Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)

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Therapie <strong>LAM</strong>: • (Ovarektomie) • Antiöstrogene • Progesteron (Medroxyprogesteron 800 mg i.v.alle 4 Wo) Johnson et al. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:628-633 TS: • Nicht bekannt (symptomatisch bei Epilepsie) • In Erprobung Rapamycin El-Hashemite et al. Lancet Lancet 2003;361:1348-9
Prognose <strong>LAM</strong>: • Langsam progredient • Stillstand unter Therapie oder durch Menopause • FEV1-Verlust zwischen 85 und 118 ml p. a. • Johnson et al. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:628-633 Taveira-DaSilva et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1072-1076 • 15-Jahresüberleben circa 75 % Taylor et al. New Engl J Med 1990; 323:1254-1260 Urban et al. Medicine 1999; 78:321-337
Seite 1 und 2: Klinikum der Johann Wolfgang Goethe
Seite 3 und 4: Definition II • Diffuse, nicht-ma
Seite 5 und 6: LAM und TSC • Ätiologie: • TSC
Seite 7 und 8: LAM III LAM-Zellen = Unreife glatte
Seite 9 und 10: LAM V Symptome Lunge: 1. Belastungs
Seite 11 und 12: LAM VII Diagnose: • (BAL: evtl. S
Seite 13 und 14: LAM IX Wann ist an eine LAM zu denk
Seite 15 und 16: TSC II Lungenbeteiligung: • In 30
Seite 17: LAM und TSC Abdominelle Beteiligung
Seite 21 und 22: TSC: 33-jährige Patientin/ Nierenp
Seite 23 und 24: LAM: 31-jährige Pat./ Lymphangiole

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