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PSP-Newsletter Kurznachrichten aus der Welt der Progressiven Supranukleären Blickparese (PSP) 2/2015 PSP-Phänotypen (Verlaufsformen) Dr. Gesine Respondek, Klinikum rechts der Isar, München Die Symptome, unter denen die Patienten mit PSP zu Beginn der Erkrankung leiden, können sehr unterschiedlich sein. Es gibt eine typische Verlaufsform, die in 1993 erstmals beschrieben wurde und nach ihrem Erstbeschreiber inzwischen Richardson-Syndrom genannt wird. Die Symptome, die bei dieser Verlaufsform auftreten sind in der Regel nicht mit anderen Erkrankungen zu verwechseln. Manche Patienten entwickeln aber erst spät oder gar nicht die für die Diagnose der PSP wichtigen Merkmale. So wird die Erkrankung bei vielen Betroffenen nicht als PSP erkannt. Diese unterschiedlichen Verlaufsformen der PSP werden auch als PSP-Phänotypen bezeichnet und sind im Folgenden beschrieben. Typische Verlaufsform PSP Richardson Syndrom (PSP-RS) Bei der typischen Verlaufsform entwickelt sich eine charakteristische supranukleäre Blickparese, die sich durch Einschränkungen der willkürlichen Blickwendung nach oben oder unten zeigt. Der Gang ist oft schon früh im Krankheitsverlauf unsicher und unstet mit einer Tendenz nach hinten zu fallen (posturale Instabilität). Es kommt zu einer zunehmenden Versteifung der Muskulatur (Rigor), wobei Nacken und Körperrumpf mehr betroffen sind als die Arme und Beine. Oft können die Patienten nur noch kerzengerade sitzen, stehen und gehen. Alle Bewegungen sind verlangsamt (Bradykinese). Die Betroffenen können manchmal nur noch undeutlich sprechen (Dysarthrie). Ebenso bestehen oft Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie). Zudem kann es zu einer Verminderung der Aufmerksamkeit, zu Defiziten bei der Planung von Handlungen und zu Veränderungen der Persönlichkeit, z.B. zu vermehrter Aggression, enthemmtem Verhalten und reduziertem Antrieb kommen. Untypische Verlaufsformen Es gibt andere Verlaufsformen der PSP. Sie werden nach ihrem klinischen Bild benannt, welches zu Beginn der Erkrankung im Vordergrund steht. Oftmals ähneln die Symptome denen von anderen Erkrankungen, so dass der Arzt Schwierigkeiten hat, die richtige Diagnose zu stellen. Im weiteren Verlauf können aber auch Symptome auftreten, die für das Richardson-Syndrom typisch sind. PSP -Parkinsonismus (PSP-P) Zeichen des Parkinsonismus, d.h. einer Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und einer Versteifung (Rigor) stehen bei dieser Verlaufsform im Vordergrund. Manchmal kann auch ein Zittern auftreten (Tremor). Die Patienten können zunächst unter einer Therapie mit L-Dopa eine Linderung der Symptome erfahren. So fällt es schwer die Symptomatik im frühen Stadium von der Parkinson- Krankheit zu unterscheiden. Nach mehr als 2 Jahren können die Patienten auch die Symptome der klassischen PSP, die posturale Instabilität und die supranukleäre Blickparese entwickeln. www.psp-gesellschaft.de

PSP-Newsletter Kurznachrichten aus der Welt der Progressiven Supranukleären Blickparese (PSP) 2/2015 PSP -Akinesie mit Gang-Blockaden (PSP-PAGF) Diese Verlaufsform beginnt mit Gangstörungen (verlangsamter oder unsicherer Gang) begleitet von 'Einfrieren' des Ganges und der Sprache. Auch hier entwickeln die Patienten erst später Symptome der klassischen PSP. Tremor, Rigor, Bradykinese und Gedächtnisstörungen treten in den ersten 5 Jahren noch nicht auf. PSP - Corticobasales Syndrom (PSP-CBS) Bei dieser Verlaufsform treten die Symptome betont oder ausschließlich auf einer Körperseite auf. Es kann zu einer Störung der Koordination bei Handlungsabläufen (Apraxie), unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonus), einer Gefühlsstörung auf der Haut (kortikaler Sensibilitätsverlust), einer Fehlhaltung von Gliedmaßen (Dystonie) und Parkinson-ähnliche Symptome, wie z.B. Rigor und Bradykinese kommen. Gleichzeitig oder im weiteren Verlauf entwickeln sich posturale Instabilität und die supranukleäre Blickparese. PSP - Progressive nicht-flüssige Aphasie (PSP-PNFA) Sprachstörungen wie Koordinationsstörung des Sprechens (Sprechapraxie), Fehlen von grammatischen Strukturen (Agrammatismus) und verzerrte Sprechlaute (Lautentstellungen) stehen bei dieser Verlaufsform im Vordergrund. Bradykinese, posturale Instabilität und eine supranukleäre Blickparese entwickeln sich erst später. Diese Aufstellung der unterschiedlichen Phänotypen wurde uns freundlicherweise von Frau Dr. Gesine Respondek, Klinikum rechts der Isar, München zum Abdruck zur Verfügung gestellt. Vielen Dank für diesen aufschlussreichen Bericht! Frau Dr. Respondek gehört zu dem Team von Prof. Dr. Günter Höglinger und ist Mitglied der Studiengruppe PSP und andere atypische Parkinsonerkrankungen. Dr. Gesine Respondek Neurokopfzentrum TU München www.psp-gesellschaft.de

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