Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)
Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC) Lymphangioleiomyomatose (LAM) / Tuberöse Sklerose (TSC)
LAM VI Lufu: 1. Obstruktion 30-80 % 2. Leichte Restriktion 5-30 % 3. Gemischt 10-30 % 4. Überblähung 5-30 % 5. Diffusionstörung 70-95 % 6. Ruhehypoxämie 60-80 % Costabel U. Kirsten D. Seltene Lungenkrankheiten. INTER-PNEU-VERLAG Großhansdorf 2002
LAM VII Diagnose: • (BAL: evtl. Siderophagen) • TBB: HMB-45 Bonetti et al. Am J Surg Pathol 1993; 17:1092-1102 • Röntgen: retikulo-noduläre Zeichnung 70 % Zysten 60 % Überblähung 30 % Normal 10 % Urban et al. Medicine 1999;78:321-337 • HRCT: bilaterale Zysten 100 % Milchglas 10 % Retikuläres Muster 30 % LK 10 % Urban et al. Medicine 1999;78:321-337
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<strong>LAM</strong> VI<br />
Lufu:<br />
1. Obstruktion 30-80 %<br />
2. Leichte Restriktion 5-30 %<br />
3. Gemischt 10-30 %<br />
4. Überblähung 5-30 %<br />
5. Diffusionstörung 70-95 %<br />
6. Ruhehypoxämie 60-80 %<br />
Costabel U. Kirsten D. Seltene Lungenkrankheiten. INTER-PNEU-VERLAG<br />
Großhansdorf 2002
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