Ernährungstherapie bei Ahornsirupkrankheit
In unserem Grundlagenmodul zur Ernährungstherapie bei Ahornsirupkrankheit findet Ihr wichtige Informationen zur Erkrankung und der damit einhergehenden eiweißarmen Ernährung.
In unserem Grundlagenmodul zur Ernährungstherapie bei Ahornsirupkrankheit findet Ihr wichtige Informationen zur Erkrankung und der damit einhergehenden eiweißarmen Ernährung.
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<strong>Ernährungstherapie</strong> <strong>bei</strong><br />
<strong>Ahornsirupkrankheit</strong><br />
(MSUD)
Liebe Familien, BetreuerInnen und<br />
Angehörige von Kindern mit MSUD,<br />
das vorliegende Schulungsmodul zur <strong>Ahornsirupkrankheit</strong>,<br />
kurz MSUD (Maple Sirup Urine Disorder), ist als<br />
Hilfe und Unterstützung für Eltern, Angehörige und<br />
Betreuer von Kindern mit MSUD gedacht. Es bietet eine<br />
erste Einführung mit kurzem Überblick zur MSUD, zu<br />
den Grundlagen der eiweißarmen Ernährung und gibt<br />
hilfreiche Tipps für verschiedene Lebenssituationen.<br />
Die anschaulichen und kindgerechten Abbildungen<br />
unterstützen da<strong>bei</strong> ein gemeinsames Lernen und<br />
Verstehen mit dem Kind.<br />
Das Schulungsmodul ersetzt da<strong>bei</strong> keine profesionelle<br />
Ernährungsberatung und die Zusammenar<strong>bei</strong>t mit<br />
einem lokalen Stoffwechselteam ist unabdingbar.<br />
Zusätzlich ist der direkte Austausch mit anderen<br />
Betroffenen innerhalb von Selbsthilfeorganisationen,<br />
sozialen Netzwerken und auf Patientenveranstaltungen<br />
zu empfehlen.<br />
Dr. troph. Carmen Rohde<br />
1
Inhalt<br />
Was ist MSUD? 3<br />
Wie wird MSUD diagnostiziert? 6<br />
Warum hat mein Kind MSUD? 8<br />
Was ist „Eiweiß“ aus wissenschaftlicher Sicht? 12<br />
Warum ist der Abbau von verzweigtkettigen<br />
Aminosäuren <strong>bei</strong> MSUD gestört? 17<br />
Wie führe ich die <strong>Ernährungstherapie</strong> <strong>bei</strong> MSUD durch? 20<br />
Was ist Eiweißersatz? 27<br />
Wie ernähre ich mein Baby richtig? 30<br />
Wann und wie beginne ich mit dem ersten Brei? 33<br />
Wie wird die Gesundheitssituation meines Kindes<br />
überprüft? 36<br />
Was muss ich im Notfall tun? 39<br />
Was passiert, wenn mein Kind größer wird? 40<br />
Vitaflo Produkte <strong>bei</strong> MSUD 42<br />
Vitaflo Service 43<br />
Merlin-Vitaflo-Webshop 44<br />
Unser Dankeschön für Eure Bestellung 44<br />
Notizen 45<br />
2
Was ist<br />
MSUD?<br />
MSUD ist die Abkürzung von dem englischen Wort „Maple Syrup<br />
Urine Disease“, das „<strong>Ahornsirupkrankheit</strong>“ bedeutet.<br />
3
MSUD ist eine<br />
behandelbare Erkrankung.<br />
Sie wird durch einen gestörten<br />
Eiweißstoffwechsel im<br />
Körper ausgelöst.<br />
• Kinder mit MSUD können bestimmte Eiweißbausteine<br />
(Aminosäuren) nicht verwerten. Das sind die sogenannten<br />
verzweigtkettigen Aminosäuren: Leucin, Isoleucin und Valin.<br />
• Ohne Behandlung reichern sich diese Aminosäuren im Körper<br />
an und werden anders abgebaut als <strong>bei</strong> Gesunden. So entstehen<br />
Hirnschädigungen, als auch ein süßlicher Geruch, der an<br />
Ahornsirup erinnert und somit zur Namensgebung geführt hat.<br />
• Die Behandlung von MSUD <strong>bei</strong>nhaltet das Einhalten einer<br />
lebenslangen strengen Diät. Da<strong>bei</strong> werden Leucin, Isoleucin<br />
und Valin in der Ernährung eingeschränkt. Für den Fall der<br />
Stoffwechselentgleisung sollte ein Notfallplan immer zur Hand<br />
sein.<br />
4
Babys mit MSUD werden im Neugeborenen-Screening frühzeitig<br />
erkannt. Eine spezielle <strong>Ernährungstherapie</strong> und sorgfältige<br />
ärztliche Kontrollen können die langfristige Entwicklung des Kindes<br />
verbessern. Bei wirksamer und frühzeitiger Behandlung können<br />
sich Kinder mit MSUD gut entwickeln.<br />
5
Wie wird<br />
MSUD<br />
diagnostiziert?<br />
6
Nach der Geburt werden<br />
neugeborenen Babys aus der<br />
Ferse ein paar Tropfen Blut<br />
entnommen.<br />
Mit diesem Bluttest kann MSUD diagnostiziert werden.<br />
In Deutschland wird das Neugeborenen-Screening durchgeführt<br />
und von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen. 1<br />
In Österreich gilt: Im Auftrag des Bundes wird das Neugeborenen-<br />
Screening zentral für Österreich an der Universitätsklinik für<br />
Kinder- und Jugendheilkunde der Medizinischen Universität<br />
Wien durchgeführt. Dieses Angebot ist für alle Neugeborenen<br />
kostenlos. 2<br />
Für die Schweiz gilt: Die geringen Kosten dieser Reihenuntersuchung<br />
(Screening) werden im Rahmen der<br />
Grundleistungen von allen Krankenkassen übernommen. 3<br />
1<br />
Quelle: Deutsche Gesellschaft für Neugeborenenscreening e.V.<br />
2<br />
Quelle: Das Österreichische Neugeborenen-Screening - eine Einrichtung an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde<br />
3<br />
Quelle: Neugeborenen-Screening Schweiz Kinderspital Zürich<br />
7
Warum hat<br />
mein Kind<br />
MSUD?<br />
8
MSUD ist eine Erbkrankheit.<br />
Niemand ist schuld daran, und Du hättest nichts tun können,<br />
um es zu verhindern. Als Elternteil eines Kindes mit MSUD trägst<br />
Du ein MSUD-Gen und ein normales Gen. Solche Menschen<br />
bezeichnet man als Träger.<br />
Dein Kind hat zwei MSUD-Gene geerbt – eins vom Vater und eins<br />
von der Mutter.<br />
Normales<br />
Gen<br />
MSUD-<br />
Gen<br />
MSUD-<br />
Gen<br />
Normales<br />
Gen<br />
VATER<br />
Träger<br />
MUTTER<br />
Träger<br />
MSUD-<br />
Gen<br />
Kind mit MSUD<br />
9<br />
MSUD-<br />
Gen
Einige wenige Menschen sind<br />
Träger des MSUD-Gens.<br />
Menschen, die MSUD-Träger sind, haben selbst keine MSUD,<br />
und das fehlerhafte Gen bereitet ihnen keinerlei Probleme.<br />
10
Wenn zwei Menschen, die Träger des MSUD-Gens sind, ein Kind<br />
zusammen bekommen, besteht ein Risiko von 1 zu 4, dass das<br />
Kind MSUD hat.<br />
Vater<br />
Mutter<br />
Kind mit<br />
MSUD<br />
Träger-Kind<br />
ohne<br />
MSUD<br />
Träger-Kind<br />
ohne<br />
MSUD<br />
Kind ohne<br />
MSUD, das auch<br />
kein Träger ist<br />
11
Was ist<br />
„Eiweiß“ aus<br />
wissenschaftlicher<br />
Sicht?<br />
12
Warum brauchen wir Eiweiß?<br />
Protein ist ein anderer Name für „Eiweiß“. Es hilft, Körperzellen und<br />
Gewebe wie die Haut, Muskeln und Organe, das Blut und sogar die<br />
Knochen aufzubauen, zu reparieren und zu erhalten.<br />
13
Wird Eiweiß mit der Nahrung aufgenommen, wird es <strong>bei</strong> der<br />
Verdauung in Eiweißeinheiten aufgespalten. Diese kleineren<br />
Einheiten nennt man Aminosäuren.<br />
14
Aminosäuren kann man<br />
als Bausteine des Eiweiß<br />
bezeichnen.<br />
Isoleucin<br />
Leucin<br />
Valin<br />
Es gibt 20 verschiedene Bausteine, die Eiweiß bilden.<br />
Einige davon kann der Körper nicht selbst herstellen. Sie<br />
müssen über die Nahrung aufgenommen werden. Man nennt sie<br />
„essentiell“.<br />
Leucin, Isoleucin und Valin gehören zu den essentiellen<br />
Aminosäuren. Menschen mit MSUD können diese aber nicht richtig<br />
verar<strong>bei</strong>ten.<br />
15
Was normalerweise passiert:<br />
Die Umwandlung von Eiweiß in Aminosäuren<br />
Eiweiß<br />
Enzyme<br />
Aminosäuren<br />
(Bausteine)<br />
Enzyme sind wie chemische Scheren, die zum Aufspalten des<br />
Eiweiß in Aminosäuren benötigt werden.<br />
Der Körper nutzt diese Aminosäuren zum Wachsen, zum<br />
Muskelaufbau und um den Körper gesund zu halten.<br />
16
Warum ist der<br />
Abbau von<br />
verzweigtkettigen<br />
Aminosäuren <strong>bei</strong><br />
MSUD gestört?<br />
17
Menschen ohne MSUD wandeln<br />
Leucin, Isoleucin und Valin in andere<br />
Stoffe um.<br />
Leucin,<br />
Isoleucin,<br />
Valin<br />
Enzyme<br />
Andere Stoffe<br />
Isoleucin<br />
Leucin<br />
Valin<br />
Isoleucin<br />
Valin<br />
Leucin<br />
Leucine<br />
Valin<br />
Isoleucin<br />
Normalerweise produziert die Leber eine Reihe von Enzymen, die<br />
Leucin, Isoleucin und Valin in andere Stoffe aufspalten, die im<br />
Körper wiederum wichtige Funktionen ausüben.<br />
18
Bei Menschen mit MSUD erfolgt die<br />
Umwandlung von Leucin, Isoleucin<br />
und Valin nicht so, wie sie sollte.<br />
fehlerhaftes/fehlendes Enzym<br />
Leucin,<br />
Isoleucin, Valin<br />
Leucin, Isoleucin und<br />
Valin reichern sich an.<br />
Isoleucin Leucin<br />
Valin Isoleucin<br />
Leucin<br />
Valin<br />
Leucin<br />
Isoleucin<br />
Valine<br />
Isole<br />
Valin<br />
Leucine<br />
Va<br />
Leucin Valin Isoleucin<br />
Leucin<br />
Valin<br />
Isoleucin<br />
Leucin<br />
Valin<br />
Leucin<br />
Isoleucin<br />
Bei MSUD funktionieren die Enzyme, die Leucin, Isoleucin und<br />
Valin aufspalten, nicht richtig. Das bedeutet, dass sich diese<br />
Aminosäuren und ihre anderen Abbauprodukte im Blut anreichern.<br />
Diese hohen Mengen führen zu Schäden an Geweben und am<br />
Gehirn.<br />
Aus diesem Grund muss eine spezielle Diät, die arm ist an Eiweiß,<br />
und damit an Leucin, Isoleucin und Valin, eingehalten werden.<br />
19
le<br />
Va<br />
Wie führe ich die<br />
<strong>Ernährungstherapie</strong><br />
<strong>bei</strong> MSUD<br />
durch?<br />
20
Eiweiß in der herkömmlichen<br />
Ernährung:<br />
Öle & Fette<br />
Fleisch, Fisch & Eier<br />
große<br />
Eiweißmenge<br />
kein<br />
Eiweiß<br />
Getreideprodukte & Kartoffeln<br />
Öl<br />
Cornflakes<br />
Milch & Milchprodukte<br />
große<br />
Eiweißmenge<br />
Konfitüre<br />
Halbfett<br />
Milch<br />
Butter<br />
Zucker<br />
Reis<br />
Frühstücks-<br />
Flocken<br />
Nudeln<br />
moderate<br />
Eiweißmenge<br />
Thunfisch<br />
Milch<br />
Hüttenkäse<br />
Kartoffeln<br />
Mehl<br />
Früchte<br />
Obst<br />
sehr<br />
geringe<br />
Eiweißmenge<br />
sehr<br />
geringe<br />
Eiweißmenge<br />
Gemüse<br />
Eine normale Ernährung ist für Menschen mit MSUD zu eiweißreich.<br />
Deshalb müssen sie eine spezielle Diät einhalten.<br />
21
MSUD wird mit einer strengen<br />
eiweißarmen Diät behandelt.<br />
Da im Blut von Menschen mit MSUD mehr Leucin als Valin und<br />
Isoleucin vorhanden ist, orientiert sich die Berechnung der Diät<br />
an der Leucinaufnahme.<br />
• Leucin ist in allen Lebensmitteln enthalten, die Eiweiß in großen<br />
(z.B. Fleisch und Eier), moderaten (z.B. Brot, Nudeln, Kartoffeln)<br />
oder geringen Mengen (Obst und Gemüse) enthalten.<br />
• Zur Behandlung von MSUD müssen daher alle eiweißreichen<br />
Lebensmittel eingeschränkt und eine eiweiß- bzw. leucinarme<br />
Ernährung eingehalten werden.<br />
• Alle Aminosäuren erfüllen im Körper eine Funktion. Leucin,<br />
Isoleucin und Valin unterstützen das Wachstum, die Entwicklung<br />
und die Regeneration von Gewebe.<br />
• Es ist wichtig, dass Menschen mit MSUD die Menge an Leucin,<br />
Isoleucin und Valin bekommen, die sie für ihre Köperfunktionen<br />
benötigen, aber nicht darüber hinaus. Das wäre schädlich für sie.<br />
22
Ampelsystem:<br />
Die eiweiß- und leucinarme Ernährung, die Menschen mit MSUD<br />
einhalten müssen, wird am besten mit Hilfe eines Ampelsystems<br />
beschrieben:<br />
ROT – STOPP!<br />
Diese Lebensmittel nicht essen!<br />
Sie sind zu reich an Eiweiß und damit<br />
einhergehend auch an Leucin.<br />
GELB – Vorsicht!<br />
Diese Lebensmittel können in berechneten<br />
Mengen gegessen werden.<br />
Sie enthalten moderate Mengen an Eiweiß<br />
und damit einhergehend auch an Leucin.<br />
GRÜN – Los!<br />
Diese Lebensmittel können ohne<br />
Berechnung gegessen werden.<br />
Sie enthalten sehr geringe oder keine<br />
Mengen an Eiweiß und damit einhergehend<br />
auch kaum/kein Leucin.<br />
23
ROT – STOPP!<br />
Diese Lebensmittel nicht essen.<br />
Nudeln<br />
Hüttenkäse<br />
Streichkäse<br />
Nüsse<br />
&<br />
Samen<br />
gewöhnliches<br />
Brot<br />
Tofu<br />
Thunfisch<br />
Diese Lebensmittel sind reich an Eiweiß und damit einhergehend<br />
auch an Leucin. Sie sind daher nicht geeignet.<br />
24
GELB – Vorsicht!<br />
Diese Lebensmittel können in berechneten Mengen<br />
gegessen werden.<br />
Cornflakes<br />
Frühstücks-<br />
Flocken<br />
Tiefgefrorene<br />
Hülsenfrüchte<br />
Reis<br />
Erbsen<br />
Kartoffeln<br />
Pommes<br />
Frites<br />
Sie werden mit den Mahlzeiten über den Tag verteilt, um jeweils<br />
kleine Mengen des notwendigen Leucins aufzunehmen. Die<br />
erlaubte Menge variiert von Patient zu Patient. Sie muss von Zeit<br />
zu Zeit auf Anordnung vom Stoffwechselzentrum angepasst<br />
werden. Wieviel von welchen Lebensmitteln gegessen werden darf,<br />
kann jeder Patient mit Hilfe einer Aminosäuretabelle oder anhand<br />
von Nährwertprogrammen bestimmen.<br />
25
GRÜN – Los!<br />
Diese Lebensmittel können ohne Berechnung<br />
gegessen werden.<br />
Eiweißarme<br />
Cornflakes<br />
Spezialprodukte<br />
Eiweißarmes<br />
Brot<br />
Eiweißarmes<br />
Mehl<br />
Eiweißarme<br />
Eiweißarme<br />
Schokolade<br />
Nudeln<br />
Zucker<br />
Öl<br />
Eiweißarme Kekse<br />
Konfitüre<br />
Früchte<br />
Leucinarme<br />
Lebensmittel<br />
Diese Lebensmittel sind entweder von Natur aus arm an Leucin<br />
oder wurden speziell als eiweißarme Lebensmittel hergestellt.<br />
Somit müssen sie nicht berechnet werden.<br />
Zu beachten ist, dass einige der speziell hergestellten Lebensmittel einen moderat hohen Eiweißgehalt aufweisen und damit berechnet<br />
werden müssen. ProZero TM , Vitabite TM und Mini Crackers sind Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diäten)<br />
zum Diätmanagement <strong>bei</strong> angeborenen Eiweißstoffwechselerkrankungen. ProZero TM ist ab 6 Monaten, Vitabite TM ab 1 Jahr und Mini<br />
Crackers ab 3 Jahren geeignet. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden.<br />
26
Was ist<br />
Eiweißersatz?<br />
27
Warum müssen Menschen mit MSUD<br />
Eiweißersatz nehmen?<br />
• Ein Eiweißersatzprodukt, auch Proteinersatz oder Aminosäuremischung<br />
genannt, ist ein speziell hergestelltes Lebensmittel<br />
für besondere medizinische Zwecke. Diese enthalten kein<br />
zugesetztes Leucin, Isoleucin und Valin. Aber es enthält alle<br />
anderen Aminosäuren, die ein Mensch zum Wachsen benötigt.<br />
Es enthält außerdem Vitamine, Mineralstoffe und andere wichtige<br />
Nährstoffe, die man über die eiweißarme Ernährung nicht oder<br />
nur vermindert aufnimmt.<br />
• Der Eiweißersatz ist ein notwendiger Baustein in der Ernährung<br />
für Menschen mit MSUD.<br />
• Die tägliche Dosis muss mit Deiner Ernährungsfachkraft/<br />
Diätologin abgesprochen sein und sollte möglichst auf mehrere<br />
Portionen aufgeteilt werden.<br />
28
Eiweißersatzprodukte:<br />
• Viele Eiweißersatzprodukte sind so beschaffen, dass sie im<br />
Alltag leicht anzuwenden sind. Es gibt unterschiedliche Formen,<br />
z.B. trinkfertige Beutelchen oder Pulverprodukte zum Anrühren in<br />
unterschiedlichen Konsistenzen.<br />
• Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin berät Dich gerne über das<br />
passende Produkt für Dein Kind.<br />
• Je nach Laborwerten könnte es sein, dass zusätzlich Isoleucin<br />
oder Valin eingenommen werden muss.<br />
29
Wie ernähre<br />
ich mein Baby<br />
richtig?<br />
30
Säuglinge:<br />
Stillen ist möglich<br />
Säuglingsspezialnahrung<br />
ohne Leucin,<br />
Isoleucin und<br />
Valin<br />
Schritt 1: Sobald die Diagnose Deines Kindes feststeht, bekommst Du als Elternteil eine<br />
ernährungstherapeutische Beratung. Das Baby wird mit einer Spezialnahrung, die frei von<br />
Leucin, Isoleucin und Valin ist, ernährt. Unter diesem Regime können üblicherweise in wenigen<br />
Tagen die Blutspiegel dieser kritischen Aminosäuren in den angestrebten Zielbereich gesenkt<br />
werden. Einige Kinder benötigen zusätzlich eine spezielle, medizinische Behandlung.<br />
Schritt 2: Stillen hat viele Vorteile für Mutter und Kind! Sobald die Blutspiegel der kritischen<br />
Aminosäuren wieder im Zielbereich sind, kann und darf mit Teilstillen begonnen werden. Über<br />
die Muttermilch können die für das Wachstum benötigten Mengen an Leucin, Isoleucin und<br />
Valin aufgenommen werden. Die Spezialnahrung wird weiterhin gegeben. Die Anpassung der<br />
<strong>bei</strong>den Nahrungen an den individuellen Bedarf des Säuglings erfolgt anhand der Laborwerte<br />
und in Absprache mit der Ernährungsfachkraft/Diätologin.<br />
31
Säuglinge:<br />
Falls Stillen nicht möglich ist<br />
Säuglingsspezialnahrung<br />
ohne Leucin,<br />
Isoleucin und<br />
Valin<br />
Standardsäuglingsnahrung<br />
Schritt 1: Sobald die Diagnose Deines Kindes feststeht, bekommst Du als Elternteil eine<br />
ernährungstherapeutische Beratung. Das Baby wird mit einer Spezialnahrung, die frei von<br />
Leucin, Isoleucin und Valin ist, ernährt. Unter diesem Regime können üblicherweise in<br />
wenigen Tagen die Blutspiegel dieser kritischen Aminosäuren in den angestrebten Zielbereich<br />
gesenkt werden. Einige Kinder benötigen zusätzlich eine spezielle, medizinische Behandlung.<br />
Schritt 2: Sobald die Blutspiegel der kritischen Aminosäuren wieder im Zielbereich sind, wird<br />
teilweise eine Standardsäuglingsnahrung gefüttert. Darüber können die für das Wachstum<br />
benötigten Mengen an Leucin, Isoleucin und Valin aufgenommen werden. Die Spezialnahrung<br />
wird weiterhin gegeben. Die Anpassung der <strong>bei</strong>den Nahrungen an den individuellen Bedarf<br />
des Säuglings erfolgt anhand der Laborwerte und in Absprache mit der Ernährungsfachkraft/<br />
Diätologin.<br />
32
Wann und wie<br />
beginne ich mit<br />
dem ersten Brei?<br />
33
Wann beginnt die Beikosteinführung?<br />
Mit dem ersten Brei wird, wie <strong>bei</strong> Gesunden, frühestens nach dem<br />
vierten und spätestens nach dem sechsten Monat begonnen. Dies<br />
ist auch die Zeit mit dem Eiweißersatz zu beginnen. Üblicherweise<br />
wird er als kleine Portion zu Beginn der Breimahlzeit gegeben.<br />
34
Wie geht es weiter?<br />
Etwa einen Monat später wird der zweite Brei und wieder einen<br />
Monat später der dritte Brei eingeführt. Detaillierte Informationen<br />
hierzu erhaltet Ihr <strong>bei</strong> Eurer Ernährungsfachkraft/Diätologin. Auch<br />
hier gilt, dass die Mahlzeit jeweils mit einer Portion Eiweißersatz<br />
begonnen wird. Nach und nach werden immer mehr herkömmliche<br />
Lebensmittel und Spezialprodukte eingeführt. Die Leucin-Zufuhr<br />
muss berechnet und kontrolliert werden.<br />
35
Wie wird die<br />
Gesundheitssituation<br />
meines<br />
Kindes überprüft?<br />
36
Regelmäßige Blutentnahme:<br />
Deinem Kind wird regelmäßig Blut abgenommen, um die Blutspiegel<br />
der kritischen Aminosäuren zu überprüfen. Das ist<br />
sehr wichtig, damit Dein Kind nicht zu viel oder zu wenig dieser<br />
Aminosäuren aufnimmt. In der <strong>Ernährungstherapie</strong> wird die<br />
Aminosäure Leucin berechnet. Da Isoleucin und/oder Valin in der<br />
Diät nicht berechnet werden, kann es unter Umständen notwendig<br />
sein, diese zusätzlich zum Eiweißersatz aufzunehmen.<br />
37
Dein Stoffwechselteam wird sich an Dich wenden, wenn<br />
Änderungen in der Ernährung Deines Kindes erforderlich sein<br />
sollten.<br />
38
Was muss ich im Notfall tun?<br />
Alle Kinder werden von Zeit zu Zeit einmal krank.<br />
Aber für Kinder mit MSUD können auch einfache Infekte bedrohlich<br />
sein. Sie können die Leucinwerte ansteigen lassen. Damit kann<br />
es zu Erbrechen, Appetitlosigkeit, Schläfrigkeit, Gleichgewichtsund<br />
Atemstörungen kommen. Das sind Hinweise für eine sich<br />
anbahnende Stoffwechselentgleisung. Wende Dich rechtzeitig an<br />
Dein Stoffwechselzentrum!<br />
Für diese Fälle benötigst Du einen sogenannten Notfallplan, mit<br />
dem Du zuhause beginnen kannst. Er umfasst unter anderem die<br />
Anpassung der Ernährung. Darin wird die Energiezufuhr erhöht.<br />
Dein Kind bekommt weiterhin seinen gewohnten Eiweißersatz. In<br />
manchen Fällen werden der Notfalldiät auch Isoleucin und Valin<br />
hinzugefügt. Mit Hilfe des Notfallplans sollen die Leucin-Werte in<br />
den Zielbereich gesenkt werden.<br />
39
Was passiert,<br />
wenn mein Kind<br />
größer wird?<br />
40
Kinder / Teenager / Erwachsene:<br />
Dein Kind wird lebenslang eine eiweiß- bzw. leucinarme Ernährung<br />
befolgen müssen.<br />
Das Stoffwechselteam wird Dich durch alle Entwicklungsphasen<br />
begleiten und <strong>bei</strong> der Auswahl und Berechnung geeigneter<br />
Lebensmittel und Eiweißersatzprodukte beraten.<br />
41
Vitaflo Produkte <strong>bei</strong> MSUD:<br />
Produkt<br />
Alter<br />
Eiweißäquivalent*<br />
DHA/ARA* Packungsgröße Geschmack<br />
6 Monate<br />
bis 5 Jahre<br />
5 g<br />
✔ ARA<br />
✔ DHA<br />
35 mg<br />
18 mg<br />
30 x 12,5 g<br />
Portionsbeutel<br />
● Neutral<br />
ab 3 Jahren<br />
15 g<br />
20 g<br />
30 x 25 g<br />
Portionsbeutel<br />
30 x 34 g<br />
Portionsbeutel<br />
● Neutral<br />
● Neutral<br />
10 g<br />
✔ DHA<br />
67 mg<br />
30 x 87 ml<br />
Trinkbeutel<br />
● Red -<br />
Himbeere & Vanille<br />
ab 3 Jahren<br />
15 g<br />
✔ DHA<br />
100 mg<br />
30 x 130 ml<br />
Trinkbeutel<br />
● Red -<br />
Himbeere & Vanille<br />
● Orange - Orange<br />
20 g<br />
✔ DHA<br />
134 mg<br />
30 x 174 ml<br />
Trinkbeutel<br />
● Red -<br />
Himbeere & Vanille<br />
ARA=Arachidonsäure DHA=Docosahexaensäure *pro Portionsbeutel/Trinkbeutel<br />
MSUD explore TM 5 und MSUD express TM sind Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät).<br />
MSUD cooler TM ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) mit Zuckern und Süßungsmittel.<br />
Zum Diätmanagement <strong>bei</strong> <strong>Ahornsirupkrankheit</strong> (MSUD). Nur unter ärztlicher Aufsicht/medizinischer Kontrolle verwenden.<br />
Nicht als einzige Nahrungsquelle und nicht zur parenteralen Ernährung geeignet. MSUD explore TM 5 ist ab einem Alter von<br />
6 Monaten bis 5 Jahren, MSUD cooler TM und MSUD express TM sind ab einem Alter von 3 Jahren geeignet. Die Produkte<br />
sind nur nach der Diagnose und Verordnung des behandelnden Arztes und nach Rücksprache mit der jeweiligen<br />
Ernährungsfachkraft/Diätologin zu konsumieren.<br />
42
Vitaflo Service:<br />
Ob eiweißarme Kochvideos, Rezeptbücher oder der Vita-Report, online finden sich eine Vielzahl von Anregungen, Tipps und<br />
Informationen für ein gesundes Leben mit MSUD!<br />
Chef Max ist gelernter Diätassistent<br />
und Koch. Er entwickelt originelle<br />
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Auf Facebook: CHEF MAX<br />
Antschi’s PKU Küche & Infobox powered by Vitaflo<br />
Vitaflo-Mitar<strong>bei</strong>terin, Andrea Tschiche ist Mutter von mittlerweile zwei<br />
Erwachsenen mit PKU. Mit ihrer Erfahrung bereichert sie Kochkurse,<br />
Veranstaltungen und hat schon vier Kochbücher mit eiweißarmen Rezepten<br />
verfasst! Außerdem bietet sie eine PKU Hotline an, die auch Familien von<br />
Kindern mit MSUD nutzen können. Hier steht sie für Fragen zur Reha auf<br />
Usedom, Finanzen und Recht aber auch zu alltäglichen Problemen<br />
gern zur Verfügung.<br />
Auf Facebook: AnTschi’s<br />
PKU Küche und Infobox<br />
PKU Hotline: +49(0)6172 253 2344<br />
Email: pkuhotline@vitaflo.de<br />
Alle eiweißarmen Kochbücher von Andrea stehen<br />
auch online zum Lesen zur Verfügung:<br />
https://www.yumpu.com/user/Vitafriends<br />
Vitafriends MSUD<br />
VitafriendsMSUD wurde für Menschen mit<br />
MSUD entwickelt, die gern mehr über MSUD<br />
aber auch über eweißarme Lebensmittel<br />
und Rezepte, Eiweißersatzprodukte und den<br />
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43
Merlin-Vitaflo-Webshop:<br />
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1 2 3 4<br />
5<br />
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3<br />
Bestätigt die Bestellung mit OK.<br />
Anschließend könnt Ihr ganz einfach das abfotografierte Rezept als Datei hochladen und Euren Bestellvorgang<br />
abschließen. Die Bestellung wird umgehend per Mail bestätigt.<br />
4<br />
Schickt das Originalrezept schnellstmöglich per Post an die Merlin Apotheke.<br />
Merlin Apotheke am Hochhaus<br />
Mittelstraße 111<br />
53757 Sankt Augustin<br />
5<br />
Sobald die Merlin Apotheke das Rezept im Original per Post erhalten hat, schickt Merlin Euch die<br />
Bestellung per DHL bequem und kostenlos direkt nach Hause.<br />
Unser Dankeschön für Deine<br />
Bestellung<br />
Unser Dankeschön für Eure Bestellung<br />
Für unsere Kunden in Deutschland:<br />
Als Direktkunden von Merlin habt Ihr die Möglichkeit, <strong>bei</strong> jeder Bestellung Eurer Vitaflo-<br />
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welchen Ihr auf Eurem Punktekonto sammeln könnt.<br />
Die Punkte könnt Ihr jederzeit gegen unsere exklusiven kostenfreien Beigaben, wie <strong>bei</strong>spielsweise<br />
unsere eiweißarmen Lebensmittel oder Gutscheine von Rabenhorst, Senzo glutenfrei,<br />
Katrin’s Küche oder ESN* einlösen.<br />
Das aktuelle Beigabenformular könnt Ihr jederzeit auf unserer Website www.vitaflo.de<br />
herunterladen oder alternativ die Beigaben über den Webshop auswählen.<br />
Lieber Merlin-Kunde,<br />
Du kannst zu Deiner Bestellung einer Vitaflo-Aminosäuremischung<br />
<strong>bei</strong> der Merlin Apotheke wählen, was wir Dir als kostenfreie<br />
Beigabe mitschicken.* Die Auswahl erfolgt nach gesammelten<br />
Punkten, wo<strong>bei</strong> ein Karton Aminosäuremischung einem Punkt<br />
entspricht. Du kannst die Punkte zusammen mit Deiner aktuellen<br />
Bestellung einlösen. Bei Bestellungen über unseren Webshop<br />
kannst Du auch Punkte sammeln/speichern.<br />
Durch die Bestellung/Lieferung der Beigabe entstehen<br />
keine zusätzlichen Kosten.<br />
Datum: _ _/_ _/_ _ _ _ Alter Patient: > 1 Jahr (verpflichtende Angabe)<br />
Name, Vorname:<br />
Straße, Nr.:<br />
PLZ / Ort:<br />
Telefon**:<br />
Email-Adresse**:<br />
Anzahl Kartons Aminosäuremischung auf Rezept:<br />
Unsere Beigaben für eine eiweißarme Ernährung:<br />
Apotheke Logistikzentrum<br />
Bestelle ganz einfach per:<br />
Webshop: www.merlin-vitaflo-shop.de<br />
Telefon: (0228) 429 779 07<br />
mobil: 0160 989 480 21<br />
Fax: (0228) 429 779 50<br />
E-Mail: info@merlin-apotheke.de<br />
Sende das Rezept bitte per Post an:<br />
Merlin Apotheke am Hochhaus<br />
Mittelstr. 111<br />
53757 Sankt Augustin<br />
Produkt Variante Menge Benötigte Punkte Ihre Wahl<br />
A l Purpose Mix 1 x 500 g 1<br />
FATE Mehl<br />
Cake Mix 2 x 250 g 1<br />
Vitabite TM Schokoladengeschmack 7 Riegel à 25 g 1<br />
Gutschein - einlösbar unter Frische eiweißarme Backwaren im<br />
www.senzo.de Online-Shop. Der PKU-Backtag ist Gutschein-Wert:<br />
3<br />
jeden ersten Dienstag im Monat. 30 €<br />
Gutschein - einlösbar unter Vegane, eiweißarme Brotaufstriche<br />
info@katrinskueche.de (mehr Infos unter<br />
6 Aufstriche<br />
3<br />
www.KatrinsKueche.de)<br />
Ihrer Wahl<br />
Gutschein - einlösbar unter Im Online-Shop von Rabenhorst<br />
www.rabenhorst-shop.de hast Du die Auswahl aus über Gutschein-Wert:<br />
3<br />
90 Säften.<br />
30 €<br />
1 L Packung 6 x 1 L Packung 3<br />
ProZero TM<br />
eiweißfreier Milchersatz Trinkpäckchen 18 x 250 ml 3<br />
Mini Crackers Kräuter der Provence 15 x 40 g Beutel 3<br />
Gutschein - einlösbar unter Im Online-Shop von Fitmart hast Du<br />
Gutschein-Wert:<br />
www.fitmart.de die Auswahl aus 70 zucker- und<br />
1<br />
10 €<br />
kalorienfreien Flavor Drops von ESN.<br />
*Vitabite TM , Mini Crackers und ProZero TM sind Lebensmi tel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) und dürfen nur unter ärztlicher<br />
Aufsicht verwendet werden. Bi te halte vor der Verwendung Rücksprache mit Deinem Sto fwechselzentrum.<br />
Möchtest Du zukünftig von Vitaflo über aktuelle Produkte, Events und Aktionen auf dem Laufenden gehalten werden?<br />
Dann abonniere jetzt die Vitafriends News unter: http://vitaflo.web-content.eu/vitafriends-news<br />
**freiwi lige Angaben<br />
Stand: März 2021<br />
Für unsere Kunden in Österreich:<br />
Auch unsere Kunden aus Österreich können Beigaben zu ihrer Bestellung kostenfrei hinzubuchen. Zu beachten ist hier, dass<br />
kein Sammelkonto angelegt werden kann und die Punkte direkt <strong>bei</strong> jeder Bestellung eingelöst werden müssen. Aus logistischen<br />
Gründen sind die Beigaben von Rabenhorst und Senzo in Österreich leider ausgeschlossen.<br />
*ab einem Alter von 3 Jahren<br />
44
Notizen<br />
45
Notizen<br />
46
Hilfe und Unterstützung<br />
für Patienten mit MSUD<br />
und deren Familien<br />
Verfasst in Kooperation mit<br />
Dr. troph. Carmen Rohde<br />
Ernährungswissenschaftlerin<br />
Universitätsklinikum Leipzig<br />
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin<br />
Liebigstraße 20a, 04103 Leipzig<br />
Vitaflo Deutschland GmbH<br />
Industriestraße 17<br />
61449 Steinbach<br />
Tel: +49(0)6172 253 234 0<br />
E-Mail: info@vitaflo.de<br />
Web: www.vitaflo.de<br />
www. facebook.com/Vitafriendspkudeutsch<br />
www.instagram.com/vitafriendsde<br />
VD-0087-0221<br />
Stand: Mai 2021