Actualización en hemostasia y trombosis - edigraphic.com

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Introducción
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una rara
enfermedad multisistémica caracterizada por púrpura
seca o húmeda, alteraciones neurológicas, fiebre,
alteraciones renales y/o hepáticas. Su presentación es
aguda, grave y de difícil diagnóstico. La sobrevida del
paciente depende en gran medida de un diagnóstico
preciso y un tratamiento oportuno mediante recambios
plasmáticos y la administración de una enzima específica
la ADAMS-13.
La PTT fue descrita por primera vez por Moschcowitz 1
en 1924, en una joven de 16 años que falleció tras
presentar un cuadro clínico caracterizado por fiebre,
malestar general, anemia hemolítica con leucocitosis,
palidez cutáneo-mucosa y hemorragia digestiva, seguida
en pocos días de hemiparesia izquierda y coma profundo.
La descripción de la oclusión hialina de los pequeños
vasos es realizada por Baehr, Klemperer y Schifin 2 en
1936. En 1955 Gasser 3 realiza la primera descripción del
síndrome hemolítico-urémico (SHU). Amorosi y Ultman 4
describen los 5 síntomas clásicos asociados a estas
enfermedades, causados por microagregados plaquetarios
que ocluyen las arteriolas y los capilares de la
microcirculación: fiebre, trombocitopenia, anemia
hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas y
afectación renal. La descripción fue completada por
Ridolfi y Gore. 5,6
S 36
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III. Actualización en púrpura trombocitopénica trombótica
* Banco Central de Sangre del CMN, Siglo XXI.
Carlos Martínez-Murillo*
La interrelación entre ambas ha sido ampliamente
discutida. La única distinción puede ser la afectación
renal casi constante en los casos de SHU, su predominio
en niños y su aparición tras infecciones, mientras que en
la PTT suele existir una variedad más amplia de afectación
de órganos y sistemas con predominio en la afectación
neurológica.
Actualmente, ambas entidades se consideran como
distintas expresiones clínicas de un mismo proceso,
causadas por un mecanismo común de agregación
plaquetaria intravascular, por lo que designarlas como
SHU o PTT obedece más bien a razones históricas que
a diferencias realmente importantes en cuanto a su
fisiopatología.
Epidemiología
La incidencia es de 1 caso/100.000 habitantes/año.
Aunque parece objetivarse un aumento del número de
casos durante las dos últimas décadas, sobre todo en el
SHU infantil.
Esta enfermedad se observa mayormente en adultos
de 20 a 50 años, afectando ligeramente más a mujeres que
a hombres (60%) .5 Por el contrario, en el SHU epidémico
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infantil no existe diferencia entre sexos. En cuanto a la
edad de aparición, se objetiva un pico de incidencia de PTT
en la cuarta década de la vida. Se trata por lo tanto de una
MG Gac Méd Méx Vol.139, Suplemento No. 2, 2003