Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)
Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC) Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)
LAM I • Erstbeschreibung 1937 als „muskuläre Zirrhose der Lunge“ von Stössel E. Betr Klin Tuberk 1937; 90:432-442 • Lungenbeteiligung der TSC 1918 beschrieben Lutembacher . Ann Med 1918;5:435-450 • In den 70er Jahren endgültiger Begriff der LAM geprägt Baset et al. Cancer 1976; 38:2357-2366
LAM und TSC • Ätiologie: • TSC: (Keimbahn-)Mutation von entweder dem TSC I u.o.dem TSC II Gen Galina et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 253-258 TSC I: kodiert Hamartin Tumorsuppressorgene TSC II: kodiert Tuberin • LAM: sporadische Mutation von TSC II in den betroffenen Organen Smolarek et al. Am J Hum Gen 1998; 62:810-815
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<strong>LAM</strong> und <strong>TSC</strong><br />
• Ätiologie:<br />
• <strong>TSC</strong>: (Keimbahn-)Mutation von entweder dem <strong>TSC</strong> I<br />
u.o.dem <strong>TSC</strong> II Gen<br />
Galina et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 253-258<br />
<strong>TSC</strong> I: kodiert Hamartin Tumorsuppressorgene<br />
<strong>TSC</strong> II: kodiert Tuberin<br />
• <strong>LAM</strong>: sporadische Mutation von <strong>TSC</strong> II in den<br />
betroffenen Organen<br />
Smolarek et al. Am J Hum Gen 1998; 62:810-815
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