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Displasia Ectodérmica Hipoidrótica (Síndrome de Christ-Siemens-Touraine)

Displasia ectodérmica hipoidrótica. - instituto de dermatologia prof ...

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<strong>Displasia</strong> <strong>Ectodérmica</strong> <strong>Hipoidrótica</strong>Manifestações Clínicas• Tría<strong>de</strong> <strong>de</strong> anomalias congênitas:- hipoidrose por diminuição das glândulas écrinas- hipo ou anodontia- hipotricose• Fácies peculiar com a fronte proeminente, ponte nasalem sela, pálpebras finas e rugosas, hiperpigmentaçãoperiorbitária, lábios proeminentes. Característicasmais evi<strong>de</strong>ntes no segundo ano <strong>de</strong> vida.• Hipoplasia das glândulas mucosas das vias aéreassuperiores com infecções crônicas: rinite, sinusite,faringite.

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