Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie

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[6] Suzuki T, Sakagami T, Rubin BK et al.
Familial pulmonary alveolar proteinosis
Einleitung
Ein Kleinkind wird mit Husten
und Fieber vorstellig, zunächst
ist an einen Infekt zu denken,
dann zeigt sich jedoch ein weit
komplexeres Krankheitsbild mit
pulmonaler und renaler Beteiligung.
Anamnese
Ein 5 7/12 Jahre altes Mädchen
wird aufgrund von Husten und
Fieber unter dem Verdacht einer
Pneumonie überwiesen.
Vom Hausarzt war es bereits
über eine Woche mit Amoxicillin
behandelt worden. Unter stationärer
Beobachtung wurde in Zusammenschau
von Anamnese,
Befund und Röntgenbild bei mäßig
erhöhten Entzündungsparametern
unter Annahme einer viralen
Genese die antibiotische
Therapie beendet. Das Kind fieberte
tendenziell ab und wurde
caused by mutations in CSF2RA. J Exp
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[8] Griese M, Ripper J, Sibbersen A et al.
Long-term follow-up and treatment of con-
nach zwei Tagen entlassen.
Innerhalb der nächsten Woche
weiter fiebernd, woraufhin der
Hausarzt Clarithromycin verordnet
und das Kind nach zunehmender
Verschlechterung
erneut zuweist.
Status
Reduzierter Allgemeinzustand,
dtl. Blässe, Husten, Fieber 39 °C,
Pulmo mittelblasige Rasselgeräusche
bds., übriger Status
o. B.
Diagnostik
Labor: 1. Aufenthalt
Leuk. 13,7/nl, Throm. 606/nl, Hb
12,0 g/dl, CRP 127 mg/l spontaner
Abfall auf 70,1 mg/l, Krea.
Harnstoff, Elyte, Transaminasen
o.B. Harn: o. B.
2. Aufenthalt
Leuk. 13,2/nl, Throm. 572/nl,
Aus Kasuistiken den AGs
Husten, Fieber, Blässe:
häufige Symptome, seltene Ursache
Christoph Seelbach, Florian Baumgartner, Josef Riedler
Kinder- und Jugendspital Schwarzach, Salzburg, Österreich
28
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[10] Venkateshiah SB, Yan TD, Bonfield TL,
Thomassen MJ et alAn open-label trial of
granulocyte macrophage colony stimulating
Hb 7,4 g/dl, CRP 157 mg/l, Krea.
0,79 mg/dl, Harnstoff 34,7 mg/
dl, Albumin 3,0 g/dl, Elyte,
Transaminasen o. B.
Kreatinin: Anstieg auf 2,9 mg/dl
innerhalb von 7 Tagen
Harnstoff: Anstieg auf 150 mg/
dl innerhalb von 7 Tagen
Urin: Leuk 25/μl, Ery 220/μl,
Erythrozytenzylinder, Eiweiß 25
mg/dl, Uricult o. B., Persistenz
Mikrohämaturie, mittelgradige
Proteinurie im 24 h-Harn 423
mg/m²/d
Arbeitsdiagnose
Pulmorenales Syndrom mit Anämie,
akute Niereninsuffizienz
bei nephritischem Syndrom, V. a.
pulmorenale Kapillaritis
Weiterführende
Diagnostik
Wiederholung Röntgen Thorax
V. a. pulmonale Blutung (Abb. 1)
factor therapy for moderate symptomatic
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Bronchoskopie mit Lavage
Bild einer alveolären Hämorrhagie
(Abb. 2)
CT Thorax
Alveoläre Hämorrhagien; Diffuse
Milchglastrübung; Kein
Hinweis auf fibrosierende Alveolitis,
keine Granulombildung
Abdomensonographie
Auffallend große und echodichte
Nieren (Abb. 3), Kein umschriebener
Befund. Mäßig freie
Flüssigkeit in der Bauchhöhle.
Leichte Splenomegalie
Nierenbiopsie
Akute, hochgradig floride crescentic
nekrotisierende Glomerulonephritis
(Abb. 4)
Erweiterte Labordiagnostik
para-/postinfektiöse Genese:
¨ PCR Rachenspülflüssigkeit
Mykoplasmen, Adenoviren neg.,