Actualización en hemostasia y trombosis - edigraphic.com

se resuelve cuando el paciente se recupera y se ha
sugerido que estos complejos inmunes posiblemente
resulten de la respuesta a infecciones bacterianas o
virales que interactúan con las plaquetas causando
agregación. Este complejo (PAIgG) se ha encontrado
elevado en pacientes con PTT y también se ha visto en
otras condiciones clínicas como en la trombocitopenia
inducida por heparina y la presencia de anticoagulante
lúpico con trombosis.
S 40
Cuadro III. Datos Clínicos que se presentan
comúnmente en la PTT
Datos clínicos
Datos Clínicos
Anemia hemolítica microangiopática (96-100%)
Trombocitopenia (96-100%)
Síntomas neurológicos (63%)
Alteraciones renales (67%)
Fiebre (50%)
Los síntomas clásicos son: fiebre, anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia, afectación neurológica
y afectación renal.
Independientemente de los posibles factores etiológicos
implicados y de las distintas formas de presentación
clínica ya descritas, actualmente se acepta el diagnóstico
en presencia de anemia hemolítica microangiopática
más trombocitopenia, que aparecen en la mayoría de los
casos que presentan afectación renal o neurológica. La
fiebre es un síntoma menos frecuente y de aparición más
tardía (Cuadro III).
No todos estos síntomas se presentan simultáneamente
en el momento del diagnóstico, sino que aparecen de
forma sucesiva en el curso de la enfermedad. Los pacientes
suelen consultar por síntomas como fatiga (relacionada
con la anemia), trastornos hemorrágicos, cuadros de dolor
abdominal o neurológicos.
Sólo un 20-30% de los pacientes presentan los 5 criterios
al momento del diagnóstico debido a que es una enfermedad
potencialmente fatal, con alto rango de mortalidad (80 a
90%) en pacientes no tratados, el diagnóstico se establece
con la presencia de anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia sin otra causa clínica aparente. Los síntomas
de presentación más comunes incluyen alteraciones
neurológicas, anemia, fatiga (relacionada a síndrome anémico
severo), y dolor abdominal.
De forma convencional, se admiten dos formas de
curso clínico: agudo y crónico. Se habla de curso crónico
cuando el paciente ha sobrevivido más de 90 días desde
el inicio de la enfermedad y ha presentado más de un
brote, aunque en la mayoría de los casos el curso natural
de la enfermedad es fulminante.
Alteraciones Neurológicas
Suelen estar presentes al diagnóstico y evolucionan
rápidamente en los primeros días e incluso en horas, al
menos en un 60% de los casos. Comprenden un espectro
de sintomatología muy variada que incluye cefalea
(el síntoma más frecuente), confusión, afasia, hemiparesia,
síntomas visuales, convulsiones y alteraciones del nivel
de conciencia, que incluyen desde el letargo hasta el
coma profundo en el 20% de los casos. Los defectos
neurológicos suelen ser oscilantes, siendo característica
la aparición y desaparición de algunos síntomas en
cuestión de minutos.
Púrpura. Constituyen un dato característico de la
enfermedad y de localización muy variable: púrpuras,
petequias, equimosis, metrorragias, hemorragias digestivas,
hematurias, hemorragias vítreas, etc. En algunos
casos llegan a amenazar la vida del paciente como
sucede con las hemoptisis masivas o las hemorragias
subaracnoideas.
Alteraciones Renales
Aparecen en el 75-90% de los casos. La mayoría de los
pacientes muestran proteinuria y hematuria microscópica,
aunque en casos más graves pueden presentar
insuficiencia renal aguda. La presencia de síndrome
nefrótico claramente establecido, es más rara. Cuando la
afectación renal es predominante en el cuadro clínico, el
diagnóstico suele ser el de SHU.
Otros datos
Otro dato consistente es la presencia de fiebre persistente.
La anemia hemolítica causa ictericia y hemoglobinuria, y
dolor abdominal severo por isquemia intestinal.
Diagnóstico por Laboratorio
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Los hallazgos de laboratorio son tan característicos que
proporcionan el diagnóstico de la PTT: Anemia,
Trombopenia y fragmentación de células rojas.
A continuación se describen las pruebas de laboratorio
de rutina que se realizan para integrar el diagnóstico:
Biometría hemática: puede encontrarse una cuenta
normal o incrementada de leucocitos, anemia severa en
MG Gac Méd Méx Vol.139, Suplemento No. 2, 2003