Leber - Leberzirrhose

Gastroenterologie und Hepatologie, Stoffwechsel- und
Ernährungsmedizin, Endokrinologie
Leber - Leberzirrhose
Ätiologie
Langdauernder Alkoholkonsum, chronische Virushepatitiden, chronischer Gallestau (primär oder
sekundär biliäre Zirrhose), Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, Mb. Wilson, Alpha1-Antitrypsinmangel,
Nash), Autoimmun-Prozesse (Autoimmunhepatitis, Autoimmuncholangitis, primär
sklerosierende Cholangitis), chronische Rechtsherzinsuffi zienz sind mögliche Ursachen, ungefähr
in absteigender Häufi gkeit gereiht.
Pathogenese
Leberzellnekrose und Leberfi brose führen schließlich zum Umbau der Leberarchitektur mit Ausbildung
von Regeneratknoten. Der Perfusionswiderstand steigt an und es kann eine portale Hypertension
mit Varizenbildung und Aszites auftreten. Die Blutgerinnung wird zunehmend gestört, da
die Faktoren II, VII, IX und X nicht mehr ausreichend synthetisiert werden; die Thrombozytenzahl
nimmt durch den Hypersplenismus bei portaler Hypertension ab. Der onkotische Druck des Plasmas
nimmt durch eine verminderte Albuminsynthese ab, Ödemneigung tritt auf. Die Hirnfunktion
kann durch falsche Transmitter und durch die gestörte Harnstoffbildung aus Ammoniak gestört
sein. Eine stark eingeschränkte Leberfunktion schädigt auch die Nierenfunktion, es kommt zum
hepatorenalen Syndrom.
Symptomatik
Große Variationen von klinisch stummen Formen bis zu schwersten intensivpfl ichtigen Krankheitsbildern
sind möglich. Charakteristisch sind anfänglich ein Leistungsknick, eine Zunahme des
Bauchumfangs (Aszites) und das Auftreten von Beinödemen, Verlust der Hautanhangsgebilde
(„Bauchglatze“), Entstehen von am Stamm sichtbaren Kollateralkreisläufen („Caput Medusae“),
trophische Störungen der Nagelbildung, Ausbildung von Spider Naevi, Lacknägel und eines Palmarerythems;
Auftreten von oberen gastrointestinalen Blutungen mit Haematemesis oder Melaena. In
Spätstadien nimmt der Patient Gewicht ab, die Haut wirkt oft papierdünn, ist auch manchmal von
Hämatomen und Petechien übersäht. Der Patient macht Phasen von Konzentrationsstörungen und
Müdigkeit bis hin zur Bewußtlosigkeit durch.
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Diagnose
Neben den geschilderten klinischen Symptomen sind ein Mangel an Albumin und Pseudocholesterinesterase
und eine verlängerte Brothrombinzeit deutliche Hinweise aus dem Labor. Die Sonographie
kann eine Zirrhose durch die unregelmäßige Oberfl äche und den Aszites erkennen, übersieht
aber auch häufi g klassische Zirrhosefälle. Der Goldstandard wäre die Laparoskopie, die aber heute
in dieser Indikation kaum mehr zum Einsatz kommt. Die Leberpunktion ist das nächst verläßliche
Mittel der Diagnosefi ndung, wird aber in der Praxis nur zur Unterscheidung der verschiedenen
Ätiologien oder zur Therapieüberwachung eingesetzt. Die portale Hypertension mit Varizenbildung
oder hypertensiver Gastropathie kann sehr eindeutig mit der Gastroskopie nachgewiesen werden.
Differentialdiagnose
Chronische Hepatitis und Fettleber können durch das klinische Bild und die Laborwerte differenziert
werden. Fokale Lebererkrankungen werden durch die Sonographie ausgeschlossen.
Therapie
Gut kompensierte Formen verlangen keine spezifi sche Therapie, ausgenommen die Elimination
der verursachenden Noxe, wenn möglich. Ödeme und Aszites werden mit Spironolacton in Kombination
mit Thiazid- oder Schleifendiuretika ausgeschwemmt oder im Fall von Aszites durch Punktion
und Albuminsubstitution behandelt. Blutungen werden endoskopisch diagnostiziert und mit lokaler
Therapie gestillt, am Besten in Kombination mit einer medikamentösen Blutungsbehandlung
mit Somatostatin oder Sasopressinanaloga. Eine medikamentöse Langzeitprophylaxe kann mit
dem nichtselektiven Betablocker Propranolol erreicht werden. Hartnäckig rezidivierende Fälle werden
mit einem intrahepatalen Stentshunt (Tips) oder einem chirurgischen Shunt behandelt. Milde
Abführmittel reduzieren die Belastung des Körpers mit potentiellen Auslösern einer hepatischen
Enzephalopathie, ebenso wie die konsequente Behandlung von Infektionen, das Vorenthalten von
Sedativa und das Vermeiden von Austrocknung. Der Mb. Wilson wird mit Komplexbildnern (Penicillinamin)
behandelt, die H ämochromatose durch Aderlässe. Primär biliäre Zirrhose und primär
sklerosierende Cholangitis sprechen gut auf die Gabe von Ursodesoxycholsäure an. Obstruktionen
der größeren Gallenwege sollen nach Möglichkeit endoskopisch entfernt werden. Chronische Virusinfektionen
können noch von der Durchführung einer viruseliminierenden Therapie profi tieren.
Dekompensierte Formen der Leberzirrhose benötigen eine symptomatische, problemorientierte,
teilweise intensivmedizinsche Behandlung und sollen in Hinblick auf die M öglichkeit einer Lebertransplantation
physisch und psychisch evaluiert werden.
Diät
Alkohol soll unbedingt gemieden werden. Ansonsten ist keine kausal oder symptomatisch wirksame
diätetische Maßnahme bekannt, welche die Entstehung oder Progredienz einer Leberzirrhose
beeinfl usst. Einige pfl anzliche Präparate (z.B. Silymarin, ein Silberdistelpräparat) scheinen einen
günstigen Einfl uss auf den Krankheitsverlauf auszuüben.
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Komplikationen können gemildert werden: die Überwässerung soll durch Reduktion der Trinkmenge
auf etwa 1 Liter günstig beeinfl usst werden. Man kann durch eine eiweißarme Diät mit Modifi -
kation der Aminosäurenzusammensetzung (verzweigt-kettige statt aromatische) die Manifestation
einer hepatischen Enzephalopathie hintanhalten.
Prognose:
Voll kompensierte Leberzirrhosen haben keine erhöhte Mortalität. Patienten mit fortgeschrittener
Leberzirrhose haben eine sehr hohe Mortalität, vergleichbar einem fortgeschrittenen Karzinom.
Die Lebensqualität nimmt mit Beginn der Dekompensation drastisch ab, vor allem durch den Leistungsabfall.
Nach Lebertransplantation kann mit einem 5-Jahres-Überleben von ca. 60% gerechnet
werden. Die Leberzirrhose ist ein Risikofaktor für die Entstehung eines Hepatoms.
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