PKU einfach erklärt

PhenylKetonUrie (PKU)
einfach erklärt

Inhaltsverzeichnis
Kapitel
Seite
1 PKU und Stoffwechsel? 3
2 Wie funktioniert der Ab- und Umbau von Phenylalanin (Phe)? 4
3 Woher stammt die Bezeichnung PKU? 6
4 Warum kann man an PKU erkranken? 6
5 Wie entdeckt man PKU? 7
6 Wie behandelt man PKU? 7
7 Wie kann der Phenylalaninblutspiegel gesteuert werden? 8
8 Wie sieht eine PKU-Diät aus? 9
9 ROTE Gruppe: Lebensmittel mit einem hohen Phe-Gehalt 10
10 GELBE Gruppe: Lebensmittel mit einem mittleren Phe-Gehalt 11
11 GRÜNE Gruppe: Lebensmittel, die kein oder sehr wenig Phe enthalten 12
12 Eiweißersatzprodukte von Vitaflo 13
13 Wie erfolgen die weitere Einstellung und der
Verlauf während des Diätmanagements? 15
14 Wie häufig erfolgen laborchemische und klinische
Untersuchungen? 16
15 Weitere Fragen? 17
16 Vernetzung und Austausch mit anderen, Stoffwechselzentren für
Erwachsene 18
17 Anbieter eiweißarmer Spezialprodukte 19
18 Vitaflo Service 20
19 Merlin-Vitaflo-Shop 22
20 Unser Dankeschön für Eure Bestellung 23
2

1
PKU und Stoffwechsel?
Die Phenylketonurie, abgekürzt “PKU” genannt, ist eine
angeborene Stoffwechselstörung. Diese Störung im
Stoffwechsel soll einfach und anschaulich kurz erklärt
werden:
Wenn wir ein Stück Pizza essen oder in ein Brötchen
beißen, es kauen und herunterschlucken, gelangt der
Nahrungsbrei zunächst in den Magen, wird dort weiter
vermischt und nach und nach in den Dünndarm geleitet.
Die Verdauung ist in vollem Gang! Nun werden wichtige
Anteile aus diesem Nahrungsbrei herausgezogen, die
für körperliche und geistige Leistungen und für das
Wachstum notwendig sind. Diese Anteile sind Nährstoffe,
die man unter anderem Eiweiß, Fett und Kohlenhydrate
benennt. Damit der Körper diese Nährstoffe auch nutzen
kann, werden das Eiweiß, Fett und Kohlenhydrate weiter
aufgespalten und zu kleineren Bausteinen verarbeitet.
Dies nennt man Stoffwechsel.
Stoffwechsel
Mund
Speiseröhre
Magen
Gallenblase
Bauchspeicheldrüse
Zwölffingerdarm
Glukose
Aminosäuren
Blutbahn
Dünndarm
Fettsäuren
Vitamine
Mineralstoffe
Spurenelemente
Dickdarm
Wasser
Leber
Ausscheidung
3

2
Wie funktioniert der Ab- und Umbau von
Phenylalanin (Phe)?
So wird Eiweiß ab- und umgebaut.
Das Eiweiß ist noch zu groß, um für den Körper genutzt
zu werden. Darum müssen die großen Eiweißbausteine in
einzelne Stücke, Aminosäuren genannt, gespalten werden.
Jedes Eiweiß ist aus einer Kombination von
20 verschiedenen Aminosäuren zusammengesetzt.
Jede Aminosäure hat eine bestimmte Aufgabe, auf die
nicht verzichtet werden kann. Sie sind als Baumaterial für
Organe, Muskeln, Nerven und Blut lebenswichtig.
Eine der Aminosäuren heißt Phenylalanin, abgekürzt
„Phe“. Da man aber immer nur eine kleine Menge an
Phenylalanin braucht, ist das, was wir gerade an Pizza
oder Brötchen gegessen haben, schon zu viel.
Abbau von Eiweiß mit Hilfe von Enzymen
Eiweiß
Aminosäuren
Enzyme
4

Gesunde Menschen ohne PKU können das überschüssige
Phe dann für andere Zwecke verwenden. Damit dies
gelingt, ist ein Stoff notwendig, der das Phe weiter
umwandelt. Dieser Umwandler ist ein Enzym, das man
Phenylalanin-Hydroxylase nennt. Dieses Enzym arbeitet
in der Leber und sorgt dafür, dass immer nur soviel Phe im
Blut ist, wie der Körper braucht.
Abbau von Phenylalanin
Den Phenylalaninblutspiegel kann man messen. Dieser
liegt bei gesunden Menschen zwischen 1 und
2 mg/dl (60,5 und 120 µmol/l).
Das überschüssige Phe wird bei gesunden Menschen
zu einer Aminosäure weiter umgewandelt, die man
Tyrosin nennt. Tyrosin wird für das Wachstum, den
Körperaufbau und für die Bildung von Hormonen und
Erregungsüberträger (sogenannte Neurotransmitter)
im Nervensystem, besonders im Gehirn gebraucht.
Phenylalanin
Tyrosin
Phe
Phe
Phe
Phe
Phe
Phenylalanin-
Hydroxylase
Tyr Tyr Tyr
Tyr Tyr
Tyr
Tyr Tyr Tyr
Tyr Tyr
Tyr
Phe
Phe
Phe Phe Phe
Tyr
Tyr
Tyr
Tyr
Tyr
Bei der PKU ist dieses Enzym Phenylalanin-Hydroxylase
gar nicht oder viel zu wenig aktiv und das überschüssige
Phe überschwemmt den ganzen Körper und die Organe.
Das kann Gehirn und Nerven schädigen.
Da aus dem Phe auch kein Tyrosin gebildet wird, kommt
es hier zum Mangel an Tyrosin, was ebenfalls schädlich
für den PKU-Betroffenen ist.
Gestörter Abbau von Phenylalanin
Fehlende oder fehlerhafte Phenylalanin-Hydroxylase
Phenylalanin
SA
Keine Bildung
von Tyrosin
Phe
Phe
Phe Phe Phe Phe Phe Phe Phe
Phe
Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe Phe Phe
Hohe Phenylalaninblutspiegel führen bei unbehandelten
Kindern zu bleibenden Schäden im Gehirn und in den
Nerven. In jedem Alter kann deshalb eine Unterbrechung
der Diät für längere Zeit die Konzentrationsfähigkeit und
damit auch die schulischen und beruflichen Leistungen,
stark beeinträchtigen.
5
Ein Fehlen oder Mangel an Enzymen stören den Ab- und
Umbau von zum Teil lebenswichtigen Nährstoffen. Es
kommt zu einer Störung, zu einer Stoffwechselstörung!

3
Woher stammt die Bezeichnung PKU?
Als man die PKU noch nicht behandeln konnte, der Urin
der erkrankten Kinder aber seltsam gerochen hat, wurde
der Urin untersucht und man fand hier Phenylketone.
Diese stammen aus dem überschüssigen Phe, das bei
den erkrankten Menschen gebildet und mit dem Urin
ausgeschieden wird. Seither wurde diese Erkrankung als
Phenylketonurie bezeichnet.
Heute scheiden die PKU-Betroffenen bei einer guten
Diätführung und niedrigen Phenylalaninblutspiegeln
keine Phenylketone mehr aus. Nur bei sehr hohen
Phenylalaninblutspiegeln über 15 mg/dl (900 µmol/l)
ist dies der Fall und der Geruch der ausgeschiedenen
Phenylketone wahrzunehmen.
4
Warum kann man an PKU erkranken?
Alle Menschen besitzen in jeder Körperzelle einen Zellkern,
der die Erbanlagen, fein aneinandergereiht enthält. Dabei
besitzen wir jede Erbanlage doppelt, einmal vom Vater
und einmal von der Mutter.
Wenn in einer dieser Erbanlagen ein Fehler (fehlende oder
fehlerhafte Phenylalanin-Hydroxylase) vorliegt und die
zweite Erbanlage diesen Fehler nicht hat, dann hat der
betroffene Mensch keine Anzeichen einer Störung.
Dies ist z.B. bei den Eltern eines PKU-Kindes so. Sie
sind dann zwar Erbträger für die PKU, aber selbst nicht
davon betroffen. Erst wenn beide Erbanlagen hier einen
Fehler („PKU-Gen“) aufweisen, ist der Phe-Umwandler nur
vermindert wirksam. Es kommt zur Störung im
Phe-Stoffwechsel.
Man spricht somit von einer vererbten
Stoffwechselstörung!
Erbgang
Man schätzt, dass etwa jeder 50. Mensch Erbträger für
die PKU ist.
Vater
Mutter
Erbträger
Kind mit
PKU
Kind ist
Träger,
keine PKU
Kind ist
Träger,
keine PKU
Kind
ohne PKU
und kein
Träger
6

5
Wie entdeckt man PKU?
Seit 1968 gibt es einen Neugeborenentest, das
sogenannte Screening, das in Deutschland alle Babys
kurz nach der Geburt in der 36.-72. Lebensstunde durch
Entnahme von Blut, auf PKU hin untersucht.
Hierdurch werden zum Glück alle PKU-Kinder rechtzeitig
erkannt und sofort durch ein Behandlungsteam in
einer Kinderklinik, die sich mit stoffwechselkranken
Kindern auskennt, behandelt und betreut (Pädiatrisches
Stoffwechselzentrum).
In einigen ärmeren Ländern ist die Behandlung der
PKU noch nicht üblich oder man hat dort kein
entsprechendes Behandlungsteam. Dort gibt es noch
Kinder, die durch ihre PKU unheilbar geschädigt sind,
oft als Schwerbehinderte in Heimen wohnen oder die
dauernde Pflege durch die Familie benötigen.
6
Wie behandelt man PKU?
Wenn man mit der Nahrung zu viel Eiweiß und
damit auch zu viel Phenylalanin aufnimmt, steigt der
Phenylalaninblutspiegel. Um nicht noch mehr Phe
durch herkömmliche Nahrung zuzuführen, und um den
Phespiegel wieder zu senken, muss die Zufuhr an Phe
durch den Verzehr geeigneter Nahrung reduziert werden.
Damit die Behandlung genau erfolgen kann, wird aus
dem gesamten Eiweißbaustein direkt der Gehalt der
Aminosäure Phe berechnet. Hier helfen dann spezielle
Nährwerttabellen, die Tagesmenge genau zu berechnen
(siehe Broschüre „Therapie der Phenylketonurie im Alltag:
0 bis 6 Jahre“, Seite 8).
Damit man genau ersehen kann, wie viel ein PKU-Kind an
Phe benötigt, muss ständig das Blut kontrolliert werden.
Dies erfolgt bei der Neueinstellung einer Diät oft täglich,
im Säuglingsalter wöchentlich und später können
dann auch monatliche Blutkontrollen ausreichen.
Am Anfang wird das Blut noch beim Kinderarzt
abgenommen und in das Labor der behandelnden Klinik
geschickt. Später kann man auch selbst zu Hause das
Blut aus dem Finger in einem kleinen Blutröhrchen
auffangen oder auf ein entsprechendes Filterpapier
geben und ebenfalls in das Stoffwechsellabor schicken.
Je nach Stoffwechselzentrum wird das Ergebnis der
Kontrolle vom Stoffwechsellabor oder vom behandelten
Arzt mitgeteilt. Zumeist aber bekommt man von der
Ernährungsfachkraft/Diätologin die Rückmeldung und
diese teilt gleichzeitig notwendige Änderungen zur Diät
direkt mit.
7

7
Wie kann der Phenylalaninblutspiegel gesteuert
werden?
Der Phenylalaninblutspiegel sollte bei einem optimal
eingestellten PKU-Kind zwischen 2 und 4 mg/dl
(120 - 240 µmol/l) liegen.
Hat das Kind z.B. mehr Phe durch die Nahrung
bekommen, als es verarbeiten kann, dann steigt der
Phenylalaninblutspiegel über 4 mg/dl (240 µmol/l) an.
Damit der Blutspiegel wieder gesenkt werden kann, muss
für einen gewissen Zeitraum die Phe-Vorlage durch die
Nahrung reduziert werden.
Ist der Phenylalaninblutspiegel wiederholt unter
1 - 2 mg/dl (60 - 120 µmol/l) gefallen, dann kann die
Phe-Vorlage durch die Nahrung gesteigert werden.
Ursachen für ein Ansteigen des
Phenylalaninblutspiegels:
Senken kann man einen erhöhten Phe-Wert, indem man
weniger Phe aufnimmt, als der Körper benötigt. Hierdurch
wird überschüssiges Phe im Blut in die Aminosäure
Tyrosin verarbeitet.
Je nach dem, wie hoch der Phenylalaninblutspiegel war
und wie viel weniger Phe man dann noch aufnimmt,
dauert dieser Vorgang unterschiedlich lange. Bei Kindern
geht dieser Vorgang schneller als bei Jugendlichen und
Erwachsenen.
So muss man manchmal mindestens eine Woche, bei
Jugendlichen und Erwachsenen auch länger die reduzierte
Phe-Menge einhalten, bis der Phenylalaninblutspiegel
wieder in den gewünschten Bereich gesunken ist.
1. Zu hohe Phe-Aufnahme durch eiweißreiche
Nahrung.
2. Krankheit, Infekt, Fieber: Hier baut der Körper
neben Fett auch Eiweiß aus den körpereigenen
Reserven ab. Aus dem körpereigenen Eiweiß
wird auch das Phe freigesetzt und erhöht den
Phenylalaninblutspiegel.
3. Wenn zu wenig Phe durch die Nahrung
aufgenommen wurde: Dies kann geschehen, wenn
man über längere Zeit nichts gegessen hat bzw.
essen kann oder aus Krankheitsgründen zu wenig
Phe durch die Nahrung aufnimmt. Meist geht dies
auch mit einem Gewichtsverlust einher.
8

8
Wie sieht eine PKU-Diät aus?
Wie bereits beschrieben, setzt sich unsere Nahrung u.a.
aus Eiweiß, Fett und Kohlenhydraten zusammen.
Sie liefern uns Energie für das Wachstum, Bewegung,
aber auch für unsere Körperaktivitäten wie Atmung,
Herzschlag, Organfunktionen, auch wenn wir schlafen.
Wie viel Energie man braucht, hängt vom Alter und von
der körperlichen Aktivität ab. Die Energie wird in Kalorie
(kcal) oder Kilojoule (kJ) angeben.
Aber nicht nur eine ausreichende Energiezufuhr ist für
die Menschen wichtig, sondern die Zusammensetzung
der Nährstoffe an Eiweiß, Fett und Kohlenhydraten.
Fett und Kohlenhydrate sind hierbei die wichtigsten
Energielieferanten. Das Eiweiß spielt eine entscheidende
Rolle beim Wachstum. Es ist als Baustoff für die
Körperzellen zum Muskelaufbau, für die Organe und das
Blut wichtig.
Auch der erwachsene Mensch braucht das Eiweiß als
Baustoff für den Auf- und Abbau der Körperzellen.
Darum ist eine bestimmte Menge an Eiweiß für jeden
Menschen lebenswichtig. Man schätzt, dass Jugendliche
und Erwachsene etwa 0,7 bis 1 g Eiweiß pro kg
Körpergewicht (kg KG) am Tag brauchen. Kinder, die noch
wachsen, benötigen dagegen 1 bis 2 g Eiweiß pro kg
Körpergewicht am Tag.
Wie bereits erklärt, besteht ein Eiweißbaustein aus vielen
Aminosäuren. Eine der Aminosäuren ist das Phenylalanin,
das zu etwa 3 - 5 % in 1 g Nahrungseiweiß enthalten ist.
Trotzdem kann man das lebenswichtige Eiweiß nicht
einfach ganz aus der Diät streichen.
Vereinfacht entspricht 1 g Eiweiß
etwa 50 mg Phenylalanin.
Hier darf also nur so viel Eiweiß und damit auch nur so viel
Phenylalanin gegeben werden, wie der Körper tatsächlich
auch braucht.
Bei einer klassischen PKU-Diät werden nur Lebensmittel
verwendet, die nur ganz geringe Mengen an natürlichem
Eiweiß und zudem kein hochwertiges tierisches Eiweiß
enthalten. Als Ergänzung werden fehlende Aminosäuren
durch eine Aminosäuremischung verabreicht, deren
kompletter Einbau in die Körperzellen nicht immer
nachzuvollziehen ist.
Die Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Diätetik
(APD) empfiehlt eine erhöhte Eiweißzufuhr bei PKU.
Die Berechnung des Eiweißbedarfs erfolgt dabei
anhand der D-A-CH Referenzwerte 1 plus 30 Prozent.
Kontrollen von Längenwachstum und Gewicht sowie
Aminosäurenmessungen im Plasma sollten regelmäßig
durchgeführt werden, um eine ausreichende Versorgung
des Kindes zu garantieren.
Empfehlungen für die Eiweißzufuhr
bei PKU-Diät:
Alter
D-A-CH
Referenzwerte 1
(Eiweiß
g/kg KG/Tag)
APD Empfehlungen
bei PKU 2
(Eiweiß
g/kg KG/Tag)
Säuglinge 1,3 – 2,5 1,7 – 3,3
Kleinkinder 0,9 – 1,0 1,2 – 1,3
Schulkinder 0,9 1,2
Jugendliche /
Erwachsene
0,8 – 0,9 1,0 – 1,2
1
Deutsche Gesellschaft für Ernährung, Österreichische Gesellschaft für Ernährung,
Schweizerische Gesellschaft für Ernährung (Hrsg.): Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr.
2. Aufl., 3. aktualisierte Ausgabe. Bonn; 2017
2
Lang, F. (2020): Ernährung bei Phenylketonurie, in VFEDaktuell, 177, S. 16
Nicht in allen Lebensmitteln ist gleich viel Eiweiß enthalten. Hier gibt es große Unterschiede.
Einige Lebensmittel bestehen fast nur aus Eiweiß und andere wiederum aus mehr Fett oder
Kohlenhydraten. Damit man diese Lebensmittel schneller überschauen kann, wurden sie in
Gruppen, entsprechend der Ampelfarben, eingeteilt. In den folgenden drei Kapiteln sind Lebensmittel
daher einer roten, gelben und grünen Gruppe zugeordnet. Diese Zuordnung basiert auf den
Nährwertangaben des Bundeslebensmittelschlüssels (BLS), Stand August 2020.
9

9
ROTE Gruppe:
Lebensmittel mit einem hohen Phe-Gehalt
Fleisch und Wurstwaren, Fisch, Geflügel, Eier, Milch und Milchprodukte:
z. B. Joghurt, Buttermilch, Quark, Käse, Mehl- und Getreideprodukte: handelsübliches Brot, Nudeln (mit und ohne Ei),
Gebäck, Haferflocken, Hülsenfrüchte: z. B. Soja und Sojaprodukte (Tofu), Linsen, weiße und rote Bohnen, Erbsen, Nüsse,
Schokolade
Hinweis:
Diese eiweißreichen Lebensmittel sollen gemieden werden.
10

10
GELBE Gruppe:
Lebensmittel mit einem mittleren Phe-Gehalt
Gemüse:
über 70 mg
Phe pro
100 Gramm
z. B. Broccoli, grüne Bohnen, Spinat und
Kartoffeln sowie Kartoffelprodukte:
z. B. Pellkartoffeln, Pommes frites
Obst:
über 70 mg Phe pro 100 Gramm
z. B. Trockenfrüchte, Holunder- und
Sanddornsaft
Ausgewählte Getreide und Getreideprodukte:
glutenfreies Brot, glutenfreie Nudeln (je nach
Eiweißgehalt bzw. Zutaten), Reis
Brotaufstriche & Sonstiges:
z. B. Doppelrahmfrischkäse, Schokoaufstrich,
Tomatenmark, Senf, Sahne, Crème fraîche,
Gemüse-Aufstriche, PKU-Wurst
Fertigprodukte:
z.B. Gemüsebrühe oder
verzehrfertige Tomatensauce
Getränke:
z. B. Orangensaft,
Multivitaminsaft
Getränke sollen das Süßungsmittel Aspartam nicht enthalten.
Hinweis:
Diese Lebensmittel werden gewogen und der Phe-Gehalt wird berechnet.
11

11
GRÜNE Gruppe:
Lebensmittel, die kein oder sehr wenig Phe enthalten
Eiweißarme
Spezialprodukte:
Brot, Nudeln, Reis, Kekse,
Mehl und Produkte daraus,
z. B. Pfannkuchen, Muffins,
Pizza, Kartoffelprodukte
Gemüse:
unter 70 mg Phe pro
100 Gramm
z.B. Paprika, Karotten,
Aubergine, Gurke
Obst:
unter 70 mg
Phe pro
100 Gramm
z.B. Ananas,
Banane, Apfel
Brotaufstriche:
unter 50 mg Phe
pro 100 Gramm und Sonstiges wie Zucker,
Fruchteis, Wassereis, Honig, Sirup, Konfitüre
Fette:
z. B. Butter,
Margarine, Pflanzenöl
Süßwaren:
z. B. Bonbons, Fruchtgummi
ohne Gelantine, Traubenzucker
Getränke:
Pflanzliche Drinks (ohne
Soja) wie z. B. Mandeldrink,
Haferdrink, Reisdrink,
Mineralwasser, Tee, Kaffee,
Limonade, Cola
Getränke sollen das Süßungsmittel Aspartam nicht enthalten.
Hinweis:
Diese Lebensmittel brauchen nicht gewogen und auch nicht berechnet werden.
12

12
Eiweißersatzprodukte von Vitaflo
*Glykomakropeptid
Aminosäuremischungen und GMP-basierte Eiweißersatzprodukte
Damit es bei einer eiweißarmen Diät nicht zu einem Mangel an anderen
Aminosäuren kommt und der Körper dann nicht genug Baustoff für den
Auf- und Abbau der Körperzellen zur Verfügung hat, müssen zusätzlich alle fehlenden Aminosäuren
extra zugegeben werden. Dies erfolgt dann mit der täglichen Einnahme einer phenylalaninfreien
Aminosäuremischung oder mit einem phenylalaninarmen GMP*-Produkt. Diese enthalten zusätzlich
Mikronährstoffe wie Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente.
TIPP: Für Eiweißersatzprodukte von Vitaflo für Säuglinge ab Geburt mit PKU und
Kleinkinder mit PKU fragt bitte in Eurem Stoffwechselzentrum nach oder besucht
uns auf https://www.vitafriendspku.com/de/
Aminosäuremischungen für jedes Alter und jeden Geschmack
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Die Produkte sind nur nach der Diagnose des betreffenden Arztes und nach Rücksprache mit der jeweiligen
Ernährungsfachkraft zu konsumieren.
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3 Jahren
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PKU sphere TM ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) mit Zuckern und Süßungsmittel. PKU cooler TM und PKU air ® sind Lebensmittel für
besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) mit Zucker und Süßungsmitteln. PKU express TM ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät),
aromatisierte Sorten mit Zucker und Süßungsmittel. Zum Diätmanagement bei PKU/Hyperphenylalaninämie. Nur unter ärztlicher Aufsicht/medizinischer Kontrolle verwenden.
Nicht als einzige Nahrungsquelle und nicht zur parenteralen Ernährung geeginet. PKU cooler TM , PKU air ® und PKU express TM sind ab einem Alter von 3 Jahren,
PKU sphere TM ist ab einem Alter von 4 Jahren geeignet.
13

Glykomakropeptid-basiertes Produkt:
PKU sphere TM
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Vanille
Erdbeer-
Himbeer
Schokolade
Warum PKU sphere TM ?
PKU sphere TM ist ein Eiweißersatz auf Basis von
Glykomakropeptid (kurz: GMP). Bei GMP handelt es sich
um ein Molkeprotein, das von Natur aus einen niedrigen
Phenylalaningehalt hat.
Für ein angenehmes Trinkgefühl
• Das Trinkvolumen ist relativ klein. Mit PKU sphere15 TM
sind es nur 120 ml; mit PKU sphere20 nur 140 ml.
• Der pH-Wert von 7 ist neutral wie bei Wasser. Das kann
den Geschmack und die Verträglichkeit verbessern
und damit die Diäteinhaltung fördern aber auch den
Wiedereinstieg in die Diät erleichtern.
Für ein ausgewogenes Nährwertprofil
• PKU sphere ist sehr kalorienarm.
1 Portion PKU sphere15 TM hat nur 91 Kalorien.
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1 Portionsbeutel PKU sphere15 TM = 28 mg Phe
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mit ProZero TM , Früchten oder Saft!
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Rücksprache mit der jeweiligen Ernährungsfachkraft zu
konsumieren.
• Du erhältst alle Nährstoffe, die Du brauchst, unter
anderem die essentielle Omega-3-Fettsäure
Docosahexaensäure (DHA).
14

13
Wie erfolgen die weitere Einstellung und der Verlauf
während des Diätmanagements?
Da es keine international allgemein akzeptierten
Empfehlungen hinsichtlich Indikation, Strenge und
Dauer des Diätmanagements bei PKU gibt, sind für
Deutschland Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für
Pädiatrische Stoffwechselerkrankungen (APS), zuletzt 1997,
richtungsweisend, siehe untere Tabelle.
Empfohlene Phenylalaninkonzentration im Blut in
Abhängigkeit vom Alter
Alter in
Jahren
Phe-Konzentration
niedrigster Wert
Phe-Konzentration
höchster Wert
Durchschnittliche Phe-Toleranz und akzeptierte Phe-
Tagesmenge in Abhängigkeit vom Alter
Alter Phe-Toleranz
(mg/kg KG/Tag)
Phe-Tagesmenge
(mg/Tag)
Säuglinge 25-50 120-250
Kleinkinder 10-20 200-400
Schulkinder < 10 250-400
Jugendliche < 10 250-600
1-10
11-16
über 16
0,7 mg/dl
(42 µmol/l)
0,7 mg/dl
(42 µmol/l)
0,7 mg/dl
(42 µmol/l)
4,0 mg/dl
(240 µmol/l)
15,0 mg/dl
(900 µmol/l)
20,0 mg/dl
(1200 µmol/l)
Die Toleranz an Phenylalanin (Tagesmenge, die den
Plasmaspiegel im Zielbereich hält) ist ab etwa dem 3.
Lebensjahr relativ stabil. Sie steigt erst mit der Anpassung
der Phenylalaninblutspiegel an die altersgestuften
Behandlungsempfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für
Pädiatrische Stoffwechselstörungen (APS).
Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Ratgebers werden die Empfehlungen der
APS überarbeitet. Voraussichtlich werden dabei die Zielbereiche für die Phenylalanin-
Blut-Werte neu angepasst. Bitte informiert Euch dazu in Eurem Stoffwechselzentrum.
Stand: August 2020.
Ganz allgemein: man strebt in der Kinderzeit
Phe-Werte von 0,7 bis 4 mg/dl (40 bis 240 µmol/l) an.
Verlaufsstudien zeigten, dass nach dem 10. Lebensjahr
kein Einfluss des Phenylalaninblutspiegels auf den
IQ mehr besteht – er war stabil – das haben größere
Studien inzwischen bestätigt. Allerdings zeigte ein Teil der
untersuchten Patienten neurophysiologische Auffälligkeiten
sowie Veränderungen der weißen Hirnsubstanz im MRT*,
deren klinische Bedeutung noch unklar ist.
Darum werden bei Kindern von 11 bis 16 Jahren Phe-Werte
von 0,7 - 15 mg/dl (40 - 900 μmol/l) und ab 16 Jahren
0,7 - 20 mg/dl (40 - 1200 μmol/l) z.Z. noch toleriert.
Welche altersbedingten Zielwerte möglichst
eingehalten werden sollten, wird am besten mit dem
Arzt/ der Ärztin im betreuenden Stoffwechselzentrum
besprochen.
Eine Beendigung der Diät im Erwachsenenalter kann
nicht empfohlen werden, da langfristig mit
neurologischen Symptomen zu rechnen ist.
Jüngere Empfehlungen einer Arbeitsgruppe zur
Ernährungstherapie, die sich aus Spezialisten
verschiedener Länder Europas zusammensetzt, weichen
insbesondere für das Erwachsenenalter von den bisherigen
Behandlungsempfehlungen ab.
Alter
Zielbereich des Phe-
Plasmaspiegels
Phe mg/dl Phe µmol/l
0-12 Jahre 2-6 120-360
13 Jahre und älter 2-10 120-600
Schwangere < 6 < 360
Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with
phenylketonuria (van Spronsen et al), 2017.
*Magnetresonanztomographie
15

14
Wie häufig erfolgen laborchemische und
klinische Untersuchungen?
Die Häufigkeit laborchemischer und klinischer Untersuchungen
wird von der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische
Stoffwechselerkrankungen wie hier dargestellt, empfohlen:
Häufigkeit laborchemischer und klinischer Untersuchungen
Alter in
Jahren
Laboruntersuchungen
Klinische
Untersuchungen
jünger als 1 alle 1-2 Wochen alle 3 Monate
1-9 alle 2-4 Wochen alle 3-6 Monate
10-15 alle 4 Wochen alle 6 Monate
älter als 15 alle 2-3 Monate alle 6-12 Monate
Bei inadäquater diätetischer Einstellung sind häufigere
Kontrollen der Phenylalaninblutspiegel notwendig.
16

15
Weitere Fragen?
Bei weiteren Fragen wendet Euch bitte vertrauensvoll an Euer Stoffwechselzentrum.
17

16
Vernetzung und Austausch mit anderen,
Stoffwechselzentren für Erwachsene
Ob in den sozialen Medien oder offline, mittlerweile gibt es ein großes Angebot, um sich mit anderen PKU’lern
und deren Familien auszutauschen und zu vernetzen:
DEUTSCHLAND
DIG PKU e.V.
Narzissenstr. 25
90768 Fürth
Web: www.dig-pku.de
Telefon: 0911 9791034
Stoffwechselstörungen e.V. (VfASS)
Hanauer Str. 67
14197 Berlin
E-Mail mail@vfass.de
Web: http://vfass.de/
SCHWEIZ
Swiss PKU – Schweizerische
Interessengemeinschaft Phenylketonurie (PKU) und
andere angeborene Eiweißstoffwechselstörungen
Geschäftsstelle
SWISS PKU
Dorfstrasse 40
CH-9108 Gonten
Telefon: +41 71 794 11 97
E-Mail: info@swisspku.ch
Web: swisspku.chswisspku.ch
PKU Verein Düsseldorf
Langenfelsweg 27
47877 Willich
Web: http://www.pku-verein-duesseldorf.de
E-Mail: vorstand@pku-verein-duesseldorf.de
ÖSTERREICH
ÖGAST
Österreichische Gesellschaft für
angeborene Stoffwechselstörungen
Katja Gielesberger
Peiskam 15
4694 Ohlsdorf
Österreich
+43 676 358 295 0
Web: https://www.oegast.at/
APEP - Association des Parents d›Enfants
Phénylcétonuriques et autres Aminoacidopathies
c/o Didier Bachelard
Rue de Pierrefleur 10d
1958 Uvrier
Telefon: +41 79 355 49 01
Web: https://apep-pcu.ch/
Arbeitsgemeinschaft für angeborene
Stoffwechselstörungen in der Inneren Medizin
Stoffwechselzentren für Erwachsene in Deutschland,
Österreich und der Schweiz finden Sie auf:
Web: https://www.asim-med.de/zentren
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Anbieter eiweißarmer Spezialprodukte
Auswahl von Firmen, die eiweißarme Lebensmittel (für PKU) anbieten:
(ohne Anspruch auf Vollständigkeit)
Balviten
www.balviten.com/de/index
Hammermühle www.hammermuehle-shop.de/produkte/eiweissarme-produkte/
Huber
Katrins Küche
Loprofin
MetaX
Mevalia
Poensgen
Schott
Senzo
Vitaflo
www.pku-versand-huber.de/
www.katrinskueche.de
https://loprofin.de/
https://metax-shop.org/
www.mevalia.com/de
https://poensgen-brot.de/produkte/eiweissarme-produkte/
https://metzger-schott.de/ (suche: PKU-Wurst!)
www.senzo.de/index.php/vorbestellen-2/ (PKU Backwaren)
www.vitaflo.de
Versand diverser eiweißarmer Produkte
www.delifirst.de
www.foodoase.de/pku-eiweissarm
Eiweißarme Speziallebensmittel werden von den Krankenkassen üblicherweise nicht bezuschusst. Der Kostenaufwand für
entsprechende Lebensmittel ist hoch und beträgt je nach Bedarf bis zu etwa 150 € Mehrkosten pro Monat.
Sozialhilfeempfänger bekommen auf Antrag häufig eine Zulage vom Sozialamt bzw. Jobcenter. Eine entsprechende
Berechnungsgrundlage für die Mehrkosten der Speziallebensmittel, die als Anlage einen Antrag ergänzen kann, befindet
sich als Download auf der Website der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Diätetik (www.netzwerk-apd.de) oder fragt
auch in Eurem Stoffwechselzentrum nach.
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Vitaflo Service
Vitafriends Explorers Club
Ihr Wegbegleiter für die ersten Schritte Ihres Kindes in ein Leben mit PKU
Der Vitafriends Explorers Club ist ein Bildungsprogramm für die ganze Familie alsErgänzung zur Beratung Ihres
Stoffwechselteams.
Altersbezogene Informationen helfen Ihnen Phenylketonurie besser zu verstehen und eine eiweißarme Ernährung
leichter umzusetzen.
Unterhaltsames und interessantes Schulungsmaterial unterstützt Sie darin, Ihrem Kind die
Besonderheiten seiner Ernährungsweise spielerisch zu vermitteln.
Registrieren Sie sich jetzt unter: http://vitaflo.web-content.eu/explorers-club
oder nutzen Sie bequem den QR-Code:
Sie erhalten per E-Mail und Post Informationen zu folgenden Themen:
Die Grundlagen der PKU
Die Reise durch die Aminosäuremischungen
Tipps und Tricks zum Beikost-Start
Gesunde Zähne bei PKU
Die Grundlagen der eiweißarmen Ernährung inkl. Mahlzeitenplaner
PKU im Kindergarten? Kita und auf Feiern
facebook.com/vitafriendspkudeutsch
instagram.com/vitafriendsde
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Chef Max ist gelernter Diätassistent
und Koch. Er entwickelt originelle
eiweißarme Rezepte, begleitet
Kochkurse und produziert
Kochvideos garantiert zum
Nachmachen!
Auf Facebook: CHEF MAX
Antschi’s PKU Küche & Infobox powered by Vitaflo
Vitaflo-Mitarbeiterin, Andrea Tschiche ist Mutter von mittlerweile zwei
Erwachsenen mit PKU. Mit ihrer Erfahrung bereichert sie Kochkurse,
Veranstaltungen und hat schon vier Kochbücher mit eiweißarmen Rezepten
verfasst! Außerdem bietet sie eine PKU Hotline an. Hier steht sie für Fragen
zur Reha auf Usedom, Finanzen und Recht aber auch zu alltäglichen
Problemen gern zur Verfügung.
Auf Facebook: AnTschi’s PKU Küche und Infobox
PKU Hotline: +49(0)6172 253 2344
Email: pkuhotline@vitaflo.de
Alle eiweißarmen Kochbücher von Andrea stehen
auch online zum Lesen zur Verfügung:
https://www.yumpu.com/user/Vitafriends
VitaReport auf Youtube PKU Ein Lebenslauf - Tobias Lazinka hat seinen Lebenslauf
dokumentiert und begleitet das Vitaflo Team auf Veranstaltungen für PKU.
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Merlin-Vitaflo-Shop
Im Webshop der Merlin Apotheke können Kunden aus Deutschland bequem und rund um die
Uhr ihre Vitaflo Produkte bestellen.
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Registriert Euch dazu einfach als Neukunde im Webshop und erhaltet Euer persönliches Kundenkonto.
Unter PRODUKTE findet Ihr alle Vitaflo Produkte zu verschiedenen Stoffwechselerkrankungen.
Legt gemäß Eurem Rezept alle Produkte in den Warenkorb. Zusätzlich habt Ihr eine Auswahl an verschiedenen
eiweißarmen Lebensmitteln, wie beispielsweise der schokoladige Vitabite TM Riegel oder die herzhaften Mini Crackers TM .
Als eiweißarmer Milchersatz eignet sich ProZero TM .
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Bestätigt die Bestellung mit OK.
Anschließend könnt Ihr ganz einfach das abfotografierte Rezept als Datei hochladen und Euren Bestellvorgang
abschließen. Die Bestellung wird dann umgehend per Mail bestätigt.
Schickt das Originalrezept schnellstmöglich per Post an die Merlin Apotheke.
Merlin Apotheke am Hochhaus
Mittelstraße 111
53757 Sankt Augustin
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Sobald die Merlin Apotheke das Rezept im Original per Post erhalten hat, schickt Merlin Euch die Bestellung per DHL
bequem und kostenlos direkt nach Hause.
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Unser Dankeschön für Eure Bestellung
ProZero TM
Eine eiweiß- und phe-freie Milchalternative, geeignet ab dem Alter
von 6 Monaten
Mini Crackers
Ein eiweiß- und phe-armer Snack mit Kräutergeschmack,
geeignet ab dem Alter von 3 Jahren
Vitabite TM
Ein eiweiß- und phe-armer Riegel mit Schokoladengeschmack,
geeignet ab dem Alter von 1 Jahr
Fate All Purpose TM
Eine eiweiß- und phe-arme Mehlmischung zum Kochen
und Backen
Unser Dankeschön für Eure Bestellung
Für unsere Kunden in Deutschland:
Unser Dankeschön für Deine
Bestellung
Lieber Merlin-Kunde,
Apotheke Logistikzentrum
Als Direktkunden von Merlin habt Ihr die Möglichkeit, bei jeder Bestellung
Eurer Vitaflo-Aminosäuremischung Punkte zu sammeln. Dabei erhaltet Ihr
pro Karton einen Punkt, welchen Ihr auf Eurem Punktekonto sammeln
könnt.
Die Punkte könnt Ihr jederzeit gegen unsere exklusiven kostenfreien
Beigaben, wie beispielsweise unsere eiweißarmen Lebensmittel oder
Gutscheine von Rabenhorst, Senzo glutenfrei, Katrin’s Küche oder ESN*
einlösen.
Das aktuelle Beigabenformular könnt Ihr jederzeit auf unserer
Website www.vitaflo.de herunterladen oder alternativ die Beigaben
über den Webshop auswählen.
Du kannst zu Deiner Bestellung einer Vitaflo-Aminosäuremischung
bei der Merlin Apotheke wählen, was wir Dir als kostenfreie
Beigabe mitschicken.* Die Auswahl erfolgt nach gesammelten
Punkten, wobei ein Karton Aminosäuremischung einem Punkt
entspricht. Du kannst die Punkte zusammen mit Deiner aktuellen
Bestellung einlösen. Bei Bestellungen über unseren Webshop
kannst Du auch Punkte sammeln/speichern.
Durch die Bestellung/Lieferung der Beigabe entstehen
keine zusätzlichen Kosten.
Datum: _ _/_ _/_ _ _ _ Alter Patient: > 1 Jahr (verpflichtende Angabe)
Name, Vorname:
Straße, Nr.:
PLZ / Ort:
Telefon**:
Email-Adresse**:
Anzahl Kartons Aminosäuremischung auf Rezept:
Unsere Beigaben für eine eiweißarme Ernährung:
Bestelle ganz einfach per:
Webshop: www.merlin-vitaflo-shop.de
Telefon: (0228) 429 779 07
mobil: 0160 989 480 21
Fax: (0228) 429 779 50
E-Mail: info@merlin-apotheke.de
Sende das Rezept bitte per Post an:
Merlin Apotheke am Hochhaus
Mittelstr. 111
53757 Sankt Augustin
Produkt Variante Menge Benötigte Punkte Ihre Wahl
A l Purpose Mix 1 x - - - - FATE Mehl
Cake Mix 500 g 1
2 x 250 g 1
Vitabite TM Schokoladengeschmack 7 Riegel à 25 g 1
Gutschein einlösbar unter www.senzo.de Frische eiweißarme Backwaren im
Online-Shop. Der PKU-Backtag ist jeden ersten Dienstag im Monat. Gutschein-Wert:
30 €
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Gutschein einlösbar unter Vegane, eiweißarme info@katrinskueche.de Brotaufstriche
(mehr Infos unter
www.KatrinsKueche.de)
6 Aufstriche
Ihrer Wahl
3
Gutschein einlösbar unter Im Online-Shop www.rabenhorst-shop.de von Rabenhorst
hast Du die Auswahl aus über 90 Säften.
Gutschein-Wert:
30 €
3
ProZero TM
eiweißfreier Milchersatz 1 L Packung 6 x 1 L Packung Trinkpäckchen 18 x 250 ml 3
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Mini Crackers Kräuter der Provence 15 x 40 g Beutel Gutschein einlösbar unter www.fitmart.de Im Online-Shop von Fitmart hast Du
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die Auswahl aus 70 zucker- und
Gutschein-Wert:
kalorienfreien Flavor Drops von ESN.
10 €
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**freiwillige Angaben
*Vitabite TM , Mini Crackers und ProZero TM sind Lebensmi tel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) und dürfen nur unter ärztlicher
Aufsicht verwendet werden. Bi te halte vor der Verwendung Rücksprache mit Deinem Stoffwechselzentrum.
Für unsere Kunden in Österreich:
Möchtest Du zukünftig von Vitaflo über aktuelle Produkte, Events und Aktionen auf dem Laufenden gehalten werden?
Dann abonniere jetzt die Vitafriends News unter: http://vitaflo.web-content.eu/vitafriends-news
Stand: März 2021
Auch unsere Kunden aus Österreich können Beigaben zu ihrer Bestellung
kostenfrei hinzubuchen. Zu beachten ist hier, dass kein Sammelkonto angelegt werden
kann und die Punkte direkt bei jeder Bestellung eingelöst werden müssen. Aus
logistischen Gründen sind die Beigaben von Rabenhorst und Senzo in Österreich leider
ausgeschlossen.
*ab einem Alter von 3 Jahren
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A Nestlé Health Science Company
® Reg. Trademarks of Société des Produits Nestlé S.A., Vevey, Switzerland.
Vitaflo Deutschland GmbH
Industriestraße 17
61449 Steinbach
Tel: +49(0)6172 253 234 0
E-Mail: info@vitaflo.de
Web: www.vitaflo.de
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