AWMF online - Leitlinie Kinderchirurgie: Gallengangsatresie

AWMF online
Arbeitsgemeinschaft der
Wissenschaftlichen
Medizinischen
Fachgesellschaften
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie
AWMF-Leitlinien-Register Nr. 006/019 Entwicklungsstufe: 1
Definition:
Gallengangsatresie
Angeborener oder perinatal erworbener, progressiv obliterierender, segmentaler oder totaler
Verschluß der extrahepatischen und später auch intrahepatischen Gallengänge.
Symptomatik:
Cholestase über den 18. Lebenstag hinaus.
Diagnostik:
Sonografie (Ausschluß einer Choledochusdilatation),
Sonografie nüchtern und postprandial (Nachweis einer Gallenblase), Bestimmung der
Cholestaseparameter,
Gerinnungsuntersuchungen, T3, T4, TSH,
Untersuchungen auf konnatale Infektionen (Hepatitisserologie, Serologie der TORCH-Gruppe),
Ausschluß von Stoffwechselerkrankungen (besonders Galaktosämie - bis zum Ausschluß
galaktosefreie Ernährung, Alpha-1-Antitrypsinmangel),
IGM-Antikörper der pANKA und AMA-Gruppe,
Alphafetoprotein,
Leberpunktion,
Direktes Cholangiogramm, Hepatobidaszintigrafie,
Hepatitis-, TORCH- und CMV-Serologie bei den Eltern.
Zeitpunkt:
Diagnosesicherung durch Leberbiopsie in der 4. Lebenswoche. Direktes Cholangiogramm
spätestens in der 6. Cholestasewoche.
Therapie:
Hepatoporto-Jejunostomie mit ausgeschalteter ROUX-Schlinge als Gallengangsersatz.
Postoperative Behandlung:
Antibiose über 3 Wochen (Antibiotika gegen grampositive, gramnegative und anaerobe Erreger),
Ernährung nach Auftreten der Darmtätigkeit mit Alfaré, später Muttermilch oder MCT,
tägliche Stuhlregulierung,
Enzyminduktion mit Phenemaletten vom 1. postoperativen Tage an,
Ursofalk (nach Gallensäurenbestimmung) ab Darmtätigkeit.

Kontrolluntersuchung:
Hepatobidaszintigramm nicht vor der 4. postop.-Woche.
Bestimmung von Bilirubin, GPT, Gerinnungswerten, Gamma-GT, CHE, Ammoniakspiegel nach
individuellem Verlauf.
Beobachtung der Entwicklung einer portalen Hypertension mit Dopplersonografie und jährlichen
Ösophagoskopien.
Beobachtung der Zeichen einer Cholangitis und unmittelbare Behandlung jeder Episode.
Erörterung der Frage der Lebertransplantation bei Aszitesbildung, progredientem Bilirubinanstieg,
therapieresistenten pathologischen Gerinnungswerten, CHE unter 200 µU/l.
Verfahren zur Konsensbildung:
Expertengruppe:
Albrecht, Dortmund; Becker, Krefeld; Bennek, Leipzig; Beyer, Neubrandenburg; Beyer, Nürnberg;
Bolkenius, Augsburg; Booss, Bremen; Borgwardt, Berlin; Brands, Karlsruhe; Brock,
Neubrandenburg; Brock, St. Augustin; Daum, Heidelberg; Dietz, München; Engert, Herne; Festge,
Greifswald; Finke, Halle; Fritz, Halle; Fuchs, Tübingen; Gottschalk, Erfurt; Grantzow, München; Gruber,
Trier; Halsband, Lübeck; Heger, München; Heller, Frankfurt; Helmig, Regensburg; Höcht, Würzburg;
Hofmann, Halle; Hofmann, Hannover; Hofmann von Kap-herr, Mainz; Hollmann, St. Augustin;
Holschneider, Köln; Höpner, München; Hümmer, Erlangen; Illing, Kassel; Joppich, München; Kellnar,
München; Knüpper, Suhl; Koch, Esslingen; Koltai, Frankfurt; Liedgens, Essen; Lochbühler, Stuttgart;
Mau, Berlin; Mengel, Kiel; Mildenberger, Hannover; Mothes, Schwerin; Pieper, Oberhausen;
Pompino, Siegen; Reifferscheid, Hamburg; Richter, Potsdam; Roesner, Dresden; Schier, Jena; von
Schweinitz, Basel; Schweizer, Tübingen; Tewes, Hamm; Waag, Heidelberg/Mannheim; Wagemann,
Magdeburg; Waldschmidt, Berlin.
Federführend:
Prof. Dr. I. Joppich, Kinderchirurgische Klinik, Dr. von Haunersches Kinderspital, Ludwig-Maximilians-
Universität München
Erstellungsdatum:
März 1999
Letzte Überarbeitung:
September 2002
Überprüfung geplant:
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Stand der letzten Aktualisierung: September 2002
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