Actualización en hemostasia y trombosis - edigraphic.com

el 99% de los casos con cifra de hemoglobina por debajo
de 10 mg/dl y menor a 6.5 g/dl en el 49% de los casos.
La cuenta de plaquetas oscila en rangos de 20,000-
60,000/mm³ y el tiempo de sobrevida plaquetaria se
encuentra disminuido reflejando el aumento de la disrupción
plaquetaria en la circulación. El frotis de sangre periférica
revela formas moderadas a severas de esquistocitos y se
considera que deben estar presentes para el diagnóstico,
también pueden verse plaquetas gigantes.
Tiempos de coagulación: se encuentran sin alteraciones
en PTT y SUH, sin embargo se han llegado a
encontrar discreta prolongación.
Dímeros D: son indicativos de fibrinólisis y por tanto
activan la trombina la cual es usualmente normal o
elevada en PTT. El fibrinógeno se encuentra en rango
normal o normal-alto.
Creatinina y BUN: la evaluación de la función renal es
importante para establecer diferencia entre PTT y SUH,
midiendo BUN y creatinina sérica.
Deshidrogenasa láctica (DHL) y la bilirrubina indirecta:
la DHL sirve de parámetro para evaluar el grado de
hemólisis, es poco usual encontrarla en rangos de 1000
UI/L y encontrarla con valores muy altos también refleja
isquemia tisular difusa. La hiperbilirrubinemia no
conjugada, reticulocitosis, hemoglobina libre circulante y
niveles bajos o no detectables de haptoglobinas son
indicadores específicos de la acelerada disrupción y
producción de hematíes. Los rangos de bilirrubina indirecta
varían de 2.5-4 mg/dl.
Prueba de Coombs: directo, ésta determina la presencia
de anticuerpos en los hematíes, si están presentes es
más consistente el diagnóstico de anemia hemolítica
auto inmune.
VIH: debido a la asociación de PTT- SUH con VIH se
deben realizar pruebas serológicas.
Otras Pruebas- determinación específica de la enzima
ADAMTS13 que al momento actual constituye la prueba
más específica para la confirmación del diagnóstico al
detectarse disminuida.
Anatomía Patológica
Se caracteriza por la existencia de un material hialino
(eosinofílico) en la luz de pequeñas arteriolas y capilares,
inicialmente compuesto por plaquetas con algunos
depósitos de fibrina. También son frecuentes los depósitos
subendoteliales hialinos. El estudio inmunohistoquímico
del trombo ha demostrado la presencia de factor von
Willebrand con una pequeña cantidad de fibrinógenofibrina,
(lo contrario de lo que sucede en las lesiones
trombóticas de la CID), hallazgo que confirma la teoría de
agregación plaquetaria mediada por multímeros de factor
von Willebrand.
A nivel renal se observan trombos plaquetarios y de
fibrina en la luz de capilares glomerulares, arteriolas
aferentes e interlobulares. El endotelio del capilar
glomerular aparece "hinchado", pudiendo incluso ocluir la
luz del vaso, de forma indistinguible a los hallazgos
anatomopatológicos de la preeclampsia. La microscopía
electrónica del glomérulo muestra la presencia de depósitos
de material electrodenso de localización subendotelial,
siendo preciso el diagnóstico diferencial con otras formas
de glomerulonefritis proliferativa rápidamente progresiva.
Diagnóstico Diferencial
Síndrome de Evans. Es una anemia hemolítica autoinmune
asociada a PTI, con aparición de esferocitos en sangre
periférica, siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial
entre ambas entidades. La principal diferencia entre ellas
estriba en el test de Coombs directo positivo en el síndrome
de Evans.
CID.- La diferencia se establece por el estudio de
coagulación, que es normal en la PTT. En casos de sepsis,
la confusión puede ser aún mayor, puesto que el paciente
tiene disfunción de múltiples órganos a lo que se añade un
cuadro febril.
Otros defectos.- Lupus eritematoso sistémico con
afectación neurológica. Hemoglobinuria paroxística
nocturna con complicaciones trombóticas. Anemia
hemolítica microangiopática en pacientes con metástasis,
especialmente en el carcinoma gástrico.
Tratamiento
En el paciente adulto, las tasas de mortalidad son superiores
al 80%. Se han administrado diversos tratamientos, en la
mayoría de los casos de forma empírica, dada la carencia
de estudios controlados que demostraran la superior eficacia
de alguno de ellos sobre los demás. 30-31
Recomendaciones terapéuticas
- Plasmaféresis con infusión de plasma fresco congelado
(PFC). El volumen de plasma infundido por
recambio debe ser superior a 50 mL/kg, con una
frecuencia diaria hasta conseguir la remisión (ausencia
de manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH
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sérica normal y plaquetas > 100 x 10 9 /L mantenidas
durante 48-72 horas). Una vez alcanzada la remisión,
los recambios se espaciarán progresivamente
(a días alternos, semanales) hasta suspenderlos.
- Infusión de PFC. Cuando no sea posible realizar
plasmaféresis, infudiéndose el máximo volumen que
Gac Méd Méx Vol.139, Suplemento No. 2, 2003 MG S 41