Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie

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Colten HR. Brief report: deficiency of pulmonary surfactant protein B in congenital alveolar proteinosis. N Engl J Med. 1993; 328 (6): 406–10. [5] Nogee LM, Dunbar AE 3rd, Wert S et al. Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung disease. Chest. 2002; 121 (3 Suppl): 20S–21S [6] Suzuki T, Sakagami T, Rubin BK et al. Familial pulmonary alveolar proteinosis Einleitung Ein Kleinkind wird mit Husten und Fieber vorstellig, zunächst ist an einen Infekt zu denken, dann zeigt sich jedoch ein weit komplexeres Krankheitsbild mit pulmonaler und renaler Beteiligung. Anamnese Ein 5 7/12 Jahre altes Mädchen wird aufgrund von Husten und Fieber unter dem Verdacht einer Pneumonie überwiesen. Vom Hausarzt war es bereits über eine Woche mit Amoxicillin behandelt worden. Unter stationärer Beobachtung wurde in Zusammenschau von Anamnese, Befund und Röntgenbild bei mäßig erhöhten Entzündungsparametern unter Annahme einer viralen Genese die antibiotische Therapie beendet. Das Kind fieberte tendenziell ab und wurde caused by mutations in CSF2RA. J Exp Med. 2008; 205 (12): 2703–10. [7] Martinez-Moczygemba M, Doan ML, Elidemir O et al. Pulmonary alveolar proteinosis caused by deletion of the GM- CSFRalpha gene in the X chromosome pseudoautosomal region 1. J Exp Med. 2008; 205 (12): 2711–6. [8] Griese M, Ripper J, Sibbersen A et al. Long-term follow-up and treatment of con- nach zwei Tagen entlassen. Innerhalb der nächsten Woche weiter fiebernd, woraufhin der Hausarzt Clarithromycin verordnet und das Kind nach zunehmender Verschlechterung erneut zuweist. Status Reduzierter Allgemeinzustand, dtl. Blässe, Husten, Fieber 39 °C, Pulmo mittelblasige Rasselgeräusche bds., übriger Status o. B. Diagnostik Labor: 1. Aufenthalt Leuk. 13,7/nl, Throm. 606/nl, Hb 12,0 g/dl, CRP 127 mg/l spontaner Abfall auf 70,1 mg/l, Krea. Harnstoff, Elyte, Transaminasen o.B. Harn: o. B. 2. Aufenthalt Leuk. 13,2/nl, Throm. 572/nl, Aus Kasuistiken den AGs Husten, Fieber, Blässe: häufige Symptome, seltene Ursache Christoph Seelbach, Florian Baumgartner, Josef Riedler Kinder- und Jugendspital Schwarzach, Salzburg, Österreich 28 genital alveolar proteinosis. BMC Pediatr. 2011;11: 72. [9] Suzuki T, Sakagami T, Young LR et al. Hereditary pulmonary alveolar proteinosis: pathogenesis, presentation, diagnosis, and therapy. Am J Respir Crit Care Med. 2010; 182 (10): 1292–304. [10] Venkateshiah SB, Yan TD, Bonfield TL, Thomassen MJ et alAn open-label trial of granulocyte macrophage colony stimulating Hb 7,4 g/dl, CRP 157 mg/l, Krea. 0,79 mg/dl, Harnstoff 34,7 mg/ dl, Albumin 3,0 g/dl, Elyte, Transaminasen o. B. Kreatinin: Anstieg auf 2,9 mg/dl innerhalb von 7 Tagen Harnstoff: Anstieg auf 150 mg/ dl innerhalb von 7 Tagen Urin: Leuk 25/μl, Ery 220/μl, Erythrozytenzylinder, Eiweiß 25 mg/dl, Uricult o. B., Persistenz Mikrohämaturie, mittelgradige Proteinurie im 24 h-Harn 423 mg/m²/d Arbeitsdiagnose Pulmorenales Syndrom mit Anämie, akute Niereninsuffizienz bei nephritischem Syndrom, V. a. pulmorenale Kapillaritis Weiterführende Diagnostik Wiederholung Röntgen Thorax V. a. pulmonale Blutung (Abb. 1) factor therapy for moderate symptomatic pulmonary alveolar proteinosis. Chest. 2006; 130 (1): 227–37. [11] Nishinakamura R, Wiler R, Dirksen U et al. The pulmonary alveolar proteinosis in granulocyte macrophage colony-stimulating factor/interleukins 3/5 beta c receptordeficient mice is reversed by bone marrow transplantation. J Exp Med. 1996; 183 (6): 2657–62. Bronchoskopie mit Lavage Bild einer alveolären Hämorrhagie (Abb. 2) CT Thorax Alveoläre Hämorrhagien; Diffuse Milchglastrübung; Kein Hinweis auf fibrosierende Alveolitis, keine Granulombildung Abdomensonographie Auffallend große und echodichte Nieren (Abb. 3), Kein umschriebener Befund. Mäßig freie Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Leichte Splenomegalie Nierenbiopsie Akute, hochgradig floride crescentic nekrotisierende Glomerulonephritis (Abb. 4) Erweiterte Labordiagnostik para-/postinfektiöse Genese: ¨ PCR Rachenspülflüssigkeit Mykoplasmen, Adenoviren neg.,
Aus Kasuistiken den AGs Abb. 1: Diffuse alveoläre Verschattung. DD pulmonale Blutung Abb. 2: Bronchoalveoläre Lavage: alveolärer Anteil, 98 % Alveolarmakrophagen. Eisenfärbung: > 90 % der Alveolarmakrophagen stark pos. Abb. 3: Nierensonographie:vergrößerte,echodichte Nieren Abb. 4: Nierenbiopsie: Akute, hochgradig floride crescentic nekrotisierende Glomerulonephritis mit segmentalen Schlingennekrosen in ca. 30 % der Glomeruli und Halbmonden in ca. 45 % der Glomeruli 29 kein Komplementverbrauch, Kryoglobuline: neg. (Mykoplasmen, kryoglobulinämische Vaskulitiden) Basalmembran AK: neg. (Goodpasture-Syndrom) ANA: neg. (Kollagenosen) c-ANCA: neg. p-ANCA (MPO-AK): hoch pos. Differenzialdiagnose mikroskopische Polyangitis (eher p-ANCA) Wegenersche Granulomatose (eher c-ANCA) Churg-Strauss-Syndrom (eher c-ANCA) Diagnose Mikroskopische Polyangiitis Therapie und Verlauf Zur Induktion erfolgt ein Kortisonstoß über drei Tage insgesamt dreimal sowie Cyclophosphamidboli insgesamt fünfmal jeweils in monatlichen Abständen. Darunter zeigt sich eine Remission, ANCAs nach vier Monaten negativ, Entzündungsparameter normalisiert, Hb-Anstieg, unauffällige Nierenparameter. Zur Erhaltungstherapie wurde Prednison 0,5 mg/kg/d über sechs Monate verab reicht, dann ausgeschlichen. Des Weiteren wurde Azathioprin mit 2 mg/kg geplant für zwei Jahre verabreicht. Ein Jahr nach Dia gnosestellung kommt es zu einem Rezidiv. Die Eltern willigen primär nur in eine Steroidstoßtherapie ein, erst unter ausbleibender Remission in eine erneute Cyclophosphamidtherapie. Insgesamt wurden noch weitere sechs Steroidstöße und sechs Cyclophosphamidboli in monatlichen Abständen verabreicht. Es gelingt eine erneute Remission. Erhaltungstherapie mit niedrig dosiertem Steroid über weitere sieben Mo- nate, Azathioprin für insgesamt nochmals zwölf Monate geplant. Komplizierend unter der Immunsupression Lymphopenien, so dass eine Pneumozystisprophylaxe erforderlich wird. Darüber hinaus entstehen auch eitrige Tracheobronchitiden. Zusätzlich besteht eine starke psychosomatische Komponente mit Vocal cord dysfunction. Einmal kommt es im Infekt mit laryngealer Beteiligung getriggert durch die funktionelle Komponente zum Atemstillstand mit Intubationspflichtigkeit. Inzwischen ist ein insgesamt stabiler Zustand erreicht, so dass 36 Monate nach Diagnosestellung das Therapieende geplant ist. Factbox Die mikroskopische Polyangiitis, eine p-ANCA-positive Vaskulitis, ist eine seltene Erkrankung mit der Inzidenz 4/1 Mio./ Jahr. Die Prognose ist unter Spontanverlauf ungünstig, Fünf-Jahres-Überlebensrate 45–74 % (Erwachsene, wenige Zahlen bei Kindern). Durch immunsuppressive Therapie deutlich verbesserte Prognose, letztlich jedoch schwer vorhersagbar. Der beschriebene Fall präsentiert sich als pulmorenales Syndrom, primär gutes Ansprechen auf immunsuppressive Therapie, dann bislang einmaliges Rezidiv, 36 Monate nach Diagnosestellung Therapieende geplant. Korrespondenzadresse: Dr. med. Christoph Seelbach Kardinal Schwarzenbergsches Krankenhaus, Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde Kardinal-Schwarzenberg- Straße 2-6 5620 Schwarzach im Pongau, Österreich E-Mail: christoph.seelbach@ kh-schwarzach.at
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