VERONA MEDICA
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AGGIORNAMENTOTAB 1: casi cliniciPz S Età Caratteristiche cliniche Anamnesi Liquor RMN midollo RMN Encefalo Genesi Recupero1 M 762 F 803 M 604 M 585 M 766 F 627 F 728 F 679 M 6710 M 7111 F 7412 M 59Paraparesi con rigidità diffusa,disfunzione sfinterica, dolore lombareIporeflessia.Livello sensitivo (L2), Paraparesi conipostenia prossimale bilateralmente edistale a dx, disfunzione sfinterica (stipsiostinata), Babinski a sxLivello sensitivo (L2), Paraparesi conminima Ipostenia prossimale AAII,disfunzione sfinterica (stipsi e ritenzioneurinaria), Atassia sensitivaParaparesi (sx>dx), Iperteflessia,Babinski a sx, Clono achilleo bilatParaparesi. Dolore dorsale. IpoestesiadistaleParaparesi, Ipopallestesia, Ritenzioneurinaria e stipsi, Babinski bilat, dismetriacerebellare, disfonia.Paraparesi e ipopallestesia (dx>sx),disfunzione sfinterica (vescicaneurologica), Iperreflessia. Clono achilleobilateraleLivello sensitivo (C2), Tetraparesi,Ritenzione urinaria, Iperreflessia, ipovisusLivello sensitivo (D10), Paraparesi,Stipsi e ritenzione urinaria, Iporeflessia,Babinski sx, Atassia sensitivaParaparesi con rilascio sfinterico a rapidarisoluzione. Claudicatio intermittentebilaterale. Ipostenia AAII e crampi dopo100 m di cammino.Paraparesi con ipoestesia distale.Disfunzione sfinterica. IporeflessiaParaparesi e ipoestesia TD AAII (dx>sx),Babinski a dx. Atassia sensitiva.Disturbo bipolare, Diverticolite,Recente IVU, MetastasischeletricheArtrosi, Ipertensione, PregressaEmbolia polmonare, TAOIpertensioneIpertensioneIdrocefalo congenito,Tumore vescicale in follow-upSindrome ansioso-depressiva,ipertensione, Sindrome siccaIpertensione, DiabetePolimiositeIpertensioneNE↑ Proteine↑ Proteine,Linfocitosi↑ Proteine↑ Proteine↑ ProteineNormale↑ Proteine,Linfocitosi↑ Proteine,LinfocitosiLesioni vertebraliosteolitiche Gad + (D12,L2, L5). Spondiloartrosi.Midollo spinale normaleLesione espansiva delmidollo dorsale dagliultimi metameri dorsalifino al cono-cauda. Gad +(tumore intramidollare)LETM (D4-10).Gad NESpondiloartrosi. Midollonormale.Spondiloartrosi. Midollonormale.Lesione centromidollareD2-4. Stenosi del canalelombareLesioni demielinizzantia livello bulbospinale,C2-4, C4LETM (C2-6). Edema delmidollo. Gad +LETM (D9-12). Edema delmidollo. Gad +NE Paraneoplastica NessunoLeucoaraiosiNormaleEncefalopatiamultiinfartualeIdrocefaloLesioni demielinizzanti( 1 sottotentorialee 2periventricolari)Lesioni demielinizzanti(>9sopratentoriali)Mielite cervicaleestesa al tronco;lesioni demielinizzantisopratentorialiLesioni sopratentorialiGad +NeoplasiaintramidollareInfiammatoriaInfiammatoriaInfiammatoriaInfiammatoria(CIS multifocale)Infiammatoria(Sclerosi Multipla)Infiammatoria(Neuromieliteottica)NeoplasiaintramidollareIpertensione NE Normale NE VascolareIpertensione, Diabete, PM**Canale stretto lombare, Tumoreprostata.13 M 76 Atassia sensitiva. Ipoacusia NE↑ Proteine,LinfocitosiNENE (PM) NE InfiammatoriaStenosi cervicale. LesioneC5-6Stenosi cervicale. LesioneC4-6NENECompressivaCompressivaPeggioramentononostante la terapiasteroideaCompleto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaDiscreto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaPeggioramentononostante terapiasteroideaBuono: terapiaanticoagulante e TEADiscreto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaIntervento NCHpresenta una tetraplegia spastica conipereflessia, ipoanestesia e disturbisfinterici; al di sotto del rigonfiamentocervicale si avrà una paraparesi/paraplegiacon livello sensitivo e disturbisfinterici. Le lesioni al di sopra di T12causano ritenzione urinaria. Se è coinvoltala cauda (quindi con interessamentoradicolare) il paziente presenteràuna paraplegia flaccida areflessicacon anestesia agli arti inferiori e a sellae ritenzione/incontinenza urinaria, oltreche dolori a distribuzione radicolare.3. MODALITÀ D’INSORGENZA DELDANNO MIDOLLAREA seconda del tempo di esordio deldeficit midollare si possono avere manifestazionicliniche differenti.Un esordio acuto si ha nella sindromeda sezione midollare completa dagravi traumi o processi infiammatorispinali (mielopatia acuta trasversa) ecomporta inizialmente una completaperdita delle funzioni motorie, sensitivee riflesse nelle parti del corpo al di sottodella lesione (shock spinale). Il deficitclinico suggerisce immediatamenteil livello lesionale: paraplegia per lesionidorso lombari, tetraplegia per lesionicervicali. Il tono è flaccido, vi è areflessia,anestesia globale bilaterale al disotto del metamero leso, paralisi sfinterica.Fa seguito a distanza di alcunesettimane una fase ipereflessica con latrasformazione della’iniziale tetraplegiao paraplegia flaccida in spasticità.La sindrome midollare centrale è dovutaa un danno confinato alle regionicentrali del midollo, dovuta ad una minoranzadi mielolesi cervicali, di naturavascolare, ematomielia o siringomielia.Il deficit motorio è nettamente prevalenteagli arti superiori, è di tipo periferico(per lesione del motoneurone delgrigio spinale) associato ad anestesiatermica e dolorifica sospesa, spessoasimmetrica.La sindrome da emisezione del midolloo sindrome di Brown-Sequardsi manifesta nei settori del corpo sottostantialla lesione con i seguenti disturbi:omolateralmente alla lesione:anestesia profonda, paresi spastica;contro lateralmente: anestesia termicadolorifica.Le mielopatie ad evoluzione cronicaprogressiva coinvolgono principalmenteil tratto cervicale, meno frequentementequello lombare e sono generalmentecausate da una stenosi delcanale vertebrale (spondilo artrosi), dacompressione e in alcune forme di malattiademielinizzante.In questo caso la progressione del deficitclinico consegue all’interessamentosuccessivo delle fibre sensitivo motorienel midollo spinale con la loro precisadistribuzione somatotopica, quindi puòrisultare più difficile nelle fasi iniziali determinarechiaramente un livello.DIAGNOSTICA NEUROFISIOLOGICANel nostro laboratorio, lo studio di pazienticon mielopatia è condotto con:Potenziali evocati motori (PEM) :studio delle vie motorie piramidali discendentiPotenziali evocati somatosensitivi(PESS): studio delle vie somatosensorialicordonali posterioriSkin simpathetic reflex (SSR) : studiodel sitema nervoso autonomico(simpatico)20 VERONA MEDICA
AGGIORNAMENTOVelocità di conduzione motoria esensitiva (VDC) con onda F e l’elettromiografia(EMG): studio neuromuscolare.I Potenziali Evocati Motori (validatinella pratica clinica a metà degli anni80), permettono la valutazione delfascio corticospinale attraverso la stimolazionemagnetica transcranicadella corteccia cerebrale motoria e delrachide cervicale o lombare con registrazionedi una risposta muscolare inmuscoli target agli arti superiori e inferiorisia a riposo che dopo contrazionevolontaria. Il tempo di conduzione correlacon la velocità con cui viene condottal’eccitazione dall’applicazionedello stimolo alla latenza della rispostamuscolare (circa 20 msec e 40 msecrispettivamente derivando dalla manoo dal piede). È possibile estrapolaretempo di conduzione periferico (muscolo-midollo)e tempo di conduzionecentrale (corteccia – midollo).I Potenziali Evocati Somato-Sensitivi(introdotti nella pratica clinica ametà anni 70) sono prodotti attraversol’erogazione di un impulso elettrico sulnervo periferico (n mediano per arti superiori,n tibiale posteriore per arti inferiori)che depolarizza le fibre di grossocalibro. La propagazione dell’eventoelettrico coinvolge progressivamentea differenti livelli, le strutture periferichee centrali (cordonali posteriori elemniscali) fino alla corteccia sensitivaprimaria.L’attivazione della via somatosensorialegenera essenzialmente due tipi di fenomenielettrici: 1) potenziali stazionari(latenza fissa) che esprimono l’attivitàdi generatori locali siano essi spinali ocorticali; 2) potenziali di volley (latenzavariabile) che rispecchiano la conduzionelungo le vie afferenti. Ai primiappartengono i potenziali in parallelo(es. attività del grigio midollare indottada collaterali dei cordoni posteriori),mentre ai secondi appartengonoattività correlate alla depolarizzazionedelle fibre (mielina periferica e centrale)ed esprimono il grado di velocità dipropagazione dell’impulso nervoso. Iltempo di conduzione lungo la via somatosensitivasi aggira attorno ai 20msec (mano-corteccia) e 37 msec(piede-corteccia). Analogamente alPEM, è possibile calcolare un tempo diconduzione segmentario tra i vari livellianatomici ed ogni componente vienenominata con una sigla che sintetizzail verso (N-negatività, P-positività) e lalatenza media (in msec) nella popolazionenormale di riferimento per età,sesso, altezza (es. N13, P37 ecc).Alterazioni delle componenti spinali(N13 per gli arti superiori, N22 per gliarti inferiori) esprimono clinicamenteun danno midollare con amiotrofiasegmentale, iporeflessia e deficit dellasensibilità termica dolorifica (vedi sindromesegmentale da grigio spinale).Alterazioni della conduzione sono ingenere correlate da un punto di vistaclinico, a difetti della sensibilità profondae/o pallestesica in relazione a dannidelle fibre di grosso calibro, vie cordonaliposteriori o lemniscali.In realtà una marcata riduzione in ampiezzadelle risposte o la loro assenzasono alterazioni che correlano ad unaclinica già precisa. Il rallentamento dellaconduzione con relativo risparmio inampiezza delle risposte, è invece indicequasi sempre subclinico di dannodella via nervosa e riveste importanzadiagnostica nelle lesioni da dannodella mielina (sia a livello periferico checentrale).L’EMG può evidenziare una sofferenzaneurogena acuta con aspetti di denervazione,reclutamentoridotto oppure segnidi re-innervazione conpotenziali polifasici didurata e ampiezza aumentata.L’associazionecon lo studio dellaconduzione periferica(ENG) può risultare importantenella diagnosidifferenziale tra malattiedel nervo, radice emidollo spinale.Mielopatia acuta esubacuta ad esordiotardivoLa mielopatia acuta(AM) è una sindromeneurologica, caratterizzatada una disfunzioneacuta o subacutadel midollo spinale, chepuò essere provocatada cause diverse: vascolari,infiammatorie,compressive, iatrogene,tossiche-carenziali 1,2 . In alcuni casila causa della AM rimane misconosciuta.3Nonostante la relativa frequenza diquesto quadro nella pratica clinica, cisono solo pochi studi sulla AM nei paziential di sopra dei 50 anni e nessunodi questi prende in considerazione lacorrelazione tra il quadro clinico e neurofisiologico.Stimolati dall’osservazione di particolaricasi clinici, abbiamo raccolto i datidi 13 pazienti con quadri di mielopatiaacuta e subacuta ad esordio tardivo,ovvero con presentazione dei sintomidopo i 50 anni, ricoverati presso lanostra U.O. di Neurologia dal Giugno2011 all’Ottobre 2012 (vedi Tab. 1).Il nostro obiettivo è quello di analizzarele caratteristiche cliniche, laboratoristiche(sangue e liquor), neuroradiologiche(MRI) e neurofisiologiche: Potenzialievocati somatosensitivi e motori,elettromiografia (EMG) ed elettro neurografia(ENG) di questi pazienti, alfi ne di individuare un protocollo diagnosticoda seguire come approccioimmediato da adottare nel sospetto diuna mielopatia acuta, relativa ad unafascia di età avanzata.Abbiamo inoltre analizzato le potenzialitàdelle indagini elettrofisiologicheClassificazione eziopatogeneticadelle mielopatieMALFORMATIVAda difetto di chiusura del tubo neuraleTRAUMATICACOMPRESSIVAda lesione extramidollareda lesione intramidollareNON COMPRESSIVAvascolare (ischemica)post-irradiazionetossico-metabolicaInfiammatoria- infettiva- idiopatica- para-infettiva/post-vaccinica- paraneoplastica- secondaria a malattia infiammatoria sistemica- secondaria a malattia infiammatoriadel sistema nervoso centraleVERONA MEDICA21
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AGGIORNAMENTOTAB 1: casi cliniciPz S Età Caratteristiche cliniche Anamnesi Liquor RMN midollo RMN Encefalo Genesi Recupero1 M 762 F 803 M 604 M 585 M 766 F 627 F 728 F 679 M 6710 M 7111 F 7412 M 59Paraparesi con rigidità diffusa,disfunzione sfinterica, dolore lombareIporeflessia.Livello sensitivo (L2), Paraparesi conipostenia prossimale bilateralmente edistale a dx, disfunzione sfinterica (stipsiostinata), Babinski a sxLivello sensitivo (L2), Paraparesi conminima Ipostenia prossimale AAII,disfunzione sfinterica (stipsi e ritenzioneurinaria), Atassia sensitivaParaparesi (sx>dx), Iperteflessia,Babinski a sx, Clono achilleo bilatParaparesi. Dolore dorsale. IpoestesiadistaleParaparesi, Ipopallestesia, Ritenzioneurinaria e stipsi, Babinski bilat, dismetriacerebellare, disfonia.Paraparesi e ipopallestesia (dx>sx),disfunzione sfinterica (vescicaneurologica), Iperreflessia. Clono achilleobilateraleLivello sensitivo (C2), Tetraparesi,Ritenzione urinaria, Iperreflessia, ipovisusLivello sensitivo (D10), Paraparesi,Stipsi e ritenzione urinaria, Iporeflessia,Babinski sx, Atassia sensitivaParaparesi con rilascio sfinterico a rapidarisoluzione. Claudicatio intermittentebilaterale. Ipostenia AAII e crampi dopo100 m di cammino.Paraparesi con ipoestesia distale.Disfunzione sfinterica. IporeflessiaParaparesi e ipoestesia TD AAII (dx>sx),Babinski a dx. Atassia sensitiva.Disturbo bipolare, Diverticolite,Recente IVU, MetastasischeletricheArtrosi, Ipertensione, PregressaEmbolia polmonare, TAOIpertensioneIpertensioneIdrocefalo congenito,Tumore vescicale in follow-upSindrome ansioso-depressiva,ipertensione, Sindrome siccaIpertensione, DiabetePolimiositeIpertensioneNE↑ Proteine↑ Proteine,Linfocitosi↑ Proteine↑ Proteine↑ ProteineNormale↑ Proteine,Linfocitosi↑ Proteine,LinfocitosiLesioni vertebraliosteolitiche Gad + (D12,L2, L5). Spondiloartrosi.Midollo spinale normaleLesione espansiva delmidollo dorsale dagliultimi metameri dorsalifino al cono-cauda. Gad +(tumore intramidollare)LETM (D4-10).Gad NESpondiloartrosi. Midollonormale.Spondiloartrosi. Midollonormale.Lesione centromidollareD2-4. Stenosi del canalelombareLesioni demielinizzantia livello bulbospinale,C2-4, C4LETM (C2-6). Edema delmidollo. Gad +LETM (D9-12). Edema delmidollo. Gad +NE Paraneoplastica NessunoLeucoaraiosiNormaleEncefalopatiamultiinfartualeIdrocefaloLesioni demielinizzanti( 1 sottotentorialee 2periventricolari)Lesioni demielinizzanti(>9sopratentoriali)Mielite cervicaleestesa al tronco;lesioni demielinizzantisopratentorialiLesioni sopratentorialiGad +NeoplasiaintramidollareInfiammatoriaInfiammatoriaInfiammatoriaInfiammatoria(CIS multifocale)Infiammatoria(Sclerosi Multipla)Infiammatoria(Neuromieliteottica)NeoplasiaintramidollareIpertensione NE Normale NE VascolareIpertensione, Diabete, PM**Canale stretto lombare, Tumoreprostata.13 M 76 Atassia sensitiva. Ipoacusia NE↑ Proteine,LinfocitosiNENE (PM) NE InfiammatoriaStenosi cervicale. LesioneC5-6Stenosi cervicale. LesioneC4-6NENECompressivaCompressivaPeggioramentononostante la terapiasteroideaCompleto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaDiscreto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaPeggioramentononostante terapiasteroideaBuono: terapiaanticoagulante e TEADiscreto con terapiasteroideaBuono con terapiasteroideaIntervento NCHpresenta una tetraplegia spastica conipereflessia, ipoanestesia e disturbisfinterici; al di sotto del rigonfiamentocervicale si avrà una paraparesi/paraplegiacon livello sensitivo e disturbisfinterici. Le lesioni al di sopra di T12causano ritenzione urinaria. Se è coinvoltala cauda (quindi con interessamentoradicolare) il paziente presenteràuna paraplegia flaccida areflessicacon anestesia agli arti inferiori e a sellae ritenzione/incontinenza urinaria, oltreche dolori a distribuzione radicolare.3. MODALITÀ D’INSORGENZA DELDANNO MIDOLLAREA seconda del tempo di esordio deldeficit midollare si possono avere manifestazionicliniche differenti.Un esordio acuto si ha nella sindromeda sezione midollare completa dagravi traumi o processi infiammatorispinali (mielopatia acuta trasversa) ecomporta inizialmente una completaperdita delle funzioni motorie, sensitivee riflesse nelle parti del corpo al di sottodella lesione (shock spinale). Il deficitclinico suggerisce immediatamenteil livello lesionale: paraplegia per lesionidorso lombari, tetraplegia per lesionicervicali. Il tono è flaccido, vi è areflessia,anestesia globale bilaterale al disotto del metamero leso, paralisi sfinterica.Fa seguito a distanza di alcunesettimane una fase ipereflessica con latrasformazione della’iniziale tetraplegiao paraplegia flaccida in spasticità.La sindrome midollare centrale è dovutaa un danno confinato alle regionicentrali del midollo, dovuta ad una minoranzadi mielolesi cervicali, di naturavascolare, ematomielia o siringomielia.Il deficit motorio è nettamente prevalenteagli arti superiori, è di tipo periferico(per lesione del motoneurone delgrigio spinale) associato ad anestesiatermica e dolorifica sospesa, spessoasimmetrica.La sindrome da emisezione del midolloo sindrome di Brown-Sequardsi manifesta nei settori del corpo sottostantialla lesione con i seguenti disturbi:omolateralmente alla lesione:anestesia profonda, paresi spastica;contro lateralmente: anestesia termicadolorifica.Le mielopatie ad evoluzione cronicaprogressiva coinvolgono principalmenteil tratto cervicale, meno frequentementequello lombare e sono generalmentecausate da una stenosi delcanale vertebrale (spondilo artrosi), dacompressione e in alcune forme di malattiademielinizzante.In questo caso la progressione del deficitclinico consegue all’interessamentosuccessivo delle fibre sensitivo motorienel midollo spinale con la loro precisadistribuzione somatotopica, quindi puòrisultare più difficile nelle fasi iniziali determinarechiaramente un livello.DIAGNOSTICA NEUROFISIOLOGICANel nostro laboratorio, lo studio di pazienticon mielopatia è condotto con:Potenziali evocati motori (PEM) :studio delle vie motorie piramidali discendentiPotenziali evocati somatosensitivi(PESS): studio delle vie somatosensorialicordonali posterioriSkin simpathetic reflex (SSR) : studiodel sitema nervoso autonomico(simpatico)20 <strong>VERONA</strong> <strong>MEDICA</strong>
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