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PSP-Newsletter
Kurznachrichten aus der Welt der Progressiven Supranukleären Blickparese (PSP)
2/2015
PSP-Phänotypen (Verlaufsformen)
Dr. Gesine Respondek, Klinikum rechts der Isar, München
Die Symptome, unter denen die Patienten mit PSP zu Beginn der Erkrankung leiden, können sehr
unterschiedlich sein. Es gibt eine typische Verlaufsform, die in 1993 erstmals beschrieben wurde und
nach ihrem Erstbeschreiber inzwischen Richardson-Syndrom genannt wird. Die Symptome, die bei
dieser Verlaufsform auftreten sind in der Regel nicht mit anderen Erkrankungen zu verwechseln.
Manche Patienten entwickeln aber erst spät oder gar nicht die für die Diagnose der PSP wichtigen
Merkmale. So wird die Erkrankung bei vielen Betroffenen nicht als PSP erkannt. Diese
unterschiedlichen Verlaufsformen der PSP werden auch als PSP-Phänotypen bezeichnet und sind im
Folgenden beschrieben.
Typische Verlaufsform
PSP Richardson Syndrom (PSP-RS)
Bei der typischen Verlaufsform entwickelt sich eine charakteristische supranukleäre Blickparese, die
sich durch Einschränkungen der willkürlichen Blickwendung nach oben oder unten zeigt. Der Gang ist
oft schon früh im Krankheitsverlauf unsicher und unstet mit einer Tendenz nach hinten zu fallen
(posturale Instabilität). Es kommt zu einer zunehmenden Versteifung der Muskulatur (Rigor), wobei
Nacken und Körperrumpf mehr betroffen sind als die Arme und Beine. Oft können die Patienten nur
noch kerzengerade sitzen, stehen und gehen. Alle Bewegungen sind verlangsamt (Bradykinese). Die
Betroffenen können manchmal nur noch undeutlich sprechen (Dysarthrie). Ebenso bestehen oft
Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie). Zudem kann es zu einer Verminderung der
Aufmerksamkeit, zu Defiziten bei der Planung von Handlungen und zu Veränderungen der
Persönlichkeit, z.B. zu vermehrter Aggression, enthemmtem Verhalten und reduziertem Antrieb
kommen.
Untypische Verlaufsformen
Es gibt andere Verlaufsformen der PSP. Sie werden nach ihrem klinischen Bild benannt, welches zu
Beginn der Erkrankung im Vordergrund steht. Oftmals ähneln die Symptome denen von anderen
Erkrankungen, so dass der Arzt Schwierigkeiten hat, die richtige Diagnose zu stellen. Im weiteren
Verlauf können aber auch Symptome auftreten, die für das Richardson-Syndrom typisch sind.
PSP -Parkinsonismus (PSP-P)
Zeichen des Parkinsonismus, d.h. einer Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und einer
Versteifung (Rigor) stehen bei dieser Verlaufsform im Vordergrund. Manchmal kann auch ein Zittern
auftreten (Tremor). Die Patienten können zunächst unter einer Therapie mit L-Dopa eine Linderung
der Symptome erfahren. So fällt es schwer die Symptomatik im frühen Stadium von der Parkinson-
Krankheit zu unterscheiden. Nach mehr als 2 Jahren können die Patienten auch die Symptome der
klassischen PSP, die posturale Instabilität und die supranukleäre Blickparese entwickeln.
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