Actualización en hemostasia y trombosis - edigraphic.com

Figura1. (A) El gene ADAMTS13 (A) tiene 29 exones en el cromosoma 9q34. (B) se muestra el dominio estructural de la proteína ADAMTS13.
En la parte (C) se muestran las mutaciones en pacientes con PTT hereditaria.
Figura 2. Estructura del Pro-FvW. En la figura se señala la organización de los dominios del FvW. Estos dominios son definidos y agrupados
de acuerdo a su homología interna. Las barras negras indican la localización de los sitios de unión. La secuencia en el dominio C1 interviene
en la unión de la GpIIb/IIIa, pero el estado funcional del dominio D2 permanece desconocida. La unión S-S indica la localización de los puentes
disulfuro involucradas en la dimerización y multimerización.
Factores Inmunológicos
La coexistencia de vasculitis y microangiopatía
trombótica, induce a pensar que la vasculitis autoinmune
podría provocar el daño endotelial desencadenante de la
PTT, además la asociación de LEG y AR con mayor
prevalencia de PTT. Sin embargo tal asociación podría
ser casual, debido a la mayor incidencia de ambas
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patologías en mujeres entre 30-40 años. En contra del
origen inmune, varios estudios demuestran la
imposibilidad de transferir la enfermedad infundiendo
plasma de pacientes enfermos a individuos sanos, al
contrario de lo que ocurre en la púrpura trombocitopénica
idiopática (PTI). 14-18 Asimismo se han identificado
autoanticuerpos dirigidos contra metaloproteinasa
ADAMS13.
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MG Gac Méd Méx Vol.139, Suplemento No. 2, 2003