Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie
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<strong>Aus</strong> Kasuistiken <strong>den</strong> <strong>AGs</strong><br />
Abb. 1: Diffuse<br />
alveoläre<br />
Verschattung.<br />
DD pulmonale<br />
Blutung<br />
Abb. 2: Bronchoalveoläre<br />
Lavage: alveolärer<br />
Anteil,<br />
98 % Alveolarmakrophagen.<br />
Eisenfärbung:<br />
> 90 % der<br />
Alveolarmakrophagen<br />
stark<br />
pos.<br />
Abb. 3: Nierensonographie:vergrößerte,echodichte<br />
Nieren<br />
Abb. 4: Nierenbiopsie:<br />
Akute,<br />
hochgradig floride<br />
crescentic<br />
nekrotisierende<br />
Glomerulonephritis<br />
mit<br />
segmentalen<br />
Schlingennekrosen<br />
in<br />
ca. 30 % der<br />
Glomeruli und<br />
Halbmon<strong>den</strong><br />
in ca. 45 % der<br />
Glomeruli<br />
29<br />
kein Komplementverbrauch,<br />
Kryoglobuline: neg. (Mykoplasmen,<br />
kryoglobulinämische Vaskuliti<strong>den</strong>)<br />
Basalmembran AK: neg. (Goodpasture-Syndrom)<br />
ANA: neg. (Kollagenosen)<br />
c-ANCA: neg.<br />
p-ANCA (MPO-AK): hoch pos.<br />
Differenzialdiagnose<br />
mikroskopische Polyangitis<br />
(eher p-ANCA)<br />
Wegenersche Granulomatose<br />
(eher c-ANCA)<br />
Churg-Strauss-Syndrom (eher<br />
c-ANCA)<br />
Diagnose<br />
Mikroskopische Polyangiitis<br />
Therapie und Verlauf<br />
Zur Induktion erfolgt ein Kortisonstoß<br />
über drei Tage insgesamt<br />
dreimal sowie Cyclophosphamidboli<br />
insgesamt fünfmal<br />
jeweils in monatlichen Abstän<strong>den</strong>.<br />
Darunter zeigt sich eine<br />
Remission, ANCAs nach vier<br />
Monaten negativ, Entzündungsparameter<br />
normalisiert, Hb-Anstieg,<br />
unauffällige Nierenparameter.<br />
Zur Erhaltungstherapie<br />
wurde Prednison 0,5 mg/kg/d<br />
über sechs Monate verab reicht,<br />
dann ausgeschlichen. Des Weiteren<br />
wurde Azathioprin mit 2<br />
mg/kg geplant <strong>für</strong> zwei Jahre<br />
verabreicht. Ein Jahr nach<br />
Dia gnosestellung kommt es zu<br />
einem Rezidiv. Die Eltern willigen<br />
primär nur in eine Steroidstoßtherapie<br />
ein, erst unter ausbleibender<br />
Remission in eine<br />
erneute Cyclophosphamidtherapie.<br />
Insgesamt wur<strong>den</strong> noch<br />
weitere sechs Steroidstöße und<br />
sechs Cyclophosphamidboli in<br />
monatlichen Abstän<strong>den</strong> verabreicht.<br />
Es gelingt eine erneute<br />
Remission. Erhaltungstherapie<br />
mit niedrig dosiertem Steroid<br />
über weitere sieben Mo-<br />
nate, Azathioprin <strong>für</strong> insgesamt<br />
nochmals zwölf Monate geplant.<br />
Komplizierend unter der Immunsupression<br />
Lymphopenien,<br />
so dass eine Pneumozystisprophylaxe<br />
erforderlich wird. Darüber<br />
hinaus entstehen auch<br />
eitrige Tracheobronchiti<strong>den</strong>.<br />
Zusätzlich besteht eine starke<br />
psychosomatische Komponente<br />
mit Vocal cord dysfunction.<br />
Einmal kommt es im Infekt mit<br />
laryngealer Beteiligung getriggert<br />
durch die funktionelle Komponente<br />
zum Atemstillstand mit<br />
Intubationspflichtigkeit.<br />
Inzwischen ist ein insgesamt<br />
stabiler Zustand erreicht, so<br />
dass 36 Monate nach Diagnosestellung<br />
das Therapieende<br />
geplant ist.<br />
Factbox<br />
Die mikroskopische Polyangiitis,<br />
eine p-ANCA-positive Vaskulitis,<br />
ist eine seltene Erkrankung<br />
mit der Inzi<strong>den</strong>z 4/1 Mio./<br />
Jahr. Die Prognose ist unter<br />
Spontanverlauf ungünstig,<br />
Fünf-Jahres-Überlebensrate<br />
45–74 % (Erwachsene, wenige<br />
Zahlen bei Kindern). Durch<br />
immunsuppressive Therapie<br />
deutlich verbesserte Prognose,<br />
letztlich jedoch schwer vorhersagbar.<br />
Der beschriebene Fall<br />
präsentiert sich als pulmorenales<br />
Syndrom, primär gutes<br />
Ansprechen auf immunsuppressive<br />
Therapie, dann bislang einmaliges<br />
Rezidiv, 36 Monate nach<br />
Diagnosestellung Therapieende<br />
geplant.<br />
Korrespon<strong>den</strong>zadresse:<br />
Dr. med. Christoph Seelbach<br />
Kardinal<br />
Schwarzenbergsches<br />
Krankenhaus, Abteilung <strong>für</strong><br />
Kinder- und Jugendheilkunde<br />
Kardinal-Schwarzenberg-<br />
Straße 2-6<br />
5620 Schwarzach im<br />
Pongau, Österreich<br />
E-Mail: christoph.seelbach@<br />
kh-schwarzach.at