Ratgeber PSP 2021 - Prof. Dr. Stefan Lorenzl
Parkinsonpatienten nurnachts gegeben werden.Ebenfalls sollten Kombinationspräparate,die einenCOMT-Hemmer enthalten,versucht werden.Trihexyphenidylkann ebenso wie L-Dopazur Verbesserung derBewegung beitragen. In derRegel sollte man mit 2 mgmorgens beginnen. DasMedikament wird bislangwenig zur Therapie der PSPgenutzt und es ist unklar,wie langes es angewendetwerden sollte. Auch beiPatienten mit CBD kanndieses eingesetzt werden.Amantadinwird von vielen Patienteneingenommen.Obwohl eine Besserung fastaller Symptome der Erkrankungverspürt wird, gibt esbislang keine kontrolliertenStudien. Es wirkt möglicherweiseüber eine vermehrteFreisetzung von Dopaminim Gehirn. Die empfohleneDosis liegt normalerweisebei 2 – 3 x täglich 100 mg.Einige Patienten benötigenallerdings Tagesdosenbis 600 mg. Man sollteregelmäßige EKG-Kontrollendurchführen, da22das Medikament zu Herzrhythmusstörungenführenkann. Interessant, dass wirdiese Rhythmusstörungenbei Patienten mit PSP nurselten beobachten. ManchePatienten berichten voneiner Besserung nachwöchentlichen Infusionenvon Amantadin. Bei Patientenmit Demenz oderPersönlichkeitsveränderungenkönnen nächtlicheHalluzinationen auftreten.Dann sollte man zunächstauf die abendliche Dosisverzichten.Wir geben inzwischenstandardmäßig eineInfusion von Amantadin von200 mg täglich über 5 Tage.In dieser Zeit beginnen wirein intensives und speziellfür PSP-Patienten ausgerichtetesÜbungsprogramm(Physiotherapie, Ergotherapieund Logopädie). Wirhaben das „Agatharieder-Konzept“ genannt.Dopamin-Agonistenwie z. B. Pramipexol,Pergolid, Bromocritpinoder Rotigotin zeigen in derRegel nur eine sehr geringeWirksamkeit bei PSP-Patienten,da die Zellen mitden Dopamin-Rezeptorenuntergehen. Im Anfangsstadiumder Erkrankungist der Einsatz eines Dopamin-Agonistenaber durchausgerechtfertigt. Übereine Dauertherapie bei derPSP ist nicht viel bekannt.Dopamin-Agonisten verbesserndie gleichen Symptomewie L-Dopa. Rotigotin,das als Pflaster auf die Hautgeklebt wird, eignet sichbesonders für Patienten mitSchluckstörungen.MAO-B-Hemmer (Monoaminooxidase-B-Hemmer)wie z. B. Rasagilinund Selegilin vermindernden Abbau vonDopamin im Gehirn. BeideSubstanzen werden beiPSP-Patienten eingesetzt.Möglicherweise verbessertRasagilin die Stimmung,es hat aber keinen langanhaltendenEinfluss aufdie Gangstörung oder dieKrankheitsprogression, wiewir in einer kleinen Studiezeigen konnten. Übliche Tagesdosensind für Selegilin5 – 10 mg und für Rasagilin1 mg pro Tag. KontrollierteStudien wurden bislangnur für Rasagilin durchgeführt.In dieser Studiezeigte sich kein großerEffekt, allerdings wurdedie Sturz frequenz geringvermindert.
Therapie mit anderenMedikamenten und Therapieeinzelner SymptomeAmitriptylinund Imipraminsind beides sogenanntetrizyklische Antidepressiva,sie werden beidepressiver Stimmungslageeingesetzt. Amitriptylinsoll auch die Sturzhäufigkeitvermindern und dieSchluckstörung verbessern.Übliche Tagesdosen liegenzwischen 25 – 200 mg.Beide Substanzen wirkenüber eine Verbesserung desserotonergenen Stoffwechselsin den Nervenzellen. Siefördern auch den Nachtschlaf.Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer(SSRI) undRitalinhaben auch eine Bedeutungbei der Behandlungder depressivenStimmungslage, sind aberbesonders wirksam beimsogenannten „pathologischenLachen/Weinen“, alsowenn jemand bei einemfreudigen Ereignis dasWeinen nicht unterdrückenkann. Übliche Tagesdosenliegen zwischen 10 – 40 mg.Medikamente wie Citalopram®oder Escitalopram®finden häufig Anwendung,aber auch Venlafaxin®.Zolpidemist ein Schlafmittel, dasangeblich die AugenbewegungsstörungenbeiPSP-Patienten verbessernsoll. Allerdings ist Müdigkeiteine häufige Nebenwirkung,weswegen einemehrmalige Einnahmetagsüber nicht ratsam ist(vermehrte Sturzgefahrwegen Müdigkeit). Es istsehr wirksam bei Schlafstörungen.Die üblicheDosis liegt bei 5-10 mg proTag.Atypische Neuroleptikasind Medikamente,die beispielsweise beiHalluzinationen eingesetztwerden können. Sie sindaber auch bei ausgeprägtenSchlafstörungen und Unruhezuständengut einsetzbar.Wir verwenden dafürüblicherweise Quetiapin ineiner sehr geringen Dosisvon 25 –50 mg zur Nacht.Medikamente bei Störungendes GastrointestinaltraktsViele PSP-Patientenbeklagen sich überandauernde Verstopfung.Diese kann in der Regel gutmedikamentös beherrschtwerden. Allerdings ist eswichtig, die gewähltenMedikamente regelmäßigund dauerhaft einzunehmen,und nicht nur, wenndie Verstopfung besondersschlimm ist. Initial kannman versuchen, dieDarmtätigkeit durch LeinoderFlohsamen anzuregen.Diese Mittel können z. B. inJoghurt eingerührt jedenMorgen zugeführt werden.Bei allen Medikamentengegen Verstopfung ist eswichtig, auf eine ausreichendeTrinkmenge zuachten. Bei Unwirksamkeitdieser Maßnahme kannzu Mitteln wie Macrogoloder Natrium-Picosulfatgegriffen werden, die auchregelmäßig eingenommenwerden sollten.SchmerzmedikationSchmerzen kommenbei PSP-Patienten trotzder regelmäßigen Stürzenicht häufig vor. Es istbisher nicht gut erforscht,warum das Schmerzempfindenso deutlichreduziert ist. Grundsätzlichunterscheidet sich aberdie Schmerztherapie beiPSP-Patienten nicht vonder bei anderen Erkrankungen.Es ist wichtig, Schmerzenfrüh und umfassend zubehandeln, da es sonst zuFehlhaltungen und vermin-23
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Parkinsonpatienten nur
nachts gegeben werden.
Ebenfalls sollten Kombinationspräparate,
die einen
COMT-Hemmer enthalten,
versucht werden.
Trihexyphenidyl
kann ebenso wie L-Dopa
zur Verbesserung der
Bewegung beitragen. In der
Regel sollte man mit 2 mg
morgens beginnen. Das
Medikament wird bislang
wenig zur Therapie der PSP
genutzt und es ist unklar,
wie langes es angewendet
werden sollte. Auch bei
Patienten mit CBD kann
dieses eingesetzt werden.
Amantadin
wird von vielen Patienten
eingenommen.
Obwohl eine Besserung fast
aller Symptome der Erkrankung
verspürt wird, gibt es
bislang keine kontrollierten
Studien. Es wirkt möglicherweise
über eine vermehrte
Freisetzung von Dopamin
im Gehirn. Die empfohlene
Dosis liegt normalerweise
bei 2 – 3 x täglich 100 mg.
Einige Patienten benötigen
allerdings Tagesdosen
bis 600 mg. Man sollte
regelmäßige EKG-Kontrollen
durchführen, da
22
das Medikament zu Herzrhythmusstörungen
führen
kann. Interessant, dass wir
diese Rhythmusstörungen
bei Patienten mit PSP nur
selten beobachten. Manche
Patienten berichten von
einer Besserung nach
wöchentlichen Infusionen
von Amantadin. Bei Patienten
mit Demenz oder
Persönlichkeitsveränderungen
können nächtliche
Halluzinationen auftreten.
Dann sollte man zunächst
auf die abendliche Dosis
verzichten.
Wir geben inzwischen
standardmäßig eine
Infusion von Amantadin von
200 mg täglich über 5 Tage.
In dieser Zeit beginnen wir
ein intensives und speziell
für PSP-Patienten ausgerichtetes
Übungsprogramm
(Physiotherapie, Ergotherapie
und Logopädie). Wir
haben das „Agatharieder-
Konzept“ genannt.
Dopamin-Agonisten
wie z. B. Pramipexol,
Pergolid, Bromocritpin
oder Rotigotin zeigen in der
Regel nur eine sehr geringe
Wirksamkeit bei PSP-Patienten,
da die Zellen mit
den Dopamin-Rezeptoren
untergehen. Im Anfangsstadium
der Erkrankung
ist der Einsatz eines Dopamin-Agonisten
aber durchaus
gerechtfertigt. Über
eine Dauertherapie bei der
PSP ist nicht viel bekannt.
Dopamin-Agonisten verbessern
die gleichen Symptome
wie L-Dopa. Rotigotin,
das als Pflaster auf die Haut
geklebt wird, eignet sich
besonders für Patienten mit
Schluckstörungen.
MAO-B-Hemmer (Monoaminooxidase-B-Hemmer)
wie z. B. Rasagilin
und Selegilin vermindern
den Abbau von
Dopamin im Gehirn. Beide
Substanzen werden bei
PSP-Patienten eingesetzt.
Möglicherweise verbessert
Rasagilin die Stimmung,
es hat aber keinen langanhaltenden
Einfluss auf
die Gangstörung oder die
Krankheitsprogression, wie
wir in einer kleinen Studie
zeigen konnten. Übliche Tagesdosen
sind für Selegilin
5 – 10 mg und für Rasagilin
1 mg pro Tag. Kontrollierte
Studien wurden bislang
nur für Rasagilin durchgeführt.
In dieser Studie
zeigte sich kein großer
Effekt, allerdings wurde
die Sturz frequenz gering
vermindert.
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