Politik in der (Post-)Moderne - edition fatal

KAP. 4: DER FALL +BSE* 279
Tabelle 12: Humane spongiforme Enzephalopathien in der Übersicht
Vermutete Quelle(n): Infektion durch
rituellen Kannibalismus
Typische Symptome: Verlust der Bewegungskoordination,
Demenz
Verbreitung und
Häufigkeit:
Kuru Creutzfeldt-
Jakob-Krankheit
(CJK)
Nur im Hochland
von Papua-Neuguinea;
etwa
2600 bekannte
Fälle
In Anlehnung an Prusiner: Prionen-Erkrankungen; S. 46
Spontanes Entstehen,
ererbte
Mutation im PrP-
Gen, Infektion
durch ärztliche
Behandlung
Verlust der Bewegungskoordination,
Demenz
Weltweit; ca. 1
Fall auf 1 Mio.
Einwohner (davon
ca. 10 bis 15 Prozent
erblich bedingt;
nur ca. 100
bekannte Fälle
durch Infektion)
Gerstmann-
Sträussler-
Scheinker-Syndrom
(GSS)
Ererbte Mutation
im PrP-Gen
Verlust der Bewegungskoordination,
Demenz
Weltweit ca. 50
betroffene Verwandtschaftskreise
bekannt
Letale familiäre
Insomnie (LFI)
Ererbte Mutation
im PrP-Gen
Schlaflosigkeit,
Verlust der Bewegungskoordination,
Demenz
Weltweit nur 9
betroffene Verwandtschaftskreise
bekannt
Skepsis heute dominierende Prionen-Theorie von Stanley Prusiner – die allerdings (von Prusiner
zumeist unterschlagen) in ihren wesentlichen Grundgedanken auf Überlegungen von J. S.
26
Griffith zurückgreift (vgl. Self-Replication and Scrapie) – bricht mit diesem Paradigma. Stark
vereinfacht dargestellt beruht diese Theorie zur Erklärung der Pathogenese spongiformer Enze-
phalopathien darauf, daß bestimmte Eiweißmoleküle, von Prusiner Prionen genannt, trotz
identischer Primärstruktur (Aminosäuresequenz) verschiedene Konformationen (Anordnungen)
annehmen können. In ihrer zellulären (d.h. +natürlichen*) Form sind diese unschädlich für
27 28
den Organismus. In ihrer pathogenen Form bewirken sie in einer Art Kettenreaktion die
Sc 29
Umwandlung von zellulärem Prionen-Eiweiß (PrP) in ein pathogenes Protein (PrP ), das
sich an bestimmten Rezeptoren der Nervenzellen in Form der schon in Anmerkung 17 angespro-
chenen Plaques bzw. Amyloide ansammelt und zur Erkrankung führt (vgl. zur Übersicht Prusiner:
Prionen-Erkrankungen sowie Horwich/Weissman: Deadly Conformations). 30
Zur Hypothese, daß etwas anderes als ein Virus die Ursache für Scrapie (und damit wahr-
scheinlich auch den anderen übertragbaren spongiformen Enzephalopathien) sein mußte,
gelangte man schon in den 60er Jahren durch Experimente mit UV-Bestrahlung. Viren, die