</strong>vejecer. Se pue<strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>vejecer sin m<strong>en</strong>oscabo <strong>de</strong> las funciones intelectuales<br />
y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ha <strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse como una condición pa-<br />
68
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
tológica que <strong>de</strong>be diagnosticarse y tratarse in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> la edad a la que acontezca. Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>cirse que,<br />
si bi<strong>en</strong> la edad favorece la instauración <strong>en</strong> el cerebro <strong>de</strong> algunas<br />
<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to por<br />
sí mismo no es causa <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El término “<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
s<strong>en</strong>il” ha <strong>de</strong> <strong>de</strong>sterrarse <strong>de</strong>l vocabulario <strong>de</strong> los médicos. La<br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia obliga a p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong><br />
la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad, empr<strong>en</strong><strong>de</strong>r la búsqueda<br />
<strong>de</strong> su etiología y aplicar un tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> la medida <strong>en</strong> que<br />
éste esté disponible.<br />
DIAgNÓstICo sINDrÓmICo<br />
Dem<strong>en</strong>cia es un síndrome clínico caracterizado por un<br />
trastorno global, adquirido, <strong>de</strong> la memoria, el intelecto y la<br />
personalidad, que se produce <strong>en</strong> una persona alerta y vigil.<br />
La <strong>de</strong>finición <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia está sólidam<strong>en</strong>te establecida:<br />
una persona ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia si ti<strong>en</strong>e déficit <strong>de</strong> memoria<br />
y <strong>otras</strong> funciones cognitivas <strong>en</strong> un grado sufici<strong>en</strong>te como<br />
para no permitirle llevar a cabo una vida social o laboral<br />
autónoma.<br />
En la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia hay un <strong>de</strong>terioro global <strong>de</strong>l funcionami<strong>en</strong>to<br />
cerebral que incluye déficit <strong>de</strong> memoria y <strong>otras</strong> funciones<br />
cognitivas, pérdida <strong>de</strong> la capacidad para resolver<br />
los problemas <strong>de</strong> cada día, pérdida <strong>de</strong> capacidad para la<br />
ejecución <strong>de</strong> habilida<strong>de</strong>s perceptivomotoras apr<strong>en</strong>didas,<br />
<strong>de</strong>saparición <strong>de</strong>l uso correcto <strong>de</strong> los hábitos sociales, pérdida<br />
<strong>de</strong>l control <strong>de</strong> las reacciones emocionales, cambio <strong>de</strong><br />
carácter y personalidad, y trastorno <strong>de</strong> todas las funciones<br />
intelectuales y psíquicas. Se ha <strong>de</strong> hacer hincapié <strong>en</strong><br />
algunos aspectos importantes <strong>de</strong> la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>l síndro-<br />
69
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
me <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se produce <strong>en</strong> una persona<br />
con función intelectual previa normal (para distinguirla <strong>de</strong>l<br />
retraso m<strong>en</strong>tal); acontece <strong>en</strong> una persona que está vigil (sin<br />
alteración <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia, para distinguirla <strong>de</strong>l <strong>de</strong>lirium);<br />
está originada por una <strong>en</strong>fermedad cerebral (se han<br />
<strong>de</strong> excluir otros trastornos psicóg<strong>en</strong>os primarios); la globalidad<br />
<strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro intelectual implica una lesión cerebral<br />
más o m<strong>en</strong>os difusa (<strong>en</strong> contraposición al déficit cognitivo<br />
<strong>de</strong>bido a lesión focal); el trastorno intelectual es habitualm<strong>en</strong>te<br />
progresivo y con frecu<strong>en</strong>cia irreversible, aunque hay<br />
formas <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia estáticas.<br />
El diagnóstico sindrómico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>be acompañarse<br />
siempre <strong>de</strong> un diagnóstico <strong>de</strong>l estado cognitivo, <strong>de</strong> los<br />
síntomas conductuales y psicológicos, <strong>de</strong> la valoración <strong>de</strong>l<br />
estado funcional y fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> una aproximación<br />
al diagnóstico etiológico <strong>de</strong>l proceso.<br />
Es importante establecer el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial con<br />
<strong>otras</strong> situaciones que, <strong>en</strong> inicio, podrían causar cuadros<br />
clínicos similares a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia:<br />
• Síndrome confusional agudo o <strong>de</strong>lirium (habitualm<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> inicio brusco, agudo o subagudo). Cursa con disminución<br />
o fluctuación <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia, disminución<br />
<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, déficit <strong>de</strong> memoria, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación<br />
témporo-espacial, p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>sorganizado, <strong>de</strong>sestructuración<br />
<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, alucinaciones, alteraciones <strong>de</strong>l<br />
sueño-vigilia, exceso o <strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> actividad psicomotora,<br />
agitación o agresividad y hay un carácter fluctuante<br />
<strong>de</strong> los síntomas. El <strong>de</strong>lirium o estado confusional es una<br />
urg<strong>en</strong>cia médica.<br />
70
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
• Trastornos psiquiátricos como esquizofr<strong>en</strong>ia, manía, simulación,<br />
histeria o <strong>de</strong>presión. El diagnóstico difer<strong>en</strong>cial<br />
<strong>en</strong>tre <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia inicial y <strong>de</strong>presión con síntomas cognitivos<br />
es a m<strong>en</strong>udo difícil. En la <strong>de</strong>presión, el paci<strong>en</strong>te<br />
pres<strong>en</strong>ta apatía, falta <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción, l<strong>en</strong>titud y pobreza<br />
<strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y espacio y déficit<br />
<strong>de</strong> memoria que, a difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> lo esperable <strong>en</strong> el<br />
<strong>Alzheimer</strong>, suele mejorar con la administración <strong>de</strong> pistas<br />
(patrón amnésico frontosubcortical). El paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>primido<br />
suele consultar más rápidam<strong>en</strong>te y quejarse más <strong>de</strong><br />
sus fallos <strong>de</strong> memoria por sobrevaloración <strong>de</strong> sus síntomas<br />
y ansiedad asociada. Pue<strong>de</strong> haber t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia al<br />
llanto, anorexia y a<strong>de</strong>lgazami<strong>en</strong>to o falta <strong>de</strong> <strong>en</strong>ergía para<br />
la realización <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria. En las<br />
personas mayores ha <strong>de</strong> prestarse especial at<strong>en</strong>ción a<br />
los síntomas somáticos, patrón <strong>de</strong> sueño y pérdida <strong>de</strong><br />
apetito a la hora <strong>de</strong> diagnosticar <strong>de</strong>presión. A m<strong>en</strong>udo<br />
el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa con<br />
<strong>de</strong>presión versus <strong>de</strong>presión con síntomas cognitivos<br />
sólo se pue<strong>de</strong> hacer ex juvantibus tras la instauración <strong>de</strong><br />
un tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>presivo a<strong>de</strong>cuado y la observación<br />
<strong>de</strong> la mejoría, no sólo <strong>de</strong> la cognición (cosa que a veces<br />
pue<strong>de</strong> ocurrir también <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa) sino<br />
también <strong>de</strong> la capacidad funcional.<br />
• Síndromes cerebrales focales, tales como las lesiones <strong>de</strong><br />
los lóbulos frontal y temporal por traumatismos, infartos,<br />
tumores o infecciones. Por su frecu<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>stacan:<br />
– Encefalitis herpética: trastornos <strong>de</strong> memoria, pero con<br />
otros síntomas <strong>de</strong> daño neurológico (convulsiones, cefalea)<br />
y fiebre.<br />
71
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
– Síndrome <strong>de</strong> Korsakoff: amnesia anterógrada y retrógrada<br />
leve, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y espacio, por<br />
déficit <strong>de</strong> vitamina B1.<br />
– Amnesia global transitoria: inicio agudo y recuperación<br />
completa <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 24 horas.<br />
El diagnóstico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es exclusivam<strong>en</strong>te<br />
clínico y, por tanto, se basa <strong>en</strong> la historia clínica<br />
<strong>de</strong>tallada y la exploración física g<strong>en</strong>eral y neurológica, y se<br />
apoyará <strong>en</strong> el exam<strong>en</strong> <strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal y la evaluación<br />
neuropsicológica formal.<br />
anamnesis<br />
El paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia habitualm<strong>en</strong>te no “vi<strong>en</strong>e” sino<br />
que “es traído” a la consulta. Es más que posible que el<br />
paci<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>te anosognosia, niegue los síntomas o reconozca<br />
sólo parte <strong>de</strong> ellos y los justifique por su edad, por<br />
lo que <strong>de</strong>be realizarse el interrogatorio clínico siempre con<br />
la aportación <strong>de</strong> un informador cercano al paci<strong>en</strong>te y fiable.<br />
La anamnesis ha <strong>de</strong> estructurarse <strong>en</strong> tres apartados: síntomas<br />
cognitivos, manifestaciones conductuales y psicológicas<br />
y pérdida <strong>de</strong> autonomía o capacidad funcional. En<br />
lo cognitivo se ha <strong>de</strong> preguntar por fallos <strong>de</strong> memoria (si<br />
olvida una conversación reci<strong>en</strong>te, una noticia que ha leído<br />
o escuchado ese día, si <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra bi<strong>en</strong> las cosas <strong>en</strong> casa,<br />
si ti<strong>en</strong>e t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a repetirse), dificultad <strong>en</strong> la expresión o<br />
la compr<strong>en</strong>sión (si <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra bi<strong>en</strong> las palabras, si sigue<br />
bi<strong>en</strong> conversaciones <strong>en</strong>tre varias personas), limitación <strong>en</strong><br />
la ori<strong>en</strong>tación temporal o espacial (si sabe habitualm<strong>en</strong>te<br />
el día que es, si cumple con citas o compromisos, si se<br />
<strong>de</strong>spista o se pier<strong>de</strong> <strong>en</strong> la calle), o si hay dificultad para<br />
72
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
reconocer caras, lugares u objetos. Pue<strong>de</strong> haber también<br />
cambios <strong>en</strong> la manera <strong>de</strong> razonar o tomar <strong>de</strong>cisiones o<br />
limitaciones a la hora <strong>de</strong> planificar las activida<strong>de</strong>s. En el<br />
ámbito <strong>de</strong> lo conductual y psicológico se investigará si<br />
hay síntomas afectivos, cambios <strong>en</strong> el patrón <strong>de</strong> sueño o<br />
pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> parasomnias (sueños vívidos, somniloquios,<br />
conducta motora durante el sueño), apatía (pérdida <strong>de</strong><br />
iniciativa y motivación, abandono <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s), ansiedad,<br />
cambio <strong>de</strong> carácter (<strong>en</strong> el s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong> si el <strong>en</strong>fermo<br />
se muestra ahora más irritable o al contrario, más dócil<br />
que <strong>de</strong> costumbre), labilidad emocional y cambios bruscos<br />
<strong>de</strong> humor, i<strong>de</strong>ación <strong>de</strong>lirante (si pi<strong>en</strong>sa que le roban las<br />
cosas, por ejemplo), alucinaciones, impulsividad, <strong>de</strong>sinhibición<br />
(si hace com<strong>en</strong>tarios embarazosos <strong>en</strong> voz alta, si<br />
habla con cualquiera), trastornos <strong>de</strong> la conducta alim<strong>en</strong>taria<br />
o actividad motora excesiva o aberrante (si or<strong>de</strong>na y<br />
<strong>de</strong>sor<strong>de</strong>na armarios o cajones, por ejemplo). Se pue<strong>de</strong>n<br />
utilizar escalas, como el Inv<strong>en</strong>tario Neuropsiquiátrico <strong>de</strong><br />
Cummings (NPI), que relacionan la frecu<strong>en</strong>cia y gravedad<br />
<strong>de</strong> dichos síntomas con el impacto sobre el cuidador. Habrá<br />
que <strong>de</strong>terminar qué funciones se han perdido y pue<strong>de</strong><br />
ser importante conocer el or<strong>de</strong>n <strong>en</strong> que lo han hecho. Se<br />
ha <strong>de</strong> estimar la gravedad <strong>de</strong> los síntomas y el grado <strong>de</strong><br />
afectación funcional sobre las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria<br />
(AVD). Se preguntará por el grado <strong>de</strong> autonomía <strong>en</strong> las<br />
activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales (programación <strong>de</strong> los m<strong>en</strong>ús<br />
<strong>de</strong> la semana, uso <strong>de</strong>l dinero, uso <strong>de</strong> electrodomésticos,<br />
uso <strong>de</strong>l transporte público, cuidado <strong>de</strong> la casa, manejo<br />
<strong>de</strong> papeles, docum<strong>en</strong>tos o facturas, cuidado <strong>de</strong>l aspecto<br />
personal, r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> ocio, control y<br />
seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la medicación, etc.). Las activida<strong>de</strong>s bási-<br />
73
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
cas se refier<strong>en</strong> a la capacidad <strong>de</strong> vestirse, asearse, bañarse<br />
solo o mant<strong>en</strong>er el control <strong>de</strong> esfínteres, alim<strong>en</strong>tarse,<br />
comer solo, moverse y <strong>de</strong>ambular. Junto a la información<br />
obt<strong>en</strong>ida <strong>en</strong> la anamnesis, pue<strong>de</strong>n utilizarse escalas <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s<br />
instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria (índice <strong>de</strong> Lawton<br />
y Brody, por ejemplo) y <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s básicas u ordinarias<br />
(índice <strong>de</strong> Katz, índice <strong>de</strong> Barthel). Conocer el perfil evolutivo<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad ayudará a ori<strong>en</strong>tar el diagnóstico<br />
etiológico (inicio insidioso, curso l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te progresivo <strong>en</strong><br />
las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas o inicio agudo y curso escalonado<br />
o fluctuante <strong>en</strong> las vasculares). El nivel educativo<br />
alcanzado por el paci<strong>en</strong>te es importante para interpretar<br />
los r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> pruebas cognitivas. Se ha <strong>de</strong> recoger<br />
la historia médica, los fármacos recibidos, su exposición a<br />
tóxicos, así como la historia familiar.<br />
exploración g<strong>en</strong>eral<br />
Incluye un exam<strong>en</strong> físico g<strong>en</strong>eral buscando signos que<br />
ori<strong>en</strong>t<strong>en</strong> a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias, así como un exam<strong>en</strong><br />
neurológico completo, que muestre o <strong>de</strong>scarte signos<br />
neurológicos focales, alteraciones <strong>de</strong> la conducta, trastornos<br />
<strong>de</strong>l movimi<strong>en</strong>to u otros signos que permitan difer<strong>en</strong>ciar<br />
el diagnóstico sindrómico y etiológico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
pa<strong>de</strong>cida.<br />
exploración neuropsicológica<br />
Es recom<strong>en</strong>dable hacer un exam<strong>en</strong> más o m<strong>en</strong>os básico<br />
<strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal. La memoria episódica se pue<strong>de</strong> explorar<br />
fácilm<strong>en</strong>te preguntando por hechos reci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> actualidad<br />
(noticias, incluidas las <strong>de</strong>l corazón, resultados <strong>de</strong>l fútbol) o<br />
74
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
autobiográficos (qué comió ayer, qué ha hecho estas vacaciones,<br />
cómo ha v<strong>en</strong>ido a la consulta). También se pue<strong>de</strong><br />
hacer que el <strong>en</strong>fermo apr<strong>en</strong>da una información (por ejemplo,<br />
un nombre y una dirección) y preguntársela más tar<strong>de</strong>.<br />
Para explorar el l<strong>en</strong>guaje basta valorar <strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista el<br />
grado <strong>de</strong> flui<strong>de</strong>z, cont<strong>en</strong>ido, facilidad para <strong>en</strong>contrar las palabras<br />
o pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os <strong>de</strong> anomia, punta <strong>de</strong> la<br />
l<strong>en</strong>gua o parafasias (cambio <strong>de</strong> unas palabras por <strong>otras</strong> o<br />
<strong>de</strong> unas sílabas por <strong>otras</strong>). Si preguntamos qué es un termómetro<br />
o quién escribió El Quijote estaremos explorando<br />
la memoria semántica. La compr<strong>en</strong>sión se valora también<br />
<strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista si respon<strong>de</strong> a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te a nuestras preguntas<br />
o <strong>en</strong> la exploración pidiéndole que haga algo (cierre<br />
los ojos, señale la puerta). Para la <strong>de</strong>nominación se pue<strong>de</strong>n<br />
utilizar láminas con dibujos u objetos reales que haya <strong>en</strong> la<br />
consulta. La ori<strong>en</strong>tación temporal y espacial es fácil <strong>de</strong> explorar.<br />
El exam<strong>en</strong> <strong>de</strong> la capacidad visuoconstructiva (praxis<br />
constructiva) se hará pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermo que dibuje o que<br />
copie un dibujo, y para la exploración <strong>de</strong> las praxias motoras<br />
po<strong>de</strong>mos pedirle que haga como que se peina o como<br />
que se cepilla los di<strong>en</strong>tes o que diga adiós con la mano.<br />
Pedirle al <strong>en</strong>fermo que interprete dos o tres refranes es una<br />
manera <strong>de</strong> explorar su p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto. La prueba<br />
<strong>de</strong> flu<strong>en</strong>cia verbal, <strong>en</strong> la que se pi<strong>de</strong> al paci<strong>en</strong>te que diga<br />
todos los animales que se le ocurran durante 1 minuto, nos<br />
dará una i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> iniciación y <strong>de</strong> búsqueda<br />
<strong>en</strong> la memoria como funciones ejecutivas.<br />
Uno <strong>de</strong> los test <strong>de</strong> cribado más utilizados para estudiar el<br />
<strong>de</strong>terioro cognitivo a nivel internacional es el Mini M<strong>en</strong>tal<br />
State Examination, <strong>de</strong> Folstein (MMSE), que pres<strong>en</strong>ta una<br />
75
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
s<strong>en</strong>sibilidad <strong>de</strong>l 87% y una especificidad <strong>de</strong>l 82% para un<br />
punto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> 23/30. Las puntuaciones han <strong>de</strong> ajustarse<br />
<strong>en</strong> función <strong>de</strong> la edad y nivel educativo. Como inconv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te<br />
pres<strong>en</strong>ta el ser poco s<strong>en</strong>sible para evaluar el<br />
grado <strong>de</strong> severidad y su alcance limitado, ya que no evalúa<br />
todos los dominios cognitivos. El Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo<br />
(MEC), muy usado <strong>en</strong> nuestro país, es la adaptación <strong>de</strong>l<br />
MMSE a la población española realizada por Lobo <strong>en</strong> 1979<br />
(MEC-35) con algunas modificaciones (adición <strong>de</strong> serie invertida<br />
y semejanzas, modificación <strong>de</strong> la sustracción seriada<br />
y la frase a repetir). Existe una variante, el MEC-30<br />
(se eliminan los ítems añadidos y se establece el punto <strong>de</strong><br />
corte <strong>en</strong> 23 puntos o m<strong>en</strong>or como suger<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo), más válido para comparaciones con el MMSE<br />
<strong>en</strong> estudios internacionales. Ambos han sido revalidados<br />
y normalizados por el propio autor y otros autores y se ha<br />
comparado con versiones traducidas <strong>de</strong>l MMSE. El punto<br />
<strong>de</strong> corte (MEC-35) para 65 años <strong>de</strong> edad o más es 23/24,<br />
esto es, puntuaciones inferiores a 24 sugier<strong>en</strong> <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo, y puntuaciones <strong>en</strong>tre 24 y 29 se sitúan <strong>en</strong> la<br />
frontera diagnóstica (“bor<strong>de</strong>rline”). Para m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> 65<br />
años, el punto <strong>de</strong> corte es <strong>de</strong> 27/28. Las puntuaciones<br />
<strong>de</strong>l MEC se adaptan a los déficits s<strong>en</strong>soriales y la imposibilidad<br />
<strong>de</strong> cumplim<strong>en</strong>tar un ítem se pue<strong>de</strong> obviar mediante<br />
la obt<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> puntuaciones corregidas. El MEC también<br />
pue<strong>de</strong> ser influido por el nivel educacional y la edad. Se<br />
tarda unos 10-15 minutos, siempre que sea realizado por<br />
personas <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>adas. Es, por tanto, un test muy útil <strong>en</strong> el<br />
ámbito <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción Primaria. Según la <strong>Guía</strong> Oficial para<br />
la <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong> <strong>en</strong> Dem<strong>en</strong>cias 2009, <strong>de</strong> la Sociedad<br />
Española <strong>de</strong> Neurología, se recomi<strong>en</strong>da que la valoración<br />
76
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
incluya baterías intermedias o amplias, normativizadas, por<br />
ejemplo, el test Barcelona o el test <strong>de</strong> los 7 minutos, especialm<strong>en</strong>te<br />
útiles para las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> estados iniciales.<br />
Se completarán con test <strong>de</strong>l informador o con escalas globales,<br />
como la <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global (GDS) y la <strong>de</strong> estadificación<br />
clínica <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (CDR).<br />
DIAgNÓstICo EtIolÓgICo<br />
Una vez se ha establecido el diagnóstico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, ha <strong>de</strong> buscarse una etiología. Hay datos <strong>de</strong><br />
la anamnesis que permitirán avanzar la sospecha <strong>de</strong> un<br />
proceso u otro (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativo, vascular o relacionado con<br />
<strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias). Igualm<strong>en</strong>te, la exploración<br />
física neurológica habrá puesto <strong>de</strong> manifiesto patrones típicos<br />
<strong>de</strong> unas <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s u <strong>otras</strong> (normalidad <strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong>,<br />
hallazgos focales o trastorno <strong>de</strong> la marcha <strong>en</strong> los procesos<br />
vasculares o parkinsonismo y trastorno <strong>de</strong> la marcha <strong>en</strong> la<br />
<strong>en</strong>fermedad con cuerpos <strong>de</strong> Lewy).<br />
prueBas <strong>de</strong> laBoratorio<br />
Analítica <strong>de</strong> sangre básica completa que incluya bioquímica,<br />
hemograma, vitamina B12 y ácido fólico, y pruebas<br />
<strong>de</strong> función tiroi<strong>de</strong>a. En algunos casos, estará justificado<br />
practicar serologías (lúes, VIH, borrelia, herpes), o <strong>de</strong>terminación<br />
<strong>de</strong> tóxicos <strong>en</strong> sangre u orina (metales pesados, por<br />
ejemplo). Hasta ahora la punción lumbar estaba indicada<br />
únicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> casos concretos <strong>de</strong> sospecha <strong>de</strong> patología<br />
infecciosa, <strong>en</strong>fermedad priónica (proteína 14.3.3) o hidrocefalia<br />
normot<strong>en</strong>sa. Es más que probable que <strong>en</strong> poco<br />
tiempo la punción lumbar se incluya <strong>en</strong> la práctica rutina-<br />
77
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
ria <strong>de</strong> diagnóstico para la <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> marcadores<br />
bioquímicos <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o<br />
(amiloi<strong>de</strong>-ß y proteína tau).<br />
prueBas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong><br />
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética<br />
(RM) confirman la atrofia cerebral, la dilatación <strong>de</strong> los<br />
v<strong>en</strong>trículos y el aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los surcos corticales. Permit<strong>en</strong><br />
<strong>de</strong>scartar causas tratables <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias (tumores,<br />
hidrocefalia a t<strong>en</strong>sión normal, hematoma subdural, infartos<br />
cerebrales). Permit<strong>en</strong> constatar la atrofia progresiva, si se<br />
realizan <strong>de</strong> forma seriada, o su retraso con el tratami<strong>en</strong>to.<br />
La tomografía computarizada por emisión <strong>de</strong> fotón único<br />
(SPECT) y la tomografía por emisión <strong>de</strong> positrones (PET)<br />
constituy<strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> funcional cerebral con<br />
bu<strong>en</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to, especialm<strong>en</strong>te la PET, para i<strong>de</strong>ntificar<br />
patrones <strong>de</strong> distintas <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. En la actualidad, se están<br />
investigando nuevos ligandos para la PET, que se unirían<br />
a la ß-amiloi<strong>de</strong> y permitirían diagnósticos precoces <strong>de</strong><br />
la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> (EA), o conocer resultados <strong>de</strong><br />
los tratami<strong>en</strong>tos. La SPECT con radiofármacos relacionados<br />
con los transportadores <strong>de</strong> dopamina (DatScan) es extraordinariam<strong>en</strong>te<br />
útil para el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
con cuerpos <strong>de</strong> Lewy o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociada al Parkinson.<br />
tÉcnicas neuroFisiológicas<br />
El electro<strong>en</strong>cefalograma no aporta información útil para el<br />
diagnóstico difer<strong>en</strong>cial etiológico <strong>de</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, salvo<br />
cuando haya sospecha <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad priónica o un<br />
síndrome epiléptico.<br />
78
Biopsia cereBral<br />
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
Es excepcional, y únicam<strong>en</strong>te estaría justificada si, tras<br />
agotar todos los <strong>de</strong>más procedimi<strong>en</strong>tos, hay sospecha <strong>de</strong><br />
una etiología pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversible.<br />
Diversos organismos han emitido sus propios criterios diagnósticos<br />
<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias: NINCDS-ADRDA, DSM-IV-TR,<br />
CIE-10, NINDS-AIREN, CERAD, SEN, etc. Analizaremos<br />
las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias más preval<strong>en</strong>tes indicando tan sólo uno <strong>de</strong><br />
ellos por cada <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
ENFErmEDAD DE AlzhEImEr<br />
Los criterios NINCDS-ADRDA <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> bi<strong>en</strong> las directrices<br />
que han <strong>de</strong> cumplirse para su diagnóstico clínico: <strong>de</strong>terioro<br />
progresivo <strong>de</strong> la memoria reci<strong>en</strong>te con síntomas acompañantes,<br />
tales como: afasia, apraxia, agnosia y síntomas<br />
conductuales y psicológicos. El inicio <strong>de</strong>l proceso es insidioso<br />
y su curso progresivo. Se han <strong>de</strong> <strong>de</strong>scartar <strong>otras</strong><br />
causas pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mediante pruebas analíticas<br />
y <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>.<br />
ENFErmEDAD CoN CuErPos DE lEwy DIFusos<br />
(ECl)<br />
Los cuerpos <strong>de</strong> Lewy se pue<strong>de</strong>n apreciar también <strong>en</strong> el<br />
Parkinson. La ECL comparte con esta <strong>en</strong>fermedad algunas<br />
características clínicas. Hay que establecer también<br />
el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial con la parálisis supranuclear progresiva<br />
(PSP). Es la tercera <strong>en</strong> frecu<strong>en</strong>cia tras la EA y la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular (DV).<br />
79
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 1. Clasificación etiopatogénica<br />
Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas o primarias<br />
• Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
• Dem<strong>en</strong>cia por cuerpos <strong>de</strong> Lewy difusos (DCL).<br />
• Deg<strong>en</strong>eración lobar frontotemporal (DLFT), que incluye: variante<br />
<strong>de</strong> conducta, variantes <strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje y variantes motoras.<br />
• Parálisis supranuclear progresiva.<br />
• Enfermedad <strong>de</strong> Huntington.<br />
• Dem<strong>en</strong>cia asociada a <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson.<br />
Dem<strong>en</strong>cias secundarias<br />
• Vasculares: isquémicas, isquémico-hipóxicas, hemorrágicas.<br />
• Infecciosas: bacterianas, víricas, fúngicas, parasitarias<br />
(m<strong>en</strong>ingo<strong>en</strong>cefalitis tuberculosa, neurolúes, criptococosis,<br />
complejo <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia-SIDA, abscesos cerebrales).<br />
• Endocrino-metabólicas: hipo e hipertiroidismo, hipo e<br />
hiperparatiroidismo, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Addison, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
Cushing, <strong>en</strong>cefalopatía urémica o hepática, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Wilson.<br />
• Tóxicas y medicam<strong>en</strong>tosas: alcohólica, intoxicación por<br />
metales pesados, litio, metotrexato u otros medicam<strong>en</strong>tos.<br />
• Car<strong>en</strong>ciales: déficit <strong>de</strong> vitamina B12, ácido fólico, niacina.<br />
• Traumáticas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia postraumática, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
pugilística, hematoma subdural crónico.<br />
• Alteraciones dinámicas <strong>de</strong>l líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o:<br />
hidrocefalia normot<strong>en</strong>siva, <strong>otras</strong> hidrocefalias crónicas.<br />
• Tumorales: tumores cerebrales primarios, metastáticos,<br />
síndromes paraneoplásicos.<br />
• Desmielinizantes.<br />
• Dem<strong>en</strong>cia por priones: <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt-Jakob<br />
y variante.<br />
• Enfermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por <strong>de</strong>presión, <strong>otras</strong><br />
<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas crónicas.<br />
• Otras: leucodistrofias, <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>pósito.<br />
Dem<strong>en</strong>cias mixtas o combinadas<br />
• Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> con <strong>en</strong>fermedad cerebrovascular<br />
asociada.<br />
• Otras.<br />
80
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
tabla 2. Características clínicas y etiologías más frecu<strong>en</strong>tes,<br />
según la topografía lesional<br />
tipo <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Cortical subcortical<br />
Zona lesional. Afectación ext<strong>en</strong>sa <strong>de</strong><br />
la corteza cerebral.<br />
Características<br />
clínicas (déficits<br />
neuropsicológicos<br />
y síntomas neuropsiquiátricos).<br />
Alteración <strong>de</strong><br />
la memoria,<br />
<strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación, disfasia,<br />
apraxia, agnosia,<br />
acalculia, alteración<br />
<strong>de</strong> las funciones<br />
ejecutivas o <strong>de</strong>l<br />
p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto.<br />
Afectación <strong>de</strong> los<br />
ganglios <strong>de</strong> la base,<br />
tálamo y proyecciones<br />
<strong>de</strong> éstos hacia córtex<br />
frontal y, <strong>en</strong> ocasiones,<br />
tronco <strong>en</strong>cefálico.<br />
Bradipsiquia,<br />
pérdida iniciativa<br />
y espontaneidad,<br />
apatía, <strong>de</strong>presión,<br />
disartria, alteración <strong>de</strong><br />
la memoria “frontal”,<br />
y <strong>de</strong> las funciones<br />
ejecutivas, hipocinesia,<br />
anomalías motoras<br />
extrapiramidales y<br />
<strong>de</strong> la marcha.<br />
Severidad. Más grave al inicio. Leve-mo<strong>de</strong>rada.<br />
Velocidad<br />
cognitiva.<br />
Etiologías más<br />
frecu<strong>en</strong>tes.<br />
Normal. L<strong>en</strong>ta.<br />
Enfermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong>.<br />
Dem<strong>en</strong>cia con<br />
cuerpos <strong>de</strong> Lewy.<br />
Dem<strong>en</strong>cia<br />
frontotemporal.<br />
Dem<strong>en</strong>cia multiinfarto<br />
cortical (vascular).<br />
Enfermedad <strong>de</strong><br />
Huntington.<br />
Parálisis supranuclear<br />
progresiva.<br />
Dem<strong>en</strong>cia vascular<br />
por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
pequeño vaso (estado<br />
lacunar, <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> Binswanger).<br />
Hidrocefalia<br />
normot<strong>en</strong>siva.<br />
Dem<strong>en</strong>cias metabólicas.<br />
Dem<strong>en</strong>cia-SIDA y <strong>otras</strong><br />
<strong>de</strong> orig<strong>en</strong> infeccioso.<br />
81
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 3. Criterios <strong>de</strong>l texto revisado <strong>de</strong> la cuarta edición <strong>de</strong>l<br />
manual diagnóstico y estadístico <strong>de</strong> los trastornos<br />
m<strong>en</strong>tales (Dsm-Iv-tr)<br />
• Déficit cognitivo:<br />
– Deterioro <strong>de</strong> la memoria (<strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la capacidad<br />
para apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r información nueva o para recordar<br />
información apr<strong>en</strong>dida previam<strong>en</strong>te).<br />
– Al m<strong>en</strong>os una <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes alteraciones cognitivas:<br />
- Afasia (trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje).<br />
- Apraxia (<strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la capacidad para llevar a cabo<br />
activida<strong>de</strong>s motoras pese a estar intacta la función motora).<br />
- Agnosia (fallo <strong>en</strong> el reconocimi<strong>en</strong>to o i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong><br />
objetos pese a estar intacta la función s<strong>en</strong>sorial).<br />
- Alteración <strong>en</strong> la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,<br />
organización, secu<strong>en</strong>ciación o abstracción).<br />
• Los déficits cognitivos <strong>de</strong> los criterios <strong>de</strong>finidos <strong>en</strong> el apartado anterior<br />
causan un <strong>de</strong>terioro significativo laboral y/o social y supon<strong>en</strong> una<br />
merma con respecto al nivel funcional previo <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
• El comi<strong>en</strong>zo es gradual y el curso continuado.<br />
• Los déficits <strong>de</strong> los criterios <strong>de</strong>l primer apartado no son <strong>de</strong>bidos a:<br />
– Otra <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>l Sistema Nervioso C<strong>en</strong>tral (SNC) que<br />
pueda causar déficit progresivo <strong>de</strong> la memoria, como,<br />
por ejemplo, <strong>en</strong>fermedad vascular cerebral, <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> Parkinson, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Huntington, hematoma<br />
subdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral.<br />
– Enfermeda<strong>de</strong>s sistémicas que se sabe que produc<strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
como, por ejemplo, hipotiroidismo, <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> vitamina B12<br />
o <strong>de</strong> ácido fólico, déficit <strong>de</strong> niacina, hipercalcemia, neurosífilis o<br />
infección por el virus <strong>de</strong> la inmuno<strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia humana (VIH).<br />
– Estados inducidos por sustancias.<br />
• Los déficits no aparec<strong>en</strong> <strong>de</strong> manera exclusiva <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> un<br />
<strong>de</strong>lirium (aunque éste pue<strong>de</strong> superponerse a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia).<br />
• Los déficits no se explican mejor por la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> otro<br />
trastorno axial I, como <strong>de</strong>presión mayor o esquizofr<strong>en</strong>ia.<br />
82
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
Las características es<strong>en</strong>ciales para su diagnóstico son:<br />
fluctuaciones <strong>de</strong> la función cognitiva, con variaciones <strong>de</strong><br />
la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> alerta, alucinaciones visuales<br />
recurr<strong>en</strong>tes y nítidas, características motoras parkinsonianas,<br />
<strong>de</strong> éstas las más frecu<strong>en</strong>tes son el síndrome rígidobradicinético<br />
y la amimia facial.<br />
tabla 4. Criterios <strong>de</strong>l taller Internacional <strong>de</strong>l Consorcio para la ECl<br />
• Es<strong>en</strong>cial:<br />
– Dem<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> curso progresivo <strong>en</strong> la que la alteración <strong>de</strong> la memoria<br />
pue<strong>de</strong> no ser evi<strong>de</strong>nte <strong>en</strong> las fases iniciales.<br />
Destacan las alteraciones <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong> las funciones<br />
frontosubcorticales y visuoespaciales.<br />
• Dos <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes características <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> un diagnóstico <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy probable, y la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una sola<br />
<strong>de</strong> ellas indica el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy<br />
posible:<br />
– Fluctuación <strong>de</strong> la capacidad cognitiva con variaciones<br />
importantes <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> alerta.<br />
– Alucinaciones visuales recurr<strong>en</strong>tes bi<strong>en</strong> formadas y <strong>de</strong>talladas.<br />
– Signos motores espontáneos <strong>de</strong> parkinsonismo.<br />
• Características que apoyan el diagnóstico:<br />
– Caídas repetidas.<br />
– Síncopes.<br />
– Pérdidas <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia transitorias.<br />
– S<strong>en</strong>sibilidad marcada a los neurolépticos.<br />
– Delirios sistematizados.<br />
– Alucinaciones no visuales.<br />
• El diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy es m<strong>en</strong>os probable<br />
<strong>en</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>:<br />
– Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o<br />
lesiones vasculares <strong>en</strong> técnicas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>.<br />
– Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> otra <strong>en</strong>fermedad neurológica o sistémica que pudiese<br />
justificar el cuadro clínico.<br />
83
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
DEgENErACIoNEs loBArEs<br />
FroNtotEmPorAlEs (DlFt)<br />
Se incluy<strong>en</strong> aquí distintas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas<br />
cuya característica común es la atrofia cerebral focal<br />
simétrica o asimétrica que afecta a lóbulo frontal y/o<br />
temporal y/o parietal. Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista clínico, se<br />
reconoc<strong>en</strong> tres cuadros sintomáticos fundam<strong>en</strong>tales: la<br />
variante <strong>de</strong> conducta o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia frontal, las formas con<br />
afectación predominante <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia progresiva<br />
primaria y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia semántica) y las formas con afectación<br />
predominantem<strong>en</strong>te motora (síndrome corticobasal<br />
y parálisis supranuclear progresiva). Cualquiera <strong>de</strong> estos<br />
tres gran<strong>de</strong>s síndromes pue<strong>de</strong> cursar con o sin <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> motoneurona y cualquiera <strong>de</strong> los tres pue<strong>de</strong> cursar<br />
con o sin parkinsonismo. Los tres gran<strong>de</strong>s síndromes<br />
pue<strong>de</strong>n combinarse <strong>en</strong> un mismo <strong>en</strong>fermo a lo largo <strong>de</strong> la<br />
evolución <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las tres formas se pue<strong>de</strong>n<br />
pres<strong>en</strong>tar <strong>de</strong> manera familiar o esporádica. Des<strong>de</strong> el punto<br />
<strong>de</strong> vista neuropatológico, la mayoría <strong>de</strong> las DLFT pue<strong>de</strong>n<br />
<strong>en</strong>cuadrarse <strong>en</strong> dos gran<strong>de</strong>s grupos, uno con patología<br />
<strong>de</strong> la proteína tau (taupatías, que incluy<strong>en</strong> las formas con<br />
cuerpos <strong>de</strong> Pick, formas con patología <strong>de</strong> tipo corticobasal<br />
o gránulos argirófilos) y otro con aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> patología<br />
tau y con inclusiones ubiquitinadas que correspon<strong>de</strong>n a<br />
<strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> progranulina o <strong>de</strong> proteína TDP-43. Pues<br />
bi<strong>en</strong>, cualquiera <strong>de</strong> los tres síndromes clínicos pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er<br />
<strong>de</strong>bajo una taupatía, una progranulopatía o una forma con<br />
TDP-43.<br />
Reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te se ha <strong>de</strong>scrito un nuevo tipo <strong>de</strong> patología<br />
que no involucra ni a la proteína tau ni a la TDP-43 que se<br />
84
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
ha <strong>de</strong>nominado fusopatía (alteración <strong>de</strong> la proteína FUS,<br />
proteína fusionada al sarcoma). No se pue<strong>de</strong> pre<strong>de</strong>cir el<br />
tipo <strong>de</strong> anatomía patológica a partir <strong>de</strong>l cuadro clínico, salvo<br />
<strong>en</strong> los casos con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> motoneurona que se<br />
asocian a formas sin patología tau.<br />
Características clínicas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia progresiva <strong>en</strong> la que<br />
predominan <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el inicio los rasgos <strong>de</strong> afectación frontal:<br />
alteración <strong>de</strong> las funciones ejecutivas (planificación,<br />
organización), alteración <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (ecolalia, coprolalia,<br />
neologismos, estereotipias verbales, mutismo), trastornos<br />
<strong>de</strong>l comportami<strong>en</strong>to (apatía, <strong>de</strong>sinhibición sexual, conductas<br />
repetitivas y estereotipadas, pérdida <strong>de</strong> las normas <strong>de</strong><br />
educación, viol<strong>en</strong>cia), <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la memoria más tardíam<strong>en</strong>te,<br />
<strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> m<strong>en</strong>or grado que <strong>en</strong> la EA,<br />
reflejos <strong>de</strong> liberación frontal (palmo-m<strong>en</strong>toniano, <strong>de</strong> succión,<br />
<strong>de</strong> pr<strong>en</strong>sión, etc.).<br />
DEmENCIAs sECuNDArIAs<br />
Son aquéllas <strong>de</strong>bidas a causas conocidas, aunque no<br />
siempre reversibles. Entre ellas, <strong>de</strong>stacan por su frecu<strong>en</strong>cia<br />
las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> vascular (DV). El diagnóstico<br />
<strong>de</strong> las mismas no siempre es fácil por el gran polimorfismo<br />
<strong>en</strong> su pres<strong>en</strong>tación. Suel<strong>en</strong> t<strong>en</strong>er un inicio brusco, con una<br />
mejoría leve tras un episodio agudo, y <strong>en</strong> la exploración<br />
es frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrarse déficits neurológicos focales (paresias<br />
hemipléjicas, alteraciones <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad). Los<br />
estudios <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong> confirman lesiones vasculares,<br />
isquémico-hipóxicas o hemorrágicas.<br />
En el grupo <strong>de</strong> las DV se incluy<strong>en</strong>: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia multiinfarto,<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular subcortical por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> peque-<br />
85
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 5. Criterios diagnósticos <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so <strong>de</strong> las DlFt<br />
Cambios <strong>en</strong> el carácter y una conducta social <strong>de</strong>sor<strong>de</strong>nada<br />
son las características dominantes tanto al comi<strong>en</strong>zo como <strong>en</strong><br />
el transcurso <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las funciones instrum<strong>en</strong>tales<br />
<strong>de</strong> percepción, habilida<strong>de</strong>s espaciales, praxis y memoria<br />
están intactas o relativam<strong>en</strong>te bi<strong>en</strong> preservadas.<br />
I. Características diagnósticas c<strong>en</strong>trales (todas han <strong>de</strong> estar<br />
pres<strong>en</strong>tes):<br />
• Comi<strong>en</strong>zo insidioso y progresión gradual.<br />
• Declive temprano <strong>en</strong> la conducta interpersonal social.<br />
• Deterioro temprano <strong>en</strong> la regulación <strong>de</strong> la conducta personal.<br />
• Embotami<strong>en</strong>to emocional precoz.<br />
• Pérdida precoz <strong>de</strong> la introspección.<br />
II. Características que apoyan el diagnóstico:<br />
• Trastornos <strong>de</strong>l comportami<strong>en</strong>to:<br />
– Deterioro <strong>en</strong> la bu<strong>en</strong>a pres<strong>en</strong>cia e higi<strong>en</strong>e personal.<br />
– Rigi<strong>de</strong>z e inflexibilidad m<strong>en</strong>tales, p. ej.: incapacidad <strong>de</strong> aceptar<br />
puntos <strong>de</strong> vista aj<strong>en</strong>os.<br />
– Distraimi<strong>en</strong>to e inconstancia.<br />
– Hiperoralidad y cambios <strong>en</strong> la dieta.<br />
– Comportami<strong>en</strong>to perseverante y estereotipado.<br />
– Hiperutilización <strong>de</strong> objetos, aunque no t<strong>en</strong>gan relación con la tarea<br />
<strong>en</strong> curso.<br />
• L<strong>en</strong>guaje:<br />
– Expresión verbal alterada: economía verbal, l<strong>en</strong>guaje apresurado<br />
y falta <strong>de</strong> espontaneidad.<br />
– L<strong>en</strong>guaje estereotipado.<br />
– Ecolalia.<br />
– Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.<br />
– Mutismo.<br />
• Signos físicos:<br />
– Reflejos primitivos.<br />
– Incontin<strong>en</strong>cia.<br />
– Acinesia, rigi<strong>de</strong>z y temblor.<br />
– Presión arterial baja y lábil.<br />
86<br />
Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
tabla 5. (continuación)<br />
• Exám<strong>en</strong>es:<br />
– Neuropsicología: <strong>de</strong>terioro significativo <strong>en</strong> los test <strong>de</strong>l lóbulo<br />
frontal <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> amnesia severa, afasia o trastorno<br />
perceptivo-espacial.<br />
– Electro<strong>en</strong>cefalografía: EEG conv<strong>en</strong>cional normal pese a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
clínicam<strong>en</strong>te evi<strong>de</strong>nte.<br />
– Pruebas <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> (estructurales y/o funcionales): anormalidad<br />
predominantem<strong>en</strong>te frontal y/o temporal anterior.<br />
III. Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todos<br />
los síndromes clínicos <strong>de</strong> <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración lobar frontotemporal):<br />
• Comi<strong>en</strong>zo antes <strong>de</strong> los 65 años, historia familiar <strong>de</strong> trastorno similar<br />
<strong>en</strong> pari<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> primer grado.<br />
• Parálisis bulbar, <strong>de</strong>bilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (<strong>en</strong> una<br />
pequeña proporción <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong> estar asociada <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> la neurona motora).<br />
Iv. Características diagnósticas <strong>de</strong> exclusión (ti<strong>en</strong><strong>en</strong> que estar<br />
aus<strong>en</strong>tes):<br />
• <strong>Clínica</strong>s:<br />
– Comi<strong>en</strong>zo brusco con episodios ictales.<br />
– Traumatismo craneal relacionado con el comi<strong>en</strong>zo.<br />
– Amnesia severa precoz.<br />
– Desori<strong>en</strong>tación espacial.<br />
– Habla festinante con pérdida <strong>de</strong>l hilo <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to.<br />
– Mioclonías.<br />
– Ataxia cerebelosa.<br />
– Coreoatetosis.<br />
• Exám<strong>en</strong>es:<br />
– De imag<strong>en</strong>: déficit estructural o funcional predominantem<strong>en</strong>te<br />
posc<strong>en</strong>tral, lesiones multifocales <strong>en</strong> tomografía axial computarizada<br />
(TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN).<br />
– Test <strong>de</strong> laboratorio que indiqu<strong>en</strong> la implicación cerebral <strong>en</strong><br />
trastornos metabólicos o inflamatorios, como sífilis, síndrome <strong>de</strong><br />
inmuno<strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia adquirida (SIDA) y <strong>en</strong>cefalitis por herpes simple.<br />
v. Características <strong>de</strong> exclusión relativa:<br />
• Historia típica <strong>de</strong> alcoholismo crónico.<br />
• Hipert<strong>en</strong>sión sost<strong>en</strong>ida.<br />
• Historia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad vascular (p. ej.: angina o claudicación).<br />
87
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 6. Criterios <strong>de</strong>l Dsm-Iv para el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
vascular<br />
• Deterioro <strong>de</strong> la memoria a corto y largo plazo.<br />
• Una o más <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes alteraciones cognitivas:<br />
– Afasia.<br />
– Apraxia.<br />
– Agnosia.<br />
– Deterioro <strong>de</strong> la función ejecutiva, por ejemplo, <strong>de</strong> la planificación, la<br />
organización, la secu<strong>en</strong>ciación o la abstracción.<br />
• El cuadro produce un <strong>de</strong>terioro significativo <strong>en</strong> los planos laboral y/o<br />
social y supone un <strong>de</strong>clive con respecto al estado previo <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
• Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos y síntomas focales neurológicos, como hiperreflexia,<br />
reflejos cutaneoplantares (RCP) <strong>en</strong> ext<strong>en</strong>sión, ataxia, fuerza disminuida<br />
<strong>en</strong> alguna extremidad o pruebas indicativas <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad<br />
cerebrovascular.<br />
• Los déficits no aparec<strong>en</strong> exclusivam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> un <strong>de</strong>lirium,<br />
aunque éste pue<strong>de</strong> superponerse a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
ño vaso (síndrome <strong>de</strong> Binswanger), <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por infarto<br />
estratégico (tálamo, estriado), <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por isquemiahipoxia,<br />
algunas formas <strong>de</strong> vasculitis, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por hemorragias.<br />
Otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias aparec<strong>en</strong> relacionadas <strong>en</strong> la<br />
tabla 1. Algunas son pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversibles al tratar la<br />
causa: aporte <strong>de</strong> vitamina B12 y ácido fólico cuando son<br />
<strong>de</strong>bidas a su car<strong>en</strong>cia, corrección farmacológica o quirúrgica<br />
<strong>de</strong>l hipo o hipertiroidismo o <strong>de</strong>l hipo o hiperparatiroidismo,<br />
implantación <strong>de</strong> válvula <strong>de</strong> <strong>de</strong>rivación <strong>en</strong> la hidrocefalia<br />
a t<strong>en</strong>sión normal, etc.<br />
BiBliograFía<br />
Alberca Serrano R. 7. ¿Qué marcadores clínicos y paraclínicos<br />
predic<strong>en</strong> la conversión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo leve <strong>en</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?<br />
88
Diagnóstico sindrómico y etiológico<br />
En: Pérez Martínez DA, Berbel García A (eds.). 60 cuestiones<br />
prácticas <strong>en</strong> Neurogeriatría. Grupo SANED. Barcelona, 2008.<br />
Castilla Guerra L, Fernán<strong>de</strong>z Mor<strong>en</strong>o MC, Jiménez Hernán<strong>de</strong>z MD<br />
(coords.). Manual <strong>de</strong> Neurogeriatría. Grupo 2. Comunicación Médica.<br />
Madrid, 2008.<br />
González Rodríguez VM. Alteraciones <strong>de</strong> funciones cognitivas:<br />
diagnóstico sindrómico y diagnóstico etiológico. En: <strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Práctica</strong><br />
<strong>Clínica</strong> <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. OMC y<br />
Ministerio <strong>de</strong> Sanidad y Consumo. Madrid, 2004.<br />
Lleras Muñoz S, Iglesia Rodríguez P, Martínez Rodríguez JM,<br />
(coords.). <strong>Guía</strong> <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria. Ger<strong>en</strong>cia Regional <strong>de</strong> Salud. Junta <strong>de</strong> Castilla y León.<br />
Valladolid, 2007.<br />
Martínez Lozano MD. <strong>Clínica</strong> y diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong>. En: Evi<strong>de</strong>ncia Ci<strong>en</strong>tífica <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Manual <strong>de</strong> Actuación. OMC y Ministerio <strong>de</strong> Sanidad y Consumo.<br />
Madrid, 2008.<br />
Molinuevo JL, Peña-Casanova J (eds.). <strong>Guía</strong> oficial para la práctica<br />
clínica <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias: conceptos, criterios y recom<strong>en</strong>daciones 2009.<br />
De la serie: <strong>Guía</strong>s Oficiales <strong>de</strong> la Sociedad Española <strong>de</strong> Neurología,<br />
n.º 8. Editado por la Sociedad Española <strong>de</strong> Neurología. Barcelona,<br />
2009.<br />
Pascual Gómez J, López Alburquerque JT, Cacabelos Pérez P.<br />
Cuerpo doctrinal <strong>de</strong> la asignatura V <strong>de</strong>l máster <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>otras</strong><br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. Universidad <strong>de</strong> Salamanca, Instituto <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cias <strong>de</strong><br />
Castilla y León e IMSERSO. Curso 2008-2009.<br />
Pérez Martínez VT. Dem<strong>en</strong>cias: su <strong>en</strong>foque diagnóstico. En: Trabajos<br />
<strong>de</strong> revisión. Rev Cubana Med G<strong>en</strong> Integr 2006; 22(4).<br />
Robles A. Pruebas complem<strong>en</strong>tarias <strong>en</strong> el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
En: http://www.subimn.org.uy/emc/prcompdiag<strong>de</strong>m.htm<br />
89
Valoración integral <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Problemas asociados<br />
<strong>en</strong> las distintas fases<br />
<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Dr. Víctor Manuel González Rodríguez<br />
INtroDuCCIÓN<br />
La valoración geriátrica integral o global es una evaluación<br />
multidim<strong>en</strong>sional, al estudiar distintas áreas <strong>de</strong>l individuo (clínico-física,<br />
m<strong>en</strong>tal, funcional y social) e interdisciplinar, ya que<br />
requiere la implicación <strong>de</strong> una serie <strong>de</strong> profesionales <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tes<br />
perfiles (médicos, <strong>en</strong>fermeros, trabajadores sociales).<br />
Mediante la valoración geriátrica global se int<strong>en</strong>ta i<strong>de</strong>ntificar y<br />
cuantificar las capacida<strong>de</strong>s y problemas biomédicos, psicológicos,<br />
funcionales y sociales <strong>de</strong> las personas mayores, con<br />
el objetivo final <strong>de</strong> realizar un plan <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción, tratami<strong>en</strong>to<br />
y seguimi<strong>en</strong>to a largo plazo. Entre los objetivos <strong>de</strong> la valoración<br />
integral se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran: mejorar la precisión diagnóstica,<br />
<strong>de</strong>tectar déficits, evaluar la repercusión funcional <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad,<br />
conocer la situación basal <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>tectar las<br />
necesida<strong>de</strong>s sociales, ofrecer el tratami<strong>en</strong>to más a<strong>de</strong>cuado y<br />
mejorar el uso <strong>de</strong> los servicios sanitarios y sociales.<br />
Su efectividad <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> el medio comunitario<br />
no está totalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>mostrada, <strong>de</strong>bido, <strong>en</strong>tre otros<br />
factores, a la falta <strong>de</strong> estandarización y a las difer<strong>en</strong>cias<br />
91
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
metodológicas <strong>en</strong> los diversos estudios. La valoración geriátrica<br />
integral se ha <strong>de</strong>mostrado b<strong>en</strong>eficiosa <strong>en</strong> aspectos<br />
tales como: disminución <strong>de</strong> la mortalidad, <strong>de</strong> los ingresos<br />
hospitalarios, retraso <strong>de</strong> la discapacidad, disminución <strong>de</strong>l<br />
consumo <strong>de</strong> medicam<strong>en</strong>tos, <strong>de</strong> las caídas, aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
la satisfacción <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y su familia y <strong>de</strong> la cobertura<br />
<strong>de</strong> inmunizaciones. Los paci<strong>en</strong>tes que más podrían b<strong>en</strong>eficiarse<br />
<strong>de</strong> la valoración geriátrica integral serían aquellos <strong>en</strong><br />
situación <strong>de</strong> fragilidad, por lo que un individuo con sospecha<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo sería un candidato i<strong>de</strong>al para la<br />
realización <strong>de</strong> esta valoración e interv<strong>en</strong>ción más ext<strong>en</strong>sa.<br />
Si bi<strong>en</strong> parece cierto que <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia algunas incapacida<strong>de</strong>s<br />
serán irreversibles, sí se pue<strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ir sobre<br />
otros factores (<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> problemas no valorados <strong>en</strong> la<br />
práctica habitual, a<strong>de</strong>cuación <strong>de</strong> la medicación, medidas<br />
prev<strong>en</strong>tivas, ayudas sociales, etc.) que pue<strong>de</strong>n aum<strong>en</strong>tar<br />
la calidad <strong>de</strong> vida <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> sus cuidadores.<br />
Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar cuatro gran<strong>de</strong>s áreas <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: área clínica o física, m<strong>en</strong>tal, funcional y social.<br />
Las alteraciones <strong>en</strong> cada una <strong>de</strong> estas áreas afectan a las<br />
<strong>de</strong>más, motivo por el que es preciso un abordaje <strong>de</strong> todas<br />
ellas <strong>de</strong> forma aislada y la integración <strong>de</strong> toda la información<br />
(valoración integral). En el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia será<br />
imprescindible realizar todas estas tareas con la ayuda <strong>de</strong><br />
un familiar o informador fiable.<br />
vAlorACIÓN FísICA<br />
La valoración clínica se fundam<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> la historia clínica<br />
y <strong>en</strong> la exploración. Es importante t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los sigui<strong>en</strong>tes<br />
aspectos:<br />
92
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
• La anamnesis se <strong>de</strong>be realizar siempre <strong>en</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un<br />
familiar o informador fiable que confirme, complem<strong>en</strong>te,<br />
o aporte datos difer<strong>en</strong>tes a los referidos por el paci<strong>en</strong>te,<br />
condicionados por sus déficits.<br />
• La mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes son personas mayores, <strong>en</strong><br />
los que las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s suel<strong>en</strong> manifestarse <strong>de</strong> forma<br />
atípica o con síntomas inespecíficos.<br />
• Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar otros síndromes geriátricos que pue<strong>de</strong>n<br />
coexistir con el <strong>de</strong>terioro cognitivo (caídas, incontin<strong>en</strong>cia,<br />
inmovilidad, <strong>de</strong>snutrición, úlceras por presión, síndrome<br />
confusional), con objeto <strong>de</strong> realizar activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción<br />
primaria, secundaria o terciaria (según corresponda),<br />
a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> implantar las medidas terapéuticas<br />
necesarias <strong>en</strong> cada caso.<br />
• A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> los síndromes geriátricos, exist<strong>en</strong> también<br />
otros problemas <strong>de</strong> salud que muy frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te se<br />
asocian a la edad avanzada y que pue<strong>de</strong>n empeorar el<br />
<strong>de</strong>terioro cognitivo. Entre ellos, los déficits s<strong>en</strong>soriales, alteraciones<br />
nutricionales, así como una exhaustiva historia<br />
farmacológica (revisando todos los fármacos prescritos<br />
con objeto <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>er sólo los estrictam<strong>en</strong>te necesarios,<br />
a la m<strong>en</strong>or dosis eficaz y durante el m<strong>en</strong>or tiempo<br />
que sea posible).<br />
vAlorACIÓN mENtAl<br />
La valoración neuropsicológica y psicopatológica, que ya<br />
ha sido abordada <strong>en</strong> otros capítulos <strong>de</strong> este libro, forma<br />
parte fundam<strong>en</strong>tal <strong>de</strong> la valoración geriátrica integral. Merece<br />
la p<strong>en</strong>a recordar el importante valor <strong>de</strong> la valoración<br />
psicopatológica, puesto que la valoración neuropsicológi-<br />
93
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
ca ya se aborda más ext<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>te. Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar las<br />
posibles repercusiones afectivas sobre el paci<strong>en</strong>te, puesto<br />
que son muy frecu<strong>en</strong>tes las <strong>de</strong>presiones (o al m<strong>en</strong>os los<br />
síntomas <strong>de</strong>presivos) <strong>en</strong> los primeros estadios <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
La valoración <strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal, cognitivo, afectivo y <strong>de</strong><br />
otros síntomas conductuales y psicológicos que frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>be repetirse <strong>de</strong> forma<br />
periódica para t<strong>en</strong>er un conocimi<strong>en</strong>to exacto <strong>de</strong> la situación<br />
<strong>en</strong> cada mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Esta evaluación<br />
periódica, junto con la valoración funcional, permite<br />
<strong>de</strong>terminar la fase evolutiva <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y así a<strong>de</strong>cuar<br />
las necesida<strong>de</strong>s y/o problemas <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo y familia, que<br />
serán distintas <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>en</strong> el<br />
que éstos se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tr<strong>en</strong>.<br />
vAlorACIÓN FuNCIoNAl<br />
La valoración funcional permite conocer el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> un <strong>de</strong>terminado mom<strong>en</strong>to, su<br />
valoración a lo largo <strong>de</strong> la evolución <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad permite<br />
evaluar la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> este s<strong>en</strong>tido,<br />
puesto que una <strong>de</strong> las principales características <strong>de</strong> la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia funcional para la realización<br />
<strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria. Inicialm<strong>en</strong>te se afectarán<br />
aquellas activida<strong>de</strong>s más complejas, las activida<strong>de</strong>s<br />
avanzadas <strong>de</strong> la vida diaria (AAVD), posteriorm<strong>en</strong>te las instrum<strong>en</strong>tales<br />
(AIVD) y finalm<strong>en</strong>te el paci<strong>en</strong>te requerirá ayuda<br />
para las cuestiones más básicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD).<br />
La valoración <strong>de</strong>l estado funcional <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, a<strong>de</strong>más<br />
<strong>de</strong> ser imprescindible para el diagnóstico sindrómico, es<br />
94
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
necesaria para seguir su evolución, para <strong>de</strong>terminar la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
que ti<strong>en</strong>e el <strong>en</strong>fermo <strong>de</strong> su cuidador, la necesidad<br />
<strong>de</strong> ayudas físicas, estructurales y sociales, y podría<br />
pre<strong>de</strong>cir la sobrecarga <strong>de</strong>l cuidador, que está directam<strong>en</strong>te<br />
relacionada con el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> éste (<strong>en</strong>tre<br />
<strong>otras</strong> cuestiones). A<strong>de</strong>más, el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro funcional<br />
predice la mortalidad y el riesgo <strong>de</strong> institucionalización, con<br />
in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> los diagnósticos clínicos <strong>de</strong> los que el<br />
paci<strong>en</strong>te mayor sea portador. Esta evaluación <strong>de</strong>be ser<br />
realizada por el equipo básico <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria (médico<br />
y <strong>en</strong>fermero) mediante una valoración abierta (anamnesis<br />
y exploración), y <strong>de</strong> forma estructurada mediante las<br />
escalas internacionalm<strong>en</strong>te aceptadas y validadas para<br />
población española.<br />
Entre los principales instrum<strong>en</strong>tos para la valoración funcional<br />
<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra el test<br />
<strong>de</strong>l informador abreviado (figura 1). Es un test cognitivo y<br />
funcional, puesto que evalúa ambos <strong>de</strong>terioros. Debe ser<br />
completado por un familiar o informador fiable <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo,<br />
que contestará t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los cambios habidos <strong>en</strong><br />
los últimos 5-10 años. La puntuación total es <strong>de</strong> 85 puntos,<br />
a partir <strong>de</strong> 57 puntos indica probable <strong>de</strong>terioro cognitivo. La<br />
s<strong>en</strong>sibilidad <strong>en</strong> los casos <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia leve es <strong>de</strong>l 86% y la<br />
especificidad es <strong>de</strong>l 91%.<br />
Las activida<strong>de</strong>s avanzadas <strong>de</strong> la vida diaria (AAVD) son<br />
activida<strong>de</strong>s complejas que compr<strong>en</strong><strong>de</strong>n el <strong>de</strong>sempeño <strong>de</strong><br />
un trabajo, aficiones, viajes, activida<strong>de</strong>s que precis<strong>en</strong> participación<br />
social u <strong>otras</strong> similares. No exist<strong>en</strong> cuestionarios<br />
que las valor<strong>en</strong> <strong>de</strong> una manera válida y fiable. Están muy<br />
influ<strong>en</strong>ciadas por factores culturales, hábitos <strong>de</strong> vida y nivel<br />
95
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 1. test <strong>de</strong>l Informador abreviado<br />
Lo realiza un familiar o allegado.<br />
Recuer<strong>de</strong>, por favor, cómo era su familiar hace 5 ó 10 años y compare<br />
cómo es <strong>en</strong> este mom<strong>en</strong>to. Conteste si ha habido algún cambio a lo largo<br />
<strong>de</strong> este tiempo <strong>en</strong> la capacidad <strong>de</strong> su familiar por cada uno <strong>de</strong> los aspectos<br />
que le preguntaremos ahora.<br />
Puntúe con los sigui<strong>en</strong>tes criterios:<br />
1: ha mejorado mucho. 2: ha mejorado un poco. 3: casi sin cambios.<br />
4: ha empeorado un poco. 5: ha empeorado mucho.<br />
Pregunta Puntos<br />
1. Para recordar los nombres <strong>de</strong> personas más íntimas (pari<strong>en</strong>tes,<br />
amigos).<br />
2. Recordar cosas que han sucedido reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, durante los dos<br />
o tres últimos meses (noticias, cosas suyas o <strong>de</strong> sus familiares).<br />
3. Recordar <strong>de</strong> qué se habló <strong>en</strong> una conversación <strong>de</strong> unos días<br />
antes.<br />
4. Olvidar qué ha dicho unos minutos antes, pararse <strong>en</strong> mitad <strong>de</strong><br />
una frase y no saber qué iba a <strong>de</strong>cir, repetir lo que ha dicho un<br />
rato antes.<br />
5. Recordar la fecha <strong>en</strong> que vive.<br />
6. Conocer el lugar exacto <strong>de</strong> los armarios <strong>de</strong> su casa y dón<strong>de</strong> se<br />
guardan las cosas.<br />
7. Saber dón<strong>de</strong> va una cosa que se ha <strong>en</strong>contrado <strong>de</strong>scolocada.<br />
8. Apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r a utilizar un aparato nuevo (lavadora, tocadiscos, radio...).<br />
9. Recordar las cosas que han sucedido reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te.<br />
10. Apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r cosas nuevas (<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral).<br />
11. Compr<strong>en</strong><strong>de</strong>r el significado <strong>de</strong> palabras poco usuales (<strong>de</strong>l periódico,<br />
TV, conversación).<br />
12. Ent<strong>en</strong><strong>de</strong>r artículos <strong>de</strong> los periódicos o revistas <strong>en</strong> las que está<br />
interesado.<br />
13. Seguir una historia <strong>en</strong> un libro, la pr<strong>en</strong>sa, el cine, la radio o la<br />
TV.<br />
14. Tomar <strong>de</strong>cisiones tanto <strong>en</strong> cuestiones cotidianas (qué ropa<br />
ponerse, qué comida preparar) como <strong>en</strong> asuntos <strong>de</strong> más trasc<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
(dón<strong>de</strong> ir <strong>de</strong> vacaciones o invertir el dinero).<br />
15. Control <strong>de</strong> los asuntos financieros (cobrar la p<strong>en</strong>sión, pagar los<br />
impuestos, trato con el banco).<br />
16. Control <strong>de</strong> otros problemas aritméticos cotidianos (tiempo <strong>en</strong>tre<br />
visitas <strong>de</strong> familiares, distancias <strong>en</strong>tre lugares y cuánta comida<br />
comprar y preparar, especialm<strong>en</strong>te si hay invitados).<br />
17. ¿Cree que su intelig<strong>en</strong>cia (<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral) ha cambiado durante los<br />
últimos 10 años?<br />
PUNTUACIÓN TOTAL<br />
Morales JM, et al. <strong>Alzheimer</strong> Disease and the Associated Disor<strong>de</strong>rs 1995; 9:105-11.<br />
96
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
económico. El abandono <strong>de</strong> estas activida<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong> suponer<br />
el inicio <strong>de</strong>l <strong>de</strong>clive funcional, por lo que es importante<br />
valorar si existe esta pérdida.<br />
Las activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria (AIVD) se<br />
consi<strong>de</strong>ran necesarias para po<strong>de</strong>r vivir <strong>de</strong> forma in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> la comunidad. Algunos ejemplos <strong>de</strong> ellas son:<br />
utilizar el teléfono, preparar la comida, manejar el dinero,<br />
escribir, leer, manejar la medicación, el transporte público...<br />
La valoración <strong>de</strong> su grado <strong>de</strong> realización será útil para <strong>de</strong>tectar<br />
los primeros grados <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La escala más utilizada es el índice <strong>de</strong> Lawton-<br />
Brody (figura 2). Los apartados C, D y E sólo se aplican a<br />
las mujeres, al valorar tareas habitualm<strong>en</strong>te realizadas por<br />
éstas. La puntuación final pue<strong>de</strong> variar <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 0 (<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
total para las AIVD) hasta 8 (in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia total para<br />
AIVD, <strong>en</strong> mujeres). En varones se consi<strong>de</strong>ra in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
para AIVD una puntuación superior a 5.<br />
Figura 2. índice para las activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida<br />
diaria <strong>de</strong> lawton y Brody<br />
Anotar, con la ayuda <strong>de</strong>l cuidador principal, cuál es la situación concreta<br />
personal <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, respecto a estas ocho preguntas sobre activida<strong>de</strong>s<br />
instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria.<br />
Actividad Puntos<br />
A. Capacidad para usar el teléfono.<br />
Utiliza el teléfono por iniciativa propia, busca y marca los nú-<br />
meros, etc.<br />
Marca unos cuantos números bi<strong>en</strong> conocidos. 1<br />
Contesta el teléfono, pero no marca. 1<br />
No usa el teléfono <strong>en</strong> absoluto. 0<br />
B. Ir <strong>de</strong> compras.<br />
Realiza todas las compras necesarias con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. 1<br />
Compra con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pequeñas cosas. 0<br />
Necesita compañía para realizar cualquier compra. 0<br />
Completam<strong>en</strong>te incapaz <strong>de</strong> ir <strong>de</strong> compras. 0<br />
Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te<br />
1<br />
97
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 2. (continuación)<br />
Actividad<br />
C. Preparación <strong>de</strong> la comida.<br />
Puntos<br />
Planea, prepara y sirve las comidas a<strong>de</strong>cuadas con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.<br />
1<br />
Prepara las comidas a<strong>de</strong>cuadas si se le dan los ingredi<strong>en</strong>tes. 0<br />
Cali<strong>en</strong>ta, sirve y prepara las comidas pero no manti<strong>en</strong>e una<br />
dieta a<strong>de</strong>cuada. 0<br />
Necesita que se le prepare y sirva la comida.<br />
D. Cuidado <strong>de</strong> la casa.<br />
0<br />
Cuida la casa sólo o con ayuda ocasional (ej.: trabajos duros,<br />
ayuda doméstica). 1<br />
Realiza tareas domésticas s<strong>en</strong>cillas, como fregar los platos o<br />
hacer las camas. 1<br />
Realiza tareas domésticas ligeras, pero no manti<strong>en</strong>e un nivel<br />
<strong>de</strong> limpieza aceptable. 1<br />
Necesita ayuda con todas las tareas <strong>de</strong> la casa. 0<br />
No participa <strong>en</strong> ninguna tarea doméstica.<br />
E. Lavado <strong>de</strong> ropa.<br />
0<br />
Realiza completam<strong>en</strong>te el lavado <strong>de</strong> ropa personal. 1<br />
Lava ropas pequeñas, aclara medias, etc. 1<br />
Necesita otro que se ocupe <strong>de</strong> todo el lavado.<br />
F. Medio <strong>de</strong> transporte.<br />
0<br />
Viaja con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> transportes públicos o conduce<br />
su propio coche. 1<br />
Capaz <strong>de</strong> utilizar taxis, pero no es capaz <strong>de</strong> usar otros transportes<br />
públicos. 1<br />
Viaja <strong>en</strong> transportes públicos si le acompaña otra persona. 1<br />
Sólo viaja <strong>en</strong> taxi o automóvil con ayuda <strong>de</strong> otros. 0<br />
No viaja <strong>en</strong> absoluto.<br />
G. Responsabilidad con la medicación.<br />
0<br />
Responsable <strong>en</strong> el uso <strong>de</strong> la medicación <strong>en</strong> las dosis correctas<br />
y a las horas indicadas. 1<br />
Toma bi<strong>en</strong> la medicación si se le prepara con anticipación <strong>en</strong><br />
dosis separadas. 0<br />
No es capaz <strong>de</strong> responsabilizarse <strong>de</strong> su propia medicación.<br />
H. Capacidad <strong>de</strong> utilizar el dinero.<br />
Maneja los asuntos financieros con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia (presu-<br />
0<br />
puesta, rell<strong>en</strong>a cheques, paga recibos y facturas y va al banco),<br />
recoge y conoce sus ingresos. 1<br />
Maneja los gastos cotidianos, pero necesita ayuda para ir al<br />
banco, gran<strong>de</strong>s gastos, etc. 1<br />
Incapaz <strong>de</strong> manejar dinero.<br />
PUNTUACIÓN TOTAL<br />
0<br />
Lawton MP, Brody EM. Assessm<strong>en</strong>t of ol<strong>de</strong>r people: self-main-taining and<br />
instrum<strong>en</strong>tal activities of daily living. Gerontologist 1969; 9:179-86.<br />
98
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
Las activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD) repres<strong>en</strong>tan<br />
los niveles más elem<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> función física (comer,<br />
usar el retrete, cont<strong>en</strong>er esfínteres) y los inmediatam<strong>en</strong>te<br />
superiores (asearse, vestirse, andar) que permit<strong>en</strong> al paci<strong>en</strong>te<br />
vivir autónomam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el domicilio sin precisar la<br />
ayuda continua <strong>de</strong> otros. La pérdida <strong>de</strong> estas funciones se<br />
produce g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> forma or<strong>de</strong>nada e inversa a la<br />
adquisición <strong>de</strong> las mismas. Las escalas más utilizadas para<br />
su evaluación son el índice <strong>de</strong> Katz y el índice <strong>de</strong> Barthel.<br />
Malos resultados <strong>en</strong> cualquiera <strong>de</strong> estas escalas son un<br />
bu<strong>en</strong> índice predictivo <strong>de</strong> mortalidad.<br />
El índice <strong>de</strong> Katz ha sido recom<strong>en</strong>dado por el National Institute<br />
of Neurologic, Communicative Disor<strong>de</strong>rs and Stroke<br />
- <strong>Alzheimer</strong>’s Disease and Related Disor<strong>de</strong>rs Association<br />
para la evaluación funcional <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia tipo <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Evalúa <strong>de</strong> forma dicotómica (<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia o in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia)<br />
seis funciones básicas y está estructurado <strong>de</strong> forma jerárquica,<br />
<strong>de</strong> forma que la capacidad <strong>de</strong> realizar una función<br />
implica la capacidad <strong>de</strong> hacer <strong>otras</strong> funciones más simples.<br />
Ti<strong>en</strong>e el inconv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te <strong>de</strong> no <strong>de</strong>tectar cambios sutiles.<br />
El índice <strong>de</strong> Barthel es la escala más utilizada internacionalm<strong>en</strong>te<br />
para la valoración funcional <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con patología<br />
cerebrovascular aguda y sus complicaciones, como la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular (figura 3). La versión <strong>en</strong> castellano más<br />
ext<strong>en</strong>dida es la <strong>de</strong> Baztán. Analiza 10 categorías difer<strong>en</strong>tes<br />
y tres grados <strong>de</strong> valoración <strong>en</strong> cada categoría (<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te,<br />
necesita ayuda e in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te), por lo que es más s<strong>en</strong>sible<br />
para valorar cambios intermedios. Otra v<strong>en</strong>taja <strong>de</strong> este índice<br />
es la separación <strong>en</strong>tre incontin<strong>en</strong>cia urinaria y fecal. Su puntuación<br />
máxima es <strong>de</strong> 100 puntos (in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia para las<br />
99
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 3. índice <strong>de</strong> Barthel <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vida<br />
diaria<br />
Anotar, con la ayuda <strong>de</strong>l cuidador principal, cuál es la situación personal<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, respecto a estas 10 preguntas sobre activida<strong>de</strong>s básicas<br />
<strong>de</strong> la vida diaria.<br />
Ítem Actividad básica <strong>de</strong> la vida diaria Puntos<br />
Lavarse. – In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te. Entra y sale solo <strong>de</strong>l baño. Se baña solo. 5<br />
100<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
Vestirse. – In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te. Se pone y quita la ropa, y se ata los zapatos.<br />
– Necesita ayuda, pero se viste <strong>en</strong> un tiempo razonable.<br />
Arreglarse.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para lavarse la cara, las manos, peinarse, afeitarse<br />
(incluye manejar el <strong>en</strong>chufe), maquillarse, etc.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
Traslado – In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para ir <strong>de</strong>l sillón a la cama. Pue<strong>de</strong> utilizar silla <strong>de</strong><br />
sillón- ruedas, pero hace solo todas las fases.<br />
cama. – Mínima ayuda física <strong>de</strong> otra persona o supervisión verbal.<br />
– Gran ayuda para salir o <strong>en</strong>trar <strong>de</strong> la cama, se si<strong>en</strong>ta sin ayuda.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te, incapaz <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>erse s<strong>en</strong>tado, necesita ser<br />
Deambular.<br />
Escalones.<br />
Usar el<br />
retrete.<br />
alzado por otra persona.<br />
– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te, camina solo 50 metros. Pue<strong>de</strong> utilizar bastón.<br />
– Necesita ayuda física o supervisión para caminar 50 m. Andador.<br />
– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>en</strong> silla <strong>de</strong> ruedas sin ayuda. Pue<strong>de</strong> girar solo.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para subir y bajar escaleras. Pue<strong>de</strong> utilizar bastón<br />
o apoyarse <strong>en</strong> posamanos.<br />
– Necesita ayuda física o supervisión verbal.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para ir al WC, quitarse y ponerse la ropa.<br />
– Necesita ayuda para ir al WC, pero se limpia solo.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.<br />
Micción. – Contin<strong>en</strong>te o es capaz <strong>de</strong> cuidar solo <strong>de</strong> la sonda.<br />
– Ocasionalm<strong>en</strong>te incontin<strong>en</strong>cia, máximo un episodio <strong>en</strong> 24 h,<br />
necesita ayuda para cuidar <strong>de</strong> la sonda.<br />
Deposiciones.<br />
– Incontin<strong>en</strong>te.<br />
– Contin<strong>en</strong>te.<br />
– Ocasionalm<strong>en</strong>te, algún episodio <strong>de</strong> incontin<strong>en</strong>cia o necesita<br />
ayuda para administrarse supositorios o lavativas.<br />
– Incontin<strong>en</strong>te.<br />
Comer. – Totalm<strong>en</strong>te in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te (pue<strong>de</strong> situarse la comida a su alcance).<br />
– Necesita ayuda para cortar carne, el pan, etc.<br />
– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te (necesita ser alim<strong>en</strong>tado).<br />
PUNTUACIÓN TOTAL<br />
0<br />
10<br />
5<br />
0<br />
5<br />
0<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
10<br />
5<br />
0<br />
10<br />
5<br />
0<br />
10<br />
5<br />
0<br />
10<br />
Baztán JJ, Pérez <strong>de</strong>l Molino J, Alarcón T, San Cristóbal E, Izquierdo G, Manzarbeitia<br />
J. Índice <strong>de</strong> Barthel: instrum<strong>en</strong>to válido para la valoración funcional <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>en</strong>fermedad cardiovascular. Rev Esp Geriatr Gerontol 1993; 28(1):32-40.<br />
5<br />
0<br />
10<br />
5<br />
0
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
ABVD) y el rango pue<strong>de</strong> variar <strong>en</strong>tre: < 20, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te total;<br />
20-35, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te grave; 40-55, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te mo<strong>de</strong>rado.<br />
vAlorACIÓN soCIAl<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia implica un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>s<br />
sociales; <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad asi<strong>en</strong>te sobre<br />
situaciones <strong>de</strong> riesgo social pue<strong>de</strong>n existir déficits <strong>en</strong> la<br />
at<strong>en</strong>ción a algunas <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y/o<br />
familia, por lo que resulta imprescindible conocer la situación<br />
<strong>de</strong>l núcleo familiar. Habitualm<strong>en</strong>te se pregunta por las<br />
activida<strong>de</strong>s sociales (aficiones, salidas), las relaciones sociales<br />
(familia, vecinos, amigos, clubes, grupos), el soporte<br />
social (familia y relación familiar, confi<strong>de</strong>ntes, ayuda <strong>en</strong> tareas<br />
domésticas) y la red <strong>de</strong> recursos sociales al alcance<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te (ingresos económicos, características <strong>de</strong> la<br />
vivi<strong>en</strong>da, servicios públicos). Se recomi<strong>en</strong>da realizar una<br />
aproximación inicial <strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista médica y <strong>en</strong>fermera;<br />
el uso <strong>de</strong> escalas para la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> riesgo social pue<strong>de</strong><br />
ser complejo, por lo que son poco empleadas <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria, recom<strong>en</strong>dándose la <strong>de</strong>rivación al trabajador social<br />
para obt<strong>en</strong>er todos los datos necesarios, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong><br />
que éste pueda ofrecer la información que pudiera ser <strong>de</strong><br />
interés para el paci<strong>en</strong>te y la familia.<br />
En el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia cobra más importancia el soporte<br />
social y los recursos sociales, y la exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un<br />
cuidador principal para po<strong>de</strong>r llevar a cabo el plan <strong>de</strong> cuidados<br />
que elaboremos a<strong>de</strong>cuado a cada paci<strong>en</strong>te. Resulta<br />
imprescindible la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong>l cuidador principal y la<br />
evaluación <strong>de</strong> su grado <strong>de</strong> sobrecarga física y emocional.<br />
Habitualm<strong>en</strong>te se emplea el test <strong>de</strong> Zarit (figura 4), validado<br />
101
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 4. Entrevista sobre la carga <strong>de</strong>l cuidador <strong>de</strong> zarit<br />
Instrucciones: a continuación se pres<strong>en</strong>ta una lista <strong>de</strong> preguntas <strong>en</strong> las<br />
cuales se refleja cómo se si<strong>en</strong>t<strong>en</strong> las personas que cuidan a otra persona.<br />
Después <strong>de</strong> leer cada pregunta <strong>de</strong>be indicar con qué frecu<strong>en</strong>cia se si<strong>en</strong>te<br />
usted así. Recuer<strong>de</strong> y pi<strong>en</strong>se a la hora <strong>de</strong> respon<strong>de</strong>r que no exist<strong>en</strong> preguntas<br />
correctas o incorrectas, sino tan sólo su experi<strong>en</strong>cia. Puntuación: nunca = 0,<br />
rara vez =1, a veces = 2, con frecu<strong>en</strong>cia = 3, casi siempre = 4.<br />
1. ¿Si<strong>en</strong>te usted que su familiar solicita más ayuda <strong>de</strong> la que realm<strong>en</strong>te<br />
necesita?<br />
2. ¿Si<strong>en</strong>te usted que a causa <strong>de</strong>l tiempo que gasta con su familiar ya no<br />
ti<strong>en</strong>e tiempo para usted mismo?<br />
3. ¿Se si<strong>en</strong>te estresado/a al t<strong>en</strong>er que cuidar a su familiar y t<strong>en</strong>er a<strong>de</strong>más<br />
que at<strong>en</strong><strong>de</strong>r a <strong>otras</strong> responsabilida<strong>de</strong>s? (por ejemplo, con su familia o <strong>en</strong><br />
el trabajo).<br />
4. ¿Se si<strong>en</strong>te avergonzado/a por el comportami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> su familiar?<br />
5. ¿Se si<strong>en</strong>te irritado/a cuando está cerca <strong>de</strong> su familiar?<br />
6. ¿Cree que la situación actual afecta a su relación con amigos u otros<br />
miembros <strong>de</strong> la familia <strong>de</strong> forma negativa?<br />
7. ¿Si<strong>en</strong>te temor por el futuro que espera a su familiar?<br />
8. ¿Si<strong>en</strong>te que su familiar <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> usted?<br />
9. ¿Se si<strong>en</strong>te agotado/a cuando ti<strong>en</strong>e que estar junto a su familiar?<br />
10. ¿Si<strong>en</strong>te usted que su salud se ha visto afectada por t<strong>en</strong>er que cuidar a<br />
su familiar?<br />
11. ¿Si<strong>en</strong>te que no ti<strong>en</strong>e la vida privada que <strong>de</strong>searía a causa <strong>de</strong> su familiar?<br />
12. ¿Cree usted que su vida social se ha res<strong>en</strong>tido por cuidar a su familiar?<br />
13. (Sólo si el <strong>en</strong>trevistado vive con el paci<strong>en</strong>te) ¿Se si<strong>en</strong>te incómodo/a por<br />
invitar a amigos a casa a causa <strong>de</strong> su familiar?<br />
14. ¿Cree que su familiar espera que usted le cui<strong>de</strong> como si fuera la única<br />
persona con la que pudiera contar?<br />
15. ¿Cree que no dispone <strong>de</strong> dinero sufici<strong>en</strong>te para po<strong>de</strong>r cuidar <strong>de</strong> su familiar<br />
a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> sus gastos?<br />
16. ¿Si<strong>en</strong>te que no va a ser capaz <strong>de</strong> cuidar a su familiar durante mucho<br />
más tiempo?<br />
17. ¿Si<strong>en</strong>te que ha perdido el control <strong>de</strong> su vida <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> su familiar se manifestó?<br />
18. ¿Desearía po<strong>de</strong>r <strong>en</strong>cargar el cuidado <strong>de</strong> su familiar a otra persona?<br />
19. ¿Se si<strong>en</strong>te inseguro acerca <strong>de</strong> lo que <strong>de</strong>be hacer con su familiar?<br />
20. ¿Si<strong>en</strong>te que <strong>de</strong>bería hacer más <strong>de</strong> lo que está haci<strong>en</strong>do por su familiar?<br />
21. ¿Cree que podría cuidar usted a su familiar mejor <strong>de</strong> lo que lo hace?<br />
22. En g<strong>en</strong>eral, se si<strong>en</strong>te muy sobrecargado/a al t<strong>en</strong>er que cuidar a su familiar.<br />
Zarit et al, 1980.<br />
102
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
para población española. El cuidador <strong>de</strong>be respon<strong>de</strong>r a las<br />
cuestiones puntuando <strong>de</strong> cero a cuatro, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong><br />
la frecu<strong>en</strong>cia con que se repitan las experi<strong>en</strong>cias preguntadas,<br />
y la puntuación resultante varía según el sigui<strong>en</strong>te<br />
rango: < 47, no sobrecarga; 47-55, sobrecarga leve; > 55,<br />
sobrecarga int<strong>en</strong>sa.<br />
Al igual que el resto <strong>de</strong> valoraciones, la evaluación social<br />
<strong>de</strong>be realizarse periódicam<strong>en</strong>te, puesto que las necesida<strong>de</strong>s<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y familia varían a lo largo <strong>de</strong> la evolución<br />
<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
vAlorACIÓN EvolutIvA<br />
El objetivo <strong>de</strong> esta evaluación será t<strong>en</strong>er un conocimi<strong>en</strong>to,<br />
lo más aproximado posible, <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>en</strong> el<br />
que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra el paci<strong>en</strong>te, y que nos será <strong>de</strong> extraordinaria<br />
utilidad para la elaboración <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados<br />
adaptado a las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te. El instrum<strong>en</strong>to<br />
más empleado es la escala <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global <strong>de</strong> Reisberg<br />
(GDS), diseñada inicialm<strong>en</strong>te para estadiar la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, aunque se emplea también <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong><br />
difer<strong>en</strong>tes etiologías. Habitualm<strong>en</strong>te se usa con una escala<br />
auxiliar, la Functional Assessm<strong>en</strong>t Stages (FAST) (figura 5).<br />
ElABorACIÓN DEl PlAN DE CuIDADos<br />
DEl PACIENtE CoN DEmENCIA sEgúN sus<br />
NECEsIDADEs EvolutIvAs<br />
La valoración geriátrica global y la valoración evolutiva no<br />
son un fin <strong>en</strong> sí mismo, sino que supon<strong>en</strong> instrum<strong>en</strong>tos<br />
para la elaboración individualizada <strong>de</strong> planes <strong>de</strong> cuidados<br />
que incluirán las necesarias prescripciones farmacológicas,<br />
103
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 5. Escala <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global (gDs <strong>de</strong> reisberg) y Functional<br />
Estadio Fase clínica Características FAst<br />
GDS 1.<br />
Normal. Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> déficit funcionales<br />
Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
déficit cognitivo.<br />
MEC: 30-35. objetivos o subjetivos.<br />
GDS 2.<br />
Normal para su Déficit funcional subjetivo.<br />
Déficit cognitivo edad. Olvido.<br />
muy leve. MEC: 25-30.<br />
GDS 3.<br />
Déficit cognitivo<br />
leve.<br />
GDS 4.<br />
Déficit cognitivo<br />
mo<strong>de</strong>rado.<br />
104<br />
Deterioro límite.<br />
MEC: 20-27.<br />
Enfermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong> leve.<br />
MEC: 16-23.<br />
Déficit <strong>en</strong> táreas ocupacionales<br />
y sociales complejas y que<br />
g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te lo observan<br />
familiares y amigos.<br />
Déficit observables <strong>en</strong> táreas<br />
complejas como el control<br />
<strong>de</strong> los aspectos económicos<br />
personales o planificación <strong>de</strong><br />
comidas cuando hay invitados.
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
Assessm<strong>en</strong>t stages (FAst)<br />
Com<strong>en</strong>tarios<br />
No hay <strong>de</strong>terioro cognitivo subjetivo ni objetivo.<br />
Quejas <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong> memoria <strong>en</strong> ubicación <strong>de</strong> objetos, nombres <strong>de</strong> personas,<br />
citas, etc.<br />
No se objetiva déficit <strong>en</strong> el exam<strong>en</strong> clínico ni <strong>en</strong> su medio laboral o situaciones<br />
sociales.<br />
Hay pl<strong>en</strong>o conocimi<strong>en</strong>to y valoración <strong>de</strong> la sintomatología.<br />
Primeros <strong>de</strong>fectos claros. Manifestación <strong>en</strong> una o más <strong>de</strong> estas áreas:<br />
– Haberse perdido <strong>en</strong> un lugar no familiar.<br />
– Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to laboral pobre.<br />
– Dificultad para recordar palabras y nombres.<br />
– Tras la lectura reti<strong>en</strong>e escaso material.<br />
– Olvida la ubicación, pier<strong>de</strong> o coloca erróneam<strong>en</strong>te objetos <strong>de</strong> valor.<br />
– Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido.<br />
El déficit <strong>de</strong> conc<strong>en</strong>tración es evi<strong>de</strong>nte para el clínico <strong>en</strong> una <strong>en</strong>trevista<br />
exhaustiva.<br />
La negación como mecanismo <strong>de</strong> <strong>de</strong>f<strong>en</strong>sa, o el <strong>de</strong>sconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los<br />
<strong>de</strong>fectos, empieza a manifestarse.<br />
Los síntomas se acompañan <strong>de</strong> ansiedad leve mo<strong>de</strong>rada.<br />
Defectos manifiestos <strong>en</strong>:<br />
– Olvido <strong>de</strong> hechos cotidianos o reci<strong>en</strong>tes.<br />
– Déficit <strong>en</strong> el recuerdo <strong>de</strong> su historia personal.<br />
– Dificultad <strong>de</strong> conc<strong>en</strong>tración evi<strong>de</strong>nte <strong>en</strong> operaciones <strong>de</strong> resta <strong>de</strong> 7<br />
<strong>en</strong> 7.<br />
– Incapacidad para planificar viajes, finanzas o activida<strong>de</strong>s complejas.<br />
Frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te no hay <strong>de</strong>fectos <strong>en</strong>:<br />
– Ori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y persona.<br />
– Reconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> caras y personas familiares.<br />
– Capacidad <strong>de</strong> viajar a lugares conocidos.<br />
Labilidad afectiva.<br />
Mecanismo <strong>de</strong> negación domina el cuadro.<br />
Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te<br />
105
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Figura 5. (continuación)<br />
Estadio Fase clínica Características FAst<br />
GDS 5.<br />
Déficit cognitivo<br />
mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te<br />
grave.<br />
GDS 6.<br />
Déficit cognitivo<br />
grave.<br />
GDS 7.<br />
Déficit cognitivo<br />
muy grave.<br />
106<br />
Enfermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
mo<strong>de</strong>rada.<br />
MEC: 10-19.<br />
Enfermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te<br />
grave.<br />
MEC: 0-12.<br />
Enfermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong> grave.<br />
MEC: 0.<br />
Decrem<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la habilidad <strong>en</strong> escoger<br />
la ropa a<strong>de</strong>cuada <strong>en</strong> cada estación <strong>de</strong>l<br />
año o según las ocasiones.<br />
Decrem<strong>en</strong>to <strong>en</strong> la habilidad para<br />
vestirse, bañarse y lavarse; específicam<strong>en</strong>te,<br />
pue<strong>de</strong>n i<strong>de</strong>ntificarse<br />
cinco subestadios sigui<strong>en</strong>tes:<br />
a) Disminución <strong>de</strong> la habilidad<br />
<strong>de</strong> vestirse solo.<br />
b) Disminución <strong>de</strong> la habilidad<br />
para bañarse solo.<br />
c) Disminución <strong>de</strong> la habilidad<br />
para lavarse y arreglarse solo.<br />
d) Disminución <strong>de</strong> la<br />
contin<strong>en</strong>cia urinaria.<br />
e) Disminución <strong>de</strong> la contin<strong>en</strong>cia fecal.<br />
Pérdida <strong>de</strong>l habla y la capacidad<br />
motora.<br />
Se especifican seis subestadios:<br />
a) Capacidad <strong>de</strong> habla limitada<br />
aproximadam<strong>en</strong>te a seis palabras.<br />
b) Capacidad <strong>de</strong> habla limitada<br />
a una única palabra.<br />
c) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad para<br />
caminar solo sin ayuda.<br />
d) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad para<br />
s<strong>en</strong>tarse y levantarse sin ayuda.<br />
e) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad<br />
para sonreir.<br />
f) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad para<br />
mant<strong>en</strong>er la cabeza erguida.
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
Com<strong>en</strong>tarios<br />
Necesita asist<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> <strong>de</strong>terminadas táreas, no <strong>en</strong> el aseo ni <strong>en</strong> la comida,<br />
pero sí para elegir su ropa.<br />
Es incapaz <strong>de</strong> recordar aspectos importantes <strong>de</strong> su vida cotidiana (dirección,<br />
teléfono, nombres <strong>de</strong> familiares).<br />
Es frecu<strong>en</strong>te cierta <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo o <strong>en</strong> lugar.<br />
Dificultad para contar <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n inverso <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 40 <strong>de</strong> 4 <strong>en</strong> 4, o <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 20<br />
<strong>de</strong> 2 <strong>en</strong> 2.<br />
Sabe su nombre y g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te el <strong>de</strong> su esposa e hijos.<br />
Olvida a veces el nombre <strong>de</strong> su esposa <strong>de</strong> qui<strong>en</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> para vivir.<br />
Reti<strong>en</strong>e algunos datos <strong>de</strong>l pasado.<br />
Desori<strong>en</strong>tación temporo espacial.<br />
Dificultad para contar <strong>de</strong> 10 <strong>en</strong> 10 <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n inverso o directo.<br />
Pue<strong>de</strong> necesitar asist<strong>en</strong>cia para activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria.<br />
Pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar incontin<strong>en</strong>cia.<br />
Recuerda su nombre y difer<strong>en</strong>cia los familiares <strong>de</strong> los <strong>de</strong>sconocidos.<br />
Ritmo diurno frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te alterado.<br />
Pres<strong>en</strong>ta cambios <strong>de</strong> la personalidad y la afectividad (<strong>de</strong>lirio, síntomas<br />
obsesivos, ansiedad, agitación o agresividad y abulia cognoscitiva).<br />
Pérdida progresiva <strong>de</strong> todas las capacida<strong>de</strong>s verbales.<br />
Incontin<strong>en</strong>cia urinaria.<br />
Necesidad <strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia a la higi<strong>en</strong>e personal y alim<strong>en</strong>tación.<br />
Pérdida <strong>de</strong> funciones psicomotoras como la <strong>de</strong>ambulación.<br />
Con frecu<strong>en</strong>cia se observan signos neurológicos.<br />
107
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
<strong>de</strong>rivación a otros niveles asist<strong>en</strong>ciales, y las actuaciones<br />
<strong>en</strong> las distintas esferas analizadas, como interv<strong>en</strong>ción y tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> otros síndromes geriátricos, fisioterapia, tratami<strong>en</strong>to<br />
no farmacológico, adaptación <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, búsqueda<br />
<strong>de</strong> recursos sociales (teleasist<strong>en</strong>cia, ayuda a domicilio,<br />
c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día, estancias temporales o prolongadas <strong>en</strong> resi<strong>de</strong>ncias,<br />
etc.), así como la at<strong>en</strong>ción al cuidador.<br />
En todo caso, exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias disponibles y recom<strong>en</strong>daciones<br />
<strong>de</strong> actuación <strong>de</strong> que son ineludibles el establecimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>tos farmacológicos <strong>de</strong> los síntomas<br />
cognitivos, estrategias <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> progreso <strong>de</strong>l<br />
<strong>de</strong>terioro cognitivo, at<strong>en</strong>ción a la salud <strong>de</strong>l mayor y a la<br />
comorbilidad, manejo no farmacológico y farmacológico<br />
<strong>de</strong> los síntomas neuropsiquiátricos, at<strong>en</strong>ción a síndromes<br />
neurológicos preval<strong>en</strong>tes (<strong>de</strong>lirium, epilepsia) y medidas <strong>de</strong><br />
activación psicosocial y apoyo al cuidador.<br />
Especial relevancia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> los planes <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> fases avanzadas <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad (el 50% <strong>de</strong> los<br />
paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la comunidad). Son paci<strong>en</strong>tes<br />
altam<strong>en</strong>te vulnerables, con <strong>de</strong>terioro cognitivo y funcional<br />
severo, pérdida <strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje, inmovilizados, con complicaciones<br />
nutricionales y aparición <strong>de</strong> síndromes geriátricos<br />
diversos (incontin<strong>en</strong>cia, úlceras por presión, infecciones <strong>de</strong><br />
repetición, etc.). Es obligado el establecimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> planes<br />
<strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción dirigidos a <strong>de</strong>tectar la expresión atípica <strong>de</strong><br />
síntomas frecu<strong>en</strong>tes (dolor, <strong>de</strong>lirium, síntomas conductuales,<br />
etc.), medidas <strong>de</strong> movilización y activación, tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> la comorbilidad, manejo <strong>de</strong> complicaciones, etc., todo<br />
ello <strong>en</strong> el marco <strong>de</strong> un plan <strong>de</strong> cuidados paliativos discutido<br />
y pactado con los cuidadores familiares.<br />
108
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...<br />
Una vez instauradas las medidas <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados, se<br />
<strong>de</strong>be hacer una evaluación periódica <strong>de</strong> su efectividad. Una<br />
propuesta para la elaboración <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados podría<br />
ser el sigui<strong>en</strong>te esquema:<br />
• Detección <strong>de</strong> problemas, priorización <strong>de</strong> los mismos.<br />
• Para cada problema <strong>de</strong>tectado: Plan <strong>de</strong> actuación individualizado<br />
(PAI).<br />
• Definición <strong>de</strong> los objetivos a conseguir.<br />
• Enumeración <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s que se precisarán.<br />
• Reevaluación periódica y propuestas <strong>de</strong> modificaciones<br />
<strong>en</strong> los planes <strong>de</strong> cuidados.<br />
BiBliograFía<br />
Dalby DM, Sellors JW, Fraser FD, Fraser C, Van Ineveld C, Howard<br />
M. Effect of prev<strong>en</strong>tive home visits by a nurse on the outcomes of frail<br />
el<strong>de</strong>rly people in the community: a randomized controlled trial. CMAJ<br />
2000; 162:497-500.<br />
Garrido A. Abordaje no farmacológico. En: Grupo Español<br />
Multidisciplinar para la At<strong>en</strong>ción Coordinada al Paci<strong>en</strong>te con<br />
Dem<strong>en</strong>cia (ed). At<strong>en</strong>ción coordinada al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Madrid; 2000. Ediciones DOYMA, 2000; 143-68.<br />
Gil <strong>de</strong> Gómez MJ, Ramalle-Gómara E. Efectividad <strong>de</strong> la valoración<br />
geriátrica compr<strong>en</strong>siva <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. At<strong>en</strong> Primaria 2003;<br />
32(2):92-100.<br />
González JI, Alarcón T. Valoración geriátrica integral. Barcelona,<br />
Glosa Ediciones, 2001.<br />
Grupo <strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC. Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la<br />
At<strong>en</strong>ción Primaria. SemFYC ediciones, Barcelona, 2005.<br />
Marín Carmona JM. Dolor y síntomas no expresados: la otra<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Rev Esp Geriatr Gerontol 2009; 44(S2):9-14.<br />
109
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Martín NM, González VM. Valoración <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermería para <strong>en</strong>fermos<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por patrones funcionales <strong>de</strong> salud. En: González<br />
VM, Martín C (eds.). Dem<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. Diagnóstico<br />
temprano y seguimi<strong>en</strong>to. Cua<strong>de</strong>rno <strong>de</strong> registro. Salamanca, 2002;<br />
9-10.<br />
Qizilbash N, Schnei<strong>de</strong>r L, Chui H, et al. Evi<strong>de</strong>nce bassed Dem<strong>en</strong>tia<br />
Practice. Blackwell Sci<strong>en</strong>ce Ltd. Oxford, 2003.<br />
110
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico<br />
ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Dr. Alejandro Marín Ibáñez<br />
Aunque las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, como la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
tipo <strong>Alzheimer</strong>, son las más frecu<strong>en</strong>tes, haremos un<br />
repaso previo <strong>de</strong> la actitud terapéutica <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
secundarias.<br />
DEmENCIAs sECuNDArIAs<br />
Se trata <strong>de</strong> alteraciones cognitivas <strong>de</strong> causa no <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa,<br />
que <strong>en</strong> algunos casos pue<strong>de</strong>n ser corregidas si se<br />
aplica a tiempo el tratami<strong>en</strong>to específico. Desafortunadam<strong>en</strong>te<br />
las <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversibles aparec<strong>en</strong><br />
con poca frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y, <strong>en</strong><br />
muchas ocasiones, o no constituy<strong>en</strong> la causa principal<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo, o la dilación <strong>en</strong> el diagnóstico ha<br />
conducido a que el daño cerebral producido ya no sea<br />
reversible. Un metaanálisis relativam<strong>en</strong>te reci<strong>en</strong>te (Clarfield<br />
et al., 2003) indica que aparec<strong>en</strong> causas pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te<br />
reversibles <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el 9% <strong>de</strong> los casos, aunque <strong>en</strong><br />
m<strong>en</strong>os <strong>de</strong>l 1% llega a revertir completam<strong>en</strong>te.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular<br />
Es una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>bida a lesiones vasculares cerebrales.<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular pura produce el 7-13% <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias,<br />
y <strong>en</strong> otro 10-15% las lesiones vasculares acompañan<br />
a la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> (EA). La participación<br />
111
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
<strong>de</strong> un compon<strong>en</strong>te vascular <strong>en</strong> <strong>otras</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias combinadas<br />
no es infrecu<strong>en</strong>te, especialm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> personas <strong>de</strong><br />
edad avanzada.<br />
La etiología es heterogénea e incluye patología aterosclerótica<br />
<strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s vasos, embolismo cardiaco, <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> pequeños vasos cerebrales (arteriolosclerosis o angiopatía<br />
hipert<strong>en</strong>siva, diabética, angiopatía amiloi<strong>de</strong>), vasculitis<br />
inflamatorias o meorragias múltiples.<br />
Tipos:<br />
• Cortical: caracterizada por el predominio clínico <strong>de</strong> signos<br />
y síntomas neurológicos corticales focales, apraxias,<br />
agnosias, afasia; <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación brusca y <strong>de</strong>terioro escalonado.<br />
Los infartos <strong>en</strong> territorio <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s arterias<br />
produc<strong>en</strong> manifestaciones clínicas características (<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
multiinfarto).<br />
• Subcortical: se caracteriza por apatía, trastornos afectivos,<br />
pérdida <strong>de</strong> memoria, bradipsiquia, <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong><br />
funciones ejecutivas, parkinsonismo, trastorno <strong>de</strong> la<br />
marcha y síntomas pseudobulbares. G<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te es<br />
<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación más insidiosa y evolución variable, gradual<br />
o escalonada. Se trata <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por patología<br />
<strong>de</strong> los pequeños vasos que produce infartos lacunares<br />
múltiples y cambios isquémicos <strong>en</strong> la sustancia blanca.<br />
El término <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Binswanger, al igual que el <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>cefalopatía subcortical aterosclerótica, ya no se utilizan.<br />
En su lugar se ha <strong>de</strong> hablar <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular<br />
subcortical y pue<strong>de</strong> añadirse el apellido etiológico (hipert<strong>en</strong>siva,<br />
diabética, por angiopatía amiloi<strong>de</strong>, por hipoperfusión,<br />
por estados <strong>de</strong> hipercoagulabilidad, etc.).<br />
112
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Factores <strong>de</strong> riesgo: hipert<strong>en</strong>sión arterial, hipercolesterolemia,<br />
tabaquismo, diabetes, cardiopatías embolíg<strong>en</strong>as,<br />
coagulopatías, arteritis, etc.<br />
Según los criterios NINDS-AIREN, se diagnostica <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
vascular cuando, aparte <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, existe evi<strong>de</strong>ncia<br />
<strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad cerebrovascular (ictus recurr<strong>en</strong>tes o lesiones<br />
vasculares cerebrales <strong>en</strong> la neuroimag<strong>en</strong>), así como<br />
una relación cronológica congru<strong>en</strong>te <strong>en</strong>tre la aparición <strong>de</strong><br />
estas lesiones y el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo.<br />
Tanto el tratami<strong>en</strong>to como la prev<strong>en</strong>ción están basados<br />
<strong>en</strong> el control <strong>de</strong> los factores <strong>de</strong> riesgo: reducir la obesidad,<br />
susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r el alcohol y el tabaco, restringir sal y grasas<br />
saturadas, tratar la hipert<strong>en</strong>sión arterial, la hipercolesterolemia<br />
y la diabetes; la anticoagulación está indicada <strong>en</strong><br />
la cardiopatía embolíg<strong>en</strong>a, los corticoi<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong>n coartar<br />
una vasculitis, la <strong>en</strong>darterectomía o la angioplastia pue<strong>de</strong>n<br />
prev<strong>en</strong>ir un nuevo ictus cuando se <strong>de</strong>scubre una est<strong>en</strong>osis<br />
carotí<strong>de</strong>a grave que ha sido sintomática; los antiagregantes<br />
plaquetarios están indicados <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>ción secundaria<br />
<strong>de</strong>l infarto cerebral.<br />
Los <strong>en</strong>sayos clínicos con inhibidores <strong>de</strong> la acetil-colinesterasa<br />
y con memantina muestran un efecto b<strong>en</strong>eficioso <strong>en</strong><br />
paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular. En estos <strong>en</strong>sayos clínicos,<br />
la escasa progresión <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes vasculares que<br />
recibieron placebo hizo que el tamaño <strong>de</strong>l efecto b<strong>en</strong>eficioso<br />
observado, aunque significativo, fuera pequeño. Galantamina<br />
se ha <strong>en</strong>sayado con éxito <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes reclutados<br />
por la mera pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y lesiones vasculares,<br />
incluy<strong>en</strong>do paci<strong>en</strong>tes con <strong>Alzheimer</strong> y patología vascular.<br />
113
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Diversos <strong>en</strong>sayos clínicos realizados con donepezilo, galantamina<br />
y memantina <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular<br />
parec<strong>en</strong> mostrar efectos b<strong>en</strong>eficiosos <strong>en</strong> aspectos<br />
cognitivos, <strong>de</strong> impresión clínica global y funcionales con<br />
respecto a placebo. Sin embargo, <strong>en</strong> estos mom<strong>en</strong>tos, las<br />
autorida<strong>de</strong>s reguladoras no consi<strong>de</strong>ran la indicación <strong>de</strong><br />
uso <strong>de</strong> estos fármacos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular.<br />
Galantamina cu<strong>en</strong>ta con indicación <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> con compon<strong>en</strong>te cerebrovascular<br />
(<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mixta) <strong>en</strong> estadios leves y mo<strong>de</strong>rados. Por otra<br />
parte, algunos fármacos antihipert<strong>en</strong>sivos (lercanidipino,<br />
olmesartán, etc.) y estatinas podrían t<strong>en</strong>er un efecto neuroprotector,<br />
y el nicardipino y nimodipino (antagonistas <strong>de</strong>l<br />
calcio) muestran un efecto ligeram<strong>en</strong>te favorable, especialm<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular subcortical.<br />
trastornos <strong>en</strong>docrino-metaBólicos y<br />
nutricionales-car<strong>en</strong>ciales<br />
Endocrinopatías<br />
La más frecu<strong>en</strong>te es el hipotiroidismo. La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong><br />
ser el primer síntoma <strong>de</strong> un hipotiroidismo <strong>en</strong> el anciano.<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia hipotiroi<strong>de</strong>a suele pres<strong>en</strong>tar las características<br />
<strong>de</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia subcortical, con dificultad para<br />
mant<strong>en</strong>er la at<strong>en</strong>ción, alteraciones <strong>de</strong> las habilida<strong>de</strong>s visuoespaciales,<br />
l<strong>en</strong>tificación psicomotriz y dificultad para<br />
el razonami<strong>en</strong>to abstracto, estando más conservados el<br />
l<strong>en</strong>guaje y las habilida<strong>de</strong>s constructivas y gnósicas. Pue<strong>de</strong><br />
acompañarse <strong>de</strong> mixe<strong>de</strong>ma, aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> peso, bradicardia,<br />
hipotonía, ast<strong>en</strong>ia, estreñimi<strong>en</strong>to, piel seca, cabello<br />
caedizo, alopecia <strong>de</strong>l tercio distal <strong>de</strong> las cejas.<br />
114
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
El diagnóstico es claro ante una <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> tiroxina<br />
(T4) libre circulante reducida [con tirotropina (TSH) elevada<br />
si se trata <strong>de</strong> un hipotiroidismo primario y TSH baja o normal<br />
si es secundario].<br />
El tratami<strong>en</strong>to con levotiroxina suele mejorar <strong>de</strong> forma espectacular<br />
la sintomatología <strong>en</strong> algunos casos. Endocrinopatías<br />
m<strong>en</strong>os frecu<strong>en</strong>tes son el panhipopituitarismo, el<br />
hipertiroidismo, el síndrome <strong>de</strong> Cushing o el <strong>de</strong> Addison y<br />
el hipo o hiperparatiroidismo.<br />
Déficit <strong>de</strong> vitamina B12<br />
Pue<strong>de</strong> acompañarse <strong>de</strong> macrocitosis o anemia macrocítica,<br />
mielopatía (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> los cordones medulares<br />
posteriores con ataxia y alteración <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad vibratoria,<br />
y <strong>de</strong> los laterales con <strong>de</strong>bilidad y signo <strong>de</strong> Babinski<br />
positivo), neuropatía (parestesias <strong>en</strong> guante y calcetín e hiporreflexia),<br />
bradipsiquia y síntomas psiquiátricos. En ocasiones,<br />
los síntomas neurológicos aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong> signos hematológicos, si<strong>en</strong>do necesaria la <strong>de</strong>terminación<br />
<strong>de</strong> vitamina B12 sérica para establecer el diagnóstico.<br />
Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a gastrectomía, gastritis atrófica, <strong>en</strong>fermedad<br />
inflamatoria intestinal crónica, etc. El tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong>be <strong>de</strong> ser etiológico, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> complem<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> B12<br />
(por vía intramuscular, o subcutánea <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> contraindicación<br />
<strong>de</strong> la vía intramuscular, si el déficit se <strong>de</strong>be a<br />
malabsorción).<br />
Déficit <strong>de</strong> ácido fólico (vitamina B9)<br />
Suele <strong>de</strong>berse a un déficit <strong>en</strong> la ingesta, consumo excesivo<br />
<strong>de</strong> algunos fármacos o <strong>de</strong> alcohol. La <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ácido<br />
fólico provoca un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la homocisteína sanguínea<br />
115
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
que predispone a <strong>de</strong>sarrollar patología arterial, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. El tratami<strong>en</strong>to consiste <strong>en</strong> suplem<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> 10 mg/día <strong>de</strong> ácido fólico o <strong>de</strong> folínico.<br />
Déficit <strong>de</strong> niacina (vitamina B3 o ácido nicotínico)<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> estos casos suele aparecer <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
alcohólicos acompañando a <strong>otras</strong> manifestaciones <strong>de</strong><br />
la pelagra, como la <strong>de</strong>rmatitis. El tratami<strong>en</strong>to consiste <strong>en</strong><br />
corregir la causa si es posible y administración <strong>de</strong> complem<strong>en</strong>tos<br />
<strong>de</strong> esta vitamina.<br />
Déficit <strong>de</strong> tiamina o beriberi (vitamina B1)<br />
Este tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia también suele aparecer con más<br />
frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes alcohólicos, <strong>en</strong> su forma <strong>de</strong> beriberi<br />
“húmedo” (patología cardiológica) o beriberi seco (<strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> Wernicke-Korsakoff) con parálisis oculomotora<br />
con nistagmo, ataxia, temblor, confabulación y pérdida<br />
<strong>de</strong> memoria reci<strong>en</strong>te. El tratami<strong>en</strong>to es a base <strong>de</strong> tiamina,<br />
administración <strong>de</strong> 50-100 mg/día hasta el restablecimi<strong>en</strong>to<br />
clínico y dietético, por vía intramuscular <strong>en</strong> la fase aguda.<br />
Ante cualquier duda <strong>de</strong> posible <strong>en</strong>cefalopatía <strong>de</strong> Wernicke,<br />
<strong>de</strong>bemos <strong>de</strong> recordar la necesidad <strong>de</strong> administrar tiamina<br />
antes <strong>de</strong> or<strong>de</strong>nar suero glucosado.<br />
Anemias <strong>de</strong> cualquier tipo <strong>en</strong> el anciano<br />
Normalm<strong>en</strong>te la corrección <strong>de</strong> la anemia mejora la alteración<br />
cognitiva.<br />
Encefalopatía hepática crónica<br />
La función m<strong>en</strong>tal se <strong>de</strong>teriora l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te, instaurándose<br />
una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que abarca <strong>de</strong>s<strong>de</strong> alteraciones conductua-<br />
116
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
les leves y bradipsiquia, hasta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia int<strong>en</strong>sa (<strong>de</strong> perfil<br />
subcortical) o el coma. Se acompaña <strong>de</strong> asterixis, diversos<br />
signos extrapiramidales y piramidales, reflejos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sinhibición<br />
cortical (<strong>de</strong> pr<strong>en</strong>sión, <strong>de</strong>l hociqueo) y posibles convulsiones.<br />
Aunque la mejoría <strong>de</strong> la insufici<strong>en</strong>cia hepática<br />
pue<strong>de</strong> revertir los síntomas, lo común es que el <strong>de</strong>terioro<br />
sea paulatino hasta la muerte <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
Deg<strong>en</strong>eración hepatol<strong>en</strong>ticular o <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
wilson<br />
Cursa con hipertonía, temblor, disartria y, <strong>en</strong> la mitad <strong>de</strong><br />
los casos, síntomas psíquicos o <strong>de</strong>terioro intelectual. La<br />
causa es la hipercupremia por déficit <strong>de</strong> ceruloplasmina, y<br />
el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> primera elección, la p<strong>en</strong>icilamina.<br />
Encefalopatía urémica<br />
Los síntomas oscilan <strong>en</strong>tre la apatía, irritabilidad, fatiga,<br />
dificultad para mant<strong>en</strong>er la at<strong>en</strong>ción y un síndrome confusional<br />
más int<strong>en</strong>so, y suele acompañarse <strong>de</strong> polineuropatía<br />
axonal s<strong>en</strong>sitivomotora. El <strong>de</strong>terioro cognitivo pue<strong>de</strong>, ocasionalm<strong>en</strong>te,<br />
persistir a pesar <strong>de</strong> un tratami<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuado<br />
con hemodiálisis.<br />
hipoglucemia recidivante crónica<br />
Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a yatrog<strong>en</strong>ia por insulina o hipoglucemiantes<br />
orales, o por insulinoma, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te. Cursa con <strong>de</strong>terioro<br />
intelectual gradual, que pue<strong>de</strong> asociarse a temblor,<br />
rigi<strong>de</strong>z o ataxia cerebelosa.<br />
El mejor tratami<strong>en</strong>to es la prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> los episodios hipoglucémicos.<br />
117
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociada a tumores<br />
Sobre todo los que afectan a los lóbulos frontal o temporal,<br />
tálamo y cuerpo calloso. Pue<strong>de</strong>n ser tumores b<strong>en</strong>ignos o<br />
malignos, primarios o metastásicos. La <strong>en</strong>cefalitis límbica<br />
(síndrome paraneoplásico) cursa con síntomas psiquiátricos<br />
y alteraciones <strong>de</strong> la memoria, y a veces con convulsiones.<br />
Pue<strong>de</strong> aparecer <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l contexto clínico <strong>de</strong> la<br />
<strong>en</strong>fermedad cancerosa, principalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l carcinoma <strong>de</strong><br />
células pequeñas <strong>de</strong> pulmón y, más raram<strong>en</strong>te, asociado<br />
a tumores <strong>de</strong> mama, ovario, útero, testículo, estómago y<br />
linfoma <strong>de</strong> Hodgkin, pero es frecu<strong>en</strong>te que los síntomas<br />
antecedan (hasta dos años) al <strong>de</strong>scubrimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l tumor<br />
primitivo.<br />
inFecciones <strong>de</strong>l sistema nervioso c<strong>en</strong>tral<br />
• Parálisis g<strong>en</strong>eral progresiva, sifilítica, m<strong>en</strong>ingitis crónicas<br />
(tuberculosa, micótica, etc.).<br />
• Complejo <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia-SIDA severo: se pres<strong>en</strong>ta exclusivam<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> personas con la <strong>en</strong>fermedad avanzada.<br />
• Dem<strong>en</strong>cia por priones: la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt-<br />
Jakob, el insomnio familiar fatal y la nueva variante constituy<strong>en</strong><br />
<strong>en</strong>cefalopatías priónicas y como tales pue<strong>de</strong>n ser<br />
transmisibles, g<strong>en</strong>éticas o esporádicas. Debe sospecharse<br />
<strong>en</strong> aquellos paci<strong>en</strong>tes que <strong>de</strong>sarrollan <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
subaguda y pres<strong>en</strong>tan, <strong>en</strong> combinaciones variables, mioclonías,<br />
alteraciones cerebelosas, síntomas psicóticos y<br />
signos piramidales o extrapiramidales. Exist<strong>en</strong> criterios<br />
para el diagnóstico clínico <strong>de</strong> estas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s.<br />
118
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
alteraciones <strong>de</strong> la dinámica <strong>de</strong>l líquido<br />
ceFalorraquí<strong>de</strong>o (lcr)<br />
• Hidrocefalia normot<strong>en</strong>siva: se caracteriza clínicam<strong>en</strong>te por<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, trastorno <strong>de</strong> la marcha e incontin<strong>en</strong>cia urinaria,<br />
aunque no <strong>en</strong> todos los casos aparece la tríada completa.<br />
La absorción <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>te <strong>de</strong> LCR <strong>en</strong> la convexidad cerebral<br />
pue<strong>de</strong> ser consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un ev<strong>en</strong>to previo, como<br />
traumatismo, m<strong>en</strong>ingitis o hemorragia subaracnoi<strong>de</strong>a,<br />
aunque <strong>en</strong> la mitad <strong>de</strong> los casos no se conoce un antece<strong>de</strong>nte<br />
<strong>de</strong> riesgo apar<strong>en</strong>te. El tratami<strong>en</strong>to es quirúrgico,<br />
mediante la colocación <strong>de</strong> una válvula para la <strong>de</strong>rivación<br />
<strong>de</strong>l LCR <strong>de</strong> los v<strong>en</strong>trículos cerebrales dilatados.<br />
• Hidrocefalia obstructiva prolongada: por tumores o est<strong>en</strong>osis<br />
<strong>de</strong>l acueducto <strong>de</strong> Silvio.<br />
intoxicaciones<br />
• Metales pesados: plomo (antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> trabajar <strong>en</strong> fábrica<br />
<strong>de</strong> pilas o baterías, pintura, cosméticos, artes gráficas...),<br />
mercurio (amalgamas, minería, fábrica <strong>de</strong> pinturas,<br />
barnices, termómetros, espejos...), manganeso (minería),<br />
bismuto (fármacos), arsénico (raticidas, insecticidas, pinturas,<br />
esmaltes), talio (raticidas, insecticidas, cosméticos).<br />
• Dem<strong>en</strong>cia dialítica: es in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
la insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al y aparece <strong>de</strong> forma impre<strong>de</strong>cible<br />
tras años <strong>de</strong> hemodiálisis, <strong>de</strong> manera subaguda, relacionándose<br />
con aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong> aluminio <strong>de</strong>l<br />
cerebro. El signo más precoz es una disartria tartamu<strong>de</strong>ante<br />
y mioclonías faciales o g<strong>en</strong>eralizadas, e incluso<br />
119
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
convulsiones multifocales, pudi<strong>en</strong>do añadirse <strong>de</strong> forma<br />
variable, <strong>de</strong>terioro intelectual y <strong>de</strong> la personalidad.<br />
• Ingesta prolongada <strong>de</strong> medicam<strong>en</strong>tos: hipnóticos y sedantes,<br />
anti<strong>de</strong>presivos tricíclicos, anticonvulsivantes (f<strong>en</strong>itoína,<br />
valproato), litio, metotrexato, etc.<br />
• Abuso crónico <strong>de</strong> bebidas alcohólicas: la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia alcohólica<br />
es un <strong>de</strong>terioro cognitivo que se manifiesta mediante<br />
la alteración <strong>de</strong>l razonami<strong>en</strong>to complejo, la memoria<br />
y la at<strong>en</strong>ción. Tanto el l<strong>en</strong>guaje como el habla están<br />
más preservados. Este tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sólo es parcialm<strong>en</strong>te<br />
reversible tras la abstin<strong>en</strong>cia prolongada. La<br />
pelagra, el déficit <strong>de</strong> vitamina B 1 y <strong>de</strong> ácido fólico, suel<strong>en</strong><br />
asociarse muchas veces <strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong> un alcoholismo<br />
crónico. Estos <strong>en</strong>fermos también son más prop<strong>en</strong>sos<br />
a sufrir traumatismo craneal y <strong>de</strong>sarrollar hematoma<br />
subdural crónico, o pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrollar una <strong>de</strong>smielinización<br />
<strong>de</strong>l cuerpo calloso (<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Marchiafava-<br />
Bignami), que también pue<strong>de</strong> conducir a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
traumatismos craneales con coma y<br />
hematoma suBdural crónico<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia postraumática es un <strong>de</strong>terioro cognitivo gradual<br />
y global, que aparece como consecu<strong>en</strong>cia directa <strong>de</strong><br />
un traumatismo cráneo-<strong>en</strong>cefálico.<br />
La sintomatología <strong>de</strong>l hematoma subdural crónico pue<strong>de</strong><br />
aparecer <strong>de</strong>s<strong>de</strong> una semana hasta meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l<br />
trauma causal. El tratami<strong>en</strong>to, cuando se produce <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo, es quirúrgico.<br />
120
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pugilística se <strong>de</strong>be a daño axonal difuso, lesiones<br />
isquémicas y hemorrágicas por traumatismos repetidos.<br />
Es una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia irreversible.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociada a trastornos<br />
psiquiátricos, principalm<strong>en</strong>te la <strong>de</strong>presión<br />
La <strong>de</strong>presión <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te anciano pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarse<br />
con síntomas que semejan pl<strong>en</strong>am<strong>en</strong>te a una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
<strong>en</strong> especial, alteración <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y la memoria. En la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>presiva pura el tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>presivo restaura<br />
la situación cognitiva previa, pero es importante reevaluar<br />
siempre al <strong>en</strong>fermo tras el tratami<strong>en</strong>to, porque <strong>en</strong><br />
muchos casos la <strong>de</strong>presión se asocia al comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> una<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>Bidas a <strong>otras</strong> causas<br />
La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong> ser manifestación <strong>de</strong> esclerosis múltiple,<br />
o leucodistrofias, lipodistrofia membranosa, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
Hallervor<strong>de</strong>n-Spatz, algunas <strong>en</strong>cefalopatías mitocondriales<br />
y algunas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>pósitos lisosomales.<br />
DEmENCIAs DEgENErAtIvAs<br />
<strong>en</strong>Fermedad <strong>de</strong> alzheimer<br />
Alois <strong>Alzheimer</strong> pres<strong>en</strong>tó <strong>en</strong> una reunión <strong>de</strong> Psiquiatría <strong>en</strong><br />
1906, <strong>en</strong> Alemania, el tema “Una <strong>en</strong>fermedad característica<br />
<strong>de</strong> la corteza cerebral”. Describió el caso <strong>de</strong> una paci<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> Frankfurt, <strong>de</strong> 51 años <strong>de</strong> edad, que pres<strong>en</strong>taba pérdida<br />
<strong>de</strong> memoria, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación, afasia-apraxia-agnosia,<br />
parafasia y manía persecutoria. Esta paci<strong>en</strong>te dio orig<strong>en</strong><br />
121
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
al conocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> una nueva <strong>en</strong>fermedad: la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.<br />
Es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa <strong>de</strong> la corteza cerebral,<br />
que comi<strong>en</strong>za por la región temporomedial y se exti<strong>en</strong><strong>de</strong><br />
a las áreas asociativas, mostrando <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> ß-amiloi<strong>de</strong><br />
(placas neuríticas) <strong>en</strong> el espacio intersticial y pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong><br />
ovillos neurofibrilares <strong>en</strong> el interior <strong>de</strong> las neuronas <strong>en</strong>fermas.<br />
Supone el 50-70% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.<br />
La preval<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> Europa es <strong>de</strong>l 4,4% <strong>en</strong> mayores <strong>de</strong> 64<br />
años. Aum<strong>en</strong>ta al avanzar la edad, <strong>de</strong> modo que pasa <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
el 0,6-0,7% <strong>en</strong> la población <strong>de</strong> 65 a 69 años, hasta el<br />
17,6-23,6% <strong>en</strong> los mayores <strong>de</strong> 90 años, con predominio<br />
<strong>en</strong> las mujeres. En m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> un 1% <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> casos <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> se hereda con un patrón autosómico<br />
dominante, si<strong>en</strong>do habitualm<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>il (comi<strong>en</strong>zo<br />
antes <strong>de</strong> los 65 años). El resto correspon<strong>de</strong> a formas esporádicas,<br />
<strong>de</strong> inicio predominantem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la edad avanzada,<br />
<strong>en</strong> las que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> factores predispon<strong>en</strong>tes poligénicos<br />
y factores ambi<strong>en</strong>tales.<br />
Factores g<strong>en</strong>éticos:<br />
• Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano)<br />
que haya pa<strong>de</strong>cido la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, constituye<br />
un factor <strong>de</strong> riesgo.<br />
• Mutaciones causales: poseer una mutación es causa<br />
sufici<strong>en</strong>te para <strong>de</strong>sarrollar la <strong>en</strong>fermedad y ésta será <strong>de</strong><br />
inicio precoz. Estas mutaciones, que sólo repres<strong>en</strong>tan el<br />
1% <strong>de</strong> los casos, pue<strong>de</strong>n situarse <strong>en</strong>:<br />
122
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la proteína precursora <strong>de</strong>l amiloi<strong>de</strong> (APP).<br />
– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>ilina 1 (PS1).<br />
– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>ilina 2 (PS2).<br />
• G<strong>en</strong>otipo APOE: la proteína APOE pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarse <strong>de</strong><br />
tres formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). La<br />
ApoE-e 4 constituye un factor <strong>de</strong> riesgo g<strong>en</strong>ético para la<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> inicio tardío. No ti<strong>en</strong>e valor<br />
diagnóstico.<br />
• Síndrome <strong>de</strong> Down: existe una relación clara <strong>en</strong>tre el<br />
síndrome <strong>de</strong> Down y la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Estas<br />
personas muestran a los 40-50 años lesiones características<br />
<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.<br />
La primera manifestación es la dificultad para registrar nueva<br />
información <strong>en</strong> la memoria y posteriorm<strong>en</strong>te aparec<strong>en</strong><br />
anomia, alteración <strong>de</strong> la compr<strong>en</strong>sión verbal y <strong>de</strong> las funciones<br />
visuoespaciales.<br />
En fases avanzadas serán más evi<strong>de</strong>ntes las alteraciones<br />
ejecutivas, agnosias, incontin<strong>en</strong>cia esfinteriana y otros signos<br />
<strong>de</strong> gran incapacidad física e intelectual. Las alteraciones<br />
conductuales son frecu<strong>en</strong>tes y diversas a lo largo <strong>de</strong><br />
la evolución.<br />
Por las características <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro neuropsicológico, el<br />
Memory Impairm<strong>en</strong>t Scre<strong>en</strong> (MIS) y el test <strong>de</strong> los 7 minutos<br />
resultan muy s<strong>en</strong>sibles para el diagnóstico precoz. La<br />
atrofia precoz <strong>de</strong> la región temporomedial [<strong>en</strong> tomografía<br />
axial computarizada (TAC) o resonancia magnética nuclear<br />
(RMN], o la hipoactividad <strong>de</strong> las áreas asociativas temporoparietales<br />
[tomografía por emisión <strong>de</strong> positrones (PET)<br />
o tomografía computarizada por emisión <strong>de</strong> fotón único<br />
123
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
(SPECT)], son el complem<strong>en</strong>to necesario para apoyar la<br />
sospecha diagnóstica.<br />
Los criterios <strong>de</strong> diagnóstico más universales son los<br />
DSM-IV (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico) y<br />
los NINCDS-ADRDA (tabla 1).<br />
tabla 1. Criterios <strong>de</strong>l National Institute of Neurologic, Communicative<br />
Disor<strong>de</strong>rs and stroke - <strong>Alzheimer</strong>’s Disease and related<br />
Disor<strong>de</strong>rs Association (NINCDs-ADrDA).<br />
A. Criterios <strong>de</strong> EA posible.<br />
– Dem<strong>en</strong>cia con variaciones <strong>en</strong> su inicio, <strong>en</strong> la pres<strong>en</strong>tación o <strong>en</strong> el<br />
curso clínico no usuales <strong>en</strong> la EA, pero para la que no hay una<br />
explicación alternativa.<br />
– En pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz<br />
<strong>de</strong> producir <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, pero que no es consi<strong>de</strong>rado causa <strong>de</strong> la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo.<br />
– Cuando existe un déficit gradual progresivo <strong>de</strong> las funciones<br />
cognitivas.<br />
B. Criterios <strong>de</strong> EA probable.<br />
– Déficit cognitivo <strong>de</strong>mostrado por exam<strong>en</strong> clínico y avalado con test<br />
y escalas validadas.<br />
– Déficit <strong>en</strong> dos o más áreas cognitivas, como memoria, juicio o cálculo.<br />
– Empeorami<strong>en</strong>to progresivo <strong>de</strong> la memoria y <strong>otras</strong> funciones cognitivas.<br />
– Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos <strong>de</strong> la consci<strong>en</strong>cia, como el <strong>de</strong>lirium.<br />
– Inicio <strong>en</strong>tre los 40 y 90 años.<br />
Sin evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> <strong>otras</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s cerebrales o sistémicas que pudies<strong>en</strong><br />
justificar el cuadro. Apoyan el diagnóstico <strong>de</strong> EA probable.<br />
– Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> afasia, apraxia, agnosia.<br />
– Alteración <strong>de</strong> patrones <strong>de</strong> conducta e incapacidad para realizar tareas<br />
cotidianas.<br />
– Historia familiar <strong>de</strong> EA.<br />
Exám<strong>en</strong>es complem<strong>en</strong>tarios: exam<strong>en</strong> <strong>de</strong>l líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o (LCR)<br />
normal, <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to inespecífico o normalidad <strong>en</strong> el electro<strong>en</strong>cefalograma<br />
(EEG), y signos <strong>de</strong> atrofia cerebral progresiva <strong>en</strong> estudios seriados<br />
<strong>de</strong> tomografía axial computerizada (TAC) cerebral.<br />
C. Criterios <strong>de</strong> EA <strong>de</strong>finitiva.<br />
– Criterios <strong>de</strong> EA probable acompañados <strong>de</strong> confirmación histopatológica.<br />
124
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
tratami<strong>en</strong>to específico<br />
inhibidores <strong>de</strong> lA colinesterAsA<br />
La acetilcolina es el neurotransmisor que más precoz y<br />
más int<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>te se reduce <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. La acetil-colinesterasa es la <strong>en</strong>zima<br />
<strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> inactivar a este neurotransmisor, una vez<br />
que ha ejercido su función <strong>en</strong> la sinapsis. Los inhibidores<br />
<strong>de</strong> la acetil-colinesterasa como el donepezilo (Aricept ® ), la<br />
rivastigmina (Exelon ® , Prometax ® ) y la galantamina (Reminyl<br />
® ), aum<strong>en</strong>tan la actividad <strong>de</strong> la acetilcolina cerebral,<br />
comp<strong>en</strong>sando parcialm<strong>en</strong>te la disminución cuantitativa <strong>de</strong><br />
las neuronas colinérgicas. Consigu<strong>en</strong> una mejoría cognitiva<br />
y funcional equival<strong>en</strong>te a lo que se empeora durante<br />
aproximadam<strong>en</strong>te un año <strong>de</strong> evolución natural. A<strong>de</strong>más,<br />
at<strong>en</strong>úan algunas alteraciones <strong>de</strong> la esfera psicológica y<br />
conductual (como apatía, alucinaciones y conductas motoras<br />
anormales), y reduc<strong>en</strong> la carga <strong>de</strong>l cuidador.<br />
Los anticolinesterásicos están indicados <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la fase <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> incipi<strong>en</strong>te (3-4 <strong>en</strong> la escala GDS<br />
<strong>de</strong> Reisberg), hasta la fase mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te avanzada<br />
(6 <strong>en</strong> la escala GDS).<br />
Los efectos adversos más frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> estos fármacos<br />
se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> a la ligera activación colinérgica periférica (náuseas,<br />
vómitos, dolor abdominal y diarrea). Estos síntomas<br />
son muy poco frecu<strong>en</strong>tes cuando la dosis se introduce<br />
sigui<strong>en</strong>do una progresión m<strong>en</strong>sual, y raram<strong>en</strong>te son persist<strong>en</strong>tes<br />
o induc<strong>en</strong> a susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r el fármaco.<br />
En el caso <strong>de</strong> rivastigmina, se acaba <strong>de</strong> introducir una pres<strong>en</strong>tación<br />
<strong>en</strong> forma <strong>de</strong> parches transdérmicos que parece<br />
125
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
minimizar la aparición <strong>de</strong> efectos adversos gastrointestinales.<br />
Asimismo, y dado el efecto colinérgico <strong>de</strong> estos fármacos,<br />
se <strong>de</strong>berá extremar la pru<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con<br />
trastornos <strong>de</strong>l ritmo cardiaco.<br />
MeMAntinA (ebixA ® , AxurA ® )<br />
Es un antagonista no competitivo <strong>de</strong> mo<strong>de</strong>rada afinidad<br />
<strong>de</strong> los receptores glutamatérgicos N-metil-D-aspartato<br />
(NMDA), que impi<strong>de</strong>n la <strong>en</strong>trada excesiva <strong>de</strong> calcio al interior<br />
<strong>de</strong> la neurona <strong>en</strong>ferma. Indicada <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong><br />
la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te avanzada y<br />
avanzada (5-6 y 7 <strong>de</strong> la escala GDS). La tolerancia es muy<br />
bu<strong>en</strong>a. Ha <strong>de</strong>mostrado mejoría mo<strong>de</strong>rada <strong>en</strong> la función<br />
cognitiva, la capacidad funcional y la carga <strong>de</strong>l cuidador.<br />
A<strong>de</strong>más, diversas observaciones han constatado una bu<strong>en</strong>a<br />
tolerabilidad <strong>de</strong> la combinación <strong>de</strong> memantina y anticolinesterásicos,<br />
estando ésta indicada <strong>en</strong> fases mo<strong>de</strong>radas<br />
y mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te graves <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.<br />
otros MedicAM<strong>en</strong>tos neuroprotectores<br />
Dirigidos a fr<strong>en</strong>ar o <strong>de</strong>t<strong>en</strong>er la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad,<br />
estos medicam<strong>en</strong>tos se hallan <strong>en</strong> fase experim<strong>en</strong>tal, sin<br />
haber alcanzado ninguno evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> b<strong>en</strong>eficio sufici<strong>en</strong>te<br />
como para ser aprobada su indicación <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes.<br />
Entre estos fármacos se hallan las estatinas (no exist<strong>en</strong><br />
pruebas <strong>de</strong> que las estatinas reduzcan el riesgo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Existe, sin embargo, un grupo <strong>de</strong><br />
pruebas clínicas biológicas, epi<strong>de</strong>miológicas y limitadas,<br />
pero no aleatorias, que muestran que la disminución <strong>de</strong>l<br />
colesterol sérico podría prev<strong>en</strong>ir esta <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>e-<br />
126
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
rativa), antioxidantes (vitamina E, ginko biloba), sin efecto<br />
probado, por el mom<strong>en</strong>to. Los procesos oxidativos han<br />
sido implicados <strong>en</strong> la patog<strong>en</strong>ia <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas,<br />
incluida la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. La<br />
protección <strong>de</strong>l sistema nervioso c<strong>en</strong>tral contra mecanismos<br />
oxidativos perjudiciales podría ser un <strong>en</strong>foque terapéutico<br />
útil. El ácido alfalipoico (ALA) es un antioxidante<br />
<strong>en</strong>dóg<strong>en</strong>o que interrumpe los procesos oxidativos celulares<br />
<strong>en</strong> las formas oxidadas y reducidas. Estas propieda<strong>de</strong>s<br />
quizá apoy<strong>en</strong> el rol modulador <strong>de</strong>l ALA para el tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. A falta <strong>de</strong> <strong>en</strong>sayos aleatorios<br />
controlados con placebo doble-ciego que investigas<strong>en</strong><br />
el ALA para la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, no exist<strong>en</strong> pruebas para<br />
estudiar los efectos pot<strong>en</strong>ciales. Hasta que se disponga <strong>de</strong><br />
los datos <strong>de</strong> los <strong>en</strong>sayos para el análisis, el ALA no pue<strong>de</strong><br />
recom<strong>en</strong>darse para las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
También han sido <strong>en</strong>sayados sin clara evi<strong>de</strong>ncia los antiinflamatorios<br />
no esteroi<strong>de</strong>os, ag<strong>en</strong>tes neurotróficos o inhibidores<br />
<strong>de</strong> las secretasas beta y gamma, <strong>en</strong>tre otros. El<br />
posicionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la vitamina E es controvertido, unas<br />
guías publicadas <strong>en</strong> 2001 por la Aca<strong>de</strong>mia Americana <strong>de</strong><br />
Neurología aceptan el uso <strong>de</strong> vitamina E (1.000 UI, dos veces<br />
al día) para int<strong>en</strong>tar <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecer la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, aunque podría haber cierto grado <strong>de</strong><br />
evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> que dosis superiores a 400 UI al día podrían<br />
aum<strong>en</strong>tar la morbilidad, y, por lo tanto, se <strong>de</strong>saconsejaría.<br />
Exist<strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficio <strong>de</strong> la acetil-L-carnitina<br />
<strong>en</strong> la impresión clínica global, pero no exist<strong>en</strong> pruebas,<br />
utilizando evaluaciones objetivas, <strong>en</strong> ninguna otra área <strong>de</strong><br />
resultado; las pruebas no sugier<strong>en</strong> que la acetil-L-carnitina<br />
127
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
pueda <strong>de</strong>mostrar ser un ag<strong>en</strong>te terapéutico importante. La<br />
nimodipina pue<strong>de</strong> resultar b<strong>en</strong>eficiosa para el tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con características <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>bido a<br />
<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s no clasificadas o <strong>Alzheimer</strong>, <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s<br />
cerebrovasculares y <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s cerebrovasculares y<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> mixtas. El fármaco se tolera bi<strong>en</strong> con pocos<br />
efectos secundarios; no obstante, no se dispone <strong>de</strong> datos<br />
a largo plazo.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> lewy<br />
Es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa cuyo hallazgo patológico<br />
principal es la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> abundantes cuerpos <strong>de</strong> Lewy<br />
<strong>en</strong> las neuronas <strong>de</strong> la corteza cerebral, amígdala, di<strong>en</strong>céfalo<br />
y tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales pue<strong>de</strong>n<br />
asociarse cantida<strong>de</strong>s variables <strong>de</strong> lesiones <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas<br />
tipo <strong>Alzheimer</strong>. Una alteración <strong>de</strong> la proteína alfa-sinucleína<br />
está involucrada <strong>en</strong> el proceso.<br />
Es responsable <strong>de</strong>l 10-15% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.<br />
Su síntoma principal es el <strong>de</strong>terioro m<strong>en</strong>tal, con predominio<br />
<strong>de</strong> las alteraciones frontales y parietales, al que se asocian,<br />
<strong>en</strong> distintas combinaciones, parkinsonismo <strong>de</strong> predominio<br />
hipocinético, alucinaciones visuales persist<strong>en</strong>tes u otros<br />
síntomas psicóticos, y fluctuaciones cognitivas.<br />
Exist<strong>en</strong> unos criterios <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so para el diagnóstico clínico<br />
(ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).<br />
Los inhibidores <strong>de</strong> la acetil-colinesterasa también han <strong>de</strong>mostrado<br />
efectos b<strong>en</strong>eficiosos <strong>en</strong> esta <strong>en</strong>fermedad, especialm<strong>en</strong>te<br />
rivastigmina. El parkinsonismo pue<strong>de</strong> mejorar<br />
con L-Dopa <strong>en</strong> algunos casos, pero <strong>de</strong>b<strong>en</strong> usarse dosis<br />
128
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
bajas para no exacerbar los síntomas psicóticos. Estos últimos<br />
pue<strong>de</strong>n tratarse con ansiolíticos o, <strong>en</strong> casos excepcionales,<br />
con dosis muy bajas <strong>de</strong> neurolépticos atípicos, ya<br />
que la mayoría <strong>de</strong> estos paci<strong>en</strong>tes muestra hipers<strong>en</strong>sibilidad<br />
a los neurolépticos.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia Frontotemporal<br />
Se trata <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa cortical,<br />
que afecta a las regiones prefrontales y uno o dos tercios<br />
anteriores <strong>de</strong> los lóbulos temporales, respetando la primera<br />
circunvolución temporal.<br />
Produce un 5-10% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.<br />
Comi<strong>en</strong>za con mayor frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre los 45 y los 60 años.<br />
Se caracteriza por un trastorno precoz <strong>de</strong> la conducta social<br />
y <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la personalidad, pudi<strong>en</strong>do predominar<br />
un estado <strong>de</strong>sinhibido o apático. L<strong>en</strong>guaje repetitivo, con<br />
pérdida <strong>de</strong> la flui<strong>de</strong>z verbal. Al avanzar la <strong>en</strong>fermedad se<br />
hace evi<strong>de</strong>nte el <strong>de</strong>terioro progresivo <strong>de</strong> las funciones ejecutivas.<br />
Para el diagnóstico clínico se utilizan los criterios <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so<br />
<strong>de</strong> 1998 (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).<br />
El estudio histopatológico pue<strong>de</strong> <strong>en</strong>contrar taupatía, progranulopatía,<br />
patología TDP-43 o fusopatía.<br />
A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> la variante <strong>de</strong> conducta, las <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones<br />
lobares frontotemporales incluy<strong>en</strong> los cuadros <strong>de</strong> predominio<br />
<strong>de</strong> trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia progresiva no flu<strong>en</strong>te<br />
y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia semántica) o <strong>de</strong> predominio motor (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración<br />
corticobasal y parálisis supranuclear progresiva).<br />
129
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Los inhibidores <strong>de</strong> la recaptación <strong>de</strong> serotonina han producido<br />
una ligera mejoría <strong>en</strong> algunos paci<strong>en</strong>tes. Los inhibidores<br />
<strong>de</strong> la acetil-colinesterasa no están indicados <strong>en</strong> esta<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la <strong>en</strong>Fermedad <strong>de</strong> parkinson<br />
Cuando un paci<strong>en</strong>te diagnosticado <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson<br />
<strong>de</strong>sarrolla <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>bemos consi<strong>de</strong>rar la posibilidad<br />
<strong>de</strong> que el diagnóstico correcto sea una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
con cuerpos <strong>de</strong> Lewy (la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y el parkinsonismo evolucionan<br />
a la vez con un intervalo <strong>en</strong> el inicio <strong>de</strong> ambos <strong>de</strong><br />
pocos meses), que esté <strong>de</strong>sarrollando una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong> o una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular asociada, o bi<strong>en</strong> que<br />
pres<strong>en</strong>te un trastorno acusado <strong>de</strong> las <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cias cognitivas<br />
propias <strong>de</strong> esta <strong>en</strong>fermedad (<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, que pue<strong>de</strong> afectar a un 40-60% <strong>de</strong> los<br />
<strong>en</strong>fermos con Parkinson prolongado).<br />
Los trastornos cognoscitivos que pres<strong>en</strong>tan la inm<strong>en</strong>sa<br />
mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson<br />
consist<strong>en</strong> <strong>en</strong> una reducción <strong>de</strong> la velocidad <strong>de</strong> procesami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> la información (verbal y visual), y dificultad para<br />
la evocación diferida <strong>de</strong> material (verbal o visual) apr<strong>en</strong>dido.<br />
Bradipsiquia, alteración at<strong>en</strong>cional y disejecutiva, y<br />
reducción <strong>de</strong> la flui<strong>de</strong>z verbal son los hallazgos más frecu<strong>en</strong>tes<br />
<strong>en</strong> la exploración. Un 15-20% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
llega a cumplir criterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, por alguna <strong>de</strong> las<br />
causas antes m<strong>en</strong>cionadas.<br />
No existe un tratami<strong>en</strong>to específico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociada<br />
a la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson, aunque todos los<br />
indicios apuntan a un efecto favorable <strong>de</strong> los anticolines-<br />
130
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
terásicos (rivastigmina, especialm<strong>en</strong>te) <strong>en</strong> todas las posibles<br />
causas <strong>de</strong> esta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Debe <strong>de</strong> evitarse el uso<br />
<strong>de</strong> fármacos anticolinérgicos, que empeorarían la función<br />
cognitiva.<br />
<strong>en</strong>Fermedad <strong>de</strong> huntington<br />
Es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa que involucra especialm<strong>en</strong>te<br />
al estriado y, <strong>en</strong> m<strong>en</strong>or grado, a la corteza <strong>de</strong> los<br />
lóbulos frontales y temporales. Se <strong>de</strong>be a una alteración<br />
<strong>en</strong> el g<strong>en</strong> IT15 <strong>de</strong>l cromosoma 4, que se hereda <strong>de</strong> forma<br />
autosómica dominante.<br />
Preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes.<br />
Aparece g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la tercera o cuarta década <strong>de</strong> la<br />
vida, aunque existe una forma tardía (a partir <strong>de</strong> los 50 años,<br />
con predominio <strong>de</strong> la her<strong>en</strong>cia materna, <strong>de</strong> l<strong>en</strong>ta evolución),<br />
y una forma juv<strong>en</strong>il (<strong>en</strong> la que <strong>de</strong>staca el retraso intelectual,<br />
síndrome rígido-acinético más frecu<strong>en</strong>te que la corea, predominio<br />
<strong>de</strong> la her<strong>en</strong>cia paterna y rápida evolución).<br />
Las manifestaciones cardinales son el trastorno motor<br />
(corea predominantem<strong>en</strong>te), alteraciones <strong>de</strong> la conducta<br />
y <strong>de</strong>terioro cognitivo o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> perfil subcortical, con<br />
bradifr<strong>en</strong>ia, alteración at<strong>en</strong>cional, disejecutiva y visuoespacial,<br />
y posible disartria.<br />
parálisis supranuclear progresiva<br />
Se caracteriza por parkinsonismo rígido-acinético <strong>de</strong> predominio<br />
axial, con caídas frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong><br />
la <strong>en</strong>fermedad, así como parálisis progresiva <strong>de</strong> la motilidad<br />
ocular, parálisis pseudobulbar (disfagia, disartria, risa<br />
131
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
y llanto espasmódicos) y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia frontosubcortical progresiva.<br />
Es una taupatía y se incluye <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l grupo <strong>de</strong><br />
las <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones frontotemporales.<br />
Suele iniciarse <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 60 años y predomina <strong>en</strong><br />
varones.<br />
Exist<strong>en</strong> unos criterios NINDS-SPSP para el diagnóstico<br />
clínico.<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia acompañando a <strong>otras</strong><br />
<strong>en</strong>Fermeda<strong>de</strong>s neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas<br />
m<strong>en</strong>os Frecu<strong>en</strong>tes<br />
• Deg<strong>en</strong>eración corticobasal (parkinsonismo asimétrico sin<br />
respuesta a la L-Dopa, con distonía y apraxia <strong>en</strong> el miembro<br />
más afectado).<br />
• Atrofias multisistémicas.<br />
• Heredoataxias.<br />
<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones cereBrales Focales<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
Exist<strong>en</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas (tabla 2) que afectan<br />
durante algunos años a áreas circunscritas <strong>de</strong>l cerebro,<br />
produci<strong>en</strong>do un <strong>de</strong>terioro cognitivo limitado, que no cumple<br />
criterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La ext<strong>en</strong>sión progresiva <strong>de</strong> la<br />
<strong>en</strong>fermedad conduce a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia tras un periodo <strong>en</strong>tre<br />
dos y más <strong>de</strong> 12 años.<br />
Interv<strong>en</strong>ción integral: interv<strong>en</strong>ciones no farmacológicas,<br />
cuidados <strong>de</strong>l cuidador, tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (inhibidores<br />
<strong>de</strong> colinesterasa y memantina), tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los<br />
síntomas conductuales y psicológicos (<strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong> y<br />
132
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
tabla 2. síndromes por <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración cerebral focal y su<br />
correspon<strong>de</strong>ncia topográfica<br />
Afasia primaria no<br />
flu<strong>en</strong>te progresiva.<br />
Anartria progresiva.<br />
Amusia y aprosidia<br />
progresivas.<br />
Conducta <strong>de</strong>sinhibida<br />
y compulsiva.<br />
Sor<strong>de</strong>ra pura para las<br />
palabras progresiva.<br />
Región perisilviana frontal izquierda.<br />
Región perisilviana frontotemporal<br />
<strong>de</strong>recha.<br />
Lóbulo temporal izquierdo<br />
(circunvolución superior).<br />
Dem<strong>en</strong>cia semántica. Lóbulo temporal izquierdo o bilateral<br />
(regiones polar o inferolateral).<br />
Prosopoagnosia<br />
primaria progresiva.<br />
Alteraciones <strong>de</strong><br />
personalidad y conducta.<br />
Lóbulo temporal <strong>de</strong>recho<br />
(regiones polar o inferolateral).<br />
Apraxia primaria progresiva. Áreas <strong>de</strong> asociación parietales<br />
posteriores.<br />
Síndrome <strong>de</strong> “atrofia<br />
cortical posterior”.<br />
Áreas <strong>de</strong> asociación parietooccipitales<br />
y/o occipitotemporales.<br />
<strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias no <strong>Alzheimer</strong>), interv<strong>en</strong>ción no farmacológica.<br />
síntomas no cognitivos <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
Exist<strong>en</strong> datos epi<strong>de</strong>miológicos <strong>en</strong> los que se observa que<br />
los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>de</strong>presión<br />
pres<strong>en</strong>tan con mayor frecu<strong>en</strong>cia antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión<br />
<strong>en</strong>tre sus familiares. Los inhibidores selectivos <strong>de</strong> la<br />
recaptación <strong>de</strong> la serotonina (ISRS) son los fármacos <strong>de</strong><br />
elección para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong>presivos<br />
<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Los <strong>de</strong> primera elección y<br />
133
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
mejor tolerados, por pres<strong>en</strong>tar m<strong>en</strong>os interacciones, son<br />
el escitalopram (máximo 20 mg/día), citalopram (máximo<br />
40 mg/día) y sertralina (máximo 200 mg/día). La paroxetina<br />
no estaría indicada por su posible efecto anticolinérgico.<br />
Si es preciso, a estos fármacos se pue<strong>de</strong> asociar la mirtazapina<br />
(máximo 30 mg/día) o la mianserina, que a<strong>de</strong>más<br />
favorec<strong>en</strong> el sueño y aum<strong>en</strong>tan el apetito. En <strong>de</strong>presiones<br />
más inhibidas, con mayor apatía, pue<strong>de</strong>n utilizarse los anti<strong>de</strong>presivos<br />
duales (inhibidores selectivos <strong>de</strong> recaptación <strong>de</strong><br />
serotonina y noradr<strong>en</strong>alina), como v<strong>en</strong>lafaxina o duloxetina.<br />
No exist<strong>en</strong> sufici<strong>en</strong>tes pruebas <strong>de</strong> los estudios aleatorios y<br />
controlados con placebo para apoyar la utilización <strong>de</strong> trazodona<br />
para los síntomas conductuales y psicológicos <strong>en</strong><br />
personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El fundam<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l uso <strong>de</strong> la trazodona<br />
es que constituye un anti<strong>de</strong>presivo serotoninérgico<br />
atípico sedante con una baja tasa <strong>de</strong> efectos adversos,<br />
y que algunos síntomas conductuales y psicológicos <strong>en</strong><br />
personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se asocian con disfunción serotoninérgica.<br />
La conclusión se basa <strong>en</strong> datos limitados prov<strong>en</strong>i<strong>en</strong>tes<br />
<strong>de</strong> dos estudios pequeños. Se usa con frecu<strong>en</strong>cia<br />
<strong>en</strong> los trastornos <strong>de</strong>l sueño <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
<strong>en</strong> los que suele ser muy eficaz a las dosis a<strong>de</strong>cuadas.<br />
Exist<strong>en</strong> pocos trabajos que estudi<strong>en</strong> la relación <strong>en</strong>tre los<br />
trastornos por ansiedad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, aunque sí se conoce<br />
que <strong>en</strong> los estadios iniciales <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong> los síntomas<br />
ansiosos son más frecu<strong>en</strong>tes que <strong>en</strong> la población geriátrica<br />
no <strong>de</strong>m<strong>en</strong>te. A veces, las alteraciones <strong>de</strong> conducta y el <strong>de</strong>terioro<br />
cognitivo son muy marcados y se pasan por alto los<br />
síntomas ansiosos. Diversos fármacos pue<strong>de</strong>n provocar o<br />
134
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
exacerbar síntomas ansiosos (anticolinérgicos, broncodilatadores,<br />
corticoi<strong>de</strong>s, digital, etc.).<br />
Otra <strong>de</strong> las causas <strong>de</strong> ansiedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y que hay que t<strong>en</strong>er pres<strong>en</strong>te son los<br />
cambios familiares o ambi<strong>en</strong>tales <strong>en</strong> su <strong>en</strong>torno.<br />
El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la ansiedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong>be <strong>de</strong> ser individualizado. No es conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te la utilización<br />
<strong>de</strong> b<strong>en</strong>zodiazepinas <strong>de</strong> vida media larga (diazepam,<br />
cloracepato dipotásico, bromazepam, etc.), ya que pue<strong>de</strong>n<br />
empeorar los procesos cognitivos y favorecer la sedación<br />
excesiva, las caídas y la confusión; pero sí que pue<strong>de</strong>n<br />
ayudar a mitigar la ansiedad <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes <strong>otras</strong><br />
<strong>de</strong> vida media más corta, como el oxazepam 10-20 mg,<br />
o lorazepam 1-2 mg. En casos <strong>de</strong> ansiedad o angustia,<br />
se pue<strong>de</strong>n usar puntualm<strong>en</strong>te las <strong>de</strong> vida media corta,<br />
prefer<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te lorazepam. De manera empírica pue<strong>de</strong>n<br />
utilizarse fármacos antiepilépticos, como gabap<strong>en</strong>tina o<br />
pregabalina.<br />
Los síntomas psicóticos <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
suel<strong>en</strong> asociarse a trastornos <strong>de</strong> conducta y pue<strong>de</strong>n ser<br />
unos <strong>de</strong> los principales motivos <strong>de</strong> institucionalización, por<br />
la gran carga emocional que lleva <strong>de</strong>rivada <strong>en</strong> los cuidadores.<br />
Se ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a clasificar los síntomas psicóticos <strong>de</strong><br />
las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> alucinaciones, <strong>de</strong>lirios y falsos reconocimi<strong>en</strong>tos.<br />
La agitación psicomotriz, las alucinaciones y el<br />
insomnio se han observado con mayor frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> los<br />
estadios 3 y 4, mi<strong>en</strong>tras que las i<strong>de</strong>as <strong>de</strong>lirantes suel<strong>en</strong><br />
aparecer más <strong>en</strong> los primeros estadios <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
135
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Debería int<strong>en</strong>tarse no ulilizar fármacos <strong>de</strong> uso común,<br />
como los <strong>de</strong>rivados tricíclicos, los antihistamínicos por su<br />
acción anticolinérgica, que pue<strong>de</strong>n empeorar el estado<br />
cognitivo e inducir a patología añadida <strong>de</strong> tipo psicótico.<br />
Los síntomas psicóticos mejoran con tratami<strong>en</strong>to antipsicótico,<br />
aunque <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia las dosis<br />
necesarias son m<strong>en</strong>ores que las requeridas para paci<strong>en</strong>tes<br />
geriátricos psicóticos sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
Los neurolépticos son los fármacos más utilizados <strong>en</strong> el<br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los síntomas psiquiátricos <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Se recomi<strong>en</strong>dan los atípicos (risperidona,<br />
olanzapina, quetiapina, aripripazol, ziprasidona, paliperidona,<br />
amisulpiri<strong>de</strong>), <strong>de</strong>bido al m<strong>en</strong>or efecto adverso extrapiramidal,<br />
anticolinérgico y sedativo.<br />
En nuestro medio, risperidona es el único que cu<strong>en</strong>ta con<br />
indicación <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. En los últimos<br />
años han aparecido estudios que parec<strong>en</strong> indicar<br />
un aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> morbilidad cerebrovascular y mortalidad<br />
<strong>de</strong>rivada <strong>de</strong>l uso <strong>de</strong> neurolépticos atípicos y clásicos (haloperidol,<br />
clorpromazina, etc.), y que hac<strong>en</strong> que su uso <strong>de</strong>ba<br />
ser juicioso. Es fundam<strong>en</strong>tal hacer un a<strong>de</strong>cuado diagnóstico<br />
<strong>de</strong> los cuadros <strong>de</strong> agitación, que pue<strong>de</strong>n obe<strong>de</strong>cer a<br />
circunstancias muy diversas (dolor, factores ambi<strong>en</strong>tales,<br />
<strong>de</strong>lirios, <strong>de</strong>presión, etc.), y establecer el tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong><br />
función <strong>de</strong>l mismo. En todo caso, las medidas <strong>de</strong> control<br />
<strong>de</strong> síntomas físicos, ambi<strong>en</strong>tales y no farmacológicas son<br />
obligadas, quedando los neurolépticos para casos graves,<br />
<strong>de</strong> estirpe psicótica. Se prefier<strong>en</strong> los atípicos (risperidona)<br />
por su perfil <strong>de</strong> efectos secundarios, con inicio a dosis bajas,<br />
escalada progresiva hasta un máximo <strong>de</strong> 1,5 mg, y<br />
136
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
reevaluación periódica para objetivar eficacia y seguridad.<br />
Los casos <strong>de</strong> mayor mortalidad se asocian a dosis muy<br />
altas y periodos prolongados <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to.<br />
Deberá t<strong>en</strong>erse también <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta que un compon<strong>en</strong>te hipertímico<br />
<strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> su inicio pue<strong>de</strong><br />
ser fácilm<strong>en</strong>te diagnosticado como manía, especialm<strong>en</strong>te<br />
cuando se asocia a verborrea y signos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sinhibición.<br />
La agresividad y los trastornos <strong>de</strong> la personalidad supon<strong>en</strong><br />
un sumando más a la carga emocional <strong>de</strong>l cuidador.<br />
Debido a los efectos adversos <strong>de</strong> los psicofármacos, el tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> primera elección siempre será el conductualambi<strong>en</strong>tal,<br />
<strong>en</strong> lugar <strong>de</strong>l farmacológico.<br />
Estabilizantes <strong>de</strong>l ánimo: los antiepilépticos son fármacos<br />
que van ocupando poco a poco un lugar <strong>de</strong> interés <strong>en</strong> el<br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los trastornos <strong>de</strong> conducta <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Los informes individuales <strong>de</strong> la Cochrane<br />
Libray sugier<strong>en</strong> que la dosis baja <strong>de</strong> valproato <strong>de</strong> sodio<br />
no es efectiva para tratar la agitación <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y que la dosis alta se asocia con una tasa inaceptable<br />
<strong>de</strong> efectos adversos. Se necesitan más investigaciones<br />
sobre el uso <strong>de</strong> las preparaciones <strong>de</strong> valproato<br />
para la agitación <strong>de</strong> las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La gabap<strong>en</strong>tina<br />
pue<strong>de</strong> ser una alternativa para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la<br />
ansiedad o también <strong>de</strong> la inquietud nocturna.<br />
La incontin<strong>en</strong>cia urinaria se observa <strong>en</strong>tre el 26 y el 40% <strong>de</strong><br />
estos paci<strong>en</strong>tes y parece t<strong>en</strong>er una trasc<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pro-nóstica,<br />
ya que el 47% fallece durante los 30 meses sigui<strong>en</strong>tes<br />
a la instauración <strong>de</strong> la incontin<strong>en</strong>cia. Están contraindicados<br />
los anticolinérgicos <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to.<br />
137
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
rehaBilitación cognitiva y <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to<br />
cognitivo<br />
Los resultados <strong>de</strong> un metaanálisis publicado por Clare L,<br />
et al. (Revisión Cochrane) no proporcionan un fuerte apoyo<br />
para la utilización <strong>de</strong> las interv<strong>en</strong>ciones <strong>de</strong> <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to<br />
cognitivo para las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular o<br />
<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> estadio temprano, aunque<br />
estos resultados <strong>de</strong>b<strong>en</strong> observarse con cautela <strong>de</strong>bido al<br />
número limitado <strong>de</strong> <strong>en</strong>sayos clínicos aleatorizados disponibles<br />
y a las limitaciones metodológicas i<strong>de</strong>ntificadas. Ensayos<br />
adicionales bi<strong>en</strong> diseñados ayudarían a proporcionar<br />
pruebas más <strong>de</strong>finitivas. Hay <strong>en</strong>sayos bi<strong>en</strong> diseñados<br />
realizados <strong>en</strong> España (Olazaran et al., Tárraga et al.) que<br />
muestran un efecto b<strong>en</strong>eficioso claram<strong>en</strong>te significativo <strong>en</strong><br />
comparación con la interv<strong>en</strong>ción placebo.<br />
El CuIDADor<br />
Es la persona que asume la responsabilidad total <strong>en</strong> la<br />
at<strong>en</strong>ción y el apoyo cotidiano a este tipo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes.<br />
• Larga duración <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad (años), creci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
<strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno familiar por parte <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
• La tarea <strong>de</strong> cuidar conlleva a m<strong>en</strong>udo problemas <strong>de</strong> or<strong>de</strong>n<br />
físico, psíquico y socio-familiar constituy<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> un<br />
auténtico síndrome <strong>de</strong> sobrecarga que es necesario conocer,<br />
diagnosticar precozm<strong>en</strong>te y tratar <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ir. Se<br />
ha <strong>de</strong>mostrado una relación <strong>en</strong>tre estrés <strong>de</strong>l cuidador y<br />
tasas más altas <strong>de</strong> institucionalización <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
y mayor índice <strong>de</strong> problemas <strong>de</strong> conducta y episodios<br />
<strong>de</strong> agitación.<br />
138
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
La carga a la que se ve sometido el cuidador pue<strong>de</strong> expresarse<br />
<strong>en</strong> distintas áreas:<br />
proBlemas Físicos<br />
• Dolores <strong>de</strong>l aparato locomotor <strong>de</strong> tipo mecánico, cefalea<br />
t<strong>en</strong>sional, ast<strong>en</strong>ia, etc.<br />
proBlemas psíquicos<br />
• La preval<strong>en</strong>cia alcanza un 50%.<br />
• Depresión, ansiedad e insomnio.<br />
• Como factores <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nantes <strong>de</strong>stacan la falta <strong>de</strong><br />
apoyo social, la car<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> recursos económicos y el<br />
s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> culpa.<br />
proBlemas <strong>de</strong> índole socio-Familiar<br />
• Conflictos familiares, conflictos laborales, sobre todo<br />
motivados por el abs<strong>en</strong>tismo, dificulta<strong>de</strong>s económicas y<br />
disminución <strong>de</strong>l tiempo libre y <strong>de</strong>l ocio.<br />
Para la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> la sobrecarga <strong>de</strong>l cuidador se han<br />
propuesto varios instrum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> medida, <strong>en</strong>tre ellos uno<br />
muy útil <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria es la Caregiver Bur<strong>de</strong>n Scale<br />
(tabla 3).<br />
La interv<strong>en</strong>ción <strong>en</strong> relación con los cuidadores es un trabajo<br />
<strong>en</strong> el que la interdisciplinariedad resulta fundam<strong>en</strong>tal: la<br />
actuación <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermería, el trabajador social y el equipo<br />
<strong>de</strong> Salud M<strong>en</strong>tal.<br />
• Asist<strong>en</strong>cia y at<strong>en</strong>ción al anciano.<br />
• Información acerca <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.<br />
139
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
tabla 3. índice <strong>de</strong>l esfuerzo <strong>de</strong>l cuidador (Caregiver Bur<strong>de</strong>n<br />
scale, modificada)<br />
Anótese 1 punto si la respuesta es “sí” y 0 puntos si<br />
la respuesta es “no”. Una puntuación total <strong>de</strong> 7 o más<br />
puntos señala un elevado nivel <strong>de</strong> t<strong>en</strong>sión.<br />
• ¿Ti<strong>en</strong>e trastornos <strong>de</strong>l sueño? (¿se acuesta o levanta por la noche?).<br />
• ¿El cuidado <strong>de</strong> su paci<strong>en</strong>te le consume mucho tiempo?<br />
Esta situación le repres<strong>en</strong>ta un esfuerzo físico (p.ej.: porque hay<br />
que s<strong>en</strong>tarlo o levantarlo <strong>de</strong> la silla).<br />
• ¿Le supone una restricción respecto a su vida anterior?<br />
• ¿Ha habido modificaciones <strong>en</strong> su vida familiar?<br />
• ¿Ha habido cambios <strong>en</strong> su trabajo o vacaciones?<br />
• ¿Ha habido <strong>otras</strong> exig<strong>en</strong>cias a algún otro miembro <strong>de</strong> la familia?<br />
• ¿Ha habido cambios emocionales?<br />
(discusiones, nerviosismo, <strong>de</strong>presión).<br />
• ¿Algunos comportami<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te le resultan molestos?<br />
• ¿Le duele darse cu<strong>en</strong>ta <strong>de</strong> lo mucho que ha perdido<br />
comparado a cómo era antes?<br />
• ¿Ha habido modificaciones negativas <strong>en</strong> su trabajo?<br />
• ¿El <strong>en</strong>fermo es una carga económica?<br />
• ¿La situación le ha <strong>de</strong>sbordado totalm<strong>en</strong>te?<br />
• Promover una reunión familiar, informativa sobre la situación<br />
actual <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y las perspectivas<br />
<strong>de</strong> futuro.<br />
• Poner <strong>en</strong> contacto al cuidador principal con una asociación<br />
<strong>de</strong> personas con su mismo problema.<br />
• Información al cuidador sobre la red <strong>de</strong> Servicios Sociales.<br />
140
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
• At<strong>en</strong>ción al cuidador propiam<strong>en</strong>te dicha, tanto <strong>en</strong> su salud<br />
física como psicológica.<br />
• Es fundam<strong>en</strong>tal que no r<strong>en</strong>uncie a una parte <strong>de</strong>l tiempo<br />
<strong>de</strong> ocio, establecer un “tiempo <strong>de</strong> respiro”, conseguir un<br />
reparto <strong>de</strong> tareas con otros familiares o instituciones.<br />
BiBliograFía<br />
Caregiver Bur<strong>de</strong>n Scale. Montogomery RJV, Gonyea JG, Hooyman<br />
NR. Caregiving and the Experi<strong>en</strong>ce of Subjective and Objective<br />
Bur<strong>de</strong>n. Family Relations 1985; 34:19-26.<br />
Clare L, Woods RT, Moniz Cook ED, Orrell M, Spector A. Rehabilitación<br />
cognitiva y <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to cognitivo para la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><br />
y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular <strong>de</strong> estadio temprano (Revisión Cochrane<br />
traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford:<br />
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Craig D, Birks J. Galantamina para el <strong>de</strong>terioro cognitivo vascular<br />
(Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus,<br />
2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible <strong>en</strong>:<br />
http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong> The Cochrane<br />
Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).<br />
De la Vega R, Zambrano A. Criterios diagnósticos <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<br />
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Erkinjuntii T, et al. Pharmacologic Treatm<strong>en</strong>t of Vascular Dem<strong>en</strong>tia.<br />
En Paul R, et al. Vascular Dem<strong>en</strong>tia. Cerebrovascular mechanims and<br />
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Lago S, Debén S. Cuidados <strong>de</strong>l cuidador <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
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141
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
Lonergan ET, Cameron M, Lux<strong>en</strong>berg J. Valproato para la agitación<br />
<strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca<br />
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Martinon-Torres G, Fioravanti M, Grimley Evans J. Trazodona para<br />
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Scott HD, Laake K. Estatinas para la prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><br />
<strong>Alzheimer</strong> (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane<br />
Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible<br />
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Sons, Ltd.).<br />
142
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.<br />
Recursos sociosanitarios,<br />
aspectos éticos y legales<br />
Dr. Víctor Manuel González Rodríguez<br />
D.ª Ana Mateos González<br />
PrINCIPAlEs rECursos soCIosANItArIos<br />
Los principales recursos sociales exist<strong>en</strong>tes para la at<strong>en</strong>ción<br />
<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y sus familiares son<br />
los sigui<strong>en</strong>tes:<br />
servicio <strong>de</strong> ayuda a domicilio<br />
Incluye programas variados <strong>de</strong> ayudas que se realizan,<br />
fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> el medio urbano, aunque se exti<strong>en</strong><strong>de</strong><br />
también al ámbito rural, don<strong>de</strong> está <strong>de</strong>mostrando su<br />
gran utilidad.<br />
Habitualm<strong>en</strong>te son servicios <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pública,<br />
prestados sobre todo a cargo <strong>de</strong> las administraciones<br />
locales, aunque la gestión se lleva a cabo por difer<strong>en</strong>tes<br />
organizaciones, que van <strong>de</strong>s<strong>de</strong> empresas especializadas,<br />
hasta ONGs, a través <strong>de</strong> contratos <strong>de</strong> servicios con dichas<br />
<strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s (ayuntami<strong>en</strong>tos, diputaciones, comunida<strong>de</strong>s<br />
autónomas, etc.). Sus objetivos son <strong>de</strong> carácter prev<strong>en</strong>tivo<br />
y rehabilitador, suel<strong>en</strong> basarse <strong>en</strong> at<strong>en</strong>ciones <strong>de</strong> tipo<br />
doméstico, cuidados personales, <strong>de</strong> apoyo psicosocial y<br />
familiar y <strong>de</strong> relación con el <strong>en</strong>torno.<br />
143
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
teleasist<strong>en</strong>cia<br />
Se trata <strong>de</strong> un servicio muy accesible, <strong>de</strong> bajo coste, habitualm<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong>sarrollado y gestionado por las administraciones<br />
públicas o <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s sin ánimo <strong>de</strong> lucro. Consiste <strong>en</strong><br />
un dispositivo que pue<strong>de</strong> transportar el individuo sobre sí<br />
mismo y le permite contactar, a cualquier hora <strong>de</strong>l día, con<br />
una c<strong>en</strong>tralita <strong>de</strong> guardia, que at<strong>en</strong><strong>de</strong>rá sus necesida<strong>de</strong>s,<br />
incluy<strong>en</strong>do la at<strong>en</strong>ción sanitaria urg<strong>en</strong>te, puesto que suel<strong>en</strong><br />
<strong>de</strong>rivar a los servicios <strong>de</strong> emerg<strong>en</strong>cia si es preciso. Este<br />
recurso fue inicialm<strong>en</strong>te diseñado con vistas a que fuera<br />
utilizado por personas mayores que vivieran solas, pero<br />
con un bu<strong>en</strong> grado <strong>de</strong> autonomía, por tanto, los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia no parec<strong>en</strong> unos candidatos i<strong>de</strong>ales; sin<br />
embargo, se ha g<strong>en</strong>eralizado su uso por los cuidadores<br />
familiares <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, sobre todo cuando<br />
el cuidador principal ti<strong>en</strong>e también problemas <strong>de</strong> salud<br />
asociados.<br />
c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día<br />
Servicios sociosanitarios y <strong>de</strong> apoyo familiar que ofrec<strong>en</strong><br />
at<strong>en</strong>ción diurna a las necesida<strong>de</strong>s personales básicas, terapéuticas<br />
y socio-culturales <strong>de</strong> personas mayores <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes,<br />
int<strong>en</strong>tando promover su autonomía y la perman<strong>en</strong>cia<br />
<strong>de</strong>l individuo <strong>en</strong> su <strong>en</strong>torno habitual. Es frecu<strong>en</strong>te que<br />
los c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día incluyan, <strong>en</strong>tre su oferta <strong>de</strong> servicios,<br />
los <strong>de</strong> transporte, comedor, higi<strong>en</strong>e personal, seguimi<strong>en</strong>to<br />
médico, cuidados <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermería, terapia ocupacional,<br />
fisioterapia y rehabilitación, activida<strong>de</strong>s psicoterapéuticas,<br />
etc. Cada vez más, exist<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día específicos<br />
para paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> como objetivo paliar<br />
144
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
las consecu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te y sus<br />
cuidadores. La realización <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> estimulación<br />
cognitiva ha cambiado la perspectiva sobre los efectos b<strong>en</strong>eficiosos<br />
<strong>de</strong> los c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día terapéuticos con respecto<br />
a la que se t<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te, cuando sus objetivos parecían<br />
ser sólo el confinami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te para reducir la<br />
sobrecarga <strong>de</strong>l cuidador, aspecto éste que se manti<strong>en</strong>e,<br />
pero con mejoras también <strong>en</strong> las esferas cognitiva, comportam<strong>en</strong>tal<br />
y funcional <strong>de</strong> los <strong>en</strong>fermos que acu<strong>de</strong>n a los<br />
mismos.<br />
adaptación <strong>de</strong> vivi<strong>en</strong>das<br />
La Administración C<strong>en</strong>tral, a través <strong>de</strong>l CEAPAT, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong>l IMSERSO, y <strong>otras</strong> <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong><br />
las administraciones autonómicas y locales, dispon<strong>en</strong> <strong>de</strong><br />
programas <strong>de</strong> ayudas económicas, asesoría técnica especializada<br />
y otros servicios que permit<strong>en</strong> a los familiares <strong>de</strong><br />
los <strong>en</strong>fermos la realización <strong>de</strong> las modificaciones necesarias<br />
<strong>en</strong> sus vivi<strong>en</strong>das para dotar a éstas <strong>de</strong> las condiciones<br />
<strong>de</strong> habitabilidad y accesibilidad que mejor se adapt<strong>en</strong> a las<br />
necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> cada <strong>en</strong>fermo y familia.<br />
alojami<strong>en</strong>tos alternativos<br />
Aunque están mucho más ext<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> los países <strong>de</strong>l c<strong>en</strong>tro<br />
y el norte <strong>de</strong> Europa, exist<strong>en</strong> <strong>en</strong> España ya algunas experi<strong>en</strong>cias<br />
<strong>en</strong> alojami<strong>en</strong>tos alternativos, distintos al domicilio<br />
habitual <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, y que tratan <strong>de</strong> ganar terr<strong>en</strong>o a la tradicional<br />
institucionalización <strong>en</strong> c<strong>en</strong>tro resi<strong>de</strong>ncial. El objetivo<br />
principal <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros es conseguir una conviv<strong>en</strong>cia<br />
familiar, int<strong>en</strong>tando mant<strong>en</strong>er al individuo <strong>en</strong> la misma<br />
145
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
comunidad, <strong>de</strong> forma que mejora la efici<strong>en</strong>cia, puesto que<br />
disminuy<strong>en</strong> los costes <strong>de</strong>rivados <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción.<br />
Se difer<strong>en</strong>cian dos tipos <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>tos alternativos: las<br />
“alternativas conviv<strong>en</strong>ciales” y las “alternativas individuales”.<br />
Las primeras, que se recomi<strong>en</strong>da se localic<strong>en</strong> <strong>en</strong> el <strong>en</strong>torno<br />
habitual don<strong>de</strong> residía el <strong>en</strong>fermo, para permitir que éste no<br />
salga <strong>de</strong>l mismo, fom<strong>en</strong>tan la autoestima y el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong><br />
sistemas <strong>de</strong> autoayuda <strong>de</strong>l individuo, y mejoran los s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos<br />
<strong>de</strong> utilidad. Sin embargo, no garantizan la intimidad<br />
y pue<strong>de</strong>n aparecer problemas <strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia. Las alternativas<br />
individuales ti<strong>en</strong><strong>en</strong> la v<strong>en</strong>taja <strong>de</strong> asegurar no sólo la<br />
autonomía e in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l individuo sino también su<br />
intimidad y privacidad ajustando el servicio a la necesidad,<br />
a riesgo <strong>de</strong> perpetuar el aislami<strong>en</strong>to, los s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> soledad<br />
y la segregación. Las alternativas individuales ti<strong>en</strong><strong>en</strong>,<br />
a<strong>de</strong>más, un coste más elevado cuando exist<strong>en</strong> problemas<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Entre los sistemas alternativos <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>to<br />
exist<strong>en</strong> difer<strong>en</strong>tes mo<strong>de</strong>los, como los apartam<strong>en</strong>tos<br />
(individuales o bipersonales), vivi<strong>en</strong>das tuteladas o comunales,<br />
mini resi<strong>de</strong>ncias y fórmulas <strong>de</strong> acogimi<strong>en</strong>to (familiares o<br />
<strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia interg<strong>en</strong>eracional).<br />
resi<strong>de</strong>ncias<br />
La <strong>de</strong>finición <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tro gerontológico abierto, <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo<br />
personal y at<strong>en</strong>ción sociosanitaria interprofesional, <strong>en</strong> el<br />
que viv<strong>en</strong> temporal o perman<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te personas mayores<br />
con algún grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, nos da una i<strong>de</strong>a <strong>de</strong><br />
la teórica idoneidad <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros para los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que no pue<strong>de</strong>n ser correctam<strong>en</strong>te<br />
at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> sus domicilios. La realidad es bi<strong>en</strong> difer<strong>en</strong>te y<br />
146
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
está condicionada por aspectos normativos, que permite<br />
difer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> ratio <strong>de</strong> personal <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción directa, <strong>en</strong> la<br />
cualificación <strong>de</strong> éste. Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong>n<br />
<strong>en</strong>contrarse al m<strong>en</strong>os <strong>en</strong> estas dos fórmulas <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>to<br />
<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tro resi<strong>de</strong>ncial:<br />
• Estancia temporal: estancias habitualm<strong>en</strong>te no superiores<br />
a 60 días por situaciones ev<strong>en</strong>tuales <strong>de</strong> necesidad,<br />
<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo o <strong>de</strong> la familia con qui<strong>en</strong> convive,<br />
susceptible <strong>de</strong> solución o mejora mediante el acceso<br />
a este recurso. Los motivos <strong>de</strong> los familiares para el acceso<br />
a este recurso son, habitualm<strong>en</strong>te, los sigui<strong>en</strong>tes:<br />
– Necesidad <strong>de</strong> respiro familiar.<br />
– Enfermedad nueva o agravami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> patología previa<br />
<strong>de</strong>l cuidador principal relacionada con el cuidado <strong>de</strong>l<br />
<strong>en</strong>fermo.<br />
– Enfermedad nueva o agravami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> patología previa<br />
<strong>en</strong> el núcleo familiar <strong>de</strong>l cuidador principal.<br />
– Agravami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la situación <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo que dificulte<br />
el manejo o cuidado <strong>de</strong> éste.<br />
• Estancia <strong>de</strong>finitiva: cuando no sea posible garantizar las<br />
at<strong>en</strong>ciones necesarias para el <strong>en</strong>fermo <strong>en</strong> el domicilio <strong>de</strong><br />
éste, el cambio <strong>de</strong> resi<strong>de</strong>ncia a una institución, <strong>de</strong> manera<br />
in<strong>de</strong>finida, pue<strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse como la opción más<br />
a<strong>de</strong>cuada.<br />
Entre un 60 y un 70% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes ingresados <strong>en</strong><br />
resi<strong>de</strong>ncias ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, tres <strong>de</strong> cada cuatro <strong>en</strong> fases<br />
avanzadas <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las tasas <strong>de</strong> infradiagnóstico<br />
e infratratami<strong>en</strong>to son elevadas. Junto a las normativas<br />
t<strong>en</strong><strong>de</strong>ntes a mejorar las condiciones arquitectónicas<br />
147
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
y g<strong>en</strong>erales <strong>de</strong>sarrolladas <strong>en</strong> los últimos años, urge el establecimi<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> programas <strong>de</strong> actuación específicos llevados<br />
a cabo por equipos multidisciplinares <strong>de</strong> trabajo.<br />
ley 39/2006, <strong>de</strong> 14 <strong>de</strong> diciemBre, <strong>de</strong> promoción<br />
<strong>de</strong> la autonomía personal y at<strong>en</strong>ción a las<br />
personas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
La at<strong>en</strong>ción a las personas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
y la promoción <strong>de</strong> su autonomía personal constituye uno<br />
<strong>de</strong> los principales retos <strong>de</strong> la política social <strong>de</strong> los países<br />
<strong>de</strong>sarrollados. El objetivo no es otro que at<strong>en</strong><strong>de</strong>r las necesida<strong>de</strong>s<br />
<strong>de</strong> aquellas personas que, por <strong>en</strong>contrarse <strong>en</strong><br />
situación <strong>de</strong> especial vulnerabilidad, requier<strong>en</strong> apoyos para<br />
<strong>de</strong>sarrollar las activida<strong>de</strong>s es<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> la vida diaria, alcanzar<br />
una mayor autonomía personal y po<strong>de</strong>r ejercer pl<strong>en</strong>am<strong>en</strong>te<br />
sus <strong>de</strong>rechos <strong>de</strong> ciudadanía.<br />
La pres<strong>en</strong>te ley persigue el reconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> estos <strong>de</strong>rechos,<br />
mediante la creación <strong>de</strong> un Sistema para la Autonomía<br />
y At<strong>en</strong>ción a la Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia (SAAD), con la colaboración y<br />
participación <strong>de</strong> todas las Administraciones Públicas.<br />
A efectos <strong>de</strong> la Ley, “<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia” es el estado <strong>de</strong> carácter<br />
perman<strong>en</strong>te <strong>en</strong> que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran las personas que,<br />
por razones <strong>de</strong> edad, <strong>en</strong>fermedad o discapacidad, ti<strong>en</strong><strong>en</strong><br />
una falta <strong>de</strong> autonomía física, m<strong>en</strong>tal o s<strong>en</strong>sorial y precisan<br />
<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> otra u <strong>otras</strong> personas o ayudas importantes<br />
para realizar las activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vida diaria.<br />
Se contemplan tres grados <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, que a su vez<br />
se clasificarán <strong>en</strong> dos niveles <strong>en</strong> función <strong>de</strong> la autonomía y<br />
at<strong>en</strong>ción y cuidados que requiere la persona:<br />
148
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
Grado I: Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia mo<strong>de</strong>rada.<br />
Grado II: Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia severa.<br />
Grado III: Gran <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.<br />
Como prestaciones <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción a la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, la Ley<br />
contempla tanto prestaciones económicas como servicios,<br />
si bi<strong>en</strong> estos últimos t<strong>en</strong>drán carácter prioritario y se prestarán<br />
a través <strong>de</strong> la oferta pública <strong>de</strong> la Red <strong>de</strong> Servicios<br />
Sociales por las respectivas Comunida<strong>de</strong>s Autónomas<br />
mediante c<strong>en</strong>tros y servicios públicos o privados concertados<br />
<strong>de</strong>bidam<strong>en</strong>te acreditados.<br />
El Catálogo <strong>de</strong> Servicios <strong>de</strong>l SAAD lo forman:<br />
a) Los servicios <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> las situaciones <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
y los <strong>de</strong> promoción <strong>de</strong> la autonomía personal.<br />
b) Servicio <strong>de</strong> Teleasist<strong>en</strong>cia.<br />
c) Servicio <strong>de</strong> Ayuda a Domicilio:<br />
c.1. At<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l hogar.<br />
c.2. Cuidados personales.<br />
d) Servicio <strong>de</strong> C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Día y <strong>de</strong> Noche:<br />
d.1. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día para mayores.<br />
d.2. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día para m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> 65 años.<br />
d.3 C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción especializada.<br />
d.4 C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> noche.<br />
e) Servicio <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Resi<strong>de</strong>ncial:<br />
e.1. Resi<strong>de</strong>ncia para personas mayores <strong>en</strong> situación <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.<br />
e.2. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción a personas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia,<br />
<strong>en</strong> razón <strong>de</strong> los distintos tipos <strong>de</strong> discapacidad.<br />
149
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
La Ley <strong>de</strong> Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia contempla tres nuevas prestaciones<br />
económicas:<br />
Prestación económica vinculada al servicio<br />
Personal y periódica, sujeta al grado y nivel <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<br />
y capacidad económica <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficiario. Destinada a la<br />
cobertura <strong>de</strong> los gastos <strong>de</strong>l servicio previsto <strong>en</strong> el Programa<br />
Individual <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción (PIA) cuando no sea posible la<br />
at<strong>en</strong>ción por un servicio público o concertado <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción<br />
y cuidado. El servicio <strong>de</strong>berá ser prestado por <strong>en</strong>tidad o<br />
c<strong>en</strong>tro acreditado para la at<strong>en</strong>ción a la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. El<br />
Consejo Territorial <strong>de</strong>l SAAD acordará las condiciones y<br />
cuantía <strong>de</strong> la prestación.<br />
Prestación económica para cuidados <strong>en</strong> el medio<br />
familiar y apoyo a cuidadores no profesionales<br />
De carácter excepcional, su finalidad es mant<strong>en</strong>er al b<strong>en</strong>eficiario<br />
<strong>en</strong> su domicilio at<strong>en</strong>dido por cuidadores no profesionales,<br />
siempre que se <strong>de</strong>n las condiciones a<strong>de</strong>cuadas<br />
<strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong> habitabilidad <strong>de</strong> la vivi<strong>en</strong>da. Se establecerá<br />
a través <strong>de</strong>l PIA y estará sujeta al grado y nivel <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia y capacidad económica <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficiario.<br />
Prestación económica <strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia personal<br />
Trata <strong>de</strong> facilitar la promoción <strong>de</strong> la autonomía, <strong>de</strong>l acceso<br />
a la educación y al trabajo y el ejercicio <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s<br />
básicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD) <strong>de</strong> la persona con gran<br />
<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>de</strong> su edad, contribuy<strong>en</strong>do<br />
a la contratación <strong>de</strong> una asist<strong>en</strong>cia personal.<br />
150
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
trAtAmIENto No FArmAColÓgICo DE lAs<br />
DEmENCIAs<br />
Las interv<strong>en</strong>ciones no farmacológicas ti<strong>en</strong><strong>en</strong> ya la consi<strong>de</strong>ración<br />
<strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s terapéuticas tras muchos años <strong>en</strong><br />
los que se utilizaron como simples <strong>en</strong>tret<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>tos. Este<br />
cambio <strong>de</strong> perspectiva se ha producido gracias a un a<strong>de</strong>cuado<br />
diseño, planificación, implantación, seguimi<strong>en</strong>to y<br />
evaluación <strong>de</strong> dichas activida<strong>de</strong>s y por la mejoría, aunque<br />
discreta, <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to cognitivo <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
que las recib<strong>en</strong>.<br />
La rehabilitación cognitiva se basa <strong>en</strong> la teoría <strong>de</strong> la neuroplasticidad,<br />
según la cual, el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral es<br />
capaz <strong>de</strong> adaptarse y comp<strong>en</strong>sar las situaciones <strong>de</strong> pérdida<br />
sufridas, conservando cierta capacidad <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje.<br />
Para conseguirlo, la psicología interv<strong>en</strong>cionista utiliza la<br />
psicoestimulación, que podría <strong>de</strong>finirse, <strong>de</strong> forma g<strong>en</strong>érica,<br />
como el conjunto <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s dirigidas a mejorar el<br />
funcionami<strong>en</strong>to cognitivo y la personalidad tras una lesión<br />
o <strong>en</strong>fermedad. Para saber cuáles son las funciones cognitivas,<br />
y el or<strong>de</strong>n <strong>en</strong> el que se van alterando, se ha empleado<br />
el mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> involución cognoscitiva (retrogénesis),<br />
que i<strong>de</strong>ntifica el patrón <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro progresivo <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la<br />
normalidad a lo largo <strong>de</strong> la Escala <strong>de</strong> Deterioro Global <strong>de</strong><br />
Reisberg, con el recorrido inverso al <strong>de</strong>sarrollo psicomotor<br />
adquirido <strong>en</strong> la infancia, según lo <strong>de</strong>scrito <strong>en</strong> el mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong><br />
evolución cognoscitiva <strong>de</strong> Piaget. La rehabilitación pue<strong>de</strong><br />
hacerse <strong>de</strong> dos maneras:<br />
1. Aprovechando las capacida<strong>de</strong>s residuales tras una lesión<br />
(estructural o funcional); <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> la memoria,<br />
por ejemplo, i<strong>de</strong>ntificando las mejores maneras <strong>de</strong><br />
151
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
captar información importante, o realizando activida<strong>de</strong>s<br />
prácticas e importantes <strong>de</strong> la vida real.<br />
2. Buscando maneras <strong>de</strong> comp<strong>en</strong>sar las dificulta<strong>de</strong>s (por<br />
ejemplo, buscando ayudas para la memoria o el ajuste<br />
<strong>de</strong>l ambi<strong>en</strong>te para que disminuyan las exig<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la<br />
memoria). Esto incluye la aplicación <strong>de</strong> métodos y técnicas<br />
<strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje y modificación <strong>de</strong> conducta.<br />
Po<strong>de</strong>mos poner <strong>en</strong> práctica y recom<strong>en</strong>dar activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong><br />
rehabilitación cognitiva con los sigui<strong>en</strong>tes criterios:<br />
evaluación<br />
Es la base sobre la que se <strong>de</strong>sarrolla la rehabilitación cognitiva.<br />
La evaluación neuropsicológica <strong>de</strong>be hacerse con<br />
pruebas cuantitativas estandarizadas aplicadas correctam<strong>en</strong>te<br />
por profesionales <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ados <strong>en</strong> ellas. El proceso<br />
<strong>de</strong> evaluación informará sobre las áreas <strong>de</strong> funcionami<strong>en</strong>to<br />
afectadas y las preservadas, <strong>de</strong> modo que se pue<strong>de</strong>n<br />
i<strong>de</strong>ntificar los déficits que pres<strong>en</strong>ta la persona y sobre<br />
cuáles vamos a interv<strong>en</strong>ir. La evaluación neuropsicológica<br />
también nos va a informar sobre las posibles estrategias<br />
<strong>de</strong> comp<strong>en</strong>sación que utilice el sujeto, y permitirá establecer<br />
factores pronósticos acerca <strong>de</strong> la evolución y la recuperación.<br />
La evaluación <strong>de</strong>be estar planificada, <strong>de</strong>terminando qué<br />
pruebas vamos a utilizar. Po<strong>de</strong>mos utilizar pruebas estandarizadas,<br />
baterías ext<strong>en</strong>sas <strong>de</strong> evaluación o exploraciones<br />
individualizadas. Las pruebas psicométricas breves<br />
que habitualm<strong>en</strong>te utilizamos <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria, como<br />
el Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo <strong>de</strong> Lobo, es un ejemplo <strong>de</strong><br />
152
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
prueba estandarizada que podría ser útil para una aproximación<br />
<strong>en</strong> la evaluación. Con todas las limitaciones que<br />
ti<strong>en</strong>e, nos pue<strong>de</strong> dar información sobre las sigui<strong>en</strong>tes funciones<br />
cognitivas:<br />
• Ori<strong>en</strong>tación temporal y espacial.<br />
• Memoria.<br />
• At<strong>en</strong>ción/conc<strong>en</strong>tración.<br />
• Cálculo.<br />
• Planificación/ejecución.<br />
• L<strong>en</strong>guaje: nominación, repetición/articulación, lectura.<br />
• Compr<strong>en</strong>sión/abstracción.<br />
• Gnosias.<br />
• Praxias.<br />
Fase evolutiva <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te<br />
Es importante conocer la fase evolutiva <strong>en</strong> la que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra<br />
el paci<strong>en</strong>te, <strong>de</strong> modo que las tareas <strong>de</strong> estimulación<br />
que se le propondrán t<strong>en</strong>drán siempre un carácter lo<br />
más individualizado posible, incluso cuando se realic<strong>en</strong> <strong>en</strong><br />
el contexto <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s grupales.<br />
colaBoración <strong>de</strong> Familia y cuidadores<br />
Los ejercicios <strong>de</strong> estimulación cognitiva se hac<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día terapéuticos, aunque hay muchos<br />
<strong>de</strong> ellos que pue<strong>de</strong>n hacerse <strong>en</strong> los domicilios <strong>de</strong> los<br />
propios <strong>en</strong>fermos. En esos casos, se <strong>de</strong>be int<strong>en</strong>tar que<br />
las tareas a <strong>en</strong>com<strong>en</strong>dar se adapt<strong>en</strong> lo máximo posible a<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
los hábitos y costumbres <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, que son también<br />
recursos útiles para la organización <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s. A<strong>de</strong>más,<br />
es posible contar con la colaboración <strong>de</strong> distintos<br />
miembros <strong>de</strong> la familia, incluso <strong>de</strong> distintas g<strong>en</strong>eraciones<br />
(hijos, nietos). En muchos casos estas activida<strong>de</strong>s van a<br />
ser <strong>de</strong>mandadas por los cuidadores que <strong>de</strong>sean t<strong>en</strong>er un<br />
papel más activo <strong>en</strong> el cuidado <strong>de</strong> su familiar. Participar<br />
<strong>en</strong> este tipo <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong> ayudar a los familiares<br />
a i<strong>de</strong>ntificar los estímulos que pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nar<br />
situaciones problemáticas y, <strong>de</strong> igual modo, también a<br />
<strong>en</strong>contrar las posibles soluciones a las mismas. También<br />
pue<strong>de</strong> ayudar a t<strong>en</strong>er una i<strong>de</strong>a más clara <strong>de</strong> la evolución<br />
<strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo y, por lo tanto, a ajustar las expectativas <strong>de</strong>l<br />
<strong>en</strong>fermo y <strong>de</strong> la familia.<br />
oBjetivos<br />
Se <strong>de</strong>be int<strong>en</strong>tar actuar sobre aspectos <strong>de</strong> m<strong>en</strong>or a mayor<br />
especificidad, y para la planificación <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s se<br />
recomi<strong>en</strong>da iniciarlas con aquellas que requieran m<strong>en</strong>os<br />
esfuerzo. Se <strong>de</strong>be evitar la aparición <strong>de</strong> s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong><br />
frustración, por lo que <strong>en</strong> las sesiones <strong>de</strong>b<strong>en</strong> prevalecer<br />
los aciertos sobre los errores. La forma más s<strong>en</strong>cilla es la<br />
estimulación no dirigida o práctica (<strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to inespecífico).<br />
Se basa <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que el funcionami<strong>en</strong>to cognitivo<br />
pue<strong>de</strong> mejorarse estimulando el sistema cognitivo <strong>de</strong><br />
forma g<strong>en</strong>eral. El <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> procesos específicos,<br />
la estimulación directa o dirigida es similar al método anterior,<br />
pero se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> procesos cognitivos específicos. En<br />
este caso se necesita una evaluación <strong>de</strong>tallada. También<br />
pue<strong>de</strong> hacerse <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> estrategias. Consiste <strong>en</strong><br />
154
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
<strong>en</strong>señar estrategias cognitivas que sean aplicables <strong>en</strong> una<br />
amplia variedad <strong>de</strong> contextos; pue<strong>de</strong>n ser estrategias <strong>de</strong><br />
ayudas internas (técnicas para resolución <strong>de</strong> problemas,<br />
verbalizaciones, mnemotecnias, etc.) o externas (cal<strong>en</strong>darios,<br />
relojes, alarmas, etc.).<br />
tÉcnicas<br />
Exist<strong>en</strong> muchas técnicas <strong>de</strong> rehabilitación cognitiva que, <strong>en</strong><br />
la mayoría <strong>de</strong> los casos, permit<strong>en</strong> trabajar varias funciones<br />
<strong>de</strong> una manera simultánea. Las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> estimulación<br />
han mostrado resultados muy dispares <strong>en</strong> la literatura ci<strong>en</strong>tífica,<br />
ya que se han efectuado interv<strong>en</strong>ciones muy heterogéneas,<br />
que evalúan aspectos muy distintos, con tamaños<br />
muestrales muy pequeños, por lo que es difícil extraer<br />
conclusiones <strong>de</strong> los trabajos realizados. No obstante, las<br />
más eficaces han sido las activida<strong>de</strong>s multicompon<strong>en</strong>tes<br />
que combinan, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> las tradicionales activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> educación<br />
a grupos (interv<strong>en</strong>ciones informativas, formativas,<br />
grupos <strong>de</strong> autoayuda o psicoeducativos) hasta recursos<br />
<strong>de</strong> respiro, que <strong>de</strong>mostraron ser útiles para disminuir la inci<strong>de</strong>ncia<br />
y gravedad <strong>de</strong> los problemas psicológicos y <strong>de</strong><br />
conducta <strong>de</strong> los <strong>en</strong>fermos y retrasar la institucionalización.<br />
Algunos ejemplos <strong>de</strong> las mismas son los sigui<strong>en</strong>tes:<br />
ori<strong>en</strong>tación a la realidad<br />
Consiste <strong>en</strong> int<strong>en</strong>tar reubicar a los paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> forma sistemática<br />
y rutinaria. La ori<strong>en</strong>tación se dirige a los todos los<br />
tipos <strong>de</strong> ésta (temporal, espacial y personal). Las técnicas<br />
<strong>de</strong> ori<strong>en</strong>tación a la realidad son s<strong>en</strong>cillas, <strong>de</strong>b<strong>en</strong> incluir la<br />
pres<strong>en</strong>tación <strong>de</strong> los terapeutas y <strong>de</strong> cada una <strong>de</strong> las acti-<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
vida<strong>de</strong>s a realizar, así como evitar preguntas que puedan<br />
g<strong>en</strong>erar incertidumbre.<br />
reminisc<strong>en</strong>cia<br />
Son técnicas que, a través <strong>de</strong> la evocación <strong>de</strong> situaciones<br />
pasadas, mediante distintos estímulos, permite conseguir<br />
la estimulación, no sólo <strong>de</strong> la memoria remota, sino<br />
<strong>de</strong> otros aspectos importantes para el paci<strong>en</strong>te, como las<br />
emociones, etc.<br />
grupos <strong>de</strong> familiares<br />
A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> dar información acerca <strong>de</strong> la asociación <strong>de</strong> familiares<br />
<strong>de</strong> <strong>en</strong>fermos <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> la localidad <strong>en</strong> que<br />
nos <strong>en</strong>contremos, es posible organizar grupos <strong>de</strong> información<br />
y ayuda a los cuidadores <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
el C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Salud. Para ello algún miembro <strong>de</strong>l equipo<br />
<strong>de</strong>be t<strong>en</strong>er cierta formación <strong>en</strong> manejo <strong>de</strong> grupos como<br />
instrum<strong>en</strong>to terapéutico. En un metaanálisis, los grupos<br />
<strong>de</strong> cuidadores disminuyeron los síntomas <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión y<br />
la morbilidad psicológica, aum<strong>en</strong>tando el conocimi<strong>en</strong>to y<br />
manejo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad, aunque la carga <strong>de</strong> trabajo no<br />
fue disminuida. Las interv<strong>en</strong>ciones retrasaron el ingreso <strong>en</strong><br />
resi<strong>de</strong>ncias. No resultaron eficaces los grupos <strong>de</strong> breve<br />
duración, sin seguimi<strong>en</strong>to posterior, o las sesiones puram<strong>en</strong>te<br />
informativas. Las interv<strong>en</strong>ciones que incluyeron al<br />
paci<strong>en</strong>te fueron las más efectivas.<br />
AsPECtos étICos y lEgAlEs<br />
Los cambios <strong>en</strong> la relación médico-paci<strong>en</strong>te, basados tradicionalm<strong>en</strong>te<br />
<strong>en</strong> el principio bioético <strong>de</strong> la b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia (el<br />
156
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
médico siempre trataba <strong>de</strong> hacer el bi<strong>en</strong> a sus paci<strong>en</strong>tes,<br />
aun a costa <strong>de</strong> no t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta sus opiniones), hacia<br />
nuevos mo<strong>de</strong>los basados <strong>en</strong> el principio <strong>de</strong> autonomía <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> su corresponsabilidad y participación <strong>en</strong> las<br />
<strong>de</strong>cisiones que afectan a su salud, han supuesto un cambio<br />
drástico <strong>en</strong> la forma <strong>de</strong> trabajar <strong>de</strong> la medicina actual.<br />
Paralelam<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> aquellos casos <strong>en</strong> los que la autonomía<br />
<strong>de</strong> las personas está afectada, como es el caso <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, se produce la regresión a los viejos<br />
mo<strong>de</strong>los <strong>de</strong> b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> los que algui<strong>en</strong>, sus familiares,<br />
o los sanitarios que les prestamos at<strong>en</strong>ción, <strong>de</strong>be tomar<br />
esas <strong>de</strong>cisiones sin hacerles daño (no-malefic<strong>en</strong>cia), y tratando<br />
<strong>de</strong> hacerles el bi<strong>en</strong> (b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia). Es aquí cuando<br />
surg<strong>en</strong> las dudas y las difer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> opinión, puesto que,<br />
<strong>en</strong> el objetivo <strong>de</strong> “hacer el bi<strong>en</strong>”, y cuando no se dispon<strong>en</strong><br />
<strong>de</strong> docum<strong>en</strong>tos útiles que prolongu<strong>en</strong> la autonomía <strong>de</strong>l<br />
<strong>en</strong>fermo (docum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> instrucciones previas, etc.), pue<strong>de</strong>n<br />
existir tantos caminos como personas que los vayan a<br />
recorrer. En el a<strong>de</strong>cuado abordaje <strong>de</strong> los conflictos éticos<br />
y legales que se irán pres<strong>en</strong>tando a lo largo <strong>de</strong> la evolución<br />
<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (comunicación <strong>de</strong>l diagnóstico, incapacitación<br />
civil, retirada <strong>de</strong>l permiso <strong>de</strong> armas o <strong>de</strong> conducción,<br />
ingreso <strong>en</strong> una institución, uso <strong>de</strong> restricciones<br />
físicas o químicas, uso <strong>de</strong> nutrición <strong>en</strong>teral, maniobras <strong>de</strong><br />
reanimación, etc.), que serán más frecu<strong>en</strong>tes cuanto más<br />
evolucionada sea la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, dos serán las virtu<strong>de</strong>s que<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> presidir nuestra práctica: la anticipación (<strong>en</strong> tanto <strong>en</strong><br />
cuanto son situaciones que se repit<strong>en</strong> y se pue<strong>de</strong>n trabajar<br />
con la familia, e incluso con el paci<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> situaciones <strong>de</strong><br />
m<strong>en</strong>or carga emocional) y la pru<strong>de</strong>ncia (recordando que,<br />
como <strong>de</strong>cía Aristóteles, “la pru<strong>de</strong>ncia es una virtud, y la<br />
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At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
parálisis una <strong>en</strong>fermedad”), por lo que nuestras posturas<br />
<strong>de</strong>b<strong>en</strong> reconsi<strong>de</strong>rarse continua y pru<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>te, aunque<br />
las actitu<strong>de</strong>s nihilistas no están justificadas.<br />
En ese camino <strong>de</strong> conflictos éticos y legales, los posicionami<strong>en</strong>tos<br />
<strong>de</strong> los profesionales implicados pue<strong>de</strong>n ser variados:<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> los que pi<strong>en</strong>san que “no hay nada que hacer”<br />
hasta los que opinan que “mi<strong>en</strong>tras hay vida, hay esperanza”<br />
(figura 1). La primera postura, el nihilismo (diagnóstico o<br />
terapéutico), no estaría justificada <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Qui<strong>en</strong>es<br />
se instalan <strong>en</strong> esas posturas suel<strong>en</strong> basarse <strong>en</strong> el hecho <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>contrarnos ante patologías sin tratami<strong>en</strong>to efectivo. Si<strong>en</strong>do<br />
cierta la irreversibilidad <strong>de</strong> la mayoría <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias,<br />
ello no daría vali<strong>de</strong>z al principio fundam<strong>en</strong>tal <strong>de</strong> esta teoría,<br />
ya que, aunque no sea posible curar, permanece intacta<br />
la obligación <strong>de</strong> cuidar, y siempre podrán administrarse<br />
medidas útiles para aliviar síntomas, con metodologías no<br />
invasivas, empleando una técnica <strong>de</strong> alta utilidad terapéu-<br />
Figura 1. Posicionami<strong>en</strong>tos ante los problemas éticos y legales <strong>en</strong><br />
la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada<br />
NIHILISMO<br />
DIAGNÓSTICO<br />
TERAPÉUTICO<br />
“No hay nada que<br />
hacer”<br />
La <strong>en</strong>fermedad<br />
es incurable.<br />
Riesgo <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>sahucio y<br />
abandono <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te y familia.<br />
158<br />
LIMITACIÓN<br />
DEL ESFUERZO<br />
TERAPÉUTICO<br />
“No todo lo técnicam<strong>en</strong>te<br />
posible es éticam<strong>en</strong>te<br />
admisible”<br />
Objetivo: bi<strong>en</strong>estar <strong>de</strong>l<br />
paci<strong>en</strong>te y familia.<br />
Compromiso<br />
<strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>to<br />
y no abandono.<br />
OBSTINACIÓN<br />
TERAPÉUTICA<br />
“Mi<strong>en</strong>tras hay vida<br />
hay esperanza”<br />
Evitar la culpa.<br />
Riesgo <strong>de</strong><br />
<strong>en</strong>carnizami<strong>en</strong>to<br />
diagnóstico y/o<br />
terapéutico.
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
tica y <strong>de</strong> bajo coste: el respeto. La postura contraria es la<br />
vitalista, <strong>de</strong> aquellos que colocan como principio supremo<br />
la vida, por <strong>en</strong>cima incluso <strong>de</strong> otros como la dignidad <strong>de</strong>l<br />
ser humano, la calidad <strong>de</strong> vida, el bi<strong>en</strong>estar, etc. Al <strong>de</strong>f<strong>en</strong><strong>de</strong>r<br />
que “mi<strong>en</strong>tras hay vida hay esperanza” (cuando lo real<br />
es que mi<strong>en</strong>tras hay esperanza hay vida), se corre el riesgo<br />
<strong>de</strong> incluir al paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> dudosa utilidad,<br />
cuando no fútiles, <strong>en</strong>trando <strong>en</strong> el terr<strong>en</strong>o <strong>de</strong> la obstinación<br />
y el <strong>en</strong>carnizami<strong>en</strong>to (diagnóstico y terapéutico). En muchas<br />
ocasiones estas posturas se emplean como medio,<br />
consci<strong>en</strong>te o no, para aliviar la culpa por abandono, ya sea<br />
<strong>de</strong> los familiares o <strong>de</strong> los profesionales.<br />
Como casi siempre, <strong>en</strong> el medio estaría la virtud; empleando<br />
esas dos cualida<strong>de</strong>s anteriorm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>scritas (la anticipación<br />
y la pru<strong>de</strong>ncia), se recomi<strong>en</strong>da la filosofía <strong>de</strong> la<br />
Limitación <strong>de</strong>l Esfuerzo Terapéutico, cuyo principal postulado<br />
propone que no todo lo técnicam<strong>en</strong>te posible es éticam<strong>en</strong>te<br />
admisible, y el principal objetivo será el bi<strong>en</strong>estar<br />
<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y su familia. Sus dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> aplicación son<br />
obvias, pues requiere un cambio profundo <strong>de</strong> perspectiva<br />
<strong>de</strong> todos (profesionales, familiares, sociedad <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral),<br />
habilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> comunicación, tiempo sufici<strong>en</strong>te, y garantizar<br />
el compromiso <strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>to y <strong>de</strong> no abandono,<br />
puesto que sólo así se evitarán actitu<strong>de</strong>s vitalistas<br />
reactivas por parte <strong>de</strong> los familiares que no se si<strong>en</strong>tan a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te<br />
at<strong>en</strong>didos (y lógicam<strong>en</strong>te, sobrecargados).<br />
En este difícil, pero apasionante trabajo, será necesaria la<br />
colaboración interdisciplinar <strong>de</strong> todos aquellos que compon<strong>en</strong><br />
el equipo <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria, el análisis <strong>de</strong>tallado,<br />
lo más anticipadam<strong>en</strong>te posible, <strong>de</strong> todos los principios<br />
159
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
éticos que pudieran estar implicados, y recordar que,<br />
siempre que no exista evi<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: Medicina<br />
Basada <strong>en</strong> la Pru<strong>de</strong>ncia.<br />
lA tomA DE DECIsIoNEs DIFíCIlEs<br />
Las complicaciones son habituales <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermos con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<br />
avanzada. El control <strong>de</strong> la sintomatología asociada<br />
será clave para conseguir una aceptable calidad <strong>de</strong> vida.<br />
A continuación repasamos algunas <strong>de</strong> las complicaciones<br />
más frecu<strong>en</strong>tes y el tratami<strong>en</strong>to recom<strong>en</strong>dado.<br />
inFecciones<br />
La neumonía es la causa más común <strong>de</strong> fallecimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong><br />
los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Algunos trabajos han <strong>de</strong>mostrado<br />
que el empleo <strong>de</strong> antibióticos <strong>en</strong> las fases finales <strong>de</strong><br />
la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia no marca difer<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> la superviv<strong>en</strong>cia, si<br />
bi<strong>en</strong>, <strong>en</strong> algunas ocasiones el tratami<strong>en</strong>to antibiótico pue<strong>de</strong><br />
consi<strong>de</strong>rarse paliativo, con el fin <strong>de</strong> disminuir las secreciones,<br />
la fiebre y el malestar g<strong>en</strong>eral. La <strong>de</strong>cisión <strong>de</strong> instaurar<br />
o no antibiótico <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada<br />
y la vía a emplear es una <strong>de</strong> las <strong>de</strong>cisiones más difíciles<br />
para el médico responsable y los familiares <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo.<br />
Lo indicado sería probablem<strong>en</strong>te tratar el primer episodio<br />
con antibioterapia oral, informando a la familia <strong>de</strong> su poca<br />
utilidad y previniéndola para evitar los tratami<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> infecciones<br />
recurr<strong>en</strong>tes, especialm<strong>en</strong>te neumonías por aspiración.<br />
Hemos <strong>de</strong> recordar igualm<strong>en</strong>te que, <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral, la<br />
utilización <strong>de</strong> analgésicos antipiréticos y oxíg<strong>en</strong>o proporciona<br />
mayor nivel <strong>de</strong> confort al paci<strong>en</strong>te que el aportado<br />
por los antibióticos.<br />
160
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
dolor<br />
El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l dolor <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es<br />
un gran problema <strong>de</strong> manejo clínico, <strong>en</strong> primer lugar por su<br />
dificultad diagnóstica, <strong>de</strong>rivada <strong>de</strong> los problemas <strong>de</strong> comunicación,<br />
que hace difícil utilizar los instrum<strong>en</strong>tos habituales<br />
<strong>de</strong> evaluación <strong>de</strong>l dolor. En segundo lugar, por la dificultad<br />
<strong>de</strong> valorar la respuesta al tratami<strong>en</strong>to y los posibles efectos<br />
secundarios <strong>de</strong> los fármacos utilizados. Es habitual que los<br />
paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia reciban m<strong>en</strong>os tratami<strong>en</strong>to analgésico<br />
que otros paci<strong>en</strong>tes sin <strong>de</strong>terioro cognitivo para un<br />
mismo proceso doloroso. Se recomi<strong>en</strong>da una valoración<br />
más exhaustiva <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> dolor, mediante escalas<br />
<strong>de</strong> valoración alternativas y, <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> duda, se recomi<strong>en</strong>da<br />
la realización <strong>de</strong> un <strong>en</strong>sayo diagnóstico-terapéutico con<br />
un analgésico, valorando la respuesta a dicho tratami<strong>en</strong>to<br />
sobre el <strong>de</strong>terioro funcional o los trastornos <strong>de</strong> conducta.<br />
<strong>de</strong>presión<br />
Los síntomas <strong>de</strong>presivos están pres<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> un gran porc<strong>en</strong>taje<br />
<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. El diagnóstico<br />
es difícil y se basa <strong>en</strong> aspectos subjetivos, <strong>en</strong> la<br />
información <strong>de</strong>l cuidador, y pue<strong>de</strong> ser difícil difer<strong>en</strong>ciarlos<br />
<strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong>bido al déficit cognitivo. La utilización <strong>de</strong><br />
un <strong>en</strong>sayo diagnóstico-terapéutico con un anti<strong>de</strong>presivo<br />
estándar es una medida razonable ante la sospecha <strong>de</strong><br />
dicho trastorno.<br />
alteraciones <strong>de</strong>l sueño<br />
Los trastornos <strong>de</strong>l ciclo sueño-vigilia son frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> la<br />
<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. Pue<strong>de</strong>n ser secundarios a la exist<strong>en</strong>-<br />
161
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
cia <strong>de</strong> otros síntomas, como dolor, disnea, etc. Las medidas<br />
no farmacológicas <strong>de</strong> higi<strong>en</strong>e <strong>de</strong>l sueño son el tratami<strong>en</strong>to<br />
<strong>de</strong> elección. Si dichas medidas fracasan se pue<strong>de</strong>n<br />
utilizar fármacos, evitando la utilización <strong>de</strong> b<strong>en</strong>zodiazepinas,<br />
que con frecu<strong>en</strong>cia produc<strong>en</strong> agitación paradójica.<br />
Los hipnóticos no b<strong>en</strong>zodiazepínicos y la trazodona son<br />
consi<strong>de</strong>rados las mejores alternativas para el tratami<strong>en</strong>to.<br />
trastornos <strong>de</strong> conducta y Delirium<br />
Los trastornos <strong>de</strong> conducta y el síndrome confusional<br />
agudo, o <strong>de</strong>lirium, son muy frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada, especialm<strong>en</strong>te los inducidos por<br />
<strong>de</strong>shidratación o por efectos secundarios farmacológicos,<br />
por lo que siempre se <strong>de</strong>be <strong>de</strong>scartar cualquier causa<br />
secundaria y hacer una cuidadosa historia farmacológica.<br />
El abordaje no farmacológico es la base tanto <strong>de</strong> la<br />
prev<strong>en</strong>ción como <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> estos trastornos. Los<br />
neurolépticos han sido los fármacos <strong>de</strong> elección para el<br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> las alteraciones conductuales <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<br />
aunque <strong>de</strong>b<strong>en</strong> reservarse para las situaciones que no<br />
respon<strong>de</strong>n a las estrategias no farmacológicas.<br />
diFiculta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación<br />
Las dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación, motivadas por la apraxia y<br />
la <strong>de</strong>scoordinación al tragar, se <strong>de</strong>sarrollan <strong>en</strong> todos los <strong>en</strong>fermos<br />
a medida que la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia progresa, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<br />
<strong>de</strong> la etiología <strong>de</strong> la misma. Inicialm<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong>n<br />
manejarse con cambios <strong>de</strong> textura <strong>de</strong> la dieta y recom<strong>en</strong>daciones<br />
<strong>de</strong> comportami<strong>en</strong>to al cuidador <strong>en</strong>cargado <strong>de</strong> las<br />
comidas, mi<strong>en</strong>tras que la negativa a la ingesta pue<strong>de</strong> res-<br />
162
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<br />
pon<strong>de</strong>r al uso <strong>de</strong> anti<strong>de</strong>presivos. El planteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> medidas<br />
extraordinarias <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación e hidratación cuando<br />
el paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>ja <strong>de</strong> nutrirse por boca es controvertido. Dos<br />
revisiones sistemáticas concluy<strong>en</strong> que la alim<strong>en</strong>tación por<br />
sonda <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada no previ<strong>en</strong>e<br />
neumonía por aspiración, úlceras por presión, complicaciones<br />
infecciosas ni mejora el estado funcional, confort o<br />
superviv<strong>en</strong>cia. A<strong>de</strong>más, la alim<strong>en</strong>tación por sonda pue<strong>de</strong><br />
dar orig<strong>en</strong> a múltiples problemas mecánicos, gastrointestinales,<br />
infecciosos y metabólicos <strong>en</strong> estos <strong>en</strong>fermos.<br />
En conclusión, po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>cir que, <strong>de</strong> <strong>en</strong>trada, no está<br />
indicada la utilización <strong>de</strong> sondas <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. No obstante, se <strong>de</strong>b<strong>en</strong><br />
individualizar las <strong>de</strong>cisiones t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los criterios<br />
pronósticos.<br />
Úlceras por presión (upp)<br />
El riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar UPP por parte <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes<br />
con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada es muy alto. Es importante fom<strong>en</strong>tar<br />
<strong>de</strong>s<strong>de</strong> fases tempranas las medidas <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción<br />
<strong>de</strong> UPP: colchones antiescaras, cambios posturales, medidas<br />
nutricionales e hidratación <strong>de</strong> la piel.<br />
En los estadios finales <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad se <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rar<br />
la cura paliativa <strong>de</strong> las UPP, evitando maniobras quirúrgicas<br />
<strong>de</strong> <strong>de</strong>sbridami<strong>en</strong>to que sólo pue<strong>de</strong>n aum<strong>en</strong>tar el<br />
dolor <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.<br />
Los objetivos <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>b<strong>en</strong> c<strong>en</strong>trarse <strong>en</strong> evitar las<br />
complicaciones, fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te el dolor y el olor.<br />
163
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> Calidad<br />
<strong>Guía</strong> <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> <strong>Práctica</strong> <strong>Clínica</strong><br />
<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<br />
BiBliograFía<br />
González VM, Regato P. Bioética y aspectos legales <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.<br />
En Riú S, Rodríguez JL (coordinadores). Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción<br />
Primaria. Grupo <strong>de</strong> Trabajo sobre <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias semFYC. Barcelona:<br />
semFYC ediciones, 2005.<br />
González VM. Asist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria al paci<strong>en</strong>te con<br />
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Agüera L, editores. Dem<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> fases avanzadas. Una perspectiva<br />
integral. Barcelona: Prous Sci<strong>en</strong>ce, SA, 2005; 591-609.<br />
González VM. Aspectos éticos y legales <strong>en</strong> la asist<strong>en</strong>cia a los<br />
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Primaria. At<strong>en</strong> Primaria 2006; 38(supl. 1):33-4.<br />
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