Der Salzburger Arzt - Ärztekammer Salzburg

September 2009 Der Salzburger Arzt sportmedizin
Abb. 4: Schädel-CT axial
Befund der MRT des Schädels:
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cerebralen Metastasen mit hämorrhagischer
Komponente und umgebendem
Ödem, wobei einzelne
Metastasen trotz des kurzen Intervalles
gering größenprogredient erschienen.
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Herniation der Kleinhirntonsille nach
caudal bedingt durch die multiplen
linksbetonten Metastasen des Kleinhirnes.
Abb 5: MRT des Cerebrums in coronarer
Ebene, T1-Wichtung nach Kontrastmittelapplikation
Histologie:
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Der Patient verstarb eineinhalb Monate
nach der Erstvorstellung an den Folgen
der Hirndruckerhöhung durch die Tumorprogression.
Von den Angehörigen war auf späteres
Befragen eine Wesensveränderung und
Gewichtsverlust seit einigen Monaten
bemerkt worden.
Diskussion:
Unter dem Begriff Weichteiltumoren
wird eine Zusammenfassung von Tumoren
verschiedener Gewebe wie glatt- und
quergestreifte Muskulatur, Fettgewebe,
Bindegewebe oder Nervengewebe verstanden.
Diese können gut- oder bösartig
sein, die überwiegende Mehrheit der
Weichteiltumoren ist aber gutartig. Die
malignen Tumore werden als Sarkome
bezeichnet. Mit der Bezeichnung Sarkom
(von griech. sarkos = Fleisch) werden
diese Tumorformen von den Karzinomen
abgegrenzt, die aus Epithelgewebe
hervorgehen. Die verschiedenen
Arten von Weichteilsarkomen unterscheiden
sich hinsichtlich ihres Wachstumsverhaltens
und ihrer Heilungsaussichten
zum Teil erheblich voneinander.
Es konnte bisher kein spezifischer ätiologischer
Faktor identifiziert werden, doch
aber einige prädisponierende Faktoren: 1)
Prädisponierende Faktoren
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Mb. von Recklinghausen
(Neurofibromatose Typ I)
Li-Fraumeni-Syndrom
Gardner-Syndrom
Werner-Syndrom
Hereditäres Retinoblastom
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bewiesen, wahrscheinlich wird die
Aufmerksamkeit des Patienten und
Arztes dadurch auf ein bereits vorhandenes
Sarkom gelenkt!
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– Asbest (malignes Mesotheliom),
Thorotrast (intrahepatische Angiosarkome)
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– Postradiogen mit einer Latenz v.
8–10 a, z.B. Lyphangiosarkom nach
Mamma-ca.
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Inzidenz der Weichteilsarkome: 1% aller
malignen Erkrankungen, 2% aller Malignomtodesfälle
Jährliche Inzidenz 2–3 / 100.000, Altersgipfel
6.–7. Dekade
Lokalisation: Prädilektionsstelle Oberarm,
proximaler Oberschenkel, Stamm
(32%), Retroperitoneum (13%), Kopf/
Hals (15%)
Prognose: Signifikante Korrelation mit
dem Grading
Per definitionem high grade sind:
– Ewing-Sarkom
– Rhabdomyosarkom
– Angiosarkome
– Pleomorphe Liposarkome
– Extraossäre Osteosarkome
– Mesenchymale Chondrosarkome
– Desmoplastic small round cell Tumors
– Extrarenaler Rhabdoidtumor
��Low-grade:
– Gut differenziertes Liposarkom
– Dermatofibrosarcoma protuberans
– Infantile Fibrosarkome
– Angiomatoides MFH
Die Tumorgröße zeigt eine direkte Korrelation
zur Rezidivhäufigkeit.
Eine der zahlreichen Unterarten der
Weichteilsarkome sind die Rhabdoidtumore,
wobei darunter eine Tumorart
mit verschiedenen Ursprungsorten definiert
ist. Die genaue Bezeichnung variiert
dabei geringfügig. Es besteht eine
histologische Ähnlichkeit zum sarkomatösen
Typ des Wilms-Tumors, daher
wurden diese Tumoren ursprünglich als
Variante des Wilms-Tumors der kindlichen
Nieren betrachtet.
Bezüglich der Lokalisation wird unterschieden
zwischen renal und extrarenal:
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������������� 2,3,4,5,7) Beschrieben wurden
Lokalisationen im Bereich des ZNS,
der Leber, Orbita, im Mediastinum,
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