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Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)

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<strong>LAM</strong> II<br />

• Prävalenz 1: 1000.000 Johnson S. Thorax 2000; 55:1052-1057<br />

<strong>LAM</strong>-Foundation USA<br />

• Mittlere Alter der Diagnosestellung 35 Jahre (300 Patientinnen<br />

in 8 Untersuchungsserien)<br />

• Immer im gebärfähigen Alter, in 2 % d.F. nach der Menopause<br />

(zu 90% Östrogensubstitution)<br />

• Lungenbeteiligung bei <strong>TSC</strong> zu 30-40 % (HRCT), auch hier<br />

immer Frauen<br />

Moss et al. Am J Resp Crit Care Med 2001; 163:669-671<br />

• 1 Mann mit TS und Lungenbeteiligung publiziert<br />

Aubry et al. Am J Resp Crit Care Med 2000;162:749-752

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