Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) bei Sklerodermie

Den Körper verstehen
Interstitielle Lungenerkrankung
(ILD) bei Sklerodermie

Was ist Sklerodermie?
Definition von Sklerodermie
4
Sklerodermie bedeutet „Verhärtung der Haut“. Häufig
bezieht sich diese Bezeichnung auf eine ganze Gruppe von
Erkrankungen. Sie wird aber meist gleichbedeutend mit
dem Begriff „systemische Sklerose“ genutzt. „Systemisch“
bedeutet, dass verschiedene Gewebe und Organe betroffen
sind. Unter „Sklerose“ versteht man eine Verhärtung von
Gewebe. Bei der Sklerodermie wird generell zwischen zwei
grundlegenden Formen unterschieden: der zirkumskripten
Sklerodermie (u.a. Morphea) und der systemischen Sklerose.
Die systemische Sklerose wird in zwei weitere Untergruppen
eingeteilt, die limitiert kutane und die diffus kutane Form.
Limitiert kutan:
„Kutan“ bedeutet „Haut“. Die limitiert kutane Form der systemischen
Sklerose beschränkt sich auf die Haut der Hände,
des Gesichts, der Füße und Unterarme bzw. Unter schenkel.
Auch andere Organe im Körper können betroffen sein.
Diffus kutan:
Die Hautsymptome können jeden Körperbereich betreffen.
Auch andere Organe im Körper können betroffen sein.

Limitiert kutan
Diffus kutan
| Lunge |
| Herz |
| Nieren |
| Verdauungstrakt |
| Betroffene Haut |
| Gelenke und Muskeln |
1 Systemische Sklerose

Was geschieht bei einer Sklerodermie?
Krankheitsmechanismus
6
Überall im Körper ist Bindegewebe zu finden, darunter in
den Blutgefäßen, den Organen der Haut; ebenso im Fett, im
Knorpel oder in den Knochen. Es dient als inneres Gerüst
unseres Körpers und heilt Verletzungen, sobald es das
Signal von unserem Immunsystem erhält.
Das Immunsystem mit seinen Antikörpern schützt uns gegen
Einflüsse von außen, wie Infektionen oder Verletzungen,
sowie gegen Einflüsse von innen, zum Beispiel Krebs.
Bei der Sklerodermie kommt es durch eine Fehlregulation
des Immunsystems zu einer Entzündungsreaktion gegen
gesunde körpereigene Strukturen. In dessen Folge erhalten
Bindegewebszellen ein falsches Signal von unseren Immunzellen
und es wird viel mehr Bindegewebe hergestellt, als für
den normalen Regenerationsprozess nötig wäre. Es kommt
zu einer Vernarbung (Fibrose) und Gewebeverhärtung, die zur
Einschränkung der Gewebefunktion und als Folge zu krankhaften
Veränderungen von weiteren Organen führen kann.
Aktiviert sich das Immunsystem wie bei der Sklerodermie von
selbst, spricht man von einer „Autoimmunerkrankung“.

| Bindegewebszelle
| Signal des
Immunsystems
| Entzündung
| Produktion von
Bindegewebe
Normaler
Regenerationsprozess
Sklerodermie
Überproduktion
von Bindegewebe
|
2 Was geschieht bei einer Sklerodermie?

Wie häufig tritt Sklerodermie auf?
Häufigkeit
Sklerodermie ist eine seltene Krankheit. Schätzungsweise
sind zwischen 7 und 44 von 100.000 Personen in Europa
und Nordamerika von einer Sklerodermie betroffen.
Sklerodermie kommt häufiger bei Frauen als bei Männern
vor und tritt hauptsächlich bei Personen im Alter von 40 bis
60 Jahren auf. Trotzdem kann unabhängig von Geschlecht,
Hautfarbe und Alter jeder davon betroffen sein.
8
Wissenschaftler versuchen immer noch, die genauen Ur sachen
der Sklerodermie besser zu verstehen. Es ist mittlerweile
bekannt, dass die Sklerodermie definitiv keine Infektionskrankheit
ist.
Ebenfalls bekannt ist, dass unsere Gene eine Rolle spielen.
Es ist jedoch nicht möglich, dass Sie die Erkrankung von
Ihren Eltern geerbt haben oder direkt an Ihre Kinder weitergeben.
Es ist keine Erbkrankheit.

7–44
3
100.000
1
Alter:
40 – 60
Jahre
3 Wie häufig tritt Sklerodermie auf?

Welche Probleme werden durch Sklerodermie
verursacht?
Probleme
10
Die Sklerodermie kann Organe und Gewebe im gesamten
Körper betreffen. Doch bei jedem Patienten verläuft die
Erkrankung unterschiedlich, deshalb leiden Sie womöglich
an vielen oder auch nur wenigen dieser Symptome:
• Lungenerkrankungen (4 bis 8 von 10 Personen)
• starke Müdigkeit (9 von 10 Personen)
• Hautprobleme (9 von 10 Personen)
• Verdauungsprobleme (9 von 10 Personen)
• Muskel- und Gelenkprobleme (6 bis 7 von 10 Personen)
• Nieren- oder Herzprobleme (1 von 10 Personen)
Auf den folgenden Seiten wird die Lungenfibrose beschrieben,
eine der Lungenerkrankungen, die durch eine Sklerodermie
verursacht werden kann. Ärzte bezeichnen diese womöglich
als SSc-ILD (Systemische Sklerose mit assoziierter Lungenerkrankung).

Lungenerkrankung
Verkleinerte Mundöffnung
Hautprobleme
Verdauungsprobleme
Muskel- und Gelenkprobleme
Raynaud-Syndrom
4 Welche Probleme werden durch Sklerodermie verursacht?

Wo ist die Lunge?
Lage der Lunge
12
Die Lunge ist ein schwammartiges, luftgefülltes Organ, das
aus zwei Lungenflügeln besteht und im oberen Brustkorb
liegt. Zwischen den beiden Lungenflügeln liegt das Herz.
Durch Nase und Mund atmen wir Luft ein. Dabei dringt die
Luft bis in die tiefen Bereiche der Lunge vor. Diese bläht
sich wie ein Luftballon auf. Beim Ausatmen strömt die Luft
wieder raus und die Lunge wird wieder kleiner.
Nase und Mund sind über die Luftröhre (Trachea genannt)
mit der Lunge verbunden. Die Trachea leitet die Luft zum
rechten und linken Lungenflügel.
In den Lungenflügeln verzweigen sich die beiden Hauptbronchien
in kleinere Bronchien und in noch kleinere Bronchiolen,
die schließlich in ganz kleinen Lungenbläschen –
die Alveolen – enden.

Nase
Rachen
Atemluft
Mund
Luftröhre
(Trachea)
Luftwege
(Bronchialäste)
| Herz
5 Lage der Lunge

Wie funktioniert die Lunge?
Funktion der Lunge
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Die Lunge ist ein wichtiges Organ, das Luft in den Körper
und wieder hinaus transportiert. Wenn Sie einatmen, dringt
Sauerstoff (O 2
) in die Lungenbläschen (Alveolen) ein. Die
Alveolen sind von Blutgefäßen umgeben. Diese Blutgefäße
können den Sauerstoff, den wir einatmen, aufnehmen und
ihn in die Körperzellen transportieren. Alle Zellen im Körper
benötigen Sauerstoff zum Überleben.
Die Lunge entfernt auch das Kohlendioxid (CO 2
) aus dem
Körper. Kohlendioxid wird von unseren Zellen als Abfallprodukt
hergestellt. Es verlässt die Blutgefäße und dringt in
die Alveolen ein, von wo aus es als Gas ausgeatmet werden
kann. Zu viel Kohlendioxid ist für den Körper ungesund.
Die Luft, die wir einatmen, ist manchmal verschmutzt.
Unsere Lunge hat zudem eine Filterfunktion, mithilfe derer
die Luft von Schmutz und Keimen befreit wird. Die Filterfunktion
der Luft findet im gesamten Organ inklusive der
Bronchien bis hin zu den Alveolen statt.

Lungenbläschen
(Alveolen)
O 2
CO 2
Bronchiole
Kleine Blutgefäße
6 Funktion der Lunge

Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung
bei Sklerodermie?
ILD bei Sklerodermie
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Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist ein Sammelbegriff
für eine Gruppe verschiedener Erkrankungen, die das
Inter stitium, also den Zwischenraum in der Lunge um
die Alveolen herum, betreffen. Ärzte sprechen womöglich
im Zusammenhang mit einer Sklerodermie über ILD und
verwenden dafür die Abkürzung SSc-ILD.
In einer gesunden Lunge sind die Wände der Lungenbläschen
sehr dünn und durchlässig. Somit ist die Entfernung
vom Inneren der Lungenbläschen bis zu den Blutgefäßen
an der Außenseite sehr gering und Sauerstoff und
Kohlendioxid können leicht übertreten.
Bei einer SSc-ILD wird das Gewebe um die Lungenbläschen
fibrotisch, das bedeutet, es verhärtet sich, vernarbt und wird
dadurch dicker. Dadurch kann der Sauerstoff nur schwer in
den Körper gelangen und das Kohlendioxid den Körper nur
schwer verlassen. Das Lungengewebe verliert seine elastischen
Eigenschaften und wird ledrig. Auch das erschwert es
der Lunge beim Atmen sich auszudehnen und zu bewegen.

Normale Lungenbläschen
Lungenbläschen
O2
Gesunde Lunge
CO2
Kleine
Blutgefäße
Geschädigte Lungenbläschen und Fibrose
O 2
Lunge mit ILD
CO 2
7 Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung bei Sklerodermie?

Welche Symptome treten bei Sklerodermie mit ILD auf?
Symptome
18
Bei 1 von 4 Personen mit Sklerodermie kommt es innerhalb
von 3 Jahren zu einer spürbaren Lungenerkrankung, doch nur
bei 1 bis 2 von 10 Personen treten schwere Symptome auf.
Folgende Symptome können bei Ihnen auftreten:
• Sie fühlen sich sehr müde, wenn Sie Ihren normalen
Aktivitäten nachgehen
• Sie geraten außer Atem bei alltäglichen Aufgaben
• Sie haben einen trockenen Husten, der nicht abklingt
• Sie haben ein Engegefühl in der Brust
• Sie empfinden Schwindel
Wenn diese Symptome bei Ihnen auftreten, sollten Sie sich
an Ihren Arzt wenden.

Kurzatmigkeit
Trockener Husten
Engegefühl in der Brust
Müdigkeit
Schwindelgefühl
8 Welche Symptome treten bei ILD mit Sklerodermie auf?

Wie wird ILD bei Sklerodermie festgestellt?
Diagnose
20
Neben einer klinischen Untersuchung durch einen Arzt sind
mehrere Tests zur Diagnose einer Sklerodermie erforderlich.
Wahrscheinlich müssen einige Bluttests durchgeführt
werden, um mögliche Antikörper aufzuspüren. Antikörper
suchen und mar kieren Eindringlinge in Ihrem Körper, damit
das Immunsystem sie beseitigen kann. Da es sich bei der
Sklerodermie um eine Autoimmunerkrankung handelt,
verfügen Sie möglicherweise über Antikörper, die sich gegen
Ihre eigenen Zellen richten. Diese werden antinukleäre Antikörper
(ANA) genannt. Eventuell sind auch weitere Tests
erforderlich, bei denen es speziell um Ihre Symptome geht.
Zur Diagnose, ob bei Ihrer Sklerodermie auch Ihre Lunge
betroffen ist, ordnet Ihr Arzt womöglich folgende Tests an:
• Lungenfunktionstest (LFT/Lu-Fu), um zu beurteilen,
inwie weit Ihre Lunge Luft in den Körper hinein und
wieder hinaus transportiert
• bildgebende Untersuchung wie hochaufgelöste Computertomographie
Aufnahmen (HRCT)
Vor einem Test wird Ihnen Ihr Arzt den Ablauf genau erklären.

CT-Aufnahme
Lungenfunktionstest
9 Wie wird ILD bei Sklerodermie festgestellt?

Wie wird ILD bei Sklerodermie behandelt?
Behandlung
22
Da die Veränderungen Ihres Lungengewebes (Fibrose)
dauer haft sind, sind diese nicht heilbar. Es ist jedoch
möglich, mit Ihren Symptomen umzugehen und sich
wohler zu fühlen. Ihr Arzt empfiehlt womöglich:
• Medikamente
• Krankheitsmanagement und Rehabilitation hilft Ihnen
dabei, mit Ihren Symptomen umzugehen (sie kann
bestimmte Übungen, Atemtechniken, Ernährungsberatung
und Gruppengespräche umfassen)
• zusätzliche Gabe von Sauerstoff, um Ihre Sauerstoffsättigung
auf einem gesunden Niveau zu halten
• Lungentransplantation und eine hämatopoetische
Stammzelltransplantation sind in manchen Fällen
ebenfalls möglich.
Sie können helfen, indem Sie alle Ihre Medikamente wie
verschrieben einnehmen, sich gegen Grippe oder Lungenentzündung
impfen lassen, mit dem Rauchen aufhören und
aktiv bleiben.

Medikamente
Impfung
Sauerstoffgabe
Rehabilitation
Nicht rauchen
10 Behandlung

Wird sich der Zustand meiner Lungen verschlechtern?
Prognose
Bei manchen Patienten mit SSc-ILD verschlimmern sich die
Symptome sehr schnell, bei anderen schreitet die Erkrankung
langsam fort oder verändert sich über längere Zeit gar
nicht. Leider lässt sich nicht sagen, bei welchen Patienten
sich der Zustand verschlechtert und bei welchen keine
Veränderung auftritt.
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Bei einigen Patienten können im Laufe der Zeit weitere
Komplikationen der SSc-ILD auftreten, zum Beispiel Lungenhochdruck.
Deshalb ist es sehr wichtig, dass Sie genau auf
Ihre Lungensymptome achten und regelmäßig mit Ihrem
Arzt sprechen.
Mögliche Anzeichen dafür, dass sich Ihre SSc-ILD allmählich
verschlechtert, sind:
• weniger Energie für alltägliche Aufgaben
• verstärkte Atemlosigkeit
• Verschlimmerung des trockenen Hustens
• ständig sinkende Sauerstoffwerte in Ihrem Blut bei
steigendem Bedarf an einer Sauerstoffgabe

ILD im Frühstadium
Lungenbläschen
O2
Eingeschränkte
Lungenbeweglichkeit
CO2
ILD im Spätstadium
Kleine
Blutgefäße
O 2
Stark eingeschränkte
Lungenbeweglichkeit
CO 2
fibrotisches
Gewebe
11 Krankheitsfortschritt

Wann sollten Sie ärztliche Hilfe aufsuchen?
Warnzeichen
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Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie irgendwelche
Veränderungen bemerken oder Sorgen haben, die Sie gerne
besprechen möchten. Suchen Sie außerdem sofort ärztliche
Hilfe, wenn irgendeines der folgenden Symptome bei Ihnen
auftritt:
• ungewöhnliche Atemprobleme oder Kurzatmigkeit
• Schmerzen oder Druckgefühl im Brustkorb
• nicht kontrollierbarer Husten oder Bluthusten
• hohes Fieber
• Schwierigkeiten oder Schmerzen beim Schlucken
• ungewöhnliches Schwächegefühl

Kurzatmigkeit
Schmerzen oder Druckgefühl
im Brustkorb
Unkontrollierter Husten
Bluthusten
Fieber
Ungewöhnliches
Schwächegefühl
12 Wann sollten Sie ärztliche Hilfe aufsuchen?

Zusammenfassung
Fragen
Auch heute können trotz aller medizinischen Fortschritte
noch nicht alle Fragen zur Sklerodermie beantwortet werden.
Aber es wird immer mehr geforscht, um offene Fragen zu
beantworten und bessere Behandlungen zu entwickeln.
Und Sie können eine Menge lernen und können viel tun.
Sie können die Krankheit nicht verschwinden lassen. Aber
es gibt vieles, das Sie tun können, um mit den Symptomen
besser zurechtzukommen und Ihr Leben aktiv zu gestalten.
28
Sie haben sich über die Krankheit informiert und damit
einen wichtigen ersten Schritt gemacht. Fragen Sie nach,
wenn Ihnen etwas unklar ist, und sprechen Sie mit Ihrem
Arzt, wenn Sie Bedenken haben. Eine gute Kommunikation
hilft Ihnen, das beste gesundheitliche Ergebnis zu erzielen.

Fragen an meinen Arzt:
Fragen
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