Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie
Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie
Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie
Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.
YUMPU macht aus Druck-PDFs automatisch weboptimierte ePaper, die Google liebt.
Kasuistik<br />
Die mittlerweile vierjährige Patientin<br />
präsentierte erstmals<br />
im Alter von sieben Wochen einen<br />
inspiratorischen Stridor<br />
ohne Atempausen oder Zyanose.<br />
Die Symptomatik wurde<br />
vom behandeln<strong>den</strong> Kinderarzt<br />
als Laryngotracheomalazie<br />
beurteilt. Bei perzentilengerechtem<br />
Gedeihen sowie uneingeschränkterNahrungsaufnahme<br />
wurde <strong>den</strong> Eltern zunächst<br />
ein abwartendes und beobachtendes<br />
Verhalten empfohlen.<br />
Im achten Lebensmonat entwickelte<br />
die Patientin anlässlich<br />
eines interkurrenten Infektes<br />
eine typische Pseudokrupp-<br />
Symptomatik mit. Die Inhalationstherapie<br />
Adrenalin zeigte<br />
nur einen moderaten Effekt, das<br />
Kind erholte sich jedoch innerhalb<br />
von Tagen, eine Intubation<br />
war nicht nötig.<br />
In der persönlichen Anamnese<br />
berichtete die Mutter, dass aufgrund<br />
einer verbreiterten Nackenfalte<br />
eine Chorionzottenbio<br />
psie erfolgt war, die unauffällig<br />
gewesen sei. Die Patientin<br />
kam per elektiver Sectio in<br />
der 39. SSW mit guter Primäradaptation<br />
zur Welt. In der ers-<br />
ten Lebenswoche war im Rahmen<br />
einer indirekten Hyperbilirubinämie<br />
eine Phototherapie<br />
erforderlich. Obstruktive Bronchiti<strong>den</strong><br />
sind bisher keine aufgetreten.<br />
Die Familienanamnese<br />
ist bland.<br />
Aufgrund des vorbestehen<strong>den</strong><br />
inspiratorischen Stridors wurde<br />
eine Laryngobronchoskopie<br />
im Anschluss durchgeführt, die<br />
eine dorsale subepiglottische<br />
Schwellung mit Einengung der<br />
Trachea um mehr als 50 Prozent<br />
und eine leichte Tracheomalazie<br />
zeigte. Die Schwellung<br />
war weich und konnte problemlos<br />
mit dem Instrument aufgedrückt<br />
wer<strong>den</strong>. Die Schleimhaut<br />
war unauffällig. Eine Bildge-<br />
<strong>Aus</strong> Kasuistiken <strong>den</strong> <strong>AGs</strong><br />
Rezidivierende Pseudokrupp-Episo<strong>den</strong><br />
bei vermuteter Laryngo tracheomalazie<br />
und fehlendem Ansprechen<br />
auf medikamentöse Therapie<br />
Diana Reppucci, Jürg Hammer, Daniel Trachsel<br />
Universitäts-Kinderspital beider Basel, <strong>Pädiatrische</strong> <strong>Pneumologie</strong> und Intensivmedizin<br />
Abb.1. Hals-<br />
CT lateral im<br />
Alter von 13<br />
Monaten. Tracheaeinengung<br />
auf Höhe der<br />
Tracheahinterwand<br />
in Höhe<br />
von HWK 3–6<br />
mit Länge von<br />
3,0 cm.<br />
30<br />
bung zeigte eine retrotracheale<br />
weichteildichte Masse als Ursache<br />
der posterioren subglottischen<br />
Eindellung (Abb. 1).<br />
Anlässlich einer Zweitmeinungskonsultation<br />
in einem<br />
Kompetenzzentrum <strong>für</strong> kindliche<br />
HNO-Chirurgie wurde eine<br />
leichte Krikoidhypoplasie diagnostiziert<br />
und ansonsten der<br />
Befund bestätigt. Es wurde ein<br />
expektatives Prozedere empfohlen.<br />
Im Verlauf folgten weitere<br />
hospitalisationsbedürftige<br />
Pseudokrupp-Episo<strong>den</strong>, die in<br />
ihrem Schweregrad und der<br />
Häufigkeit jedoch sukzessive<br />
abnahmen. Ab dem dritten Lebensjahr<br />
waren keine Hospitalisationen<br />
mehr nötig. Der Ein-<br />
satz von systemischem Steroi<strong>den</strong><br />
oder Adrenalininhalation<br />
war auch im Verlauf nur mäßig<br />
effektiv.<br />
Das Kind wurde im Alter von<br />
knapp vier Jahren erneut vorstellig<br />
im Rahmen eines klassischen<br />
obstruktiven Schlafapnoesyndroms<br />
bei A<strong>den</strong>oid- und<br />
Tonsillenhyperplasie. Mittlerweile<br />
hatte sich eine sekundäre<br />
Trichterbrust entwickelt,<br />
der inspiratorische Stridor war<br />
besonders bei Aktivität weiterhin<br />
manifest. Eine erneute Laryngobronchoskopie<br />
zeigte eine<br />
deutliche Zunahme der subglottischen<br />
Einengung (Abb. 2), die<br />
mit einer ebenso deutlichen<br />
Zunahme der retrotrachealen<br />
Masse korrelierte (Abb. 3).<br />
Diagnose<br />
Eine transmukosale Biopsie im<br />
Referenzzentrum erbrachte <strong>den</strong><br />
Befund eines plexiformen Neurofibroms.<br />
Zusammen mit <strong>den</strong><br />
dokumentierten Café-au-Lait-<br />
Flecken am Oberschenkel links<br />
und in der Leiste wurde im Anschluss<br />
die Diagnose einer Neurofibromatose<br />
Typ I gestellt.<br />
Das Neurofibrom wurde im weiteren<br />
Verlauf subtotal reseziert,
Change language