VERONA MEDICA

AGGIORNAMENTOle, di NMO. Il coinvolgimento midollarenella NMO si traduce in un ampiorange di presentazioni cliniche, da unalieve o moderata sintomatologia sensitivaad un quadro di mielite traversacompleta con paraplegia o tetraplegia,ipo-anestesia con livello sensitivoe disturbi sfinterici. Caratteristici, manon patognomonici, sono i sintomi attribuibilialla demielinizzazione centraledel midollo, quali il segno di Lhermitte(parestesie lungo la colonna o agli artievocate dalla flessione del capo; comunenella NMO quanto nella SM) egli spasmi tonici parossistici ( accessidistonici dolorosi e stereotipati degliarti; più frequenti nella NMO che nellaSM). Sintomi quali l’insufficienzarespiratoria e il singhiozzo sono piùspecifici di NMO e si verificano in casodi mieliti cervicali con estensione aicentri respiratori del tronco e all’areapostrema. La RMN del midollo evidenzialesioni estese per 3 o più segmentispinali (LETM: longitudinally extensivetranserve myelitis) che occupano ingenere la parte centrale del midollo, einteressano sia la sostanza bianca chequella grigiaPer quanto riguarda le altre cause dimieliti infiammatorie, nella nostra casisiticanon vi è stata alcuna mielopatiasu base infettiva o post-infettiva 7,8 nésecondaria a malattia infiammatoriasistemica (es. LES, Sindrome di Sjogren,ecc).In un caso (1) la diagnosi è stata di mielitesu verosimile base paraneoplasticain un paziente con lesioni metastatichemultiple da primitivo non noto e senzasegni di compressione midollare:seppur raramente il coinvolgimentodel midollo spinale, sia nel contesto diun disturbo multifocale del SNC sia,più raramente, in forma isolata, puòfar parte della presentazione clinica diuna sindrome paraneoplastica. È statariportata un’associazione tra positivitàper anticorpi anti-amfifisina e mielite,anche se in molti casi la sindromeneurologica si sviluppa senza che siapossibile individuare alcun anticorpoonconeuronale noto.Generalmente le mieliti acute paraneoplastichetendono a presentarsi conprominenza di sintomi motori, un quadrodi RMN spesso caratterizzato dallapresenza di un’area di alterato segnaledel midollo spinale che si estende peroltre due segmenti vertebrali e un esamedel liquor che documenta spessopleiocitosi (in genere linfociti) ed iperproteinorrachiadi modesta entità.Solo in un caso (n 10) su 13 nel nostrogruppo di pazienti, la patogenesi dellamielopatia acuta è stata vascolare:l’ischemia midollare è generalmentedovuta a trombo-embolia dell’arteriaspinale anteriore e, rispetto ad unamielopatia infiammatoria acuta, si presentain persone di età più avanzata,con comparsa improvvisa di grave deficitmotorio bilaterale, disturbo sfinterico,ipoestesia termo-dolorifica bilateralee relativo risparmio della sensibilitàpropiocettiva. Il paziente in questioneè giunto alla nostra osservazione perun quadro di shock spinale con paraparesi,ipoestesia e perdita del controllodegli sfinteri; dopo il riposo a lettoil quadro clinico è prontamente miglioratoper ripeggiorare alla ripresa delladeambulazione. Gli accertamenti eseguitihanno evidenziato una trombosidell’aorta addominale con stenosi criticae rivascolarizzazione delle arterieiliache tramite un esile ramo collaterale(vedi Caso 10).Due pazienti (n 12 e 13) si sono presentaticon quadri di mielopatia acutanel contesto di una stenosi del canalecervicale, entrambi associati ad alterazionidel midollo cervicale evidenziatedalla RMN del midollo: la mielopatiada canale stretto cervicale o lombare ègeneralmente un quadro degenerativoad evoluzione ingravescente. Tuttaviain alcuni casi il coinvolgimento midollarepuò apparire acuto o subacuto,forse in concomitanza con fenomeniischemici associati o scompensato dafattori intercorrenti, quali ad esempioun’ipovitaminosi B, condizione frequentenella popolazione anziana eriscontrata anche in uno di questi duepazienti (13).Infine in due pazienti (2 e 9) la diagnosi,suggerita dalle immagini di RMN e dallamancata o transitoria risposta clinicaalla terapia steroidea, è stata quella dineoplasia intramidollare: in un casosiamo ricorsi alla biopsia spinale chetuttavia non è stata diagnostica (spiccatifenomeni di necrosi).La terza considerazione emergenteriguarda contributo fornito dalle indaginineurofisiologiche. nell’evidenziarealterazioni della conduzioni sensitiva emotoria lungo le vie spinali in assenzadi evidenza radiologica di danno midollare(ad es. casi 4, 5 e 11) e nel confermarela compromissione midollarein pazienti con pluri-patologie che possonomascherare i segni di sofferenzadelle vie lunghe spinali (ad es. neuropatiadiabetica, spondiloartrosi, stenosidel canale lombare, idrocefalo).Oltre che un supporto diagnostico, valela pena di precisare che anche la fisiopatologiadel danno midollare risultadocumentata con le indagini elettrofisiologiche:1) l’interessamento della sostanzabianca isolata o l’estensione deldanno alla sostanza grigia (vedi parteintroduttiva) cambia completamentel’iter ed il follow-up dei pazienti; 2) l’interessamentodel nervo ottico (e quindila diffusione spaziale delle lesioni) puòessere evidenziato dal ritardo di latenzadel PEV (potenziale evocato visivo) anchein modo sub-clinico, indicando una patogenesi demielinizzante 3) il monitoraggioelettrofisiologico successivoalla terapia e post-dimissione si rendeopportuno nei pazienti affetti da mieliteacuta, soprattutto nelle forme idiopatiche(vedi caso 5) o che non presentanouna rapida risposta alla terapiasteroidea.Bibliografia1) J De Seze et al. Acute myelopathies. Clinical,laboratory and outcome profiles in79 cases. Brain (2001),124, 1509-15212) DA. Nowak, S Mutzenbach et al. Acutemyelopathy. Retrospective clinical, laboratory,MRI and outcome analysis of 49cases. J Clin Neuroscience (2004) 11(2),145–1523) D A. Nowak, S Mutzenbach et al. Acutemyelopathy of unknown aetiology: A follow-upinvestigation. J Clin Neuroscience13 (2006) 339–3424) Y Kang, J W Lee et al. New MRI GradingSystem for the Cervical Canal StenosisAJR 2011; 197:134–1405) Transverse Myelitis Consortium WorkingGroup. Proposed diagnostic criteria andnosology of acute transverse myelitis.Neruology 2002; 59:499-5056) M J Sà. Acute transverse myelitis: a praticalreappraisal. Autoimmunity Reviews20097) Goh C, Phal PM, Desmond PM. Neuroimagingin acute transverse myelitis.NeuroimagingClin N Am. 2011 Nov; 21(4):951-73, x.8) D.M. Wingerchuk. Infectious and inflammatorymyelopathies. Continuum 2008;14 (3) 36-5724 VERONA MEDICA