Dr. AURORA DANIELA NEAGOE Universitatea din ... - CESEC

Dissertation von Diplomchemikerin Aurora Neagoe
Sulfitoxidase für den Menschen konnte bei > 100 Patienten sichergestellt werden,
denen durch einen Gendefekt bedingt dieses Protein fehlt oder der funktionsfähige
Molybdänkofaktor nicht zur Verfügung steht (Irreverre et al. 1967, Mudd et al.
1967, Johnson et al. 1976, 1995, 1997). In der Tabelle 60 sind die klinischen
Symptome und die Stoffwechselstörungen in Verbindung mit dem
Sulfitoxidasemangel zusammengefaβt.
Tabelle 60: Klinische Symptome und Stoffwechselstörungen in Verbindung mit
Sulfitoxidasemangel (Johnson 1997)
Klinische Symptome - Plötzliche Anfälle
- Mentale Retartion
- Linsenverschiebungen
- Gehirnatrophie
- Tod bis zum Alter von vier Jahren
Stoffwechselstörungen - Sulfit erhöht
- Sulfat vermindert
- Thiosulfat erhöht
- S-Sulfocystein erhöht
- Taurin erhöht
- Xanthin erhöht
- Hypoxanthin erhöht
- Harnsäure vermindert
Weitere Einzelheiten über andere molybdänabhängige Enzyme teilt Tabelle 61 mit.
Bei der Ziege war es möglich mit molybdänarmen semisynthetischen Rationen (24
μg Mo/kg Futter) nach vielfacher intrauteriner Molybdänerarmung die
verschiedene Molybdänmangelsymptome zu induzieren. Im einzelnen handelte es
sich um die Drosselung des Futterverzehrs und Wachstums (intrauterin und
postnatal), verminderte Fortpflanzungsleistungen, erhöhte Abortraten, hohe
Lämmersterblichkeit, herabgesetze Lebenserwartung (Anke und Risch 1989).
Für die Flora sind die Molybdänenzyme Nitratreduktase und Nitrogenase von
besonderer Bedeutung. Sie katalysieren Vorgänge, die für den globalen
Stickstoffkreislauf von besonderer Bedeutung sind. Molybdän ist für das
Pflanzenwachstum notwendig. Die Molybdänenzyme der Pflanze (Nitrogenase,
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