Guidelines on Diagnosis and Treatment of Malignant Lymphomas

Contents
Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1
Standards in Diagnosis of Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . .2
Standards in Staging of Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4
Pathologic Diagnosis of Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6
MATURE B-CELL NEOPLASMS . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
Chronic Lymphocytic Leukaemia/
Small Lymphocytic Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
Lymphoplasmacytic lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Splenic Marginal Zone Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
Extra Nodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma
(Malt-Lymphoma) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
Nodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . .25
Follicular Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26
Mantle Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Diffuse Large B-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Mediastinal (Thymic) Large B-Cell Lymphoma . . . . . . . . . .35
Organ-Specific Variants of
Diffuse Large B-Cell lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Burkitt Lymphoma/Leukaemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
B-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
PRECURSOR T-CELL NEOPLASMS . . . . . . . . . . . . . . .43
Precursor T Lymphoblastic Leukaemia/
Lymphoblastic Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
HODGKIN LYMPHOMA (HL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59
IMMUNODEFICIENCY ASSOCIATED
LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS . . . . . . . . . . .63
Human Immunodeficiency Virus-Related Lymphomas . . .63
Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders . . . . . . . . . .65
COMMON ISSUES IN
LYMPHOMA MANAGEMENT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
CNS-Directed Therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
Tumour Lysis Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Irradiation of Blood Products . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69
Haematopoietic Recombinant
Growth Factor Support . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70
Follow-Up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .72
Prevention and Management
of Late Treatment Effects . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .73
Vaccination Policy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75
APPENDIX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77
GLOSSARY OF TREATMENT REGIMENS . . . . . . . . . .81
MATURE T-CELL and NK-CELL NEOPLASMS . . . . . .45
Extranodal NK/T-Cell Lymphoma Nasal Type . . . . . . . . . . .45
Enteropathy – Type T-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
Hepatosplenic T-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . .50
Primary Cutaneous CD-30 Positive
T-Cell Lympholiferative Disorders . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54
Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma . . . . . . . . . . . . . . . .56
Anaplastic Large Cell Lymphoma
(ALK Positive and Negative) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .57